Обсуждение
Высокая чувствительность гермином к лучевой и химиотерапии ограничивает хирургию этих глубинных опухолей получением биопсийного материала и операциями, направленными на ликвидацию внутричерепной гипертензии. При своевременной диагностике и раннем начале лечения дооперационные симптомы могут частично или полностью регрессировать. Это обусловливает важность ранней диагностики гермином. При «привычной» локализации опухоли в пинеальной и супраселлярной области это, как правило, не представляет трудности.
Герминомы подкорковых узлов встречаются редко, поэтому при локализации опухоли в данной области гистологический диагноз часто оказывается неожиданностью.
Типичными проявлениями опухолей подкорковой области, в том числе и гермином, являются симптомы поражения внутренней капсулы и подкорковых ядер (гемипарез, экстрапирамидный синдром). Во всех наших наблюдениях выявлялся гемипарез различной степени выраженности и экстрапирамидная симптоматика. При этом, несмотря на стойкую ремиссию заболевания на фоне лечения, гемипарез регрессировал лишь частично либо не регрессировал вовсе. Это связано с инфильтративным ростом гермином, зачастую поздней диагностикой заболевания и поздним началом терапии. В одном из наших наблюдений гемипарез в начальной стадии болезни имел преходящий характер, что явилось причиной отсрочки проведения стереотаксической биопсии и дальнейшего нарастания симптомов.
Несахарный диабет часто является первым и единственным симптомом заболевания при герминомах супраселлярной области, причем в некоторых случаях он появляется до визуализации опухоли на МРТ [11, 12]. В наших наблюдениях несахарный диабет в наблюдении 1 диагностирован за 2 года до появления гемипареза, в наблюдении 2 он развился через 8 мес после появления мышечной слабости в конечностях, в наблюдениях 3 и 4 он отсутствовал. Наличие несахарного диабета и выпадение других функций гипофиза в первых двух случаях позволило предположить герминому, несмотря на нехарактерную локализацию опухоли.
В литературе описываются случаи манифестации заболевания в виде патологической икоты и рвоты без гидроцефалии [10]. Причину этих симптомов объяснить сложно. Возможно, они обусловлены скрытой диссеминацией опухоли в продолговатый мозг.
Заболевание также часто проявляется нарушением психики [13, 14]. У 3 наших пациентов отмечались психопатологические симптомы в виде расторможенности, дурашливости, снижения критики, эйфоричности. Эта симптоматика, вероятно, обусловлена поражением ядер таламуса и их связей с лобными долями.
По данным литературы, герминомы подкорковых узлов отличаются разнообразием МРТ-проявлений [8, 9, 14, 15]. Ji Hoon Phi и соавт. на основании 17 наблюдений и данных литературы выделили 4 типа МР паттернов роста гермином подкорковых узлов — от небольших участков изменения сигнала в проекции подкорковых узлов, не накапливающих контрастное вещество, которые часто интерпретируются, как неопухолевое поражение (инсульт, демиелинизация), до крупных объемных образований с интенсивным накоплением контраста и выраженным масс-эффектом [10]. Наши наблюдения полностью подтверждают эти данные. Приводятся также случаи мультифокального герминомного поражения с вовлечением подкорковых узлов и других участков мозга [9, 16–18]. Такой случай был и в одном из наших наблюдений. Двусторонний рост опухоли может свидетельствовать об эпендимном распространении герминомы на противоположную сторону, и может помочь в дифференциальном диагнозе с опухолями глиального ряда.
Для гермином подкорковых узлов также характерны атрофические изменения мозга в месте поражения, по данным МРТ [15, 19, 20]. В этой связи следует отметить, что в одном из наших наблюдений на серии повторных МРТ головного мозга отмечено динамическое уменьшение объема образования подкорковых узлов, с последующим существенным его увеличением. Причина этого явления неясна, так как пациент не получал гормональную терапию, которая могла бы способствовать уменьшению отека и частичному регрессу неврологических симптомов. В литературе мы не нашли подобных наблюдений.
В связи с разнообразием нейрорентгенологических проявлений гермином подкорковых узлов определенную помощь в дифференциальной диагностике может оказать исследование метаболизма опухоли с использованием ПЭТ с С11-метионином [7, 10, 21, 22].
Хирургическое лечение при герминомах подкорковых узлов ограничивается стереотаксической биопсией. В двух наших наблюдениях прямое нейрохирургическое вмешательство произведено в связи с тяжелым состоянием пациентов, обусловленным выраженным масс-эффектом и окклюзией ликворопроводящих путей. В наблюдении 3 удаление узла опухоли справа привело к тому, что у пациента усугубился левосторонний гемипарез, в то время как гемипарез справа существенно регрессировал на фоне химиотерапии. В наблюдении 4 в послеоперационном периоде отмечен регресс гемипареза.
Существуют единичные публикации, касающиеся отдаленных результатов лечения гермином подкорковых узлов [9, 10].
По приведенным в них данным, выживаемость пациентов несколько ниже, чем при герминомах, расположенных по средней линии. Ji Hoon Phi в 2010 г. в серии из 17 пациентов указывает на 66% безрецидивной выживаемости и 77% общей выживаемости [10]. Y. Sonoda (2008) в группе из 10 пациентов отмечает 3 рецидива опухоли и 1 смертельный исход [9]. Возможной причиной неблагоприятного исхода является поздняя диагностика гермином подкорковых узлов, когда болезнь приобретает диссеминированную форму, с распространением по эпендиме желудочков и субарахноидальным пространствам ЦНС. Также причиной рецидивов может являться неполный объем лучевой терапии, которая в данных случаях обязательно должна захватывать всю желудочковую систему [10, 17, 23, 24].
Нарушения речи при поражении корковых отделов мозга
Сохранно движение речевого аппарата и элементарные формы морфологических ощущений, но нарушена структура речевого акта как деятельности.
Афазии при поражении афферентных звеньев
1. Сенсорная афазия
Основной дефект: нарушение понимания речи, нарушение фонематического слуха, т.е. способности различать звуковой состав слов.
Симптомы: литеральная (голос — колос — холост) и вербальные (замена слов по смыслу) парафазии. Подсказка не помогает. Непонимание обращенной или зашумленной речи. Кроме первичных симптомов можно наблюдать системные симптомы, отражающие нарушение всей системы. Они проявляются в отчуждении смысла слова. Больной теряет смысл воспринимаемого.
Возможны третичные расстройства: «словесная окрошка» или «словесный салат»: ― речь нарушена в результате отсутствия понимания экспрессивной речи. Речь ― набор укороченных форм, эмоциональных восклицаний, междометий, и т.п.
Локализация: поражение левой височной области мозга.
2. Акустико-мнестическая афазия
Основной дефект: нарушение слухоречевой памяти ― невозможность воспроизводить серии звуков, слов, воспринимаемых на слух.
Симптомы:
1. Суждение объекта воспроизведения.
2. Модально-неспецифический характер нарушений, который проявляется в слухоречевой сфере.
3. Повторные предъявления не улучшают воспроизведения. Введение смысловой организации улучшает воспроизведение.
Локализация: поражение средних отделов левой височной области.- Механизмом является патологически повышенная тормозимость следов интерферирующими возбудителями.
Пробы: снижение объема запоминания.
3. Оптико-мнестическая афазия
Основной дефект: трудности вспоминания называния предмета или объекта ― нарушение номинативной функции речи и невозможность по названию найти нужный предмет. (чаще предмет, чем действие)
Симптомы: вербальные и литеральные парафазии.
— Локализация ― поражение задневисочного и теменно-затылочного отделов мозга.
-Механизм ― уравнивание возбудимости следов, т.е. разные связи слова всплывают в памяти с одинаковой вероятностью.
Проба: картинки с предметами. Подсказка помогает. При демонстрации очков: стекла, глаза, брови, железки. В речи: объяснение функции, назначения, ситуации, в которой используется предмет, но без использования названия предмета.
4. Афферентная моторная афазия
Основной дефект: нарушается кинестетическая основа артикуляции, произнесение слова.
Симптомы:
— замена отдельных артикуляций, смешение звуков.
— Смешение близких по артикуляции звуков. (б-п, м-н)
— Диссоциация между произнесением слов, которые хорошо знакомы и слабо усвоены.
— Системные расстройства (нарушение письма), трудности написания букв.
— Нарушение чтения
— Нарушения написания фраз при зажатом языке.
Локализация: постцентральные отделы левого полушария мозга.
Механизм: выпадение кинестетического афферентного звена речевой системы.
Проба: написание слов с зажатым языком, произнесение похожих слов и т.п.
5. Семантическая афазия
Основной дефект: распад понимания, нарушение понимания логико-грамматических отношений, в которые вступают различные слова. Нарушение квази-пространственных символов.
Симптомы: нарушение понимания:
1. Предлогов ― «круг над крестом» и «крест на кругом» ― одно и то же.
2. Слов с суффиксами «ца», обозначающими вместилище (хлебница…)
3. Сравнительных отношений (ручка длиннее карандаша)
4. Конструкций родительного падежа, (типа «брат отца» при понимании отдельных слов.)
5. Временных конструкций («перед завтраком я прочитал газету»)
6. Речевых структур, выражающих пространственные отношения. (Солнце освещается землей или наоборот)
7. Предложений с логическими инверсиями («Колю ударил Петя». Кто драчун?)
8. Выражений, в которых логически связанные слова далеко отстоят друг от друга.
9. Конструкций, содержащих глагол переходящего действия. (Петя одолжил деньги Коле. Вася одолжил деньги у Миши. Кто кому должен?)
Локализация: зона ТПО.
Проба: предъявление сложных предложений.
При нарушении эфферентных звеньев:
6. Эфферентная моторная афазия
Основной дефект: нарушение процесса перехода от одной артикулемы к другой.
Симптомы: больной правильно артикулирует первый звук первого слога, но не может перейти к следующему. Персеверация. Инертные стереотипы речи. В большей степени страдает произвольная речь, в меньшей ― непроизвольная. Телеграфный стиль ― замена развернутого предложения на ряд существительных в именительном падеже.
Локализация: нижний отдел премоторной области.
Проба: посчитать 1, 2, 3, 4, 5, ― 1, 2, 3, 4, 5. Посчитать 2, 4, 6, 8, ― 2, 3, 4, 5.7.
7. Динамическая афазия
Основной дефект.
1. трудности извлечения отдельных слов, особенно ― глаголов.
2. Аграматизм ― нарушение полноты или избыточность того, что говорит больной.
3. Эхолалии ― повтор последних слов инструкции вместо выполнения задания.- Локализация: задние отделы мозга ― нарушение синтагматич. Передние отделы мозга ― формы, связанные с образованием речевого потока.
Проба: метод заданных ассоциаций ― больного просят назвать все красное, что он знает. Он называет только предметы, которые видит в данный момент. Если просят назвать группу существительных, а затем глаголов, то больной называет только существительные.
Выводы
Герминомы подкорковых узлов — очень редкая патология. Исходя из нашего опыта и материала публикаций, герминомы подкорковых узлов часто диагностируются на поздней стадии, что обусловлено нетипичными клиническими симптомами и разнообразием нейровизуализационных проявлений. Помощью в диагностике может стать проявление заболевания у мальчиков во второй декаде жизни: двустороннее поражение подкорковых узлов по данным МРТ; нейроэндокринные симптомы, которые имеются у части этих пациентов, несмотря на отсутствие МР-признаков поражения супраселлярной области; психопатологическая симптоматика, которая присутствует у этих пациентов и не является патогномоничной для глиальных опухолей подкорковых узлов.
Конфликт интересов отсутствует.
