Что такое экстрапирамидные расстройства

Нейролептический синдром – это осложнения с различной симптоматикой и течением, возникающие из-за приема антипсихотических средств, чаще всего нейролептиков. Более распространенное название – экстрапирамидные расстройства.

Риск возникновения экстрапирамидных расстройств есть при приеме любых антипсихотических медикаментов, но прием типичных нейролептиков увеличивает вероятность осложнений. Впервые термин экстрапирамидные расстройства был использован в 1960 г. французскими врачами Делеем и Деникером. Код по МКБ 10 G20-G26.

Многими исследователями указывается преимущество атипичных нейролептиков. Типичные нейролептики имеют более высокую степень связывания с дофаминовыми рецепторами D2 и легче проникают внутрь клеток. Если уровень связывания больше 75 %, то риск развития экстрапирамидного расстройства достигает критического уровня. Соответственно, нейролептики нового поколения – атипичные, имеют намного меньшую степень связывания с дофаминовыми рецепторами.

Характеристика

Экстрапирамидная система регулирует двигательную активность, поддерживает определенный тонус скелетных мышц, обеспечивает создание и удержание позы. Система ответственна за формирование автоматических движений, не требующих контроля сознания, к примеру, за удержание равновесия при смещении центра тяжести тела, уклонение от вероятного повреждающего фактора – летящего камня, движущейся из-за ветра ветки дерева.

В клинической неврологии экстрапирамидная система – это отдел, который управляет такими параметрами мышц, как сила, скорость и длительность сокращения, что в норме обеспечивает скоординированную, слаженную работу мышечной группы. Другие функции системы: формирование моторного компонента эмоций (мимика при плаче, чувстве гнева, улыбке, смехе), определение начальной позы для выполнения запланированного движения, поддержание плавности, равномерности движений, обеспечение соответствия позы задуманному действию.

Пути передачи нервных импульсов в рамках системы образованы нисходящими нервными ответвлениями. Экстрапирамидные проводящие волокна обеспечивают взаимодействие подкорковых структур и дистальных отделов нервной системы. Экстрапирамидные нарушения возникают вследствие повреждения структур, входящих в состав системы.

Экстрапирамидные расстройства – это такое нарушение моторной активности, которое протекает в разных формах, что обуславливает разный характер проявлений. Движения бывают избыточными, навязчивыми, непроизвольными или невыполнимыми (в случае существенного уменьшения мышечного тонуса – пареза скелетных мышц).

Выраженность проявлений различается в зависимости от характера и интенсивности поражения нервной системы. У одних пациентов наблюдается непродолжительный миоклонус (кратковременное, быстрое сокращение группы мышц), у других – постоянный тремор (дрожание), гиперкинез (непроизвольные патологические движения, возникающие в результате сокращения группы мышц, спровоцированного ошибочной командой мозга).

Пирамидная система обеспечивает тонкую двигательную координацию. С помощью ее структур осуществляются технически сложные, грациозные, точные движения. Структуры системы образованы особыми клетками – гигантскими пирамидными, известными так же как клетки Беца. Проводящие пути сформированы волокнами, опускающимися от клеток Беца к спинному мозгу. На этом промежутке присутствуют коллатерали с путями экстрапирамидной системы.

На каждом отрезке спинного мозга присутствуют синапсы (место контакта двух нейронов), ответственные за двигательную активность разных отделов туловища, к примеру, шеи, верхних конечностей, торса, нижних конечностей. Раздражение моторных корковых зон приводит к возникновению судорог в управляемой части тела. К примеру, раздражение корковых структур в области верхней третьей части передней извилины провоцирует судороги мышц, расположенных в зоне ног.

Раздражение среднего сегмента этой же извилины приводит к возникновению мышечных судорог в области рук, нижнего сегмента – в половине лица, противоположной полушарию, в котором расположен очаг патологической двигательной активности. Речь идет о парциальных судорогах, которые известны так же как джексоновские (по фамилии невролога английского происхождения Д. Джексона).

Пирамидная недостаточность – это такое нарушение моторной активности, которое у взрослых и детей проявляется парезами (слабость мышц), параличами (неспособность выполнять произвольные движения) и патологическими реакциями (рефлексами) на раздражающий фактор, что указывает на повреждение отдела пирамидной системы. Повреждение клеток Беца в корковом слое или их аксонов, проявляющееся параличом или парезом центрального типа, является признаком пирамидной недостаточности.

Пирамидный синдром проявляется повышением тонуса мышц конечностей (особенно в области ног), что является следствием избыточных нервных импульсов, поступающих от клеток Беца к периферическим отделам нервной системы. В результате повышения мышечного тонуса возникают патологические рефлексы и тремор покоя – постоянное дрожание.

Подкорковый синдром – это такой симптомокомплекс, для которого типична гипомимия, что проявляется ослаблением или отсутствием выражения лица (мимики). Подкорковый синдром также проявляется другими компонентами, в числе которых олигобрадикинезия (скованность движений), ахейрокинез (отсутствие содружественных махов руками при ходьбе), повышение тонуса скелетной мускулатуры по типу паркинсонизма, что является отражением экстрапирамидных нарушений.

Гиперкинезы, или поражение неостриатума

Представляем вторую, большую группу подкорковых или субкортикальных расстройств, в основе которых лежит избыточная двигательная активность. Кроме поражения полосатого тела, возможно также поражение самой древней структуры – бледного шара. В результате возникает паллидарный синдром, который иногда носит название стриопаллидарного.

Морфологически эти заболевания представляют собой ситуации, при которых влияние полосатого тела на «подчиненные структуры» резко ослабевают, и происходит самая разнообразная циркуляция двигательных импульсов, пока не произойдет спонтанное затухание сигнала. Основными представителями заболеваний этой группы являются:

• Атетоз.

Это заболевание возникает, когда гибнет сеть мелких нейронов в полосатых телах и замещается глиальными рубцами. В результате у пациента возникают причудливые, червеобразные и крайне вычурные движения. Есть наклонность переразгибать, «заламывать» пальцы. Кроме этого, возникают гримасы языка и мимических мышц, может появляться смех или плач;

• Торсионный спазм или торсионная дистония.

Это не что иное, как атетоз мышц туловища. Движения при этом не менее причудливы и напоминают извивающиеся. Говоря образно, это «вхождение штопора в бутылку». У таких больных вследствие этого очень затруднена походка. Дистоническая двигательная активность есть не что иное, как ритмические спазмы мышц агонистов – антагонистов.

Здесь следует сделать отступление, после которого может стать ясным сама физическая основа всех насильственных телодвижений. В норме, после сокращения, мышца просто расслабляется и переходит в состояние покоя. Но в данном случае, тормозные влияния блокированы. Мышца не может просто расслабиться. И, чтобы хоть как-то заменить полное расслабление, возникает поочередное сокращение мышц агонистов – антагонистов, «тянущих» в противоположные стороны.

Вторым вариантом гиперкинеза, при котором поражается скорлупа и центральномедианное таламическое ядро, является спастическая кривошея. Часто поражается грудинно-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышца. В результате возникают движения, непроизвольные и медленные, которые тянут и поворачивают голову вбок и вниз. Часто ее нужно поддерживать рукой.

• Хорея.

Это интересный подкорковый синдром, который проявляется быстрыми, совершенно хаотическими движениями в мышцах, которые очень напоминают произвольные. Простому человеку даже трудно понять, что его не разыгрывают и перед ним не «придуриваются». При хорее возникает танцующая, подпрыгивающая походка, гримасничанье. Наибольшее значение имеет хорея Гентингтона, как серьезное, неизлечимое и приводящее к смерти заболевание. Ему посвящена отдельная статья.

В некоторых случаях возникают отдельные и непроизвольные сокращения отдельных мышц и целых групп, но без движения. Тогда речь идет о миоклонии. В ее возникновении большую роль играет разрушение нормальных связей мозжечка с красными ядрами;

• Баллизм, гемибаллизм.

Внешне напоминает спортивную разминку дискобола, который, перед тем, как бросить диск, производит ряд быстрых, размашистых движений, в которых участвует крупная мускулатура таза и плеч. Часто проявляется на одной стороне тела и тогда называется «гемибаллизм». При этом разрушаются связи бледного шара с одним из субталамических ядер (ядра Льюиса) и гиперкинез возникает на стороне, противоположной очагу поражения.

Вместо заключения

Мы рассмотрели лишь немногие, самые основные экстрапирамидные расстройства. В стороне остались тики, лекарственные гиперкинезы, многие виды тремора, лицевые спазмы и блефароспазм, болезнь Туретта. В некоторых случаях даже профессионалам сложно выявить точный диагноз, и тогда можно выставить «экстрапирамидное и двигательное расстройство неуточненное», поскольку эта возможность есть в МКБ-10.

Лечение этих заболеваний представляет собой серьезную проблему. Если учесть, что многие из субкортикальных заболеваний связаны с деменцией, то в арсенале врачей должны быть самые разнообразные препараты. К сожалению, очень редко удается полностью избавиться от клиники экстрапирамидных расстройств, даже при комбинации терапевтических и нейрохирургических методов. Но в настоящее время появляются новые и перспективные средства. В одной из следующих статей мы обязательно расскажем об этих препаратах, за которыми, несомненно, большое будущее.

Классификация

Экстрапирамидные гиперкинезы классифицируются согласно системе российского невролога Л. Петелина. Принимая во внимание анатомо-патофизиологические особенности, Петелин систематизировал гиперкинезы с учетом уровня повреждения структур, образующих головной мозг. Выделяют виды гиперкинезов как следствие поражения отделов:

1. Мозгового ствола. Органический тремор, тремор покоя по типу паркинсонизма, миоклонии (кратковременное, быстрое, ритмичное сокращение мышечной группы), стереотипии (стойкое бесцельное повторение однотипных движений).
2. Подкоркового слоя. Атетоз (медленные судороги тонического типа в зоне конечностей, лица, тела), хорея, торсионный спазм, баллизм.
3. Подкорково-коркового слоя. Миоклония, проявляющаяся в разных формах.

Экстрапирамидные и двигательные расстройства спорадического и наследственного происхождения, неуточненной и выявленной этиологии в современной клинической практике рассматриваются как нарушения движений. При этом выделяют 2 основные формы – гипокинезию (дефицит двигательной активности) и гиперкинезию (патологическая избыточность двигательной активности). К гипокинетическим расстройствам относят болезнь Паркинсона, к гиперкинетическим – тремор, миоклонус, хорею, дистонию.

Классификация и симптомы

Разграничение симптомов нарушений экстрапирамидной системы позволяет диагностировать различные экстрапирамидальные синдромы.

Экстрапирамидные расстройства разделяются по степени выраженности двигательной активности, возникшей из-за нарушения мышечного тонуса. В результате появляются:

• гипокинезы, характеризующиеся недостатком движения (обездвиженностью);
• гиперкинезы, отличающиеся избытком движений насильственного неконтролируемого характера (подергиваниями).

К наиболее распространенным экстрапирамидным синдромам гиперкинетического характера относятся:

• акатизия;
• баллизм;
• хорея;
• тремор;
• дистония;
• тики;
• миоклонус.

Акатизия

Данный экстрапирамидный синдром доставляет пациентам серьезный дискомфорт, выражаемый в непреодолимом желании все время двигаться, менять положение тела. Из-за внутреннего беспокойства пациент не может усидеть на месте, подергивает нижними конечностями, трогает и трет лицо, ходит, перебирает пальцы. Возникает серьезная проблема с засыпанием, но во сне синдром не проявляется.

Баллизм

Патологическое состояние представляет собой размашистые движения, производимые предплечьями и тазом с помощью крупных мышц. Они напоминают разминку спортсмена, метателя диска, такие же резкие, с широкой амплитудой и вращательным компонентом.

Хорея

Синдром имеет наследственный характер, который проявляется после тридцатилетнего рубежа. Отрывистые движения производятся в беспорядке, не отличаются регулярностью. Внешне похожи на нормальные, отличие в увеличенной амплитуде и резком выполнении. Этот своеобразный «танец» имеет название «пляска святого Вита».

Тремор

Движения экстрапирамидного тремора похожи на дрожание, производимое в постоянном ритме с небольшой амплитудой. Тремор заметен, когда пациент вытягивает руки вперед или хочет дотронуться до носа пальцем.

Дистония

Длительное сокращение разных групп мышц по всему телу образует скручивания. Пальцы верхних конечностей принимают ненормальное положение из-за профессиональной деятельности писателей и музыкантов. Сокращение мышц век у взрослых людей приводит к слепоте. Свобода повторяющихся движений нарушается сильным мышечным спазмированием, часто болезненным, опасным для жизни.

Тики

Проявляются подергиваниями отдельных групп мышц, чаще всего затрагивают голову, лицо (тик век, губ, подбородка, лба), шею, плечи. Тики появляются при сильном нервном напряжении, стрессе.

Миоклонус

Для данного синдрома характерны короткие подергивания групп мышц, проявляющиеся синхронно, но не регулярно. В результате отмечается внезапное вздрагивание в виде толчка.

Паркинсонизм

К гипокинетическим двигательным расстройствам относится синдром Паркинсона.

Это хроническое заболевание с постепенным ухудшением состояния, для которого характерны такие симптомы:

• мышечная твердость и неподатливость;
• подергивание мышц лица, верхних конечностей;
• снижение отчетливости и внятности речи;
• изменение осанки и походки;
• нарушение мыслительной деятельности.

Паркинсонизм диагностируют как отдельную патологию – болезнь Паркинсона. Но может развиться после перенесенной травмы, инфекционного заболевания, в результате неврологических патологий. Каждый третий случай заболевания имеет нейролептическое происхождение.

Прогрессирование экстрапирамидных расстройств приводит к инвалидности пациентов.

Причины возникновения

Экстрапирамидные расстройства – моторная дисфункция, которая возникает на фоне поражения экстрапирамидной системы, что ассоциируется с повреждением таких мозговых структур, как красное и базальные ядра, черная субстанция, отдел мозжечка, ретикулярная формация. Распространенная причина экстрапирамидных патологий – дисбаланс нейромедиаторов.

Другие причины этих заболеваний связаны с травмирующими, повреждающими факторами, такими как перенесенные нейроинфекции, механические травмы головы, нарушение мозгового кровообращения, очаги кровоизлияния, аномалии развития мозговых структур у детей, гипоксически-ишемические процессы, протекающие в мозговой ткани.

Экстрапирамидные заболевания нередко развиваются вследствие длительного приема нейролептиков – препаратов, которые подавляют психическую нервную деятельность. Эти лекарства применяют для устранения симптомов психических заболеваний, таких как галлюцинации, бред, эмоциональная лабильность, неадекватное поведение. Нейролептики не влияют на состояние сознания (не угнетают его), однако сдерживают психомоторное возбуждение – передачу нервных импульсов двигательными нейронами.

Примером могут служить блокаторы рецепторов дофамина (Галоперидол, Флуфеназин). Экстрапирамидный нейролептический синдром часто именуется вторичным паркинсонизмом. Признаки паркинсонизма чаще выявляются после 2-12-недельного приема нейролептиков. Чаще синдром Паркинсона диагностируется у женщин в возрасте старше 40 лет, реже у мужчин этой же возрастной группы. Особенности развития синдрома:

1. Подострое, не прогрессирующее течение.
2. Симметричное проявление симптомов.
3. Сочетание с дискинезией (непроизвольные движения, вызванные сокращением группы мышц).
4. Сочетание с эндокринными патологиями (к примеру, с гиперпролактинемией – повышение концентрации гормона пролактина).

При вторичной форме паркинсонизма, спровоцированной приемом нейролептиков, отсутствует важный признак первичной формы – постуральная неустойчивость (неспособность удерживать равновесие). Экстрапирамидный синдром может возникать как побочный эффект после однократного или длительного приема других фармацевтических препаратов:

• Антидепрессанты (применяют для устранения проявлений депрессии). Регулируют концентрацию нейромедиаторов – серотонина, дофамина, норадреналина.
• Антагонисты кальция (блокаторы кальциевых каналов, тормозят перемещение ионов кальция в клетки гладких мышц сердца и сосудов из межклеточного пространства). Регулируют (повышают или понижают) частоту сердечных сокращений.
• Лекарства, применяющиеся в комплексной терапии болезни Паркинсона.
• Антиаритмические средства (блокаторы натриевых и калиевых каналов, β-блокаторы).

Поздние экстрапирамидальные расстройства могут возникать после отмены перечисленных препаратов и нередко бывают необратимыми, не поддающимися терапевтической коррекции. Дистонические экстрапирамидные реакции острого течения возникают у 5% пациентов в первые дни после приема препарата Метоклопрамид (противорвотное, антимигренозное действие).

Побочные эффекты в виде двигательных нарушений появляются реже, если терапия начинается с малых или очень больших доз Метоклопрамида. Пирамидальный синдром может развиваться как следствие этиологических факторов:

1. Перенесенное инфекционное заболевание ЦНС (менингит, энцефалит).
2. Нарушение мозгового кровотока, протекающее в острой форме (инсульт).
3. Опухоль, локализующаяся в тканях мозга.
4. Травма в зоне головы.
5. Нарушение процессов метаболизма.
6. Инфицирование прионными агентами.
7. Интоксикации хронического и острого характера.
8. Генетические мутации.

При локализации патологического очага в корковых моторных зонах чаще наблюдается паралич центрального типа. Признак поражения пирамидных структур в зоне внутренней капсулы – гемиплегия (паралич руки и ноги в одной половине тела) на стороне, противоположной расположению патологического очага. Повреждение системы в зоне мозгового ствола сопровождается альтернирующим синдромом (гемиплегия, признаки повреждения черепных нервов).

Экстрапирамидные побочные эффекты

Экстрапирамидные побочные эффекты (ЭПС), обычно вызванные лекарствами расстройствами движения, являются одними из наиболее распространенных побочных эффектов, которые имеют пациенты от препаратов, блокирующих дофаминовый рецептор. Впервые эти симптомы были описан в 1952 году на фоне лечения хлорпромазином, причем эти симптомы напоминали клинические проявления болезнь Паркинсона. С тех пор были описаны различные нарушения движения по всему спектру экстрапирамидной симптоматики , включая дистонию, акатизию и паркинсонизм, которые возникают остро или принимают хроническое течение , как проявления поздней акатизии и поздней дискинезии. Экстрапирамидные симптомы часто связано с низким уровнем качества жизни и отказом пациентов от терапии, что может привести к рецидиву психического заболевания и повторной госпитализации, особенно у пациентов с шизофренией, прекративших фармакологическую терапию.

Препараты центрального действия, блокирующие дофаминовые рецепторы, а именно антипсихотические средства первого поколения галоперидол и фенотиазиновые нейролептики, являются наиболее распространенными препаратами, выхывающими экстрапирамидные симптомы. Нейролептики первого поколения были связаны с ЭПС у 62% пациентов в исследовании пациентов больных шизофренией.

Несмотря на то, что ЭПС встречается реже при приеме атипичных антипсихотиков, риск появления экстрапирамидной симптоматики возрастает с увеличением дозы антипсихотика. При этом клозапин имеет самый низкий риск, а рисперидон — самый высокий возникновения экстрапирамидной симптоматики.

Другие препараты , которые блокируют центральные дофаминергические рецепторы, включая противорвотные средства (метоклопрамид, дроперидол и прохлорперазин), литий, ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), стимуляторы и трициклические антидепрессанты (ТСА) также способны вызвать экстрапирамидную симптоматику. В редких случаях ее также вызвают противовирусные, антиаритмические лекарственные средства и препараты вальпроевой кислоты. Что касается противорвотных средств с эффектом антагониста дофаминового D2-рецептора, частота экстрапирамидной симптоматики указывается в пределах от 4% до 25% с метоклопрамидом и от 25% до 67% с прохлорперазином.

Факторы риска включают в анамнезе эпизоды появления экстрапирамидной симптоматики и высокую дозу лекарства.

Пожилые женщины более подвержены лекарственному паркинсонизму и поздней дискинезии в то время как молодые мужчины чаще демонстрируют дистонические реакции.

Патогенез

Предполагается, что механизм возникновения экстрапирамидной симптоматики обусловлен антагонистическим связыванием дофаминергических рецепторов D2 в мезолимбическом и мезокортикальном трактах мозга. Однако антидофаминергические эффекты в хвостатом ядре и других базальных ганглиях также может вносить значительный вклад в возникновение экстрапирамидных симптомов. Некоторые исследователи выдвигали гипотезу о том, что более быстрая диссоциация атипичных антипсихотиков от дофаминового рецептора по сравнению с типичными антипсихотиками объясняет снижение частоты возникновения ЭПС. Тем не менее, последнее исследование Sykes использовало новый анализ переноса энергии флуоресценции с временным разрешением, продемонстрировало , что кинетика связывания и скорости ассоциации, а не диссоциация, больше коррелируют с экстрапирамидной симптоматикой.

Клиническая картина

Дистония чаще всего возникает в течение 48 часов после воздействия препарата в 50% случаев и в течение 5 дней в 90% случаев. Дистония проявляется непроизвольными сокращениями мышц, приводящими к анормальной позе или повторяющимся движениям. Она может касаться мышцы в разных частях тела, включая спину и конечности (опистотонус), шею, челюсть (тризм), глаза (окулогирный криз), мышцы брюшной стенки и таза (тортипельвиальный криз), а также мышцы лица и языка (букколингвальные кризы). Важно оценить состояние пациентов на выраженность боли, затруднений при дыхании, глотании и речи.

Акатизия характеризуется субъективным ощущением внутреннего беспокойства и непреодолимым побуждением к движениям, что приводит к повторяющимся движениям, включающими в себя скрещивание ног, или перемещение от одной ноги к другой. Первые проявления акатизии обычно наступает в течение 4 недель после начала или увеличения дозы лекарства, вызывающего это двигательное нарушение. Из-за своего часто неопределенного и неспецифического проявления нервозности и дискомфорта, акатизия часто неправильно диагностируется как беспокойство, синдром беспокойных ног или возбуждение. Врач может при этом ошибочно увеличить количество антипсихотических препаратов или препаратов СИОЗС, что еще больше усугубит проявления акатизии. Это может иметь пагубные последствия, поскольку тяжесть акатизии связана с суицидальными идеями, агрессией и насилием. Купирование акатизии происходит при прекращении или уменьшении дозы антипсихотических препаратов и, как правило, самостоятельно проходит в течение 6 недель.

Паркинсонизм, вызванный лекарственными препаратами, проявляется в виде тремора, ригидности и замедления двигательной функции . Классический вид ьакого человека проявляется маскообразным лицом, сутулой осанкой и медленной шаркающей походкой. Отмечается нарушения походки и трудности с подъемом из сидячего положения. Наконец, поздняя дискинезия проявляется в виде непроизвольных хореоатетоидных движений, затрагивающих чаще всего мышцы рта и язык и реже конечностей. Эти симптомы обычно не являются болезненными, но они могут препятствовать социальным коммуникациям и вызывать трудности при жевании, глотании и разговоре.

Лечение

Если пациент испытывает острый приступ экстрапирамидной симптоматики , особенно дистонию, врач должен оценить необходимость экстренного вмешательства на дыхательных путях, так как дистонические реакции гортани и глотки могут увеличить риск неминуемой остановки дыхания. Дистонические реакции редко бывают опасными для жизни, и врач должен прекратить действие препарат, вызвавшего сотрые дистонические реакции и устранить боль, если она имеет место. Введение антимускаринового средства (бензтропин, тригексифенидил) или дифенгидрамина может облегчить дистонию в течение нескольких минут. В случаях поздней дистонии, дополнительные терапевтические стратегии включают введение бензодиазепина, инъекция ботулинического токсина для купирования лицевой дистонии, назначение миорелаксанта (например, баклофена), дофамин-истощающих средств (например, тетрабеназина) и рассмотрение вопроса о назначении глубокой стимуляции мозга или паллидотомии для терапии резистентных случаев. Для лечения акатизии применяются стратегии, аналогичные лечению дистонии, в том числе прекращение или уменьшение дозы лекарств, вызывающих экстрапирамидное нарушение, переключение на атипичный антипсихотический препарат, если типичным антипсихотическим препаратом первого поколения является препарат, вызывающий нарушение, и введение антимускариновых препаратов .

Симптоматика

Экстрапирамидные симптомы появляются при болезни Паркинсона, что обусловлено повреждением и гибелью нейронов, продуцирующих нейромедиатор дофамин, эти деструктивно-дегенеративные процессы протекают преимущественно в области черной субстанции. Основные признаки: постуральная неустойчивость, мышечная ригидность, ограничение двигательной активности, дрожание отдельных частей тела.

Другие экстрапирамидные нарушения представлены гипокинетически-гипертоническим или гиперкинетико-гипотоническим синдромом, которые проявляются в следующем: дрожательный паралич, паркинсонизм, гиперкинезы (дистония, хорея). Симптомы экстрапирамидных расстройств, возникающих при лечении нейролептиками, представлены всеми формами гиперкинезов. Экстрапирамидная недостаточность проявляется видами двигательных нарушений:

1. Хорея. Симптомокомплекс, который характеризуется нерегулярными, отрывистыми, беспорядочными, неконтролируемыми движениями. Производимые движения напоминают нормальные, но отличаются от них амплитудой, периодичностью, интенсивностью.
2. Торсионный спазм (торсионная дистония). Изменение мышечного тонуса, выражающееся в гипотонии (понижение тонуса, мышечная слабость) или экстрапирамидной ригидности (твердость, неподатливость мышц). Приводит к развитию гиперкинезов (патологические, неконтролируемые движения) или формированию фиксированных поз.
3. Тик (форма гиперкинеза). Элементарное движение, проявляющееся быстрым, кратковременным, неконтролируемым подергиванием мышц. Спонтанные движения возникают или усиливаются под воздействием стрессовых факторов.
4. Баллизм, гемибаллизм. Неритмичные, резкие движения большой амплитуды в проксимальных (расположенных ближе к центру или срединной плоскости) отделах тела, чаще с вращательным компонентом. Гемибаллизм отражает аналогичные нарушения в одной половине туловища.
5. Тремор. Неконтролируемые, колебательные движения ритмичного характера, спровоцированные сокращением групп мышц-антагонистов (при сокращении осуществляют тягу в противоположные стороны). Сокращение мышц-агонистов (выполняют основную задачу) приводит к движению, направленному против движения, обусловленного сокращением мышц-антагонистов. Тремор затрагивает мышцы конечностей, головы, лица, туловища.
6. Лицевой гемиспазм (гемифациальный спазм). Непроизвольное, одностороннее сокращение мускулатуры лица тонического или клонического типа в зоне иннервации лицевого нерва. При тоническом сокращении мышечные волокна функционируют асинхронно – участки напряжения и расслабления чередуются. Клоническое сокращение возникает как следствие растяжения определенных мышц, что сопровождается рефлекторной активностью мышц-антагонистов. В результате происходит сокращение мышц-антагонистов, которое провоцирует очередное сокращение мышц-агонистов.

Перечисленные симптомы поражения экстрапирамидной системы сочетаются друг с другом в разных вариациях. Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения часто сопровождаются психопатологической симптоматикой:

• Тревожность, необоснованный, беспричинный страх.
• Повышенная раздражительность.
• Ухудшение когнитивных способностей (память, мыслительная деятельность).
• Замкнутость, ощущение чувства неполноценности.
• Апатия, утрата интереса к событиям внешнего мира.

Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского, известный так же как надъядерный паралич прогрессирующего течения, характеризуется поражением тканей ЦНС, сопровождается нарушением произвольных движений органами зрения и брадикинезией (замедление активных движений). Экстрапирамидная ригидность с прогрессирующей дистонией (патологическое изменение тонуса) аксиальных мышц, деменция и псевдобульбарный синдром – другие признаки надъядерного паралича.

Поздняя дискинезия

Поздняя дискинезия (ПД) представляет собой стойкое моторное нарушение, которое может быть не только тяжелым, но и необратимым. Считается, что риск развития ПД и вероятность ее персистирования возрастают по мере увеличения длительности лечения и суммарной дозы антипсихотика.

Кроме того, ПД может развиваться, хотя и достаточно редко, после относительно непродолжительного периода лечения в низких дозах или уже после прекращения приема препарата.

Поздняя дискинезия обычно начинается с патологических движений губ и языка, однако может прогрессировать, вовлекая другие части тела, а также манифестировать широким кругом непроизвольных движений.

ПД представляет собой стигматизирующее явление. При ее тяжелой форме наблюдается выраженная дезадаптация, сопряженная с затруднениями приема пищи, артикуляции, передвижения и дыхания [8].

Развитию ПД способствует множество факторов риска, включая длительный прием антипсихотиков и поздний возраст [8–11], а также женский пол у пожилых, коморбидные аффективные расстройства, острые ЭПС, рассовую принадлежность, сахарный диабет [8, 12–15].

Механизм, предположительно лежащий в основе поздней дискинезии, обусловлен длительной блокадой постсинаптических дофаминовых рецепторов, дофаминовой гиперчувствительностью, повреждением в процессе нейролептической терапии интернейронов стриатума, медиатором которых являются гамма-аминомасляная кислота или ацетилхолин.

В одном из метаанализов установлено, что пациенты, получавшие атипики, характеризовались более низким риском ПД по сравнению с больными, лечившимися галоперидолом [10].

Предполагается, что это обусловлено менее выраженной блокадой D2-рецепторов в базальных ганглиях, а также невысокой вероятностью постсинаптической дофаминергической гиперчувствительности [16]. Однако остается неизвестным, отличаются ли друг от друга атипичные антипсихотики по способности вызывать ПД.

Диагностика

Определение наличия и степени выраженности экстрапирамидных нарушений происходит в кабинете врача-невролога в ходе визуального осмотра и тестирования. Диагноз ставят на основании данных анамнеза и результатов инструментального обследования. Основные методы диагностики:

1. Нейровизуализация (КТ, МРТ).
2. Электроэнцефалография (исследование биоэлектрической активности мозга).
3. Электронейромиография (исследование проводимости нервных импульсов в мышцах).

При болезни Паркинсона проводят сканирование зоны черной субстанции в формате ультразвукового исследования. Постановка диагноза чаще основана на клинических данных. Анализ крови позволяет определить концентрацию глюкозы, гормонов, тирозингидроксилазы и дофамина. При болезни Паркинсона анализ крови показывает нарушение активности митохондриального комплекса.

Лечение

Лечение назначают с учетом причин, спровоцировавших нарушение моторной функции. Если двигательные расстройства связаны с приемом фармацевтических препаратов, проводится коррекция программы терапии. В случае надъядерного паралича прогрессирующего течения проводится паллиативное лечение, направленное на уменьшение выраженности симптомов.

Лечение при болезни Паркинсона включает прием нейропротекторов и препаратов, устраняющих симптомы заболевания. Показано психотерапевтическое лечение. Параллельно проводится реабилитация, в ходе которой восстанавливаются навыки двигательной активности. Реабилитационные мероприятия включают занятия на специальных тренажерах, гимнастику, массаж, водные процедуры, физиопроцедуры.

Экстрапирамидные расстройства отражают повреждение структур соответствующей системы, ответственной за тонус скелетной мускулатуры, рефлекторную и произвольную двигательную активность в целом.

Постановка диагноза и принципы лечения

В виду того, что к экстрапирамидным расстройствам относится очень много различных заболеваний и синдромов, диагностика для каждого конкретного случая может назначаться совершенно разная. Чаще всего больному назначается:

• исследование крови и мочи (токсикологическое);
• исследование офтальмологическое;
• исследование ликвора;
• генетическое;
• электрофизиологическое;
• нейропсихологическое тестирование;
• стабилография;
• биопсия мышц, слизистых оболочек, кожи, нерва и тканей мозга.

Лечение экстрапирамидных расстройств, в первую очередь, направлено на избавление от основного заболевания. Но, в большинстве случаев, применяется симптоматическая терапия. Лечение производится антихолинергическими препаратами, антиоксидантами, ноотропными и общеукрепляющими средствами, адреноблокаторами. Часто специалисты прибегают и к нейрохирургии.

В случаях с локальной дистонией применяются подкожные инъекции нейротоксина. Курс лечения 3-4 процедуры. Результат держится 3 месяца.