Фуникулярный миелоз: симптомы и лечение поражения

Причины

Основной причиной фуникулярного миелоза принято считать гиповитаминоз B12, реже сочетанный дефицит цианокобаламина и фолиевой кислоты или только витамина B9. Механизм зарождения болезни до сих пор не установлен.

В большинстве случаев фуникулярный миелоз сопровождается злокачественной анемией, но и она является лишь второстепенной причиной поражения спинного мозга. Еще одним виновником комбинированной дегенерации принято считать фактор Касла. Благодаря этому гастромукопротеиду происходит трансформация цианокобаламина в доступную форму. При дефиците его синтеза нарушается полноценное всасывание витамина B12.

Спровоцировать появление фуникулярного миелоза могут следующие патологии:

• ахилический гастрит;
• злокачественные опухоли желудка;
• туберкулезный энтерит;
• ахилия;
• пеллагра;
• болезнь Крона;
• дивертикулез кишечника;
• гастроэктомия или резекция короткой кишки;
• диботриоцефалез.

Очень часто от фуникулярной дегенерации страдают люди, придерживающиеся жесткого вегетарианства или постоянно сидящие на диетах.

Причины заболевания

Главными причинами развития фуникулярного миелоза являются понижение всасывания витамина В 12, реже причиной является резкое снижение уровня потребляемого витамина в пище (относится только к вегетарианцам). Существует несколько факторов, которые могут приводить к нарушению всасывания цианкобаламина: нарушения функции щитовидной железы и надпочечников, особенно вследствие аутоиммунного их поражения, наличие глистов, которые конкурируют за всасывания витамина (особенно это касается лентецов), наличие синдрома слепой петли – когда витамин В 12 используется активно бактериями. Также к причинам, приводящим к снижению усвояемости витамина В 12 относят резекцию желудка, атрофический гастрит, гипоплазия или отсутствие отделов тонкого кишечника (врожденная патология), воспалительные процессы тонкого кишечника, оперативные вмешательства на тонком кишечнике.

Гораздо реже всасываемость витамина В 12 нарушается в силу наличия синдрома мальабсорбции, при панкреатите в хронической форме течения, после употребления ряда лекарственных средств (бигуаниды, агенты хелатирующие соли кальция и т.д.). Иногда фуникулярный миелоз провоцируется усиленным потреблением витамина В 12 при текущем гипертиреозе и нарушению в дальнейшем его всасывания.

Патогенетически объяснить неврологические проявления миелоза достаточно сложно, до конца механизм развития заболевания не ясен. По всей видимости, речь идет о нарушении состава миелиновой оболочки нерва и, вследствие этого. Снижению скорости возбуждения по нерву.

Также следует учитывать, что запасы витамина В 12 в организме достаточно велики, аккумулируется он в печени. При этом суточные расходы равны пяти тысячным миллиграмма, а общие запасы около 4-5 миллиграмм, следовательно, начала заболевания обычно наступает не ранее чем через 2,5-3 года после развития причин, приведших к снижению всасывания цианкобаламина.

Симптомы

В большинстве случаев заболевание начинается с вялых парезов нижних, реже верхних конечностей и выраженной слабости. Ухудшение двигательной функции сопровождается чувством онемения или жжения, покалыванием, ощущением бегающих мурашек, похолоданием стоп.

На первых этапах фуникулярного миелоза поражаются шейный и грудной сегменты спинного мозга, затем процесс дегенерации спускается на пояснично-крестцовый отдел. Патологическое состояние сопровождается неврологическими и двигательными расстройствами.

Симптомы фуникулярного миелоза:

• шаткость походки;
• ухудшение координации движений;
• тазовые нарушения;
• бледность;
• тахикардия с одышкой;
• ярко-малиновый цвет языка.

Неврологические расстройства имеют множественный характер. Появляется слабость, усталость, депрессия, раздражительность, сонливость, иногда — острый психоз. В ряде случаев фуникулярный миелоз сопровождается офтальмологическими проявлениями: нейропатией зрительного нерва, ухудшением зрения, скотомой глаза.

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ (комбинированный склероз) — подострая комбинированная дегенерация спинного мозга с поражением задних и боковых канатиков. Причиной болезни (является дефицит витамина В12. Наблюдается при перници-озной анемии и некоторых других болезнях крови, иногда при авитаминозах, интоксикациях, гипокалиемии почечного гене-за, портокавапьном анастомозе.

Симптомы, течение. Исподволь появляются парестезии в стопах, затем присоединяются нарушения глубокой чувствительности, сенситивная атаксия и слабость в ногах. В зависимости от степени расстройства суставно-мы-шечного чувства парезы в ногах могут носить либо спастический, либо вялый характер. Сухожильные рефлексы вначале повышены, но по мере развития болезни угасают. Постоянно обнаруживаются стопные патологические рефлексы (Бабинского и др.). Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами — характернейшая особенность болезни. Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов. Нередко фунику-лярный миелоз сочетается с В12-дефицитной полиневропатией, когда в процесс вовлекаются периферические нервы. Типичные формы характеризуются сочетанием сенситивной атаксии и параплегии (атактическая параплегия). В ряде случаев развиваются апатия, сонливость, эмоциональная лабильность, депрессия. Наряду с обычным, постепенным развитием заболевания иногда отмечается острое развитие неврологических нарушений, при котором в течении 2—3 нед возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, параанестезией, тазовыми расстройствами. В настоящее время в связи с широким применением витамина В12 не менее половины случаев фуникулярного миелоза протекают атипично.

Диагноз при наличии пернициозной анемии не представляет трудностей. Дифференцировать в первую очередь следует с В12-дефицитной полиневропатией, которая отмечается примерно у 40% больных пернициозной анемией. Решающий дифференциально-диагностический признак—поражение пирамидной системы, указывающее на фуникулярный миелоз. Основные трудности диагностики возникают в тех случаях, когда неврологические симптомы развиваются до появления анемии. Диагноз фуникулярного миелоза подтверждается обнаружением ахилического гастрита и мегалобластов в стернапьном пунктате. Заболевание может напоминать спинную сухотку, однако для последней почти обязателен синдром Аргайла Робертсона и положительные серологические тесты на сифилис в крови и цереброспинальной жидкости. При рассеянном склерозе, как правило, имеет место многоочаговость симптоматики, а также ремиттирующее течение болезни.

Сочетанное поражение задних и боковых канатиков наблюдается при компрессионных поражениях спинного мозга (опухоли, вертеброгенная шейная миелопатия). Диагноз решается путем обнаружения белково-клеточной диссоциации при люмбальной пункции и блока при миелографии. Важным критерием диагностики фуникулярного миелоза служит симметричность неврологических дефектов.

Лечение. Начинают с в/м введения 500—1000 мкг витамина В12ежедневно. После 5 инъекций дозу уменьшают до 100 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. Поддерживающая терапия —100 мкг витамина В121 раз в месяц. Назначение фолиевой кислоты в дозе 5—15 мг/сут допустимо только при очень редко обнаруживаемой форме фуникулярного миелоза — фолиево-дефицитной, так как в противном случае фолиевая кислота вызывает обострение болезни.

Лечение, начатое через несколько недель с момента появления спинальных симптомов, приводит обычно к выздоровлению; при запоздалом лечении наступает улучшение или стабилизация процесса. Основной регресс симптомов наблюдается в первые 3—6 мес лечения.

Диагностика

Одновременное проявление симптомов злокачественной анемии и неврологических расстройств заметно облегчает диагностику. Трудности возникают в тех случаях, когда поражения нервной системы опережают появление симптомов B12-дефицитной анемии.

Для подтверждения диагноза проводят следующие мероприятия:

• МРТ позвоночника;
• гастроскопию;
• рентгенографию кишечника;
• изучение желудочного сока;
• развернутый анализ крови с маркерами злокачественной анемии и гиповитаминоза B12.

При зрительных нарушениях больного направляют на консультацию к офтальмологу для проведения офтальмоскопии, периметрии и визометрии.

Диагностика фуникулярного миелоза

В список обязательных методов входит эндоскопия

Первичный диагноз ставится уже при наличии неврологических нарушений и анемии. Для подтверждения болезни проводится специальное обследование, которое включает в себя:

• анализ крови на наличие витамина В12;
• исследования с целью определения секреторной функции желудка;
• анализ на наличие антител к внутреннему фактору Касла;
• общее обследование кишечника;
• магниторезонансная томография позвоночника;
• люмбальная пункция;
• стернальная пункция;
• офтальмологическое обследование — проводится, если у больного отмечаются расстройства в работе зрительной системы.

Также в ряде случаев при тяжелых нервных расстройствах может требоваться консультация психиатра.

Лечение

Лечение фуникулярного миелоза основано на восполнении дефицита витамина B12. В первые сутки компенсаторной терапии вводят в/м по 500–1000 мкг цианокобаламина ежедневно. Спустя 2 дня препарат начинают колоть через сутки, затем по показаниям до появления признаков улучшения состояния здоровья. Поддерживающая дозировка составляет 100–200 мкг цианокобаламина раз в месяц.

После компенсации недостатка витамина B12 начинают лечение фолиевой кислотой (10-15 мг/сут.). Терапию проводят только при обнаружении фолиево-дефицитного поражения. В ином случае витамин B9 может вызывать сильнейшее обострение.

Параллельно с назначением цианокобаламина больному прописывают инъекции пиридоксина и тиамина. В дополнение к уколам проводят массаж, курс лечебных упражнений, физиотерапию.

Необходимо помнить, что фуникулярный миелоз хорошо поддается терапии только в первые недели после обнаружения признаков поражения спинного мозга. Вылечить заболевание в более поздние сроки значительно труднее. Можно лишь стабилизировать патологический процесс.

Лечение нарушения

Терапия заболевания обязательно должно быть общим и состоять из консервативного лечения, восполняющего нехватку витамина В12.

В том случае, если человек испытывает фолиевый дефицит, то он обязан пить фолиевую кислоту до 6 раз в день. Если пить это средство при другой болезни, то это часто вызывает некоторые осложнения.

Фуникулярный миелоз характеризуется повышением тонуса мышц. Для борьбы с этим явлением разработан профессиональный набор физических занятий, отдых в санатории, массаж и мануальная терапия. Из лекарств следует принимать следующее:

• Мидокалм;
• Баклофен;
• Сибазон;
• Ноотропы.

Для быстрого лечения миелита очень важно пить витамины и придерживаться особого питания. Человеку нужно прописывать витамины В1 и В6 и препарат Фосфаден по 3 раза в день на протяжении 1, 5 месяца. Следует употреблять в пищу много морской рыбы, мяса, сои, фасоли, крупы, орехов, фисташек и субпродуктов.

Если начать терапию через несколько недель после проявления болезни, то это гарантирует полное выздоровление пациента. При более позднем начале лечения состояние может временно улучшиться и стабилизироваться. Симптомы должны уйти через полгода медикаментозного лечения.

Осложнения

При хроническом дефиците цианокобаламина наблюдается развитие разнообразных осложнений:

• энцефалопатия;
• ухудшение памяти и внимания;
• агрессия;
• слуховые и зрительные галлюцинации;
• нарушение речи;
• недержание мочи;
• импотенция;
• неврит зрительного нерва.

Если фуникулярный миелоз сочетается с периферической невропатией, нарушается вибрационная чувствительность, отмечается стойкое онемение стоп, выпадение ахиллова рефлекса.