Альтернирующие синдромы (Вебера, Фовилля, Валленберга-Захарченко).

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ

(латинский alternus — чередующийся, меняющийся; синоним:
альтернирующий паралич, перекрестный паралич
) — симптомокомплексы, характеризующиеся нарушением функций черепномозговых нервов на стороне очага поражения (паралич или парез) и центральным параличом или парезом конечностей либо проводниковыми расстройствами чувствительности на противоположной стороне. К альтернирующим синдромам относится перекрестная гемиплегия (см.) — паралич одной руки и противоположной ноги и перекрестная гемианестезия — расстройство чувствительности на одной стороне лица и гемианестезия на противоположной половине туловища и конечностях.

Различают альтернирующие синдромы: 1) по топике поражения — ножки мозга, мост, продолговатый мозг, возможна также экстрацеребральная локализация; 2) по клиническим синдромам — двигательные, чувствительные, сочетанные с нарушением функции черепномозговых нервов, гиперкинезами и другие; 3) по этиологии заболевания — нарушения кровообращения, опухоли, травмы и другое; 4) по течению — прогредиентное, регредиентное.

Локализация очага в стволе мозга проявляется симптомами поражения черепномозговых нервов (на стороне очага).

Паралич или парез конечностей на стороне, противоположной очагу поражения, развивается вследствие повреждения корково-спинального (пирамидного) пути. Перекрестная гемианестезия на туловище и конечностях, противоположных патологическому очагу, возникает при повреждении чувствительных проводящих путей (срединная петля, спино-таламический тракт). Гемиплегия или гемипарез и гемианестезия возникают на противоположной очагу поражения стороне потому, что пирамидный путь и чувствительные проводящие пути перекрещиваются в нижнем отделе ствола мозга.

Альтернирующие синдромы разделяют соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе: а) бульбарные — при поражении продолговатого мозга; б) понтинные — при поражении моста; в) педункулярные — при поражении ножки мозга (цветные рис. 1—6).

• Локализация очагов поражения в стволе головного мозга, обуславливающих появление альтернирующих синдромов
• 1. Синдром Вебера. (Желтым цветом обозначены очаги поражения; оранжевым — ядра черепномозговых нервов; пунктир — ход черепномозговых нервов.)
• 2. Синдром Бенедикта. (Желтым цветом обозначены очаги поражения; оранжевым — ядра черепномозговых нервов; пунктир — ход черепномозговых нервов.)
• 3. Синдром Фовиля. Рис. (Желтым цветом обозначены очаги поражения; оранжевым — ядра черепномозговых нервов; пунктир — ход черепномозговых нервов.)
• 4. Синдром Мийяра-Гюблера. (Желтым цветом обозначены очаги поражения; оранжевым — ядра черепномозговых нервов; пунктир — ход черепномозговых нервов.)
• 5. Синдром Валленберга-Захарченко. (Желтым цветом обозначены очаги поражения; оранжевым — ядра черепномозговых нервов; пунктир — ход черепномозговых нервов.)
• 6. Синдром Джексона. (Желтым цветом обозначены очаги поражения; оранжевым — ядра черепномозговых нервов; пунктир — ход черепномозговых нервов.)

Причины развития болезни

Причин возникновения такого рода заболевания может быть очень много. Среди наиболее распространенных выделяются:

• Нарушения кровоснабжения. Сюда относятся геморрагические и ишемические инсульты, которые являются самыми частыми причинами возникновения альтернирующих синдромов.
• Новообразования в головном мозге. Если ствол мозга поражается опухолью, происходит сдавливание нервных окончаний, что и провоцирует развитие болезни.
• Воспалительные заболевания, которые локализуются в стволе и выступают толчком к развитию патологии.
• Черепно-мозговая травма. Очень часто заболевание возникает после повреждений черепной коробки.

Диагностика

1. Тщательный сбор анамнеза на предмет перенесенной инфекции, прививок.
2. ЭМГ – не всегда является информативной, так как нередко на первых неделях в пределах нормы. Типичными изменениями являются:

— при острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: снижение скорости проведения импульса по двигательным нервам, блок проведения проксимального типа, увеличение латентности F-волн.

— про острой сенсо-моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц и сенсорных нервных волокон, признаки демиелизации максимум в 1 нерве.

— при острой моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц, сенсорные волокна остаются интактными, демиелинизация также максимум в 1 нерве.

— при острой сенсорной полинейропатии: двигательные волокна не подвержены страданию, отмечается снижение амплитуды суммарных ПД сенсорных нервов.

1. Исследование ликвора: белково-клеточная диссоциация. В первые дни, однако, ее не всегда удается обнаружить, потому исследование ликвора должно проводиться в динамике. При этом следует помнить, что возможны ложноположительные результаты при внутривенном введении иммуноглобулинов.
2. МРТ головного мозга и позвоночника позволяет увидеть изменения в корешках, но в большей степени данный метод используют при дифференциальном диагнозе опухолей, ОНМК.
3. Анализы крови: обнаружение антител в крови

— при острой воспалительной демиелинизирующей нейропатии – антитела неизвестны

— при острой моторной аксональной нейропатии – GM1+GM1b, GD1a

— при острой моторно-сенсорной аксональной нейропатии — GM1+GM1b, GD1a

— при острой сенсорной нейропатии — GD1b

— при синдроме Миллера-Фишера – GQ1b.

Патогенез

Ядра черепных нервов расположены в церебральном стволе. В этой же части проходит пирамидный путь, через который передаются импульсы от коры к нейронам спинного мозга. Чувствительные и двигательные нервные волокна на уровне спинного мозга пересекаются, поэтому иннервация одной части тела производится нервными путями, которые проходят в другой части ствола. Если происходит стволовое поражение с вовлечением ядер черепно-мозговых нервов, то появляется перекрестная симптоматика. Такие симптомы появляются и при поражении внестволовой части и двигательной коры.

Что еще необходимо делать?

Сердечную деятельность нужно поддерживать, а также стараться стабилизировать артериальное давление на уровне нормы. Ведь к синдрому Валленберга — Захарченко часто приводит именно артериальная гипертензия. Пациент на постоянной основе должен принимать препараты для снижения давления.

Кроме того, назначают сердечные гликозиды и нитраты. Нужно нормализовать свертываемость крови и ее густоту. Нейропротекторами защищаются клетки мозга. При помощи специальных препаратов снимаются болевые ощущения, расслабляются мышцы. Также назначают часто противосудорожные и седативные лекарственные средства.

Валленберга — Захарченко синдром нами подробно рассмотрен в данной статье.

Клиника альтернирующих синдромов

Признаки заболевания у каждого пациента всегда очевидны, что предоставляет возможность невропатологу поставить правильный диагноз уже после первичного осмотра. У пациентов выражены признаки дисфункции черепных нервов на той стороне тела, где они были поражены, имеются различные расстройства: двигательные или сенсорные с другой стороны. Альтернирующие симптомы могут появляться либо постепенно по нарастанию, либо очень резко и сопровождаются при этом повышением внутричерепного давления, ухудшением общего состояния.

Описание заболевания

Человек редко теряет сознание при синдроме Валенберга — Захарченко, но бывают приступы резкого головокружения, что провоцирует потерю равновесия, поскольку страдают мозжечковые артерии.

Кроме того, возникает икота или позывы на рвоту, а также симптом легкой оглушенности.

К тромбозу может привести атеросклероз сосудов. Однако нередки случаи эндартериита позвоночной артерии, у которого сифилитический тип, либо ревмоваскулита.

Происходит медленное поражение тромботического или нетромботического характера. Наиболее часто поражается зона позвоночной или базиллярной артерии.

Валленберга — Захарченко синдром протекает с периодами улучшения самочувствия и его ухудшения. Но при этом происходит процесс прогрессирования болезни.

Как может проявляться синдром?

Он может развиваться по пяти вариантам. Это полностью зависит от того, в каком месте находится центр патологии и какие клинические признаки имеются.

Рассмотрим типы синдрома более подробно.

Бульбарная группа

Синдром Джексона появляется при поражении 12 ядра нерва, а также пирамидных путей. У таких пациентов наблюдается частичный паралич языка: в высунутом состоянии он наклоняется в сторону поражения, имеются явные признаки атрофии, нарушается артикуляция отдельных звуков. На противоположных конечностях наблюдается гемипарез, в некоторых случаях даже теряется чувствительность.

Синдром Авеллиса проявляется парезом гортанных мышц, голосовых связок, глотки из-за поражения 10-11 ядер нервов. Такие пациенты очень часто имеют нарушения речи и голоса, снижается чувствительность в противоположных конечностях.

При синдроме Шмидта поражаются 9-12 ядра черепных нервов, из-за чего возникает парез трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной мышц. У пациентов на той стороне, которая была поражена, сильно опускается плечо, а также больные не могут поднимать руку вверх.

Валленберга (–Захарченко) синдром

Один из альтернирующих медуллярных сидромов ствола мозга. Впервые описан немецким терапевтом Адольфом Валленбергом в 1895г. (Wallenberg А. Acute Bulbäraffection (Embolie der Art. cerebellar. post. inf. sinistr.?) // Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten. – 1895. – Bd.27. – S.504-540). Отечественный невролог М.А.Захарченко в 1911г. описал несколько клинических вариантов синдрома. Возникает при поражениях задне-латерального отдела покрышки продолговатого мозга. При этом в процесс вовлекаются двойное ядро (IX, X нервы), ядро спинномозгового пути (V нерв), симпатические волокна от цилиоспинального центра Будге, медиальная петля, нижняя мозжечковая ножка (верёвчатое тело), вестибулярные ядра (VIII нерв) и др. структуры. Ниже подробно описан классический вариант синдрома.

Поперечный срез ствола мозга на уровне продолговатого мозга. Заштрихована область поражения при классическом синдроме Валленберга – Захарченко (источник: www.medsch.wisc.edu/anatomy/bs97/text/bs/contents.htm, в собственной модификации)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

* Может отмечаться с обеих сторон, реже –чувствительность на лице не нарушена.

Синдром развивается остро, реже – подостро. Первыми симптомами являются рвота, головокружение, нистагм, пошатывание вплоть до падения в сторону поражения. Как правило, на стороне поражения больные отмечают сильную головную боль.

Среди вариантов синдрома Валленберга-Захарченко отмечают присоединение расстройств витальных функций (вовлечение ретикулярной формации), поражения VI и VII, XII нервов, перекрестного паралича и т.п. Отдельно рассматривается синдром Опальского при распространении ишемии ниже уровня перекреста пирамид с присоединением к латеральному бульбарному синдрому ипсилатеральной гемиплегии (Opalski A. Un nouveau syndrome sous—bulbaire: syndrome partiel de l‘artère vertébro—spinale postérieur // Paris. Med., 1946. – Vol.1. – P.214-220).

Наиболее частой причиной синдрома являются тромбоз задней нижней мозжечковой артерии (ветвь позвоночной артерии) и недостаточность кровообращения в вертебробазилярном бассейне.

Понтинная группа

Синдром Мийяра-Гюблера появляется на фоне поражения 7 ядра черепных нервов и волокон пирамидного тракта. Клинически проявляется в появлении пареза лица и гемипареза с другой стороны. При форме Бриссо-Сикара очаг поражения располагается аналогичным образом, однако в этом случае имеет место быть гемиспазм на лице. Синдром Фовилля предполагает наличие пареза 4 нерва, вследствие чего у пациентов развивается косоглазие. При синдроме Гасперини поражению подвергаются 5-8 нервы. Наблюдается парез лица, тугоухость, косоглазие, в а некоторых случаях и нистагм.

Осложнения

Альтернирующие синдромы, которые появляются одновременно вместе с спастическим гемипарезом, становятся причиной появления контрактур суставов. Такое осложнение сказывается негативным образом на уже появившихся расстройствах моторики. Парез 7 пары черепных нервов вызывает перекос лица на одну сторону, из-за чего пациент не только испытывает массу неудобств, но у него появляется множество комплексов.

Если поражается слуховой нерв, у больного в скором времени появляется тугоухость, которая может приводить со временем даже к полной потере слуха. Парез 3 и 4 пары вызывает значительное ухудшение зрения, появление двоения в глазах.

Самым серьезным осложнением выступает поражение ствола головного мозга, т.к. именно здесь располагаются все важнейшие центры поддержания жизнедеятельности. Такие больные в большинстве случаев погибают.

Диагностические способы определения болезни

Определить вид и наличие перекрестного синдрома можно уже на приеме у невропатолога. Уже в результате первичного осмотра врач может судить о распространенности патологического процесса и его тяжести. Если первопричиной такого состояния выступают опухоли, то симптомы будут постепенно нарастать с каждым месяцем. Если же подобное состояние вызвано инфекционной природой, пациент будет жаловаться на изменение в самочувствии в худшую сторону. При инсульте альтернирующие симптомы появляются всегда внезапно и всегда стремительно нарастают.

Чтобы выявить первопричины возникновения данной болезни, пациенту может быть назначено прохождение ряда обследований:

• 
  Магнитно-резонансная томография. Исследование позволяет рассмотреть очаг поражения за счет того, что после ее прохождения специалисты могут оценивать объемные изображения в высоком качестве, благодаря чему ошибки при постановке диагноза практически исключаются.

• Ультразвуковая диагностика. Один из самых распространенных и доступных методов, который предоставляет подробную информацию о состоянии сосудов и тканей.
• Нейровизуализация сосудов. Если врачи предполагают, что у пациента возник инсульт, вне зависимости от его типа назначается прохождение магнитно-резонансной томографии сосудов. Этот способ диагностики позволяет выявить точное место расположения патологического очага и его тяжесть.
• Исследование цереброспинальной жидкости. Пункцию берут при подозрении на инфекционные заболевания.

Лечение

Лечение направлено на устранение основной патологии и включает в себя множество методик:

• Консервативная терапия. Больным назначаются нейропротекторные, противоотечные и нейропротекторные средства. При ишемических инсультах проводится сосудистая терапия, при геморрагическом – назначаются препараты кальция, аминокапроновой кислоты.
• Нейрохирургическое лечение. В некоторых особо тяжелых случаях проводится при геморрагическом инсульте. Целесообразность проведения такой операции должна быть оценена нейрохирургом.
• Реабилитация. После проведения консервативной терапии, больные должны проходить реабилитационный этап, который включает в себя лечебную физкультуру, массаж и прочие процедуры.