Кавернозная ангиома – это такое доброкачественное новообразование в головном мозге, которое состоит из паталогически развитых кровеносных сосудов, что определяет характер течения заболевания. В большинстве случаев является врожденным пороком системы кровотока. В отличие от сосудистых мальформаций (неправильное соединение артерий и вен) другого плана, патология обычно протекает бессимптомно. Кавернозная ангиома часто обнаруживается случайно во время МРТ или КТ исследования, назначенного по другой причине.
Что это
Уже говорилось о том, что кавернозная ангиома головного мозга – это сосудистое новообразование, которое отличается доброкачественным характером. В состав патологии входят лимфатические, либо кровеносные сосуды. У детей патология чаще диагностируется, потому как у них в период внутриутробного развития могут переплестись капилляры, вены и артерии.
Размер новообразований может быть в среднем от миллиметра до нескольких сантиметров и больше. Обширные области достаточно редко поражаются. Патология состоит из каверн, их поверхность усыпана эндотелиальными клетками, внутри имеется плазма. Нередко патология не имеет ярких симптомов, из-за чего её трудно выявить.
Если человек замечает признаки каверномы головного мозга, тогда важно незамедлительно обратиться к врачу. Только специалист сможет поставить диагноз и решить, какое лечение назначить в конкретном случае. Бездействие, либо неправильная терапия могут привести к осложнениям.
Как лечится ангиома
Строить прогноз об опасности венозной ангиомы для человека весьма затруднительно — все зависит от ее расположения, размеров и склонности к росту. При кавернозных гемангиомах небольших размеров вообще не стоит предпринимать никаких манипуляций — люди спокойно доживают с ними до старости.
В других случаях лечение ангиомы головного мозга — только оперативное. При расположении ангиомы под костями черепа ее уничтожают гамма-ножом. В ходе вмешательства поток лучей блокирует кровоснабжение в патологически измененных сосудах и как бы склеивает их.
При локализации опухоли в более глубоких структурах — в левой или правой височной доле, у основания головного мозга — применяют склерозирование.
Этот метод подразумевает введение в пещеристые сплетения опухоли и каверны специального химического соединения, оказывающего выраженное раздражающее действие на эндотелий, которое вызывает схлопывание сосудистого просвета и рубцевание.
Ангиома мозга после такой манипуляции запустевает — в нее не поступает кровь — и не вызывает компрессии мозговой ткани.
Лечение ангиом головного мозга таблетками и капельницами невозможно — ни один лекарственный препарат не может уменьшить размер сосудистой опухоли. Возможно использование препаратов в качестве средств профилактики, но их назначение не отменяет того факта, что нужно будет регулярно обследоваться, чтобы не упустить момент, если опухоль начнет расти.
Основные признаки
Основная опасность кавернозной ангиомы заключается в том, что только у 40% пациентов присутствуют яркие симптомы. Если же признаки появляются, то их можно спутать со многими другими неврологическими заболеваниями. Только при обследовании можно будет однозначно сказать, чем именно страдает человек. По этой причине не стоит откладывать визит к врачу, если были замечены изменения в состоянии здоровья.
Кавернома головного мозга имеет следующие симптомы:
- Человека часто тревожат головные боли, которые постепенно нарастают и не лечатся с помощью лекарств.
- Могут наблюдаться припадки эпилепсии, при них судорожно сокращаются мышцы.
- Имеется звон и шум в ушах.
- Пациент страдает из-за неспособности сконцентрироваться, у него возникают проблемы с памятью.
- Присутствует онемение конечностей, может даже возникнуть полный паралич.
- Можно наблюдать нарушение речи, больной не в силах выговорить некоторые буквы, либо не способен выстраивать целые предложения.
- Изменяется походка, потому как человек страдает от нарушения координации.
Кавернозная ангиома чаще всего обнаруживается на профилактическом осмотре, либо при подозрениях на другую патологию. Если же человек не ходит к врачам и не испытывает негативных симптомов, он может до конца жизни не знать о наличии проблемы. Учитывая тот факт, что заболевание считается непредсказуемым, нельзя однозначно сказать, будет ли человек долго жить, либо у него возникнут осложнения.
Симптомы
Каверномы, сформировавшиеся в головном мозге, редко сопровождаются неврологической симптоматикой. Неврологический дефицит (гемипарезы, нарушение сознания) обычно возникает как следствие кровоизлияний. Пациент может жить с диагностированной доброкачественной опухолью долгое время, не испытывая дискомфортных ощущений. Признаки патологии:
- Эпилептические и судорожные припадки.
- Очаговые кровоизлияния в субарахноидальное пространство или в полость черепа, нередко рецидивирующие.
- Окклюзионная гидроцефалия, которая характеризуется нарушением оттока цереброспинальной жидкости.
- Церебральная гипертензия на фоне скопления ликвора.
Из-за неспецифичности признаков возникают затруднения при постановке диагноза ангиома кавернозная. Очаговые поражения тканей, которые наблюдаются на снимках МРТ или КТ, часто ошибочно расцениваются, как внутримозговые опухоли (глиомы). Если новообразование локализуется в глубоких тканях мозга, его признают неоперабельным.
Причины появления
Происхождение кавернозной ангиомы чаще всего имеет врождённый характер, поэтому патология появляется ещё внутри утробы матери. Специалисты подозревают, что большую роль играет генная мутация, которая происходит ещё в период беременности. В остальном достаточно сложно точно сказать, что именно провоцирует появление недуга. Дело в том, что мозг ещё недостаточно изучен. В частности специалисты не могут однозначно сказать, что приводит к каверноме головного мозга.
Отмечается, что повышает риск возникновения патологии наличие онкологического процесса. Также способствуют развитию болезни такое серьёзное состояние, как цирроз печени. Даже здоровому человеку рекомендуется обследоваться для того, чтобы исключить вероятность развития заболевания. Как уже говорилось, симптомы проявляются не во всех случаях, поэтому крайне важно проходить осмотр не только тогда, когда появляются негативные признаки.
Причины и механизм развития
Причины развития гемангиомы головного мозга:
- Наследственные факторы. Высокая вероятность развития опухоли в том случае, если родители страдали той же патологией.
- Окружающая среда: выхлопные газы, вредная пища, курение и алкоголь. Это не прямые факторы, а косвенные – они провоцируют мутацию клеток.
- Черепно-мозговые травмы: ушибы, перелом костей черепа, сотрясение, сдавливание мозга, кровоизлияния в череп или мозг.
- Нейроинфекции: энцефалит, менингит, миелит, полиомиелит, бешенство, нейросифилис, церебральная малярия, лептоспироз.
- Гнойное поражение головного мозга вследствие нейроинфекции.
- Сердечная недостаточность, цирроз и недостаточность печени.
- Инволюционные изменения организма (старение).
- Уже имеющиеся опухоли.
- Многолетняя работа на химической промышленности: работа с винилхлоридом.
- Длительное пребывание в зонах повышенной радиационной активности.
Ангиома, прежде чем стать опухолью, проходит несколько стадий развития:
- Инициация. В результате спонтанной мутации («ломается» ген, контролирующий количество делений) некоторые клетки приобретают возможность бесконечного размножения. На этой стадии развитие опухоли зависит от иммунной системы организма, возраста, гормонов и наследственных факторов.
- Образование узла ангиомы. Развитие на втором этапе зависит от действия вторичных факторов: курение, алкоголь, загрязнения окружающей среды, стрессы – факторов, что не влияют прямо на новообразование.
- Прогрессия патологических тканей. Клетки окончательно приобретают возможность бесконечного деления, их рост выходит из-под контроля регуляторных систем генетического аппарата. Организм уже не справляется с большим количеством новообразованных клеток, поэтому многие из них выживают и формируют опухолевое ядро.
Разновидности
Кавернозные ангиомы бывают разных типов, классифицируются они в зависимости от того, какой участок затронула патология. От этого будут зависеть симптомы, которые может наблюдать пациент. Определить точный вид важно по той причине, что локализация влияет на последующее лечение. Виды кавернозных ангиом:
- Лобная доля. Именно на неё приходится около 25% случаев кавернозных новообразований. Может вызывать психические расстройства. Пациент страдает от потери памяти, а также от непроизвольных движений конечностей.
- Левая лобная доля. В этом случае можно наблюдать проблемы речью, а также с кратковременной памятью. По мере прогрессирования болезни человек становится апатичным и отрешённым.
- Правая лобная доля. Главным симптомом выступает чрезмерная речевая активность. Человек временами становится слишком эмоциональным, нередко он ведёт себя неадекватно.
- Правая височная доля. При поражении данной области возникает дезориентация. Человек может не узнавать привычные звуки и голоса знакомых людей.
- Левая височная доля. У человека становится хуже слух, наблюдаются провалы в памяти, а также пациент может несколько раз повторять уже произнесённые предложения.
- Теменная доля. Происходят нарушения интеллектуальной функции, из-за чего человек утрачивает способность выстраивать логические связи, а также выполнять математические расчеты.
- Каверномы мозжечка. У больного происходят неожиданные и неконтролируемые движения конечностями. Человек не может правильно сидеть и самостоятельно перемещаться в пространстве. Могут быть судороги, а также проблемы с речью.
При диагностике кавернозной ангиомы часто учитывают наличие наследственного фактора. Если хотя бы у одного из родителей была данная болезнь, тогда есть 50% вероятность, что у детей тоже найдут новообразование. Людям, которые входят в группу риска, рекомендуется регулярно наблюдаться у врачей.
Диагностика
Кавернозная ангиома не может быть выявлена без проведения определённых обследований. Врачам важно убедиться в наличии опухоли слева, справа лобной доли, либо в других местах. Также нужно определить, насколько быстро происходит развитие кавернозной ангиомы, потому как от этого зависит вероятность осложнений. Исследования проводятся с помощью следующих процедур.
МРТ. Это один из наиболее эффективных способов диагностики, благодаря которому можно выявить кавернозную ангиомуголовного мозга. Данная процедура позволит точно определить, имеется ли у человека патология, а также какого она размера. Если имеется кровотечение, тогда оно тоже будет обнаружено.
Компьютерная томография. С помощью неё можно выявить возникновение новообразований, но постановка однозначного диагноза будет затруднена. Такой метод хорошо подходит для обнаружения кровоточивости кавернозной ангиомы.
Трактография. Она нужна в ситуациях, когда патология находится глубоко, и необходимо распланировать операцию, а также определить дозировку радиоактивного вещества при стереотаксическом способе терапии.
Также могут понадобиться общие анализы, такие как исследование крови, мочи. Они способны рассказать о состоянии организма, а также о наличии других отклонений. Если будет выявлена кавернома головного мозга, тогда потребуется начать правильное лечение.
Медикаментозная терапия
Когда опухоли не проявляют признаков роста, лечащий врач может назначать не хирургическое вмешательство, а комплексную лекарственную терапию. В данном случае применяют такие виды медикаментов:
- Кортикостероиды – Медрол, Преднизолон, Дексаметазон.
- Некардиоселективные бета-адреноблокаторы или Тимолол и препараты на его основе – Анаприлин, Тимадерн.
- Цитостатики – противоопухолевые препараты, нарушающие рост и развитие ангиом.
Для получения положительного результата от лечения врач назначает склеротерапию. В сгусток опухоли вводят лекарство, которое уменьшает новообразование. Если нет положительного результата от медикаментозной терапии – прибегают к хирургическому вмешательству.
Способы лечения патологии
Доброкачественные новообразования не во всех случаях нуждаются в оперативном вмешательстве. Кавернома головного мозга может оставаться у человека всю жизнь, если она не мешает пациенту. Однако существует риск осложнений, по этой причине врач может принять решение об удалении патологии.
Варианты терапии:
- Стероидные средства. Их могут прописать в виде таблеток, либо ввести прямо в кавернозную ангиому. Преимущество данных препаратов в том, что они способствуют замедлению роста патологии.
- Склеротерапия. Её суть в том, что в область опухоли вводят особые средства, которые понижают приток крови к проблемному месту. За счёт этого кавернома головного мозга уменьшается в размерах.
- Оперативное вмешательство. Если кавернозная ангиома левой височной доли или иной локализации стремительно растёт и расширяется, тогда может потребоваться операция. Многое будет зависеть от того, где именно располагается патология. Не во всех случаях возможно хирургическое удаление кавернозной ангиомы.
Только специалист после проведения диагностики может решить, какой вариант лечения подойдёт конкретному пациенту. Гемангиома хоть и не является злокачественной, но способна привести к негативным последствиям. Заниматься самолечением нет смысла, потому как оно не эффективно.
Кавернозная ангиома головного мозга
Кавернозные ангиомы (каверномы) чаще всего являются врожденными сосудистыми аномалиями, представленными единичными, значительно реже множественными полостями, разделенными внутри септами (перегородками) и заполненными кровью. Кровенаполнение каверном осуществляется из мелких артериол и капилляров, а отток крови через венулы такого же порядка. В связи с мелким калибром питающих сосудов давление крови в каверномах невысокое, поэтому дренирующие вены не гипертрофируются и при СКТ/МРТ/Ангиографии не видны. Особенностью каверном является очень тонкая неполноценная сосудистая стенка, настолько тонкая, что клеточные элементы крови – эритроциты, «пропотевают» через нее и оседают в прилежащем мозговом веществе. Этот процесс носит название «диапедезное кровоизлияние». Продукты естественного распада гемоглобина (гемосидерин), содержащегося в эритроцитах, образуют вокруг каверномы зону хронических, специфических и очень узнаваемых на МРТ изменений.
Локализоваться каверномы могут в любой части мозга, преимущественно в больших полушариях, а также в стволе мозга, мозжечке, подкорковых узлах, в мозолистом теле и в боковых желудочках. Примерно в 30-40% случаев кавернозные ангиомы сочетаются с другим видом сосудистых мальформаций – венозными ангиомами. Венозные ангиомы представляют из себя аномалию развития венозных сосудов в виде «пучка» мелких вен («голова Горгоны») собирающихся в одну крупную дренажную вену.
Частота выявляемости кавернозных ангиом составляет несколько случаев на миллион населения.
Чем опасно наличие кавернозной ангиомы?
Каверномы могут всю жизнь протекать бессимптомно. Однако у ряда больных клинические проявления могут быть двух типов, как по отдельности, так и в сочетании:
- Кровоизлияние. Иногда, повышение давления крови внутри каверномы приводит к локальному разрушению сосудистой стенки и образованию внутримозгового кровоизлияния. В отличие от АВМ, кровоизлияния из каверном никогда не бывают массивными и не представляют угрозы жизни больного, за исключением крайне редких случаев расположения каверном в нижних отделах продолговатого мозга, там, где расположены центры сердечно-сосудистой и дыхательной регуляции. Однако, при расположении очага кровоизлияния в какой-либо функциональной зоне, кровоизлияние даже небольшого объема может приводить к появлению неврологических симптомов (например, развитию контрлатерального гемипареза при расположении очага в прецентральной извилине лобной доли).
- Эпилептический синдром. В ряде случаев, вследствие хронического наличия гемосидерина в мозговом веществе или при развитии острого кровоизлияния, может формироваться очаг патологической мозговой биоактивности, клинически проявляющийся эпиприступами различной структуры (судорожные, бессудорожные, абсансы, вегетативные, полиморфные и прочие).
Таким образом, каверномы крайне редко несут угрозу жизни пациента, но могут оказывать заметное влияние на качество жизни
Как диагностировать каверному?
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее информативным методом диагностики каверном. В режимах сканирования Т1 и Т2 может быть видна полость, окруженная черным ободком гемосидерина, с признаками острых и подострых кровоизлияний. Наиболее чувствительным является режим Т2* («Т2 со звездой»), позволяющий диагностировать даже мелкие (1-2 мм) каверномы, не видимые в других режимах сканирования
Компьютерная томография — ее диагностическая ценность ограничивается, как правило, острым периодом кровоизлияния (несколько дней), когда на изображении виден очаг излившейся крови
Ангиография неинформативна в диагностике каверном
Как избавиться от каверномы?
В случае формирования эписиндрома и/или при перенесенном кровоизлиянии возможно два метода лечения:
Хирургическое удаление каверномы является высокоэффективным методом, позволяющим раз и навсегда избавить больного от риска повторных кровоизлияний. Хирургия также эффективна при наличии у пациента эпиприступов, однако эффективность ее снижается в случае длительного анамнеза эписиндрома
Радиохирургия проводится по тому же принципу, что и для артерио-венозных мальформаций – чем выше доза, тем лучше эффект. Поэтому, лучше всего поддаются лечению каверномы до 1 см в диаметре, когда возможно безопасное применение максимально допустимых доз облучения. Морфологические изменения при этом аналогичны таковым в артерио-венозных мальформациях – стенки каверномы и устья питающих сосудов подвергаются гиалинозу, в результате чего кровоток снижается, прекращаются диапедезные кровоизлияния, на 50-70% снижается риск повторных спонтанных внутримозговых кровоизлияний. Эпиприступы также становятся реже или полностью проходят, но как и в ситуации с хирургией, чем дольше анамнез болезни, тем меньше вероятность полного излечения от них
Общепринятая тактика при бессимптомных, случайно выявленных каверномах – наблюдение.
Надо ли облучать множественные каверномы?
Как и в случае с одиночными каверномами, радиохирургическое лечение проводится только на тот очаг, который проявляется клинически – кровоизлиянием или эпиприступами
Что делать с венозной ангиомой?
Очень часто возникает вопрос, как избавиться от венозной ангиомы? Во-первых, следует знать, что венозные ангиомы никогда не проявляются кровоизлияниями или эпиприступами. Во-вторых, представляя из себя аномальную по строению венозную сеть, они, тем не менее, принимают полноценное участие в локальном венозном кровообращении мозга. Единственный вариант появления клинических симптомов, связанных с венозной ангиомой — спонтанное развитие тромбоза дренирующей вены. Ситуация эта скорее гипотетическая, чем имеющая реальное значение. В этом случае, у пациента возникнут явления венозного инфаркта мозга с выраженным отеком в месте нарушенного венозного оттока. И лишь один способ может помочь справиться с подобной ситуацией – тромболитическая и антикоагулянтная терапия. Попытки хирургического или радиохирургического воздействия на венозные ангиомы мало того, что не имеют никакого смысла, но и аналогичным тромбозу образом приведут к грубым локальным нарушениям венозного кровотока. Таким образом, само по себе наличие венозной ангиомы не является поводом к какому-либо лечению.
Какой метод лечения каверномы лучше?
С точки зрения профилактики повторных кровоизлияний, эффективность хирургического лечения выше. Однако, при локализации каверном в функционально важных или труднодоступных зонах мозга (например, в подкорковых ядрах, стволе мозга) хирургия сама по себе имеет высокие риски остаточного неврологического дефицита, а радиохирургия позволяет в значительной степени избежать данных осложнений. Поэтому решение об оптимальном методе воздействия принимается индивидуально, с учетом всех возможных факторов, в т.ч. и с учетом информированного выбора самого пациента
Рис.1 Результат радиохирургического лечения каверномы ствола мозга. Слева — кавернозная ангиома латеральной поверхности ствола мозга, на момент радиохирургии Гамма-ножом. Справа — значительное уменьшение размеров каверномы через 3.5 года после радиохирургии. Нет повторных кровоизлияний
Возможные последствия
После выявления кавернозной ангиомы люди переживают о возможных осложнениях. Не так страшна сама болезнь, как её последствия. Именно поэтому пациенты должны регулярно наблюдаться у специалиста, чтобы можно было отслеживать состояние.
Одно из наиболее опасных осложнений – кровотечение. Опухоли способы разрываться, из-за чего начинает идти кровь в мозге. Данное явление сложно остановить, и из-за него может появиться неврологический дефицит. В худшем случае человек может впасть в кому, поэтому важно своевременно лечить заболевание.
Статистика показывает, что больше всего риск появления осложнений у женщин, которым не исполнилось 40 лет. Также кровотечение может открыться у тех, у кого оно уже было. Им особенно важно следить за изменением размеров опухоли.
Нельзя однозначно сказать, сколько проживёт человек с данной патологией. Многое будет зависеть от его образа жизни, а также от наличия лечения. Однозначно не следует пускать патологию на самотёк и надеяться, что ничего не случится. Следует прислушиваться к рекомендациям врача, потому как ангиома считается опасным заболеванием, которое способно привести к неожиданным последствиям.