Парапарез, параплегия, спастический тетрапарез и болезнь Штрюмпеля

Тетрапарез — это патологическое нарушение, характеризующееся снижением двигательной активности рук и ног. Длительное течение данной патологии приводит к изменению состояния конечностей, возникновению контрактур, мышечной атрофии, выраженным болям или полной утрате двигательных функций.

Механизм развития заболевания, как правило, формируется в результате поражения центральной и периферической нервной системы.

Тетрапарез наступает вследствие патологических процессов в стволе, полушариях мозга или в шейном отделе позвоночника. В более острой форме он возникает при травме позвоночника, после внутреннего мозгового кровоизлияния, например, после инсульта или при неправильных метаболических процессов в головном мозге.

Из-за повреждения верхних шейных позвонков в остром периоде травмы происходит вялый паралич конечностей, нарушение дыхательной и тазовой функций. В случае травмы в области шейного отдела позвоночника может наступить смерть, т. к. нарушаются жизненно-важные структуры организма.

Факторы, провоцирующие парез

Тетрапарез следует классифицировать по двум группам:

• приобретённый — возникает как результат травмы позвоночника, после мозгового кровоизлияния, при развитии злокачественного или доброкачественного образования, энцефалите, полиневрите;
• врождённый — возникает как результат осложнений в период беременности.

Нарушение деятельности центральной или периферической нервной системы, которое приводит к развитию этого симптома, развивается под воздействием таких факторов:

• ДЦП;
• травма шейного отдела позвоночника;
• полинейропатия;
• синдром Ландри-Гийена-Барре;
• болезнь Краббе;
• окклюзия артерий головного мозга;
• миастения;
• повышенное внутричерепное давление;
• водянка головного мозга;
• осложнения хирургического вмешательства на мозге или позвоночнике.

Диета

Больные, у которых не нарушен акт глотания, могут принимать обычную пищу и находиться на общем столе. Если ребенок может самостоятельно жевать и глотать, его рацион должны составлять овощи, фрукты, яйца, орехи, мясо, рыба, крупы, но готовую пищу нужно измельчать (пюрировать), чтобы ее удобно было глотать.

Нужно следить за тем, чтобы в рационе было достаточное количества белковых продуктов (мясо, рыба, творог, сыр и другая молочная продукция, яйца) и сложных углеводов, поскольку реабилитационное лечение требует повышенного поступления белка и энергии. В питании обязательно должны присутствовать жиры — сливочное масло и растительные масла холодного отжима (оливковое, кунжутное, льняное).

Тяжелые нарушения глотания требуют специального питания, приспособленного к особенностям ребенка, поскольку проблемы при приеме пищи постепенно приводят к дефициту основных веществ и энергии. У таких детей прогрессирует белковая недостаточность и энергетическая недостаточность. При сохранении глотания ребенку дополнительно дают смеси через трубочку (метод сипинга). Современное энтеральное питание представляет собой смеси с оптимальным составом питательных веществ, витаминов, макро- и микроэлементов.

Есть сухие смеси (Нутриен стандарт), которые нужно готовить, разводя водой, или готовые смеси — Нутризон стандарт, Нутриен стандарт, Нутризон энергия и прочие. Детям 3-5 лет с дефицитом питания назначают смеси для недоношенных детей до года. В тяжелых случаях больные нуждаются в специальном питании — энтеральное зондовое или парентеральное.

Разновидности симптома

Тетрапарез бывает:

1. Спастический. Проявляется повышенным мышечным тонусом в руках и ногах, что приводит к скованности движений. Такой механизм может происходить по причине повышенного внутричерепного давления, например при ДЦП или энцефалопатии. Вследствие этого может развиться истощение коры головного мозга, что способствует психическому недоразвитию.
2. Центральный. Возникает при повреждении обоих полушарий, ствола мозга или верхнего отдела спинного мозга.
3. Рефлекторный. Характеризуется гипертонусом и гиперрефлексией в конечностях при присутствии в них нормальной мышечной силы. Такое состояние, как правило, сопровождается патологическими рефлексами.
4. Смешанный. Наблюдается разный по интенсивности мышечный тонус в руках и ногах. Иными словами, одновременно может возникать и гипотонус и гипертонус.
5. Вялый. Возникает слабость и выраженная частичная потеря чувствительности в конечностях.

Диагностика

Установить первопричину и подтвердить предварительный диагноз – тетрапарез, врачам помогает комплекс лабораторно-инструментальных исследований. После тщательного сбора анамнеза – когда больной ощутил слабость в конечностях, что этому предшествовало, перенесенные ранее заболевания, вредные факторы на рабочем месте, врач проведет визуальный осмотр человека и подберет ему оптимальные диагностические процедуры.

В большинстве случаев диагностика тетрапареза заключается в оценке информации от следующих обследований:

• рентгенография костных структур конечностей;
• ультразвуковой осмотр мягких тканей, а также внутренних органов;
• электронейромиография;
• анализы крови – общий с биохимическим;
• ПЦР исследования перенесенных человеком инфекций;
• миелография;
• по индивидуальной потребности – при неясной или сомнительной информации, потребуется проведение компьютерной/магнитно-резонансной томографии.

В ряде случаев, к примеру, при тяжелом течении тетрапареза специалист уже при первичной консультации, после оценки рефлексов может дать свое врачебное заключение. Однако, для установления истинных провоцирующих факторов будет необходимо, все выполнить, вышеперечисленное обследование.

Клиническая картина

При ДЦП, которому чаще всего сопутствует спастический тетрапарез, у ребёнка повреждается мозжечок.

Вследствие этого ребёнок не может держать головку, садиться, стоять, и вообще передвигаться без посторонней помощи.

Также в зависимости от локализации мозгового поражения обнаруживается задержка умственного развития и снижение интеллекта.

Очень часто тетрапарезу сопутствуют другие заболевания врождённого характера — водянка головного мозга и недоразвитие костной структуры черепа.

К общим признакам патологии можно отнести:

• выраженное снижение двигательной функции конечностей;
• расстройство дыхательной функции;
• изменение формы конечностей;
• нарушение функций таза;
• спастика в мышцах;
• мышечные боли;
• полная утрата активности рук и ног спустя какое-то время;
• раздражение спинального отдела диафрагмы, и как следствие — икота, одышка, кашель.

Профилактика

Учитывая то, что основной причиной парезов у детей является детский церебральный паралич, то его профилактика включает:

• оздоровление подростков и женщин детородного возраста;
• лечение половых инфекций при планировании беременности;
• регулярные обследования и своевременное выявление патологии беременных;
• своевременная диагностика коагулопатий у будущих мам;
• профилактика преждевременных родов;
• адекватное родовспоможение;
• правильная реанимация, адекватный уход и применение гипотермии у новорожденных, своевременное лечение гипербилирубинемии.

У взрослых важными являются:

• профилактика травматизма (черепно-мозговых травм и спинальных травм);
• своевременное лечение гипертонической болезни, которая при отсутствии лечения осложняется кровоизлиянием в мозг;
• исключение алкоголизма и отравлений алкогольными суррогатами.

Спастичность — как особая форма пареза

Самая распространённая форма данного состояния — это спастический тетрапарез. Характеризуется снижением двигательной активности.

При этом происходит увеличение мышечного тонуса, и именно из-за этого появляется скованность и «непослушность» рук и ног, а также выраженные болезненные ощущения.

Через какое-то время спастичность приводит к патологическим изменениям в суставах, деформации конечностей, а в некоторых случаях даже туловища.

Происходит расстройство функций не только скелетных мышц, но и гладкой мускулатуры, что в свою очередь приводит к нарушению дыхательных и тазовых функций.

Спастический тетрапарез сопровождается другими признаками поражения нервной системы. Нарушения интеллекта разных степеней отмечается практически в 90% всех случаев.

Кроме этих симптомов присутствуют признаки поражения черепных нервов, на фоне чего возникают нарушения слуха, зрения, косоглазие. Также в редких случаях может диагностироваться эпилептическая активность, сопровождающаяся приступами.

Наиболее тяжело протекает спастический тетрапарез при наличии двойной гемиплегии — значительного поражения верхних конечностей. Такой синдром может сопровождаться олигофренией — тяжёлой степенью дебильности, а также имбецильностью и идиотией.

Для спастического тетрапареза с двойной гемиплегией характерны такие признаки:

• нарушение двигательной функции рук и ног;
• асимметричность мышечного тонуса;
• задержка речевого и психического развития;
• тяжёлое поражение мускулатуры лица и мышечного пояса верхней половины туловища.

В некоторых случаях может развиваться такая разновидность заболевания, как трипарез, т. е. одна конечность остаётся полностью здоровой и функционирует нормально.

При ДЦП диагностируют спастический тетрапарез двух форм — нижний парапарез и тетрапарез в большей половине случаев. Спастический синдром развивается на фоне поражения экстрапирамидных волокон в головном мозге.

За счёт этого происходит резкое ослабление тормозящего контроля над сегментарным аппаратом спинного мозга. Это сопутствует активизации патологического стретч-рефлекса. Он провоцирует повышение тонуса мышц, потому что в ответ на растяжение, мышцы начинают сокращаться.

Последствия и осложнения

При параличах и парезах осложнения возникают со стороны опорно-двигательного аппарата:

• контрактуры суставов;
• патологические установки;
• артрозы;
• формирование порочных поз;
• атрофия мускулатуры.

Контрактуры суставов являются вторичными и выраженность их зависит от тяжести заболевания и возраста больного. Сначала контрактуры развиваются рефлекторно (от сокращения мышц на фоне длительного возбуждения), а потом становятся постоянными из-за дистрофических изменений в мышцах, связках и сухожилиях. Комбинация различных контрактур формирует у больных порочную позу. Двигательные установки проявляются вынужденным положением конечности из-за чрезмерно высокого тонуса мышц. Пример двигательной установки — эквинусная установка стопы, которая формируется вследствие тяги икроножной мышцы и камбаловидной мышцы. При болезни Литтля больной часто падает, поэтому получает травмы (гематомы, переломы).

Комплекс лечебных мер

Лечение тетрапареза должно быть комплексным и проводиться в условиях стационара. Применяют консервативные, нейрохирургические, ортопедические методы и реабилитацию.

Терапия проводится для достижения таких целей:

• снижение спастичности;
• предупреждение нарушения работы опорно-двигательной системы;
• формирование правильного двигательного стереотипа.

Консервативное лечение, прежде всего, включает в себя два основных аспекта:

1. Медикаментозная терапия — назначаемые препараты, например, такие как Баклофен и Ботулотоксин, помогают снизить спастический эффект, в результате чего повышается импульсная проводимость, и улучшаются метаболические процессы в головном мозге, при этом увеличивается количество пассивных движений конечностей.
2. Физиотерапия — направлена на выполнение движений, упражнений и поз, которые укрепляют мышцы.

Также в комплекс лечения входят:

• рефлексотерапия;
• гирудотерапия;
• иглоукалывание;
• ЛФК;
• массаж;
• гимнастика на специальных тренажёрах;
• кинезотерапия.

Хирургическое лечение

Для более эффективной коррекции спастического тетрапареза требуется хирургическое лечение. Операция проводится для восстановления функций конкретной повреждённой зоны.

Благодаря ортопедической процедуре исправляются контрактуры и вытягиваются мышцы. Также проводится пластика мышц и сухожилий. Такой коррекционный метод приносит очень хорошие результаты.

Прогноз

Восстановление функций зависит от тяжести повреждения нервной системы. В связи с этим в итоге возможны компенсация неврологических нарушений, частичная компенсация или формирование стойких синдромов.

Четвертая часть пациентов передвигается самостоятельно, остальные не могут обходиться без ходунков или инвалидной коляски. При хорошем лечении дети с параплегиями или гемиплегиями доживают до возраста зрелости и проживают практически нормальную жизнь. Эффективность реабилитации при спастической диплегии зависит от того, насколько выражены двигательные нарушения и сохранен интеллект. Если с раннего детства проводилась активная реабилитация, человек может приобрести профессию. Если сохранены умственные способности, то они хорошо адаптированы в социальной жизни. При наличии эпилептических припадков прогноз ухудшается.

При тетраплегии, сопровождающейся нарушением глотания и необходимостью кормлении через гастростому, продолжительность жизни резко уменьшается. Наследственные заболевания с поражением пирамидной системы (болезнь Штрюмпеля) медленно прогрессируют и имеют благоприятный прогноз в отношении жизни. Однако трудоспособность больных в начале болезни ограничена, а по мере прогрессирования утрачивается.

Реабилитационный период

Огромное значение в лечении спастического тетрапареза, в частности при ДЦП, имеют реабилитационные мероприятия, задача которых — улучшить физическое состояние ребёнка и максимально адаптировать его к условиям жизни. Реабилитация включает в себя следующие методы:

1. Трудотерапия — развивает моторные навыки и осязание, регулирует движения и ориентировку. Также отдельно развивается мелкая моторика. В трудотерапии используются игровые методы, приёмы физического контакта, удерживания, копирования.
2. Логопедические упражнения. Цель занятий заключается в выработке правильного произношения. Специальные методы позволяют устранить проблему невербальной коммуникации и расстройства глотательного рефлекса. Также благодаря этим программам улучшается координация и слух, устраняется ранее сформированные нарушения речи.
3. Акватерапия. Помогает купировать болевые симптомы за счёт расслабления спастических участков, а также укрепить мышцы. Такоелечение благотворно влияет на эмоциональное состояние ребёнка. Процедура производится путём опускания ребёнка в воду, посредством специальных кресел. Температура воды должна равняться приблизительно 35 градусам.
4. Иппотерапия. Очень эффективный метод, в котором терапевтическим средством служит лошадь. Данная процедура стимулирует двигательные рефлексы и увеличение активности. Иногда терапия даёт очень хорошие результаты, когда ребёнок постепенно учится самостоятельно сидеть в седле и управлять лошадью.

Тактика лечения

Комплексная терапия должна быть начата незамедлительно с момента подтверждения предварительного заключения специалиста – тетрапарез действительно сформировался у человека. Безусловно, в стационарных условиях возможностей для борьбы с патологическими симптомами больше. Поэтому малышам лечение тетрапареза предпочитают проводить в неврологических отделениях больниц.

Этапы чередования медикаментозного воздействия на нервную систему, физиотерапевтических процедур и массажа сменяют друг друга. Необходимо понимать, что для восстановления активных движений потребуются годы упорного труда. Это особенно актуально для педиатрической практики.