Синдром пустого турецкого седла и последствия его прогрессирования

Синдром пустого турецкого седла (сокращенно СПТС) — это заболевание, представляющее собой слабость диафрагмы головного мозга и, как следствие, проникание мягких оболочек мозга в пространство турецкого седла, сдавливание гипофиза и изменение его высоты.

Турецкое седло имеет вид углубления, «ямки», что и определяет название указанного синдрома. Турецкое седло является местом расположения, вместилищем гипофиза, который осуществляет регуляцию большинства основных эндокринных желез. В формировании пустого турецкого седла играет роль пролабирование мягкой оболочки мозга в полость турецкого седла и сдавление гипофиза, который как бы расплющивается, прижимается к стенкам этой кости, что приводит зачастую к нарушению его функции. Нередко диагноз пуского турецкого седла выявляют после проведения МРТ.

Медицинский — клиника, предоставляющая самые разные услуги, в том числе в области эндокринологии. Схема обследования и лечения в каждом конкретном случае разрабатывается исходя из особенностей протекания болезни и общего состояния пациента, возможного наличия сопутствующих заболеваний.

Общее описание

Синдром пустого турецкого седла — это синдром, при котором гипофиз заполняет турецкое седло не полностью, и в пустое пространство проникает выступ оболочек мозга, заполненный спинномозговой жидкостью. Размеры турецкого седла при этом обычно увеличены.
Пустое турецкое седло находят преимущественно у женщин (80%), чаще после 40 лет, многорожавших. Около 75% больных страдают ожирением. Термин симптома пустого турецкого седла введен В. Бушем в 1953 г. для обозначения инвагинации субарахноидального пространства в интраселлярную область. Этот анатомический дефект наблюдается у 10% населения и в 9 случаях из 10 не сопровождается симптомами гипоталамо-гипофизарной дисфункции. В тех же случаях, когда появляется патологическая симптоматика, говорят о синдроме пустого турецкого седла.

Причины:

• Первичный синдром: врожденный дефект диафрагмы турецкого седла и повышение внутричерепного давления. Чаще выявляется у женщин после 40 лет, страдающих ожирением, так как у них повышено давление спинномозговой жидкости.
• Вторичный синдром: уменьшение размеров гипофиза после оперативного лечения, облучения, кровоизлияния гипофиза.

Симптомы пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла проявляется сбоями в эндокринной и нервной системе, нарушениями в функционировании органов зрения.

Во время стрессовых ситуаций повсеместно проявляются неврологические симптомы:

• нарастающая головная боль – наиболее частый симптом синдрома. Боль не имеет конкретной локализации, не зависит от положения тела, возникает в разное время суток;
• скачок артериального давления вместе с отдышкой и ознобом. Может сопровождаться болями в области сердца, диареей, обмороками;
• панический страх, острая нехватка воздуха, эмоциональная угнетенность или наоборот озлобленность на всех окружающих;
• могут возникнуть боли в животе и судороги в ногах;
• иногда повышение температуры до субфебрильных показателей.

Пустое турецкое седло головного мозга способно проявлять себя нарушениями в эндокринной системе, а именно:

• ослабление половой функции, увеличение молочных желез у мужчин;
• лишний вес – более 70% с синдромом страдают от ожирения;
• появление несахарного диабета;
• уменьшение щитовидной железы: отечность лица, сонливость, запоры, вялость, отеки конечностей, сухость кожи;
• увеличение щитовидной железы: потливость, учащенное сердцебиением, дрожание рук и век, эмоциональной возбудимостью;
• сбои в менструальном цикле или даже бесплодие у представительниц слабого пола;
• синдром Иценко-Кушинга – ухудшение функции надпочечников. Сопровождается пигментацией кожи, психическим расстройствами, избыточным ростом на теле волос.

Турецкое седло находится вблизи зрительных нервов. При наличии синдрома они сдавливаются, тем самым нарушается их кровообращение. Поэтому зрительные симптомы встречаются почти абсолютно во всех случаях заболевания. Симптомы в этой ситуации:

• ухудшение остроты зрения;
• сильная слезоточивость;
• раздвоение предметов;
• появление черных точек;
• потемнение в глазах.

В большинстве случаев вышеперечисленные симптомы имеют много других заболеваний. Выявить турецкое седло в головном мозге можно только после консультации со специалистом и после обследования.

Получить бесплатную консультацию Консультация по услуге ни к чему Вас не обязывает

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины							Женщины
Возраст, лет	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +
Кол-во заболевших	3	5	7	13	15	18	21	6	10	14	16	26	36	42

МРТ и другие методы диагностики

Подозрение на возможное наличие синдрома пустого седла возникает в отношении пациентов, перенесших неоднократные травмы черепа, операцию или облучение гипофиза, а для женщин отягощающими факторами являются множественные беременности, длительная противозачаточная терапия.

Чаще всего на первом этапе больных направляют на лабораторную диагностику гормонов гипофиза (роста, тиреотропного, адренокортикотропного, пролактина, вазопрессина), а также органов-мишеней – кортизола надпочечников, тироксина щитовидной железы, тестостерона и эстрогена. На этом этапе подтвердить патологию не всегда удается, так как у многих больных гормональный фон в норме.

Наиболее информативным признан метод МРТ. С его помощью можно обнаружить:

• ликворную жидкость в турецком седле;
• уменьшенный и приплюснутый гипофиз, похожий на полумесяц;
• смещение гипофизарной ткани ко дну, задней стенке;
• признаки внутричерепной гипертензии – расширенные синусы, желудочки мозга;
• несимметричное провисание цистерны над седлом;
• смещение гипофизарной воронки в сторону, вперед или назад, ее истончение и удлинение.

МРТ гипофиза

Лечение

Клинические рекомендации в первую очередь направлены на наблюдение за состоянием пациента. Если отсутствуют какие-либо проявления синдрома, нет необходимости в лечении. При появлении у пациента жалоб, рекомендуется определение секреторной функции гипофиза и гормональной коррекции, если есть ее недостаточность.

Гиперпролактинемия при первичной форме синдрома нуждается в коррекции бромкриптином.

Хирургическое лечение рассматривается только в одном случае – при цереброспинальной ринорее.

Опасно ли?

От изменения места расположения гипофиза в турецком седле зависит изменение расположения зрительных нервов, которое может привести к нарушению зрения.

Врожденные аномалии диафрагмы довольно частое явление. Но большинство людей ничего не беспокоит, железа внутренней секреции выполняет свои функции исправно. Опасность наступает только при проявлении дисфункции гипофиза.

При случайном обнаружении синдрома и отсутствии симптомов не стоит назначать какое-либо лечение. Простого наблюдения у специалиста, вполне достаточно.

С какими заболеваниями может быть связано

• Акромегалия — нейроэндокринное заболевание, развивающееся при гиперпродукции гормона роста (соматотропина, СТГ); причиной тому обычно аденома гипофиза (соматотропинома), являющаяся доброкачественной опухолью; часто встречается одновременная гиперпродукция опухолью соматотропина и пролактина.
• Болезнь Иценко-Кушинга — гиперсекреция адренокортикотропного гормона, развивающаяся преимущественно вследствие ушибов головы, сотрясений мозга, черепно-мозговых травм, энцефалитов и прочих поражений ЦНС.
• Гиперпролактинемия — может развиваться как самостоятельное или сопутствующее заболевание (на фоне гипотиреоза или недостаточности надпочечников), лечится заместительной гормональной терапией; может развиваться на фоне приема некоторых лекарственных средств, отмена которых позволяет нормализовать состояние.
• Гипопитуитаризм (синдром Шихана) — развивается в результате деструкции аденогипофиза с последующим стойким снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез; преимущественно причиной гипопитуитаризма называют нарушения кровообращения в гипоталамо-гипофизарной области, развивающиеся после родов, осложненных массивной кровопотерей, тромбоэмболиями, сепсисом.
• Первичный гипотиреоз — заместительная терапия (преимущественно проводимая пожизненно) гипотиреоза может провоцировать вторичную аденому гипофиза и, как следствие, пустое турецкое седло.
• Микроаденомы гипофиза (пролактиномы и соматотопиномы) — лечение таковых дофаминомиметиками и аналогами соматостатина, соответственно, провоцируют изменения в расположении гипофиза; клиническая картина соответствует гипофизарным нарушениям, связанным с гормональной активностью опухоли гипофиза.

Анатомия и строение

Турецким седлом (иначе гипофизарной ямкой) называют округлое полое образование, находящееся внутри черепа, рядом с клиновидной костью. В норме они разделены от субарахноидальной части твердой пластинкой – диафрагмой.

Над седлом скрещиваются зрительные нервные волокна, тракты, формируя хиазму (значения в мм):

• длиной – 4-10;
• шириной – 3-11;
• толщиной – 5.

Турецкое седло в голове, строение и расположение.
Она защищена мягкой оболочкой мозга, находится на границе с диафрагмой, сверху – с основанием третьего мозгового желудочка, сзади – с гипофизом, а по бокам ее окружают сонные артерии.

У женщин глубина гипофизарной ямки около 9-12 мм, у мужчин – 12-15 мм. Внутри нее располагается гипофиз (железа). Он связан с гипоталамусом ножкой, опускающейся в седло. Его диафрагма препятствует просачиванию в полость ликворной жидкости, которой окружен мозг.

Седло также защищает гипофиз от любых механических повреждений.

В норме железа правильной формы, заполняет всю полость. При патологических процессах оболочка мозга опускается, начинает давить на гипофиз, особенно если диафрагма истощена или недоразвита, спинномозговая жидкость попадает внутрь. Тогда возникают серьезные отклонения в работе гипоталамуса, эндокринной системы.

У здорового новорожденного гипофизарная ямка чашеобразной формы, хрящевой структуры, с широким входом. В течение первых трех лет седло постепенно увеличивается. Размера в 8-10 мм достигает к пяти годам. В подростковом возрасте гипофизарная ямка принимает форму седла.

К 13-15 годам ее размеры достигают 9-12 мм. Полностью турецкое седло формируется к 19 годам. Увеличиться чуть больше минимального размера оно может вследствие микроаденомы гипофиза или гиперплазии аденогипофиза.

Если возникает преждевременное окостенение клиновидной кости, объем гипофизарной ямки уменьшается. Часто этому предшествует быстрое половое созревания.

Диагностика

Заболеваниями структур головного мозга занимаются неврологи и нейрохирурги. При этом патология турецкого седла может быть случайной находкой во время поиска других нарушений центральной нервной системы. Если же пациент обращается к врачу с распространенными при заболевании жалобами, проводится полноценная диагностика, включающая опрос, физический осмотр, инструментальное и лабораторное исследование.

Перед назначением диагностических манипуляций врач внимательно изучает анамнез. Недавние роды, врожденные заболевания, инфекции и другие факторы помогают поставить предварительный диагноз. Во время физического осмотра могут быть выявлены вегетативные и офтальмологические симптомы болезни. Для точной диагностики назначают анализы на гормоны и инструментальные исследования.

МРТ

Магнитно-резонансная томография позволяет врачам получать изображения мельчайших структур головного мозга. На снимке можно увидеть типичные признаки измененной анатомии турецкого седла. Возможности точной визуализации также позволяют оценить степень поражения неврологических структур и выявить возможные причины синдрома.

МРТ области турецкого седла является быстрой и безопасной процедурой. Этот метод исследования доступен в крупных больницах и медицинских центрах.

Рентген

Рентген турецкого седла является менее точным методом диагностики. По результатам такого исследования врачам не всегда удается установить причину возникновения симптомов у пациента. В ряде случаев рентгенография может быть рекомендована для предварительной диагностики.