Узнать больше о заболеваниях на букву «П»: Панические атаки; Паралич Дюшена-Эрба; Паралич Тодда; Парасомнии; Пароксизмальная гемикрания; Пароксизмальная миоплегия, Пароксизмальное позиционное головокружение; Периферическая вегетативная недостаточность; Печеночная энцефалопатия; Пинеобластома; Пинеоцитома; Писчий спазм; Платибазия; Плекситы; Плечевой плексит; Плечелопаточный периартроз; Пневмококковый менингитм Пневмоцефалия; Подострый склерозирующий панэнцефалит; Позвоночно-спинномозговая травма.
Описание заболевания
Паралич Дюшена-Эрба представляет собой дегенерацию нервного сплетения в области плеча. При развитии аномалии наблюдается нарушение тонуса мускулатуры, потеря чувствительности и атрофия мускулатуры данной области. Самой распространенной является вторично-врожденная форма заболевания, развивающаяся после травмирования ребенка во время родовспоможения. Клиническими проявлениями выступают скованность при попытках отвести, поднять, согнуть в локте верхнюю конечность. Чувствительность и двигательная функциональность в пальцах при этом сохраняется.
Термин и определение патологии были введены и описаны европейскими медиками в начале 70-х годов 19 века. По их именам заболевание и было названо. Оба специалиста выявили прямую связь нарушений двигательной функции в верхнеплечевом сплетении у младенцев с проведенными вспомогательными родами. В современной медицинской литературе встречается и такое определение, как «проксимальный верхний паралич». По статистическим данным нарушение имеет встречаемость в 1-2 случая на 1000 рожденных детей. Разработкой методов предотвращения травмирования младенцев занимается целый ряд специалистов из различных областей медицины: неврологи, ортопеды, травматологи, педиатры, неонатологи, гинекологи и акушеры.
Симптомы
Плечевой пучок проводит импульс к мышечно-кожному, подмышечному и частично лучевому нерву. Поэтому при его повреждении нарушается их функционирование, что сопровождается потерей чувствительности, онемением в проксимальных отделах конечности, ощущением ползания мурашек, жжению.
Нарушение иннервации двуглавой, плечевой, плечелучевой и дельтовидной мышц выражается нарушением их работы и выраженной мышечной слабостью.
Клиническое течение болезни и выраженность симптомов зависит от степени поражения нерва. Если повреждение незначительное, заболевания может протекать практически бессимптомно, проявляясь небольшой слабостью. Для более обширных нарушений либо при разрыве пучка, характерны следующие симптомы:
- невозможно самостоятельно согнуть локтевой сустав;
- из-за ограниченной подвижности плечевого сустава, конечность свободно свисает вдоль туловища. Отвести ее в сторону, поднять вверх пациент самостоятельно не может;
- руку, свисающую вдоль туловища, невозможно повернуть наружу. Из-за этого ладонь развернута от туловища назад;
- больному сложно разогнуть кисть, поэтому ладонь постоянно согнута;
- разогнуть пальцы кисти сложно, реже невозможно;
- снижена кожная чувствительность наружной стороны нижней конечности;
- отсутствует сгибательно-локтевой рефлекс;
- снижение мышечного тонуса;
- снижение температуры кожи и бледность.
Для пареза Эрба характерна болезненность в точке Эрба при нажатии на нее. Она локализуется над ключицей в месте прикрепления грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
Такие симптомы характерны для детей и взрослых. В определении симптомов у новорожденного огромную роль играет первичный осмотр неонатолога. Для маленьких пациентов характерны следующие признаки и симптомы:
- при поднятии ребенка и держании в горизонтальном положении «столбиком», рука свободно свисает вниз;
- отсутствие активных движений в поврежденной руке и ее свободное свисание либо лежание вдоль туловища, когда ребенок лежит на животе или на спине;
- не вызывается хватательный рефлекс;
- отсутствует ладонно-ротовой рефлекс.
Тотальный акушерский паралич Дюшена-Эрба характеризируется полной потерей чувствительности и отсутствием активных движений в руке. Здоровая конечность при этом функционирует нормально.
Также выраженность симптомов зависит от стадии заболевания. Их выделяют три:
- Острая – месяц от начала заболевания. Симптоматика ярко выражена.
- Восстановительная – продолжительность 1-3 года. При легком течении и не серьезном маловыраженном повреждении нерва, происходит восстановление утраченных функций и нормализация состояния больного. Если повреждения тяжелые, и не проведено необходимое лечение, возможно развитие необратимых изменений: атрофия мышцы, укорочение конечности, суставные контрактуры.
- Остаточные явления – после 3 лет. На фоне мышечной атрофии могут возникнуть вывихи и подвывихи плеча. В месте перехода плеча в туловище развивается «кукольная» борозда. Также частым осложнением болезни является искривление позвоночника, нарушение расположения лопатки.
Справка. Важным для определения признаков является сравнение рефлексов, мышечного тонуса и силы пораженной руки со здоровой.
Этиология возникновения паралича Дюшена-Эрба
Как было указано ранее, чаще всего встречается верхний акушерский паралич, развивающийся при родовом травмировании плода. В иных возрастных категориях заболевание может быть вызвано повреждением плечевых спинномозговых корешков, находящихся в области 5 и 6 позвонков. Повредить нервные волокна можно при сильном верхнем ударе, падении на сторону руки, ушибе об статичный предмет, путем «выдергивания» руки в сторону, проникающем ранении в указанную зону.
Детский паралич образуется при растяжении нервного ствола плечевого сплетения во время поворота за ногу, вытягивания плода за руки, освобождение плеча из родовых путей, вытяжении за таз. Описанные манипуляции необходимы при неправильном предлежании ребенка, недостаточно интенсивной родовой деятельности, затяжном периоде родоразрешения, узкой анатомии таза у матери, крупном плоде. Часто вместе с приобретенным параличом имеет место сочетание с кривошеей.
Первичными проявлениями полученной травмы является воспаление, гематома на поврежденном участке. Происходит надрыв или полный разрыв нервных волокон, сосудистых стенок, мускулатуры. Со временем острые проявления исчезают, однако, на месте нарушения целостности тканей образуются рубцы, которые давят на нервное сплетение и питающие отдел сосуды.
Характерные особенности заболевания
Парез Дюшена-Эрба — это приобретенное заболевание, развитие которого спровоцировано повреждением спинного мозга на уровне V-VI сегментов. Патология проявляется значительным снижением функциональной активности руки, невозможностью ее полноценного сгибания и отведения. Возникает она и у взрослых при тяжелом травмировании, но чаще диагностируется у младенцев, если во время прохождения по родовым путям медицинским персоналом использовались акушерские инструменты. Развитие паралича у новорожденных совсем не обязательно является ошибкой медицинских работников. Часто подобные акушерские манипуляции помогают спасти жизнь и ребенку, и матери.
Так как нервные сплетения оказываются поражены, то расстраивается иннервация. Отмечается нарушение регуляции центральной нервной системой мышц, связочно-сухожильного аппарата плеча. Импульсы от нее поступают несвоевременно, в хаотичном порядке. Такое расстройство иннервации проявляется следующими патологическими состояниями:
- выраженной мышечной слабостью в отделах, локализованных близко к предплечью;
- снижением силы, выпадением чувствительности;
- ограничением объема движений;
- отсутствием рефлекса обхватывания предметов у новорожденных;
- нарушением сгибания руки в локтевом суставе в результате расстройства проводимости нервных импульсов в двуглавой мышце.
У взрослых ситуация усугубляется разрывами мышечных волокон, связок и сухожилий плечевого сустава. Формируются обширные воспалительные отеки, давящие на чувствительные нервные окончания. Это еще более расстраивает иннервацию, становится причиной выраженных дискомфортных ощущений.
НА ЗАМЕТКУ! Объем возникших поражений влияет на интенсивность родового паралича Эрба. Но в подавляющем большинстве случаев утраченные функции верхней конечности восстанавливаются при проведении грамотного, адекватного лечения.
Признаки патологии
Клинические проявления болезни подразделяются на три этапа, характеризующиеся разной симптоматикой:
1. Острая стадия. Начинается сразу после травмирования и длиться на протяжении месяца после него. В данный период рука находится в одном положении – разогнута в локте, прижата к телу, пальцы подведены к ладони. Больной не может самостоятельно отвести руку вперед, вверх, в сторону, развернуть внутреннюю поверхность конечности в переднее положение. Любые манипуляции, попытки изменить положение конечности вызывают болезненность и дискомфорт. На пораженной стороне не фиксируется рефлекс бицепса. У младенцев отсутствует хватательный рефлекс на стороне паралича. При помещении ребенка в горизонтальное положение наблюдается «безвольное» свисание руки. Мышечный тонус снижен, кожные покровы холодные и обесцвеченные, сенсорика мало восприимчива к болевым ощущениям, наносимым на кожу.
2. Восстановительная стадия. В зависимости от тяжести травмирования, своевременности терапевтической помощи и адекватности медицинских манипуляций будет проявляться следующая симптоматика. При легком параличе чувствительность и активность постепенно восстанавливается до полной функциональности. Однако у детей к трем годам заметно небольшое укорочение больной руки, слабость мускулатуры.
3. Стадия остаточных явлений. Так как функциональность в восстановительный период возвращается не в полном объеме, развиваются последующие нарушения. Если паралич имеет среднюю или тяжелую форму, больной жалуется на синдром «кукольной руки». Он проявляется четко выраженной складкой между грудиной и плечевой зоной. Меняется структура мышечной ткани, локтевой сустав теряет сгибательную способность. Четко заметен выраженный поворот лопатки, пальца сохраняют ладонное предлежание. Так как мускулатура атрофируется возможен последующий хронический вывих плечевого участка. Следствием измененной анатомии верхнего отдела позвоночного столба становится искривление последнего, сколиозные проявления.
Причины возникновения и проявление болезни
Травматизация при родах приводит к двигательным нарушениям верхних конечностей у 2 младенцев из 1000 новорожденных. Возникновение травматического поражения мышц обусловлено излишним растяжением плечевого отдела при фиксированном положении головы и шеи. Нарушается функциональность мышц, которые отводят плечо, поворачивают его наружу и поднимают вверх, предплечевых сгибателей и супинаторов. Движения в кисти руки почти всегда сохраняются. Степень тяжести акушерского пареза Дюшена-Эрба определяется количеством поврежденных корешков плечевого сплетения.
Причины, которые могут привести к травме:
- большая масса плода (свыше 4 кг), не совпадающая с размерами родового канала;
- затяжные или слишком быстрые роды, способствующие неестественному развитию процессов;
- первые роды, во время которых у неподготовленной женщины наблюдается неправильное дыхание и потужное поведение;
- тазовое предлежание (ягодицами вперед), что повышает риск получения паралича Душена-Эрба при освобождении головы;
- применение акушером специальных инструментов для извлечения плода, высвобождение плечиков ребенка пальцами.
Клиническая картина
Характер поражения плечевого сплетения зависит от травмирующего фактора, продолжительности его воздействия, примененного давления и места приложения. При синдроме Дюшена-Эрба родовой паралич от небольшого травматического повреждения приводит лишь к растяжению нервного сплетения. Сильная травма в процессе родов может привести к отрыву корешков нервов от спинного мозга. Своевременное обращение к врачу для определения характера и степени поражения позволит разработать план лечебных мер, способствующих успешному исправлению патологии развития после родовой травмы.
Среди симптомов верхнего паралича Дюшена-Эрба наблюдаются следующие:
- ограниченность или отсутствие подвижности в плечевом, локтевом суставах;
- ослабление тыльного сгибания кисти при сохранении подвижности в пальцах;
- не вызываются отдельные рефлексы: ладонно-ротовой, двуглавой, ромбовидной и других мышц;
- на пораженной стороне ослаблен хватательный рефлекс;
- рука вялая, разогнутая в суставах, повернутая в плече внутрь лежит вдоль тела с согнутой ладонью, опущенным плечом и наклоненной к нему головой, тонус в мышцах снижен.
Как диагностировать заболевание?
Предварительный сбор анамнеза, наличие отметок в истории болезни ребенка о сложных родах, нахождение руки в постоянном вытянутом положении помогает специалистам поставить корректный диагноз. Заболевание во взрослом возрасте требует дифференциации от иных патологий со схожей симптоматикой.
Постановкой диагноза занимаются врачи-неврологи и ортопеды. Врожденное расстройство диагностируется неонатологом в первые дни жизни младенца. К аппаратным методам диагностирования заболевания относятся:
- Рентгенографическое исследование. Помогает обнаружить изменения, происходящие в костях изучаемой зоны. В первые месяцы жизни маленького пациента просматривается расхождение промежутка внутрисуставной области. Могут быть выявлены признаки атрофии костной ткани.
- Ультразвуковое исследование. Применяется в качестве подтверждающего способа.
- Миелография.
- Электронейрография. Оценивается интенсивность прохождения импульса по стволу нервного канала.
- Магнитно-резонансная томография. Используется как сопутствующая диагностика, позволяющая оценить состояние мягких тканей.
- Компьютерное сканирование. Самый информативный способ при планируемой операции. Одинаково эффективно визуализирует как костные образования, так и нервные пути.
Томографическое аппаратное обследование можно провести только в мед-организации, обладающей необходимым оборудованием и опытными функциональными диагностами. Не каждая районная поликлиника способна предоставить соответствующие услуги. Для быстрого поиска диагностического ]МРТ[/anchor] и КТ на нашем портале представлен перечень рейтинговых клиник, расположенных в каждом районе столицы. Пользователи портала могут изучить подробную контактную информацию, сравнить цены на диагностические услуги, бесплатно проконсультироваться и записаться на процедуру сканирования по телефону горячей линии, расположенному в верхней части страницы.
Диагностика
Болезнь диагностируется на основании собранного анамнеза: тяжелые осложненные роды, применение специального оборудование, падение, ранение и прочее и характерной клинической картины. У младенцев зачастую парез Дюшена-Эрба устанавливают после первого осмотра неонатологом. При выявлении нарушении функционирования руки дополнительно требуется консультация невролога и ортопеда. У взрослых диагноз выявляют травматологи вместе с невропатологами.
Дополнительно проводят тестирование для определения уровня снижения чувствительности и проверяют рефлексы. Также врачи проводят рентгенографию плеча, электронейромиографию. Определить степень повреждения нервного сплетения удается благодаря КТ-миелографии. Она позволяет определить степень нарушения работы нерва и локализацию повреждения.
Лечение паралича Дюшена-Эрба
В остром периоде течения болезни врачи прибегают к полному ограничению движений в пораженной конечности. Для этого накладывается иммобилизационная шина. Параллельными восстановительными манипуляциями выступают:
- посещение массажиста;
- занятия ЛФК;
- физиотерапевтические меры.
На данном этапе могут быть назначены фармакологические препараты обезболивающего действия, противовоспалительные средства, медикаментозные вещества, улучшающие циркуляцию крови, метаболические процессы.
При слабой эффективности терапевтических мер больного направляют на консультацию к нейрохирургу. Специалист оценивает целесообразность оперативного вмешательства. В детском возрасте проводит инструментальную коррекцию лучше на 6-7 месяце жизни. Поэтому после трехмесячного консервативного лечения нужно задуматься о возможной операции. Во время нейрохирургических манипуляций проводится коррекционная пластика нервного ствола. Применяются исключительно микрохирургические методики.
При затяжном лечении в стадии остаточных явлений восстановить полную функциональность конечности уже невозможно. Улучшить состояние могут ортопедические вмешательства, направленные на восстановление анатомического положения руки. Также могут быть возвращены некоторые двигательные способности, утраченные ранее.
Лечение
Лечение верхнего паралича Эрба-Дюшена в случае не тяжелого поражения не представляет сложностей и начинается ещё в роддоме, до выписки ребенка домой. На пораженную конечность накладываются специальные шины, удерживающие руки в определенном положении. Многие модели шины имеют возможность по мере снижения клинических проявлений менять свое фиксирующее положение.
С первых же дней ребенку назначается нейропротективная витаминотерапия, препараты АТФ, в некоторых случаях – алоэ, лидаза, прозерин. Параллельно проводится лечебный массаж, гимнастика.
В случае легкого поражения лечение занимает около месяца, при более тяжелых поражениях может занимать и более длительное время. Прогноз для выздоровления, как правило, благоприятный. Но даже в случае тяжелого паралича регулярное выполнение упражнений ЛФК, проведение курсов массажа и нейропротективной медикаментозной терапии приводят к положительным сдвигам.
Алексей Борисов (врач-невролог)
Практикующий невролог, отоневролог (специалист по вопросам головокружения).
Окончил Иркутский государственный медицинский университет. Заведует кабинетом головокружения. Регулярно проходит курсы повышения квалификации, участвует и выступает с докладами на образовательных конференциях, в том числе с международным участием. Имеет большое количество печатных научных публикаций.
Подробнее обо мне
Источник
Рубрика МКБ-10: P14.0
МКБ-10 / P00-P96 КЛАСС XVI Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде / P10-P15 Родовая травма / P14 Родовая травма периферической нервной системы
Определение и общие сведения[править]
Паралич Эрба-Дюшенна
Верхний вялый парез руки, связанный с повреждением плечевого сплетения при родовой травме.
Эпидемиология
В основном наблюдается у доношенных. Частота повреждений плечевого сплетения составляет 0,5-2 на 1000 живорожденных; среди них 90% случаев — это паралич Эрба-Дюшенна. Наиболее часто повреждение плечевого сплетения ассоциировано с дистоцией плечиков.
Прогноз и профилактические меры
При незначительном поражении плечевого отдела и своевременном начале терапии возможно полное возобновление функциональности при консервативном лечении. Статистически зафиксировано 70% положительных результатов лечения в младенческом возрасте. Пятая часть выздоравливающих получили стопроцентную регенерацию тканей и нервных волокон. Если произошел полный разрыв сплетения, терапия бессильна, необходимо оперативное лечение.
В качестве профилактических мер к акушерскому параличу рекомендуется пристальное ведение беременности и родов, адекватный выбор способа родоразрешения. Для предупреждения взрослой формы паралича следует избегать получения травм.
Лечение болезни
Паралич Дюшена рекомендовано лечить с применением специальных методик, что положительно отобразится на этом процессе. При своевременной терапии патологического процесса и правильном подборе комплекса мер прогноз будет благоприятным. Определить паралич Дюшена специалист может по внешним признакам при первичном осмотре новорожденного.
Если причиной патологии у взрослых пациентов является травма, то это требует такого же подхода к лечению. Больному рекомендуется всего лишь увеличить дозировку прописанного препарата в соответствии с индивидуальными особенностями.
