Походка представляет собой совокупность индивидуальных особенностей человека (наклон тела, положение рук и ног, поворот головы и др.). Для осуществления процесса ходьбы задействованы механизмы, которые регулируют равновесие, поддержание позы и координацию движений. Одним из таких механизмов является путь глубокой чувствительности. Он представляет собой рефлекторную дугу, которая замыкается на разных уровнях ЦНС. Нервные окончания проводников глубокой чувствительности располагаются в толще мышц, сухожилий и коже. Они несут информацию в спинной и головной мозг о положении тела в пространстве, чувстве давления и вибрации. При повреждении нервных волокон, которые отвечают за глубокие виды чувствительности, развивается сенситивная атаксия. Термин «атаксия» используется для обозначения нарушения координации движений.
Атаксия это?
Атаксия (от греч. ataxia – беспорядок, хаотичность) – это такое нарушение координации движения, которое не сопровождается параличами и парезами и характеризуется потерей равновесия в покое и/или во время ходьбы, а также иногда сочетается с такими симптомами, как ухудшение зрения, расстройство письма, изменение речи больного и др.
Движения у пациентов, страдающих атаксией, становятся чрезмерно размашистыми, неловкими, нарушается нормальная последовательность движений. Это значительно ухудшает их жизнедеятельность, препятствует выполнению какой-либо работы и является причиной инвалидности.
Зачастую диагностика некоторых видов атаксий является затруднительной из-за отсутствия высокоспецифичных методов исследования. Лечение атаксии напрямую связано с причиной её возникновения и в большинстве случаев носит симптоматический характер.
Что такое атаксия у взрослых, беременных и детей
Атаксия — нарушение координации движений. Название заболевания происходит от греческого слова ataxia — беспорядок. У пациентов с этой патологией действительно могут появляться хаотичные движения как при ходьбе, так и при попытке пошевелить пальцами и т. д. Человек начинает жаловаться на невозможность сохранять равновесие и на появление неловкости и неточности во время выполнения каких-либо действий. Атаксия может развиваться в любом возрасте, в том числе и у маленьких детей. У беременных тяжесть заболевания в некоторых случаях может нарастать, и тогда требуются дополнительные обследования и более тщательное наблюдение за работой сердца и дыхательной системы.
Координация — очень тонкий процесс, который зависит от слаженной работы некоторых отделов центральной нервной системы: мозжечка, коры височных и лобных долей, вестибулярного аппарата и проводников глубокомышечной чувствительности. При повреждениях хотя бы в одном звене этой цепи у человека возникают различные нарушения согласованности движений частей тела.
У пациентов с атаксией нарушается координация движений, и иногда им становится сложно удержать тело в положении стоя
У людей с атаксией наблюдается расхождение действий разных мускулов, что приводит к невозможности полноценной координации. Это вызывает множество проблем в быту, иногда становится практически невозможно выходить на улицу и вообще самостоятельно существовать. Порой даже снижается сила в верхних и нижних конечностях.
Видео о координации, атаксии и способах её лечения
Виды атаксий
В зависимости от поражённого отдела нервной системы атаксии подразделяются на:
- мозжечковую атаксию (возникает вследствие дегенеративных процессов в полушариях или черве мозжечка);
- сенситивную атаксию (появляется при поражении периферических нервов – полиневропатиях либо при поражении задних столбов спинного мозга);
- вестибулярную атаксию (является проявлением дисфункции вестибулярного аппарата либо вестибулярного нерва);
- корковую или лобную атаксию (возникает при поражении лобных долей головного мозга, реже — височно-затылочных областей).
Также в зависимости от проявления, то есть появляется ли атаксия во время движения или в покое, различают атаксию динамическую и статическую соответственно.
Обозначение термина
Сенситивная атаксия — заболевание, которое проявляется нарушением сенсорного ощущения давления, вибрационных откликов и положения тела в пространстве, вызывающее двигательным сбоям и дискоординации. Характерными симптомами аномалии считаются: расстройством стандрартной походки и координации, низким показателем АД в скелетных мышечных отделах, неконтролируемые движения дистальных районов рук. Отклонение от нормы в медицинских учреждения выявляется при наличии конкретных неврологических данных. К основным методикам диагностики относят забор кровеносных телец для биохимического тестирования, нейрофизиологическое исследование, компьютерную томографию или магнитно-резонансное сканирование головного или спинного мозга, генетические проверки. В качестве лечебной терапии предписывают нейрометаболические приемы, так как этиотропный способ оказывается не эффективным. Пациентам назначают прием антихолинэстеразных лекарств, витаминных комплексов, АТФ, массажные сеансы и т.д.
Причины возникновения недуга
Мозжечковые атаксии
Мозжечковые атаксии — самая большая группа атаксий. Возникают вследствие поражения мозжечка либо нарушения его связей с большими полушариями. В зависимости от скорости развития и прогрессирования подразделяются на острые, подострые и хронические мозжечковые атаксии.
Причины возникновения острой мозжечковой атаксии
К ним относят:
- инсульты, локализованные в мозжечке;
- инфекционные заболевания;
- постинфекционные осложнения (абсцессы, энцефаломиелит и т.д.);
- отравления некоторыми группами препаратов (соли лития, антихолинэстеразные препараты – Физостигмин, Прозерин).
Причины подострой мозжечковой атаксии
Подострая мозжечковая атаксия появляется в результате таких заболеваний:
- рассеянный склероз;
- субарахноидальное кровоизлияние (следствие геморрагического инсульта или черепно-мозговой травмы);
- частный случай синдрома Гийена-Барре – синдром Миллера-Фишера;
- опухоли мозжечка;
- алкоголизм, который приводит к энцефалопатии Вернике;
- токсикомания;
- отравление парами бензина, ртутью и т.п.
Хронические мозжечковые атаксии являются следствием дегенеративных процессов и подразделяются на первичные и вторичные.
Первичная дегенерация структур мозжечка
Возникает по причине:
- наследственности (группа наследственных мозжечковых атаксий);
- атрофических процессов в головном мозге (к примеру, болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера и т.п.);
- идиопатической мозжечковой дегенерации (то есть достоверных причин возникновения данной группы атаксий не установлено).
Причины вторичных хронических мозжечковых атаксий
Могут быть:
- рассеянный склероз;
- паранеопластический синдром;
- гипотиреоз;
- синдром мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике, в частности витамина Е);
- непереносимость глютена;
- алкоголизм;
- болезнь Вильсона-Коновалова (нарушение обмена меди в организме);
- опухоли мозжечка.
Причины сенситивной атаксии
Сенситивная атаксия возникает в результате поражения
- периферических нервов, которые несут информацию о глубокой чувствительности в головной мозг (дифтерийная, диабетическая, алкогольная полиневропатия);
- спинного мозга, а именно — его задних столбов, в которых проходят волокна глубокой чувствительности, поставляющие информацию от периферии к головному мозгу (фуникулярный миелоз, опухоли, спинная сухотка и др.).
Вестибулярная атаксия
Вестибулярная атаксия появляется в результате повреждения вестибулярного нерва или вестибулярного органа, который находится во внутреннем ухе. Этот вид атаксии появляется при болезни Меньера, опухолях в области дна IV желудочка, инфекциях внутреннего уха, травмах, сопровождающихся переломом основания черепа.
Причины корковой атаксии
Корковая атаксия, или по-другому, лобная, возникает вследствие патологических процессов в лобных долях или затылочно-височной области мозга. Поражение данных структур мозга может возникать при энцефалитах, абсцессах, черепно-мозговых травмах, инсультах различной этиологии и др.
Причин и типы
Существует множество причин атаксии, но большинство из них можно отнести к категории спорадических (без конкретных причин), генетических (также называемых наследственными или семейными) или вторичных по отношению к медицинским заболеваниям, определенным лекарственным средствам или повреждению головного мозга.
Врожденные атаксии встречаются у детей, и они чаще всего обусловлены структурными нарушениями в мозге, которые возникают до или во время родов. К ним относятся церебральный паралич (часто связанный с повреждением головного мозга при рождении из-за недостатка кислорода или кровоснабжения), гидроцефалия (повышенное давление, вызванное закупоркой или накоплением спинномозговой жидкости), опухоли головного мозга и другие повреждения головного мозга.
Атаксия может возникать внезапно (острая), в течение нескольких недель (подострая) или медленно прогрессировать в течение месяцев или лет (хроническая). В острых случаях наиболее частой причиной является инсульт или кровоизлияние в мозжечок или вокруг него. Пациенты обычно имеют головную боль, рвоту, ригидность затылочных мышц или потерю сознания. У детей бактериальные или вирусные инфекции могут вызывать острую атаксию, которая обычно проходит со временем. У них развивается лихорадка, проблемы с ходьбой и невнятная речь в течение нескольких часов или дней, и они выздоравливают в течение нескольких недель. Подострое начало атаксии обычно наблюдается при паранеопластической дегенерации мозжечка. Это состояние, при котором рак молочной железы, легких, рак яичников или других областей тела вырабатывает антитела, которые влияют на мозжечок и вызывают расстройство.
Как различить атаксии? Симптомы
Симптомы мозжечковых атаксий
Симптоматика при мозжечковых атаксиях очень сходна, и зачастую различия минимальны, что сильно затрудняет диагностику. Основными симптомами являются:
- нарушение равновесия в позе Ромберга (пациент стоит с закрытыми глазами и вытянутыми перед собой руками, стопы должны стоять вместе);
- изменение походки (больной широко расставляет ноги при ходьбе, шатается, не может быстро развернуться);
- нарушается речь (появляется дизартрия – речь такого больного монотонная, отрывистая);
- дисметрия (то есть нарушение координации движения в конечностях. Дисметрию выявляют при помощи пальце-носовой пробы – пациент с закрытыми глазами пытается попасть указательным пальцем в кончик носа и коленно-пяточной пробы – попытка провести стопой по другой ноге от колена вниз);
- снижение мышечного тонуса в конечностях;
- интенционный тремор (появляется при приближении к цели, в покое отсутствует);
- нистагм (непроизвольные маятникообразные движения глазных яблок);
- дрожание туловища и головы (титубация);
- глазодвигательные нарушения;
- нарушение синхронности при выполнении быстрых чередующихся движений (проба на диадохокинез – больного просят совершать движения руками, будто он вкручивает лампочку).
Также появляются симптомы, характерные для заболевания, вызвавшего мозжечковую атаксию.
Особенности наследственных мозжечков атаксий
Отдельную группу составляют наследственные мозжечковые атаксии. Основным их признаком является наследование либо по аутосомно-доминантному (обязательно болен один или оба родителя), либо по аутосомно-рецессивному типу (родители являются носителями патологического гена и будут здоровы, больны в данном случае дети).
Самым распространённым вариантом аутосомно-рецессивных атаксий является атаксия Фридрейха (поражаются в основном проводящие пути от спинного мозга к мозжечку). Для неё характерно:
- начало в возрасте 8 — 15 лет;
- нарушение координации движений в туловище и конечностях сочетается с отсутствием сухожильных рефлексов;
- формируется спастичность в ногах;
- кифосколиоз;
- стопа Фридрейха (высокий свод стопы с переразгибанием пальцев);
- изменение почерка;
- дизартрия;
- кардиомиопатия (заболевание миокарда).
Прогноз у данной болезни неутешительный, примерно через 10 — 15 лет больной утрачивает способность самостоятельно себя обслуживать.
Особенности клиники синдрома Луи-Бар
Синдром Луи-Бар, или атаксия-телеангиэктазия, помимо прогрессирующей мозжечковой атаксии имеет такие признаки:
- раннее начало (иногда до 4 лет);
- телеангиэктазии на коже и в области глаз (своеобразные хорошо различимые сосудистые сеточки);
- нарушение иммунитета (снижение уровня IgA и IgE);
- задержка умственного развития;
- преждевременное старение кожи и волос.
Атаксия Пьера-Мари
Является одним из вариантов аутосомно-доминантных мозжечковых атаксий. Её особенностями являются:
- дебют болезни в возрасте 20 — 30 лет;
- нарушение моторики и координации, сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов и появлением патологических стопных знаков;
- дизартрия.
Клинические проявления сенситивной атаксии
Специфическими признаками сенситивной атаксии является ухудшение ходьбы у больного при отсутствии контроля зрения (в темноте, с закрытыми глазами). Так как у данной группы пациентов нарушено суставно-мышечное чувство, они не ощущают своих движений. Часто такие больные жалуются, что ходят будто по «ватной подушке». Поэтому для них характерна медленная походка с опущенной вниз головой (они пытаются контролировать каждый свой шаг с помощью зрения), а ноги они опускают на пол с силой, как бы придавливая стопу («штампующая походка»).
Симптомы вестибулярной атаксии
Основные симптомы вестибулярной атаксии – это головокружение, сопровождающееся тошнотой, иногда рвотой; нистагм, нарушение слуха на одной стороне. Нарушение координации усиливается при движениях глаз, головы. Больные избегают резких поворотов, очень осторожно меняют положение тела. Дисметрия у таких пациентов отсутствует.
Признаки корковой атаксии
Корковая атаксия проявляется слабостью в ноге противоположной стороны, то есть при поражении левой лобной доли страдать будет правая нога. Контроль зрения при ходьбе не сказывается на выраженности атаксии. Больных обычно кидает в сторону патологического очага. Также выявляются и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли: изменение личности, агрессивность, нарушение обоняния и др.
Диагностические мероприятия
Заболевание легко поддается выявлению в ходе различных видов методик обследования. Неврологи наблюдают мышечную гипотонию, которая появляется в разгибательных и сгибательных рефлексах, торможение глубоких видов чувствительности. При тестировании пациента по нормативам Ромберга у больного диагностируют пошатывание, увеличивающее свою деятельность при закрытии глаз. Когда необходимо вытянуть руки вперед появляются неконтролируемые движения. У лиц, с диагнозом сенситивная атаксия проявляются жалобы на координаторные возможности: неспособность попасть пальцем в кончик носа или поставить пятку левой ноги к колену правой. Отмечают аномальную походку «таблетического» плана. Неврологическая картина представлена вместе с дефицита и общемозговых проявлений. Главной задачей врачи во время исследования состояния больного — правильно отличить сенситивную атаксию от других видов. Основным фактором выступает усиление симптомов при закрытии век. Инструментальные проверки помогают выявить источник возникновения заболевания. Для диагностики медики предписывают:
- Сдачу кровеносных телец для проведения биохимического анализа.
- Электроэнцефалограмму.
- МР-сканирование головного мозга.
- Компьютерную томографию позвоночного отдела.
- Электронейрографию.
- Оценку вызванных потенциалов.
- Электромиографию.
В случае, когда аномалия может иметь наследственный характер, лечащий врач назначает консультацию у генетика и прохождение ДНК-анализа и генеалогического изучения.
Диагностика атаксий
| Мозжечковые атаксии | Сенситивная атаксия | Вестибулярная атаксия | Корковая атаксия |
|
|
|
|
Диагностика
Человек, страдающий сенситивной атаксией, описывает свои ощущения при походке, как «хождение по мягкому ковру» или «хождение по вате»
Сенситивная атаксия выявляется при первичном осмотре пациента неврологом. Для выявления причины заболевания используют следующие методы диагностики:
- неврологический осмотр позволяет исключить другие виды атаксий (мозжечковую, корковую или вестибулярную) или выявить их сочетание;
- биохимический анализ крови;
- люмбальная пункция. Исследование ликвора необходимо для выявления рассеянного склероза, нейросифилиса или других воспалительных процессов в ЦНС;
- КТ и МРТ головного и спинного мозга;
- ЭНМГ (электронейромиография). Исследуются периферические нервы и мышцы;
- консультация генетика для выявления наследственных заболеваний.
Современные аспекты лечения атаксий
Основным принципом лечения всех видов атаксий (кроме наследственных мозжечковых) является устранение основного заболевания, которое вызвало нарушение моторики и координации. Также применяется симптоматическая (Бетагистин, Циннаризин, Тиотриазолин, антихолинэстеразные препараты – Прозерин; Нейромидин, Келтикан, Нуклео-ЦМФ), общеукрепляющая (витамины группы В – Комбилипен, Нейровитан; АТФ, Алоэ, Циофлавин, Мексидол) и нейропротективная терапия (Церебролизин, Глиатилин, Цераксон).
В лечении мозжечковых атаксий особое место принадлежит лечебной физкультуре. Благодаря специфическим комплексам упражнений улучшается координация, укрепляются мышцы пациентов. Для снижения выраженности тремора в руках больные носят утяжеляющие браслеты (около 600 — 800 г). Из медикаментозной коррекции тремора следует выделить такие препараты, как Клоназепам, Вальпраком, Депакин хроно, Топирамат. Крайне редко применяют Изониазид в сочетании с вит В6.
При лечении атаксии Фридрейха некоторый эффект оказывает аналог коэнзима Q10 – Идебенон. При атаксии Пьера-Мари положительное действие оказывает Амантадин (Мидантан), Буспирон. Также часто при мозжечковых атаксиях назначается курс лечения поливитаминами, витамином Е.
Прогноз при мозжечковых атаксиях неблагоприятный. До сих пор не разработаны методы, полностью избавляющие от болезни. С течением времени заболевание прогрессирует и приводит к стойкой инвалидности.
Лечение
Лечение сенситивной атаксии направлено на устранение факторов, вызвавших патологию. Назначаются:
- Витамины группы В (при фуникулярном миелозе витамин B12 вводят внутримышечно по 500-1000 микрограмм ежедневно либо через сутки, а спустя 5 дней препарат вводят раз в неделю по 100 микрограмм на протяжении 6 месяцев). При фолиево-дефицитной форме фуникулярного миелоза применяется фолиевая кислота по 5-15 миллиграмм в сутки.
- Ноотропные препараты (церебролизин, амиридин и др.) при сосудистой патологии мозга.
- Иммуноглобулин, который необходим для поддержания иммунитета.
- Рибофлавин, который применяют при наличии новообразований.
- Антихолинэстеразные препараты, которые способствуют лучшему проведению возбуждения в нервных окончаниях и используются при наличии периферических невритов.
Лечение включает комплекс гимнастических упражнений ЛФК, которые направлены на уменьшение дискоординации и укрепление мышц. Рекомендуется также ежедневная ходьба до 1 км.
Лечение и прогноз атаксии
Атаксии, лечение которых производится преимущественно медикаментозными методами, могут быть полностью устранены при своевременном обращении к врачу. Терапией недуга занимается невролог. Он может прописать такие виды лечения:
- Прием укрепляющих витаминов. Согласно медицинским наблюдениям, организм пациентов чаще всего испытывает недостаток витамина B. Употреблять его можно в форме капсул или растворов;
- Нормализация кровообращения. Назначаются препараты, стимулирующие приток крови к головному мозгу;
- Прием гормональных препаратов (стероидов) для удаления плазмы из крови (если она была обнаружена при анализе);
- Хирургическое лечение мозжечка. Поздняя мозжечковая атаксия устраняется преимущественно оперативным способом: удаляется кровоизлияние, благодаря чему возможен приток крови к головному мозгу.
Таким образом лечится спиноцеребеллярная атаксия и другие виды заболевания.
Тактики лечения
Сенситивная атаксия плохо поддается лечению, базисная терапия сводится к коррекции симптомов. Существует несколько направлений лечения, в одном из которых ведущее место отдается методам физиотерапии и ЛФК. Применение медикаментов сводится к поддерживающему лечению:
- витамины группы B – влияют на состояния мышечных тканей, индивидуально подобранные дозировки способны сгладить спазмы и другие неприятные признаки болезни. Используются в основном в форме инъекций;
- назначение рибофлавина и иммуноглобулинов – эти вещества необходимы для стимуляции нервных волокон;
- ноотропные препараты подбираются для нормализации мозговой активности, передачи нейронных импульсов. Некоторые ноотропы используются в качестве легких транквилизаторов для коррекции психоэмоционального состояния;
- для коррекции иммунного состояния дополнительно назначаются поливитаминные комплексы;
- если присутствуют новообразования или гипертиреоз, обязательно используют витамин B2.
Возможно назначение антихолинэстеразных средств, если наблюдается выраженная мышечная дистрофия или невриты. Комплексное применение препаратов, отмеченных в этих группах, стимулирует нормальную работу мышц и нервных рецепторов, отвечающих за движение и координацию. Однако они не могут устранить ключевые причины атаксии.
Ноотропные препараты используются в основном тогда, когда нарушается работа сосудов головного мозга, сокращаются интеллектуальные способности.
Однако медикаментозное воздействие – не всегда верный и эффективный способ борьбы с болезнью. В большинстве случаев занятия физкультурой дают лучший эффект.
