Что такое синдром Хакима-Адамса? Его виды, симптомы, методы лечения

Статистические данные

Диагностировать СХА достаточно сложно, так как основная симптоматика схожа с такими патологиями, как синдром Паркинсона и Альцгеймера (ригидная форма). Кроме того, он встречается крайне редко.

Впервые заболевание было описано в 1964 году. На сегодняшний день имеет наибольшее распространение за рубежом. Чаще всего возникает после 60-ти лет вне зависимости от половой принадлежности.

Классификация

Формы болезни в зависимости от течения:

острая – симптоматика проявляется ярко выражено;
хроническая – характеризуется периодами ремиссии и обострения.

Виды, исходя из функциональности:

обструктивный;
гиперсекреторный;
коммуникативный;
гипорезорбтивный.

Классификация по динамике развития:

пассивная форма;
активная форма.

По месту локализации поражения:

внутренняя (избыточная ликвора обнаруживается внутри желудочков головного мозга);
наружная (излишняя жидкость находится в черепной коробке);
общая (комбинированная).

По этиологии происхождения:

идиопатическая (первичная) – видимые причины отсутствуют;
симптоматическая (вторичная) – является признаком или осложнением существующей патологии.

Причины

Основная причина развития синдрома – несбалансированность резорбции цереброспинальной жидкости и секреции. Из-за этого нарушается ликвородинамика (правильная циркуляция спинномозговой жидкости). У взрослого населения отмечается нарушение толерантности к глюкозе.

Спровоцировать нормотензивную гидроцефалию могут следующие причины и факторы:

черепно-мозговые травмы;
внутреннее кровотечение в головном мозге;
черепные гнойные воспалительные процессы;
интракраниальные образования;
перинатальное поражение мозга и его оболочек;
последствие после хирургического вмешательства на головном мозге;
аномальное развитие желудочков мозга (чаще атрезия сильвиева водопровода);
опухолевые онкологические новообразования;
менингит;
киста, аневризма сосудов головного мозга;
атрофия участков головного мозга;
нарушения в центральной нервной системе при внутриутробном развитии.

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз

Нормотензивная гидроцефалия, или синдром Хакима-Адамса – это заболевание, для которого характерны сочетания деменции, тазовых расстройств и нарушения походки при выраженном расширении боковых желудочков мозга. Совокупность признаков получила название «триада Хакима-Адамса», по имени впервые описавших патологию исследователей.

При этом кора головного мозга не повреждается или атрофия выражена слабо. Сохраняется нормальное давление цереброспинальной жидкости.

По данным исследований, болезнь в 0,4-6% случаев сопутствует деменции. Вариабельность наблюдений связана с отсутствием единых критериев для диагностики синдрома.

Виды заболевания

Патология может развиваться в острой или хронической форме.

Нормотензивная гидроцефалия может быть первичной, возникшей без видимых внешних причин, и вторичной, или симптоматической, развивающейся в случаях поражения мозга с нарушением циркуляции ликвора. Соотношение между разновидностями заболевания составляет 1:1.

Патология чаще всего встречается у взрослых и пожилых людей, но описаны случаи болезни и у детей.

Причины развития нормотензивной гидроцефалии:

черепно-мозговые травмы;
нарушения развития головного мозга и его оболочек в перинатальном периоде;
кровоизлияния в мозг;
опухоли и аневризмы сосудов мозга;
атрезия сильвиева водопровода;
менингит и другие инфекционные заболевания;
хирургическое вмешательство.

Факторами, влияющими на предрасположенность к заболеванию, являются:

пожилой возраст,
повышенное артериальное давление,
нарушения абсорбции цереброспинальной жидкости,
врожденные особенности анатомического строения.

В 30-50% случаев не удается выявить причину нормотензивной гидроцефалии у больных. Ведутся наблюдения для определения связи частоты заболевания с генетической предрасположенностью.

Осложнения

Основными проблемами, возникающими после операции, являются: субдуральная гематома (2-17%), инфицирование (3-6%), судороги (3-11%), неправильная установка шунта (21%). Также может возникать синдром ликворной гипотензии, проявляющийся в виде головных болей при смене положения тела. Обычно осложнения возникают в течение первого года после операции.

Риск занесения инфекций снижается при пропитывании шунта антибиотиками.

Смертность больных составляет около 2% и по мнению специалистов возникает в результате сопутствующих заболеваний.

Симптомы

При первом описании заболевания нейрохирургами Адамсом Р. и Хакимом С. были обнародованы основные симптомы, которые впоследствии получили название «триада».

Для синдрома Хакима-Адамса характерно скрытое течение, поэтому практически невозможно обнаружить первичные признаки. Это приводит к поздней диагностике, из-за чего затрудняется процесс терапии.

Нарушенная походка

Это самый первый признак, который обнаруживается у больных при синдроме Хакима-Адамса. Развивается на фоне атаксии и поражения головного мозга в лобной доле. Походка имеет особенности:

Мелкие шажки, магнитность (ощущение, что стопы прилипают к полу), нарушенное равновесие, затрудненность разворота, шарканье, широкая расстановка ног при ходьбе.
По мере прогрессирования болезни у больного появляется неуверенность и страх, поэтому его шаги становятся еще меньше.
Развивается неустойчивость и снижение высоты шагов, из-за чего человек не может подниматься по ступеням.
Если больной хочет повернуть в другую сторону, ему приходится длительное время подготавливаться к этому, топчась на одном месте.
В лежачем или сидячем положении нижние конечности совершают определенные манипуляции по стереотипному типу (напоминает шаги).

Деменция

Это дисфункция структур головного мозга, при которой развиваются такие отклонения:

В значительной степени нарушается память, замедляется скорость психических реакций.
У больного развивается депрессивное и апатичное состояние, после чего пропадает всякое желание.
По истечении какого-то времени (в каждом случае по-разному) человек адаптируется к происходящему, начиная соглашаться со всеми.
При этом дезориентируется в пространстве, событиях и времени. Если его вывести на другую (близлежащую и знакомую ранее) улицу, он не сможет найти дорогу обратно. Если спросить, который час, больной не ответит.
У некоторых представителей когнитивные расстройства трансформируются в психические, на фоне чего проявляются маниакальные наклонности, галлюцинации. В итоге полностью подавляется личность.
В некоторых случаях нормальная психика преобразовывается в лобную. А именно – больной не воспринимает критику, отпускает пошлые шутки, беспричинно веселится.
При тяжелом течении отмечается сонливость, сопор, акинетический мутизм. Данные проявления опасны для жизнедеятельности человека.
Нарушается способность к хронологической последовательности. Например, вместо того, чтобы на голый торс надеть сначала майку, больной натягивает куртку, а майку потом.

Причина деменции кроется в отсутствии функциональности лобных долей. Это обедняет комиссуральные и ассоциативные связи, мозолистое тело.

Невозможность удержания мочи

У больного отмечаются частые позывы к мочеиспусканию на начальных этапах развития синдрома Хакима-Адамса. С течением времени человек перестает контролировать позывы и не замечает, как высвобождается урина.

Другие симптомы

Другие признаки, которые присутствуют при синдроме Хакима-Адамса:

нарушение мелкой моторики;
головокружение;
боль в голове;
недержание каловых масс;
шум в ушах.

При заболевании Хакима-Адамса поражаются преимущественно нижние конечности, руки функционируют в нормальном режиме. Это обусловлено близким расположением мозговых структур, которые несут ответственность за движение ног, к боковым желудочкам.

Нормотензивная гидроцефалия. Синдром Хакима-Адамса

Заболевание было описано впервые в 1965 г. S. Hakim и R. D. Adams. [1, 3]. Является вариантом открытой гидроцефалии. Для данного заболевания характерно медленное расширение желудочковой системы при нормальном давлении цереброспинальной жидкости. Это приводит к развитию триады симптомов (триада Хакима-Адамса). К ним относятся нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи. [1].

Эпидемиология. В литературе встречаются разные данные на этот счет. Заболевание, как правило, поражает людей пожилого возраста. Диагноз ставится 0. 41% населения старше 65 лет, 0. 4-6% пациентам с деменцией и 15% с нарушением ходьбы [1]. D. Jaraj и соавт.

(2014) отмечали, что нормотензивная гидроцефалия встречается в 0, 2% случаев в возрасте 70 – 79 лет и в 5, 9% – 80 лет и старше. Однако авторы придерживаются мнения, что реальные показатели значительно выше. Примечательно, что описаны случаи диагностирования данного заболевания даже в детском возрасте.

Распространенность между мужчинами и женщинами одинаковая. [2].

Этиология. Выделяют первичную и вторичную нормотензивную гидроцефалию. В первом случае выявить причин развития заболевания не удается. Такие пациенты составляют от половины [1, 2] до одной трети [3] случаев. Вторичная гидроцефалия является следствием субарахноидального кровоизлияния (30J, менингита (15%), черепно-мозговой травмы (10%), нейрохирургических операций. [3].

Патогенез. В основе заболевания формирование дисбаланса между секрецией и резорбцией цереброспинальной жидкости, нарушение ликвородинамики. В результате увеличивается объем ликворного пространства, уменьшается объем мозговой ткани [2].

Это приводит к необратимым ишемическим и дегенеративным белого и серого вещества головного мозга. При этом характерно преобладание лобного характера неврологических нарушений.

Считается, что это связано с преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, что приводит к сдавлению глубинных отделов лобных долей, передних отделов мозолистого тела, двигательных путей, связывающих кору с нижними конечностями, разобщением базальных ядер с фронтальной корой, дисфункцией лобных долей, нарушением сенсомоторной интеграции. [1]. В некоторых случаях наблюдается снижение поступления крови в головной мозг. [2].

Клиническая картина. В клинике заболевания характерно постепенное развитие классической триады симптомов (нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи) в течение нескольких месяцев или лет [1, 3]. Однако после черепно-мозговой травмы или субарахноидального кровоизлияния возможно появление симптомов в первые дни и недели. [1].

Первыми признаками заболевания обычно появляются нарушения ходьбы. Походка замедляется, затем становится неустойчивой, возможны падения. Далее проявляется апраксия ходьбы (неуверенность при стоянии и ходьбе, затрудненное начало движения).

При этом лежа и сидя пациент легко имитирует движения ходьбы, а в вертикальном положении это мгновенно утрачивается. Сила в конечностях не нарушена. [1]. Может выявляться постуральный тремор, акинетико-ригидный синдром (феномен «застывания»).

Это сближает заболевание с ригидной формой болезни Паркинсона (данный диагноз часто выставляется первоначально). Однако при обследовании ригидность мышц не выявляется. Иногда встречается псевдобульбарный синдром. [2].

Для когнитивных нарушений характерен лобно-подкорковый характер, развиваются обычно на фоне уже существующих моторных проявлений. [1]. Проявляются выпадения кратковременной и долговременной памяти, дезориентированность во времени. Пациенты с трудом излагают свой анамнез.

Возникают проблемы в планировании, сосредоточении, абстрактном мышлении, нарушения семантической памяти. Оскудевает эмоциональная сторона, появляются апатия, благодушие. Нередки явления агнозии (нарушение различных видов восприятия: зрительного, слухового, тактильного).

Замедляется скорость психических процессов и психомоторных реакций. Степень нарушений когнитивных функций различна. [2].

Нарушение функции тазовых органов на ранних этапах выявляется при активном расспросе – учащенное мочеиспускание и никтурия. Далее появляются императивные позывы и затем недержание мочи. При прогрессировании когнитивных нарушений пациенты теряют критику к данной проблеме и относятся к ней индифферентно. [1, 2].

Диагностика. Диагноз ставится на основании триады симптомов с расширением желудочковой системы при нормальном уровне внутричерепного давления.

Клинико-рентгенологические критерии:

1) наличие полной или неполной триады Хакима-Адамса (нарушение походки, когнитивные нарушения, нарушение контроля над функцией тазовых органов, в первую очередь – мочеиспусканием)

2) наличие характерной рентгенологической картины НТГ, которая включает сочетание следующих признаков:

расширение желудочков [головного] мозга: индекс Эванса более 0, 3 (30%) и расширение височных рогов боковых желудочков более 2 мм (для справки: желудочково-полушарный индекс Эванса представляет собой отношение расстояния между наиболее отдаленными точками передних рогов боковых желудочков к наибольшему внутреннему диаметру черепа)
диспропорциональное расширение субарахноидальных пространств (DESH-симптом): расширение цистерн основания черепа, боковых щелей мозга в сочетании с компрессией межполушарной щели и парасагиттальных субарахноидальных пространств в теменной области [2].

В постановке диагноза также используется проведение люмбальной пункции с опредением давления ликвора. Давление ликвора остается нормальным при данном заболевании [1, 2].

Кроме того, проводится ТАП-ТЕСТ (TAP-TEST). Его также называют тестом Миллера-Фишера, люмбальным или спинальным тестом. Проводится следующим образом: производится люмбальная пункция с выведение 30-50 мл ликвора. До и после выполнения пробы проводят видеозапись походки.

Проба считается положительной, если после эвакуации ликвора отмечается значимое улучшение походки или других симптомов. Положительная проба подтверждает диагноз нормотензивной гидроцефалии. Пока окончательно не решено, когда и как оценивать результаты этого теста. В основном оценка производится через 1 сутки.

При нормотензивной гидроцефалии после такой процедуры походка и когнитивные функции временно улучшаются. Однако K. Kang и соавт. (2013) описали пациента, у которого через 1 сутки отклика не было, но улучшение наступило через 7 суток. [2]. Степень улучшения состояния пациента после проведения теста совпадает с эффектом шунтирующей операции.

Считается даже кратковременное уменьшение проявлений хоть одного из симптомов заболевания благоприятным прогностическим признаком. [1].

Лечение. Основным методом лечения данных пациентов являются шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального, вентрикулоатриально или люмбоперитонеального шунта. Положительные результаты наблюдаются у 60% [4] -66% [1] -75% [2] пациентов.

Прогноз оперативного вмешательства ухудшается по мере прогрессирования заболевания. [1].

Предпочтительно использование клапанно-регулируемым системам с анти-сифонным устройством и системам с программируемым клапаном переменного давления с максимально возможным конструктивно малым шагом изменения открывающего давления. [2].

Важно отметить, что по данным некоторых авторов даже при отсутствии положительного эффекта от тап-теста, шунтирующие операции имели значительный положительный результат. [4, 5, 6].

В послеоперационном периоде необходимо комплексное реабилитационное лечение.

Список литературы:

Болезни нервной системы: Руководство для врачей: В 2-х т. – Т. 1/Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. – 2-е изд. , перераб. и доп. – М.: Медицина, 2001.
https://laesus-de-liro.livejournal.com/285115. html
Гусев Е. Н. , Никифоров А. С. Неврологические симптомы, синдромы и болезни. – М.: ГЭОТАР- Медиа, 2006 г.
Moretti J. -L. “Assessment of alterations in cerebrospinal fluid kinetics. ” /In: Radionuclide Imaging of the Brain. Ed. by B. L. Holman. -New York etc.: Churchill Livingstone, 1985. -P. 185-223
Adams R. D. , Fisher C. M. , Hakim S. et al. “Symptomatic occult hydrocephalus with “normal” cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome”. //N. Engl. J. Med. -1965. -Vol. 273. -P. 117-126
Ketonen L. M. , Berg M. J. Clinical Neuroradiology. 100 Maxims. -London etc: Arnold, 1997

Источник: https://volynka.ru/Diseases/Details/642

Диагностика

Во время постановки диагноза врач обращает внимание на наличие симптоматической триады. Далее проводятся инструментальные методы диагностики:

Магнитно-резонансная томография. Оценивается уровень оттока ликвора, структурность сильвиева водопровода. Изучаются боковые желудочки, передние рога. При патологическом состоянии они увеличены в размерах, борозда и извилины истончены и атрофированы. При этом в коре головного мозга изменения не наблюдаются.
Изучение глазного дна является неотъемлемой частью обследования. При синдроме отмечаются застойные явления, отёчность дисков в зрительных нервах.
Краниограмма, то есть рентгенограмма черепа. При затяжном течении болезни Хакима-Адамса обнаруживается остеопороз в костной части черепа, деформирование турецкого седла, истончение переднего края в затылочном отверстии. При тщательном рассматривании создается впечатление, что в череп вдавлены пальцы.
КТ-ангиография. Рассматривается уровень кровоснабжения, наличие синуса.

После основных методов исследования врач проводит тестирование:

Люмбальная пункция. Определяется ликворное давление. В норме оно должно составлять максимум 200 мм вод. ст.
Мониторинг внутричерепного давления. Его проводят наряду с таким методом, как полисомнография. При синдроме обнаруживается совпадение высокого внутричерепного давления в период быстрого сна с регрессом при бодрствовании.

Дополнительно могут проводиться и другие тесты, опросы и прочее, что позволит выявить повышенную чувствительность к психике лобного характера.

Нормотензивная гидроцефалия – синдром Хакима-Адамса | диета-и-лечение.рф

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ, синдром Хакима-Адамса) – синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении ЦСЖ, Распространенность НТГ невелика, она выявляется у 1-5% больных с деменцией.

Впервые НТГ как самостоятельное заболевание было описано S. Hakim и R.D. Adams. В 1965 г, они опубликовали статьи о «симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном», или «гидроцефалии с нормальным давлением ликвора».

Особое внимание в работе авторы уделили возможной обратимости клинических проявлений этого синдрома при адекватном лечении.

Причины нормотензивной гидроцефалии В основе развития заболевания лежит дисбаланс между секрецией и резорбцией ЦСЖ, а также нарушение ликвородинамики. НТГ у взрослых может быть индуцирована разными причинами:

кровоизлиянием в головной мозг,
ЧМТ,
гнойно-воспалительным процессом в полости черепа,
перинатальным поражением головного мозга и мозговых оболочек,
объемными интракраниальными образованиями,
аномалиями развития мозга (самая частая причина – атрезия сильвиева водопровода),
перенесенными операциями на головном мозге.

Примерно в 40-60% случаев в анамнезе у пациентов с синдромом хакима-адамса отсутствуют указания на какую-либо четкую причину, лежащую в основе развития болезни (так называемая идиопатическая НТГ).

Клинические проявления синдрома Хакима-Адамса

Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима-Адамса – деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи. В большинстве случаев нарушение ходьбы шляется первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства. Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако это не характерно для НТГ.

Основной жалобой пациентов с дачной патологией на приеме у невролога является головокружение, которое они описывают как ощущение неустойчивости при движении, резких поворотах туловища. В данном случае в основе головокружения лежит постуральная неустойчивость и дисбазия. свойственная заболеванию.

Нарушения ходьбы включают в себя элементы апраксии ходьбы в виде шаркающей походки короткими шажками на широко расставленных ногах и потерю контроля над равновесием. При нормотензивная гидроцефалия не отмечается каких-либо изменений движений руками при ходьбе, что отличает ее от болезни Паркинсона.

На раниих стадиях при минимальной поддержке изменение походки у больных с нормотензивная гидроцефалия может быть незначительным.

По мере прогрессирования заболевания снижается высота шага, больным становится тяжело оторвать ноги от земли, появляются затруднения инициации акта ходьбы, повороты совершаются в несколько этапов. часты падения, может возникать постуральная неустойчивость.

Нужно проводить дифференциальный диагноз с Болезнью Паркинсона и другими экстрапирамидными расстройствами. При этом пациенты с нормотензивная гидроцефалия могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходобе, в положении лежа или сидя.

При идиопатической нормотензивной гидроцефалии имеется зависимость между наличием артериальной гипертензии и выраженностью клинической симптоматики, особенно нарушениями ходьбы. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу или по типу противодержания.

В более тяжелых случаях нормотензивная гидроцефалия в нижних конечностях возникает спастичность, гиперрефлексия, выявляются патологические стопные знаки.

Наличие симптоматики преимущественно в ногах при этой патологии, возможно, связано с тем, что двигательные пути, связывающие кору головного мозга с нижними конечностями, располагаются более медиально – около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к верхним конечностям, – латеральнее. Изменения походки у пациентов также могут быть обусловлены разобщением базальных ядер с лобными отделами, дисфункцией лобной коры и нарушением сенсомоторной интеграции.

Другим важным проявлением синдрома Хакима-Адамса является деменция. Для пациентов характерно наличие дезориентации больше во времени, нежели чем в месте. Часто больным трудно изложить историю своего заболевания.

У некоторых возможно развитие галлюцинаций, мании, депрессии, Характерным симптомом при нормотензивная гидроцефалия является также развитие эмоциональной тупости.

В целом когнитивные нарушения проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процесссз и психомоторных реакций, снижением способности использовать приобретенные знания, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции.

Когнитивные нарушения при НТГ не являются доминирующим синдромом, особенно в дебюте заболевания, когда гнозис и другие корковые функции, как правило, не нарушены. В отличие от болезни Альцгеймера, нарушения памяти при нормотензивная гидроцефалия не столь выражены и обусловлены глазным образом снижением функциональной интеграции лобных долей.

Тяжелая деменция у пациентов с нормотензивная гидроцефалия подразумевает либо невосстановимый морфологический дефект (вследствие ЧМТ, инсульта и т.д.), либо наличие сопутствующей болезни Альцгеймера или сосудистой деменции. Для выявления когнитивных расстройств особенно на ранних стадиях заболезания, используются нейропсихологические методы, чувствительные к лобным нарушениям.

Лобный характер когнитивных расстройств при нормотензивной гидроцефалии может быть обусловлен преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, сопровождающимся более значительной дисфункцией глубинных омделов лобных долей и передних отделов мозолистого тела.

В отличие от болезни Альцгеймера когнитивный дефект при нормотензивная гидроцефалия развивается более быстро – в течение 3-12 месяцев. Выраженность когнитивных расстройств может уменьшаться после вь ведения 20-50 мл ЦСЖ (tap-test).

Считается, что а основе когнитивна х расстройств при нормотензивная гидроцефалия лежит компрессия капилляров головного мозга повышенным интрапаренхиматозным давлением, тем более что по данным позитронной эмиссионной томографии выявляемся диффузное снижение метаболизма как в корковых, так и 8 субкортикальных отделах.

Уже на ранних стадиях при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. По мере прогрессирования заболевания присоединяются императивные позывы и периодическое недержание мочи.

Больные перестают чувствовать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств.

Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов на поздней стадии заболевания.

Результаты дополнительных обследований

Важно отметить, что при офтальмоскопии у пациентов отсутствуют застойные явления на глазном дне. По данным ЭЭГ, при нормотензивная гидроцефалия выявляются неспецифичные изменения биоэлектрической активности мозга, характеризующиеся преобладанием медленных частотных характеристик.

Результаты КТ и МРТ позволяюn выявлять резко расширенные желудочки головного мозга, в то время как корковые борозды остаются в пределах нормы или незначительно расширены. С помощью этих методик можно исключить иные причины гидроцефалии.

Обнаружение мелких ишемических очагов или участков лейкоареоза не противоречит диагнозу нормотензивная гидроцефалия, так как возможно сочетание синдрома Хакима-Адамса и цереброваскулярной недостаточности.

При нормотензивная гидроцефалия особенно значительно расширен 111 желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде «бабочки» на аксиальных срезах. Расширение передних рогов боковых желудочков при нормотензивная гидроцефалии достигает 30% и более от диаметра черепа.

Хирургическое лечение синдрома НТГ

значительное улучшение после люмбальной пункции, операция шунтирования также может оказаться эффективной. Осложнения после вентрикулоперитонеального шунтирования у 30-40% пациентов:

Источник: https://xn——6kcpfdaaudd7a2a6d7d.xn--p1ai/normotenzivnaa-gidrocefalia-sindrom-hakima-adamsa/

Лечение

Выбор метода лечения основывается на стадии тяжести заболевания и наличии сопутствующих патологий, осложнений. Чаще всего требуется хирургическое вмешательство. К медикаментозной терапии прибегают только в случаях ранней диагностики, а также для устранения неприятной симптоматики.

Консервативные методы

Эффективность применения медикаментозного лечения не имеет научного подтверждения, однако многие специалисты назначают препараты, которые больной должен принимать до проведения операции. Это следующие средства:

Диакарб на основе вещества ацетазоламид.
Дигоксин (сердечный гликозид).

Обязательно делается пункция для выведения излишней цереброспинальной жидкости, что устраняет триаду признаков. Процедура должна проводиться многоразово, так как отличается временным действием. Чтобы этого избежать, назначается оперативное вмешательство.

Хирургическое лечение

Единственная методика, применяемая в хирургии при синдроме Хакима-Адамса, – шунтирование. В ходе операции устанавливается шунт, который во избежание инфицирования пропитывается специальными антибактериальными препаратами.

Эффективность хирургического вмешательства достигает в среднем 60-70%. Больной избавляется от проблем с мочеиспуканием, психическими отклонениями и походкой. Выздоровление наступает не сразу, но постепенно. Полный результат отмечается примерно через 10-12 месяцев. Именно через этот период необходимо пройти контрольное обследование, которое включает в себя мониторинг на компьютерном томографе.

Чтобы избежать неприятных последствий, необходимо полноценно пройти реабилитационный курс в стационарных условиях. А также строго соблюдать все предписания доктора. Восстановление осуществляется врачами-реабилитологами.

Что такое синдром Хакима-Адамса? Его виды, симптомы, методы лечения

13.02.2019

Синдром Хакима-Адамса относится к неврологическому заболеванию, при котором расширяется желудочковая система в головном мозге, на фоне чего внутричерепное давление не повышается, а спинномозговая жидкость нормально не циркулирует. Аббревиатура – СХА. Другое название – нормотензивная гидроцефалия.

Статистические данные

Классификация

Формы болезни в зависимости от течения:

острая – симптоматика проявляется ярко выражено;
хроническая – характеризуется периодами ремиссии и обострения.

Виды, исходя из функциональности:

обструктивный;
гиперсекреторный;
коммуникативный;
гипорезорбтивный.

Классификация по динамике развития:

пассивная форма;
активная форма.

По месту локализации поражения:

внутренняя (избыточная ликвора обнаруживается внутри желудочков головного мозга);
наружная (излишняя жидкость находится в черепной коробке);
общая (комбинированная).

По этиологии происхождения:

идиопатическая (первичная) – видимые причины отсутствуют;
симптоматическая (вторичная) – является признаком или осложнением существующей патологии.

Причины

Спровоцировать нормотензивную гидроцефалию могут следующие причины и факторы:

черепно-мозговые травмы;
внутреннее кровотечение в головном мозге;
черепные гнойные воспалительные процессы;
интракраниальные образования;
перинатальное поражение мозга и его оболочек;
последствие после хирургического вмешательства на головном мозге;
аномальное развитие желудочков мозга (чаще атрезия сильвиева водопровода);
опухолевые онкологические новообразования;
менингит;
киста, аневризма сосудов головного мозга;
атрофия участков головного мозга;
нарушения в центральной нервной системе при внутриутробном развитии.

Симптомы

Для синдрома Хакима-Адамса характерно скрытое течение, поэтому практически невозможно обнаружить первичные признаки. Это приводит к поздней диагностике, из-за чего затрудняется процесс терапии.

Нарушенная походка

Мелкие шажки, магнитность (ощущение, что стопы прилипают к полу), нарушенное равновесие, затрудненность разворота, шарканье, широкая расстановка ног при ходьбе.
По мере прогрессирования болезни у больного появляется неуверенность и страх, поэтому его шаги становятся еще меньше.
Развивается неустойчивость и снижение высоты шагов, из-за чего человек не может подниматься по ступеням.
Если больной хочет повернуть в другую сторону, ему приходится длительное время подготавливаться к этому, топчась на одном месте.
В лежачем или сидячем положении нижние конечности совершают определенные манипуляции по стереотипному типу (напоминает шаги).

Деменция

Это дисфункция структур головного мозга, при которой развиваются такие отклонения:

В значительной степени нарушается память, замедляется скорость психических реакций.
У больного развивается депрессивное и апатичное состояние, после чего пропадает всякое желание.
По истечении какого-то времени (в каждом случае по-разному) человек адаптируется к происходящему, начиная соглашаться со всеми.
При этом дезориентируется в пространстве, событиях и времени. Если его вывести на другую (близлежащую и знакомую ранее) улицу, он не сможет найти дорогу обратно. Если спросить, который час, больной не ответит.
У некоторых представителей когнитивные расстройства трансформируются в психические, на фоне чего проявляются маниакальные наклонности, галлюцинации. В итоге полностью подавляется личность.
В некоторых случаях нормальная психика преобразовывается в лобную. А именно – больной не воспринимает критику, отпускает пошлые шутки, беспричинно веселится.
При тяжелом течении отмечается сонливость, сопор, акинетический мутизм. Данные проявления опасны для жизнедеятельности человека.
Нарушается способность к хронологической последовательности. Например, вместо того, чтобы на голый торс надеть сначала майку, больной натягивает куртку, а майку потом.

Причина деменции кроется в отсутствии функциональности лобных долей. Это обедняет комиссуральные и ассоциативные связи, мозолистое тело.

Невозможность удержания мочи

Другие симптомы

Другие признаки, которые присутствуют при синдроме Хакима-Адамса:

нарушение мелкой моторики;
головокружение;
боль в голове;
недержание каловых масс;
шум в ушах.

При заболевании Хакима-Адамса поражаются преимущественно нижние конечности, руки функционируют в нормальном режиме. Это обусловлено близким расположением мозговых структур, которые несут ответственность за движение ног, к боковым желудочкам.

Какой врач занимается лечением?

Так как синдром Хакима-Адамса является неврологическим заболеванием, то и лечением занимается невролог. При необходимости могут понадобиться консультации других специалистов.

Диагностика

Магнитно-резонансная томография. Оценивается уровень оттока ликвора, структурность сильвиева водопровода. Изучаются боковые желудочки, передние рога. При патологическом состоянии они увеличены в размерах, борозда и извилины истончены и атрофированы. При этом в коре головного мозга изменения не наблюдаются.
Изучение глазного дна является неотъемлемой частью обследования. При синдроме отмечаются застойные явления, отёчность дисков в зрительных нервах.
Краниограмма, то есть рентгенограмма черепа. При затяжном течении болезни Хакима-Адамса обнаруживается остеопороз в костной части черепа, деформирование турецкого седла, истончение переднего края в затылочном отверстии. При тщательном рассматривании создается впечатление, что в череп вдавлены пальцы.
КТ-ангиография. Рассматривается уровень кровоснабжения, наличие синуса.

После основных методов исследования врач проводит тестирование:

Люмбальная пункция. Определяется ликворное давление. В норме оно должно составлять максимум 200 мм вод. ст.
Мониторинг внутричерепного давления. Его проводят наряду с таким методом, как полисомнография. При синдроме обнаруживается совпадение высокого внутричерепного давления в период быстрого сна с регрессом при бодрствовании.

Дополнительно могут проводиться и другие тесты, опросы и прочее, что позволит выявить повышенную чувствительность к психике лобного характера.

Лечение

Консервативные методы

Диакарб на основе вещества ацетазоламид.
Дигоксин (сердечный гликозид).

Хирургическое лечение

Эффективность хирургического вмешательства достигает в среднем 60-70%. Больной избавляется от проблем с мочеиспуканием, психическими отклонениями и походкой.

Выздоровление наступает не сразу, но постепенно. Полный результат отмечается примерно через 10-12 месяцев.

Именно через этот период необходимо пройти контрольное обследование, которое включает в себя мониторинг на компьютерном томографе.

Прогноз

Известно, что при нормотензивной гидроцефалии симптоматика проявляется не сразу и напоминает многие другие патологии.

Также отмечено, что больные люди не могут в силу психических нарушений здраво оценивать собственное состояние и поведение. Именно это является препятствием для обращения в клинику при обнаружении самых первых «звоночков».

Поэтому родные и близкие люди должны особенно внимательно следить за состоянием своих пожилых родственников.

Прогноз во многом зависит от запущенности. Если шунтирование проводится на более ранних сроках, то операция значительно продлевает жизнь и улучшает её качество (летальный исход отмечается только в 2%). На поздних стадиях полностью избавиться от патологии даже после хирургического вмешательства сложно.

Осложнения и последствия

Главным осложнением синдрома является инвалидность и летальный исход. Если говорить о последствиях после шунтирования, то они в основном связаны с заболеваниями, которые присутствуют у больного, но никак не с самой операцией или используемым шунтом.

После оперативного вмешательства могут возникнуть такие осложнения:

гематома субдурального типа;
гипотензия ликвора (слишком пониженное ликворное давление);
эпилепсия;
слипание желудочков мозга;
инфицирование.

Профилактика

Чтобы не заболеть нормотензивной гидроцефалией в старости, люди должны придерживаться определенных профилактических правил:

вести здоровый образ жизни (исключить вредные привычки);
избегать травм головы;
контролировать артериальное давление;
при частых головных болях обращаться к специалистам;
своевременно лечить инфекционные патологии;
вести активную умственную деятельность (разгадывать кроссворды и т. д.);
после операций следовать всем рекомендациям медиков.

Профилактические мероприятия после хирургического вмешательства (шунтирования), которых придерживаются на протяжении оставшейся жизни:

обязательно носить теплую шапку в морозы;
избегать воздействия сильного ветра;
в летнее время пользоваться панамками, косынками;
не переохлаждаться;
не допускать инфицирования;
раз в год посещать лечащего врача и проходить соответствующее обследование.

Нормотензивная гидроцефалия (видео-рассказ)

Вашему вниманию представлен видеоматериал, из которого Вы узнаете о синдроме Хакима-Адамса, распространенности заболевания, характерных симптомах и методах диагностики:

Синдром Хакима-Адамса считается опаснейшим и сложнейшим заболеванием, поэтому следует придерживаться правил профилактики, обращать внимание на признаки. Шунтирование является результативной методикой, но нужно знать, что с течением времени эффект шунта снижается, поэтому требуется периодическое изменение значения давления, при котором происходит открытие клапана.

Источник: https://telemedicina.one/nevrologiya-i-psihologiya/sindrom-hakima-adamsa.html

Прогноз

Известно, что при нормотензивной гидроцефалии симптоматика проявляется не сразу и напоминает многие другие патологии. Также отмечено, что больные люди не могут в силу психических нарушений здраво оценивать собственное состояние и поведение. Именно это является препятствием для обращения в клинику при обнаружении самых первых «звоночков». Поэтому родные и близкие люди должны особенно внимательно следить за состоянием своих пожилых родственников.

Осложнения и последствия

После оперативного вмешательства могут возникнуть такие осложнения:

гематома субдурального типа;
гипотензия ликвора (слишком пониженное ликворное давление);
эпилепсия;
слипание желудочков мозга;
инфицирование.

Хирургическое лечение синдрома НТГ

Основу лечения составляют шунтирующие операции вентрикулоперитонеального и люмбоперитонеального шунтирования, при которых положительный эффект достигается у 60% больных. В далеко зашедших стадиях болезни, когда имеются уже необратимые изменения в мозге, прогноз оперативного лечения ухудшается. У части больных, среди которых не отмечалось значительное улучшение после люмбальной пункции, операция шунтирования также может оказаться эффективной. Осложнения после вентрикулоперитонеального шунтирования у 30-40% пациентов:

субдуральные гематомы;
синдром ликворной гипотензии.

Летальность после вентрикулоперитонеального шунтирования составляет около 6-7%. Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.

Профилактика

вести здоровый образ жизни (исключить вредные привычки);
избегать травм головы;
контролировать артериальное давление;
при частых головных болях обращаться к специалистам;
своевременно лечить инфекционные патологии;
вести активную умственную деятельность (разгадывать кроссворды и т. д.);
после операций следовать всем рекомендациям медиков.

обязательно носить теплую шапку в морозы;
избегать воздействия сильного ветра;
в летнее время пользоваться панамками, косынками;
не переохлаждаться;
не допускать инфицирования;
раз в год посещать лечащего врача и проходить соответствующее обследование.