Синдром Клода Бернара-Горнера: причины, симптомы, диагностика и лечение

Что такое синдром Горнера?

Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром) — редкое заболевание, характеризующееся миозом (сужение зрачка), птозом (опущение верхнего века), агидрозом (отсутствие потоотделения лица) и энофтальмом (более глубокое в сравнении с нормой погружение глазного яблока в костную полость (орбиту), защищающую глаз). Это четыре классических признака расстройства.

Синдром вызывается повреждением симпатических нервов лица. Основные причины синдрома Горнера сильно варьируются и могут включать от укуса змеи или насекомого до травмы шеи, нанесенной тупым предметом, опухоли, инсульта и лежащих в основе заболеваний, поражающих области, окружающие симпатические нервы.

В редких случаях окулосимпатический синдром является врожденным (присутствует с рождения) и может быть связан с отсутствием пигментации радужной оболочки глаза (цветная часть глаза). Лечение синдрома Горнера зависит от основной причины.

Классификация

Помимо идиопатического (независимая от других заболеваний патология) и вторичного типа (симптомокомплекс выступает в качестве следствия иного заболевания), синдром классифицируют по степени поражения нейронной цепочки. Если поражен первый нейрон, то, скорее всего, болезнь возникла на фоне поражения спинного мозга. Если удается установить, что поражен второй нейрон, то можно говорить о том, что происходит сдавливание симпатического нерва на фоне увеличения новообразования. Поражение третьего нейрона зачастую происходит на фоне повреждения двигательных волокон.

Симптомы и признаки

Характерные физические признаки и симптомы, связанные с окулосимпатический синдром, обычно затрагивают только одну сторону лица. К ним относятся:

• опущенное верхнее веко;
• сужение зрачка;
• сухость (отсутствие потоотделения) на той же стороне лица (ипсилатеральная), что и на пораженном глазу;
• и более глубокое в сравнении с нормой положение глазного яблока в орбите.

Если синдром Горнера наступает до двухлетнего возраста, цветные части глаз (радужная оболочка) могут быть разных цветов (гетерохромия). В большинстве случаев радужке пораженной стороны не хватает цвета (гипопигментация).

Профилактика энофтальма

Специфическая профилактика синдрома Горнера отсутствует. Неспецифические методы сводятся к своевременному выявлению и лечению патологий ЛОР-органов и щитовидной железы. Немаловажное значение имеет коррекция гормонального фона. Если в глазнице есть объемные образования, человек должен находиться на учете у окулиста.

Синдром Горнера – серьезная патология, которая может приводить к негативным последствиям для здоровья. Чтобы справиться с нарушением, нужно своевременно обратиться к врачу и следовать его рекомендациям.

Причины синдрома Горнера

Окулосимпатический синдром может быть вызван любым из множества факторов. Основные причины описаны в таблице ниже:

Возможные осложнения

Каждый человек, у которого диагностирован синдром, должен понимать степень риска при отсутствии лечения. Прежде всего болезнь опасна тем, что в органах зрения может начаться воспалительный процесс: блефарит, конъюнктивит или кератит. Западание глазного яблока способствует усиленному проникновению инфекционных агентов в орган зрения. В тяжелых случаях развивается даже абсцесс глазницы или формируется флегмона.

Существует определенный риск развития ксерофтальмии из-за изменений топографии глазного яблока.

Врожденный синдром, который встречается довольно редко, зачастую приводит к развитию гетерохромии.

Одно из самых распространенных осложнений — вторичная гемералопия. Такое заболевание тяжело поддается традиционным способам лечения.

Диагностика

Подозрение на синдром Бернара-Горнера возникает у врача на основании симптомов.

Чтобы подтвердить диагноз синдрома Горнера и выяснить местонахождение повреждения, врач проводит исследование, состоящее из двух частей:

1. Вначале врач закапывает в оба глаза капли с небольшим количеством кокаина или апраклонидина.
2. Если окулосимпатический синдром возможен, то через 48 часов врач проводит еще одно исследование. В оба глаза он закапывает капли с гидроксиамфетамином.

Реакция зрачков на лекарственные препараты позволяет выяснить, вероятен ли окулосимпатический синдром, и помогает установить местонахождение повреждения.

Чтобы исключить опухоли и другие серьезные заболевания, которые могут разрушать нервные волокна, соединяющие головной мозг и глаз, больному проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) головного мозга, спинного мозга, груди или шеи.

Диагностические исследования

Диагноз устанавливается, если выявлена триада Горнера:

• птоз верхнего и нижнего век;
• сужение зрачка;
• отставание в дилатации зрачка.

На фото показаны три явных признака синдрома.

Существует несколько диагностических методик, позволяющих уточнить истинный синдром:

1. Закапывание в глаза раствора «М-холиноблокатора», который вызывает дилатацию зрачка. Если реакция отсутствует, то синдром подтверждается, поскольку он снижает способность адаптироваться к изменению освещения.
2. Препарат «Апраклонидин» относится к альфа-адренергическим агонистам. Под его действием зрачок, пораженный синдромом, расширяется из-за повышенной чувствительной денервации, а нормальный зрачок слегка сужается.
3. Существует тест для дифференциации пораженного нейрона с помощью «Гидроксиамфетамина», который вызывает высвобождение норадреналина из интактных адренергических нервных окончаний и расширение зрачка. Если через час после воздействия глазных капель оба зрачка расширены, то поражен нейрон 1 или 2 порядка. Если суженный зрачок не может расшириться, то это поражение нейрона 3 порядка.

Синдром Горнера приходится дифференцировать с хроническим увеитом, параличом третьего черепного нерва, апоневротическим птозом, окулярной миастенией. Магниторезонансная томография выявляет новообразования и сосудистые изменения, которые могли спровоцировать синдром Горнера.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома Горнера. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

• Синдром Ади (также называемый синдромом Холмс-Ади или тоник зрачок Ади) — редкое неврологическое заболевание, поражающее зрачок глаза. Симптомами синдрома являются большой (расширенный) зрачок и медленная реакция на свет или сосредоточенность на близлежащих предметах. У некоторых пациентов зрачок может быть меньшего размера, а не расширенным. Отсутствие или плохие рефлексы также связаны с расстройством.
• Синдром Валленберга-Захарченко (дорсолатеральный медуллярный синдром, синдром латерального инфаркта продолговатого мозга) — редкое заболевание, вызываемое тромбом (сгусток крови). Он характеризуется затруднением произнесения слов из-за заболевания центральной нервной системы, затрудненным глотанием, пошатывающей походкой, головокружением, низким давлением жидкости в глазном яблоке, придающим ему округлую форму, отсутствием координации при произвольных движениях, быстрым непроизвольным движением глазного яблока, признаками синдрома Горнера на стороне, где присутствует поражение, и потерей боли и температурных ощущений на стороне тела, противоположной поражению.

Другие методики

Лечение синдрома Клода Бернара-Горнера может проводиться при помощи кинезотерапии вместе с нейростимуляцией. Суть методики — в воздействии электрическим током на пораженные нервы и мышцы. Одновременно удается воздействовать на поперечные и гладкие мышцы. Этот тип лечения позволяет улучшить обращение лимфы и крови, активизировать обмен веществ. Однако следует знать, что такая методика довольно болезненная, о чем врач обязательно должен предупредить пациента. Сам же врач, который проводит такие процедуры, должен иметь очень высокую квалификацию, так как даже одно неверное движение может привести к эстетическим и косметическим повреждениям на лице.

Кинезотерапия — это специальная лечебная нагрузка (стимулирующий массаж) на органы зрения.

Лечение синдрома Горнера

В целом, подходящее лечение синдрома Горнера зависит от первопричины. Цель лечения — устранение основного заболевания, травмы. Однако во многих случаях эффективного лечения нет. Быстрое распознавание синдрома и целесообразное направление к соответствующим специалистам жизненно необходимы.

То, требуется ли хирургическое вмешательство и какой тип операции необходим, зависит от конкретной причины синдрома Горнера. Потенциальные хирургические вмешательства включают нейрохирургическое лечение окулосимпатического синдрома, связанного с аневризмой, и сосудистое хирургическое лечение причинных состояний, например, расслоение сонной артерии или аневризмы.

Пациентам и членам их семей полезно пройти генетическую консультацию, если имеется генетическая форма этого расстройства. Другое лечение является симптоматическим и поддерживающим.

Пластическая хирургия

При наличии синдрома Клода Бернара-Горнера целесообразно прибегнуть к пластической операции, если проявления заболевания слишком ярко выражены. Операция позволяет восстановить нормальную форму века и глазной щели.

В итоге пациента спасают от птоза и устраняют косметический дефект, который кардинально изменяет внешность пациента в лучшую сторону. Однако хирургическая операция показана на поздних, запущенных стадиях заболевания.

Клинические особенности

Птоз

Ипсилатеральное верхнее веко выглядит слегка опустившимся из-за пареза мышцы Мюллера, симпатически иннервированной гладкой мышцы, которая также функционирует как ретрактор верхнего века.

Этот птоз может быть тонким, переменным и оставаться незамеченным. Кроме того, одно исследование отметило, что у 12% пациентов с синдромом Горнера птоз фактически отсутствовал (рисунок 1).

Гладкомышечные волокна ретракторов нижнего века также теряют симпатическое питание, нижнее веко выглядит слегка приподнятым. Этот вид был назван «перевернутым птозом» или «обратным птозом».

Сочетание птоза верхнего века и возвышения нижнего века сужает ладоническую трещину, приводя к появлению видимого энофтальма. Этот кажущийся энофтальм не имеет измеримого значения и не является истинным эннофтальмом.

Признаки

Окулосимпатический парез приводит к слабости мышцы дилататора радужки на пораженной стороне. Непревзойденное парасимпатическое действие ирисовой констрикторной мышцы вырабатывает меньший ипсилатеральный зрачок. Полученная анизокория наиболее очевидна в темноте, бывает упущена, если пациент оценивается ярким светом.

Несколько факторов влияют на степень аносокории у пациентов с синдромом Горнера. Например, когда есть усталость или сонливость, размер зрачков, степень анизокории уменьшаются по мере того, как гипоталамический симпатический отток к обоим глазам снижается, ослабляется парасимпатический.

Фактическая степень анизокории варьируется в зависимости от размера покоя зрачков, бодрости, фиксации пациента на расстоянии и вблизи, яркости света, полноты повреждения, концентрации циркулирующего адренергического вещества в крови.

Парез мускулатуры расширителя радужки также ухудшает зрачковое движение во время дилатации – называется отставанием дилатации.

Дилатацию можно увидеть клинически, освещая глаза пациента тангенциально снизу ручным фонариком, затем резко поворачивая свет в комнате.

Нормальный зрачок сразу расширится, но при Горнере начинает расширяться через несколько секунд. Разница в анизокории больше после 4-5 секунд темноты.

Если оба зрачка наблюдаются одновременно в течение 15-20 секунд после выключения света в помещении, то наблюдается первоначальное увеличение степени анизокории, за которым следует уменьшение анизокории.

Фотосъемка в темноте через 5 секунд, снова через 15 секунд выявляет уменьшение анизокории на более поздней фазе дилатации. Одно измерение анизокории, проведенное в течение первых 5 секунд темноты, является адекватным для определения отставания дилатации. Диагноз не должен устраняться при отсутствии очевидного отставания замещения меньшего зрачка.

Узнать больше Особенности синдрома встряхнутого ребенка

Ирохомия Ирис

Предполагается, что симпатическая иннервация требуется для образования меланина стромальными меланоцитами. Прерывание симпатического питания приводит к гипохромии радужки на пораженной стороне. Это типичная особенность врожденного синдрома Горнера.

Иногда наблюдается у пациентов с приобретенным синдромом, никогда у пациентов с острым или недавно приобретенным Горнером.

Ангидроз

Характерные вазомоторные и судомоторные изменения кожи лица возникают на пораженной стороне у некоторых пациентов с синдромом Горнера. Сразу после симпатической денервации температура кожи поднимается сбоку от поражения из-за потери вазомоторного контроля и последующего расширения кровеносных сосудов.

Кроме того, при острой стадии бывает:

• конъюнктивальная гиперемия,
• эпифора,
• носовая заложенность.

Через некоторое время после травмы кожа лица, шеи имеет более низкую температуру, бледнее, чем у нормальной стороны. Это происходит от сверхчувствительности кровеносных сосудов. Однако в современных с контролируемой температурой пространствах пациенты редко жалуются на нарушения потоотделения.

Парадоксальное одностороннее потоотделение с покраснением лица, шеи, плеч, рук может быть поздним, вызванным хирургическим вмешательством, после шейной симпатэктомии.