Печеночная энцефалопатия — что это такое?

Полезные статьи

Печеночная энцефалопатия – (ПЭ) относится к патологическим состояниям, требующим оказания специализированной медицинской помощи. Больные с последней стадией (кома) нуждаются в условиях реанимации. Проблемы формируются на фоне токсического поражения мозга ядовитыми веществами. При алкогольной зависимости этот вид патологии развивается довольно редко, но излечиться от него бывает трудно, а очень часто – невозможно.

Симптоматика печеночной энцефалопатии (гепатоэнцефалопатии) сопровождается другими проявлениями хронического алкоголизма:

• деградацией личности с выраженным нарушением интеллектуальных способностей;
• депрессивными расстройствами;
• патологией периферической нервной системы;
• ферментативно-эндокринными сбоями.

Диагностика и лечение данного заболевания проводится только в больничных условиях. Статистически отмечается летальный исход в 80% острых случаев, и при поздно оказанной помощи. Хронические варианты более благоприятны для жизни, хотя приводят к ограничениям и инвалидности.

Симптомы печеночной энцефалопатии

Нарастание концентрации аммиака в кровеносном русле приводит к дисфункции головного мозга, что сопровождается появлением клинических признаков патологии.

Весь симптомокомплекс включает психоневрологические нарушения, выраженность которых зависит от уровня токсических веществ в организме. Они проявляются:

• расстройством сна;
• невнимательностью, ухудшением памяти;
• апатией;
• мыслительной дисфункцией;
• заторможенностью и другими нарушениями сознания;
• тремором;
• приторно сладким, так называемым «печеночным» запахом изо рта;
• расстройством рефлекторной активности.

Формы

Различают несколько форм патологии:

1. острую, для которой характерна выраженная заторможенность, ухудшение дыхания и фиксированный взгляд. Сонливость может резко переходить в психомоторное возбуждение с бредом и галлюцинациями. При прогрессировании полностью утрачивается реакция на внешние раздражители, исчезают рефлексы, угнетается дыхание, и снижается артериальное давление. Острая печеночная энцефалопатия длится от двух часов до нескольких суток. Риск развития комы очень высок;
2. подострую, при которой наблюдается невнимательность, ухудшение памяти, умственной деятельности, появляется тремор конечностей, из-за чего человек утрачивает возможность удерживать определенную позу. Также изменяется почерк, пациент односложно отвечает, голос становится монотонным, а речь невнятной и медленной. Срок течения более недели. Периоды обострения сменяются ремиссией;
3. хронический вид патологии. Пациенты заторможены, неадекватны, апатичны, часто раздражаются и без причины смеются. Кроме того, могут отмечаться галлюцинации, и ухудшается память.

Стадии

Печеночная энцефалопатия проходит несколько стадий:

1. первая. Симптомы включают постоянное недомогание, головную боль, тошноту, звон в ушах, икоту, горечь во рту и плохой аппетит. Пациенту не удается сконцентрироваться, повторяет уже произнесенные слова, временами не ориентируется в пространстве, ночью не спит, а днем сонлив. Кроме того, наблюдается эйфория, возбужденность, нарушение мышления, неуверенность походки и неразборчивость почерка. Также не исключено расширение зрачка, частые носовые кровотечения и гематомы на коже;
2. на второй пациенты резко заторможены, апатичны, сонливы и пытаются куда-то убежать. Помимо этого, отмечается бред, галлюцинации, обморочные состояния, дезориентация в месте и пространстве. У человека возникают судороги конечностей и тик лица. Дыхание становится частым, появляется желтуха, и ощущается «печеночный» запах из ротовой полости;
3. третья стадия характеризуется угнетением сознания, судорогами, кратковременными периодами возбуждения, которые сопровождаются галлюцинациями. При диагностике отмечается уменьшение размеров печени, усиление желтухи и отсутствие мимики на лице. Характерный клинический признак — геморрагический диатез на фоне повышенной кровоточивости и дисфункции свертывающей системы.

Течение, жалобы и симптомы печёночной энцефалопатии при алкоголизме

ПЭ может протекать в острой и хронической форме. Первая развивается в течение нескольких часов или суток. Второму варианту свойственно медленное течение, иногда продолжающееся не один год.

Стадии печеночной энцефалопатии:

• Начальных изменений (компенсации). Пациенты отмечают расстройства сна, повышенную немотивированную раздражительность, приступы апатии, общего упадка сил. При осмотре врач определяет желтушность слизистых оболочек, реже – кожи.

• Клинических проявлений (субкомпенсации). Психические сбои усугубляются. К ним присоединяется выраженная агрессивность. Выявляются мышечные (хлопающие) подергивания при напряжении – астериксис. Амплитуда этих болезненных движений широкая и наблюдается как в конечностях, так и мышцах шеи, туловища. Поражение центра терморегуляции дает периодические и ничем необоснованные повышения и понижения температуры. Имеют место нарушения интеллектуальных способностей. Больной становится забывчивым, не может читать и писать, рассеянно и неуверенно смотрит вокруг себя. В определённые периоды отмечается фиксация взгляда. Специфический сладковатый (печёночный) запах, исходящий от болящего свидетельствует о расстройстве обмена веществ.
• Терминальная (декомпенсации). В этой фазе болезни развиваются нарушения сознания. Среди основных симптомов – дезориентация, агрессивность которой постепенно доходит до сопорозного статуса. Для него характерно угнетение сознательных функций, но сохранение рефлексов. В исходе сопора формируется кома – полностью бессознательное состояние с полным угнетением рефлекторной деятельности организма, которую предваряет судорожный синдром. Именно в этот момент погибает большинство больных.

Этиология

В зависимости от первопричины патологии различают несколько видов печеночной энцефалопатии. Она может быть связанной с:

• интоксикацией. Нейротоксины могут проникать в кровеносное русло вследствие дисбактериоза кишечника или злоупотребления белковыми продуктами;
• остро нарастающей печеночной недостаточностью. Среди предрасполагающих факторов стоит выделить вирусные гепатиты, алкогольное поражение железы, онкозаболевания и другие болезни, сопровождающиеся гибелью гепатоцитов (клеток печени);
• циррозом. Основная причина энцефалопатии в данном случае заключается в замещении здоровой ткани органа соединительной, что приводит к формированию рубцов и печеночной дисфункции, в том числе, дезинтоксикационной.

Пусковым моментом для развития энцефалопатии может также стать:

1. алкоголизм;
2. массивное кровотечение;
3. хроническая кишечная дисфункция в виде запоров;
4. инфекционный процесс в организме;
5. перитонит.

Патогенез печеночной энцефалопатии основывается на изменении электролитного и белкового состава крови, повышении уровня аммиака, фенолов, а также жирных кислот в организме. Вследствие этого головной мозг не получает достаточное количество кислорода, питательных веществ, подвергается влиянию токсинов, из-за чего поражаются нервные клетки, повышается внутричерепное давление и появляются признаки отека мозга.

Диагностика

Диагноз подтверждается на основании результатов полного обследования пациента. Оно начинается со сбора анамнеза, после чего врач определяет спектр диагностических методик, которые позволяют подтвердить печеночную энцефалопатию. Для этого назначаются лабораторные анализы, инструментальные исследования, а также оценивается нервно-психический статус пациента.

Анамнез

Принцип сбора анамнеза заключается в последовательном расспросе пациента о:

• времени появления первых признаков болезни;
• скорости прогрессирования симптомов;
• перенесенных и хронических заболеваниях;
• аллергической наследственности;
• образе жизни (питании, вредных привычках);
• профессии;
• приеме гепатотоксичных лекарств.

Подробный сбор анамнеза позволяет заподозрить болезнь и предположить степень поражения печени, а также выраженность психоэмоциональных расстройств.

Лабораторные методы

Чтобы оценить выраженность интоксикации и степень печеночной дисфункции, необходимы лабораторные исследования. Они включают:

1. общеклинический анализ крови, в котором регистрируется повышенный уровень лейкоцитов, нейтрофилов, снижение гемоглобина, тромбоцитов, а также ускоренная СОЭ;
2. исследование мочи обнаруживаются цилиндры, эритроциты, белок, билирубин и уробилин в материале;
3. биохимию. Первый лабораторный предвестник печеночной патологии это повышение билирубина, аммиака и трансаминаз (АЛТ, АСТ). Кроме того, регистрируется снижение уровня белка и изменение количества электролитов;
4. коагулограмму. Поздний симптом болезни повышенная кровоточивость, что обусловлено дефицитом факторов свертывания на фоне функциональной недостаточности печени и низкого уровня белка.

Инструментальная диагностика

Чтобы визуализировать печень, оценить ее размеры, структуру и плотность, необходимо инструментальное обследование. К неинвазивным методикам относится УЗИ гепатобилиарного тракта (железы, желчевыделительных путей) и окружающих органов. Также информативной считается компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Для подтверждения печеночной недостаточности требуется пункционный анализ (биопсия) или эластография. Заболевание необходимо дифференцировать с внепеченочными патологиями, такими как острое нарушение локального кровотока и разрыв аневризмы, а также с инфекционными патологиями, метаболическими расстройствами и прямым медикаментозным воздействием на ЦНС.

Психометрические тесты

Для оценки поражения мозга, а также выраженности его дисфункции требуется проведение электроэнцефалографии. Печеночная энцефалопатия второй стадии проявляется резким угнетением ритма, нарастанием высоты волн и возникновением их постоянных формы (тета-, дельта-).

В объективное исследование нейропсихического состояния входит регистрация «хлопающего тремора». Он характерен для второй и третьей стадий. В основе его развития лежит расстройство связи опорно-двигательной системы с головным мозгом на фоне замедления движения нервных импульсов. Вследствие этого пациент не способен удерживать определенную позу. Для выявления данного признака болезни достаточно попросить человека поднять перед собой вытянутые руки и зафиксировать их в таком положении. Положительным тест считается при регистрации хлопающих движений в лучезапястных суставах. Данное проявление патологии может изменять свой характер в зависимости от двигательной активности пациента. Так, в фиксированной позе тремор усиливается, а при движении рук ослабевает.

Кроме того, могут использоваться такие диагностические тесты, как:

1. арифметический;
2. линейный;
3. числовой. Для этого пациента просят посчитать до 25, после чего оценивают количество ошибок и время, необходимое для выполнения задания;
4. анализ почерка;
5. копирование линий.

Диагностика гепатоэнцефалопатии

При алкогольном характере поражений печени и головного мозга врача интересует:

• симптоматическая картина;
• установление степени тяжести недуга;
• стадия процесса.

На основании полученных данных, при опросе и осмотре доктор назначает дополнительные виды диагностики печеночной эгцефалопатии.

К ним относятся:

• Развернутый клинический анализ крови с определением содержания эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина, тромбоцитов.
• Данные биохимии с печеночными пробами, билирубином, щелочной фосфатазой, гамма-глобулинтрансферазой.
• УЗИ паренхиматозных органов брюшной полости. Особенно специалиста интересует состояние печени, поджелудочной железы, почек.
• Компьютерная томография – наиболее информативный метод рентгендиагностики.
• МРТ в сомнительных случаях, в качестве дополнительного диагностического способа.
• Пункционная биопсия как самый точный вариант дифференциальной диагностики.

Печеночная кома

Отдельно следует сказать о таком серьезном осложнении печеночной недостаточности, как кома. Она развивается на фоне выраженного расстройства работы головного мозга, что сопровождается угнетением сознания. Несмотря на лечение, в большинстве случаев наступает смерть пациента.

Механизм возникновения печеночной комы основан на метаболических нарушениях и расстройстве мозгового кровообращения, вызывающего кислородное голодание и отек тканей.

Нервные клетки поражаются аммиаком, фенолами, а также жирными кислотами.

Симптомы печеночной комы

Выраженность признаков зависит от стадии патологического процесса:

1. первый этап развития характеризуется отсутствием сознания с сохранением реакции на боль. Также наблюдаются судороги, расширенные зрачки, самопроизвольное мочеиспускание и дефекация;
2. при глубокой коме отсутствуют реакции на раздражителей, диагностируется полный паралич, возможны судороги с остановкой дыхания и снижением артериального давления.

Кроме того, наблюдаются симптомы поражения печени. Они представлены желтухой, геморрагическим синдромом, тахикардией и гипертермией.

Диагностика и неотложная помощь при печеночной коме

Диагноз устанавливается после полного обследования:

• сбора анамнеза у родственников;
• осмотра пациента;
• оценки неврологического статуса;
• лабораторных анализов крови, мочи и ликвора;
• электроэнцефалограммы;
• МРТ мозга;
• УЗИ печени;
• эластографии.

Помощь пациенту следует оказывать в реанимационном отделении. Неотложный лечебный комплекс включает:

1. определение и прекращение воздействия провоцирующего фактора (инфекции, токсинов);
2. ЭКГ, контроль внутричерепной гипертензии, уровня кислорода и артериального давления;
3. интубацию трахею и ИВЛ;
4. наркотические анальгетики, гипнотики для уменьшения возбуждения и купирования судорог;
5. трансфузии плазмы и эритроцитарной массы;
6. инфузионную терапию (противоотечную, метаболическую, нейропротекторную, сосудистую);
7. антибиотики, викасол, стимуляторы ферментативной активности гепатоцитов (печеночных клеток);
8. экстракорпоральные методы дезинтоксикации (гемодиализ, плазмаферез).

Выживаемость с печеночной комой не превышает 20%.

Лечение печёночной энцефалопатии, вызванной алкогольной интоксикацией

Терапия ПЭ довольно сложная. Правильный выбор лечебной тактики основан на выявлении и устранении основной причины патологии, формы и стадии болезни.

Общий терапевтический курс включает:

• Диетотерапию – приём пищи с ограничением белка до уровня 1 грамма на килограмм веса пациента в сутки, ограничение поваренной соли.
• Мероприятия по очистке кишечника – клизмы два раза в сутки, препараты, содержащие лактулозу, орнитин и сульфат цинка (для выведения токсичного аммиака за счет наступления реакции взаимодействия).
• Антимикробную терапию – инъекции антибиотиков, обладающих спектром широкого действия, а также препараты предотвращающие развитие бактерий в кишечнике.
• Лекарства, подавляющие процессы возбуждения психики. С этой целью рекомендуется применение галоперидола. Транквилизаторы, особенно из группы бензодиазепинов не показаны в связи с опасностью возможных осложнений.

В случае развития острой печёночной комы, вызванной этаноловым отравлением, лечебная схема дополняется специфической терапией.

В нее дополнительно входит:

• назначение мочегонных (борьба с отеком мозга);
• остановка кровотечений;
• снятие проявлений аспирационной пневмонии (осложнение);
• устранение симптоматики панкреатита.

Все мероприятия по излечению ПЭ проводятся обязательно в реанимации. О положительном прогнозе можно говорить только в случае хронической формы болезни. На порядок ниже выживаемость пациентов при сопутствующем циррозе печени. Финал острой формы зависит от стадии, при которой начаты реанимационные мероприятия. В ранней фазе выживаемость составляет около 35%. Терминальный вариант наиболее печален. Почти 80% больных погибает. Профилактика печеночной энцефалопатии, вызванной злоупотреблением алкоголя, заключается в ведении трезвого образа жизни.

Текст проверен врачами-экспертами:
Заведующей социально-психологической службы МЦ «Алкоклиник», психологом Барановой Ю.П., врачом психиатром-наркологом Серовой Л.А.
НЕ НАШЛИ ОТВЕТ?

Проконсультируйтесь со специалистом

Или позвоните:+7 (495) 744-85-28

Звоните! Работаем круглосуточно!

Лечение печеночной энцефалопатии

Первым делом необходимо установить и устранить причину поражения печени. Затем определяется дальнейшая лечебная тактика. Так, рекомендуется диетотерапия, очищение кишечника и медикаментозная поддержка.

Лекарственные препараты

Лечение печеночной энцефалопатии должно проводиться с использованием ряда медикаментов, таких как:

1. антибактериальное лекарство для профилактики инфекционных осложнений и борьбы с присутствующими возбудителями;
2. сорбенты, которые необходимы для предупреждения всасывания токсинов в кишечнике, увеличивающих интоксикацию и усугубляющие течение энцефалопатии. По показаниям назначаются клизмы;
3. дезинтоксикационные растворы для внутривенного введения (Реосорбилакт);
4. противовирусные (рибавирин, альфа-интерферон — виферон) при инфекционном гепатите;
5. метаболические для поддержания функций нейронов и нормализации их питания;
6. препарат для снижения аммиака лактулоза, гепа-мерц и гепасол. Последний также используется для парентерального питания и восполнения дефицита аминокислот;
7. флумазенил. Данное лекарственное средство назначается для уменьшения торможения работы мозга.

Хирургические методы

В зависимости от причины и течения болезни могут использоваться:

1. рентгенэндоваскулярные методики;
2. экстракорпоральные (плазмаферез, сепарация). Они необходимы для восстановления функционирования гепатоцитов (печеночных клеток) и снижения интоксикации;
3. трансплантация железы наиболее эффективный лечебный способ, однако при сохранении причинного фактора возможен рецидив болезни. Существуют два вида операции. Врач может полностью удалить пораженный орган пациента и «пересадить» новый на его место. Второй метод подразумевает сохранение печени больного и дополнительное «подсаживание» донорской.

Диетотерапия

Основные принципы диетического питания:

1. ограничение поступления белков до 20 г в сутки (на 3,4 стадиях) и до 50 г на начальном этапе развития энцефалопатии. Это необходимо для снижения уровня аммиака в кровеносном русле, который оказывает токсическое влияние на мозг;
2. строгий контроль соли;
3. рекомендуется белковая пища растительного происхождения;
4. питание должно быть дробным (прием пищи каждые два часа небольшими порциями);
5. в сутки необходимо пить не меньше 1,5 литра жидкости под строгим контролем диуреза (для предупреждения нарастания отека мозга).

Питательный рацион может расширяться по мере облегчения самочувствия пациента, улучшения лабораторных показателей и нервно-психического статуса. Энергетические потребности частично покрываются внутривенным введением раствора глюкозы.

Что лежит в основе печеночной энцефалопатии

Сказать точно, почему развивается печеночная энцефалопатия, ученые до сих пор не могут. Существует три теории, объясняющие, почему при отмирании ткани печени нарушается деятельность мозга, и каждая из них имеет убедительные доказательства:

1. Токсическая (аммиачная) теория. Она говорит о том, что работа мозга ухудшается из-за токсинов (в первую очередь, аммиака и продуктов гниения белка), образующихся в большей мере в толстой кишке, а также в мышцах, в тонкой кишке и в печени – при расщеплении в ней белков. Организм всегда старается поддерживать баланс между образованием и обезвреживанием аммиака, но если этого не происходит, токсины поступают по воротной вене в печень. Там аммиак должен был бы включиться в цикл реакций под названием «орнитиновый цикл», чтобы из него получилась мочевина. Но поскольку печеночные клетки повреждены, то скорость обезвреживания токсинов и аммиака сильно замедлены. Они, вместе с теми веществами, которые миновали печень и попали сразу в нижнюю полую вену, и являются токсичными для мозга веществами. Улучшить ситуацию могут «правильные» аминокислоты, которые ведут обезвреживание аммиака «в обход» орнитинового цикла – а по пути образования из него глутамина. Это аргинин, глутаминовая кислота, орнитин и аспартат. Они превращают аммиак в нетоксичный для мозга глутамин.
2. Теория ложных нейротрансмиттеров. Она говорит о том, что при печеночной недостаточности повышается гниение белка в толстом кишечнике. Организм пытается использовать некоторые аминокислоты – те, что имеют строение с разветвленной цепью (лейцин, валин, изолейцин) – в качестве энергии. В результате в кровь поступают ароматические аминокислоты (фенилаланин, тирозин, триптофан), которые в норме должны проходить метаболизм в печени. Они доходят до мозга и стимулируют образование передающих веществ, которых там не должно быть (ложные нейротрансмиттеры). Это тормозит систему ферментов, которые должны превращать тирозин в диоксифенилаланин (из него получаются дофамин и норадреналин). Также в мозге накапливаются тормозящие его работу фенилэтиламин, октопаннин, тиронин. Это диктует необходимость прекращения поступления белкового питания, замещением его введением только сбалансированных смесей, состоящих из правильных аминокислот.
3. Гипотеза нейроглии (так называется ткань, являющаяся в головном мозге вспомогательной). Она говорит о том, что появляющиеся при печеночной недостаточности токсины, а также нарушение баланса аминокислот, приводят к отеку нейроглии и нарушению ее функционирования. Но если при циррозе или фиброзе печени токсичные для мозга соединения образуются в кишечнике, то при острых гепатитах, вызванных различными вирусами, они являются продуктами разрушения печени.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от первопричины и длительности заболевания. Энцефалопатия на фоне острой дисфункции печени приводит к смерти в 85% случаев. При хронической болезни путем комплексного лечения удается значительно улучшить качество жизни пациента в 30-75%.

Что касается профилактики, она заключается в предупреждении поражения печени. Необходимо избегать случайных половых связей, строго контролировать прием медикаментов, отказаться от алкоголя и нормализовать питательный рацион.

Важно помнить, что народный подход в лечении абсолютно неэффективен при печеночной энцефалопатии. Он приводит к прогрессированию болезни и ускоряет наступление комы.