Прогрессирующий супрануклеарный парез взора

Описание болезни Стила-Ричардсона-Ольшевского

В 1964 году канадский невролог Ричардсон осмотрел своего знакомого. Пациент жаловался на плохую память и ухудшение зрения. Врач подробно описал течение болезни. Позже оказалось, что доктора Стил и Ольшевский изучали результаты аутопсии больных с похожими симптомами.

Важно! Аутопсия – это посмертное исследование образцов тканей.

Название болезни: прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ), надъядерный парез, патология Стила-Ричардсона-Ольшевского. Все названия применяются во врачебной практике. По МКБ 10 недуг кодируется как G23.1.

Интересно! Определение “прогрессирующий” характеризует течение заболевания. За 5-7 лет наступает глубокая инвалидность. “Супрануклеарный” является латинским переводом слова “надъядерный”.

При недуге в клетках мозга откладываются белковые комплексы. Их называют тау-протеины. В норме они нужны нейрону для транспорта. Они формируют структуры микротрубочек. Под действием неизвестных факторов нормальный протеин начинает меняться. Его «комья» собираются в клетке и мешают ее работе. Нейрон гибнет.

Факт! При ПСПВ идет поражение клеток бледного шара, субталамических, красных и зубчатых ядер, черной субстанции. Эти области отвечают на содружественное движение глаз, плавность движений.

Поскольку поражены несколько областей подкорки, дегенерация носит название полисистемной. Затрагиваются ядра глазодвигательных нервов и черной субстанции. Поэтому парез взора идет в сумме с паркинсоническими проявлениями.

Интересно! Парез взора – это невозможность совместного движения глаз вверх, вниз, в стороны.

Паралич взора

I

Паралич взора

отсутствие содружественных движений глазных яблок, наблюдающееся при поражении головного мозга. Проявляется ограничением или невозможностью одновременного движения обоих глазных яблок вправо или влево, вверх или вниз. Развивается при поражении коркового центра взора в заднем отделе второй лобной извилины (поле 8); лобного глазодвигательного пути, соединяющего корковый центр с ядрами глазодвигательных нервов; покрышки среднего мозга на уровне верхнего двухолмия крыши среднего мозга: задней части покрышки моста в зоне расположения ядра отводящего нерва (так называемого мостового центра взора). Является важным топико-диагностическим симптомом.

При повреждении (инфаркт мозга, кровоизлияние) коркового центра взора или лобного глазодвигательного пути (в лучистом венце, передней ножке внутренней капсулы, ножке мозга, передней части покрышки моста) больной может произвольно отвести глазные яблоки в сторону, противоположную очагу поражения, при этом они рефлекторно оказываются повернутыми в сторону очага поражения («больной смотрит на очаг»). При двустороннем поражении лобной коры или лобного глазодвигательного пути (при атеросклерозе сосудов головного мозга, прогрессирующей супрануклеарной дегенерации, кортико-стриоспинальной дегенерации) выпадают произвольные движения глазных яблок. Паралич бокового взора характерен для патологического очага (при тромбозе основной артерии, энцефалите, рассеянном склерозе, геморрагическом полиоэнцефалите, глиоме) в задней части покрышки моста, когда в процесс вовлекается область, близкая к ядру отводящего нерва. При этом глазные яблоки рефлекторно повернуты в противоположную очагу сторону («больной отворачивается от очага») и в случае повреждения пути произвольных движений («больной смотрит на парализованные конечности»).

Поражение (сдавление) покрышки среднего мозга на уровне верхнего двухолмия (опухоль, нарушение мозгового кровообращения, вторичный верхнестволовой синдром вследствие увеличения объема мозга при опухоли, повышения внутричерепного давления, а также при кровоизлияниях и инфарктах в полушариях большого мозга, реже энцефалит, геморрагический полиэнцефалит, нейросифилис, рассеянный склероз) обусловливает П. в. вверх, реже вниз (см. Парино синдром). П. в. при очаге в полушарии большого мозга не столь длителен, как при стволовых поражениях.

Библиогр.: Гусев Е.И. Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, с. 153, М., 1988: Кроль М.Б. и Федорова Е.А. Основные невропатологические синдромы, с. 346, М., 1966.

II

Паралич взора

отсутствие содружественных движений глазных яблок, возникающее при поражении ц.н.с.

Источник: Медицинская энциклопедия на Gufo.me

• Блог
• Ежи Лец
• Контакты
• Пользовательское соглашение

© 2005—2021 Gufo.me

Патогенез

ПСПВ относится к таупатиям. Как правило, при этих дегенеративных заболеваниях причиной гибели нейрона становятся тау-белки. Эти протеины в норме входят в состав нейрона. У аксона – проводящей части клетки – есть микротрубочки. Их стабильность поддерживается белками тау.

Но при заболевании с тау протеином что-то происходит. Кстати, ученые до сих пор не выяснили причину явления. Белок меняет свою форму. Трубочки распадаются. Ведь у них больше нет поддержки. А нейрон погибает.

Это лишь один механизм дегенерации. Есть и другой. При нем измененный тау-белок попадает в здоровые синапсы и затрудняет их работу. В конце концов, гибель множества клеток мозга приводит к появлению всех симптомов болезни.

Виды дегенеративных заболеваний

Прогрессирующая гибель нейронов характерна для многих патологий. Как правило, их делят на несколько больших групп:

1. Таупатии;
2. Синуклеопатии;
3. TDP-43 протеинопатия;
4. Фузопатия;
5. Тринуклеотидные болезни;
6. Прионные патологии;
7. Заболевания мотонейрона;
8. Дистрофии аксонов.

Итак, болезнь Паркинсона относится к синуклеопатиям. Ее причиной становится поломка фермента. Он «нарезает» мембранный белок альфа-синуклеин на две растворимые части. Если система ломается, то одна часть протеина становится нерастворимой. Она образует «бляшки» в межклеточном веществе, нарушает работу микроглии (защиты). В результате заболевания разрушаются нейроны базальных ядер и «черного вещества».

Дополнение! Черное вещество входит в состав экстрапирамидной системы. Оно регулирует тонус мышц, слаженность движений. Кроме того, оно управляет дыханием, работой сердца и тонусом сосудов.

Деменция Альцгеймера является таупатией. Однако, все механизмы болезни до конца не изучены. Главным вопросом остается время, за которое прогрессирует недуг. Почему Альцгеймер может развиваться долгие годы? А надъядерный паралич взора за 5-7 лет приводит человека к смерти.

К тринуклеотидным заболеваниям относится хорея Хантинтона. Это тяжелая наследственная патология образуется при поломке гена HTT. В результате получается поломанный протеин хантингтин. Он вызывает симптомы, характерные для болезни.

Другая наследственная патология с тринуклеотидной мутацией – атаксия Фридрейха. Здесь повреждающий фактор – протеин фратаксин. Известно, что болезнь затрагивает не только нейроны. Страдает сердечная мышца, нарушается гормональный фон.

Болезнью мотонейрона называют боковой амиотрофический склероз. При этом поражаются передние рога спинного мозга. БАС встречается крайне редко. Частота его появления 5 случаев на 100 000 населения.

Корковый и стволовой паралич взора

Движения глазных яблок осуществляются содружественно. При взгляде вправо правый глаз поворачивает наружная прямая мышца (иннервируется отводящим нервом – VI пара), а левый – внутренняя прямая (иннервируется глазодвигательным нервом – III пара). Такое согласованное взаимодействие разных нервов возможно благодаря тому, что их ядра имеют ассоциативные связи между собой. Эта связь осуществляется волокнами медиального продольного пучка. Этот пучок начинается от следующих ядер ствола мозга:

· ядро Даркшевича (медиальное);

· ядро Кахаля (промежуточное).

Медиальный пучок проходит через весь ствол мозга, объединяя ряд ядер черепных нервов (III, IV, VI пары, ядро Дейтерса (вестибулярное) – одно из ядер VIII пары – преддверно-улиткового нерва, ядро XI пары – добавочного нерва) между собой и другими структурами. Проходя в передних канатиках спинного мозга пучок оканчивается на двигательных нейронах передних рогов шейных сегментах, что обеспечивает связь движении глаз и поворотом головы.

Произвольные движения глаз осуществляются участком коры больших полушарий лобных долей. Этот участок расположен в заднем отделе средней лобной извилины. Он является так называемым передним корковым адверсивным центром поворота глаз и головы в противоположную сторону. Передний, т.к. есть еще и задний адверсивный центр, расположенный в коре теменной доли (более конкретно – в нижней теменной дольке). Адверсивный (от лат. adversio – поворот) – проявляющийся поворотом в сторону. От этого центра начинаются волокна, которые проходят через внутреннюю капсулу, направляются в покрышку среднего мозга и моста, в передних его отделах делают перекрест с волокнами из противоположного полушария и оканчиваются в противоположно залегающем ядре отводящего нерва (VI пара). Это ядро представляет собой стволовой центр взора. Более коротко: волокна, идущие, к примеру, от правого коркового центра взора оканчиваются в левом мостовом центре взора (левом ядре отводящего нерва).

Согласованность вертикальных движений глаз осуществляется ядром медиального пучка, которое является координационным центром вертикального взора.

Итого, с целью поворота глаз, к примеру, вправо импульсы возникают в переднем левом адверсивном поле, они достигают правого ядра отводящего нерва (мостовой центр взора). Далее от правого ядра отводящего нерва часть импульсов направляется к наружной прямой мышце правого глаза (она и поворачивает правый глаз в правую же сторону), а другая часть импульсов направляется к правому крупноклеточному ядру глазодвигательного нерва, некоторая часть волокон от которого переходит на противоположную сторону (в данном случае на левую) для иннервации внутренней прямой мышцы, которая поворачивает левый глаз в правую сторону.

· Повреждение коркового центра взора или путей, соединяющих корковый и мостовой центры – паралич взора в сторону от очага. К примеру, повреждение левого адверсивного поля влечет за собой нарушение иннервации и ослабление тонуса наружной прямой мышцы правого глаза и внутренней прямой левого глаза. Т.к. тонус мышц глаз, поворачивающих их в левую сторону сохранен (функция правого адверсивного поля ведь не нарушена), они, не встречая сопротивления вышеупомянутых мышц, поворачивают глаза в свою сторону, т.е. влево. В таком случае говорят, что «глаза смотрят на очаг».

· Раздражение коркового центра взора – клонико-тонические судороги мышц поворота глаз и головы в противоположную от очага сторону.

· Повреждение стволового центра взора в мосту – парез взора в сторону очага. В таком случае говорят, что «глаза смотрят от очага» или «глаза смотрят на парализованные конечности». Нарушения движений в конечностях на противоположной стороне возникают вследствие вовлечения в патологический процесс пирамидных путей (корково-спинномозговой путь), которые проходят в стволе мозга в каудальном направлении и переходят на противоположную сторону на границе продолговатого и спинного мозга.

Распространенность заболевания

Прогрессирующий супрануклеарный парез взора – это самый частый вариант атипичного паркинсонизма. Он встречается в 5,3 случаев на 100 000 населения. Его можно сравнить с БАС по распространенности среди населения. Прогрессирующая болезнь начинается в 60-65 лет. Смерть наступает в течение 6-7 лет от появления симптомов. Причиной становятся сердечные и респираторные нарушения.

Вертикальный парез

Структуры, отвечающие за вертикальный взор, с возрастом утрачивают функции. Парезы взора вверх и вниз обычно развиваются из-за опухолей и инфарктов с поражением среднего мозга. Если парез происходит вверх, сохраняются расширенные зрачки.

Важно! Обычно при вертикальных нарушениях диагностируют опухоли эпифиза.

Реже причиной становится инфаркт претектальной области. Из-за того, что вертикальные нарушения встречаются гораздо реже, изученность структур, отвечающих за них, пока что минимальна. Но ясно, что движения активируются импульсами по двум путям от:

• вестибулярного импульсного центра по продольному пучку;
• полушария к полушарию через претектальную зону с пролегающим 3 черепным нервом.

Парез, поражающий оба глаза, – острый неврологический симптом, требующий тщательной диагностики и консультации неврологов, нейрохирургов и других специалистов. Лечению это состояние не поддается, так как причиной обычно служат острые патологии, требующие немедленного вмешательства.

Возможные причины и симптомы

К возможным причинам относятся:

1. Алкогольные интоксикации;
2. Опухолевые заболевания головного мозга;
3. Плохие экологические условия;
4. Прием лекарственных и наркотических препаратов;
5. Острая и хроническая ишемия мозга.

К сожалению, ученые не знают, как формируются дегенеративные процессы. Неизвестно, почему у некоторых они проявляются после 40, а у других возникают только в старости. Возможно, изучая эти вопросы, удастся предотвратить эти болезни.

Симптомы недуга формируются быстро. На первое место выходит либо паркинсонизм, либо парез взора. Перечислим возможные проявления болезни:

• Напряженность мышц;
• Тремор;
• Потеря устойчивости при ходьбе;
• Вертикальный парез взора;
• Легкая деменция;
• Нарушения речи;
• Затруднения при глотании.

Особенность болезни. Пациент не может полностью посмотреть наверх. Ограничение составляет более 50%. Больной человек не может смотреть вниз (под ноги, на лестницу). Отсюда частое спотыкание и падения. А также нарушается горизонтальный взгляд.

Дополнительные симптомы. «Маска на лице» — отсутствие эмоций и мимики. Тремор и гиперкинезы (непроизвольные размашистые движения). Легкая деменция и расстройства личности.

Причины и механизм развития

Нарушение является следствием прямого повреждения нервной ткани или осложнением нарушения трофики и доставки кислорода из-за аномалий развития сосудов, закупорки просвета артерии тромбом. В зоне риска находятся:

• пациенты с доброкачественными или злокачественными новообразованиями, которые сдавливают ближайшие анатомические структуры;
• женщины от тридцати до пятидесяти лет с таким заболеванием, как рассеянный склероз;
• больные, имеющие в анамнезе инсульт головного мозга;
• те пациенты, у кого диагностировано инфекционное поражение центральной нервной системы или токсическое отравление химикатами, радиацией.

Смещение мозга в тенториальное пространство — еще одна причина синдрома Парино
Ухудшают самочувствие человека сопутствующие болезни эндокринной системы, нарушения метаболизма и расстройство кровоснабжения жизненноважных органов.

Паралич полиэтиологичен, вследствие разрастания опухоли сдавливается глазодвигательный нерв, нарушается его функционирование, питание. Нарастает соответствующая клиническая картина.

Строение и функции продолговатого и среднего мозга:

Как диагностируется?

Симптомы надъядерного паралича заметны любому врачу. Но правильно трактовать клиническую картину должен врач-невролог. Он проводит клиническое обследование. На основе осмотра выставляется предварительный диагноз.

Подтверждение можно обнаружить на МРТ. Есть специфические признаки паралича:

• Средний мозг в виде «птиц колибри или пингвинов»;
• Атрофия вещества среднего мозга;
• Симптом «цветка вьюнка».

Дифференциальную диагностику проводят с инсультом или инфарктом мозга. Следует исключить опухоли и гипертензию. Кортикобазальная дегенерация напоминает симптомы ПНП. Но при этой патологии нет характерного нарушения взора.

Клиническая картина

Помимо жалоб на неспособность перевести взгляд вверх, наблюдается развитие нистагма, сужения зрачка в зависимости от положения предмета, на котором фокусируется взгляд. Внешне отмечается практически фиксированное положение глаз, верхние веки отстают при моргании. Редко клиническая картина дополняется нарушением равновесия.

При развитии инфекции возможна интоксикация, повышение температуры до лихорадочного состояния, недомогание, озноб, головные боли, слабость и утомляемость, снижение трудоспособности.

Методы лечения и реабилитации

Адекватной терапии заболевания не существует. Известно, что тремор и кинетические нарушения не снимает Левадопа. При выраженных симптомах паркинсонизма применяют амантадин и другие средства для Паркинсона.

Важный момент в лечении – это реабилитация. Занятия с логопедом, инструктором ЛФК откладывают наступление инвалидности. Эрготерапевт поможет организовать быт пациента с ПНП.

Инвалидность наступает быстро. Прогрессирует дисфагия. Пациент не может глотать. К сожалению, тогда врачи вынуждены установить гастростому. Смерть наступает от респираторных осложнений.

Прогноз и профилактика, уход за больным

К несчастью, прогноз при этой болезни неутешительный. При установке диагноза пациент должен сразу оформить инвалидность. Ведь прогрессирующий парез почти не оставляет времени на раздумья. Профилактика заболевания не разработана. Незнание причины болезни не дает шанс разработать меры по ее предотвращению.

Что делать родственникам?

Пациент с ПНП становится недееспособным за несколько лет. Поэтому при постановке диагноза следует оформить группу инвалидности. Она дает возможность получать льготные лекарства, технические средства реабилитации (кресло-каталку, функциональную кровать). Одинокие люди имеют право на посещение социального работника или сиделки.

Уход за больным довольно тяжелый:

1. Кормление с профилактикой аспирации пищи. Проблемы с глотанием не позволяют есть кусковую еду;
2. Предотвращение появления пролежней. Для этого нужна адаптированная система (матрас), регулярный уход за кожей;
3. Профилактика падений. Больной не способен рассмотреть дорогу, по которой идет. Надежные средства опоры позволят удержать равновесие;
4. Уход за гастростомой. Кормление больного через зонд;
5. Регулярные занятия дыхательной гимнастикой и лфк.

Забота о близком человеке часто становится причиной выгорания. В этом случае следует распределить обязанности. Как правило, нанимают сиделку или привлекают других родственников. Нелишними будут беседы с психотерапевтом. Они позволяют снять напряжение и понять поведение больного. Ведь при деменции такие пациенты могут быть агрессивными, ругаться и злословить. Важно, что заботу о больных людях берут на себя частные и государственные дома-интернаты.