Особенности лечения кавернозных мальформаций различной локализации

Кавернозная ангиома – это такое доброкачественное новообразование в головном мозге, которое состоит из паталогически развитых кровеносных сосудов, что определяет характер течения заболевания. В большинстве случаев является врожденным пороком системы кровотока. В отличие от сосудистых мальформаций (неправильное соединение артерий и вен) другого плана, патология обычно протекает бессимптомно. Кавернозная ангиома часто обнаруживается случайно во время МРТ или КТ исследования, назначенного по другой причине.

Особенности патологии

Кавернома – это такая патология головного мозга, которая проявляется разнообразными, неспецифичными симптомами, что затрудняет диагностику и дифференцирование. Клинические проявления наблюдаются в 4-5% случаев. У большинства пациентов клиническая картина отсутствует. Люди живут с кавернозной ангиомой всю жизнь и не подозревают о ее наличии.

Структура новообразования преимущественно плотная, реже пещеристая, характеризуется отложением солей кальция в стенках, признаками тромбоза, отсутствием или малым наличием эластических волокон и мышечной ткани. Характеризуется истонченными, слаборазвитыми сосудистыми стенками. В результате отсутствия в стенках типичных для нормальных сосудов слоев, они отличаются высокой проницаемостью.

Сквозь стенки в окружающее мозговое вещество проникают эритроциты, что приводит к образованию вокруг каверномы характерной патологически измененной мозговой ткани, отчетливо просматриваемой в ходе исследования МРТ. В целом выявляется морфологическая неоднородность структуры новообразования. Может состоять из лимфатических или кровеносных сосудов.

В первом случае называется лимфагиома, во втором – кавернозная гемангиома, обе развиваются в головном мозге и других частях тела. Доброкачественная опухоль состоит преимущественно из одной полости, реже – из нескольких полостей. Внутреннее пространство полости разделено перегородками и наполнено кровью. Приток крови к новообразованию осуществляется через мелкие артериолы, отток – через мелкие венулы.

Из-за мелкого калибра питающих сосудов, показатели кровеносного давления в полости каверномы небольшие. Кавернозные ангиомы недостаточно отчетливо видны при обследовании методами селективной КТ и МРТ, что затрудняет диагностику и обнаружение на ранней стадии. В 15% случаев опухолевидные уплотнения расположены множественно, чаще – единично.

Диагностика каверномы

Данная патология диагностируется с помощью следующих исследований:

• КТ;
• МРТ помогает установить наличие каверн в спинномозговой и головномозговой структурах;
• ЭЭГ;
• функционально магнитно-резонансная томография;
• ангиография – для обследования сосудов, выявления их состояния и обнаружения патологии;
• развернутый анализ крови – для обнаружения воспалительного процесса;
• исследование спинномозговой жидкости для выявления наличия кровоизлияния.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Разновидности заболевания

Патология классифицируется по гистологической структуре и в зависимости от локализации. Месторасположение опухолевидного уплотнения определяет неврологическую симптоматику. Наиболее часто встречаются:

1. Кавернозные ангиомы, сформировавшиеся в правой височной или в левой височной доле. Осложнения – гемианопсия (выпадение полей зрительного обзора), слуховые галлюцинации.
2. Каверномы мозжечка. Составляют около 10% всех видов. Осложнения при ангиоме мозжечка – расстройство двигательной координации и моторной функции в целом.
3. Кавернозные ангиомы, возникшие в левой или правой лобной доле. Осложнения – психические расстройства, утрата обретенных ранее практических навыков, в том числе трудовых, умственных, физических.
4. Кавернозные ангиомы, образовавшиеся в левой или правой теменной доле. Осложнения – афазия (нарушение речи), проблемы при чтении и выполнении простых арифметических действий.

Опухолевидное уплотнение в области коры полушарий встречается часто, провоцирует эпилептические приступы. При любой локализации возможно развитие психического состояния делирия, которое сопровождается нарушением сознания, расстройством функций восприятия, внимания, мышления.

Формы

Ангиома передней гемисферы способна дополняться повреждением в нормализации психического функционирования. Передние части головного мозга регулируют мотивирование, способны представлять и осуществлять задачи. Их функция – управление собственными действиями и осмысление результата. Запускается процесс ухудшения памяти, неконтролируемость движений.

Кавернозная опухоль левой лобной доли несёт последствия – алексию и нарушение упорядочения риторики. У человека также отсутствует желание разговаривать и проявлять инициативу.

Кавернозная ангиома правой лобной доли противоположна предыдущей: человек активен в беседе. Больной способен временно находиться в состоянии аффекта, увеличивается порой эмоциональная чувствительность. Чаще всего люди показывают оптимистический настрой, ведь в большинстве случаев не предполагают о подобном недуге.

Кавернозное новообразование левой височной части протекает с расстройством речевого и слухового аппарата. У больного слабо развита память, восприятие чужой речи почти отсутствует. В диалоге человек способен многократно употреблять одинаковые слова.

Гемангиома правой темпоральной доли сопровождается симптомами: неспособность определить на слух образование того либо иного звука. Вдобавок известный голос может показаться для больного чужим.

Симптомы

Каверномы, сформировавшиеся в головном мозге, редко сопровождаются неврологической симптоматикой. Неврологический дефицит (гемипарезы, нарушение сознания) обычно возникает как следствие кровоизлияний. Пациент может жить с диагностированной доброкачественной опухолью долгое время, не испытывая дискомфортных ощущений. Признаки патологии:

• Эпилептические и судорожные припадки.
• Очаговые кровоизлияния в субарахноидальное пространство или в полость черепа, нередко рецидивирующие.
• Окклюзионная гидроцефалия, которая характеризуется нарушением оттока цереброспинальной жидкости.
• Церебральная гипертензия на фоне скопления ликвора.

Из-за неспецифичности признаков возникают затруднения при постановке диагноза ангиома кавернозная. Очаговые поражения тканей, которые наблюдаются на снимках МРТ или КТ, часто ошибочно расцениваются, как внутримозговые опухоли (глиомы). Если новообразование локализуется в глубоких тканях мозга, его признают неоперабельным.

Основные признаки

Основная опасность кавернозной ангиомы заключается в том, что только у 40% пациентов присутствуют яркие симптомы. Если же признаки появляются, то их можно спутать со многими другими неврологическими заболеваниями. Только при обследовании можно будет однозначно сказать, чем именно страдает человек. По этой причине не стоит откладывать визит к врачу, если были замечены изменения в состоянии здоровья.

Кавернома головного мозга имеет следующие симптомы:

• Человека часто тревожат головные боли, которые постепенно нарастают и не лечатся с помощью лекарств.
• Могут наблюдаться припадки эпилепсии, при них судорожно сокращаются мышцы.
• Имеется звон и шум в ушах.
• Пациент страдает из-за неспособности сконцентрироваться, у него возникают проблемы с памятью.
• Присутствует онемение конечностей, может даже возникнуть полный паралич.
• Можно наблюдать нарушение речи, больной не в силах выговорить некоторые буквы, либо не способен выстраивать целые предложения.
• Изменяется походка, потому как человек страдает от нарушения координации.

Кавернозная ангиома чаще всего обнаруживается на профилактическом осмотре, либо при подозрениях на другую патологию. Если же человек не ходит к врачам и не испытывает негативных симптомов, он может до конца жизни не знать о наличии проблемы. Учитывая тот факт, что заболевание считается непредсказуемым, нельзя однозначно сказать, будет ли человек долго жить, либо у него возникнут осложнения.

Причины образования

Причины возникновения патологии не установлены. Считается, что врожденные формы, которые встречаются чаще, развиваются на фоне перенесенных внутриутробных инфекций, хронических и острых интоксикаций матери. Наследственный фактор играет роль в процессе формирования новообразований. Другие вероятные причины:

• Родовые травмы плода.
• Беременность в возрасте старше 40 лет.
• Травмы в области головы.
• Воспалительные болезни мозга.

На развитие патологии могут повлиять факторы: вредные привычки, снижение собственной иммунной защиты организма, проживание в неблагоприятной экологической зоне.

Профилактика

Способов предупреждения врожденных сосудистых аномалий не существует, так как они представляют собой генетические нарушения. Для профилактики приобретенных ангиом следуетвести здоровый образ жизни, правильно питаться, избегать воздействия радиоактивного излучения и других вредных веществ на организм, контролировать состояние сердечно-сосудистой системы. Необходимо заниматься легкими физическими нагрузками, избегать стрессов и психоэмоционального перенапряжения.

Занимаюсь диагностикой и лечением угревой болезни, в совершенстве владею методиками терапевтической и аппаратной косметологии для уменьшения выраженности и устранения возрастных изменений кожных покровов лица и тела. Имею обширные теоретические знания и опыт, приобретённые во время обучения и стажировок в ведущих косметологических клиниках Европы.

Лечение

Для постановки точного диагноза проводится комплексное обследование, которое включает МРТ, КТ, ангиографию (менее информативна) и гамма-топографию. На снимке МРТ четко виден ободок вокруг опухоли, состоящий из гемосидерина – пигмента, образующегося вследствие распада эритроцитов.

Снимки КТ позволяют дифференцировать кавернозные ангиомы от других видов опухолей. У первых отсутствует перифокальный отек и наблюдается стабильность срединных структур мозга без признаков смещения. КТ-диагностика эффективна при наличии очагов кровоизлияния, которые хорошо просматриваются на снимке в течение нескольких дней.

Лечение кавернозной ангиомы подбирается индивидуально в зависимости от размеров и локализации новообразования в головном мозге. Патология, протекающая бессимптомно, подлежит наблюдению. Классическую операцию при доступной локализации проводят, если наблюдается неврологическая симптоматика, влияющая на качество жизни.

Хирургическое вмешательство

Хирургическая резекция ангиомы – приоритетный метод лечения. После операции по удалению каверномы из области головного мозга, негативные последствия обычно не возникают. В ходе операции в легкодоступной зоне не возникает затруднений благодаря четко обозначенной границе новообразования.

Почти в 50% случаев удается выполнить тотальную эктомию. Опухолевые образования легко отделяются от мозгового вещества. После оперативного вмешательства неврологическая симптоматика обычно не нарастает, что связано с отсутствием в структуре опухоли нервных клеток.

Сложности при проведении операции часто связаны с повышенной плотностью структуры опухоли вследствие большого числа кальцинатов – участков с отложениями солей кальция. Риск осложнений после оперативного вмешательства повышается, если новообразование локализуется в глубоких структурах мозга.

Радиохирургический метод

Стереотаксическая радиохирургия – альтернатива обычной операции. Процедура показана при локализации кавернозных полостей в труднодоступных местах и функционально важных отделах, к примеру, в области ствола мозга. Под воздействием точно направленного ионизирующего излучения разрушаются клетки новообразования, что приводит к формированию рубцовой ткани и последующей облитерации (заращиванию) полости.

Радиохирургическое лечение направлено на предотвращение повторных кровоизлияний и эпилептических припадков. По данным статистики, после радиохирургического лечения количество эпилептических приступов сокращается в 73% случаев. Повторные кровоизлияния в следующие 2 года после процедуры наблюдаются в 8-9% случаев, затем показатель сокращается до 3-4% случаев.

Кавернозные мальформации мозжечка

Удаление множественных каверном мозжечка

Каверномы мозжечка составляют 4 – 8% от всех каверном и, как правило, локализуются в его полушариях. Каверномы червя и ножек мозжечка встречаются реже.

Клиническая симптоматика при кавернозных мальформациях мозжечка, как и при каверномах другой локализации, обусловлена кровоизлияниями из мальформаций. Достаточно типично острое или подострое развитие заболевания в виде головной боли, тошноты, рвоты в сочетании со стволово-мозжечковыми симптомами. Общемозговая симптоматика особенно характерна для кровоизлияний с распространением крови в IV желудочек или с формированием больших гематом. Очаговые симптомы при каверномах мозжечка чаще всего представлены головокружением, шаткостью при ходьбе, нарушением координации в конечностях. Иногда больные жалуются на двоение, однако оно бывает достаточно неопределенным, так как связано, как правило, не с поражением системы глазодвигательных нервов, а с вестибулярными нарушениями, что проявляется появлением нистагма. Симптомы, развивающиеся после кровоизлияния из каверном мозжечка, могут полностью регрессировать, но нередко сохраняются в течение длительного времени.

Показаниями к удалению каверном мозжечка следует считать кровоизлияния, проявившиеся выраженной общемозговой и/или очаговой симптоматикой, особенно повторные, а также проградиентное нарастание очаговых симптомов. Формирование больших гематом, вызывающих окклюзию ликворных путей, служит показанием для срочного вмешательства. При больших мальформациях с клинически компенсированной или субкомпенсированной окклюзией ликворных путей, также предпочтительно удаление образования.

От операции следует воздержаться при стертой клинической картине, полном регрессе симптомов после однократного кровоизлияния, особенно у больных с каверномами средней ножки и медиальных отделов гемисферы мозжечка, а также у больных старшей возрастной группы и при отягощенном соматическом анамнезе.

Техника удаления каверном мозжечка не имеет каких-либо существенных отличий от удаления каверном другой локализации. Как и при удалении других объемных образований мозжечка, выполняемых в положении больного сидя, следует уделять особое внимание профилактике воздушной эмболии. Следует также учитывать опасность развития отека мозга и быстро развивающейся окклюзии ликворных путей, которые могут быть обусловлены нарушением венозного оттока. В послеоперационном периоде при необходимости следует устанавливать наружный вентрикулярный дренаж. При каверномах парастволового расположения существует опасность повреждения сосудов, кровоснабжающих ствол, с развитием соответствующих осложнений.

Прогноз

Прогноз преимущественно благоприятный. Исключение составляют случаи локализации каверномы в глубине тканей головного мозга или в области ствола, когда требуется оперативное вмешательство из-за высокого риска развития внезапных кровоизлияний, опасных для жизни.

Кавернозная ангиома – опухоль доброкачественной природы, состоящая из аномальных элементов кровеносной системы. При малых размерах и отсутствии кровоизлияний не представляет угрозы для жизни. Нередко пациенты с выявленной каверномой проживают многие годы, не испытывая дискомфорта из-за диагноза.

610

Что это

Уже говорилось о том, что кавернозная ангиома головного мозга – это сосудистое новообразование, которое отличается доброкачественным характером. В состав патологии входят лимфатические, либо кровеносные сосуды. У детей патология чаще диагностируется, потому как у них в период внутриутробного развития могут переплестись капилляры, вены и артерии.

Размер новообразований может быть в среднем от миллиметра до нескольких сантиметров и больше. Обширные области достаточно редко поражаются. Патология состоит из каверн, их поверхность усыпана эндотелиальными клетками, внутри имеется плазма. Нередко патология не имеет ярких симптомов, из-за чего её трудно выявить.

Если человек замечает признаки каверномы головного мозга, тогда важно незамедлительно обратиться к врачу. Только специалист сможет поставить диагноз и решить, какое лечение назначить в конкретном случае. Бездействие, либо неправильная терапия могут привести к осложнениям.

Общие представления о каверномах и их причинах

Центральная нервная система может быть субстратом для возникновения большого количества разнообразных опухолей: глиомы, астроцитомы, медуллобластомы. Но кроме неопластических образований, развивающихся из клеток нервной ткани, мозг может быть поражен опухолью сосудистого происхождения, ведь сосудистое русло кровоснабжает все органы человеческого организма.

Гемангиома представляет собой новообразование из эндотелиальных клеток. Оно обычно связано с общим кровотоком. Внешне выглядит как расширенное сосудистое образование, аневризма. Кавернозная ангиома (или кавернома) – разновидность сосудистого образования, которая состоит из нескольких полостей сосудов с тонкими стенками. Как правило, эти камеры имеют различную величину, размер и объем. Но главной их характеристикой является то, что они четко отграничены от мозговой паренхимы, их окружающей.

Кавернозная гемангиома – опухоль, которая не имеет четкой органической и функциональной связи с общим кровотоком. Однако, возле нее обычно находится артерия или вена, обычно тоже деформированная по типу аневризмы. Именно она и является источником е кровоснабжения. Поэтому ангиомы наполняются кровью и могут в определенных условиях стать причиной кровоизлияния.

Среди причин неврологами и онкологами более предпочтительно признание генетически обусловленного дефекта. Гены, отвечающие за патологию, уже открыты. Воспалительная теория тоже на сегодняшний день актуальности не теряет.

Происхождение кавернозной ангиомы

Кавернозная гемангиома – вид инфантильной гемангиомы. Встречается в подавляющем числе случаев у детей и носит врождённый, но не наследственный характер. Представляет собой патологическое разрастание сосудов, образующих полости (каверны), наполненные кровью. Под микроскопом видны разросшиеся, хаотично сплетённые в узлы сосуды.

Заболевание носит доброкачественный характер, хоть и отличается быстрым ростом и прорастает в окружающие ткани. Встречается редко – составляет 7% сосудистых опухолей по наблюдениям ВОЗ. Код по МКБ-10 – D18.0.

Точные причины заболевания неизвестны. Предполагается, что в первом триместре беременности происходит нарушение формирования сосудистой системы плода. Предрасполагающие факторы: недоношенность, патология беременности, многоплодная беременность, вирусные заболевания, вредные привычки и другие факторы, негативно отражающиеся на состоянии будущего ребёнка.

Этот тип опухоли встречается и у взрослых, крайне редко. Причины: нарушение работы сосудов при заболеваниях внутренних органов, токсическое действие некоторых лекарств, радиация, чрезмерное воздействие УФ лучей, плохая экология.

Гемангиома печени является загадочным заболеванием, причины развития, роста новообразований до сих пор точно не установлены. Кавернозная гемангиома возникает примерно у 2% населения, при этом мужчины страдают реже, нежели женщины. Недуг может возникнуть в абсолютно любом возрасте, как правило, его диагностируют у пациентов 30-50 лет.

Заболевание отличается разрастанием сосудистых стенок с формированием полостей (каверн). По сути, гемангиома доброкачественное образование, но обязательно требующее наблюдения и при необходимости своевременного и качественного лечения.

Кавернозная гемангиома угрозы жизни не несет, если она образовалась около физиологических отверстий и на слизистых оболочках, она способна доставить массу дискомфортных ощущений. При разрастании гемангиомы рядом с наружным слуховым ходом или глазами, появляется риск глухоты и слепоты.

Кавернозная гемангиома — это опухолевое новообразование в печени, имеющее доброкачественный характер. Симптоматика у большинства пациентов отсутствует, нередко становится явной только при значительном увеличении опухоли. Частота встречаемости заболевания — примерно 7% населения. Чаще патологический процесс обнаруживается у женщин.

Печень является органом, в котором отсутствуют нервные окончания.

Что же тогда тревожит людей, которые, придя на прием к врачу, жалуются на боли под ребрами с правой стороны? Часто одной из причин болевых ощущений в правом подреберье оказывается кавернозная гемангиома печени, представляющая серьезную угрозу не только для органа, но и для здоровья в целом. Все о причинах, симптоматике и особенностях терапии – в данном материале.

Называют два вида данного заболевания: наследственное или спорадическое.

• Более исследуемым принято считать механизм врождённый вид заболевания, но также существуют подтверждения аутосомно-доминантного характера наследования, выявлены и установлены характерные гены седьмой хромосомы, которые сказываются на формировании патологических сосудистых связок
• Причины спорадических опухолей всё ещё не обнаружены. Имеют место три научные теории: результат облучения, воспаление иммунитета, инфекция.

Локализация ангиом:

• 80% ангиом находятся в верхних долях центрального мозга. 65% их составляющей приходятся на фронтальную, височную и заднюю части. 15% на сосудистые возникновения оптической выпуклости.
• 8% это гемангиома неоцеребеллума.
• 2,5% сосудистые комплектации в дорсальном мозге.

Выявление обуславливается расположением новообразования. Первыми звоночками становятся: мигрень, не устраняемая препаратами; конвульсии; звуки в ушах; дезорганизация координации; подступы рвоты и тошноты; ослабленность конечностей; деградация слуха и зрения; искажение памяти; разлад в речи. Случается, ангиома «молчит». Люди даже не подозревают о болезни. Опухоль обнаруживается при проверке на другие заболевания либо при проявлении у иных членов семьи.

Лечение каверномы должно вступать в силу с комплексной диагностики по прописанной врачами схеме, которую создают лично пациенту.

Единая диагностическая система включает образы исследований: подробные биоанализы крови (на присутствие анемии), спинномозговой эмульсии (на наличие кровоизлияний).

Распознавание с помощью инструментов:

1. Метод ангиографии – рентгенологическое исследование капилляров с эксплуатированием контрастного раствора. Сделанное изображение даст возможность нахождения уровня сжатия или разложения сосудов мозга, исходя из реформации в капиллярной перегородке, расположения проблемных мест. Данная распознавательная структура направлена на определение дефекта перфузии в мозге. Чёткое определение местоположения, количества и образов ангиомы, а также обнаружение нарушенных целостности сосудов. Для проведения данной диагностики необходим специализированно благоустроенный кабинет. Для начала проводится местная анестезия, а затем проникновение гибкой трубки в сосуд, продвижение её к зараженной части. Контрастный состав, размещенный в структуру кровообращения, быстро размещается по сосудистой сетке, затем делается пара изображений, по которым и назначается точное заключение.
2. Метод томографии – не причиняет неудобств, процедура информативная. Разрешается проводить с эксплуатированием контрастного состава либо с отсутствием. По итогу полученные точнейшие послойные рентгеновские снимки позволяют более точно изучить и рассмотреть патологию. Операция проходит в специализированных помещениях при использовании необходимого оборудования томографа.
3. Методика магниторезонансной томографии (мрт) относительно затрагивает предыдущий метод. На мрт снимки выходят детальными, трёхмерными. Процесс даёт ещё больший объём информации о болезни, но процедура считается достаточно дорогостоящей.
4. Метод электроэнцефалографии помогает изучить биологические возможности головного центра, выявить расположение ангиомы, её величину. При присутствии опухоли врач различает разности сигнала, посылаемого мозговыми процессами.
5. Радиотерапия – кавернозная ангиома головного мозга излечима данной техникой. Является очень длительным процессом, способным содержать в себе около 30-40 процедур. Радиохимия же наоборот. Для разрушения новообразования достаточно лишь одной процедуры – гамма нож. Сильнейшее излучение способно привести к эрозии ДНК болезнетворных клеток. Кровеносный капилляр после гамма-фонирования в перегородках может быть поврежден, как и внутренние слои кровеносного сосуда.

Немедленное лечение – благополучный способ избавления от каверномы. Универсального препарата, способного излечить опухоль, не существует. Назначение курса терапии обуславливается тем, что большинству больных кавернозная ангиома не приносит дискомфорта, а прочная инвалидность замечается в большинстве случаев при рецидивных гаматоцелиях из глубоко размещенных ангиом либо из опухолей мозгового ствола – частей, сложно доступных для хирургического изменения.

Даже доброкачественное протекание болезни не может обещать отсутствия проблем в будущем, а оперативно совершённая операция может избавиться от опасности отрицательных последствий.

Эксперты советуют предпринимать немедленное излечение в случаях: при кавернозной ангиоме кожи, проявляющихся экстравазатах, либо конвульсивными синдромами. Лечение требуется при мальформациях, размещённых в энергичных мозговых частях и обусловленных гематомиелиями, неврологическим подступом и эпиприступом при опасных величинах ангиомы.

Кавернозные мальформации и гематомы ствола головного мозга

Каверномы ствола занимают особое место среди каверном ЦНС, с одной стороны – в связи с опасностью самого заболевания, с другой – в связи со сложностью операций на стволе мозга. В стволе мозга каверномы наиболее часто располагаются на уровне моста. Вторым по частоте является средний мозг. Реже всего каверномы ствола можно выявить в продолговатом мозге. Как и каверномы другой локализации, каверномы ствола, особенно достаточно крупные, могут распространяться на соседние образования – зрительный бугор, среднюю ножку мозжечка. К очень редким наблюдениям относятся каверномы краниоспинальной локализации.

В большинстве случаев даже при кровоизлияниях небольшого объема выявляется отчетливая очаговая симптоматика. Это связано с очень тесным расположением проводников и ядер в стволе головного мозга. Очаговая неврологическая симптоматика при кровоизлиянии, за крайне редкими исключениями, развертывается на фоне сохранного сознания, у половины больных – на фоне головной боли. Структура очагового синдрома чаще всего включает признаки поражения как ядер ЧМН, так и проводящих путей. Превалируют синдромы поражения моста ввиду наиболее частой локализации мальформаций именно в этом отделе ствола мозга. Следует отметить, что классические синдромы поражения ствола головного мозга, описанные при нарушениях мозгового кровообращения, нетипичны для пациентов с этой формой патологии.

Тяжесть состояния больных в наибольшей мере определяется такими симптомами, как головокружение, нарушение движений глазных яблок, периферический парез лицевого нерва, бульбарными или псевдобульбарными нарушениями, парезами конечностей и туловищной атаксией. Помимо очаговых симптомов, могут развиться гипертензионные симптомы вследствие окклюзии ликворных путей, особенно при каверномах среднего мозга.

У небольшой части пациентов с кавернозными мальформациями явная клиника кровоизлияния отсутствует, или она прослеживается только в дебюте заболевания. Волнообразное течение болезни в виде повторяющихся эпизодов появления и последующего парциального регресса симптомов поражения ствола головного мозга на протяжении многих лет нередко расценивается как недостаточность кровообращения в вертебробазилярной системе или демиелинизирующий процесс. Постепенно усугубляющаяся неврологическая симптоматика в этих случаях, вероятнее всего, обусловлена изменениями, происходящими в кавернозной мальформации – тромбированием её полостей, нарушением венозного оттока и увеличением размеров.

При мальформациях среднего мозга в области крыши и/или покрышки чаще всего возникает симптоматика парциального поражения III нерва или синдром Парино, которые сочетаются с признаками поражения медиальной петли в виде контралатеральных очагу нарушений чувствительности (преимущественно поверхностной), или отмечается контралатеральный тремор (за счёт поражения красного ядра или волокон верхней ножки мозжечка на участке от перекрёста Вернекинга до красного ядра). Изолированное поражение III нерва наблюдается крайне редко.

При локализации мальформации исключительно в ножке мозга, доминирует контралатеральная очагу пирамидная симптоматика и туловищная атаксия, обусловленная поражением кортико-понтинных путей.

При локализации мальформации в области моста мозга структура неврологического синдрома в значительной мере определяется топографией в пределах моста мозга, а именно: поражением базиса, покрышки или обоих этих отделов моста; расположением относительно средней линии и длинника моста (каудально, рострально). Крайне редко наблюдается изолированное поражение либо ядер ЧМН, либо длинных проводников. Как правило, их поражение сочетанное. При поражении покрышки моста превалируют нарушения движений глазных яблок по горизонтали, либо за счёт поражения волокон медиального продольного пучка и «центра» горизонтального взора, либо только за счет ядра VI нерва. Тесная анатомо-функциональная связь системы регуляции горизонтального взора и вестибулярных ядер объясняет частое сочетание нарушений движений глазных яблок по горизонтали с системными головокружениями, тошнотой и рвотой. Нарушения движения глазных яблок по горизонтали нередко сочетаются с дисфункцией мимической мускулатуры (поражение ядра или корешка VII нерва), а также контралатеральными очагу нарушениями поверхностной и глубокой чувствительности (поражение спиноталамического тракта и медиальной петли). Признаки изолированного поражения VII нерва наблюдаются крайне редко, как исключение, чаще они сочетаются с симптомами поражения либо VI нерва, либо волокон медиального продольного пучка и «центра» горизонтального взора. При поражении базиса моста доминирует пирамидная симптоматика, а при тотальном поражении моста выявляются грубые симптомы, как со стороны базиса моста, так и покрышки.

При поражении продолговатого мозга в клинике доминирует выраженный бульбарный синдром, чаще всего сочетающийся с признаками поражения медиальной петли в виде нарушения поверхностной чувствительности и с умеренно выраженной туловищной атаксией.

Клиническое благополучие пациента – ведущий показатель, оправдывающий отказ от хирургического лечения и выбор консервативного ведения у больных с небольшими гематомами, даже в случаях острых и подострых кровоизлияний. В этих ситуациях многое зависит от решения самого больного, проинформированного о возможных осложнениях операции, и о возможном дальнейшем течении болезни при отказе от операции. При отборе пациентов для хирургического лечения следует учитывать тяжесть состояния пациента к моменту операции, объём кровоизлияния (гематомы), количество перенесенных ранее кровоизлияний, локализацию мальформации и её близость к поверхности ствола мозга.

Есть существенные различия в исходе хирургического лечения в основных группах – гематомах без МР признаков мальформации и при кавернозных мальформациях. В случаях гематом первый месяц с момента кровоизлияния – это подострая гематома, предполагающая наиболее благоприятный исход хирургического вмешательства. Отсрочка операции приводит к формированию хронической гематомы, развитию рубцовых изменений, уменьшению объема гематомы, что создает дополнительные трудности при её удалении и влияет на исход операции. Мы полагаем, что, у пациентов с рецидивирующими кровоизлияниями операцию целесообразно производить в период персистенции гематомы. При резорбции кровоизлияния от операции следует воздержаться и произвести её лишь при условии развития следующего, не упуская при этом время.

Выбор хирургического доступа основывается на тщательном изучении топографии образования по данным МРТ. Удаление гематомы и/или мальформации производится со стороны её наиболее близкого прилежания к поверхности ствола головного мозга.

Удаление хронической гематомы моста мозга из субокципитальной краниотомии с доступом через IV желудочек

Чаще других применяется срединная субокципитальная краниотомия с доступом через IV желудочек. Это связано с тем, что большая часть гематом и кавернозных мальформаций располагается субэпендимарно, в области покрышки моста мозга. При вентро-латеральном расположении патологического образования часто используется ретросигмовидный субокципитальный доступ, который, однако, не позволяет во всех случаях достаточно полноценно ревизовать полость гематомы или хорошо обнажить кавернозную мальформацию. В таких случаях оправдано использование ретролабиринтного пресигмовидного или субвисочного доступов, поскольку они обеспечивают более широкий угол обзора операционного поля и, соответственно, большую возможность радикального удаления мальформации и капсулы хронической гематомы. В последние годы появились отдельные сообщения о возможности применения, при вентральном расположении образования на уровне моста, транссфеноидального доступа и удаления каверномы с помощью эндоскопа, а также трансорального транскливального доступа. При удалении гематомы и/или каверномы среднего мозга применяются субтенториальный-супрацеребеллярный или затылочный интергемисферный доступ с рассечением намета мозжечка. Может быть использован также субхориоидальный доступ. В отдельных случаях, например, при удалении мальформации в передних отделах ножки мозга, может быть использован птериональный доступ.

На сегодняшний день большинство операции на стволе головного мозга проводится с обязательным интраоперационным нейрофизиологическим мониторингом, что значительно снижает риск повреждения наиболее важных структур ствола мозга во время операции. Наиболее часто применяются два основных метода: картирование ромбовидной ямки и регистрация «двигательных вызванных потенциалов».

После тщательного осмотра дна часто удается обнаружить тот участок, где образование ближе всего прилежит к эпендиме, которая может быть резко истончена, и для подхода к КМ или для вскрытия полости гематомы достаточно только развести мозг тонкими браншами анатомического пинцета. При более глубоком расположении сосудистой мальформации приходится на небольшом участке рассекать мозговое вещество. Относительно безопасным считается рассечение дна IV желудочка по средней линии между ядрами лицевых нервов. При локализации мальформации ниже stria medullaris рассечение дна IV желудочка рекомендуется в области срединной задней щели каудальнее obex или по ходу интрамедуллярной и латеральной борозд.

При удалении каверном и гематом ствола узкие шпатели используются только для разведения миндалин мозжечка. Обеспечение доступа к самой сосудистой мальформации осуществляется инструментами, которыми манипулирует хирург: тонким отсосом, пинцетом с узкими браншами, микроножницами и др. Поскольку кровоток в каверномах практически отсутствует, их можно и следует удалять кускованием, что уменьшает травматичность операции.

При инкапсулированных гематомах после удаления их содержимого – кровяных сгустков разной степени лизиса и организации – целесообразно мобилизовать капсулу, рассекая ее на фрагменты, и удалить, по возможности, полностью.

Нарастание симптомов (поражение ЧМН или проводников) непосредственно после операции отмечается, по разным данным, в 29% – 67% случаев, однако примерно у половины больных эти симптомы в последующем частично или полностью регрессируют, что позволяет говорить о стойком неврологическом дефекте примерно у 15% — 30% оперированных. Улучшение состояние пациентов непосредственно после операции чаще всего наблюдается после удаления гематом. При удалении кавернозных мальформаций вне стадии кровоизлияния исход в большинстве случаев неудовлетворительный: симптоматика нарастает у 73% больных.