Применение МРТ в диагностике редких форм рассеянного склероза

Особенности патологии

Заболевание поражает чаще женщин в возрасте 30-45 лет, проживающих в юго-восточной Азии, например, в Японии, у мужчин оптикомиелит встречается крайне редко.

Важно! Процесс поражения нервов и тканей спинного мозга можно остановить, однако запущенная стадия часто приводит к необратимым последствиям.

Классификация

Симптомы болезни могут возникать одновременно или последовательно. В большинстве клинических случаев (до 80%) дебют заболевания начинается с одностороннего или двухстороннего воспалительного процесса в зрительных нервах (неврит). Миелит развивается через недели, месяцы и даже годы после нарушения функции органа зрения. Значительно реже аутоиммунное воспаление одновременно возникает как в оптическом нерве, так и в структурах спинного мозга.

В зависимости от характера течения оптикомиелита выделяют несколько форм патологического процесса.

1. Монофазное течение – встречается в 20% случаев, чаще развивается у детей и молодых пациентов, характеризуется одновременным возникновением миелита и оптического неврита, не вызывает возникновения рецидива заболевания.
2. Рецидивирующее течение – встречается в 80% случаев, развивается у пациентов зрелого возраста, характеризуется последовательным возникновением зрительного неврита и миелита.

При монофазной форме болезни встречаются более тяжелые нарушения со стороны центральной нервной системы, чем при рецидивирующем течении. При этом частые обострения заболевания приводят к усугублению неврологической симптоматики, что делает прогноз при рецидивирующей форме менее благоприятным для выздоровления, сохранения зрения и двигательной функции.

Симптомы оптикомиелита

Нарушения в работе зрительного нерва характерно следующими симптомами:

1. Больные жалуются на пелену в глазах, зрительное восприятие становится нечётким и расплывчатым.
2. Во время проверки могут наблюдаться бледность, отёчность, атрофия зрительных дисков. Что характерно глазное дно при этом остаётся без изменений.
3. Болевые ощущения в пораженной области.

Сбои в работе спинного мозга связаны с поражением нервной ткани, которое может быть частичным или полным. При этом наблюдаются такие признаки заболевания:

1. Слабость в мышцах, потеря чувствительности, паралич 2-х или сразу 4-х конечностей.
2. Энкопрез, задержка мочи.
3. Гипергидроз, нарушения в дыхательной системе, тахикардия.

Лечение

Терапия оптикомиелита Девика – трудный процесс. Главная цель врачей – замедлить прогрессирование патологии, улучшить качество жизни пациента. Для патогенетической терапии ранее популярными были препараты, ингибирующие функцию B-клеток (митоксантрон). На данный момент более эффективными считаются моноклональные антитела, подавляющие аутоиммунное воспаление. Пример – ритуксимаб.

Для купирования обострения заболевания применяются глюкокортикостероиды в больших дозах – преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. Частичная очистка крови от циркулирующих иммунных комплексов проводится с помощью плазмафереза.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Симптоматическая терапия используется для улучшения качества жизни пациента.

Применяемые группы препаратов:

• Миорелаксанты. Медикаменты снижают патологический гипертонус. Представители – дантролен, толперизон.
• Антидепрессанты. Улучшают эмоциональное состояние больных. Представители – имипрамин, амитриптилин.
• Обезболивающие центрального воздействия – прегабалин.

Лечебная физкультура и физиотерапия – вспомогательные методики, способствующие повышению эффективности базовой терапии. В практике используется электрофорез, массаж, парафиновые аппликации.

Диагностика

Для того, чтобы отличить рассматриваемую патологию от других, используют критерии Миллера.

Большие критерии Миллера:

1. Оптический неврит, который может развиться как с одной стороны, так и с обеих сразу.
2. Магниторезонансная томография, при которой выявляется поражение нескольких сегментов спинного мозга.
3. Отсутствие других заболеваний аутоиммунного характера.

Малые критерии Миллера:

1. При оптикомиелите характерно повышение уровня лейкоцитов, находящихся в спинномозговой жидкости.
2. Наличие в анализе маркера аквапорина-4.
3. При оптикомиелите нет таких поражений мозга, как при других патологиях, связанных с аутоиммунными нарушениями.

Три больших и любой из малых признаков дают основание говорить о наличии оптикомиелита.

Терапия

Лечение этой болезни требует комплексного подхода. Оно осложняется противоречивостью результатов применения иммуносупрессивных и иммуномодулирующих препаратов. Из 6 зарегистрированных в мире лекарств для терапии оптикомиелита – 3 относятся к интерферонам с недоказанной клинической эффективностью. Купировать атаки позволяет плазмаферез и высокие дозы кортикостероидов. При отсутствии эффекта возможно назначение митоксантрона и ритуксимаба. Предупредить обострение способен преднизолон.

Симптоматическая терапия включает:

• Антидепрессанты;
• Миорелаксанты;
• Интратекальную инфузию баклофена;
• Физиотерапевтические процедуры: СМТ, электрофорез, парафинотерапию;
• Массаж;
• ЛФК.

Отличие оптикомиелита от рассеянного склероза

На протяжении длительного времени оптикомиелит считался одной из стадий рассеянного склероза. Однако, после того как был определён специфический для этого заболевания маркер – аквапорин-4, оптиконевромиелит был перенесён в отдельную группу. Оптикомиелит характерен более тяжелым течением и явными признаками нежели рассеянный склероз.

Особенности синдрома Девика:

• Затрудненность выполнения простых движений конечностями.
• Нарушение функциональности органа зрения, которое может привести к слепоте пациента.
• Болезнь протекает очень тяжело.
• Поражение нескольких сегментов спинного мозга, впоследствии приводящее к параличу.
• Поражение не затрагивает головной мозг.
• Двусторонне поперечное поражение сегментов спинного мозга.
• Число лейкоцитов превышает 50 клеток.
• Наличие маркера – аквапорина-4

Особенности рассеянного склероза:

• Медленное развитие патологических процессов.
• На фоне поражения зрительных нервов и мозга, паралич и слепота наступают крайне редко.
• Спинной мозг поражен только в 1 сегменте.
• Плеоцитоз в спинномозговой жидкости не выявлен.
• Нет маркера – аквапорина-4.

Причины

ОНМ относится к группе идиопатических заболеваний, природа которых до конца не изучена. Механизм развития патологического процесса имеет аутоиммунный характер. В силу воздействия неизвестных причин в организме вырабатываются антитела к миелиновой оболочке нервных волокон, которые расположены в зрительном нерве и спинном мозге. Последние научные исследования доказали, что аутоантитела класса Ig G синтезируются к белковому веществу – аквопорину-4. Он находится в мембране нервных клеток, входит в состав канальцев, регулирующих водный обмен, и носит название NMO-IgG.

Аквопорин-4 в большом количестве находится в структурах оптических нервов, спинного и головного мозга – гипоталамусе, продолговатом мозге, перивентрикулярных областях. Однако специфическое аутоиммунное воспаление с клиническими проявлениями происходит исключительно в спинном мозге и зрительных нервах. В головном мозге участки воспаления возникают редко или не проявляются неврологической симптоматикой. Аутоантитела повреждают мелкие артериальные сосуды и капилляры, что приводит к нарушению кровоснабжения нервной ткани и ее омертвению (некрозу).

Болезнь Девика приводит к инвалидности

Оптикомиелит нередко протекает на фоне других аутоиммунных заболеваний или предшествует им. В некоторых случаях регистрируют сочетанное возникновение патологии с болезнью Шегрена, васкулитами, системной красной волчанкой. Похожие морфологические изменения развиваются при инфекционном и неинфекционном поражении спинного мозга и органа зрения, что требует проведения дифференциальной диагностики между заболеваниями.

Диагностические мероприятия

При оптикомиелите девика больному рекомендовано обратиться к доктору. Специалист проводит осмотр пациента, а также сбор анамнеза, что предоставляет возможность ему поставить предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано проведение дополнительных мероприятий. Важным аспектом при болезни Девика является ее дифференциация от таких патологических процессов, как:

• Рецидивирующий миелит;
• Рассеянный энцефаломиелит;
• Рецидивирующий рентробульбарный неврит;
• Миелопатия.

Для этого рекомендовано проведение исследования спинномозговой жидкости, для забора которой применяют люмбальную пункцию. Если заболевание имеет острую стадию развития, то с помощью анализа ликвора обеспечивается определение преоцитоза и типичных олигоклональных антител для рассеянного склероза.

В период протекания патологии рекомендовано проведение анализа крови на антитела. В период протекания патологического процесса в биожидкости проводится выявление антинуклеартных и антиреоидных антител. При подозрении на патологический процесс пациенту рекомендовано пройти осмотр у офтальмолога.

С помощью специального аппарата офтальмоскопа специалист проверяет остроту зрения и осматривает глазное дно. Благодаря этой диагностической процедуре предоставляется возможность определения бледности, стушеванности и отечности диска зрительного нерва даже при условии отсутствия соответствующей симптоматики. Для точного определения нарушений со стороны органов зрения рекомендовано проведение обследования зрительных ВП.

Высокоинформативной методикой диагностики патологического процесса является магниторезонансная томография. С ее помощью обеспечивается отображение послойных снимков спинного мозга и определение очагов поражения, которые обладают некротическим характером.

При подозрении на заболевание рекомендовано проведение магниторезонансной томографии головного мозга, что дает возможность визуализации патологических очагов в области гипоталамуса. В период проведения обследования наблюдается интактность других церебральных структур.

Магниторезонансную томографию применяют для дифференциации болезни с рассеянным склерозом.

Диагностика оптикомиелита должна быть комплексной, что позволит определить степень поражения организма и назначить действенную терапию.