Насильственный смех как основной симптом и другие проявления
В отличие от обычного смеха, смех при синдроме Джокера не вызывается внешними обстоятельствами и не сопровождается положительными эмоциями. Он возникает внезапно, без видимых причин, не контролируется больным. По сути это судорога – насильственное сокращение лицевых мышц, которое другие люди принимают за эмоциональную реакцию.
Субъективно этот симптом неприятен и доставляет пациентам немало страданий:
- Приступ развивается внезапно, человек зачастую не успевает набрать в легкие воздух и начинает задыхаться, смех переходит в кашель.
- Наличие подобных проявлений делает невозможной работу по целому ряду специальностей.
- Насильственный смех негативно влияет на социализацию, поскольку окружающие могут посчитать больного опасным или неадекватным.
Другие проявления:
- Наряду с насильственным смехом нередко развивается насильственный плач. Возможно гримасничанье.
- Некоторым пациентам трудно широко открыть рот или зажмурить глаза.
- Голос становится глуховатым, слабым, хриплым, иногда пропадает, шёпотная речь. Затрудняется произношение ряда звуков.
- Из-за слабости глотательных мышц твердая еда застревает во рту, а жидкая вытекает через нос.
- Появляются рефлексы орального автоматизма, которые в норме наблюдаются только у новорожденных.
Улыбка Джокера, гримасничанье
Псевдобульбарный синдром у детей
Патология может диагностироваться у детей любого возраста, включая новорожденных. Клиническая картина не отличается: ребенок испытывает затруднения с глотанием, захлебывается молоком, он плаксив, беспокоен, его голос становится хриплым. Малышам старшего возраста трудно жевать. Возможно проявление гемипареза, экстрапирамидного расстройства, характеризующегося гипертонусом мышц. Уже на первом месяце жизни проявления синдрома бросаются в глаза. Оральный автоматизм, патологический плач или смех заметны у детей до года и постарше.
Лечение нужно начинать как можно быстрее. Рекомендуются сеансы массажа, который можно и нужно делать даже новорожденным. Малышам проводится массаж круговой мышцы рта. При необходимости его кормят через зонд. Лекарственную терапию назначит лечащий врач. Из арсенала физиотерапии показан электрофорез с прозерином на шейный отдел позвоночника. Признак успешного лечения – появление рефлексов у малыша.
Выбор метода лечения зависит от степени поражения мозга. При любых подозрительных симптомах нужно как можно быстрее показать малыша доктору. Если не начать лечить ребенка вовремя, трудности с глотанием и жеванием могут сохраниться у него на всю оставшуюся жизнь.
Причины
Псевдобульбарный синдром развивается при сочетанном поражении проводящих путей головного мозга. Непосредственной причиной являются множественные двухсторонние очаги ишемии или мелкие кровоизлияния.
В поврежденных зонах нервная ткань перерождается и перестаёт проводить сигналы. Из-за нарушения нервной проводимости моторные ядра, расположенные в продолговатом мозге, не регулируются высшими нервными структурами, а действуют автономно, посылая несвоевременные и неадекватные команды лицевым мышцам, мышцам гортани и глотки. В результате возникают насильственные движения и функциональные нарушения.
У взрослых
Специалисты в области неврологии считают, что у взрослого это состояние чаще всего вызывается атеросклерозом и гипертонией. Другие возможные причины:
- черепно-мозговые травмы;
- диффузные и множественные глиомы;
- специфические и неспецифические нейроинфекции;
- дегенеративные патологии (болезнь Паркинсона, болезнь Пика, боковой амиотрофический склероз);
- демиелинезирующие заболевания (рассеянный склероз);
- метаболические расстройства;
- васкулиты при некоторых ревматологических заболеваниях (например, СКВ);
- ранее перенесенная кома или клиническая смерть.
Псевдобульбарный паралич и его проявление
У детей
У детей патология обычно провоцируется ДЦП, сочетается с парезами, спастикой, дискинетическими расстройствами. Иногда причиной становятся:
- эпилептиформный синдром (припадки либо бессимптомные изменения электрической активности мозга, вызываемые другими состояниями, в том числе инфекциями и родовыми травмами);
- билатеральный водопроводный синдром (врожденное поражение ликворопроводящих путей).
В отдельных случаях у детей заболевание формируется на фоне травм и опухолей.
Диагностика
Для определения псевдобульбарного синдрома у детей необходимо дифференцировать его симптомы от нефритов, паркинсонизма, бульбарного паралича и нервов. Одним из отличительных признаков псевдоформы будет отсутствие атрофий.
Стоит отметить, что в некоторых случаях бывает достаточно сложно отличить ПС от паркинсоноподобного паралича. Такое заболевание протекает медленно, а на поздних стадиях фиксируются апоплектические инсульты. Более того, проявляются похожие на синдром признаки: насильственный плач, расстройство речи и др. Поэтому определять состояние больного должен квалифицированный врач.
Отличие от бульбарного синдрома
Основное отличие от бульбарного синдрома – уровень поражения. При псевдобульбарном синдроме страдают пути, передающие сигналы от коры к ядрам продолговатого мозга. При бульбарном синдроме повреждаются сами ядра. Соответственно, в первом случае мозговые структуры, которые отвечают за жизненно важные функции, продолжают работать, во втором – перестают функционировать.
Обе патологии проявляются схожими симптомами, но псевдобульбарный синдром не представляет опасности для жизни. Бульбарный – может закончиться летальным исходом.
Клиническая картина
Такие больные могут смеяться или плакать против собственной воли.
Псевдобульбарный синдром характеризуется сочетанием нарушения глотания, речи, появлением насильственных гримас (смеха и плача) и симптомов орального автоматизма.
Появление поперхивания и пауз перед началом глотания объясняется парезом (слабостью) мышц глотки и мягкого неба. При этом нарушения симметричны и не такие грубые, как при бульбарном параличе. Не появляется ни атрофии, ни подергиваний пораженных мышц. А глоточный рефлекс бывает даже повышенным.
Нарушения речи при псевдобульбарном синдроме захватывают только произношение – речь становится нечеткой и как бы смазанной. Это называется дизартрией, она может быть вызвана параличом или спастическим тонусом мышц. Кроме того, голос становится глухим. Такой признак называется дисфонией.
В состав синдрома обязательно входят симптомы орального автоматизма. Причем сам пациент их не замечает, эти признаки выявляются при проведении специальных тестов во время неврологического осмотра. Легкое раздражение некоторых зон приводит к сокращению подбородочных или околоротовых мышц. Эти движения напоминают сосание или поцелуй. К примеру, такая реакция появляется после прикосновения к ладони или углу рта, при постукивании по спинке носа. А при легком ударе по подбородку сокращаются жевательные мышцы, закрывая приоткрытый рот.
Нередко возникают насильственный смех и плач. Так называют характерные кратковременные сокращения мимических мышц, похожие на эмоциональные реакции. Эти непроизвольные гримасы не связаны с какими-либо впечатлениями и не могут быть остановлены усилием воли. Нарушаются и произвольные движения лицевой мускулатуры, из-за чего человек может открывать рот при просьбе зажмурить глаза.
Псевдобульбарный синдром не является изолированным, он появляется на фоне других неврологических нарушений. Общая картина зависит от первопричины. К примеру, поражение лобных долей обычно сопровождается эмоционально-волевыми нарушениями. Человек при этом может становиться малоактивным, безынициативным или, наоборот, расторможенным в своих желаниях. Дизартрия часто сочетается со снижением памяти и речевыми расстройствами (афазией). При поражении подкорковых зон нередко возникают разнообразные двигательные нарушения.
Какое лечение предлагает неврология
Обязательным компонентом лечения является терапия основного заболевания. При гипертонии назначают гипотензивные препараты, при атеросклерозе – средства для снижения уровня холестерина и предотвращения формирования тромбов. При нейроинфекциях показана антимикробная терапия. При опухолях осуществляются операции, применяется лучевая терапия.
При всех вариантах псевдобульбарного синдрома полезны медикаменты для активизации нейрометаболизма (ноотропы) и улучшения микроциркуляции в головном мозге.
Лечение у детей включает занятия с логопедом для коррекции нарушений фонации, работу с дефектологом. Дополнительно проводят ЛФК, физиопроцедуры, дыхательную гимнастику. Перспективным методом терапии неврология считает использование стволовых клеток.
Терапия
Псевдобульбарный синдром, лечение которого происходит в домашних условиях, следует начинать лечить с самых первых симптомов. Только таким образом можно попробовать остановить прогрессирование болезни или замедлить её развитие.
Если болезнь прогрессирует, то основная терапия будет направлена на нормализацию жирового обмена и на снижение холестерина. Хорошо помогают препараты, улучшающие обменные процессы в головном мозге и положительно влияют на биоэнергетику нейронов. В этом случае применяют энцефабол, аминалон, церебролизин, прозерин, оксазил.
Если проигнорировать первые симптомы и не обращаться к врачу, то восстановить все функции головного мозга будет затем практически невозможно. Это значит, что ребёнок всю жизнь будет мучиться от того, что не сможет нормально глотать пищу, но и не только. В этом случае дети получают инвалидность.
Но если лечение псевдобульбарного синдрома у детей начато своевременно, и к нему подключено не только применение лекарственных препаратов, но и используются стволовые клетки, тогда есть все шансы на полное выздоровление.
А в чем разница?
Чтобы лучше понять разницу между бульбарным и псевдобульбарным синдромами, необходимо запомнить, что первая патология вызвана нарушением периферического нейрона, а вторая – центрального двигательного нейрона.
Кроме того, при псевдобульбарном параличе парализованные мышцы не становятся атрофированными.
Для справки: болезнь двигательного нейрона представляет собой нейродегенеративное прогрессирующее заболевание, поражающее в спинном и головном мозге двигательные нейроны.
За счет постепенной гибели клеток НС развивается постоянно нарастающая слабость всех групп мышц.
При этом верхние двигательные нейроны со своими отростками опускаются в спинной мозг, где происходит синапс (контакт с нейронами спинного мозга) и выделяются медиаторы, передающие несвойственные нейронам сигналы.
Если у человека диагностирована лейкодистрофия, то есть ли шансы сохранить пациенту жизни или это нереально?
Что такое астроцитома головного мозга — симптомы, лечение и прогноз жизни — вся эта информация находится в нашем материале.
Цели и методы терапии
Иногда больному требуется неотложная медицинская помощь, позволяющая сохранить при бульбарном параличе его жизнь.
Ее главная цель – устранение угрозы жизни до транспортировки пациента в больницу, где затем будет назначено адекватное лечение.
В зависимости от характера патологии и клинических симптомов врач способен прогнозировать эффективность лечения заболевания, а также его исход.
Процесс этот состоит из нескольких этапов, первым из которых является реанимирование и поддержка нарушенных вследствие паралича функций.
Для восстановления дыхания проводится искусственная вентиляция легких, а для запуска глотательного рефлекса назначаются витамины, аденозинтрифосфат и прозерин. Чтобы снизить слюнотечение, используется Атропин.
Следующий шаг лечения – симптоматическая терапия, которая способна облегчить общее состояние больного, а уже следом идет непосредственно лечение заболевания, вызвавшего развитие синдрома.
Так как пациент не способен принимать пищу самостоятельно, его кормление производится посредством использования пищевого зонда энтерально.
