Атаксия мозжечковая – особенности развития и лечения заболевания

Атаксия мозжечковая развивается как следствие поражения мозжечка или нейронных связей между этим отделом мозга и периферической нервной системой. Патология сопровождается ухудшением двигательной координации, зрительной дисфункцией, нарушением речи. Поскольку мозжечок участвует в управлении активностью мышц и когнитивными функциями, повреждение его тканей негативно сказывается на мыслительной и двигательной деятельности, прежде всего ходьбе и мелкой моторике.

Причины

В норме произвольные движения обеспечиваются точной координацией между мышцами синергистами и антагонистами. Взаимодействием между ними управляет мозжечок, имеющий связи со всеми структурами центральной нервной системы, которые принимают участие в двигательной функции. Мозжечок можно назвать главным координационным центром движения, он получает информацию от структур головного мозга и обеспечивает синхронность и точность мышечных сокращений, обрабатывая также информацию о перемещении тела в пространстве. Так обеспечивается точность и плавность произвольных движений. При поражении мозжечка происходит рассинхронизация сокращений мышц разных групп, что и проявляется атаксией.

Причины поражения мозжечка могут быть следующими:

• острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт), затрагивающее мозжечок;
• черепно-мозговая травма;
• инфекционный церебеллит, в том числе паразитарного происхождения;
• абсцесс мозжечка;
• острая и хроническая интоксикация, в том числе лекарственная (противосудорожными, снотворными препаратами, анксиолитиками, нейролептиками, препаратами висмута, химиотерапевтическими препаратами и др.);
• алкоголизм;
• дефицит витаминов В1, В12, Е;
• тепловой удар;
• гипогликемия;
• гипотиреоз;
• рассеянный склероз;
• аномалии Арнольда – Киари;
• каналопатии (болезни, вызванные генетически обусловленными дефектами ионных каналов);
• генетические заболевания (атаксия Фридрейха);
• прионные болезни;
• опухоли (особенно часто затрагивают мозжечок медуллобластома, церебеллопонтинная шваннома и гемангиобластома);
• паранеопластическая дегенерация мозжечка (вторичное опухолевое поражение мозжечка);
• синдром Хакими – Адамса (нормотензивная гидроцефалия);
• митохондриальные энцефаломиопатии (болезнь Лея, синдром MELAS и т. д.);
• идиопатическая дегенеративная атаксия, обусловленная нейродегенеративными заболеваниями (паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия, множественная системная атрофия, наследственная мозжечковая атаксия Пьера – Мари);
• наследственные и генетические нарушения метаболизма (ацидурии, болезнь Хартнупа, болезнь Гоше 3 типа, болезнь Тея – Сакса, болезнь Рефсума и др.).

Лечебная гимнастика

Больным назначают лечебную гимнастику для укрепления мышц и улучшения скоординированности движений.

Пациентам с атаксией Пьера-Мари полезны упражнения на равновесие. Сначала задания выполняют в сидячем положении. Это может быть тренировка точности движений, повороты тела, подъем и перемещение предметов. Постепенно упражнения усложняют, уменьшая плоскость опоры сидения.

Затем человек совершает движения ногами, держась руками за брусья. Когда больному удается держать равновесие в такой позе, можно переходить к ходьбе. Пациент пытается ходить, совершая движения руками, двигаясь спиной или боком.

Больным с глазодвигательными нарушениями полезна гимнастика для органа зрения. Пациент пробует фиксировать свой взгляд на определенном предмете или точке, при этом меняя положение головы и тела.

Формы мозжечковой атаксии

Разные части мозжечка (червь и полушария) отвечают за разные типы движений; в соответствии с преимущественным поражением той или иной анатомической структуры органа выделяют две формы патологии:

• динамическая – вызывается поражением полушарий, характеризуется дискоординацией движений в конечностях;
• статико-локомоторная – вызывается повреждением червя, в результате нарушается походка и страдает устойчивость.

Помимо этого, мозжечковая атаксия может быть:

• острая – вызывается острыми причинами, например, инсультом или черепно-мозговой травмой;
• хроническая – вызывается длительно протекающими поражениями мозжечка, например, при хроническом алкоголизме.

По характеру распространения:

• генерализованная – нарушены все произвольные движения;
• изолированная – нарушены некоторые виды движений, например, ходьба, речь, движения рук.

Также атаксия бывает односторонней и двусторонней.

Клинические признаки

На первое место в клинике выходит симптомокомплекс мозжечковой атаксии. Для больных характерно расстройство статики — падение назад или в стороны в стойке Ромберга. Легкое нарушение походки, «стреляющая» боль в ногах и пояснице говорят о начале заболевания. Далее возникает тремор рук, головы, бессознательные сокращения мышц лица и туловища. При существенном снижении мышечной силы сохраняется чувствительность. К клинике присоединяется нарушение координации движений, почерк становится крупным, неровным и размашистым. Речь затрудняется, становится прерывистой и замедленной, носит скандированный характер.

Классические клинические случаи не обходятся без глазодвигательных нарушений и снижения функций зрения. Постепенное омертвение зрительных нервов приводит к сужению полей зрения. Все эти признаки неуклонно прогрессируют. Регистрируется опущение верхнего века. Больной поднимает брови в попытке уменьшить птоз — это придает лицу удивленный вид. Нередко болезнь выражается косоглазием, нарушением бинокулярного зрения, к которым приводит парез отводящего нерва.

К перечисленным нарушениям понемногу присоединяются психические недомогания. Течение заболевания усугубляется снижением умственных процессов и памяти, развивается депрессивное невротическое состояние. При тяжелых клинических случаях бывают эпилептические приступы.

Симптомы мозжечковой атаксии

Проявления мозжечковой атаксии зависят от того, какая именно структура мозжечка была повреждена.

Мозжечковая атаксия характеризуется нарушением координации произвольных движений

При поражении червя нарушается способность поддержания устойчивого положения тела, пациента в положении стоя раскачивается, для устойчивости ему приходится балансировать руками, широко расставлять ноги, иначе он может упасть назад. Походка напоминает походку пьяного человека, она неуверенная, пациент особенно неустойчив на поворотах, его шатает, туловище резко выпрямлено, ноги слишком высоко поднимаются во время ходьбы.

При поражении полушарий также может наблюдаться нарушение походки, неустойчивое положение тела, при этом пациент «заваливается» на сторону поражения. Основным же проявлением становятся неловкие и несогласованные движения конечностей, препятствующие выполнению точных действий.

Слабо выраженная атаксия проверяется с помощью функциональных проб, а значительно выраженная иногда не позволяет человеку ходить вовсе, а в некоторых случаях он не может ни стоять, ни даже сидеть.

При прогрессировании состояния к описанным нарушениям присоединяются дисфагия (нарушение глотания) и дизартрия (нарушение речи).

Признаки атаксии сопровождаются симптоматикой, свойственной основному заболеванию.

Симптоматика заболевания

Первичные симптомы мозжечковой (церебеллярной) атаксии включают неустойчивую, нестабильную, шаткую походку с заметным расширением опорной базы, нарушением координации, угловатостью, неуклюжестью движений. Другие признаки:

1. Дизартрия. Скандированная, замедленная, отрывистая речь.
2. Дисметрия (избыточность или недостаточность амплитуды движений).
3. Глазодвигательные нарушения. Нистагм (чаще горизонтальный) – быстрые, частые колебания глазных яблок, дисметрия саккад (быстрые, согласованные движения глазами).

Пациенты обычно стоят, широко расставив стопы. Попытка приблизить стопы друг к другу заканчивается потерей равновесия, раскачиванием, иногда падением. Из-за нарушения регуляции баланса необходима опора на окружающие предметы или поддержка другого человека. Механическое движение по прямой линии помогает выявить малейшие нарушения ходьбы.

Симптомы мозжечковой (церебеллярной) атаксии часто дополняются такими признаками, как мышечная гипотония (слабость), медлительность при совершении движений, интенционный тремор (расстройство мелкой моторики конечностей, которое проявляется дрожанием и возникает после завершения произвольного движения), что учитывается при определении тактики лечения. Нередко наблюдаются признаки:

1. Асинергия. Ухудшение способности выполнять произвольные движения сочетанного (согласующегося) характера.
2. Усиление постуральных рефлексов (совокупность реакций, возникающих для сохранения заданного положения в пространстве части тела или всего туловища).
3. Ухудшение когнитивных способностей, аффективные расстройства, спровоцированные повреждением ишемической этиологии задних отделов мозжечка.

Нарушения двигательной активности при церебеллярной атаксии чаще не коррелируют с мышечной слабостью, гиперкинезами (патологические, внезапно возникающие движения, спровоцированные ошибочной командой мозга), спастичностью. Однако подобные проявления патологии усложняют клиническую картину. Если поражение червя мозжечка носит частичный характер, наблюдается патологическое изменение функции стояния и ходьбы.

Ростральные поражения (начальных отделов червя) приводят к отклонению тела и падению в направлении вперед. Каудальные поражения (хвостовых отделов червя) инициируют отклонения туловища и падения в направлении назад. При односторонней форме пациенты пошатываются, у них немного опущено ипсилатеральное (расположенное на стороне пораженного отдела мозжечка) плечо. Больные при движении отклоняются в сторону пораженного участка.

При поражении проводящих нейронных путей чаще наблюдается грубый тремор верхних конечностей в положении стоя с вытянутыми вперед прямыми руками. Нередко подобные деструктивные процессы взаимосвязаны с рассеянным склерозом, который приводит к повреждению нервных окончаний и ухудшению передачи нервных импульсов.

Диагностика

При появлении симптомов атаксии пациент проходит неврологическое обследование. Требуется не только подтверждение мозжечкового характера патологии, но и выявление состояния, которое привело к ее развитию.

В случае невыраженной симптоматики проводят координационные (функциональные) пробы, например:

Проба	Описание
Проверка реакции опоры	Пациента просят встать со сдвинутыми ступнями. Сохранять такое положение при атаксии сложно, пациент будет шататься, утратит устойчивость.
Проверка устойчивости в позе Ромберга	Пациента просят встать с плотно сдвинутыми ступнями, приподнятой головой и вытянуть руки вперед. Атаксия проявляется неустойчивостью положения тела, пациент начинает раскачиваться и может упасть.
Проверка устойчивости в сенсибилизированной (усложненной) позе Ромберга	Пациента просят встать таким образом, чтобы носок одной ноги упирался в пятку другой ноги, при этом слегка приподнять голову и вытянуть руки. При атаксии он не сможет сохранить устойчивость даже в течение короткого времени.
Проверка реакции прыжка	В норме, если стоящему со сдвинутыми ногами человеку угрожает падение в сторону, нога на этой стороне передвигается в направлении падения, а вторая нога отрывается от пола. При атаксии врач становится за пациентом и, придерживая его для страховки, подталкивает в сторону. При атаксии даже небольшой толчок послужит причиной падения, это так называемый положительный симптом толкания.

При подтвержденной атаксии назначают:

• нейровизуализационные исследования: КТ (компьютерная томография мозга), МРТ (магниторезонансная томография мозга);
• нейрофизиологические исследования: электронейромиография, метод вызванных потенциалов.

С помощью этих методов определяют функциональные и структурные изменения в центральной и периферической нервной системе.

Если подозреваются наследственные атактические заболевания, проводят анализ ДНК пациентов. В случае необходимости пациент или его родственники направляются на медико-генетическое консультирование. Если есть основания подозревать наследственную патологию у плода, проводят пренатальный анализ ДНК.

Тщательный поиск причин атаксии может включать широкий спектр исследований, включающих визуализационные методики (поиск опухолей), анализы крови на содержание гормонов (поиск эндокринных расстройств), биохимические исследования (поиск метаболических нарушений), токсикологический анализ (поиск возможных интоксикаций) и т. д. Пациент может направляться на консультирование к смежным специалистам – кардиологу, эндокринологу, нейрохирургу и другим.

Важно вовремя начать лечение!

Мозжечковая атаксия – серьезное нарушение, которое требует безотлагательного принятия мер, лечение проводит врач-невролог.

Оно чаще всего является симптоматическим и охватывает следующие направления:

• общеукрепляющая терапия (назначение ингибиторов холинэстеразов, Церебролизина, витаминов группы В);
• физиотерапия, целью которой является предотвращение различных осложнений (атрофии мышц, контрактуры), улучшение походки и координации, поддержка физической формы.

Тренировочный комплекс

Назначается гимнастический комплекс, состоящий из упражнений ЛФК.

Цель тренировок – снижение дискоординации и укрепление мышц.

При хирургическом лечении (устранении опухолей мозжечка) можно ожидать частичного или полного восстановления или прекращения развития болезни.

При атаксии Фридрейха большую роль играют препараты, направленные на поддержание функций митохондрии (витамин Е, Рибофлавин).

Если патология является следствием инфекционного заболевания нервной системы, в обязательном порядке назначается лечение этой инфекции. Врач выписывает препараты, улучшающие мозговое кровообращение, ноотропы, бетагистин.

Снижению выраженности симптоматики способствует специальный массаж.

Лечение мозжечковой атаксии

Лечебная тактика зависит от причины, вызвавшей атаксию, усилия направлены на лечение основного заболевания. Например, если причиной патологии является резектабельная опухоль, лечение будет хирургическим, а если нерезектабельная – химио- или радиотерапевтическим, если причина в гиповитаминозе, назначается витаминотерапия, лечение черепно-мозговых травм осуществляется по схеме, принятой для такого типа повреждений, а терапия рассеянного склероза заключается в приеме иммуномодулирующих препаратов. В таких случаях лечения основного заболевания обычно достаточно для того, чтобы симптомы мозжечковой атаксии полностью исчезли или хотя бы перестали прогрессировать и уменьшились.

В литературе есть информация об успешном применении некоторых лекарственных средств (прегабалин, амантадин, тиреотропин-рилизинг-фактор, буспирон, L-5-гидрокситриптофан) при атаксиях дегенеративной этиологии, однако клинических исследований, которые смогли бы подтвердить эти сведения, не проводилось. Также имеются данные об эффективности инозиазида и ряда антиконвульсантов (карбамазепин, клоназепам, топирамат) при мозжечковой атаксии, но и эти данные нуждаются в проверке и подтверждении.

В настоящее время ведутся научные исследования по терапии атаксий наследственного происхождения методами клеточной и генной терапии, эти направления оцениваются как наиболее перспективные в решении данной проблемы.

Физиотерапия

Это один из ключевых методов лечения и реабилитации пациентов с мозжечковой атаксией. Физиотерапия позволяет улучшить координацию, поддержать моторные функции, предотвратить развитие мышечной атрофии и контрактур. Разработаны комплексные программы, включающие в себя упражнения, направленные на восстановление обратной связи, специальные упражнения для тренировки функций мозжечка (метод Френкеля), проприоцептивное мышечное облегчение (ПМФ, проприоцептивная мышечная фасилитация).

Существуют специальные упражнения, помогающие стимулировать функции мозжечка

Наибольшего эффекта удается добиться при сочетанном применении медикаментозной и физической терапии.

Спиноцеребеллярная атаксия у ребенка

Спиноцеребеллярной атаксией называется нейродегенеративная патология, объединяющая несколько типов аутосомно-доминантных заболеваний, каждое из которых рассматривается отдельно. Особенностью патологии является быстрое нарастание клинических проявлений. К симптомам атаксии относятся: неловкость движений и шаткость при походке, тремор рук, невозможность выполнять точные движения. При прогрессировании болезни возникают проблемы с мочеиспусканием, наступает атрофия мышц, паралич.

На нашем сайте вы найдете больше информации по теме «спиноцеребеллярная атаксия у ребенка» и сможете записаться на консультацию к врачу. Прием ведут специалисты высшей категории.

Последствия могут быть самыми печальными

Осложнениями атаксии могут быть:

• склонность к повторным инфекционным поражениям;
• хроническая сердечная недостаточность;
• дыхательная недостаточность.

Прогноз

Полностью излечить мозжечковую атаксию невозможно.

Прогноз скорее неблагоприятный, так как заболевание имеет свойство быстро прогрессировать. Болезнь значительно ухудшает качество жизни и приводит к многочисленным расстройствам со стороны органов.

Мозжечковая атаксия – очень серьезное заболевание. При первых симптомах необходимо незамедлительно обратиться к специалисту с целью проведения комплексного обследования.

Если диагноз будет подтвержден, своевременное принятие мер значительно облегчит состояние больного в будущем и замедлит развитие болезни.