Причины заболевания
Причины этого состояния до конца не изучены и дискуссионны (обсуждаются учеными). Существует достаточно большое количество состояний, которые могут имитировать синдром Толосы-Ханта (орбитальный миозит, инфекционное воспаление наружной стенки кавернозного синуса, системные заболевания, опухоли головного мозга и орбиты, сосудистые трансформации и др.). Исходя их этого, такой диагноз должен быть «диагнозом исключения» (то есть ставится путем исключения других возможных заболеваний).
В равной степени этому заболеванию подвержены мужчины и женщины, большая частота встречаемости отмечается в пожилом и старческом возрасте. Клинические проявления возникают стремительно, остро, без предшествующих симптомов или постепенно нарастая, после перенесенной вирусной инфекции, которая может пройти незамеченной, после переохлаждения, стресса.
Часто провоцирующий фактор так и не находят.
Осложнения
Осложнения синдрома Рамзая-Ханта:
Постоянная потеря слуха и слабость мышц лица В большинстве случаев потеря слуха и паралич лицевого нерва при синдроме Рамзая-Ханта – явление временное. Однако у некоторых людей они могут принять постоянную форму. Повреждение глаз Слабость мышц лица, вызванная синдромом Рамзая-Ханта, может затруднить закрывание века. Неполное закрывание века может привести к повреждению роговой оболочки – передней выпуклой прозрачной части глаза, обеспечивающей его защиту. Такое повреждение может вызвать боль в глазах и нечеткость зрения. Постгерпетическая невралгия Это болезненное состояние характеризуется повреждением нервных волокон инфекцией опоясывающего лишая. Сигналы, передаваемые этими нервными волокнами, смешиваются и усиливаются, вызывая тем самым боль, которая может сохраняться в течение длительного периода времени после исчезновения признаков и симптомов синдрома Рамзая-Ханта.
Клинические признаки
У части больных кроме болевых ощущений может наблюдаться экзофтальм и отек конъюнктивы.
Заболевание, как правило, начинается именно с выраженных болевых ощущений в области за глазным яблоком, в височной, лобной, надбровной области. Спустя несколько дней (обычно не позже 14 дней, реже одновременно) присоединяются двоение в глазах, ограничение подвижности глазного яблока и косоглазие на стороне боли. Примерно у 1/4 больных при поражении всех нервов, которые проходят через верхнюю глазничную щель, развивается полное нарушение движений глазным яблоком во всех отведениях.
Чаще встречаются «неполные» формы синдрома Толосы-Ханта, при которых в патологический процесс вовлекаются ветви глазодвигательных, тройничного, зрительного нервов в различных сочетаниях. У части больных наблюдаются экзофтальм и отек конъюнктивы глазного яблока. Средняя длительность болевого ощущения составляет около двух месяцев. Также, в единичных случаях, может наблюдаться повышение температуры тела до субфебрильных значений, неспецифические изменения в клиническом анализе крови.
Что такое синдром Толоса-Ханта, как проявляется
Синдром Толоса-Ханта диагностируется как у мужчин, так и у женщин в равной мере, как с левой, так и с правой стороны, но всегда только с какой-то одной, и крайне редко сразу с обеих. Возраст пациентов составляет от 15 до 85 лет. В большинстве случаев проявляется после 55 лет, когда организм не настолько крепкий, как в молодости, а в сосудах и суставах происходят возрастные изменения.
Первые признаки синдрома Толоса-Ханта по проявлениям во многом схожи с классической мигренью: появляется резкая боль одной половины головы, чувствуется отчетливая пульсация в ней, «стреляет» в глаз. Именно по причине маскировки под другие заболевания синдром Толоса-Ханта иногда называют Хамелеоном.
В дальнейшем с той стороны, где проявляется острая боль, происходит поражение нервных окончаний, расположенных в области глаза, а также артерий и вен, что приводит к различным нарушениям органов зрения, изменению функций век.
Еще одно из названий, которое часто встречается в этом случае – симптом верхней глазничной щели. Однако оно не совсем верно, поскольку не до конца отражает суть заболевания.
Диагностика
С чем же приходится дифференцировать это заболевание? Причин развития похожих симптомов огромное множество: опухоли средней черепной ямки, крыловидной кости, гипофиза, параселлярные опухоли, ретробульбарные объемные процессы, опухоли кавернозного синуса, тромбоз кавернозного синуса, аневризмы сонной артерии, периостит, остеомиелит, лейкозная инфильтрация в области верхней глазничной щели.
Не стоит забывать о таких заболеваниях, как миастения, сахарный диабет, патология щитовидной железы, височный артериит, менингит, рассеянный склероз, мигрень с аурой. Все вышеперечисленные состояния могут привести к офтальмоплегии и нарушениям функций черепно-мозговых нервов. Именно поэтому пациент с синдромами нарушения движения глазного яблока и болью в одной половине лица требует к себе пристального внимания. Исследование должно быть комплексным и многогранным. Необходима консультация окулиста для исследования полей и остроты зрения, глазного дня. Невролог должен тщательно собрать анамнез, провести полный клинический осмотр.
Из дополнительных методов исследований необходимо отметить нейровизуализационные методы (КТ и МРТ головного мозга и турецкого седла), ангиографию, эхографию орбит.
Согласно современным критериям постановки диагноза, синдром Толосы-Ханта можно выставить только в одном случае: когда при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга выявлено гранулематозное воспаление наружной стенки кавернозного синуса. При идеальных условиях для диагностики должна быть проведена биопсия. Последние исследования показали, что у половины пациентов с подтвержденным диагнозом синдрома Толосы-Ханта присутствуют изменения венозного русла орбитальной области. Если при проведении МРТ не обнаружено гранулёмы, правильнее будет выставить диагноз «синдром верхней глазничной щели» и вести пациента под динамическим наблюдением. При этом существуют и клинические диагностические критерии, которые в себя включают такие проявления и условия:
- «жгучая» или «рвущая» боль постоянного характера за глазницей или в орбитально-височно-лобной области;
- нарушение подвижности глазного яблока, возникшее сразу или в течение 14 дней после начала болевого синдрома;
- поражение других нервов, которые проходят через верхнюю глазничную щель (III, IV, VI черепных нервов, I ветви тройничного нерва, вегетативных волокон);
- симптомы усиливаются на протяжении нескольких дней, даже недель;
- характерно наличие спонтанных ремиссий, чаще без остаточных явлений;
- болезнь может вернуться через несколько месяцев или лет;
- при тщательном обследовании не находят других причин, способных вызвать данное состояние;
- регресс симптоматики в течение 72 часов после начала иммуносупрессивной терапии.
Симптомы
Два основных признака синдрома Рамзая-Ханта:
Болезненные красные высыпания в виде заполненных жидкостью волдырей на одном ухе и вокруг него. Слабость мышц лица или паралич лицевого нерва со стороны пораженного уха. Как правило, сыпь и паралич лицевого нерва развиваются одновременно. Однако в некоторых случаях сыпь может появиться раньше паралича лицевого нерва и наоборот, паралич может развиться раньше сыпи. В некоторых случаях сыпь не появляется.
Синдром Рамзая-Ханта может сопровождаться следующими проявлениями:
- Боль в ухе
- Потеря слуха
- Звон в ушах (тиннитус)
- Трудность при закрывании одного глаза
- Ощущение мнимого вращения или движения предметов вокруг (истинное головокружение)
- Изменение в восприятии вкуса или утрата вкусовых ощущений
Условия, при которых необходимо обратиться к врачу
При развитии паралича лицевого нерва или появлении на лице сыпи по типу опоясывающего лишая следует обратиться к врачу. Начало лечение в течение семи дней с момента проявления признаков и симптомов может предотвратить развитие отдаленных осложнений.
Лечение
Единственный патогенетически значимый метод лечения синдрома Толосы-Ханта – применение стероидов. Эффект от их назначения появляется в первые трое суток, что является одним из критериев правильности диагноза. Однако не стоит забывать, что хорошая откликаемость на применение стероидных средств может быть и при других состояниях, имитирующих синдром Толосы-Ханта, таких как пахименингит, хордома, лимфома, аневризма, карцинома и другие. Именно поэтому возникают трудности с достоверностью поставленного диагноза, что требует всестороннего и тщательного обследования пациента. Применение других лекарственных средств возможно с целью симптоматического лечения. Используют анальгетики и антиконвульсанты для уменьшения болевого синдрома, общеметаболические средства, витаминотерапию.
Возможна ли профилактика синдрома Толоса-Ханта
Профилактики развития синдрома Толосы-Ханта как таковой нет, поскольку он развивается скоротечно и по невыясненной причине. Однако при появлении первичных симптомов, таких как двоение в глазах, боль в глазной области, лба, глазницы, необходимо обращение к врачу для проведения обследования.
При ремиссии синдрома важно проводить вторичную профилактику: принимать гормональные препараты, витамины, укреплять иммунную систему, избегать стрессовых ситуаций. Помимо этого важно избегать переохлаждения, инфекционных и воспалительных заболеваний.
Ганглионит (ганглионеврит) крылонебного узла
Ганглионит (ганглионеврит) крылонебного узла один из нейростоматологических синдромов. Этот симптомокомплекс отличается значительной вариабельностью клинических проявлений. Узел имеет три основных корешка: соматический (чувствительный) — от II ветви тройничного нерва, парасимпатический — от лицевого нерва и симпатический — из сплетения внутренней сонной артерии; последний имеет также связи с цилиарным, ушным, верхним шейным симпатическим узлами и черепными нервами, особенно с тройничным и лицевым.
Этиология и патогенез.
Крылонебный узел поражается при воспалительных процессах в основной и верхнечелюстной пазухах, решетчатом лабиринте, так как узел ближе других прилежит к верхней или нижней челюсти. Токсическое воздействие при тонзиллите, осложненном кариесе и локальной травме могут явиться причиной заболевания. Провоцирующими факторами являются переутомление, недосыпание, сильный шум, волнение, употребление алкоголя, курение.
Клиническая картина
. Невралгия крылонебного узла (синдром Сладера) характеризуется спонтанными резкими болями в глазу, вокруг орбиты, в области корня носа, верхней челюсти, а иногда в зубах и деснах нижней челюсти. Боли могут распространяться на область виска, ушной раковины, затылка, шеи, лопатки, плеча, предплечья и даже кисти. Болевые пароксизмы сопровождаются резко выраженными вегетативными симптомами, своеобразной «вегетативной бурей» (покраснение половины лица, отечность тканей лица, слезотечение, обильное отделение секрета из одной половины носа). Продолжается приступ от нескольких минут до нескольких часов, а иногда 1-2 сут. и более. Часто болезненные пароксизмы развиваются ночью. Одним из важных диагностических признаков поражения крылонебного узла является прекращение приступа после смазывания задних отделов носовой полости раствором кокаина с адреналином.
Продолжается болезнь месяцы и даже годы. После приступа ряд вегетативных симптомов остается в слабовыраженной степени. Разнообразие клинических проявлений поражения крылонебного узла объясняется его индивидуальными анатомическими особенностями и многочисленными анастомозами с различными нервными образованиями лица и других областей.
Лечение.
В острый период полость носа кзади от средней носовой раковины смазывают 3-5% раствором кокаина. Применяют также новокаин: ватные тампоны, смоченные 2% раствором новокаина, вводят в полость носа. При резких болях назначают ганглиоблокаторы (бензогексоний, пентамин). В тяжелых случаях прибегают к блокаде узла с помощью анестезирующих средств. Лечение должно быть комплексным. Если синдром развивается на фоне воспалительных процессов в придаточных пазухах носа, лица, полости рта и челюстей, то необходима противоинфекционная терапия (антибиотики, сульфаниламиды). Лечение следует проводить на фоне десенсибилизирующих препаратов (димедрол, супрастин, пипольфен). Хороший терапевтический эффект достигается при инъекциях гидрокортизона в область проекции узла. Назначают пахикарпин, спазмолитические средства, нейролептики в сочетании с антидепрессантами. Если в клинической картине преобладают симптомы раздражения парасимпатической части, то применяют холинолитические средства (платифиллин, спазмолитин, препараты белладонны, метацин, апрофен).
Используют эндоназальный электрофорез 2% раствора новокаина, УВЧ-терапию, диадинамические токи. После стихания острых явлений применяют грязевые аппликации низких температур (36-37°С) на пораженную сторону или в виде воротника. Проводят легкий массаж мышц шеи и лица. Показаны витамины группы В, биогенные стимуляторы (экстракт алоэ, ФИБС, стекловидное тело). Лицам пожилого и старческого возраста назначают противосклеротические препараты, а также средства, улучшающие мозговое и коронарное кровообращение. При тяжелых формах прибегают к блокаде узла с помощью 2% раствора тримекаина или алкоголизации. Редко применяют деструкцию узла. Проведенное лечение не всегда избавляет больных от рецидивов заболевания, однако степень выраженности клинических проявлений значительно снижается.
