Трудности диагностики тромбоза мозговых вен и венозных синусов | Максимова М.Ю., Домашенко М.А., Брюхов В.В.

Что такое гипоплазия головного мозга

Гипоплазия головного мозга — это отстающие в формировании сосуды и элементы системы кровообращения. Аномальное явление, которое провоцирует ишемические поражения, деструктивные и атрофические процессы. Часто способствует возникновению инсульта и ишемии.

Левый и правый позвоночный сосуд образуют кровяной бассейн, который передает 20% объема крови. За остальные 80% отвечает сонная аорта.

В результате нарушения кровообращения отделы головы, такие как мозжечок, затылочные доли и ствол не получают достаточное количество кислорода. У пациента ухудшается общее самочувствие и развивается сосудистая недостаточность, которая влияет на всю ССС.

Гипоплазия мозжечка

Гипоплазия не всегда поражает головной мозг целиком. В некоторых случаях страдают только некоторые его отделы, например мозжечок. Гипоплазия мозжечка — это врожденный порок развития, при котором недоразвитыми оказываются некоторые функциональные зоны мозжечка и/или его кора. Как и любой другой вид гипоплазии, гипоплазия мозжечка возникает в период внутриутробного развития. Более чем в половине всех случаев развитие заболевания обусловлено генетическими отклонениями. В остальных случаях причина заключается в воздействии на организм беременной женщины некоторых негативных факторов.

Классификация заболевания

Заболевание сосудов затрагивает и повреждает все участки мозга. Они провоцируют медленное развитие тканей. Патология может быть врожденной или появиться с возрастом.

Гипоплазия шейной артерии чаще всего начинает развиваться еще у плода в утробе матери.

Виллизиев круг обеспечивает нормальное кровоснабжение головного мозга. Его образуют большие аорты позвоночника с двумя ответвлениями. Обычно сосуды развиваются равномерно. За естественное кровообеспечение отвечает разветвленная артерия. Гипоплазия сосудов может быть левосторонняя, правосторонняя и двухсторонняя.

Гипоплазия сосудов шеи нарушает кровоснабжение, не дает нормально питать мозговые клетки.

Если вовремя не пройти диагностику, может развиться сердечно сосудистая недостаточность и серьезный сбой работы вестибулярного аппарата.

Для начала следует пройти определенную терапию, за счет которой кровоток придет в норму.

Поражение правой артерии

Гипоплазия правого позвоночного сосуда встречается несколько чаще. Симптомы гипоплазии правой позвоночной артерии похожи на переутомление или недомогание, эмоциональный фон нестабилен.

Правый сосуд в позвоночнике меньше в 2 раза левого, поэтому если просвет сужен, то аномалия не явная.

Питание затылочного места в голове нарушено, поэтому эмоциональный фон даст сбой, наблюдается нарушение зрения.

В редких случаях она влияет на общее состояние пациента, постоянные обмороки, нарушается координация движения, кружится головка после подъема с кровати.

Гипоплазия этой стороны опасна тем, что образовавшийся тромб может заблокировать просвет, это приведет к инсульту.

Гипоплазия левого поперечного синуса

Найдено (9 сообщений)

. , получила результат: Головной мозг без органических изменений. Децетрация зуба С2. Незамкнутый Виллизиев круг, Гипоплазия
ЛевогоПоперечногоСинуса
. Данных за аневризму, артерио-венозную мальформацию нет. . открыть

На мрт моему ребенку 6,7лет поставили диагноз Гипоплазия

центральных отделов
ЛевогоПоперечногоСинуса
.мы повели его на мрт после того, как 2раза на высокую t 39 и выше он давал фебрильные судороги. не могли бы вы обьяснить нам наш. открыть

. , где выявили «Множественные аномалии развития сосудов головного мозга. Гипоплазия

-аплазия сегмента V1 левой позвоночной артерии. Аплазия
ЛевогоПоперечногоСинуса
, сопровождающаяся полнокровием поверхностных вен. открыть

. ,S-образный сколиоз шейного отдела. Локальный стеноз островковой части правой средней мозговой артерии. Гипоплазия
ЛевогоПоперечногоСинуса
.Как Вы считаете, в чем причина такого моего состояния? И реально ли из него когда — . открыть

. ЭХО и РЭГ ничего не показали, на МРТ головы диагноз: «Незначительно выраженная Гипоплазия

интрарканиальной части правой позвоночной артерии и гипоплазии
ЛевогоПоперечногоСинуса
«, на МРТ шейного отдела позвоночника. открыть

. : основной: G96. Множественные аномалии развития сосудов головного мозга. Гипоплазия

. МРТ: Умеренное кистовидное расширение субарахноидальных конвекситальных пространств в лобных отделах. Включение правой задней соединительной артерии. Гипоплазия
ЛевогоПоперечногоСинуса
. Мне 28 лет. С 25 лет страдаю сильными. открыть

Поражение левой артерии

Болезнь распознать на первых этапах нелегко. Она развивается несколько лет и не дает о себе знать. Нарушенное кровообращение провоцирует застой крови в шейном отделе, возникают болевые синдромы в области шей. Резкие движения сопровождаются неприятными ощущениями.

Поражение левосторонней аорты приводит к нарушению артериального давления. За счет неправильного кровообеспечения организм меняется, и болезнь начинает постепенно развиваться. Клиническая картина повреждения левого поперечного синуса происходит за счет несформировавшейся левой позвоночной артерий.

В легкой степени проблемы заметить невозможно, только с помощью МРТ снимков. Ночью наблюдаются сильные боли головы, тошнота и доходит до рвоты. Есть риск перенести инфаркт или инсульт.

Опаснее для здоровья, когда нарушается работа сразу левой и правой артерии. Это приводит к пожизненной инвалидности.

Общие сведения о гипоплазии

Полноценное кровообращение во всех отделах мозга возможно благодаря Виллизиеву кругу; он сформирован из правого и левого ответвлений артерий позвоночника.

При нормальных условиях и правая, и левая позвоночные артерии развиты одинаково. В районе подключичной артерии по направлению к черепной полости они разделяются на небольшие сосуды.

Термином «гипоплазия» в медицине описывается недоразвитие тканей или органа; это может быть и врожденная патология, и приобретенная.

Двусторонняя гипоплазия встречается намного реже, чем правосторонняя или левосторонняя, хотя последний случай уже считается достаточно редким. Но так как адаптационные возможности организма не безграничны, то их истощение очень быстро приводит к стадии декомпенсации и необходимости хирургического вмешательства.

Причины патологии

Проблема может начать образовываться еще в утробе матери. Рекомендуется при планировании беременности изучить все факторы, которые влияют на возникновение гипоксии. Спровоцировать гипоплазию правого поперечного синуса могут многие факторы. Основные причины:

ушибы и травмы;
ионизация и радиационные волны;
генетическая предрасположенность.

Были зафиксированы случаи, когда изменения появлялись без ярко выраженных причин. Такое явление специалисты не смогли объяснить. У взрослых людей патология может возникнуть в результате:

остеохондроза в острой или хронической форме;
вывиха позвонков;
зарастания мембраны затылка костной тканью;
тромбоза;
сильного удара по голове;
ушиба позвоночника;
атеросклероза.

Возрастные изменения провоцируют прогрессирование заболевания. Врачи часто ставят неверный диагноз, так как на нарушение влияют многие факторы.

Причины и последствия заболевания

Как зарождается гипоплазия?

Факторы, оказывающие влияние на возникновение гипоплазии, воздействуют на человеческий организм еще в материнской утробе, впрочем, то же самое можно сказать о большинстве заболеваний и врожденных дефектов.

Считается, что следующие процессы и явления могут являться причиной гипоплазии:

Ушибы и различные травмы матери во время беременности; Злоупотребление некоторыми лекарственными препаратами, алкоголем, никотином, а также наркотическими веществами при вынашивании ребенка, ядовитые химические соединения тоже могут дать подобный эффект; Инфекционные болезни будущей матери; Генетическая склонность к болезням кровеносной системы;

Гипоплазия позвоночных артерий не всегда развивается по причине вышеуказанных ситуаций, эти случаи лишь существенно увеличивают риск возникновения патологий в развитии и функционировании кровеносной системы. Но иногда, впрочем, дети с врожденной гипоплазией появляются на свет и при отсутствии любой из перечисленных причин. Так что современные медицинские светила пока не имеют единого мнения по этому поводу, хотя существует множество противоречивых теорий.

Чем грозит возникновение недуга в будущем?

В некоторых случаях дефект не дает о себе знать до определенного срока или даже всю жизнь, так как нарушения гемодинамики списываются на счет других заболеваний или просто слабого здоровья, если симптомы не особенно выражены.

Сужение отверстия артерии в месте впадения в канал кости при гипоплазии существенно затрудняет приток крови к тканям мозга. Последствия гипоплазии, таким образом, могут быть непредсказуемыми, а выявить настоящую причину множественных дисфункций в таком случае удается далеко не сразу. Впрочем, некоторые из них серьёзной угрозы для здоровья не представляют, но определенно ухудшают качество жизни. К ним можно отнести повышенную утомляемость, периодические сильные головные боли, падение остроты зрения и слуха.

Как развивается

Заболевание появляется в результате нарушения в структуре аорты. Дефекты развиваются еще в эмбриональном созревании. Понтоцеребеллярная гипоплазия появляется за счет недостатка CDG (углеводы гликопротеина). Данное отклонение хорошо визуализируется.

Патология относится к аутосомно-рецессивному заболеванию. Отмечается задержка в развитии у ребенка и явная микроцефалия.

Шейные отделы сосудов отвечают за питание кровью головной мозг, они образуют плотный круг. Если сужается просвет, то появляются опасные заболевания для жизни пациента.

Даже при незначительном поражении мозжечок перестает получать нормальное питание. У ребенка страдает мелкая моторика, почерк не вырабатывается. Если поражен ствол головного мозга, то нарушается мимика всего лица, процесс глотания дает сбой.

При развитии микроцефалии больной теряет массу и объем головы. Развитие внутренних элементов изменяется, появляются дефекты.

Извилины отстают в развитии и находятся не глубоко. Зрительный бугор не выпирает, выглядит меньше. Ствол и пирамида продолговатой части также намного меньше, это влияет на размер черепа.

В процессе роста, у ребенка лицевая часть растет быстро и мозговая часть черепа медленнее. В итоге деформацию головы можно увидеть невооруженным взглядом.

Гипоплазия зрительного нерва

Описание

Гипоплазия зрительного нерва
— часто встречающаяся врожденная полиэтиологическая не прогрессирующая аномалия, обусловленная уменьшением количества аксонов пораженного нерва при нормальном развитии опорной ткани. В Китае пациенты с гипоплазией зрительного нерва составляют
5,9 %
от общего количества слепых в возрасте от
5
до
15
лет.

Патогенез.

До недавнего времени считалось, что гипоплазия зрительного нерва развивается в результате нарушения дифференциации ганглиозных клеток сетчатки на стадии эмбриона
13—15
мм, что соответствует
4—6
нед гестации. Однако данная гипотеза не объясняла феномена частого сочетания гипоплазии зрительного нерва с мальформациями головного мозга и не подтверждалась некоторыми гистологическими находками. В частности, у пациентов с гипоплазией зрительного нерва сохраняются интактными амакриновые и горизонтальные клетки, имеющие общих предшественников с ганглиозными клетками.

Возможно, в ряде случаев гипоплазия зрительного нерва является результатом кульминации аксональной регрессии при апоптозе в период с 16

-й по
31
-ю неделю гестации или исходом ретроградной дегенерации при энцефалокластических процессах, ведущих к: образованию дефектов головного мозга (порэнцефалия, гидранэнцефалия и др.) и вызывающих повреждение прегеникулярных зрительных путей.

Частое сочетание церебральных полушарных аномалий с гипоплазией зрительного нерва позволяет предполагать, что ее развитие обусловлено нарушением механизмов регуляции внутриутробной миграции — как нейронов полушарий головного мозга, так и аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Гипоплазия зрительного нерва может сочетаться с супраселлярными опухолями, например тератомой. Вероятно, во внутриутробном периоде при компрессии новообразованием определенных участков зрительного пути нарушается процесс нормального развития зрительного нерва.

Этиология.

Тератогенные воздействия могут усугублять течение нормальных процессов, протекающих во внутриутробном периоде, например апоптоза, приводя к развитию гипоплазии зрительного нерва. В экспериментах на мышах и при обследовании детей, родившихся у матерей из группы «высокого» риска, было показано, что прием кокаина или алкоголя в период беременности приводит к значительному увеличению частоты развития гипоплазии зрительного нерва у потомства.

Гипоплазия зрительного нерва выявляется у 50 %

новорожденных с фетальным алкогольным синдромом. В качестве факторов риска выделяют юный возраст матерей, наличие у них инсулинзависимого сахарного диабета, курение и использование некоторых фармацевтических препаратов (фенобарбитала, ЛСД, хинина, депакина, антидепрессантов) в период беременности, недоношенность.

Описаны случаи развития гипоплазии зрительного нерва у детей, перенесших внутриутробную герпетическую или цитомегаловирусную инфекцию. Закономерных хромосомных дефектов у пациентов с изолированной гипоплазией зрительного нерва не выявлено. Между тем Y.Hackenbrach и соавт. (1975) сообщили о 5 пациентах с двусторонней гипоплазией зрительного нерва из разных поколений одной семьи, высказав предположение об аутосомно-доминантном типе наследования. A.J.Churchill и соавт. (2000) обнаружили мутацию гена PАX6 в 11р13 у отца и сына с изменениями глаз, включающими аниридию, рано приобретенную катаракту и гипоплазию зрительного нерва. Мутация гена РАХ6 в локусе 11р13 приводит к развитию аниридии. Важно отметить, что генетический дефект у сына был верифицирован пренатально — при амниоцентезе на 16

-й неделе гестации.

Гистологические исследования.

При морфологических исследованиях глаз с гипоплазией зрительного нерва установлено уменьшение количества ганглиозных клеток сетчатки. Горизонтальные и амакриновые клетки выглядят нормальными, их количество не снижается. Область, окружающая уменьшенный диск зрительного нерва, покрыта пигментным эпителием сетчатки, что создает офтальмоскопический эффект «двойного кольца». При гистологическом изучении гипопластичных зрительных нервов плодов, извлеченных из крыс, находившихся на диете с содержанием
5 %
алкоголя, обнаружено значительное уменьшение поперечного сечения пораженного нерва.

В ходе электронной микроскопии выявлены изменения нейропили, уменьшение количества астробластов и наличие в некоторых из них пикнотических ядер, атрофия и дегенерация аксонов зрительного нерва, ультраструктурные нарушения миелиновых оболочек, астроцитов и олигодендроцитов. Обнаружены признаки экстраислпютрного отека в слоях сетчатки (наружном ядерном, нервных волокон и ганглиозных клеток), уменьшение количества и размера аксонов, аксональный и периаксональный отек (между аксолеммой и оболочкой нерва), истончение миелина. K.Sawada и coавт. (2002) выявили у кроликов, родившихся от самок, получавших этанол во время беременности в период с 10-го по 21-й день гестации, избирательную потерю миелинизированных аксонов малого диаметра. Клинические проявления.

Первое клиническое описание гипоплазии зрительного нерва принадлежит перу W.Newman (1864). Гипоплазия зрительного нерва парьирует по тяжести и может быть как одно-, так и двусторонней. У младенцев с тяжелыми формами заболевания родители замечают косоглазие, нистагм и отсутствие адекватной зрительной ориентации у ребенка уже в возрасте
2—3
МСС. Нистагм и/или косоглазие определяют у
86— 92 %
детей с гипоплазией зрительного нерва. При одностороннем или асимметричном поражении отмечают девиацию глаза с более выраженными изменениями диска. Нередко у пациентов с гипоплазией зрительного нерва выявляют афферентный зрачковый дефект.

Офтальмоскопические проявления гипоплазии зрительного нерва:

симптом «двойного кольца» (рис. 13.1, 13.2), обусловленный тем, что уменьшенный в диаметре и часто деколорированный диск зрительного нерва окружен пигментным эпителием сетчатки, заполняющим пространство от его краев до границы склерального канала, имеющего нормальные размеры;
отсутствие дифференцировки лярного и фовеолярного рефлексов (см. рис. 13.2; рис. 13.3);
штопорообразный ходретинальных сосудов (см. рис. 13.1), имеющих нормальный калибр.

Поражение зрительного нерва может быть изолированным, но чаше сочетается с аметропией (миопией, миопическим или гиперметропическим астигматизмом) и другими аномалиями глаза (микрофтальм, врожденная катаракта, аниридия, первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело и др.).

Гипоплазия зрительного нерва при системных поражениях.

Мальформации головного мозга выявляют у
50 %
детей с гипоплазией зрительного нерва. Описаны случаи сочетания гипоплазии зрительного нерва с полушарными аномалиями миграции (шизэн- цефалия или корковые гегеротопии), а также с внутриутробными и/или пери- нахальными повреждениями гипоксически-ишемической, токсико-дисметаболической или инфекционной этиологии (перивентрикулярная лейкомаляция, кортикальная и субкортикальная энцефаломаляция). Полушарные аномалии у новорожденных с гипоплазией зрительного нерва можно рассматривать как неблагоприятный прогностический критерий, свидетельствующий о будущих неврологических отклонениях. Неврологическая симптоматика отмечается у
20 %
пациентов с гипоплазией зрительного нерва.

В 1956 г. G. sk-Morsier описал так называемую септооптическую дисплазию, включающую следующую триаду симптомов: гипоплазию зрительного нерва, агенезию или истончение мозолистого тела и прозрачной перегородки (рис. 13.4).

Септооптическая дисплазия часто сочетается с гипофизарной недостаточностью (что может проявляться выраженным отставанием в росте) и неврологическими нарушениями (судороги, теми парез и др.). Обнаружено, что септооптическая дисплазия чаще развивается у детей, рожденных от матерей в возрасте
20
лет и моложе.

Эндокринные дисфункции определяют у 27—43 %

детей с гипоплазией зрительного нерва. Заднюю эктопию гипофиза, являющуюся по существу патогномоничным признаком дефицита гормонов его передней доли, выявляют при МРТ примерно у
15 %
пациентов с гипоплазией зрительного нерва. Дефицит гормона роста — наиболее распространенное эндокринное нарушение, сочетающееся с гипоплазией зрительного нерва. Реже встречаются другие эндокринные расстройства: гипотиреоз, пангипопитуитаризм, несахарный диабет, гиперпролактинемия.

Гипоплазия зрительного нерва является симптомом, имеющим важное значение для дифференциальной лиагностики некоторых пороков развития: синдромов Патау (трисомия 13

-й хромосомы), Алерта, Варбурга, Меккеля — Грубера, болезни Цельвегера или цереброгепаторенального синдрома. Выявление гипоплазии зрительного нерва у пациентов с синдромом Варбурга (аутосомно-рецессивный окулоцеребральный синдром) является диагностическим «ключом», позволяющим отличать данное заболевание от общих дефектов развития нервной трубки.

Описаны случаи одно- и двусторонней гипоплазии зрительного нерва у детей с фронтоназальной дисплазией и базальным энцефалоцеле, а также у пациентов с эпидермальным невусом Ядассона. D.A.Thompson и соавт. (1999) сообщили о пациенте с двусторонней гипоплазией зрительного нерва, ахиазмией (синдром неперекрещивающихся волокон сетчатки), расщеплением губы и твердого неба, назосфеновдальным энцефалоцеле, агенезией мозолистого тела и отсутствием серпа большого мозга. Сочетание двусторонней гипоплазии зрительного нерва с ахиазмией, отсутствием зрительных трактов и фокальной полимикрогирией левой перисильвиевой области у 5-месячного младенца описали K.Waheed и соавт. (2002).

Гипоплазия зрительного нерва встречается у 30—57

% пациентов с синдромом Эикарди, который характеризуется агенезией мозолистого тела, миоклоническими приступами, отставанием в психическом развитии и лакунарними хориоретинальными очагами.

Зрительные функции. Острота зрения при гипоплазии зрительного нерва варьирует от 1,0

до «отсутствия с вето- ощущения».

Нарушения поля зрения, выявляемые у пациентов с гипоплазией зрительного нерва, достаточно разнообразны: локальные центральные и/или периферические выпадения, гемианоптические дефекты, концентрическое сужение.

Описаны нижненосовые и нижние холмообразные дефекты в поле зрения у детей с верхней сегментарной гипоплазией зрительного нерва, рожденных от матерей, страдающих инсулин-зависимым сахарным диабетом. При оптической когерентной томографии у этих пациентов выявляют сегментарное истончение слоя нервных волокон сетчатки и (в некоторых случаях) аномальное увеличение комплекса «пигментный эпителий сетчатки — хороидея» поверх края решетчатой пластинки.

Полиморфизм дефектов поля зрения объясняется многообразием морфологических нарушений у пациентов с гипоплазией зрительного нерва. Гипопластичными могут быть не только диск и зрительный нерв, а также хиазма, зрительный тракт и любой отрезок ретрогеникулярных зрительных путей, например зрительная лучистость. Гипоплазия зрительной лучистости описана M. Brodsky и соавт. (1997) у ребенка с врожденной перипапиллярной стафиломой, атипичной гемимегацефалией и себорейным невусом Ядассона. У больных с сочетанной гипоплазией зрительного нерва, хиазмы и/или ретрогеникулярных зрительных путей определяют гемианоптические или квадрантоптические дефекты поля зрения. Нарушений цветового зрения, как правило, не выявляется.

Электрофизиологические исследования.

ЭРГ при гипоплазии зрительного нерва обычно остается нормальной, в то же время G.Cibis и K.Fitzgerald (1994) установили снижение амплитуды ЭРГ у
42 %
пациентов с гипоплазией зрительного нерва. Авторы объяснили обнаруженные изменения транссинаптической дегенерацией структур, лежащих дистальнее ганглиозных клеток, что, впрочем, не было убедительно аргументировано.

Электроокулограмма при изолированной гипоплазии зрительного нерва не изменяется. Наиболее информативный тест для оценки зрительных функций у детей с гипоплазией зрительного нерва — регистрация зрительных вызванных потенциалов (ЗВП). Значения амплитуды и латентности основного позитивного компонента Р100 ЗВП при гипоплазии зрительного нерва коррелируют с размерами диска зрительного нерва. Эта зависимость, вероятно, обусловлена количеством нейронов, принимающих участие в генерации ответов. При диаметре диска зрительного нерва от 0,1

до
0,25
РД (см. рис. 13.1) ЗВП, как правило, не регистрируются (рис. 13.5). Острота зрения у этих детей обычно колеблется в пределах «О — правильная светопроекция».

В тех случаях, когда диаметр диска составляет 0,3—0,5 РД(см.рис. 13.2), ЗВП регистрируются в ответ на вспышечный стимул или реверсивные паттерны с размерами ячеек 220—55′
. Лагентность а Р100 ЗВП при этом значительно увеличена, а амплитуда снижена по сравнению с возрастной нормой (см. рис. 13.5). Острота зрения у этих детей варьирует от
0,005
до
0,04
. У пациентов, диаметр диска которых превышает 0,6 РД (см. рис. 13.3), регистрируются на вспышечный стимул и на паттерны с размерами ячеек 110—7′ (рис. 13.6). У этих больных увеличена лагентность и снижена амплитуда компонента РЮО патгерн-ЗВП, а острота зрения составляет
0,03— 1,0
. Метод регистрации ЗВП полезен для определения степени тяжести зрительных нарушений и прогнозирования функциональных исходов у детей раннего возраста с гипоплазией зрительного нерва.

Рентгенологические исследования.
У пациентов с гипоплазией зрительного нерва часто определяют уменьшение размеров зрительного канала при рентгенографии каналов или аксиальной рентгеновской томографии, но прямой корреляции между тяжестью поражения зрительного нерва и диаметром канала не обнаружено. Это не удивительно, так как даже у здоровых людей возможна разница в параметрах зрительного канала между правой и левой орбитами, достигающая иногда
20%
. В настоящее время применение рутинных рентгенологических методов с диагностической целью у пациентов с предполагаемой гипоплазией зрительного нерва утратило актуальность в связи с широким внедрением в клиническую практику рентгеновской компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и нейросонографии (НСГ).

Нейрорадиологические и ультразвуковые исследования.

При КТ орбиты и головного мозга в ряде случаев могут определяться истончение зрительного нерва в его орбитальной части (рис. 13.7), а также уменьшение диаметра зрительного отверстия орбиты, полушарные аномалии миграции, перивентрикулярная лейкомаляция, энцефаломаляция, аномалии структур средней линии мозга (недоразвитие или агенезия мозолистого тела, отсутствие прозрачной перегородки) и тд.

Сопоставимыми с КТ и МРТ разрешающими возможностями при исследовании головного мозга у детей в возрасте до 1 года обладает НСГ. НСГ позволяет выявить изменения в ЦНС, сочетающиеся с гипоплазией зрительного нерва, в частности пороки развития головного мозга [голопрозэниефалию (рис. 13.8),

агенезию мозолистого тела и прозрачной перегородки (см. рис. 13.4), агирию, шизэнцефалию (рис. 13.9),

гидранэнцефалию (рис. 13.10) и др.]

и патологию, обусловленную гипоксически-ишемическими нарушениями [перивентрикулярная лейкомаляция (рис. 13.11) и т.д.], геморрагическими и воспалительными интракраниальными поражениями у детей раннего возраста с открытым передним родничком. НСГ имеет ряд преимуществ перед КГ и МРТ: кратковременность исследования, ненужность контрастирования, отсутствие распада изображения при движении (не нужен наркоз), отсутствие воздействия ионизирующей радиации, портативность и относительная дешевизна оборудования.

НСГ показана всем младенцам с гипоплазией зрительного нерва, а детям с гипогликемией, особенно рожденным от матерей в возрасте моложе 20 лет, целесообразно проводить МРТ для исключения возможных нейроэндокринных дисфункций.
МРТ является оптимальным по своим разрешающим возможностям неинвазивным методом диагностики, так как позволяет не только установить правильный диагноз в спорных случаях, но и провести достаточно сложную дифференциальную диагностику с различными нейроэндокринными заболеваниями, нередко сочетающимися с гипоплазией зрительного нерва.

При использовании коронарных и сагиттальных срезов удается выявить уменьшение диаметра интраорбитальной и интракраниальной частей зрительного нерва, диффузное истончение или отсутствие хиазмы при двустороннем процессе (хиазмальная гипоплазия или ахиазмия), гипоплазию зрительного тракта, гипоплазию или заднюю эктопию гипофиза, аномалии структур средней линии мозга.

Обнаружение инфундибулярной гипоплазии или задней эктопии гипофиза у детей с гипоплазией зрительного нерва при проведении МРТ — прогностический критерий, свидетельствующий о развитии эндокринной недостаточности в будущем.

Согласно данным нейрорадиологических исследований, агенезию мозолистого тела и/или прозрачной перегородки определяют у 46—53 %

больных с гипоплазией зрительного нерва, другие мальформации ЦНС — в
12— 45 %
случаев.

Дифференциальная диагностика.

Несмотря на характерную офтальмоскопическую картину, правильный диагноз у пациентов с гипоплазией зрительного нерва часто устанавливают лишь в старшем возрасте Проблемы офтальмоскопической диагностики у младенцев связаны, как правило, с их активным поведением при осмотре Нередко пациенты длительное время наблюдаются с диагнозом «атрофия зрительного нерва» Дифференциальная диагностика гипоплазии и атрофии зрительного нерва обычно вызывает сложности при двусторонних поражениях и базируется только на данных офтальмоскопии у пациентов с гипоплазией зрительного нерва диск может иметь белый или серый цвет, но он всегда уменьшен в размерах. Дополнительными признаками, свидетельствующими в пользу гипоплазии зрительного нерва, являются симптом «двойного кольца» и штопорообразная извитость сосудов.

Трудности при интерпретации офтальмоскопической картины могут возникать при осмотре пациентов с высокой гиперметропией, когда в ходе исследования создается ложное впечатление о том, что диск зрительного нерва имеет меньший диаметр.

В сложных случаях используют вспомогательные методы диагностики:

расчет отношения расстояния «диск—макула» к диаметру диска (в норме < 3) при обычной фоторегистрации;
измерение параметров диска при помощи компьютерного анализатора диска;
фотографирование глазного дна в бескрасном свете с высоким разрешением, позволяющее определить дефект слоя нервных волокон;
исследование толщины слоя нервных волокон при помощи оптической когерентной томографии, что особенно информативно при наличии соответствующих изменении и поле зрения.

Гипоплазию зрительного нерва необходимо дифференцировать от его аплазии. Эти состояния имеют четкие клинические отличия: при гипоплазии зрительного нерпа, даже если диск зрительного нерпа практически неразличим, всегда определяются центральные сосуды сетчатки, имеющие нормальный калибр и штопорообразный ход.

При обнаружении у ребенка раннего возраста гипоплазии зрительного нерва офтальмолог должен как можно быстрее исключить возможные субклинические эндокринные или неврологические расстройства.

Тщательное обследование с использованием иммунобиохимических и нейрорадиологических методов позволит диагностировать нейроэндокринные нарушения еще до клинической манифестации заболевания и назначить ребенку адекватную терапию, что предупредит развитие необратимых осложнений. В этих ситуациях применение МРТ помогает получить информацию, необходимую для дифференциальной диагностики и нейросоматического прогноза. Наличие в анамнезе у младенцев с гипоплазией зрительного нерва сведений о неонатальной желтухе позволяет предполагать вторичный гипотиреоз, в то время как неонатальная гипогликемия или пароксизмы свидетельствовать о пангипопитуитаризме. Следовательно, чтобы исключить вторичный неонатальный гипотиреоз у младенцев с гипоплазией зрительного нерва, необходимо использовать МРТ. В связи с очевидными трудностями оценки нормального уровня соматотропина большинство пациентов с гипоплашей зрительного нерва должны находиться под наблюдением педиатра. При отставании в росте для подтверждения диагноза необходимы биохимические исследования. У детей с гипоплазией зрительного нерва, гипогликемией, неонатальной желтухой и задней эктопией гипофиза, выявляемой при МРТ, обычно отмечают гормональную недостаточность передней доли гипофиза. Таким пациентам показано проведение подробного эндокринологического обследования.

Выявляемая при НСГ, KT или МРТ агенезия прозрачной перегородки и/или мозолистого тела не является достоверным признаком неврологических нарушений или гормональной недостаточности. Прогнозировать появление неврологических отклонений у младенцев с гипоплазией зрительного нерва и гипо- или агенезией мозолистого тела или прозрачной перегородки можно лишь при сочетании этих мальформаций с полушарными аномалиями миграции.

Лечение.

Некоторые авторы скептически относятся к лечению пациентов с гипоплазией зрительного нерва. Наш опыт показывает, что попытки реабилитации, предпринимаемые в раннем возрасте детей с гипоплазией зрительного нерва, в ряде случаев приводят к положительным результатам. Кроме того, некоторое развитие зрительных функций у детей первого года жизни с гипоплазией зрительного нерва, возможно, обусловлено продолжающимся созреванием пре- и постгеникулярных зрительных путей и корковых центров. Известно, что к
6
-месячному возрасту объем латерального коленчатого тела человека увеличивается в
2
раза, до
4
-го месяца в постнатальном периоде возрастает количество шипиков на дендритах и соме нейронов. Синаптогенез в поле
17
по Бродману достигает пика к
8
-му месяцу жизни, одновременно происходит увеличение ширины коры во всех зрительных полях. Описанные процессы, характерные для здоровых младенцев, происходят и у детей с гипоплазией зрительного нерва. Благодаря пластичности нервной системы у детей раннего возраста лечение, проводимое в этот период, позволяет достичь лучших функциональных результатов.

Реабилитация детей с гипоплазией зрительного нерва прежде всего подразумевает устранение фатального влияния зрительной депривации на созревающую зрительную систему. В связи с этим функциональная реабилитация детей с гипоплазией зрительного нерва в первую очередь включает мероприятия по профилактике развития амблиопии (рефракционной, дисбинокулярной и др.) и ее лечению. Детям с гипоплазией зрительного нерва необходимо как можно раньше назначать очковую или контактную коррекцию аметропии, дозированную окклюзию лучше видящего глаза при одностороннем или асимметричном поражении, лазерную плеоптику и чрескожную электростимуляцию зрительного нерва. Возможно хирургическое лечение косоглазия с косметической или, при наличии высокой остроты зрения, функциональной целью (развитие бинокулярного зрения). Одновременно необходимо проводить коррекцию соматических и нейроэндокринных нарушений.

Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.

Симптомы

Признаки гипоплазии наблюдаются в старшем возрасте, такие как мигрени, высокое артериальное давление, сонливость, психологические расстройства и понижается чувствительность. Кровоснабжение постепенно самостоятельно приходит в норму. В подобных случаях пациент обращается к врачу.

Возможные симптомы:

головокружения и боли;
нервная дисфункция;
нарушения чувствительности, речи и двигательного аппарата;
галлюцинации.

Диагностика

Чтобы врач мог поставить правильный диагноз следует пройти неврологические обследования, по результатам которых определяется наличие болезни. Пациенту понадобится консультация невролога, терапевта, кардиолога и офтальмолога.

Врач назначает МРТ, далее ультразвуковое сканирование, допплерография и ангиография. Все методы помогут определить форму, размер и строение сосудов. Также специалисты смотрят на состояние кровеносной системы.

Диагноз подтверждается если:

внутренний просвет в диаметре меньше 2 мм;
кровоток движется со скоростью меньше 40 мл/мин;
стеноз отсутствует.

В результате обследования у больных наблюдается:

аномалия хода примерно в 9% случаях;
стеноза – в 20%;
деформация – в 40%;
внесосудистая компрессия в 10%;
закупорка в 4%.

В основном, повреждение кровоснабжения левой стороны диагностируется, когда у человека возникает сердечно – сосудистая недостаточность. Даже если регулярно посещать специалиста, то заметить расстройство невозможно.

Повреждение левой стороны появляется у взрослых людей, за симптомами нужно внимательно следить. Первый признак — это боль в области шеи. Другие симптомы могут отсутствовать и поставить точный диагноз сложно.

Около 25% человек имеют нарушение в системе кровообращения, половина из них могут прожить всю жизнь и не узнать об этом. Серьезных проявлений начальная стадия патологии не вызывает.

Кто в группе риска

Наиболее подвержены заболеванию люди, у родственников которых подтверждался диагноз гипоплазия головного мозга. В особой группе риска дети, у них заболевание может появиться еще в утробе матери.

В относительной группе риска люди в возрасте старше 35 лет у них снижается иммунная защита и существует риск формирования расстройства. У мужчины старше 40 лет сперматозоиды могут быть генетически поражены, женский организм старше 35 лет не распознает изменения.

Дети с заболеванием могут родиться от матери с хроническими расстройствами щитовидной железы и от больной диабетом.

Гипоплазия мозжечка — симптомы и лечение

Симптомами гипоплазии мозжечка являются:

Задержка физического и психического развития. Дети поздно начинают сидеть и ходить. У них задерживается развитие речи;
Тремор (дрожание) головки и конечностей, который нередко появляется еще на первом году жизни;
Трудности с сохранением равновесия;
Неуклюжая походка. Нередко дети с гипоплазией мозжечка могут передвигаться только с посторонней помощью.

С возрастом симптомы заболевания стабилизируются. И обычно после 10-летнего возраста дальнейшего нарастания их не наблюдается. У некоторых больных гипоплазия мозжечка приводит к развитию умственной недостаточности, сопровождается глухотой и/или слепотой. К сожалению, в настоящее время медицина не способна вылечить детей с этим заболеванием. Однако длительное проведение социальной и двигательной реабилитации — например, занятия с логопедом, трудотерапия, баланс-терапия, массаж, лечебная физкультура — позволяют улучшить состояние больных, привить им навыки самообслуживания.

Даже если ребенку поставлен такой страшный диагноз — опускать руки не стоит. Такой малыш, гораздо больше, чем другие дети нуждается в ласке, внимании и заботе — а материнская любовь иногда творит чудеса!

Методы лечения

Лечение может понадобиться, если происходит сильная деформация, нарушается проходимость и кровь начинает плохо поступать. Пациенту требуется хирургическое лечение, если возникает угроза ишемического инсульта.

Медикаментозное лечение

Глицин таблетки Фезам (капсулы) Мексидол уколы
Назначается комплексная терапии я с помощью фармакологических препаратов. Они помогают кровообращению функционировать в нормальном режиме, укрепляют стенки сосудов, стимулируют метаболизм в клетках. Лекарственные средства, которые назначаются специалистом:

ноотропы;
регуляторы кровотока;
ускорители метаболизма;
сосудорасширяющие.

Если ткани поражены, у пациента выраженная гипоксия, то подойдут препараты: Актовегин, Реомакродекс.

Оперативное вмешательство

Хирургическое вмешательство необходимо людям, у которых крупные аорты повреждены. Размер и тип деформации диагностируют, а затем специалисты принимают решение, необходима ли операция. На решение влияет самочувствие больного и возможные риски.

В процессе операции недостатки корректируются. Примерно через 3 месяца необходимо проконтролировать прооперированное место. Врачи делают это с помощью инструментального метода.

Народные средства

Рецепты народных снадобий используют для симптоматического лечения на начальном этапе патологии. В тяжелых случаях, способы народной медицины не приносят должного эффекта.
Для дополнительной терапии, которая улучшит иммунитет можно назначить отвары или настойки, помогает лимон, оливковое масло и цветки ромашки. Народные средства обладают успокаивающим, антигипертензивным и сосудорасширяющим свойством. Подойдут:

настои и отвары из плодов шиповника, боярышника;
чаи из мелиссы, мяты;
экстракт валерианы, пустырника.

Методика лечения гипоплазии

Как ни парадоксально, в определенных случаях человек не нуждается в лечении гипоплазии позвоночной артерии, так как адаптационные возможности организма позволяют достаточно долго справляться с нарушениями гемодинамики и не допускать появления клинических симптомов в принципе, а снабжение головного мозга кровью не ухудшается.

Но если признаки болезни уже проявили себя, то не стоит тянуть с визитом к врачу, поскольку яркая симптоматика практически всегда свидетельствует о довольно серьезных проблемах со здоровьем. Чаще всего это происходит вследствие атеросклероза, при постоянных высоких физических и эмоциональных нагрузках, а также при сбоях в работе компенсаторных механизмов.

Атеросклероз, как и стенозы сосудов иной природы — одна из основных причин проявления гипоплазии. Поэтому для того, чтобы избавиться от проблем со здоровьем, лечение должно быть комплексным и исключающим явления, болезненно сужающие сосуды.

Лечить гипоплазию в таком случае нужно начать как можно скорее, чтобы не допустить существенного ухудшения самочувствия и по возможности избежать операции, хотя чаще всего хирургическое вмешательство (например, стентирование и/или ангиопластика) является единственной альтернативой, так как болезнь приобретает тяжелый характер.

При относительно рано поставленном диагнозе специалисты все же пытаются избежать оперативного вмешательства в организм пациента с помощью медикаментозной терапии. Препараты, расширяющие кровеносные сосуды и понижающие давление являются основой лечения, а ноотропы рекомендуются в качестве вспомогательного средства.

Кроме вышеперечисленных методов иными средствами современная медицина не располагает, хотя некоторые «центры альтернативной медицины» в качестве терапии предлагают иные процедуры – иглоукалывание, массаж, различные гимнастические комплексы. Не стоит безоговорочно полагаться на обещания людей, чаще всего не имеющих даже специального образования. При желании и только после консультации с лечащим врачом можно совмещать обе методики.