Классификация эпилепсии и виды припадков: просто о сложном

Эпилепсия представляет собой тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся рецидивирующими, спонтанными судорожными припадками. Болезнь может иметь травматическую природу (возникает в результате травм) или диэнцефальную (появляется вследствие поражения диэнцефальной структуры головного мозга).

В современной неврологии имеется большое число квалификаций эпилепсии, которые основываются на клинических и электроэнцефалографических проявлениях эпилептических припадков. Для их фиксации используется ЭЭГ и видеомониторинг.

Юсуповская больница предлагает комплексную диагностику эпилепсии с применением этих и других исследований. Благодаря точному выявлению вида заболевания эпилептологи подбирают индивидуальную схему терапии, максимально эффективную для определенной формы эпилепсии. Современное медицинское оборудование, инновационные терапевтические методики и индивидуальный подход обеспечивают высокие результаты лечения – у больных значительно улучшается состояние здоровья, предупреждается развитие новых эпилептических припадков.

Классификация заболевания

Эпилепсия может носить врожденный (идиопатический) или приобретенный (симптоматический) характер.
Симптомы врожденной эпилепсии проявляются уже в детском или подростковом возрасте. Для болезни характерно доброкачественное течение и благоприятный прогноз. Правильный подход к терапии может обеспечить полный отказ от необходимости принимать лекарственные препараты. Данная форма патологии не сопровождается повреждением мозгового вещества. Возбудимость головного мозга объясняется увеличением электрической активности нейронов. Приступы врожденной эпилепсии могут привести к полной потере сознания.

Врожденная эпилепсия развивается вследствие генетических дефектов структур мозга. В результате головной мозг постоянно пребывает в судорожной готовности, так как приступ может случиться внезапно в любой момент. Развитие врожденной эпилепсии может быть спровоцировано следующими факторами:

• родовыми травмами;
• гипоксией, асфиксией плода;
• внутриутробными инфекциями во время беременности.

Приобретенная эпилепсия представляет собой более сложный и тяжелый недуг, который может проявляться у людей любого возраста и тяжело поддается терапии. Заболевание возникает вследствие патологических изменений в головном мозге, вызванных воздействием тех или иных внешних факторов. При эпилептическом припадке больной не теряет сознания, однако не может контролировать определенную часть тела, подвергнувшуюся приступу.

Приобретенная эпилепсия возникает в результате воздействия неблагоприятных факторов на головной мозг, что в свою очередь приводит к формированию эпилептического очага, генерирующего избыточный электрический импульс.

Отслеживание динамики заболевания, корректировка терапии, прогноз

Все перечисленные задачи тесно связаны между собой и их решение имеет значение на всех этапах ведения пациента, в отношении которого возникают проблемы, связанные с эпилепсией. В любом случае появлению клинических эпилептических припадков предшествует развитие в мозге гиперсинхронной нейрональной активности, вовлекающей несколько подсистем мозга, а следовательно, и сопровождающейся появлением эпилептиформной активности. В этой связи встает вопрос ее клинической оценки до появления эпилептических припадков. В этом отношении наблюдаются разноречия в тактике ведения таких пациентов с увлечением профилактической долгосрочной терапией фенобарбиталом в группах «риска эпилепсии», к каковым относят детей с фебрильными судорогами, лиц, перенесших операции на головном мозге, черепно-мозговые травмы, нарушения кровообращения, энцефалиты и менингиты и др. В последнее время, учитывая опыт практически неизбежного влияния любых противосудорожных препаратов на неврологические и высшие психические функции, возможность необратимых органических нарушений в ЦНС под их влиянием, развитие гепатопатий и других соматических расстройств, отмечается тенденция к отказу от их применения не только в профилактических целях, но и при наличии заведомых эпилептических припадков, когда они редки, не доставляют больному существенного дискомфорта и не представляют витальной опасности. Возникновение эпилепсии связано с многими факторами, и только суммарная их оценка может точно определить тактику ведения каждого отдельного больного. Такую статистически выверенную и научно и практически обоснованную оценку риска можно получить, учитывая совокупность признаков риска в приведенной нами выше системе «Эпидавр». Использование эпилептических индексов позволяет в каждом конкретном случае индивидуально решать вопросы необходимости назначения и длительности противосудорожной терапии. Общий принцип заключается в том, что при нулевой или первой степени риска, по данным количественной оценки ЭЭГ и клинических признаков, даже в присутствии одного или нескольких традиционных «факторов риска» профилактическое назначение противосудорожной терапии не показано. При второй степени риска противосудорожная терапия носит временный и симптоматический характер. Назначение ее обусловливается только наличием у больного поведенческих, вегетативных или психических отклонений, требующих фармакологической коррекции. Если эти отклонения носят приступообразный характер, то препараты группы вальпроата или карбамазепина, являющиеся эффективными психотропными средствами, оказываются одновременно и профилактически полезными в плане предотвращения эпилепсии. Длительность терапии в этих случаях определяется динамикой клинической картины, мерой и темпом исчезновения из ЭЭГ эпилептиформной активности. Формальным критерием прекращения дачи противосудорожных препаратов может быть переход пациента в первую или нулевую группу риска. Наконец, третья степень риска эквивалентна манифестации эпилепсии, и она требует длительной (не менее 2 лет) регулярной противосудорожной терапии.

После принятия решения о начале лечения подбор терапевтической дозы препарата следует проводить под контролем ЭЭГ. Если после достаточного увеличения дозы препарата не удается достичь полного прекращения приступов, рекомендуется повторное исследование. Отсутствие существенного уменьшения выраженности эпилептиформной активности и снижения электроэнцефалографического индекса риска эпилепсии может служить указанием на недостаточность дозы препарата или его неэффективность при данной форме болезни. Если после дополнительного увеличения дозы в течение более чем недели не наступает заметного уменьшения числа, тяжести припадков и улучшения на ЭЭГ, встает вопрос о смене препарата. В этих случаях нужно надежно проконтролировать правильность приема и исследовать содержание препарата в плазме крови больного и только при достаточно высоком его уровне в организме ставить вопрос о замене. Существуют различия двух основных противосудорожных препаратов: вальпроата и карбамазепина. В отношении первого имеется очень хорошая корреляция между клинической эффективностью и уменьшением выраженности эпилептиформной активности, а также снижением спектральной мощности в ЭЭГ. Поэтому при лечении вальпроатами следует коррегировать дозу в пределах терапевтической, добиваясь, по возможности, полного исчезнования патологической активности в ЭЭГ.

При лечении карбамазепином такой корреляции не наблюдается и возможны ситуации, когда при прекращении припадков эпилептиформная и (или) медленная активность в ЭЭГ остается, а иногда и усиливается, принимая генерализованный характер. В такой ситуации следует быть внимательным, поскольку это может служить признаком неэффективности карбамазепина у данного пациента. С другой стороны, при эффективном подавлении припадков не следует непременно добиваться полной нормализации ЭЭГ, памятуя правило лечить больного, а не ЭЭГ.

ЭЭГ пациента 27 лет с резистентными комплексными парциальными припадками с автоматизмами с эпилептогенным фокусом в левой височной доле

На дозе 12 мг/кг карбамазепина в левой височной области с проекцией между ТЗ и Т5 электродами регистрируется фокус постоянных комплексов острая волна-медленная волна до 270 мкВ амплитудой. Обратите внимание на извращение фазы в отведениях F7-T3 и Т5-О1.

ЭЭГ пациента с рис. 70 после наращивания дозы карбамазепина до 20 мг/кг без уменьшения прежних припадков, но с присоединением коротких «атипичных абсансов» и атонических припадков

В ЭЭГ видны генерализованные разряды комплексов острая волна-медленная волна, острых и медленных волн до 350 мкВ амплитудой, билатеральносинхронных, попеременно асимметричных, но с преобладанием слева, продолжительностью до 20-30 сек. Картина ЭЭГ говорит о противопоказанности карбамазепина данному пациенту.

Единственным, но категорическим исключением из этого правила является синдром эпилептической афазии Ландау-Клеффнера. Поскольку у таких больных припадки могут отсутствовать, единственным клиническим критерием является восстановление речи, которое, если наступит, может быть значительно отставленным. Поскольку это восстановление прямо зависит от подавления эпилептической активности в мозге, то единственным прямым критерием эффективности лечения в его наиболее ответственной стадии служит динамика ЭЭГ. Учитывая, что нормализация работы мозговых механизмов формирования речи должна быть достигнута как можно быстрее, до развития необратимых нарушений коммуникации, исследования ЭЭГ следует проводить через возможно короткие интервалы, для оценки успешности терапевтических мероприятий. Задача — добиться полной нормализации ЭЭГ, что является условием восстановления и дальнейшего формирования речи (рис. 65).

Когда приступы полностью подавлены, нужда в повторных исследованиях ЭЭГ отсутствует. Исключение составляют сравнительно доброкачественные формы эпилепсии, имеющие тенденцию к спонтанному прекращению припадков при условии протекания их в мягкой форме. При этих формах иногда лечение можно прекратить на более ранних этапах. Это возможно при пикнолепсии (эпилепсии детского и юношеского возраста с типичными абсансами) и эпилепсии детского возраста с центро-темпоральными спайками без больших судорожных припадков. При этих формах эпилепсии ЭЭГ тесно коррелирует с числом и тяжестью приступов. Учитывая, что легкие короткие приступы могут протекать незаметно для больного, его окружения и врача, исследование ЭЭГ является точным и прямым критерием динамики заболевания. Динамические исследования ЭЭГ с интервалами не более 6 месяцев показаны в случаях тех же форм эпилепсии, когда по клиническим показаниям при редких и легких формах приступов принято решение воздержаться от назначения противосудорожных средств с самого начала. В этих случаях стойкость, постоянство и тем более нарастание выраженности эпилептиформной активности могут явиться показанием к назначению противосудорожных лекарств (например, по миновании острого периода после заболевания печени, явившегося противопоказанием к фармакотерапии). В вопросе о возможности воздержаться от лечения при малых припадках решающее значение имеет клиническая оценка степени нарушения сознания у пациента. В этих случаях эффективным приемом является регистрация реакции пациента нажатием на кнопку в ответ на сигнал (звуковой щелчок или короткую вспышку фотодиода), подаваемый исследующим в момент появления паттерна эпилептического разряда на ЭЭГ. Отметка раздражения и реакции производится противофазными прямоугольными выбросами на служебном канале электроэнцефалографа. Регулярные ответы на все предъявляемые стимулы являются более надежным критерием сохранности сознания и внимания пациента при субклиническом паттерне абсанса, чем проба с предъявлением слов для последующего припоминания, которая может быть нормальной при клиническом абсансе, во время которого больной не реагировал на стимулы нажатием на кнопку10.

Решающее значение имеют данные ЭЭГ при возникновении вопроса о прекращении противосудорожной терапии после длительной ремиссии. По существующим нормам, этот вопрос можно ставить не менее 2 лет спустя от последнего приступа. В этом случае попытка отмены препарата предпринимается обычно, если в ЭЭГ не обнаруживается патологических изменений в фоне и при пробах с фотостимуляцией и гипервентиляцией. В последнее время в связи с пересмотром целого ряда критериев «нормальности» в ЭЭГ11 считается возможным ставить вопрос об отмене при исчезновении в ЭЭГ типичных эпилептиформных феноменов, даже при сохранности неспецифических негрубых отклонений. В этом отношении уже неоднократно упоминавшаяся система количественной оценки клинико-электроэнцефалографических данных по степеням риска эпилепсии («Эпидавр») дает более надежный критерий. Поскольку большинство факторов риска, из которых слагаются индексы, имеют динамический характер, система позволяет гибко отслеживать динамику эпилептического процесса даже при отсутствии припадков. Согласно опыту использования, вопрос об отмене терапии можно ставить в случаях, если в ходе лечения наблюдалось снижение степени риска, и степень риска в момент постановки вопроса не более первой. Постепенное снижение дозировки препарата должно сопровождаться записями ЭЭГ, обычно не менее недели спустя от очередного снижения дозы, затем 1 и 3 месяца спустя после окончательной его отмены. Появление и усиление выраженности аномальных колебаний в ЭЭГ, а тем более эпилептиформной активности, является прямым показанием к увеличению дозы препарата до уровня, возвращающего ЭЭГ к исходной нормализации, и оставлению попыток отмены противосудорожной терапии до лучших времен. Аналогичное решение следует принять при нарастании степени риска эпилепсии, вычисляемой вместе с повторными оценками ЭЭГ.

С вопросами прогноза, оценки риска и диагностики эпилепсии связаны задачи врачебной экспертизы в профессиональной, страховой и судебной медицине. Следует сразу отметить, что электроэнцефалографист не имеет права и обязанности выносить окончательные экспертные суждения, и его данные являются только частичным вкладом в общую картину клинического состояния обследуемого. Невозможно дать единую систему рекомендаций, пригодную к каждому отдельному случаю, учитывая сложную комбинацию медицинских, психологических, профессиональных, экономических, юридических и, не в последнюю очередь, этических факторов.

При решении вопросов профессиональной пригодности обнаружение явных эпилептиформных феноменов в ЭЭГ, таких как паттерн эпилептического припадка или разряды эпилептиформной активности, являются достаточным основанием для отсева в профессиях, связанных с вождением транспорта, слежением, требующим постоянного внимания и быстрой реакции на внезапно возникающие ситуации и стимулы в условиях повышенного риска. При наличии в ЭЭГ признаков снижения порога судорожной готовности в виде нерегулярных, невысокой амплитуды острых феноменов, высокоамплитудного заостренного α- и β-ритма, вспышек высокоамплитудных медленных волн исследуемый нуждается в более углубленном психиатрическом и неврологическом обследовании для принятия решения. Особое значение здесь имеет оценка риска эпилепсии по системе «Эпидавр». Обнаружение 2-й и выше степени риска эпилепсии служит достаточным основанием для профессионального отсева. Определенное значение имеет также профессиональный статус исследуемого. Если речь идет о первичном обследовании при приеме на работу или обучение, решение об отсеве принимается более жестко. В случае уже работающего профессионала, когда отсутствуют жалобы и явные клинические проявления патологии, требуются более углубленные исследования ЭЭГ, включающие запись с депривацией сна на фоне суточного голодания, запись ночного сна с не менее чем восемью отведениями собственно ЭЭГ. В случае обнаружения вспышек медленной активности в бодрствовании необходимо исследование с предъявлением во время вспышек звуковых щелчков с регистрацией реакции пациента по методике, описанной выше в приложении к дифференциации клинических и субклинических абсансов. Обнаружение дефицита внимания при этой пробе является поводом для отсева, если же проба выполняется правильно во всех случаях, испытуемый может продолжать работу в данной профессиональной области, оставаясь под наблюдением.

Если речь идет о неэпилептиформных проявлениях, то трактовка зависит от степени их выраженности. Грубые и умеренные изменения и постоянные локальные изменения ЭЭГ любой степени тяжести являются проявлением патологии, и исследуемый нуждается в полном неврологическом обследовании и соответствующем лечении. Легкие диффузные изменения не обязательно свидетельствуют о наличии актуальных органических нарушений и сами по себе не могут являться поводом для профессионального отсева, как и варианты нормы, такие как низкоамплитудная ЭЭГ и быстрый а-вариант.

При решении вопросов об инвалидности, возникшей в связи с профессиональной деятельностью (травма головы, известные вредные факторы), следует учитывать уже упоминавшуюся закономерность, что изменения в ЭЭГ в основном являются проявлением актуального развивающегося патологического процесса и в резидуальных состояниях даже при тяжелом органическом дефиците могут практически отсутствовать. В связи с этим следует твердо помнить, что отсутствие патологических изменений в ЭЭГ не является доказательством интактности центральной нервной системы. С другой стороны, даже легкие изменения ЭЭГ или записи, пограничные между нормой и патологией, в контексте клинической картины, включая субъективные жалобы больных, могут быть свидетельством наличия церебральной патологии, если известен причинный фактор возникновения инвалидизирующего состояния. Так, после черепно-мозговой травмы при отсутствии четкой «органической» неврологической симптоматики, нередко возникают синдромы «функционального» характера, проявляющиеся головными болями, астенией, эмоциональными расстройствами, вестибулярными нарушениями, сонливостью днем и бессонницей по ночам. Весь этот комплекс симптомов говорит о дисфункции неспецифических срединных структур мозга, поэтому проявления дисфункции этих же структур в ЭЭГ, такие как низкоамплитудная активность, диффузные тэта-волны до 50-60 мкВ амплитудой, группы или вспышки билатерально-синхронных волн при гипервентиляции, которые могут встречаться и в норме, в этом контексте подтверждают диагноз посттравматических нарушений, что электроэнцефалографист должен отметить в заключении. Как видно, те негрубые дисфункциональные проявления в ЭЭГ, которые при решении вопросов профессиональной пригодности при мотивации у обследуемого к данной работе и отсутствии клинической симптоматики не могут служить поводом для профессионального отвода, в этой ситуации имеют противоположный смысл, мотивируемый всем комплексом факторов, влияющих на исход экспертизы.

В судебно-медицинской экспертизе вопросы диагностики эпилепсии возникают в оценке мотивов совершенного поступка или наличия сознания в момент аварии у лица, ответственного за возникновение соответствующей ситуации. Тактика проведения экспертизы здесь совпадает с описанной в приложении к профессиональному отбору. Необходимо полное обследование на выявление заведомой эпилептиформной активности типа паттерна эпилептического припадка и эпилептического разряда, оценка реактивности во время этих паттернов и вспышек медленной активности в ЭЭГ. Эту пробу целесообразно проводить и при отсутствии патологических изменений в ЭЭГ, а при наличии вспышек аномальной активности предъявлять стимулы вне и во время этих вспышек с равной вероятностью. Пропуск реакций на фоне нормальной ЭЭГ будет подозрителен на его преднамеренность, с другой стороны, нормальные реакции в нормальных участках ЭЭГ и пропуски во время вспышек даже неэпилептиформной активности будут сильным свидетельством патологических нарушений слежения и сознания, поскольку исследуемый, естественно, не может знать о том, какой характер имеет ЭЭГ в момент предъявления стимула. Дифференциацию симулируемых или психогенных припадков от эпилептических, если они, по имеющимся сведениям, часты и легко вызываются, можно осуществить уже описанной пробой с внутривенным введением физиологического раствора под видом конвульсанта, а затем из другого шприца — якобы противосудорожного препарата с одновременной записью ЭЭГ.

В любом случае показана оценка риска эпилепсии с помощью индексов эпи-лептичности. Напомним, что благодаря стопроцентной специфичности системы «Эпидавр» 3 степень риска по этой оценке эквивалентна достоверному диагнозу эпилепсии. Следует иметь в виду, что ряд признаков в этой системе зависит от информации, сообщаемой исследуемым, что, естественно, не исключает определенных девиаций индексов в зависимости от мотивации исследуемого. При профессиональном отборе исследуемый замалчивает или диссимулирует факторы (например наследственности, раннего анамнеза, оценки самочувствия), при судебно-медицинском исследовании могут наблюдаться обратные тенденции. Соответственно в первом случае клинический индекс риска оказывается заниженным, и поэтому поводом к отсеву может служить 2 или даже 1 степень риска эпилепсии, если она определяется положительным электроэнцефалографическим индексом риска. Во втором случае возможно получение ложно завышенного клинического индекса риска, однако при отсутствии достаточно выраженных изменений ЭЭГ система не даст положительного диагноза эпилепсии, что исключает ложную диагностику за счет симуляции. И, наконец, нужно твердо помнить, что в связи с нестопроцентной чувствительностью системы недостижение третьей степени риска не обязательно исключает эпилепсию, хотя делает ее менее вероятной.

Footnotes

1. Карлов В.А. Эпилепсия. – М.: МИА, 2002.
2. Карлов В.А. Эпилепсия у детей и взрослых женщин и мужчин. – М.: Медицина, 2010. – 720 с
3. Гусев Е.И., Авакян Г.Н., Никифоров А.С. Эпилепсия и ее лечение. Руководство. – 2-е издание исправленное и дополненное. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. – 310 с.
4. Окуджава В.М. Основные нейрофизиологические механизмы эпилептической активности. – Тбилиси: Наука, 1969. – 302 с.
5. Бехтерева Н.П., Камбарова Д.К., Поздеев В.К. Устойчивое патологическое состояние при болезнях мозга. – Л., 1978. – 240 с.
6. Крыжановский Г.Н. Детерминантные структуры в патологии нервной системы: Генераторные механизмы нейропатологических синдромов. – М.: Медицина, 1980. – 359 с.
7. Calcagnotto М.Е., Paredes М.Е, Tihan Т, Barbara N.M., Baraban C.S. Dysfunction of Synaptic Inhibition in Epilepsy Associated with Focal Cortical Dysplasia//J. Neu-rosci. 2005.25(42): 9649-9657.
8. Wasser St., Kasper J.M. Die BedeutungdesEEGfurdieverschidenen Klassifika-tionen der Epilepsien: Ergebnisse bei 856 kindlichen Epileptikern / Zbl. Neurochir., 1984, Bd. 45, s. 318-325.
9. Авакян Г.Н., Блинов Д.В., Лебедева А.В., Бурд С.Г., Авакян Г.Г. Классификация эпилепсии Международной Противоэпилептической Лиги: пересмотр и обновление 2021 года. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2017; 9 (1): 6-25.
10. Noachtar S. Der Klicker-Test: eine einfache Metode zur Prufung und Dokumen-tation der Bewustseinlage im EEG / EEG-Lab., 1993, Bd. 15, s. 41—46.
11. Eeg-Olofsson O. The development of the electroencephalogram in normal children and adolescents from the age of 1 through 21 years / Acta, pediat. scand. Suppl. 1970, v. 208, p. 1-47.

Локальная эпилепсия

При диагностике эпилепсии специалистам важно понимать, поражает ли припадок одно из полушарий мозга либо весь головной мозг полностью, таким образом выяснив вид припадка – парциальный или генерализованный.
Локальная (фокальная, парциальная) эпилепсия может быть простой или сложной. При сложных припадках у больных нарушается сознание, при простых этого не происходит. Простые припадки при локальной эпилепсии отличаются многообразием проявлений, которые зависят от локализации эпилептической активности в той или иной зоне коры мозга. Простые фокальные припадки характеризуются возникновением клинических судорог в определенной части тела и дальнейшим распространением их на соседние участки.

Простые парциальные припадки могут быть:

• тоническими – для них характерно принятие больным вынужденной позы и напряжение мышц. После припадка мышцы, задействованные в нем, временно ослабевают;
• сенсорными – у больных возникают иллюзии, галлюцинации, какая-либо часть тела может онеметь или покалывать;
• вегетативными – при приступах появляется пилоэрекция, потоотделение, учащенное сердцебиение, ощущение комка в горле. При подобных припадках у больных возникают разнообразные психические нарушения.

При сложных припадках у пациентов нарушается сознание, они не реагируют на внешние раздражители. Длительность такого припадка составляет, как правило, от 30 до 90 секунд, после чего появляется сонливость и усталость.
Сложные припадки локальной эпилепсии необходимо отличать от абсансов. В первом случае источником является очаг патологической активности, а другой представляет собой первично генерализованный припадок. Продолжительность фокальных припадков чаще всего более длительная, им свойственна спутанность сознания. Абсансы не сопровождаются подобным явлением. Развитие припадков локальной эпилепсии обусловлено очаговым поражением коры головного мозга, они требуют другого лечения, чем абсансы.

Диагностика эпилепсии

При эпилепсии электроэнцефалографическое исследование имеет особенно важное диагностическое значение. Специфика заболевания, проявляющегося периодическими приступами, возникающими часто на фоне общего благополучия и отсутствия клинической симптоматики, невозможность для врача в большинстве случаев, особенно у амбулаторных и впервые обращающихся больных, непосредственно видеть эпилептический припадок, амнезия, сопровождающая припадок, сильно затрудняют, а в ряде случаев делают невозможной клиническую диагностику без помощи электроэнцефалографии. Роль дополнительных объективных методов исследования тем более возрастает, что по определенным причинам социального порядка именно это заболевание нередко становится предметом симуляции или диссимуляции. Помимо этого, в ряде случаев встают серьезные дифференциально-диагностические задачи по разграничению эпилепсии и истерических или синкопальных приступов, а также расстройств сознания и поведения, связанных с другими заболеваниями.

В связи с этим при диагностике эпилепсии в процессе анализа ЭЭГ встают следующие основные вопросы: 1) диагностика собственно эпилепсии и дифференциации ее от других пароксизмальных заболеваний нервной системы; 2) определение типа эпилептических припадков или формы эпилептического заболевания; 3) отслеживание течения заболевания, корректировка лечения, прогноз.

➥ Более подробно читайте статью: Изменения ЭЭГ при эпилепсии

Генерализованный эпилептический приступ

При генерализованном эпилептическом приступе вовлекаются оба полушария головного мозга, поэтому предвестники его развития отсутствуют. Генерализованные эпилептические приступы подразделяются на следующие виды:

• типичные абсансы – для них характерны короткие приступы нарушения сознания, при которых у больного замирает или останавливается взгляд. По окончании припадка спутанность сознания отсутствует. Отсутствие лечения грозит многократным повторением абсансов. Как правило, они начинают проявляться в детском возрасте и продолжаются в зрелом;
• атипичные абсансы – для приступов характерно выраженное начало и конец, большая длительность, умственная отсталость и двигательные нарушения;
• клонические припадки – возникают миоклонические подергивания;
• миоклонические припадки – у больных развиваются короткие, внезапные судорожные подергивания. Характерно вовлечение в приступ головы, шеи, верхних и нижних конечностей. Подобные приступы могут иметь изолированный характер либо сочетаться с другими припадками;
• тонические припадки – развиваются двусторонние короткие приступы мышечного напряжения в конечностях и туловище;
• атонические припадки – мышцы больного внезапно кратковременно утрачивают тонус. Происходит внезапное опущение головы или падение больного. Несмотря на то, что сознание восстанавливается довольно быстро, такие припадки грозят получением травм;
• генерализованные эпилептические приступы – больные полностью теряют сознание, у них исчезает тоническое напряжение мышц туловища, рук и ног. Чаще всего припадку предшествует пронзительный вопль, появление которого связано с выталкиванием воздуха сквозь сомкнутые голосовые связки. Мышцы напрягаются, после чего начинается судорожный припадок, который отличается сильным напряжением мышц, что может сопровождаться получением переломом и вывихов. После приступа у человека болит голова, появляется сонливость.

Доклад комиссии ILAE(2001) по классификации эпилептических приступов

Самокупирующиеся приступы

Генерализованные: .

• тонико-клонические (включая варианты начала с клонической или миоклонической фазы);
• клонические (с легким тоническим компонентом или без него);
• типичные абсансы,
• атипичные абсансы,
• миоклонические абсансы,
• тонические,
• эпилептические спазмы;
• эпилептический миоклонус;
• миоклонус век (с абсансами или без них),
• миоклоиически-атонические (миатонические);атонические;
• негативный миоклонус (внезапный паралич части мускулатуры с утратой мышечного тонуса);
• рефлекторные генерализованные.

Фокальные:

• фокальные сенсорные (с простыми симптомами, связанными с раздражением затылочной/теменной/височно-теменно-затылочной коры)
• фокальные моторные: клонические, асимметричные тонические (связанные с раздражением дополнительной моторной зоны), с типичными, с гиперкинетическими автоматизмами, с фокальным негативным миоклонусом, ингибиторные;
• геластические (насильственные приступы смеха);
• гемиклонические;
• вторично-генерализованные;
• рефлекторные (стимулсенситивные) фокальные.

Продолжающиеся приступы

Генерализованный эпилептический статус.

• генерализованных тонико-клонических приступов,
• клонических приступов;
• абсансов;
• тонических приступов;
• миоклонических приступов.

Фокальный эпилептический статус:

• Кожевниковская эпилепсия;
• продолженная аура;
• статус лимбических приступов;
• гемиконвульсивный статус с гемипарезом.

Виды эпилепсии. Симптомы приступов

Классическим проявлением эпилепсии является наличие судорожных припадков. Возникают они неожиданно и не всегда зависят от факторов внешней среды. В определённых случаях можно предугадать появление приступа по жалобам больного на общее недомогание. Его могут мучить головные боли, плохой сон, отсутствие аппетита, раздражительность.
Во время приступа возникают судороги, при которых голова запрокидывается, конечности и туловище вытягиваются, задерживается дыхание, набухают вены шеи. Такие судороги называются тоническими, их длительность составляет около 20 секунд. За ними следуют клонические судороги, которые проявляются в толчкообразных движениях. Эта фаза длится до 3-х минут. У больного может наблюдаться пена во рту с примесью крови, это происходит из-за скопления слюны во рту и возможного прикусывания щеки или языка.

Современной медицине известно много видов эпилепсии. Выделяют основные виды эпилепсии:

• абсансная эпилепсия. Характеризуется отсутствием реакции на происходящие вокруг события;
• роландическая эпилепсия. Характеризуется онемением кожи, судорогами определённых частей тела, обильным слюноотделение. Болеют в основном мальчики в возрасте 8-10 лет;
• миоклоническая эпилепсия. Характеризуется наличием эпилептических припадков, миоклонии (сокращения мышц), иногда заметны психические нарушения;
• посттравматическая эпилепсия. Характеризуется наличием судорог в результате получения черепно-мозговых травм;
• алкогольная эпилепсия. Характерна для людей, страдающих алкогольной зависимостью. Проявляется судорогами и потерей сознания. После окончания припадка больной может заснуть на несколько часов;
• эпилепсия новорождённых;
• височная эпилепсия. Имеет хронический характер с постепенным прогрессированием;
• эпилепсия у детей. Судорожные приступы могут не относиться к заболеванию эпилепсия. Необходима тщательная диагностика;
• бессудорожная эпилепсия. Характеризуется отсутствием симптомов, выраженных судорогами. Проявляется отсутствием реакции на внешние раздражители, отсутствующим взглядом, потерей сознания.

Эпилепсия, вне зависимости от вида, нуждается в тщательном лечении. Диагностику и лечение эпилепсии проводят в Юсуповской больнице врачи эпилептологи.
Записаться на приём

Заболевание новорожденных

Эпилепсия у новорожденных ещё называется перемежающейся. Припадки носят общий характер, судороги переходят с одной конечности на другую и с одной стороны тела на другую. Такие симптомы как пена изо рта, закусывание языка и постприступное засыпание не наблюдаются.
Проявления могут развиться на фоне высокой температуры тела. После того, как сознание возвращается, может отмечаться слабость в одной половине тела, и она иногда может продолжаться несколько дней.

К симптомам, которые являются предвестниками приступа, относят:

• раздражительность;
• отсутствие аппетита;
• головная боль.

Эпилептический статус

Об эпилептическом статусе говорят при многократном повторении припадков — настолько частом, что между ними не успевает восстановиться сознание. У больных отмечается нарушение гемодинамики, дыхательной функции, появляется сумеречное сознание. Судорожные приступы сопровождаются сопорозными и коматозными состояниями, серьезно угрожающими жизни эпилептика.
В тонической фазе возникает спазм дыхательных мышц, появляется апноэ с характерными вышеперечисленными признаками. Отмечается появление усиленного и поверхностного дыхания, связанного с гипоксией, которая сопровождается гипокапнией. При данном состоянии усиливается эпилептическая активность и увеличивается продолжительность припадка.

Больные, впавшие в кому, страдают фарингальным дыхательным параличом с выпадением глоточного рефлекса. В дыхательных путях происходит накопление слюнной секреции, вследствие чего ухудшается дыхание, возникает цианоз. Изменяется гемодинамика, увеличивается частота сердечных сокращений, наблюдается повышение артериального давления, развитие ишемии миокарда, нарушается метаболизм, в результате чего возникает метаболический ацидоз, нарушается внутриклеточное дыхание.

Миоклоническая форма заболевания

Миоклоническая эпилепсия поражает людей обоих полов. Один из наиболее распространённых видов. Болезнь дебютирует в возрасте от 10 до 20 лет. Симптомы проявляются эпилептическими припадками.

С течением времени возникают миоклонии — непроизвольные мышечные сокращения. Очень часто происходят психические изменения.

Частота приступов может быть совершенно разной. Они могут случаться как каждый день, так и несколько раз в месяц или даже реже. Наряду с припадками могут возникать расстройства сознания. Однако именно эта форма заболевания легче всего поддаётся терапии.

Диагностика

При наличии приступов эпилепсии следует незамедлительно обратиться за помощью к невропатологу. В Юсуповской больнице работает врач-эпилептолог, который специализируется на этом заболевании.
Врач проведёт диагностику на современном оборудовании. В Юсуповской больнице для этого используются следующие методы обследования: энцефалография, нейросонография, МРТ, КТ, допплерография сосудов головного мозга, УЗИ при необходимости. Врач определит точную форму и причину заболевания и назначит соответствующее лечение.

Важно придерживаться точных рекомендаций лечащего врача для достижения максимального эффекта лечения. Согласно статистике, при правильном определении курса лечения в скором времени приступы уменьшаются, а вскоре и исчезают вовсе.

Посттравматическая эпилепсия

Эта форма эпилепсии развивается вследствие повреждений мозга при травмах головы. Симптомы проявляются в судорожных приступах. Этот вид эпилепсии встречается примерно у 10% пострадавших, которые перенесли такую травму.

Вероятность возникновения патологии увеличивается до 40% при проникающей травме мозга. Характерные признаки болезни могут возникнуть не только в ближайшее время после поражения, но и по прошествии нескольких лет с момента получения травмы. Они будут зависеть от участка патологической активности.

Лечение

Эпилепсия является серьезным стрессом, который переживают как близкие больного, так и он сам. Человек испытывает постоянный страх, находясь в ожидании каждого нового припадка, в итоге у него возникает депрессия. Поэтому врачи-неврологи Юсуповской больницы прикладывают максимальные усилия для оказания помощи пациентам, страдающим эпилепсией, подбирая лечение самыми современными противоэпилептическими препаратами, способными предупредить развитие новых припадков.
В борьбе с заболеванием эпилептологи Юсуповской больницы соблюдают следующие терапевтические принципы:

• раннее начало лечения;
• непрерывность;
• комплексность;
• преемственность;
• индивидуальный подход.

Лечение пациентов с эпилепсией в клинике неврологии Юсуповской больницы направлено на то, чтобы достичь следующих целей:

• предотвращение развития новых эпилептических припадков;
• купирование болезненных ощущений во время приступов;
• уменьшение частоты возникновения приступов эпилепсии;
• отмена приема медикаментозных средств или снижение побочных эффектов от их использования;
• обучение близких эпилептика правильному обращению с больным;
• проведение социально-неврологической реабилитации для повышения качества жизни пациента;
• применение комплексной терапии для пациентов, страдающих эпилепсией и сопутствующими заболеваниями.

В клинике неврологии Юсуповской больницы проводится комплексная, регулярная и длительная терапия эпилептических припадков. Она состоит из дегидратационных, противосудорожных, общеукрепляющих и рассасывающих процедур.
Перед тем как начать лечение, команда неврологов и диагностов клиники определяют тип эпилептических припадков и этиологию эпилепсии. Для медикаментозной терапии подбирается наиболее оптимальный препарат, дозировка которого постоянно повышается до того момента, когда приступы полностью прекратятся. Если прием препарата не позволяет добиться желаемого результата, назначается применение дополнительных лекарственных средств.

Эффективность терапии во многом зависит и от действий самого больного – соблюдения им всех рекомендаций лечащего врача. Прерывание приема лекарственного препарата грозит возникновением эпилептического статуса.

В клинике неврологии Юсуповской больницы в ходе лечения эпилепсии врачи, имеющие огромный опыт лечения всех видов заболевания, применяют новейшие технологии и противоэпилептические препараты последнего поколения. Для проведения диагностики и консультации невролога или эпилептолога Юсуповской больницы необходимо записаться по телефону или на сайте клиники.

Доклад комиссии ILAE (2001) по классификации эпилепсии и эпилептических синдромов

Идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства:

• доброкачественные младенческие приступы (несемейные);
• доброкачественная эпилепсия детства с центрально-височными спайками (роландическая);
• доброкачественная затылочная эпилепсия детства с ранним дебютом (тип Панайотопулоса);
• доброкачественная затылочная эпилепсия детства с поздним дебютом (тип Гасто).

Семейные (аутосомно-доминантные) фокальные эпилепсии:

• доброкачественные семейные приступы новорожденных;
• доброкачественные семейные приступы младенчества;
• аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия;
• семейная височная эпилепсия;
• семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом.

Симптоматические фокальные эпилепсии:

• мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом;другие формы определенной локализации и этиологии;
• мезиальная височная эпилепсия, обусловленная специфической этиологией;
• синдром Расмуссена;
• гемиконвульсивно-гемиплегический синдром;
• мигрирующие парциальные приступы раннего младенчества;
• другие формы определенной локализации и этиологии.

Идиопатические генерализованные эпилепсии:

• доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества;
• эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
• детская абсанс-эпилепсия (ДАЭ);
• эпилепсия с миоклоническими абсансами;
• юношеская абсанс-эпилепсия (ЮАЭ);
• юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ);
• эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами;
• генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами + прогрессирующие миоклонус-эпилепсии;
• специфические заболевания (типа болезней Лафора, Унферрихта- Лундборга, нейронального цероидного липофусциноза).

Читать также Нейропатия (неврит) тройничного нерва — причины, симптомы, лечение

Рефлекторные эпилепсии:

• идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия,
• другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции;
• первичная эпилепсия чтения;
• стартл-эпилепсия.

Приступы с необязательной дефиницией «эпилепсия». Эпилептические энцефалопатии:

• ранняя миоклоническая энцефалопатия;
• синдром Отахара;
• синдром Веста;
• синдром Драве;
• синдром Леннокса-Гасто;
• синдром Ландау-Клеффнера;миоклонический статус.
• эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время фазы медленного сна;

В проекте новой классификации будут учитываться 5 позиций вместо анатомо-электро-клинического подхода:

1. описание пароксизмального события;
2. классификация приступа;
3. диагностика формы эпилепсии;
4. установление этиологии эпилепсии;
5. диагностика сопутствующих заболеваний и установление степени инвалидизации.

Эпилептический припадок – это короткое, обычно явно не спровоцированное стереотипное нарушение поведения, эмоций, моторных или сенсорных функций, которое даже по клиническим симптомам можно связать с нейрональным разрядом в коре мозга.

Классификация эпилепсии по зонам поражения мозга

Существуют следующие виды заболевания в данной классификации.

Лобная форма эпилепсии

Лобная эпилепсия характеризуется расположением патологических очагов в лобных долях мозга. Может проявиться в любом возрасте.

Приступы случаются очень часто, не имеют регулярных интервалов, и продолжительность их не превышает минуты. Начинаются и оканчиваются внезапно. Симптомы:

• ощущение жара;
• беспорядочная речь;
• бессмысленные движения.

Особым вариантом этой формы является ночная эпилепсия. Она считается наиболее благоприятным вариантом болезни. В этом случае судорожная активность нейронов патологического очага увеличивается ночью. Т. к. возбуждение не передаётся на соседние участки, приступы протекают более мягко. Ночной эпилепсии сопутствуют такие состояния, как:

• сомнамбулизм — совершение какой-либо активной деятельности в момент сна;
• парасомнии — неконтролируемые вздрагивания конечностей в момент пробуждения или отхода ко сну;
• энурез — непроизвольное мочеиспускание.

Поражение в височной доле

Височная эпилепсия развивается по причине влияния множества факторов, это может быть родовая травма, повреждения височной доли во время получения травм головы или воспалительные процессы головного мозга. Характеризуется следующими непродолжительными симптомами:

• тошнота;
• боли в животе;
• спазмы в кишечнике;
• учащённое сердцебиение и боль в сердце;
• затруднённое дыхание;
• обильное потоотделение.

Также наблюдаются изменения в сознании, такие как утеря мотивации и выполнение бессмысленных действий. В дальнейшем патология может приводить к социальной дезадаптации и выраженным вегетативным расстройствам. Заболевание имеет хронический характер и с течением времени прогрессирует.

Затылочная эпилепсия

Встречается у маленьких деток в возрасте от 2 до 4 лет, имеет доброкачественный характер и благоприятный прогноз. Причинами могут стать различные нейроинфекции, опухоли, врождённые пороки мозга. Симптомы:

• зрительные нарушения — появляются молнии, мушки перед глазами;
• галлюцинации;
• тремор головы;
• вращение глазных яблок.

Бессудорожная эпилепсия

Такая форма является частым вариантом развития болезни. Симптоматика выражается в личностных изменениях. Может продолжаться от нескольких минут до нескольких суток. Исчезает так же внезапно, как и начинается.

В данном случае под приступом понимается сужение сознания, при этом восприятие больным окружающей действительности фокусируется только на эмоционально значимых для него явлениях.

Основной признак данной формы эпилепсии — галлюцинации, имеющие устрашающий подтекст, а также проявление эмоций в крайней степени их выражения. Этот вид заболевания сопутствует психическим расстройствам. После приступов человек не помнит того, что с ним происходило, лишь иногда могут возникать остаточные воспоминания событий.