Болезнь Меньера

Общие сведения

Болезнь и синдром Меньера – это одно из редких негнойных заболеваний внутреннего уха, которое вызвано увеличением объемов внутрилабиринтной жидкости и давления, сопровождается приступами головокружения, глухоты, нарушениями равновесия. Впервые было описано Меньером П., который отметил, что патология встречается у 0,02-0,2% населения, чаще у европеоидов среднего возраста (30-50 лет), но может развиваться и у детей.

Cиндром Меньера: что за заболевание?

Патология является вестибулярным нейронитом и относится к идиопатическим – развивающимся самостоятельно, а не на фоне других недугов. Должно быть ограничено только проявлениями периферического лабиринтного синдрома без признаков центральной дисгармонизации или диссоциации патологических реакций.

Заболевание, которое наиболее часто является причиной рецидивирующего системного вестибулярного головокружения, шумов в ушах и нейросенсорной тугоухости.

Симптоматика

Синдром Меньера имеет приступообразное течение. Внезапно возникает приступ головокружения, тошнота и неоднократная рвота, в ухе появляется шум. Пациенты жалуются, что все предметы перемещаются или вращаются вокруг них. Им кажется, будто они проваливаются, качаются или вращаются сами. «Мир переворачивается» — так описывают свои ощущения в момент приступа больные. Сильное головокружение не дает спокойно сидеть и стоять. Пациенты занимают вынужденное положение. Обычно они ложатся и закрывают глаза. Любое движение приносит страдание, тошнота усиливается, возникает рвота, не приносящая облегчения, общее состояние стремительно ухудшается.

К проявлениям недуга относятся:

• Заложенность и шум в ушах,
• Дискоординация движений,
• Потеря равновесия,
• Снижение слуха,
• Гипергидроз,
• Одышка,
• Учащенное сердцебиение,
• Колебания давления,
• Бледность кожи,
• Нистагм,
• Забывчивость,
• Кратковременная потеря памяти,
• Усталость,
• Головная боль,
• Сонливость,
• Депрессия,
• Нарушение зрения.

Приступ длится от 2 до 8 часов. Обычно ему предшествует аура — усиление шума в ушах и небольшая потеря равновесия. Беспричинно возникающий приступ становится причиной падения больного и травматизма. После приступа симптомы могут сохраняться. Больные ощущают слабость, разбитость, усталость, цефалгию, сонливость. Симптомы патологии постепенно усиливаются, тугоухость переходит в глухоту.

После очередного приступа или обострения наступает ремиссии, во время которой больные чувствуют себя удовлетворительно. Работоспособность восстанавливается, общее состояние нормализуется. В период ремиссии может сохраняться тяжесть и боль в голове, слабость, общее легкое недомогание.

При прогрессировании патологии приступы головокружения становятся более частыми и тяжелыми. Больные теряют работоспособность, не могут управлять автомобиль и заниматься любимым видом деятельности. Они постоянно находятся дома. Патологический процесс может переходить с одного уха на другое и привести к развитию полной глухоты.

Патогенез

При болезни Меньера происходит увеличение объемов эндолимфы внутри перепончатого лабиринта и соответственно повышение давления. В результате такого эндолимфатического гидропса, вызванного гиперпродукцией, нарушениями циркуляции и резорбции эндолимфы, у больных возникают:

• рецидивирующие приступы односторонней глухоты, которые прогрессируют;
• признаки шума в ушах;
• случаи системных головокружений;
• нарушения чувства равновесия;
• вегетативные расстройства.

Чаще всего эндолимфатический гидропс протекает бессимптомно, не прогрессируя и не вызывая разрыв рейснеровой перепонки. Именно периодические разрывы мембраны вызывают смешение эндолимфы, богатой калием с перилимфой, и как следствие – деполяризацию и перевозбуждение вестибулярного нерва.

Это и приводит к развитию приступообразных головокружений. Тогда как ухудшение слуха и возникновение шумов может быть связано с процессами апоптоза, гибелью нейронов спирального ганглия, затруднением проведения звуковой волны в жидкостях лабиринта, ухудшением трофики лабиринтных рецепторов.

Внутренне ухо здорового человека и при болезни Меньера, выражающейся в увеличении объемов эндолимфы

Важно! Когда эндолимфатический гидропс носит вторичный характер, то есть причины возникновения связаны непосредственно с другой болезнью, то выделяют понятие «синдрома Меньера».

Диагностика

Диагностировать болезнь Меньера может быть сложно. Врач не может исследовать внутреннее ухо напрямую, поэтому нет простого способа определить, скопилась ли жидкость. Обычно врач диагностирует болезнь Меньера, если больной испытывает типичные симптомы, а другие возможные причины симптомов были исключены.

Врач начнет диагностику с изучения истории болезни, включая информацию о прошлых или текущих проблемах со здоровьем и лекарствах, которые пациент принимал. Он задает подробные вопросы о симптомах, в том числе о том, когда начались, как часто и долго длятся, и какова их тяжесть. Затем врач осматривает с особым вниманием уши, нос, горло.

Исследования, которые могут проводиться для диагностики, включают:

• Тест на слух, также называемый аудиометрией. Этот простой тест позволяет определить, есть ли проблемы со слухом. Люди с болезнью Меньера имеют определенный тип повреждения нервов, важный для нормального слуха, что может затруднить различие между похожими по звучанию словами.
• Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), сканирования, позволяющие врачам видеть мозг, среднее ухо и другие структуры внутри головы — сканирования могут проверять наличие опухолей и других проблем, которые могут вызывать симптомы, похожие на синдром Меньера.
• Электронистагмография или ротационное тестирование — тесты проверяют нервную связь между ушами и глазами, чтобы исследовать систему баланса тела. В затемненной комнате возле глаз располагают электроды. Затем водой, воздухом или изменениями положения стимулируется слуховой канал. Электроды измеряют реакцию внутреннего уха. При болезни Меньера врач может определить типичные изменения, вызванные скоплением жидкости во внутреннем ухе.

Классификация

В зависимости от развития клинической картины различают три варианта течения болезни Меньера:

• первый (классический) тип – наблюдается одновременное развитие вестибулярных и слуховых нарушений, то есть первый приступ головокружения приводит к снижению слуха и шуму в ухе;
• второй – кохлеарный, характеризуется возникновением изначально слуховых расстройств, к которым в дальнейшем присоединяются вестибулярные;
• третий наиболее редкий – вестибулярный, отличается наличием сначала только приступов головокружений, а проблемы со слухом развиваются в течение года после дебюта патологии.

Лечение

Лечение болезни Меньера направлено на купирование и предупреждение появления приступов. В зависимости от тяжести заболевания лечение может быть консервативное и оперативное. При первых симптомах необходимо обратиться к отоларингологу или неврологу.

Лечение приступа болезни Меньера

Для купирования приступа болезни Меньера больного размещают на твердую поверхность. Глаза должны быть открыты и фиксированы в неподвижной точке, к ногам можно приложить грелку, необходимо убрать воздействие громких звуков и яркого света.
В целях снятия приступа болезни Меньера используются препараты, способные снять эндолимфатический гидропс (диуретики), что приводит к снижению внутрилабиринтного давления. Симптоматическая терапия направлена на нормализацию психического статуса, снятие рвоты, головокружения.

• Во время приступа эффективно введение атропина (подкожно 1 мл 0,1 % р-р) для снятия импульсов от раздраженного лабиринта, 40% раствора глюкозы;
• Для устранения используется дименгидрат — блокатор вестибулярных рецепторов. В настоящее время доказана эффективность бетагистина. Препарат способен вызывать расширение сосудов внутреннего уха, что приводит к лучшему кровоснабжению, обратному всасыванию и снижению количества эндолимфы. Также среди сосудорасширяющих средств иногда используют папаверин;
• В целях ликвидации рвоты применяют противорвотные (антиэметики) препараты центрального и периферического действия. Наиболее востребованные вещества с формами выпуска для внутримышечного и ректального введения, так как во время приступа часто невозможен прием внутрь в связи с обильной рвотой. К таким препаратам относится метоклопрамид и тиэтилперазин. Среди веществ в пероральной форме выпуска применяются Бонин, Авиамарин, Сиэль;
• Чтобы нормализовать психическое состояние больному вводят седативные препараты. Выраженным анксиолитическим действием обладает Диазепам, Лоразепам, Мексидол;
• Применение диуретиков при болезни Меньера направленно на усиление диуреза, снятие заложенности уха и как следствие, уменьшение объема эндолимфы (Манит, Диакарб). Использование диуретиков необходимо сочетать с препаратами калия (Аспаркам, Панангин).

Нормализовать щелочной резерв крови позволит курс внутривенного вливания гидрокарбоната натрия.

Причины

Ученые до сих пор до конца не выяснили этиологию болезни Меньера, но более склонны к заболеванию особы интеллектуального вида труда и жители больших городов. Предпосылкой патологии могут быть:

• заболевания сосудов;
• травмы головы либо уха;
• аутоиммунные, воспалительные или инфекционные процессы во внутреннем ухе;
• повышенное внутричерепное давление;
• гипертонический криз;
• нарушение функционирования нервов, иннервирующих сосуды внутреннего уха;
• врожденные нарушения, например, дисплазия Мондини.

Причины возникновения синдрома Меньера

Наиболее распространенная теория о возникновении заболевания – изменение давления жидкости во внутреннем ухе. Мембраны, находящиеся в лабиринте постепенно растягиваются по мере увеличения давления, что приводит к нарушению координации, слуха и другим расстройствам.

Причиной повышения давления может стать:

• Закупорка дренажной системы лимфатических протоков (в результате рубцевания шрамов после операций или в виде врожденного порока развития);
• Чрезмерная продукция жидкости;
• Патологическое увеличение объема путей, проводящих жидкость в структурах внутреннего уха.

Увеличение анатомических образований внутреннего уха является наиболее распространенным состоянием, диагностируемым у детей с нейросенсорной тугоухостью неясного генеза. Кроме снижения, нарушения слуха у некоторых пациентов отмечается расстройство координации, что может стать причиной развития болезни Меньера.

Так как в ходе исследований было выяснено, что не у всех пациентов с синдромом Меньера отмечается повышенная продукция жидкости в лабиринте и улитке, то дополнительным фактором, обусловливающим возникновение заболевания, стал иммунный статус пациента.

Повышенная активность специфических антител у обследуемых больных выявляется приблизительно в 25% случаев. В таком же количестве в качестве сопутствующего заболевания выявляется аутоиммунный тиреоидит, что подтверждает роль иммунного статуса в развитии болезни.

Согласно новейшим данным, причины возникновения болезни Меньера у пациентов, обследованных в 2014 году, остаются невыясненными. К факторам риска относят:

• Вирусные заболевания внутреннего уха;
• Травмы головы;
• Врожденные аномалии строения органов слуха;
• Аллергия и другие нарушения иммунной системы.

Симптомы болезни Меньера

Проявления болезни внутреннего уха могут начинаться как с нарушений работы вестибулярного аппарата, так и с ухудшения остроты слуха, заложенности уха и возникновения ушного шума. Первые несколько лет явления тугоухости преходящие, наблюдается флуктуация слуха, между приступами может наблюдается почти полное восстановление уровня слуха. В дальнейшем признаки синдрома только усиливаются и постепенное снижение уровня слуха приводит к его полной утрате.

Основные симптомы синдрома Меньера представляют собой:

• системные приступы головокружения длительностью до 20 минут, которые возникают достаточно часто с определенной регулярностью;
• нарушение равновесия, проявляющееся в невозможности ходить и удерживать тело в положении стоя и даже сидя;
• приливы тошноты и рвоты;
• возникновение спонтанного нистагма, но только во время приступов;
• повышенная потливость;
• изменения артериального давления, чаще в сторону понижения, реже повышения, что может выражаться в бледности кожных покровов;
• возникновение неприятных ощущений, звона или шума (тиннитуса) в одном или обоих ушах (встречается не более чем у 15% больных);
• ощущение заложенности ушей или оглушения;
• атаксия;
• дискоординация;
• пониженная температура тела.

Среди постоянных нарушений выделяют прогрессирующее снижение уровня слуха и тиннитуса. И если сначала эти проявления односторонние, то со временем патология переходит и на второе ухо, вызывая полную глухоту.

Данная лабиринтопатия достаточно непредсказуема, симптоматика бывает разной выраженности и интенсивности, вызывая у больного, то ухудшение состояния, добавление новых проявлений, то напротив – исчезновение некоторых дефектов. Например, лабиринтные атаки и головокружение могут начинаться внезапно, отличаться по длительности и частоте, чем существенно понижают качество жизни и лишают трудоспособности. Человек лишается возможности водить автомобиль или работать с другими сложными механизмами, заниматься различными видами активности, ходить на работу и со временем в целях безопасности остается дома все чаще.

Для периферического лабиринтного синдрома характерна фазность течения. В период обострения на протяжение нескольких недель приступы головокружений могут возникать достаточно часто и повторяться неоднократно, а вестибулярные проявления не исчезать полностью, а только стихать. Затем наступает ремиссия и фаза благополучия на протяжение месяцев и даже лет. Но с течением болезни симптомы становятся более выраженными и даже во время ремиссии человек испытывает общую слабость, легкое расстройство равновесия и ощущение тяжести в голове.

Интересно, что в некоторых случаях синдром Меньера проходил самостоятельно и больше не рецидивировал, да и многие пациенты замечали, что по прошествии 7-10 лет симптомы постепенно снижали свою выраженность и частоту – приступы головокружений, тиннитуса тревожили все реже либо не возникали больше вовсе и слух при этом нормализовался.

Клиническая картина

П. Меньер в своем описании клин, проявлений болезни называл три основных симптома: нарушение слуха, шум в ухе (см. Шум в ушах) и приступообразное головокружение (см.), сопровождающееся расстройством равновесия, тошнотой, рвотой, изменениями деятельности сердечно-сосудистой, пищеварительной, мочевой систем, усилением потоотделения (см. Вестибулярный симптомокомплекс). Одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций, т. е. классическая картина М. б., встречается только у 35—46% больных, примерно в половине случаев заболевание начинается со слуховых расстройств и в 15—20% случаев — с вестибулярных. Временной разрыв между слуховыми и вестибулярными (или между вестибулярными и слуховыми) нарушениями может быть различным — несколько дней, недель, месяцев, лет.

Нарушения слуха при М. б. обозначают как тугоухость при эндолимфатическом гидропсе. Для тугоухости (см.) характерно следующее. 1. Равномерное повышение порогов слуха по всему диапазону частот как при воздушном, так и при костном звукопроведении. 2. Преимущественно низкочастотная потеря слуха на ранних стадиях заболевания при сохранности слуховой чувствительности к ультразвуку и нормальных у большинства больных порогах ультразвукового раздражения. 3. Колеблющийся слух или флюктуирующая тугоухость (колебания остроты слуха, результатов тональной пороговой аудиометрии, а также ушного шума и заложенности уха); шум в ухе и заложенность уха возрастают перед приступом, часто являясь его предвестником, достигают максимума во время приступа, а после него заметно уменьшаются, сопровождаясь нередко улучшением слуха. 4. Положительный феномен ускорения нарастания громкости (см. Аудиометрия), обнаруживаемый очень рано и почти в 100% наблюдений. 5. Нарушение четкого восприятия речи, к-рое касается обычно повышения порогов разборчивости; у небольшой части больных отсутствует стопроцентная разборчивость речи.

Самым тяжелым симптомом М. б. являются приступы головокружения. Головокружение чаще проявляется ощущением вращения или смещения окружающих предметов (зрительное), реже — ощущением проваливания, вращения собственного тела (осязательное). Тяжесть состояния больных во время приступа в значительной степени определяется выраженностью вегетативных симптомов (тошнота, рвота, усиленное потоотделение, понижение АД, температуры тела, учащенное мочеиспускание). Во время приступа часто отмечается спонтанный нистагм (см.), к-рый при визуальном наблюдении выявляется у 65—70% больных, при нистагмографии (см. Электронистагмография) — более чем у 90%.

По мнению большинства исследователей, преобладающим типом нарушения функции вестибулярного анализатора при экспериментальных пробах является гипорефлексия, свидетельствующая о понижении возбудимости рецепторов полукружных каналов. У 12% больных выявляется симптом преобладания экспериментального нистагма по направлению, у 2% — общая гиперрефлексия. Предполагают, что при М. б. может быть обратимая и необратимая стадия эндо лимфатического гидропса. Обратимая стадия гидропса (пока эндолимфатическая система может расширяться за счет перилимфатической) клинически характеризуется типичными приступами со светлыми промежутками, вестибулярная дисфункция в период ремиссии полностью купируется, а нарушение слуховой функции проявляется флюктуирующей тугоухостью с признаками более выраженного поражения звукопроводящей системы внутреннего уха. При необратимой стадии приступы становятся очень частыми и продолжительными, светлые промежутки почти полностью исчезают, слух быстро и резко ухудшается, приобретая черты нейросенсорной тугоухости, спонтанные вестибулярные расстройства определяются и в межприступном периоде. О стадии гидропса можно судить также по глицеролтесту (прием внутрь смеси глицерина пополам с водой или фруктовым соком из расчета 1 г глицерина на 1 кг веса тела). Положительным считают тест, при к-ром пороги тонального слуха улучшаются не менее чем на 10 дб и не менее чем на трех частотах, а параметры нистагменных реакций при вестибулярных пробах изменяются не менее чем на 25% по отношению к исходным величинам.

Положительный глицерол-тест говорит об обратимости гидропса.

Анализы и диагностика болезни Меньера

Для выявления идиопатического эндолимфатического гидропса, лежащего в основе болезни Меньера необходима комплексная оценка результатов ряда камертональных исследований, пороговой аудиометрии, слуховой чувствительности, а также учет данных анамнеза, сбор жалоб пациента и клинических проявлений заболевания.

Диагностика включает в себя проведение электрокохлеографии, тональной пороговой аудиометрии, УЗВ-тестов, теста для определения латерализации громких звуков, дегидратационного теста, экстратимпанальной электрокохлеографии, отоакустической эмиссии, функциональной компьютерной стабилографии.

Процедуры и операции

Больным, страдающим от болезни или синдрома Меньера, могут быть рекомендованы щадящие хирургические вмешательства:

• дренирование эндолимфатического мешочка — помогает снизить давление в эндолимфатической области и уменьшить выраженность симптоматики, не нанося вред структурам пораженного уха;
• саккулотомия – декомпрессивное оперативное вмешательство, которое представляет собой вскрытие перепончатого сферического мешочка преддверия лабиринта уха;
• пересечение преддверно-улиткового — вестибулярного нерва позволяет устранить афферентную импульсацию и избавить от вестибулярных расстройств;
• лазеродеструкция, проведенная на горизонтальном полукружном канале дает возможность пациентам избавиться от приступов головокружения, задержать развитие тугоухости и нарушений во втором ухе.

В крайних случаях прибегают к проведению декомпрессивных и деструктивных операций (лабиринтэктомии, кохлеосаккулотомии, вестибулярной нейрэктомии и пр.), ведь они могут привести к односторонней глухоте и возобновлению приступов нейросенсорного головокружения.

Лечение болезни Меньера народными средствами

Не смотря на то, что болезнь неизлечима, многие не хотят сдаваться или принимать всю жизнь медицинские препараты, в таких случаях им приходят на помощь лекарственные растения. Существуют разные способы лечения болезни Меньера народными средствами:

• корень подсолнуха – помочь может его отвар, собранный по осени корень нужно измельчить и варить стакан сырья в 3 л воды в течение 2 часов, выпить его следует не более чем за 2 дня, курс длительный – месяц и более;
• черная редька – используется и сок, который рекомендовано выпивать по 1 чайн. ложке после еды, и жмыхи – их нужно смешать с медом и кушать по 2 стол. ложки 3 раза в день;
• листья березы и трава полевого хвоща – необходимо приготовить отвар, взяв по 30 г сырья на стакан воды, варить не более 5 минут, выпить этот стакан отвара нужно в течение дня;
• корень крапивы – можно заваривать как чай, достаточно 2 чайн. ложек растительного сырья;
• зола после сжигания стеблей бобов – ее нужно перетереть в порошок и смешивать 0,5 чайн. ложки с 1 стол. ложкой водки, принимать 3 раза в день.

Диета при болезни Меньера

Бессолевая диета

• Эффективность: 5-10 кг за 13 дней
• Сроки: 13 дней
• Стоимость продуктов: 4500-8000 рублей за 13 дней

Помимо медикаментозной терапии в предупреждении и облегчении приступов, вызванных патологией, достаточно важную роль играют немедикаментозные методы лечения, одним из которых является соблюдение особой диеты. Она ставит под запрет некоторые продукты и напитки и вносит рекомендации по составлению каждодневного меню. Под строгим запретом для людей, страдающих болезнью Меньера должны быть:

• слишком соленые продукты, в том числе магазинные снэки (сухарики, орешки, чипсы), консервированные и моченые овощи, а также должно быть строгое ограничение по потреблению поваренной соли – не боле 1-1,5 г в день;
• алкоголь и кофеинсодержащие напитки.