Патофизиология гипоталамо-гипофизарной системы

Причины нарушения работы гипофиза (ослабление образования гормонов): нарушения кровообращения головного мозга (инсульты); массивная кровопотеря; опухолевые процессы или метастазы; травмы черепа; оперативное лечение патологий головного мозга, лучевая терапия; тяжелое течение вирусных болезней, инфекций; энцефалит, менингит; поздний токсикоз беременности; аутоиммунное воспаление; врожденное недоразвитие гипофиза.

Главная причина усиленного образования гормонов – это аденома.

К нарушениям работы гипофиза может привести опухоль, сосудистые заболевания головного мозга, травмы, операции, кровопотери, врожденные аномалии развития. Они проявляются в виде недостаточного или избыточного образования гормонов. У пациентов изменяется рост, работа половых и щитовидной железы, почек, надпочечников, выделение молока, родовая деятельность у женщин. Мужчины страдают от импотенции, потери полового влечения.

В гипофизе есть две части – передняя (аденогипофиз) и задняя (нейрогипофиз). В первой образуется: пролактин, соматотропин, тиреотропин, адренокортикотропный, гонадотропные гормоны. В задней части накапливается вазопрессин, в промежуточных клетках синтезируется меланоцитостимулирующий фактор, отвечающий за цвет кожи и адаптацию глаз к темноте. Эти свойства тропных гормонов гипофиза относятся к главным. Недостаток или избыток любого из них вызывает цепь патологических реакций в организме. Нередко диагностируют бесплодие, исхудание или ожирение.

Симптомы нарушения работы гипофиза у женщин, мужчин отличается многообразием признаков. Все патологические состояния в зависимости от изменения функции делят на: со снижением образования гормонов:

• гипопитуитаризм (синдром Симмондса и Шихана), гипофизарный нанизм, несахарный диабет;
• с повышением гормонального синтеза: акромегалия, гигантизм, болезнь Иценко-Кушинга, гиперпролактинемия.

Диагностика состояния включает: анализ крови и мочи на гормоны, рентгенографию костей черепа, МРТ и КТ, ПЭТ головного мозга, ангиография для обнаружения сосудистых нарушений, пробы с либеринами гипоталамуса, так как они контролируют работу гипофиза.

ПЭТ КТ головного мозга с метионином

Чтобы оценить работу органов-мишеней, необходимо определение половых, тиреоидных гормонов, кортизола в крови.

При гормональной недостаточности используется заместительная терапия аналогами гипофизарных гормонов. При обнаружении опухоли может быть выбрано медикаментозное, лучевое или хирургическое лечение. Часто используют их в комплексе. Один из альтернативных методов – это замораживание части железы при помощи катетера, который проводится через клиновидную кость в основании черепа.

Читайте подробнее в нашей статье о нарушении работы гипофиза, вероятных заболеваниях, их признаках и лечении.

Причины нарушения работы гипофиза

К ослаблению образования гормонов могут привести:

• нарушения кровообращения головного мозга – ишемический или геморрагический инсульт;
• массивная кровопотеря — в зоне риска женщины с частыми абортами, тяжелыми родами, пациенты с язвенными дефектами в желудке, кишечнике, перенесшие травмы или обширные операции;
• опухолевые процессы или метастазы;
• травмы черепа;
• оперативное лечение патологий головного мозга, лучевая терапия;
• тяжелое течение вирусных болезней, малярии, туберкулезных или сифилитических инфекций;
• энцефалит, менингит;
• поздний токсикоз беременности;
• аутоиммунное воспаление;
• врожденное недоразвитие гипофиза.

Главная причина усиленного образования гормонов – это аденома. Ее клетки способны к гормональной продукции, при этом остальные части гипофиза опухоль сдавливает, что приводит к значительному снижению других гипофизарных гормонов.

Рекомендуем прочитать статью об аденоме гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах появления аденомы гипофиза, симптомах опухоли головного мозга у мужчин и женщин, классификации болезни, а также о диагностике и лечении аденомы гипофиза.

А здесь подробнее о диагностике и лечении гипотиреоза.

Эффективные методы лечения

Прием препаратов малоэффективен, пока опухоль находится в тканях гипофиза. Медикаментозную терапию для коррекции гормонального фона назначают после удаления аденомы гипофиза либо другого вида опухоли. В зависимости от размера новообразования, извлечение тканей опухоли выполняют через носовые ходы либо проводят трепанацию черепа.

При активном разрастании всех видов новообразований, появлении комплекса негативных признаков важно выяснить, какие факторы провоцируют быстрое прогрессирование патологического процесса. Периферические и местные симптомы исчезают спустя определенный период после удаления опухоли, но при сохранении провоцирующих факторов возможны рецидивы.

При малом размере тела пролактиномы, аденомы, тиреотропиномы, других видов образований, отсутствии местных негативных признаков возможная лучевая терапия. Воздействие специфических частиц подавляет рост клеток опухоли. При низкой эффективности метода назначают операцию для удаления новообразования.

Важно обратиться к опытному нейрохирургу: оперативное вмешательство, затрагивающее ткани гипофиза, требует высокой квалификации врача, правильного подбора гормональных составов после резекции опухоли.

Узнайте о том, как проявляется острый аднексит у женщин и как лечить воспалительное заболевание.
О причинах повышенного эстрадиола у женщин и о норме показателей гормона по возрасту написано на этой странице.

Перейдите по адресу https://fr-dc.ru/vnutrennaja-sekretsija/polovye/lechenie-kisty-bez-operatsii.html и прочтите о причинах и лечении кисты яичника у женщин без оперативного вмешательства.

Какие заболевания возникают при изменениях

В гипофизе есть две части – передняя (аденогипофиз) и задняя (нейрогипофиз). В первой образуется:

• пролактин (стимулирует образование молока при лактации);
• соматотропин (регулирует рост);
• тиреотропин (обеспечивает синтез гормонов щитовидной железы);
• адренокортикотропный гормон (активирует кору надпочечников);
• гонадотропные – фолликулостимулирующий и лютеинизирующий (отвечают за образование половых гормонов, созревание яйцеклеток и сперматозоидов).

В задней части накапливается вазопрессин, он задерживает воду в организме и окситоцин, усиливающий сокращения матки и выделение молока. В промежуточных клетках синтезируется меланоцитостимулирующий фактор, отвечающий за цвет кожи и адаптацию глаз к темноте. Эти свойства тропных гормонов гипофиза относятся к главным. Помимо них они обладают множеством дополнительных функций. Недостаток или избыток любого из них вызывает цепь патологических реакций в организме.

Пролактин

При снижении образования у женщин слабо развиты грудные железы, уменьшается или прекращается выделение молока после родов. Патологическое увеличение образования гормона вызывает галакторею – истечение молока вне беременности и родов, сочетается с нарушением менструального цикла.

Соматотропин

Дефицит гормона роста приводит к карликовости (гипофизарный нанизм), отставанию роста от возрастной нормы или гигантизму, акромегалии при избытке соматотропина.

Тиреотропин

При увеличении концентрации стимулирует образование и выделение в кровь тироксина и трийодтиронина щитовидной железой, приводя к гипертиреозу, тиреотоксикозу. Низкий уровень тиреотропного гормона вызывает гипотиреоз. Это состоянии встречается чаще, возникает при аденомах или разрушении клеток передней части гипофиза.

Адренокортикотропный гормон

При его усиленной продукции увеличивается выделение гормона коркового слоя надпочечников (кортизола), половых гормонов (андрогенов, эстрогенов и прогестерона). Возникает синдром гиперкортицизма (болезнь Иценко-Кушинга). Низкое количество адренокортикотропного гормона (АКТГ) приводит к недостаточности надпочечников.

Так как АКТГ и кортизол находятся в обратной связи, то при первичном поражении надпочечников (синдром Иценко-Кушинга, раке) АКТГ ниже нормы.

Гонадотропные

Нарушение образования фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормона у женщин приводят к маточным кровотечениям и нарушениям менструального цикла, а у мужчин они провоцируют импотенцию и бесплодие, увеличение молочных желез (гинекомастию)

Вазопрессин

При его дефиците развивается несахарный диабет – обильно выделяется моча, избыток вазопрессина приводит к задержке жидкости в организме, нарастанию отеков.

Окситоцин

Уменьшение синтеза гормона замедляет родовую деятельность, тормозит схватки, приводит к послеродовым кровотечениям из-за недостаточного сокращения матки, нарушает деятельность молочной железы при кормлении ребенка.

Диагностические мероприятия

Диагностикой и лечением патологий питуитарной железы занимается врач-эндокринолог. Диагностирование начинается с первичного осмотра и интервьюирования пациента, какие проблемы его беспокоят. Если молочные железы увеличенные и при пальпации груди из сосков выделяется молоко, то это свидетельствует об избытке в крови гормона пролактина. Затем назначается медицинский осмотр, который состоит из лабораторного и инструментального обследования.

Перед тем, как проверить наличие и уровень тех или иных гормонов в крови, необходимо провести аппаратные исследования, чтобы выяснить, какая часть гипофиза повреждена.

Инструментальные методы диагностики – УЗИ мозга, КТ и МРТ. Магнито-резонансная томография позволяет определить все возможные патологии гипофиза, его структуру и размеры. Этот метод обследования увеличивает точность диагноза до 95-98%.

На МРТ снимках хорошо просматриваются кисты и аденомы. В случае их обнаружения дополнительно назначают КТ с использованием контрастных веществ. Современное оборудование для МРТ в состоянии выявить малейшие изменения размеров нижнего придатка мозга.

Визуальный осмотр больного и результаты аппаратной диагностики посредством компьютерного томографического анализа и МРТ, а также дают эндокринологу возможность определить, на наличие каких именно гормонов нужно провести тестирование путем забора крови. Кроме того, для определения наличия воспалительных и инфекционных процессов в гипофизе назначается пункция спинно-мозговой жидкости из поясницы. Этот анализ позволяет выявить такие недуги, как менингит, энцефалит и др.

Симптомы нарушения работы гипофиза у женщин, мужчин

Клиническая симптоматика болезней гипофиза отличается многообразием признаков. Это связано с близостью клеток, отвечающих за разные параметры жизнедеятельности и важной ролью тропных гормонов в регуляции эндокринной системы.

Все патологические состояния в зависимости от изменения функции делят на:

• со снижением образования гормонов: гипопитуитаризм (синдром Симмондса и Шихана), гипофизарный нанизм, несахарный диабет;
• с повышением гормонального синтеза: акромегалия, гигантизм, болезнь Иценко-Кушинга, гиперпролактинемия.

Смотрите на видео о гормональном фоне и гипофизе:

Синдром Симмондса

Нарушается образование всех гипофизарных гормонов, что сопровождается развитием такого симптомокомплекса:

• резкое исхудание с утратой подкожного жира, объема мышечной ткани и снижением размеров внутренних органов;
• уменьшение выделения пота, сухая и сморщенная кожа серо-землистого цвета, синюшность пальцев;
• разрушаются зубы и выпадают волосы;
• у детей замедляется рост (карликовость), формирование половых признаков, умственное развитие;
• у мужчин – низкая потенция и половое влечение, выпадают волосы на подбородке, в области лобка, подмышек, уменьшается размер простаты, наружных половых органов;
• у женщин прекращаются месячные, атрофируются грудные железы, матка, исчезает пигментация сосков;

• из-за низкого уровня гормонов щитовидной железы появляется вялость, мышечная слабость, сонливость, запоры, замедляется пульс и падает давление, снижается температура тела;
• уменьшение АКТГ сопровождается гипотонией, слабым иммунитетом, падением концентрации сахара в крови;
• со стороны нервной системы – низкая двигательная и психическая активность, апатия, депрессивные реакции, быстрое старение, радикулиты с сильной болью, полиневриты, судороги.

Синдром Шихана

Возникает после родов или абортов с тяжелой потерей крови. У пациенток прекращается выделение молока, уменьшаются или полностью исчезают менструации. Отмечается отечность тела, слабость, низкая активность, сонливость. Кожа теряет упругость, выпадают волосы, ногти становятся ломкими. Больные отмечают частые головокружения и обморочные состояния.

Синдром Шихана

Гипофизарный нанизм

Нарушение образования соматотропина приводит к торможению роста и формирования внутренних органов. Сопровождается:

• отставанием в развитии мышечной и костной системы, максимальный рост больных достигает 120-130 см во взрослом возрасте;
• недоразвитием половых органов, сердца, легких, почек, печени;
• давление крови низкое, брадикардия;
• умственное развитие близко к норме, эмоциональная сфера приближена к юношеской.

Несахарный диабет

У больных присутствует сильная жажда, обильное выделение мочи, что нарушает сон. Объем потерь жидкости может достигать 5-20 литров в сутки. Если пациент пытается пить меньше, столбы уменьшить мочеиспускание, то это приводит к тяжелому обезвоживанию.

Акромегалия

Появляется у взрослых людей в виде укрупнения носа, ушей, нижней челюсти, губ, непропорционально больших рук и ног. Из-за высокого уровня гормона роста больные отмечают боли в костях и суставах, головные боли, нарушается зрение, работа сердца, легких, половых органов. У пациентов часто обнаруживают злокачественные и доброкачественные опухоли.

Гигантизм

Если соматотропный гормон образуется в избытке до окончания окостенения скелета, то рост детей опережает сверстников и достигает более 2 метров в подростковом возрасте. Голова при этом кажется маленькой, а конечности – несоразмерно длинными. Больные имеют нарушения психики, обменных процессов, половой функции. Часто бесплодны.

Нарушение функций гипофиза (гигантизм)

Болезнь Иценко-Кушинга

Характерными проявлениями являются:

• красное лунообразное лицо;
• растяжки на коже;
• ожирение;
• повышенный рост волос на теле и лице;
• потемнение кожи в области локтей, шеи и мест трения одеждой;
• артериальная гипертензия;
• остеопороз с частыми переломами.

Гиперпролактинемия

При увеличении образования пролактина у женщин нарушается менструальный цикл по типу скудных месячных (олигоменорея) или их отсутствия (аменорея). Вслед за этим начинают выделяться молокоподобные капли из молочных желез у нерожавших женщин, усиливается рост волос на теле, подбородке. Выделения из сосков также бывают и у мужчин. Для них характерна импотенция и низкое половое влечение, увеличение грудных желез. Избыток пролактина приводит к бесплодию у обоих полов.

Смотрите на видео о гиперпролактинемие:

Гипофункция передней доли гипофиза

Данное состояние связанно с полным или частичным выпадением функции аденогипофиза и, следовательно, с уменьшением выделения соответствующих тропных гормонов. При тотальной гипофункции наблюдаются выраженная кахексия, нарушения функции периферических эндокринных желез (задержка роста, гипогонадизм, гипотиреоз, снижение АД вплоть до коллапса, мышечная слабость). В далеко зашедших случаях истощение достигает крайней степени.

Атрофия гипофиза, сопровождающаяся выраженной кахексией, наблюдается при длительном голодании, особенно белковом. Один из вариантов подобной тотальной гипофункции передней доли гипофиза — психогенная (нервная) анорексия. Данный синдром встречается при неврозах, психопатии, шизофрении, а у психически здоровых людей (чаще женщин) — при чрезмерном стремлении соответствовать современным стандартам моды и соблюдении с этой целью жесткой диеты, направленной на резкое снижение массы тела.

При недостаточной продукции какого-либо одного или нескольких тропных гормонов аденогипофиза возникают такие заболевания, как гипофизарный нанизм (от греч. nanos — карлик), или карликовость (низкорослость), и гипофизарный гипогонадизм.

В основе гипофизарного нанизма лежат генетические нарушения, травмы во время родов, опухоли ЦНС, что сопровождается поражением гипоталамуса и гипофункцией эозинофильных клеток передней доли гипофиза. При гипофизарном нанизме ведущим механизмом является дефицит соматотропного и гонадотропных гормонов.

Больные гипофизарным нанизмом отличаются маленьким ростом. Принято считать карликовый рост у женщин ниже 120 см, а у мужчин ниже 130 см. У взрослых карликов сохраняются пропорции тела свойственные младшему детскому возрасту, с преобладанием длины туловища над длиной конечностей. Черты лица у взрослых карликов похожи на детей, и возникает характерная внешность «старообразного юнца». Мышечная система недоразвита. Интеллект обычно не страдает.

Другой формой гипофункции передней доли гипофиза, связанной с недостаточностью гонадотропинов, является гипофизарный гипого-надизм. Он проявляется у мужчин в виде евнухоидизма, а у женщин — в виде инфантилизма.

Специфические признаки гипофизарного евнухоидизма выражаются в недоразвитии половых желез, наружных половых органов и вторичных половых признаков.

Для женского инфантилизма характерно субтильное сложение без выраженных признаков, свойственных взрослому женскому организму.

Лечение заключается в заместительной терапии соответствующими половыми гормонами.

Диагностика состояния

Для обследования пациентов назначается:

• анализ крови и мочи на гормоны;
• рентгенография костей черепа;
• МРТ и КТ, ПЭТ головного мозга;
• ангиография для обнаружения сосудистых нарушений;
• пробы с либеринами гипоталамуса, так как они контролируют работу гипофиза.

Позитронно-эмиссионная томография головного мозга
Чтобы оценить работу органов-мишеней необходимо определение половых, тиреоидных гормонов, кортизола в крови.

Осложнения

Диффузно-неоднородное изменение гипофиза может приводить к таким осложнениям, как:

• сбой гормонального фона;
• при увеличении железы сдавливание рядом расположенных структур;
• ишемия головного мозга;
• развитие эпилепсии;
• прогрессия нарушения зрения вплоть до слепоты;
• развитие сахарного диабета;
• изменения в структуре других эндокринных органов.