Эпилепсия в подростковом возрасте чаще всего является продолжением заболевания, дебютировавшего в детстве. Эпилептические приступы у подростков могут как усиливаться, так и уменьшаться. Пубертатный период связан с глобальными изменениями в организме, подготовкой к взрослению и половой зрелости. Поэтому предсказать, как будет себя проявлять эпилепсия, достаточно сложно. Для этого пациент должен регулярно наблюдаться у невролога или эпилептолога. Лечащий врач оценивает результаты проводимой терапии, изучает динамику эпилептических приступов, изменения в анализах. На основании данных исследований врач дает рекомендации для нормализации состояния подростка. Также эпилепсия может развиться в подростковом возрасте в результате перенесенного заболевания или травмы головного мозга. В этом случае ребенок должен пройти всестороннее обследование для постановки правильного диагноза. Эпилепсия приносит значительный дискомфорт в повседневную жизнь, что особенно тяжело переносят подростки в силу эмоциональных перемен и социального становления. Поэтому ребенка необходимо как можно быстрее показать квалифицированному специалисту для составления эффективного лечения.
В Юсуповской больнице выполняют диагностику и качественное лечение различных видов эпилепсии. Высокая квалификация врачей, а также современное техническое оснащение больницы позволяют составить наиболее оптимальную терапию, снижающую проявления эпилепсии и позволяющую полностью устранить заболевание.
Прогноз и профилактика
Подростковую эпилепсию считают хроническим заболеванием. Спонтанная ремиссия наблюдается редко. У 90% больных, которые прервали лечение, эпиприступы возвращаются, но в отдельных случаях наблюдается длительный период ремиссии.
При назначении грамотного лечения в 80% случаев удается полностью избавить больного от припадков. Отменяют препараты плавно, в течение нескольких лет. Это делают для того, чтобы полностью исключить рецидив.
Ювенильная эпилепсия на умственные способности никак не влияет, поэтому опасаться за развитие ребенка не стоит.
Профилактика заключается в выполнении действий, предупреждающих появление эпилептических припадков.
Для этого требуется:
- Своевременная диагностика хромосомных синдромов и различных наследственных заболеваний.
- Тщательное обследование беременных женщин, у которых велик риск появления на свет ребенка, страдающего эпилепсией. Чаще всего это относится к женщинам, принимающим наркотики, страдающим эндокринными нарушениями.
- Наблюдение за детьми, у которых при рождении был дефицит массы тела, иные отклонения от нормы.
- Проведение социальных мероприятий для больных юношеской эпилепсией.
Своевременно осуществленная грамотная диагностика повышает шанс того, что лечение окажется эффективным. При первых же подозрениях на эпилепсию ребенка стоит показать врачу.
Он разработает индивидуальный план лечения. Его строгое соблюдение гарантирует излечение в большинстве случаев, поэтому отчаиваться не стоит.
Об эпилепсии у подростков в этом видео:
Особенности поведения подростка
У ребенка с эпилепсией, особенно если симптомы протекают остро, появляются эмоциональные и психологические проблемы. Болезнь сильно влияет на самочувствие и комфорт ребенка. Нередко наблюдается синдром нестабильности формирования личности: дети нарушают запреты врачей и родителей, начинают принимать алкоголь, лишь усугубляя ситуацию, занимаются опасными видами спорта, игнорируют прием противосудорожных препаратов.
В других случаях, противоположных бунтарству, подростки оказываются в вынужденной социальной изоляции, чувствуют себя брошенными и неуверенными. Со стороны родителей также существует излишнее давление в форме гиперопеки.
Причины развития эпилепсии
Причины эпилепсии у подростков связаны с патологической работой нейронов. Из-за распространения импульсов по обоим полушариям появляются припадки. Парокризы – судорожные припадки – отличаются в 11-17 лет, а во взрослом возрасте становятся интенсивнее.
В некоторых случаях эпилепсия проходит с возрастом, особенно при легкой степени.
По причинам у подростков заболевание делят на 3 степени:
- Идиопатическая. Подростковая эпилепсия передается от родителей.
- Вторичная. Возникает как симптом осложнений после тяжелых инфекций и травм, затронувших головной мозг или нервную систему. Иногда развивается из-за новообразований.
- Криптогенная. Диагноз ставится, если других очевидных причин не обнаружено.
Клетки начинают неправильно работать из-за действия внешних факторов и внутренних особенностей переходного возраста. Так, толчком может послужить гормональная перестройка. А иногда причиной становится сбой, произошедший во время интенсивного развития.
Не менее значимо психологическое и эмоциональное состояние ребенка. Причиной эпилепсии в подростковом возрасте может стать сильный стресс, вызванный неблагоприятной атмосферой в семье или чрезмерными нагрузками, возлагаемыми на подростка. Иногда причиной становятся подростковые ссоры. Другие причины:
- травма – в основном в результате тяжелых ЧМТ развиваются приступы эпилепсии (в том числе, через несколько лет после травмы);
- заболевания органов, включая детский паралич, сосудистые патологии в мозге;
- проблемы с обменом веществ – в 10% случаев у подростков обнаруживаются врожденные или приобретенные патологии (диабет, отравление свинцом, ожирение на фоне злоупотребления неправильной пищей).
Также спровоцировать болезнь может длительное воздействие токсичных веществ, включая лекарства и наркотики.
Особенности у подростков
Заболевание возникает в детском возрасте, и большая часть случаев приходится на подростковый период. В редких обстоятельствах наследственная эпилепсия под действием сопутствующих причин проявляется в возрасте от 20 лет. Первые припадки начинаются в 11 – 16 лет, но в редких случаях беспокоят впервые только в 17-19.
Эпилепсия у подростков считается хроническим поражением ЦНС и головного мозга. От взрослой формы она отличается тяжестью течения.
Так, детская «падучая болезнь» чаще не сопровождается глубоким обмороком или конвульсиями. Приступы проходят незаметно, либо больше похожи на нервный срыв. Даже в малом возрасте – до 11 лет – родители практически не в состоянии заметить эту патологии. В школе же болезнь начинает давать о себе знать: ребенку сложно сосредоточиться, и он начинает отставать в учебе.
Симптомы эпилепсии
При эпилепсии все симптомы возникают спонтанно, реже провоцируются ярким мигающим светом, громким звуком или лихорадкой (повышение температуры тела выше до 38С, сопровождающееся ознобом, головной болью и общей слабостью).
- Проявления генерализированного судорожного припадка заключаются в общих тонико-клонических судорогах, хотя могут быть только тонические или только клонические судороги. Больной во время припадка падает и зачастую получает существенные повреждения, очень часто он прикусывает язык или упускает мочу. Припадок в основном заканчивается эпилептической комой, однако бывает и эпилептическое возбуждение, сопровождающееся сумеречным помрачнением сознания.
- Парциальные приступы возникают, когда формируется очаг избыточной электрической возбудимости в каком-то определенном участке коры головного мозга. Проявления парциального приступа зависят от того места расположения такого очага — они могут быть двигательными, чувствительными, вегетативными и психическими. 80% всех эпилептических приступов у взрослых и 60% приступов у детей относятся к парциальным.
- Тонико-клонические приступы. Это генерализованные судорожные припадки, которые вовлекают в патологический процесс кору головного мозга. Припадок начинается с того, что больной застывает на месте. Далее сокращаются дыхательные мышцы, сжимаются челюсти (может прикусываться язык). Дыхание при этом может быть с цианозом и гиперволемией. Больной теряет способность контролировать мочеиспускание. Длительность тонической фазы составляет примерно 15-30 секунд, после чего наступает клоническая фаза, при которой происходит ритмичное сокращение всех мышц тела.
- Абсансы — приступы внезапных отключений сознания на очень короткое время. Человек во время типичного абсанса внезапно, абсолютно без видимых на то причин как для себя, так и окружающих перестает реагировать на внешние раздражающие факторы и полностью застывает. Он не говорит, не двигает глазами, конечностями и туловищем. Такой приступ длиться максимум несколько секунд, после которого также внезапно продолжает свои действия, как будто ничего не произошло. Припадок остается полностью незамеченным для самого больного.
При легкой форме недуга припадки случаются редко и имеют одинаковый характер, при тяжелой форме они ежедневные, происходят подряд по 4-10 раз (эпилептический статус) и имеют разный характер. Также у больных наблюдаются изменения личности: льстивость и мягкотелость чередуются со злобностью и мелочностью. У многих отмечается задержка умственного развития.
Лечение эпилепсии
Целью лечения являются прекращение эпилептических припадков при минимальных побочных эффектах и ведение больного таким образом, чтобы его жизнь была максимально полноценна и продуктивна.
Больной и его семья должны получить инструкцию о приеме препарата и быть информированы как о реально достижимых результатах лечения, так и о возможных побочных эффектах.
Принципы лечения эпилепсии:
- Соответствие препарата типу припадков и эпилепсии (каждый препарат имеет определенную селективность в отношении того или иного типа припадков и эпилепсии);
- По возможности использование монотерапии (применение одного противоэпилептического препарата).
Противоэпилептические лекарства выбирают в зависимости от формы эпилепсии и характера приступов. Препарат обычно назначают в небольшой начальной дозе с постепенным ее увеличением до появления оптимального клинического эффекта. При неэффективности препарата он постепенно отменяется и назначается следующий. Помните, что ни при каких обстоятельствах не следует самостоятельно менять дозировку лекарства или прекращать лечение. Внезапная смена дозы способна спровоцировать ухудшение состояния и учащение приступов.
Медикаментозное лечение сочетается с диетой, определением режима работы и отдыха. Больным эпилепсией рекомендуется диета с ограниченным количеством кофе, острых приправ, алкоголя, соленых и острых блюд.
Диагностика
Миоклоническая симптоматика входит в клинику многих болезней, эпилептических синдромов. Диагноз «миоклоническая эпилепсия» устанавливается только при превалировании миоклонических приступов над другими клиническими проявлениями. Диагностика направлена на верификацию нозологической формы эпилепсии, при выявлении вторичного характера миоклоний — на поиск основной патологии. Основными диагностическими этапами являются:
- Сбор анамнестических данных. Большое значение имеет возраст дебюта, характер начала, порядок развития симптоматики.
- Неврологический осмотр. Проводится неврологом, направлен на выявление миоклонических сокращений, очагового дефицита, определение уровня психического развития, степени когнитивных расстройств, оценку психического статуса.
- Электроэнцефалография. У большинства пациентов регистрируются диффузные интериктальные симметричные эпилептогенные разряды, иктальные высокоамплитудные спайки. В ряде случаев для выявления эпиактивности требуется суточный ЭЭГ-мониторинг, проведение провокационных проб (ЭЭГ при вспышках света, гипервентиляции, резких звуковых сигналах). Результаты исследований оцениваются нейрофизиологом, эпилептологом.
- Нейровизуализация. До закрытия родничков осуществляется путём нейросонографии, у детей старше года — при помощи МРТ головного мозга. Взрослым может проводиться МСКТ. Морфологические изменения церебральных тканей характерны для симптоматических МЭ.
- Лабораторные исследования. Производятся при подозрении на наличие обменных расстройств. Включают биохимический анализ крови и мочи, специфические анализы.
- Консультация генетика. Сбор семейного анамнеза, составление генеалогического древа позволяют определить наследственный характер эпилепсии, установить тип наследования.
Дифференциальная диагностика осуществляется с неэпилептическим миоклонусом, отличительной особенностью которого выступает фокальный характер миоклоний, отсутствие реакции на провокацию, нормальная ЭЭГ-картина. Дифференцировка МЭ необходима также с судорожным синдромом инфекционной этиологии, фебрильными судорогами, синдромом Леннокса-Гасто, мозжечковой миоклонической диссинергией Ханта.
Подготовка к диагностике: что должны помнить родители
При подозрении на эпилепсию у подростка родители могут подготовиться к диагностике, чтобы она была более эффективной:
- нужно рассказать неврологу, когда начались припадки;
- подробно описать припадки: положение рук, ног, тела и головы, состояние зрачков и цвета кожи, продолжительность;
- специфику течения приступа – резко или с аурой (предшествующие ощущения);
- время возникновения первых судорог;
- какие есть провоцирующие факторы: нагрузки, температура, менструальный цикл у девочек, работа за компьютером;
- поведение ребенка до припадка.
После посещения невролога назначат электроэнцефалографию головного мозга, МРТ и КТ, а также обязательное исследование анализов крови, кала и мочи. Иногда требуется анализ спинномозговой жидкости для исключения других болезней.
Симптомы эпилепсии
Проявления приступов эпилепсии могут отличаться у разных больных. В первую очередь, симптомы зависят от тех зон головного мозга, где возникает и распространяется патологический разряд. В этом случае признаки будут напрямую связаны с функциями пораженных отделов головного мозга. Могут происходить двигательные расстройства, нарушения речи, нарастание или спад мышечного тонуса, дисфункции психических процессов, причем, как изолированно, так и в различных комбинациях.
Выраженность и набор признаков также будут зависеть от конкретного вида эпилепсии.
Джексоновские приступы
Так, при джексоновских приступах патологическое раздражение охватывает определенную зону мозга, не распространяясь на соседние, поэтому и проявления касаются строго определенных групп мышц. Обычно психомоторные расстройства непродолжительны, человек находится в сознании, но оно отличается спутанностью и потерей контакта с окружающими. Больной не осознает нарушения функций и отклоняет попытки помощи. Через несколько минут состояние полностью нормализуется.
Судорожные подергивания или онемение начинаются с кисти руки, стопы или голени, однако они могут распространиться на всю половину тела или перейти в большой судорожный припадок. В последнем случае говорят о вторичном генерализованном приступе.
Большой судорожный припадок состоит из последовательно сменяющих друг друга фаз:
- Предвестники – за несколько часов до начала приступа больного охватывает тревожное состояние, характеризующееся нарастанием нервного возбуждения. Очаг патологической активности в головном мозге постепенно разрастается, охватывая все новые отделы;
- Тонические судороги – все мышцы резко напрягаются, голова запрокидывается, больной падает, ударяясь об пол, тело его выгнуто дугой и удерживается в этом положении. Из-за остановки дыхания лицо синеет. Фаза непродолжительна, около 30 секунд, редко – до минуты;
- Клонические судороги – все мышцы тела быстро ритмично сокращаются. Увеличено слюноотделение, имеющее вид пены изо рта. Продолжительность – до 5 минут, после чего постепенно восстанавливается дыхание, с лица сходит синюшность;
- Ступор – в очаге патологической электрической активности начинается сильное торможение, все мышцы больного расслабляются, возможно непроизвольное отхождение мочи, кала. Больной теряет сознание, рефлексы отсутствуют. Фаза длится до 30 минут;
- Сон.
После пробуждения больного ещё 2-3 дня могут мучить головные боли, слабость, двигательные нарушения.
Малые приступы
Малые приступы протекают менее ярко. Могут происходить серии подергиваний мимических мышц, резкое падение мышечного тонуса (в результате чего человек падает) или, наоборот, напряжение всех мышц, когда больной застывает в определенной позе. Сознание сохраняется. Возможно временное «отсутствие» – абсанс. Больной на несколько секунд замирает, может закатить глаза. После приступа он не помнит о произошедшем. Малые приступы часто начинаются в дошкольном возрасте.
Эпилептический статус
Эпилептический статус представляет собой серию приступов, следующих друг за другом. В перерывах между ними больной не приходит в сознание, имеет сниженный тонус мышц и отсутствие рефлексов. Его зрачки могут быть расширены, сужены или быть разного размера, пульс либо учащенный, либо с трудом прощупывается. Это состояние требует немедленной медицинской помощи, так как характеризуется нарастающей гипоксией головного мозга и его отеком. Отсутствие своевременного врачебного вмешательства приводит к необратимым последствиям и летальному исходу.
Все эпилептические приступы имеют внезапное начало и заканчиваются спонтанно.
Симптомы заболевания
Главный симптом патологии, по которому безошибочно можно определить эпилепсию, – это приступ. В подростковом возрасте они отличаются следующими моментами:
- возникает ощущение острого удара в области под коленом, из-за чего возникает потребность присесть, в некоторых случаях ребенок падает на землю;
- появляются симметричные судороги, при которых человек сгибает и разгибает руки, ноги;
- резкие мышечные сокращения приводят к тому, что человек роняет или непроизвольно бросает предметы.
Можно выделить косвенные признаки патологии, которые часто обнаруживаются в возрасте 10-11 лет. Многие из симптомов связаны со сном: появляется лунатизм, крики во время сна, кошмары.
Ребенок страдает от головных болей, которые возникают часто и на пустом месте, нередко сопряжены с приступами рвоты. У подростков нарушается речь. Постепенно появляется агрессивность. После постановки диагноза человек становится замкнутым, склонен игнорировать врачебные и родительские рекомендации.
Локализация очага эпилепсии: фокальные приступы
Фокальные приступы начинаются из определенной точки и не захватывают всю область коры. В зависимости места, где начинается патология, отличаются и симптомы:
- Височная эпилепсия
Развивается в большинстве случаев фокальных приступов. Влияет на эмоции, память и чувства подростка. Появляются такие симптомы, как: резкая смена настроения и непонятные мысли, либо эмоции. Ребенок становится тревожным, не понимает, что происходит.
- Лобная эпилепсия
Симптомы приступов зависят от области лобной доли, которая вовлечена в патологию. Возникают внезапные судороги, проходят достаточно быстро. Наблюдается выраженная слабость в мышцах, включая тех, что отвечают за речь. Часто приступы начинаются во сне: ребенок бесконтрольно мечется, поворачивает головой, двигает ногами. Из-за большого размера лобной доли иногда определить симптомы не удается (считается, что они скрыты).
- Теменная эпилепсия
Большая часть симптомов влияет на чувствительные рецепторы человека. У подростка эпилепсия проявляется смешанными ощущениями в разных областях тела: внезапная теплота, покалывание, мнимое изменение размеров тела, частичное онемение.
- Затылочная
Наименее распространенная форма подростковой эпилепсии, при которой возможно изменение зрения. У ребенка возникают вспышки цветов перед глазами, черные точки, узоры или образы. Также при этой форме появляется ощущение мерцания, от которого возникает чувство тошноты.
У некоторых детей наблюдается частичная слепота в момент приступа, бесконтрольное движение глаз, болезненные ощущения на веках. При длительном течении приступа формируются сильные головные боли.
Существует вторая форма приступов, которые носят обширный характер и проявляются резкими симптомами.
Генерализованные припадки
Генерализованные приступы называются так, потому что при эпилепсии неправильному действию нейронов подвергаются все отделы мозга. В 100% случаев человек теряет сознание, либо находится в полуобморочном состоянии, не может трезво мыслить и стоять на ногах.
Бывают легкие генерализованные припадки, при которых человек находится в таком состоянии менее 5 секунд, отчего они могут быть пропущены.
Иногда припадки эпилепсии начинаются, как фокальные, но могут перерастать в генерализованные. Определить их можно по особым маячкам, указывающим на потерю сознания. Чтобы не получить травм, человек должен удобно расположиться. Виды припадков:
- Тонико-клонические. Начинается с острой фазы, сопровождаемой криком из-за судорог голосовых мышц, отвечающих за сокращение щели. Из гортани вырывается воздух, и возникают конвульсии конечностей. Через несколько минут они заканчиваются. Человек может испытать сильную сонливость и спутанность ощущений. Почти всегда подросток после приступа нуждается в отдыхе. Если припадок длится дольше 5 минут, нужна экстренная помощь медиков.
- Абсанс эпилепсия. При таком виде приступов происходит полная потеря сознания, но у подростка остаются открытыми глаза. Длится не более 10-15 секунд, в этом состоянии человек никак не реагирует на внешние раздражители. Затем происходит возвращение в норму.
Иногда люди даже не замечают подобных припадков. Сложность абсанс формы связана с тем, что диагностировать ее, заметить первые признаки, человек без медицинского образования не может. Подобное состояние у подростков при эпилепсии часто путают с задумчивостью. Одним из признаков можно считать внезапное прерывание на полуслове во время рассказа.
- Миоклоническая форма. Эпилепсия у подростков миоклонического типа часто развивается после сна или перед отходом к ночному отдыху. Сопровождается кратковременной потерей сознания, но часто остается незамеченной.
- Тонические приступы. Встречаются реже остальных форм, в основном у пациентов с синдромом Леннокса-Гасто. Мышцы во время такого припадка становятся очень упругими от напряжения, высок риск падения, небольшие потери сознания.
- Атонические приступы. При этой форме патологии тонус мышц сильно снижается, в результате чего подросток может упасть на землю. Потеря сознания – непродолжительная. Если человек лежит или сидит, припадок можно упустить из вида. В возрасте 11-12 лет у ребенка может возникнуть такой симптом, как запрокинутая голова.
Несмотря на то, что эпилепсия в подростковом возрасте возникает чаще всего в легкой форме, многие родители опасаются, что болезнь может повлиять на развитие их чада.
Виды приступов и сопутствующие симптомы
Существует три типа приступов миоклонус эпилепсии:
- Миоклонические. Характеризуются мышечными подергиваниями, которые невозможно контролировать. Обычно они возникают утром, но также могут быть спровоцированы усталостью, ярко выраженными эмоциями, употреблением алкоголя, звуковым или световым воздействием. Наличие судорог может отмечаться как в отдельной мышце или конечности, так и во всем теле.
- Абсансы. Сознание отключается внезапно на кратковременный промежуток времени. Обуславливается очагом в головном мозге, который воздействует на разные его участки. При таком состоянии человек в течение нескольких секунд находится в ступоре, при этом его взгляд также замирает, речь и движение прекращаются. Несмотря на малую продолжительность, абсансы приводят к серьезным нарушениям сознания.
- Тонико-клоническое. Судорожному состоянию подвергается все тело. Кроме этого, наблюдается потеря сознания. Не исключено непроизвольное мочеиспускание или дефекация. Продолжительность приступа составляет несколько минут. Наблюдаются более чем у половин пациентов и возникают, как правило, во время пробуждения.
Все, что нужно знать об эпилепсии во сне
- Полина Юрьевна Тимофеева
- 26 марта 2021 г.
Миоклоническая эпилепсия классифицируется на несколько форм:
- У младенцев доброкачественного характера. Это редкий тип заболевания. Его развитие может длиться от нескольких месяцев до пяти лет. Однако, до сих пор определить первопричину его так и не удалось. Единственное, в редких случаях оно может преобразовываться в юношескую (ювенильную) форму, практически не вызывает серьезных осложнений и быстро проходит при правильном и вовремя начатом лечении. Может сопровождаться подергиванием конечностей или головы, иногда и тела. Миоклонии также могут отличаться по интенсивности. В период, когда человек засыпает, происходит их усиление, а во время сна они проходят. При этом психомоторное развитие никак не повреждается. Постановка диагноза осуществляется на основе сбора анамнестических данных.
- Синдром Драве – имеет тяжелую форму и проявляется у 5 процентов младенцев. До того момента, как симптомы начнут себя проявлять, отмечается нормальное развитие ребенка. Такой тип приступов нередко провоцирует психоневрологические расстройства тяжелой формы, иногда даже со смертельным исходом.
- Болезнь Унферрихт-Лундборга. Считается более распространенной формой. Наблюдается в период позднего детства. Проявляться патология начинает миоклониями, которые впоследствии осложняются абсансами и приступами фокального характера. Болезнь развивается медленно. На протяжении многих лет интеллектуальные способности больного остаются неизменными, но после отмечается снижение памяти и частые депрессивные состояния. Болезнь имеет периоды ремиссии и обострения, что приводит к тому, что больной вынужден все свое время проводить в кровати. Определение диагноза основывается на клинической картине. При своевременном лечении есть вероятность замедления развития патологии, что позволяет пациенту прожить до старости.
- Миоклоническая эпилепсия с разорванными волокнами. Такая форма провоцирует развитие аномальной ДНК. В большинстве случаев наблюдается в детском и подростковом возрасте, но и бывает у взрослых. Кроме того, что такая форма сопровождается тоническими судорогами и миоклонусом, у пациента нарушается координация, прогрессирует глухота и миопатия. Во время диагностирования в скелетных мышцах можно увидеть рваные волокна, а содержание молочной кислоты в крови значительно повышается.
Условно протекание заболевания можно разделить на три стадии:
- Эпилептически-титаниформный – может длиться на протяжении нескольких лет. По мере того как болезнь прогрессирует, отмечается учащение приступов, сопровождающиеся болезненными спазмами и повышением потоотделения. Пациент при этом находится в сознании. Как правило, на данном этапе не происходит нарушений неврологического характера, но у пациента может проявляться агрессия, подавленное состояние или замкнутость.
- Миоклонический-эпилептический – нередко способен затянуться на долгие годы. Число припадков уменьшается, возникают приступы миоклонии. В начале сокращения мышц происходят только на части конечности, постепенно распространяясь на все тело. Пациент теряет способность самостоятельно принимать пищу, писать. Во время ходьбы отмечаются наклоны из стороны в сторону.
- Терминальный – приводит к серьезным изменениям на психическом уровне, что выражается расстройствами памяти и речи.
Следует отметить, что последняя стадия может привести к слабоумию больного.
Профилактика заболевания
При диагнозе юношеская миоклоническая эпилепсия лечения только медикаментозными препаратами может оказаться недостаточно. При таком заболевании необходимо соблюдать определенный распорядок дня, особенно это касается сна: нельзя ложиться слишком поздно, вставать следует каждый день в одно и то же время. Обязательно нужно исключить факторы фотостимуляции в быту. Насколько это возможно, следует отказаться от любых алкогольных напитков, не употреблять их даже в небольшом количестве. Значение имеет правильное питание. Если соблюдать режим дня и избегать неблагоприятных факторов, болезнь будет переноситься значительно легче.
Профилактика юниальной миоклонической эпилепсии заключается в действиях, предупреждающих развитие эпилептических припадков у больного.
Для этого рекомендуется проводить следующие мероприятия:
- Своевременная диагностика наследственных заболеваний и хромосомных синдромов.
- Выявление во время обследования при беременности женщин, у которых повышается риск родить ребенка с синдромом Янца. Как правило, это женщины, страдающие различными эндокринными заболеваниями, наркоманки и так далее.
- Наблюдение за детьми, родившимися с недостаточной массой тела и другими отклонениями от нормы, а также разработка стратегии их лечения.
- Выполнение социальных мероприятий для пациентов с заболеванием юношеская миоклоническая эпилепсия.
Синдром Янца — довольно распространенное явление в медицине, оно хорошо изучено, поэтому специалисты могут помочь полностью от него избавиться практически всем пациентам, столкнувшимся с этой проблемой. Большинство людей с таким диагнозом могут вести вполне активную и полноценную жизнь.
Миоклонические судороги у детей
Легкие миоклонические судороги у детей, как и у взрослых, часто возникают в период сна и при засыпании. В этих случаях ребенок может даже проснуться и испугаться. В младенческом возрасте предотвратить это поможет тугое пеленание. В более взрослом возрасте можно накрыть ребенка тяжелым одеялом или заправить его края под матрас.
В некоторых случаях миоклонические подергивания у детей являются одним из признаков развития эпилепсии. Она может быть врожденной, или наследственной, и приобретенной. Вызвать эту патологию могут многие факторы. Более склонны к ее развитию мальчики.
Существует возрастная доброкачественная форма идиопатической эпилепсии, которую называют юношеской миоклонической эпилепсией или синдромом Янца. Такое заболевание встречается у подростков пубертатного периода, со временем она проходит. Спровоцировать приступ судорог могут различные факторы: яркий свет, испуг, сильный стресс, громкий резкий звук и прочее.
Диагностика
Первоначальный клинический осмотр носит лишь ориентировочный характер. Для постановки верного диагноза требуется проведение дополнительных лабораторных и инструментальных обследований.
На сегодняшний день «золотым стандартом» диагностики данного заболевания считается электроэнцефалография (ЭЭГ). При этом нужно отметить, что у каждого второго малыша в периоде отсутствия приступа никаких изменений на электроэнцефалограмме не возникает.
Выявление специфических признаков непосредственно во время припадочного приступа позволяет достаточно точно поставить верный диагноз. В сложных клинических ситуациях, когда диагностика сильно затруднена, требуется проведение нескольких ЭЭГ или суточный моноторинг данного показателя.
Такое исследование не только позволяет уточнить правильный диагноз, но и определять прогноз и дальнейшую тактику терапии. К исследованиям, которые включены в нейроимиджинг, относятся компьютерная и магнитнорезонансная томография. МРТ позволяет уточнить локальные участки патологической ткани, которые и запускают появление у малыша неблагоприятных характерных симптомов.
Малышам, страдающим эпилепсией, проводят множественные лабораторные тесты. К ним относятся общеклинические анализы крови и мочи, биохимическое исследование крови, определение специфических аутоантител и содержания глюкозы и лактата, а также серологические тесты.
В некоторых случаях к плану обследования также относятся проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости, допплерография сосудов шеи и головного мозга, электрокардиография и другие исследования.
Эпилепсия ремиссия
Что такое полная ремиссия эпилепсии ?
Полная ремиссия —
это полное подавление всех приступов и эпиактивности на ЭЭГ, при отсутствии выраженных побочных эффектов от применяемого лечения с сохранением высокого качества жизни.
Какие сроки достаточны, чтобы сказать, что ремиссия по эпилепсии наступила?
Принято считать, что ремиссия — полное отсутствие приступов в течение 12 месяцев.
Как добиться ремиссии по эпилепсии?
Использовать в лечение антиэпилептические препараты.
Начинаем терапию сразу после постановки диагноза и уточнения формы эпилепсии согласно классификации.
Сначала используем в лечении один противоэпилептический препарат, подбирая дозу в зависимости от эффективности и безопасности. При неэффективности вводим второй препарат. Далее возможна политерапия. Процесс подбора терапии сложный, индивидуальный, но строится на основе чётко выработанных принципов терапии.
У небольшого количества людей возможно использование хирургических методов лечения. Вариантом лечения фармакорезистентных форм эпилепсии дополнительное к приёму препаратов – кетогенная диета или стимуляция вагусного нерва.
В случае, когда не удается достигнуть полной электро-клинической ремиссии, мы достигаем максимально возможного улучшения в состоянии пациентов. Так выделяют термины:
1. Неполная ремиссия
,
когда у пациента отсутствуют приступы, но сохраняется эпиактивность на ЭЭГ и имеются изменения интеллектуально-мнестических функций (термин
« ремиссия эпилептических припадков »
).
2. Псевдоремиссия
–
те случаи, когда на фоне приёма противосудорожных препаратов, сам пациент и окружающие не замечают никаких приступов ; но при проведении необходимой диагностики (чаще всего, видео ЭЭГ мониторинга, когда четко регистрируются приступы и синхронная с ними эпиактивность по ЭЭГ).
Что мы называем выздоровлением по эпилепсии?
Полную электро-клиническую ремиссию в течение 5 лет на фоне приема АЭП и еще 5 лет без лечения, отсутствие прогрессирующих изменений в психической сфере, можно назвать выздоровлением
.
Эпилепсия ремиссия
По материалам конференции по эпилепсии в Красноярске , проводимой в феврале 2014 года, где совместно с крупными научными деятелями в эпилептологии, были предложены такие важные понятия «ремиссия», «псевдоремиссия» и другие. Эти и другие термины должны быть общеприняты, чтобы все врачи – неврологи, эпилептологии, а также врачи других специальностей и, конечно, пациенты с эпилепсией понимали друг друга. Это важные этапы развития эпилептологии, определяющие тактику лечения каждого пациента. Чем лечить эпилепсию, как долго лечить эпилепсию, как часто и продолжительно наблюдать за пациентом после прекращения приступов? Именно на эти вопросы и отвечает принятая терминология. Это первая статья по ремиссии, далее мы разберем термины «срыв ремиссии», «фармакорезистентность» и другие.
Признаки и симптомы
О возникновении юношеской эпилепсии свидетельствуют миоклонические приступы.
Они длятся недолго и представляют собой непроизвольные асинхронные сокращения мышц. Чаще всего припадки возникают утром, после пробуждения.
Мышечные сокращения обычно охватывают лишь руки и плечевой пояс, но в некоторых случаях распространяются на ноги или даже все тело.
Больные во время приступа могут ронять или отбрасывать предметы, которые держали в руках. Если нижние конечности вовлечены в припадок, подростки падают.
Редко у больных обнаруживается миоклонический эпилептический статус. Сознание пациент не теряет. В 3—5% случаев заболевание протекает с наличием лишь миоклонических припадков.
Через 3 года после первого приступа в подавляющем большинстве случаев развиваются тонико-клонические припадки.
Они начинаются с нарастающих миоклонических подергиваний, которые переходят в клонико-тонические судороги. У 40% таких больных случаются абсансы. Они теряют сознание на короткий период.
Виды и формы заболевания
Чаще всего у больных возникают следующие формы заболевания:
- Юношеская абсансная эпилепсия — начинается с генерализованных судорог, а затем переходит в простые абсансы. У 10% больных случаются фебрильные судороги (при повышении температуры).
- Юношеская миоклоническая эпилепсия, или синдром Янца — чаще всего начинается в подростковом возрасте. У больных возникают подергивания мышц в плечевом поясе и руках. Они могут быть едва заметными или сильно выраженными. Через некоторое время могут появляться и генерализованные судороги. Приступы возникают от 1 раза в сутки до 1 раза в несколько недель. Припадок может спровоцировать чувство тревоги, насильственное пробуждение, бессонница, употребление спиртного. Для ювенильной миоклонической эпилепсии характерна высокая частота рецидивов.
- С генерализованными приступами — возникает в подростковом возрасте, припадки случаются от 1 раза в неделю до 1 раза в год. Иногда наблюдается присоединение миоклонических судорог или абсансов.
- Катамениальная эпилепсия у девушек. Характерна только для девочек. Появление припадков эпилепсии у подростков-девочек связано с фазами менструального цикла.
Причины и проявления патологии
Почему возникает ночная эпилепсия, точно не известно. Но основным фактором, способствующим появлению судорожных припадков, считают отсутствие полноценного сна.
Частое недосыпание приводит к истощению энергетических запасов центральной нервной системы, нарушению процессов возбуждения и торможения. В результате этого формируются эпилептогенные очаги в коре головного мозга. Чем дольше человек пренебрегает отдыхом, тем выше вероятность появления судорог во сне.
К возможным причинам развития эпилепсии в ночи также относят:
- физические, умственные перенапряжения;
- регулярное употребление алкоголя, наркотических веществ;
- частые стрессы;
- перенесенные черепно-мозговые травмы;
- инфекционные заболевания;
- врожденные аномалии развития головного мозга;
- генетическую предрасположенность;
- травмы в период родов;
- новообразования в мозге.
Самостоятельно понять, что спровоцировало возникновение судорожных припадков в течении сна невозможно. Определить причину развития эпилепсии и подобрать правильное лечение способен только врач после прохождения больным обследования.
При ночной форме эпилепсии судороги чаще всего возникают в первой половине ночи, в фазе быстрого сна (это связанно с изменением активности мозга). Спровоцировать их появление может резкое пробуждение или внезапный звонок телефона.
Если заболевание прогрессирует, судорожные кризы появляются в любой фазе сна, независимо от наличия провоцирующих факторов. Рассмотрим основные типы приступов (Табл. 1).
Таблица 1 – Виды ночных эпиприступов
Ранние ночные | Возникают через 2 часа после того, как больной уснет |
Утренние | Начинаются утром, за час до пробуждения или после него |
Смешанные | Судороги возникают в течении ночного и дневного отдыха |
Симптомы ночной эпилепсии практически не отличаются от клинической картины при дневной форме болезни. Непосредственно перед припадком появляются:
- интенсивная головная боль;
- ощущение дискомфорта;
- тошнота;
- спазм лицевых, гортанных мышц;
- нарушение речи;
- озноб.
Дифференциальная диагностика судорожных припадков
После проявления этих симптомов возникают судороги в определенной группе мышц. Затем они распространяются в последовательности, соответствующей расположению центров головного мозга, контролирующих движения. У больного нарушается дыхание, отмечается повышенное слюноотделение. Возможно непроизвольное мочеиспускание и дефекация.
Клинические проявления эпилепсии ночью у взрослых могут дополняться симптомами, которые характерны для расстройства сна:
- лунатизм;
- кошмары;
- приступы паники;
- хождение и разговоры во время сна.
В целом эпилептический приступ длится от 10 секунд до 5 минут. По истечении этого времени человек засыпает. После пробуждения он не помнит происходящих ночью событий. Эпилепсия в течении сна не всегда сопровождается судорогами. Распознать бессудорожные приступы можно по таким признакам:
- расширенные зрачки;
- пустой взгляд;
- отсутствие реакции на окружающую среду.
Особенности эпилепсии в детском возрасте
4. Особенности эпилепсии в детском возрасте
Главные особенности детской эпилепсии заключаются в следующем:
- отмечается большое число резистентных к лечению форм эпилепсии;
- характерным является большой полиморфизм эпилептических пароксизмов;
- высока частота маскированных проявлений заболевания: за многими неясными болевыми приступами, пупочными коликами, обмороками, ацетонемическими рвотами могут скрываться эпилептические пароксизмы органической природы;
- часто за проявления эпилепсии ошибочно принимаются различные неэпилептические феномены, такие как снохождения, ночные страхи, энурез, мигрень, синкопальные состояния, истерические (конверсионные) припадки. При этом отмечается тенденция расценивать аналогичные и некоторые другие симптомы как эпилептические у кровных родственников пациентов, используя для их обозначения термин «болезни эпилептического круга». Следует принять во внимание, что при любом мультифакториальном заболевании, к которому относится и эпилепсия, у самого пациента и его кровных родственников можно обнаружить множество пароксизмальных расстройств неэпилептической природы. Поэтому в настоящее время термины «предэпилепсия» и «болезни эпилептического круга» считаются устаревшими;
- при детской эпилепсии часто наблюдается злокачественное течение с развитием психопатологической симптоматики и задержкой психического развития;
- в то же время в детском возрасте встречаются абсолютно доброкачественные формы эпилепсии, завершающиеся полным выздоровлением, восстановлением всех функций организма и успешной социализацией;
- у детей встречаются также отставленные формы эпилепсии, когда припадки начинаются в период новорожденности, затем они прекращаются и потом возобновляются спустя годы.
Что касается эпилептических припадков, то у детей они имеют некоторые общие черты:
- высокая частота неразвернутых, незавершенных, рудиментарных форм эпипароксизмов;
- наличие форм эпилепсии и типов припадков, которых у взрослых пациентов не встречается;
- высокий удельный вес всех абсансных форм пароксизмов;
- трансформация припадков по мере взросления;
- нередкое развитие послеприпадочных очаговых неврологических симптомов.
4.1. Эпилептические синдромы в неонатальном и младенческом возрасте:
- доброкачественные идиопатические неонатальные судороги. Появляются около 5-го дня. Имеют благоприятный прогноз;
- доброкачественные идиопатические неонатальные семейные судороги. Возникают на 2–3-м дне жизни. У кого-то в семье иногда отмечаются такие же судороги. Прогноз благоприятный;
- ранняя (неонатальная) миоклоническая энцефалопатия: массивные парциальные или фрагментарные миоклонии и парциальные моторные припадки, кратковременные тонические судороги, спайковая быстроволновая и медленноволновая активность на ЭЭГ. Указанные признаки свидетельствуют о тяжелом поражении мозга. Часто наблюдается ранняя смерть;
- ранняя эпилептическая энцефалопатия с ЭЭГ-феноменом «супрессия – разряды» – синдром Отахары. Начало на 1-м месяце жизни. Припадки в форме тонических, часто группирующихся в серии спазмов. На ЭЭГ регистрируется чередование кратковременных периодов уплощения кривой и генерализованной эпилептической активности. Прогноз тяжелый, часто наступает ранняя смерть.
4.2. Эпилептические синдромы раннего детства. К ним относятся следующие.
1) Фебрильные судороги (см. п. 2.6).
2) Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. Наиболее ранняя форма идиопатической эпилепсии. Начало на 1–2-м году жизни у детей с нормальным развитием. Приступы в виде генерализованных миоклоний. На ЭЭГ спайк-волновая активность в фазе медленного сна. Прогноз хороший. Средство выбора терапии – вальпроаты.
3) Тяжелая миоклоническая эпилепсия. Одна из наиболее злокачественных форм, абсолютно резистентная к терапии. Начало на 1-м году жизни у здоровых детей с семейным отягощением по эпилепсии и фебрильным судорогам. Характерны фебрильные односторонние клонические припадки, миоклонии, нередко парциальные судороги. На ЭЭГ регистрируются генерализованные спайк-волны и полиспайк-волны. Наблюдается выраженная задержка психического развития и грубая неврологическая симптоматика.
4) Миоклоническая эпилепсия (миоклонический статус) в сочетании с непрогрессирующей энцефалопатией. Энцефалопатия обнаруживается с первых месяцев жизни в виде атонического варианта детского церебрального паралича, дискинетического синдрома и тяжелой задержки психического развития. Миоклонии различные – от ритмических билатеральных до асинхронных. При полисомнографических исследованиях во время медленного сна – ЭЭГ-картина эпилептического статуса. Энцефалопатия не прогрессирует. Со временем состояние стабилизируется, хотя сохраняются миоклонии и присоединяются абсансы.
4.3. Детско-подростковые формы эпилепсии.
1) Детская абсансная эпилепсия, или синдром Фридмана (1906), пикнолепсия, пикноэпилепсия (греч. pyknos – частый; lepsis – приступ, схватывание). Обычно начинается у детей в возрасте 6–7 лет (по другим сведениям, в 4–10 или 2–8 лет). Чаще встречается у девочек и характеризуется высокой степенью наследственной предрасположенности (пенетрантностью гена эпилепсии). Главный признак болезни – наличие типичных абсансов, которые в большинстве случаев протекают с тоническим компонентом и являются ретропульсивными (голова откидывается назад, глаза поднимаются вверх). Отмечается, что ретропульсивные припадки часто сопровождаются легким клоническим компонентом – подергиваниями мышц лица и век. Частота припадков может достигать десятков в сутки, наблюдаются также статусы абсансов. Очаговая послеприпадочная неврологическая симптоматика, задержка психического развития и нейродеструктивные изменения в мозге не обнаруживаются. Заболевание хорошо поддается терапии. Средство выбора терапии – вальпроаты, при необходимости в сочетании с сукцинимидами.
2) Ювенильная абсансная эпилепсия – возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начинается в пубертатном возрасте, различия в половом предпочтении отсутствуют. Проявляется сочетанием простых абсансов и первично генерализованных тонико-клонических припадков. Приступы появляются значительно реже, а их длительность – больше, чем при пикнолепсии. На ЭЭГ – пароксизмы генерализованных, синхронных, симметричных спайк-волн с частотой 3,5–4 Гц. Хорошо поддается терапии. Средство выбора лечения – вальпроаты.
3) Ювенильная миоклоническая эпилепсия, или импульсивная эпилепсия Янца. Возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начинается у подростков в возрасте 12–16 лет, чаще встречается у девочек. Отмечается наследственная предрасположенность, ген болезни картирован в локусе 6р21.3. Проявляется генерализованными миоклоническими припадками главным образом после сна и протекает в виде внезапных симметричных или асимметричных подергиваний в мышцах плечевого пояса – вздрагиваний одной или обеими руками («взмахов крыльев»). Руки при этом непроизвольно откидываются в сторону, предметы из рук выпадают, голова и туловище резко поворачиваются. Нередко в миоклонический приступ вовлекаются мышцы тазового пояса и ног – пациент может в это время присесть, упасть на колени или ягодицы (миоклонико-астатический припадок). Припадки возникают сериями или в виде залпов по 5–20 раз подряд в течение нескольких часов. На ЭЭГ во время приступа в ответ на фотостимуляцию регистрируются генерализованные спайк- и полиспайк-волны, часто с гигантской амплитудой, как эпизодически возникающие, так и спонтанные. Важнейший фактор провокации припадков – депривация сна. Сознание во время припадков не нарушается. Характерно отсутствие выраженной неврологической симптоматики и нарушений интеллекта. При лечении необходимо устранение факторов провокации, применение вальпроатов, иногда в сочетании с клоназепамом.
4) Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками при пробуждении. Основную роль в развитии заболевания отводят генетическим факторам, но, полагают, могут быть и симптоматические формы. Начинается в возрасте 10–20 лет, иногда раньше и позже. Припадки возникают в течение 2 часов после пробуждения от сна, независимо от того, ночной он или дневной. Припадкам обычно предшествует серия двусторонних миоклоний. Может быть также второй пик приступов перед сном, особенно при позднем дебюте заболевания. ЭЭГ характеризуется повышенным количеством медленных волн и генерализованной спайк-волновой и полиспайк-волновой активностью с частотой 2,5–4 Гц. Прогноз благоприятный. Основное лечение – вальпроаты и фенобарбитал.
5) Синдром Уэста (Веста), или инфантильный младенческий спазм. Это симптоматическая и криптогенная формы эпилепсии. Один из самых частых эпилептических синдромов, зависимых от возраста. Может начинаться в младенческом возрасте, пик заболеваемости приходится на возраст от 2–4 до 7 месяцев, иногда позже. Чаще встречается у мальчиков.
В типичных случаях синдром Уэста характеризуется триадой признаков: а) генерализованными миоклоническими или миоклонико-тоническими припадками; б) задержкой психического, речевого и моторного развития и в) гипсаритмией.
Судороги проявляются как:
- внезапные резкие сгибания головы (кивки);
- внезапные резкие сгибания головы и плеч (клевки);
- медленные тонические наклоны с разгибанием и отведением рук по типу восточного приветствия («салаамовы судороги»);
- резкие пропульсивные движения с падением вперед. Припадки сопровождаются криком, выражением испуга на лице, гримасой насильственной улыбки. Часты травмы в связи с падениями во время приступа.
Длительность приступов составляет от долей до нескольких секунд. Припадки могут быть единичными или протекать в виде серий, насчитывающих несколько сотен приступов в сутки. Чаще всего припадки появляются перед сном, при засыпании, но особенно часто в утренние часы – во время пробуждения или сразу после пробуждения от сна. Бывают «хорошие» и «плохие» дни – с урежением и учащением приступов.
На ЭЭГ у пациентов регистрируется особый вид нарушений – гипсаритмия: отсутствие основной активности и наличие асинхронной медленной активности, которая перемежается с острыми волнами или спайками. Прогноз неблагоприятный: по мере взросления миоклонические и миоклонико-тонические припадки трансформируются в большие припадки.
Терапия: АКТГ либо глюкокортикоиды в сочетании с вальпроатами и бензодиазепинами, большие дозы пиридоксина (до 100 мг/кг/сут), в резистентных случаях иммуноглобулин G в/в.
6) Синдром Леннокса-Гасто. Это возрастзависимый синдром энцефалопатии неизвестного происхождения. Начало заболевания приходится на возраст от 1 до 8 лет (по другим сведениям, от 3 до 6 лет). Нередко данный синдром трансформируется из предыдущего детского спазма. В типичных случаях наблюдаются:
- эпилептические припадки преимущественно по типу генерализованных тонических, атонических приступов и атипичных абсансов;
- выраженная задержка психического, речевого и моторного развития;
- специфические изменения на ЭЭГ.
Припадки чаще всего возникают в утренние часы, бывают «хорошие» и «плохие» дни. Падения во время припадков часто сопровождаются травмами. Тонические припадки выявляются у 100% пациентов. Они длятся от 5 до 20 секунд и протекают по типу тонико-аксиальных (с поворотом тела вокруг его оси). На ЭЭГ – комплексы билатеральных, синхронных спайк-волн 1–2,5 Гц, нерегулярных и нестабильных, трансформирующихся под влиянием сна в ритмическую активность с частотой 10 Гц.
Впоследствии приступы заменяются генерализованными и сложными парциальными припадками. При лечении применяют сочетание карбамазепина, вальпроатов и бензодиазепинов, в последние годы – ламотриджин, вигабатрин, более эффективно действующие на приступы падения. Установлена эффективность в/в введения иммуноглобулина G.
7) Синдром Дузе, или миоклонико-астатическая эпилепсия. Симптоматическая и криптогенная форма заболевания с возрастзависимыми припадками. Начинается на 1–2-м году жизни с фебрильных и нефебрильных генерализованных тонико-клонических припадков. Основное проявление – миоклонические и астатические приступы. На ЭЭГ – мультифокальные изменения с генерализованными спайк-волнами, спонтанными и в ответ на фотостимуляцию. Наблюдаются спонтанные ремиссии, но возможно и злокачественное течение. Лечение: применяют вальпроаты, одни или в сочетании с этосуксимидом, а иногда с бензодиазепинами. При наличии генерализованных тонико-клонических припадков – АКТГ, глюкокортикоиды. Карбамазепин противопоказан.
Эпилепсия с миоклоническими абсансами. Возрастзависимая форма симптоматической и криптогенной эпилепсии с началом в 6–8 лет. Проявляется миоклоническими абсансами длительностью 10–60 секунд с массивными билатеральными ритмическими миоклониями. На ЭЭГ – ритм типичных абсансов с высокой фотосенситивностью. У большинства пациентов отмечаются редкие генерализованные тонико-клонические припадки. В дальнейшем выявляется задержка психического развития. Часто бывает резистентность к лечению. Терапия: используют вальпроаты, фенобарбитал, клоназепам и другие бензодиазепины.
У детей, особенно в препубертатном возрасте, встречаются редкие формы эпилепсии с миоклонией век и «эпилепсия самовызывания» с припадками, чувствительными к закрыванию-открыванию век и световым мельканиям.
9) Роландическая эпилепсия, или доброкачественная эпилепсия с центротемпоральными спайками. Большую роль в этиологии болезни играет наследственное отягощение. Начало в возрасте от 3 до 13 лет. Судороги или парестезии во время припадка вовлекают лицо, губы, язык, область глотки. Возможна остановка речи или анартрия. Часто отмечается слюнотечение. Сознание сохраняется ясным. Приступы могут распространяться, приобретая брахиофациальный или даже унилатеральный характер. Могут быть, реже, приступы с горловыми звуками и утратой сознания, с вторичной генерализацией судорог. ЭЭГ – двухфазные высоковольтные спайки, следующие с короткими интервалами в центральных и височных областях, односторонние или билатеральные с преобладанием с одной стороны. Спайки резко усиливаются в состоянии дремоты, сна. Терапия: фенобарбитал и карбамазепин. После прекращения приступов и нормализации ЭЭГ даже при кратковременном лечении (1–2 года) его можно прекратить. При редких припадках антиконвульсанты можно не назначать.
10) Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективной симптоматикой. Отмечается высокая степень наследственного отягощения. Начало болезни в возрасте 2–10 лет у детей с нормальным развитием. Припадки характеризуют внезапный страх (до ужаса) в сочетании с жеванием, глотанием, вегетативной симптоматикой (бледность, гипергидроз, боль в животе и др.). Сознание обычно изменено. На ЭЭГ – комплексы острая волна – медленная волна в лобной или теменной области с одной или обеих сторон. Терапия: карбамазепин и фенитоин. Прогноз благоприятный.
(Синдром Ландау-Клеффнера – см. в главе 2.)
Вернуться к Содержанию
Осложнения, прогнозы и профилактика
Прогнозы лечения заболевания – умеренно-благоприятные, если терапию начать своевременно. В таких случаях возможно практически полное устранение симптоматики и припадков до уровня локальных нервных тиков.
Формально можно сказать, что в этом случае эпилепсия вылечена, но если терапия проводится с запозданием или назначаются неправильные препараты – средняя продолжительность жизни пациента составляет около 20 лет (хотя некоторые доживают до глубокой старости даже с сильными припадками).
К летальным исходам в таких случаях приводят осложнения эпилепсии: это пневмония, кахексия и другие присоединенные патологии.
Младенческие формы патологии чреваты нарушения психики и отставанием детей в интеллектуальном развитии.
Особых действенных профилактических рекомендаций, которые позволили бы избежать развития болезни, не существует, но снизить риск этого можно, если в детском возрасте ограничивать потребление кофеиносодержащих продуктов и употреблять в пищу больше фруктов и овощей, которые богаты растительной клетчаткой.
Миоклонические припадки иногда свойственны здоровым людям. Часто они наблюдаются при серьезных физических нагрузках (нередко это можно заметить у спортсменов), но если такое происходит у взрослых – в основном причин для беспокойства нет.
Но если такие признаки, как подергивание глаз, мышц лица и рук наблюдаются в детском возрасте и без очевидных предпосылок – следует показать ребенка врачу.
Возможно, это позволит вовремя распознать болезнь и начать лечение, благодаря которому патологические осложнения будут ведены к минимуму.
Об ошибках в лечении миоклонической эпилепсии в этом видео:
Прогноз
Лечение эпилепсии у подростков и ее причин сводится к комплексной терапии, которая рассчитывается индивидуально в каждом случае. Обязательно в нее входит прием противосудорожных препаратов (обычно одним лекарством).
Спонтанная ремиссия после лечения возникает лишь в 10% случаев. У 90% пациентов, которые прервали терапию, болезнь рецидивируется. Возможны периоды ремиссии до нескольких лет. Если терапия назначена грамотно, то от припадков подростка избавляют в 80% случаев. На умственные способности эпилепсия легкой и средней формы никак не влияет.
Своевременное обнаружение эпилепсии помогает эффективному лечению. Чем дольше заболевание остается без внимания, тем выше риск нарастания симптомов и ухудшения самочувствия ребенка.
Абсанс у детей
Абсанс у детей впервые проявляется в возрасте 2-4 лет, когда завершается формирование активности мозга. При этом приступы могут возникать и позднее. Абсансные припадки у детей хорошо поддаются коррекции при условии своевременного терапевтического вмешательства. Полное восстановление в подобных случаях наблюдается у 70-80% пациентов.
У детей приступы эпилепсии возникают внезапно. Иногда удается выявить начинающийся припадок по следующим явлениям, которые беспокоят ребенка на фоне общего здоровья:
- головные боли;
- повышенная потливость;
- активное сердцебиение;
- паническое настроение;
- агрессивное поведение;
- звуковые, вкусовые, слуховые галлюцинации.
У детей продолжительность приступов эпилепсии обычно составляет 2-30 секунд. Реже отмечаются миоклонические абсансы, при которых судорогой сводит мышцы рук, ног, лица или всего тела. Движения могут быть односторонними или асимметричными. Очень редко встречается сочетание миоклонии век с абсансами. В основном приступы вызывают неконтролируемые подергивания мышц в области рта.
Особенности жизни подростка с заболеванием
Ребенок с эпилепсией, как и взрослый человек, может страдать от рецидивов, а также переходить в длительные ремиссии. Иногда отмечается общее ухудшение самочувствия. В некоторых случаях эпилепсия проходит сама через несколько месяцев или лет, и ребенок даже не нуждается в приеме препаратов.
Но бывают тяжелые формы, при которых количество приступов постоянно растет, из легких форм они перетекают в генерализованные припадки с острыми симптомами. Распространенность подобных припадков у детей от 12 до 19 лет – до 24 человек на 100 000.
Формы приступов
Условно формы миоклоний приобрели названия доброкачественных и негативных. Доброкачественные миоклонии не предусматривают лечения. Как правило, наблюдаются ночью либо когда человек засыпает. Длительность приступов непродолжительная — до нескольких минут. В сознательном состоянии возникает миоклония испуга. Провоцируют спазматические состояния резкий крик, падение любого предмета, яркие вспышки света. Сопутствуют состоянию тахикардия и потовыделение. Вследствие приступа порой наступает икота. Непроизвольная икота также указывает на хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, интоксикацию организма.
Приступообразные онемения икроножных мышц, глазной тик указывают на физическое перенапряжение. Подобная доброкачественная миоклония характерна для детей в первые месяцы жизни, наблюдается во время сна, при лактации. Не исключены миоклонии, когда ребёнок засыпает. Возможно наблюдать непроизвольные сокращения шейных мышц, конечностей и спины. Как правило, до года симптомы исчезают без специальной коррекции.
Под негативными миоклониями подразумевают эпилептические приступы. Наглядным примером упомянутых приступов у детей и взрослых становится лёгкий тремор рук при вытянутом положении. Возникает приступ в любом виде мышечной ткани, даже языка.