Как лечат «вампиров» и «спящих красавиц»? Самые редкие в мире болезни

Сегодня перед вами новая статья из цикла «О сне». Статья о странном, таинственном, малоизученном заболевании – синдроме Клейне-Левина. В общей сложности в медицинской литературе описано около 200 случаев повторяющейся гиперсомнии, патологической спячки, в которую на дни и недели погружается человек.

В красивой сказке Шарля Перро рассказывается о принцессе, которая сто лет проспала зачарованным сном.

Это сказка, но и в реальной жизни человек может проспать от несколько суток до нескольких недель, просыпаясь только, что бы сходить в туалет и поесть. Причем сон настигает его в любом, самом неподходящем месте, невзирая на время суток.

Хронологически анализ заболевания выглядит таким образом:

• 1786 год – первое научное исследование синдрома периодической спячки врачом-французом де Бошеном;
• 1925 год – подробное описание симптомов и проявлений патологического состояния немецким психиатром Вилли Клейне (Клейном) у девяти пациентов;
• 1936 год – невролог из Соединенных Штатов Макс Левин добавляет пять новых эпизодов. Диагностика Левина позволила выявить фокусный момент — сочетание «сонных приступов» и аномальное изменение пищевого поведения, то есть ценностного отношения к пище.

Макс Левин первым отнес СКЛ к болезням неврологии, а не психиатрии.

«Синдром Клейне-Левина» (СКЛ) — самое распространенное название заболевания.

В медицинской практике используются так же его синонимы: синдром периодической спячки, синдром периодической гиперсомнии, синдром спящей красавицы.

Причины

СКЛ считается редким патологическим состоянием с частотой случаев 1-2 на миллион. До сих пор не изучены ни причины, ни механизмы запуска заболевания.

МРТ головного мозга, пробы спинномозговой жидкости, исследования суточных колебаний уровня гормонов не выявили каких-либо критических отклонений.

У некоторых пациентов фиксировалось снижение обмена веществ в таламусе и гипоталамусе, в височных долях головного мозга.

Изменения носят стабильный характер: они не обостряются в период приступов и не исчезают во время ремиссий. Вот почему можно говорить лишь о теориях возникновения заболевания или о факторах, возможно, его провоцирующих.

Теории развития

Генетическая теория

Когда кто-то в семье страдал синдромом периодической спячки. Генные мутации приводят к нарушениям в работе тех секторов головного мозга, которые отвечают за нормальный сон и чувство голода.

В пользу теории говорит то, что встречается она чаще всего среди евреев-ашкеназов, независимо от того, в какой стране мира проживают их представители. Почему болезнь «выбрала» именно этот народ, остается неизвестным.

Теория нарушения функций головного мозга после перенесенных нейроинфекций

Здесь в первую очередь рассматриваются менингит – воспаление оболочки головного мозга и энцефалит, вирусный или аутоиммунный – воспаление тканей мозга с преимущественным поражением гипоталамуса.

В ряде случаев СКЛ наблюдался в сочетании с опухолевыми образованиями в головном мозге.

Теория гормональной перестройки организма

В подавляющем большинстве случаев стартовые эпизоды проявляются в период пубертата, когда уровень гормонов то повышается до максимальной отметки, то падает до минимума.

Патологический сон в этом случае – своеобразная защитная реакция организма.

Теория гипотоламо-гипофизарной дисфункции. Последние исследования позволили выявить нарушения процессов метаболизма в гипотоламусе.

Теория гибели или недостаточности орексиновых нейронов

Именно система орексинов помимо прочего, отвечает за цикл сна-бодрствования и регулирование питания и энергии.

При недостатке орексина нарушаются поведенческие проявления сна, мышечный тонус, развивается нарколепсия.

Триггерные факторы

Сами по себе причинами не являются, это, скорее рычаги, воздействующие на механизм запуска болезни:

• поражение плода во внутриутробный период;
• механическое повреждение мозга;
• вирусные инфекции;
• опухолевидные образования в головном мозге;
• перманентные стрессовые ситуации.

Факторы развития заболевания

Природа болезни до конца не определена. Большинство неврологов и психиатров склонно предполагать, что в основе синдрома лежит аутоиммунная этиология. Принцип теории заключается в том, что в результате перенесенного простудного заболевания развивается энцефалит, ограничивающийся только зоной гипоталамуса. В данном отделе располагаются клетки, вырабатывающие элементы (орексины), которые влияют на сонливость и бодрствование. Угнетение орексинов снижает выработку вещества, возбуждающего кору мозга. Организм переходит в состояние сна.

В период возрастной перестройки организма происходят гормональные сбои, служащие благоприятной основой для развития патологии. Спровоцировать болезнь могут и черепно-мозговые травмы, инфицирование вирусами, генерализованное заражение (сепсис), длительно сохраняющаяся высокая температура тела. Фиксируются случаи семейственной заболеваемости, что позволяет предположить генетическую природу аномалии. Так ряд экспертов считает, что синдром является врожденным, генетически обусловленным. Реализуется такое заболевание под действием гормональной перестройки в подростковом периоде, с наличием провоцирующих факторов.

Как проявляется

Заболеванию подвержены представители любой расы и любой национальности. При этом наибольшее количество случаев было зафиксировано среди ашкеназов.

Синдром спящей красавицы – болезнь молодых. Проявляется в пубертатном возрасте и чаще всего наблюдается у мальчиков подростков 12-16-ти лет. У девочек проявляется реже и связывается со скачками уровня прогестерона.

С завершением гормональной перестройки организма все симптомы, как правило, исчезают. Как правило, потому, что был зарегистрирован случай заболевания длившийся 18 лет.

Сон может длиться 16, 18, 20 часов. Наибольшая его продолжительность составила 6 недель. Не установлена периодичность эпизодов сонливости. Приступы могут следовать один за другим, могут отстоять друг от друга на недели и месяцы.

По окончании эпизода сна человека настигает приступ обжорства. Аппетит после пробуждения неукротим, больной ест все, что «попадется под руку» в неограниченном количестве. В этот момент нет вкусовых предпочтений, поглощаются даже те продукты, которые раньше вызывали стойкое отвращение.

При всем том, поедание пищи в гигантских объемах не приносит ни удовлетворения от ее вкуса, ни чувства насыщения. Больше того, иногда в ход идут совсем уж несъедобные объекты.

Попытки разбудить человека не приносят успеха. Если все же пациента удается насильственно вывести из состояния сна, по пробуждении он становится гневливым и агрессивным.

В таком состоянии больной ругается, оскорбляет близких, но существенного физического вреда принести не может из-за постоянного чувства усталости и слабости.

В период «сон-бодрствование» у пациента отмечается неясность и спутанность сознания, отсутствует логичность мышления, наблюдается дезориентация в пространстве и времени.

Помимо прочих расстройств возникает амнезия на недавние события, прочно усвоенная информация либо полностью стирается из памяти, либо воспроизводится с большим трудом.

У части больных в промежуток времени между сном и бодрствованием появляются стойкие зрительные и слуховые галлюцинации.

Как правило, человека преследуют идеи, что его хотят убить, отравить, нанести физический вред. Все окружающие воспринимаются как враги.

Больной становится недоверчивым и подозрительным по отношению к самым близким людям.

Специфическое проявление заболевание чувствительность к незначительным раздражителям. Во время бодрствования шум за окном, громкий разговор, слишком резкий и яркий свет вызывают недовольство и агрессию.

У мужчин, страдающих синдромом Клейне-Левина может наблюдаться расстройство сексуального поведения. Отмечены случаи гиперсексуальности и сексуальных домогательств.

Во время стихания симптомов все когнитивные способности полностью восстанавливаются. И психически и физически люди выглядят полностью здоровыми, и могут вести совершенно обычную жизнь.

Истории людей с синдромом Клейне-Левина

О британке Хелен Уотерс мир узнал в 2014 году. Она родилась в 1977 году. В детстве ее считали медлительной и неповоротливой. Поэтому друзей среди сверстников у девочки не было. Даже летние каникулы она проводила в одиночестве. Врачи думали, что это — обычная лень, поэтому не проводили обследования и не ставили диагноз.

В юности активнее Хелен не стала. Ее постоянно преследовало чувство усталости. В 2009 году она заболела гриппом. После лечения надеялась приступить к работе, но уснула на целых 3,5 недели. Родители смогли разбудить и накормить ее всего несколько раз. После полного пробуждения все убедились в том, что Хелен чем-то больна.

С этого момента начались утомительные походы по больницам. Врачи, анализы, обследования так и не смогли толком ничего сказать. Сначала думали, что это депрессия. Но назначенные лекарства не помогли. И только после того, как были проведены дополнительные исследования, специалисты смогли понять, что же случилось с девушкой. Диагноз, как вы понимаете, — синдром «спящей красавицы».

Сейчас Хелен не может жить без лекарств. Если она пытается хотя бы уменьшить дозировку, период бодрствования резко сокращается. Неприятным последствием постоянного сна стала частичная потеря памяти. Девушка порой не узнает родных и близких на фото из семейного альбома.

Диагностика

Первый шаг диагностики составление анамнеза жизни и анамнеза болезни. СКЛ диагноз строится исходя из следующих критериев:

• аномальная длительность сна – от 16-29 часов. Появление «сонных приступов» 1-2 раза в год;
• чувство усталости и апатии после пробуждения;
• гиперфагия – приступы обжорства во время пробуждения;
• неконтролируемая нервозность и агрессия;
• появление зрительных и слуховых галлюцинаций;
• потливость во время сна и в момент пробуждения. Синюшность ладоней, пальцев рук и ног, губ и носогубного треугольника;
• падение уровня глюкозы в крови;
• гиперсомния не сочетается с такими неврологическими и психическими расстройствами, как эпилепсия или депрессия;
• синдром не сочетается с такими патологическими состояниями, как апноэ (прекращение легочной вентиляции) или миоклониями (непроизвольными вздрагиваниями в момент засыпания);
• отсутствие энуреза.

Инструментальная диагностика имеет второстепенное значение и включает:

• электроэнцефалографию. Позволяет записать и расшифровать функциональную деятельность головного мозга. При СКЛ регистрируются низкоамплитудные пики зоны локализации которых – височная и височно-теменная зоны;
• полисомнографию. Позволяет выявить укорочение 3-ей и 4-ой фазы сна, уменьшение периода засыпания;
• ПЭТ-КТ головного мозга. В период между приступами никаких изменений не фиксируется. Во время обострений выявляется нарушение кровоснабжения мозга в зонах таламуса и гипоталамуса.

Внимание уделяется дифференциальной диагностике. Синдром Клейне-Левина дифференцируется от депрессии, нарколепсии, летаргического энцефалита.

Синдром спящей красавицы: симптомы расстройства сна

Сон по 18-20 часов в сутки – это патология, именуемая синдромом спящей красавицы или синдромом Клейне-Левина. Расстройство сопровождается сильной сонливостью, которую трудно побороть. Человек поддаётся зову организма и спит максимально возможное количество времени.

Разбудить человека в таком состоянии достаточно сложно. Если получится это сделать, после пробуждения он будет разбитым, из-за чего приступ непреодолимой сонливости повторится вновь, а человек опять уснёт на десяток часов.

1. Описание
2. Симптомы
3. Причины
4. Диагностика
5. Лечение
6. Профилактика

Описание

Синдром Клейне-Левина — редкое и плохо изученное заболевание. Случаи его возникновения единичны, а точные причины — неизвестны.

Длительный сон при такой патологии безвреден для здоровья. Однако постоянное нахождение в постели мешает нормальной жизни. У человека снижается работоспособность, появляются проблемы в личной жизни, снижается успеваемость в учёбе.

Симптомы патологии возникают и исчезают спонтанно. После 25 лет заболевание почти не встречается. Со возрастом расстройство сна проявляется всё реже, а затем и вовсе внезапно проходит.

В МКБ-10 — международной классификации болезней 10-го пересмотра синдром Клейне-Левина относится к болезням нервной системы, а точнее – к подкатегории заболевания сна. Синдром спящей красавицы обозначается кодом G47.8

Диагностика

При обнаружении синдрома спящей красавицы у себя или у близкого человека нужно обратиться к доктору. Проблемой занимаются врачи-неврологи и сомнологи.

Записаться к врачу-сомнологу онлайн

После осмотра и расспросов про симптомы врач отправит пациента на полисомнографию — диагностику сна в медицинском центре.

Для её прохождения исследуемый приходит вечером в специализированное учреждение, где его готовят ко сну с подключенным оборудованием. Перед процедурой к нему крепят датчики, отслеживающие дыхание, пульс, уровень кислорода в крови, активность мозга и прочее.

Данные передаются на компьютер медперсонала, с помощью которого специалисты в реальном времени смотрят за показателями сна.

Нужно ли вам пройти полисомнографию?

На полисомнографии синдром спящей красавицы проявляется сокращением времени быстрого сна. Из-за этого ухудшается качество сна. Грубо говоря, 8 часов сна у такого больного эквивалентны 2-3 часам отдыха здорового человека. И чтобы получить норму здорового сна, пациенты с синдромом Клейне-Левина спят более 18 часов.

Полисомнография также показывает задержки при смене фаз сна. Получается, что следующая стадия сна долго не наступает, и человек может часами пребывать в одной фазе.

Что такое фаза быстрого и медленного сна

Дополнительно в диагностических целях проводится MSLT-тестирование (множественный тест латентности ко сну), которое определяет потребность человека в сне. MSLT обычно проводится после полисомнографии.

Во время MSLT-теста пациент несколько раз пытается уснуть за определённый период. Специалисты, находящиеся неподалёку, с помощью полисомнографического оборудования фиксируют время каждого засыпания. Чем быстрее человек погружается в сон, чем больше это указывает на синдром спящей красавицы. Патологией считается, когда среднее время засыпания менее 5 минут.

Гиперсомния — как избавиться от постоянной сонливости?

Иногда пациента направляют на ЭЭГ — электроэнцефалографию. Однако существенных изменений в мозгу при этом расстройстве исследование обычно не показывает.

Компьютерная томография головного мозга, проводимая во время приступа гиперсомнии, демонстрирует нарушения функций гипоталамуса. Напомним, что гипоталамус отвечает за течение циклов сна и бодрствования.

Профилактика

Следующие советы предотвратят первичное или повторное появление синдрома:

• Необходимо спать по 8-9 часов в сутки. Старайтесь не растягивать сон, но и не сокращать часы отдыха.
• Ложиться спать и просыпаться нужно в одно и то же время. Режим способствует правильному течению циклов сна и бодрствования.
• Днём можно спать не более 2 часов.
• За 1-2 часа до сна следует уменьшить физическую активность. То есть, не нужно играть в подвижные игры или заниматься спортом.
• Не рекомендуется играть в компьютерные или мобильные игры перед сном.
• Не нужно пить или есть на ночь продукты, возбуждающие нервную систему. Это кофе, все виды чая, кола, горький шоколад.
• Не следует объедаться перед отходом в постель, а также не нужно ложиться спать голодным.

по теме:

Лечение

В силу того, что причины и механизмы развития СКЛ неизвестны, не существует и протокола лечения. Речь может идти только о симптоматической и паллиативной (поддерживающей) терапии и психологической помощи.

Психологическое лечение

Методы психологического лечения действенны при легких формах заболевания, они не только позволяют сократить периоды сонливости, но и поддержать пациента:

1. Психоанализ. Давно и широко используемая практика, основанная на теории и учении Фрейда о сочетании сознательного и бессознательного, о тайных сексуальных желаниях и скрытых переживаниях. Психотерапевт предлагает больному высказать все, что мучает или когда-то мучало его. В таких откровенных беседах пациент делится всем сокровенным, скрытым даже от близких людей. Анализ скрытых переживаний позволяет выявить первопричину заболевания.
2. Арт-терапия. Лечение творчеством. Очень хорошо зарекомендовало в лечении детей. Сюда входят рисование, лепка, куклотерапия, когда психоэмоциональное состояние корректируется при помощи кукольного театра.
3. Символдрама или сновидения наяву. Пациенту задается определенная тема-задача, некая жизненная ситуация из которой может быть найдено несколько выходов: трагический, драматический, оптимистический. Исходя из того, какой выход выбирает больной, становится ясным, нуждается ли он в психологической помощи.

Медикаментозная терапия

Прием медикаментов целесообразен в тяжелых случаях заболевания. В медицинской практике используются ноотропики, психостимуляторы, нормотимики:

1. Психостимуляторы. Купируют приступы сонливости. Наиболее часто применяются медикаментозные средства кофеиновой группы.
2. Препараты класса ноотропиков. Улучшают обменные процессы в тканях мозга, укрепляют память, стимулируют умственную деятельность, улучшают мозговое кровообращение.
3. Нормотимики. Снижают раздражительность, купируют агрессивность и вспыльчивость, убирают чувство неприязни к окружающим. И, ко всему прочему, корректируют пару «сон-бодрствование». Самый широко используемый препарат этой группы – лития карбонат, оказывающий выраженное антипсихотическое действие.

При СКЛ легкой степени применение медикаментов нежелательно. Это обусловлено тем, что болезнь имеет тенденцию к естественному угасанию.

Использование ноотропиков и психостимуляторов принесет больше вреда, чем пользы из-за массы побочных эффектов.

Почему так важен сон

Эксперименты в сложной сфере человеческих сновидений проводились во всем мире. Особенно интересовались этой темой военные специалисты. Серьезные исследования были направлены на создание армии, в которой солдаты могли бы много дней обходиться без отдыха. Применялись различные методы воздействия на головной мозг, однако спустя 5-6 дней испытуемые все же засыпали.

• одна ночь – усталость и снижение концентрации;
• две ночи – ухудшение зрения и координации движений, тошнота, раздражительность;
• три ночи – нарушение речи, слабость в конечностях;
• четыре ночи и более – расстройство памяти и галлюцинации.

Длительное отсутствие сна в итоге приводит к оцепенению и полному безразличию к окружающему миру.

Человек не может обходиться без сна, поэтому бессонница является одним из наиболее мучительных заболеваний. Люди, страдающие этим недугом, быстрее стареют и имеют множество проблем со здоровьем. Во время сна замедляется работа всех органов, получают отдых важнейшие системы организма, и ускоряется процесс обновления клеток.

Головной мозг работает в особом режиме, систематизируя эмоции и воспоминания. Сон – жизненно важный процесс, необходимый для нормальной работы организма, однако есть в мире уникальные примеры доказывающие обратное. Науке известен человек, который никогда не спал и люди, потерявшие эту способность в процессе жизни.

Прогнозы

Неожиданно манифестируя, СКЛ постепенно угасает, симптоматика исчезает.

Если в подростковом возрасте заболевание характризуется частыми и продолжительными по времени приступами, то с возрастом они сокращаются, промежутки становятся все более длительными.

В народе говорят, что ребенок «перерастает болезнь». При этом никаких видимых физических или психических проблем не возникает.

Профилактика

С точностью предугадать, когда начнется приступ, нельзя, каждый случай индивидуален. Можно только в некоторой степени облегчить их течение.

Здесь важно выполнение нескольких условий, от которых зависит качественный сон и легкое пробуждение:

• ночной сон длится 8-9 часов. 8 часов – минимальное время сна; 9 – максимальное;
• в режиме дня присутствует короткий дневной сон продолжительностью 35-40 минут;
• в вечернее время исключаются занятия, требующие физической или мозговой активности;
• перед вечерним сном не употребляются возбуждающие напитки, алкоголь, черный шоколад, любая, слишком тяжелая пища.

С синдромом спящей красавицы можно научиться жить. Со временем симптомы затихают, марш болезни прекращается.

Во всех известных и описанных в литературе случаях синдром спящей красавицы проходил самостоятельно.

Источники

• Kleine-Levin Syndrome Foundation (англ.)
• Синдром Клейне-Левина
• I. Arnulf, L. Lin, N. Gadoth, J. File, M. Lecendreux, P. Franco, J. Zeitzer, B. Lo, J. H. Faraco, E. Mignot. Kleine-Levin syndrome: a systematic study of 108 patients. Ann Neurol, 2008 Apr; 63(4): 482-93 (англ.)
• A. M. Landtblom, N. Dige, K. Schwerdt, P. Säfström, G. Granérus. Short-term memory dysfunction in Kleine-Levin syndrome. Acta Neurol Scand, 2003, Nov, 108(5): 363-7 (англ.)
• C. H. Schenck, I. Arnulf, M. W. Mahowald. Sleep and sex: what can go wrong? A review of the literature on sleep related disorders and abnormal sexual behaviors and experiences. Sleep, 2007, Jun 1, 30(6): 683—702 (англ.)
• L. P. Justo, H. M. Calil, S. A. Prado-Bolognani, M. Muszkat. Kleine-Levin syndrome: interface between neurology and psychiatry. Arq Neuropsiquiatr, 2007, Mar, 65(1): 150-2 (англ.)

• I. Arnulf, L. Lin, N. Gadoth, J. File, M. Lecendreux, P. Franco, J. Zeitzer, B. Lo, J. H. Faraco, E. Mignot. Kleine-Levin syndrome: a systematic study of 108 patients. Ann Neurol, 2008 Apr; 63(4): 482-93 (англ.)
• A. M. Landtblom, N. Dige, K. Schwerdt, P. Säfström, G. Granérus. Short-term memory dysfunction in Kleine-Levin syndrome. Acta Neurol Scand, 2003, Nov, 108(5): 363-7 (англ.)
• C. H. Schenck, I. Arnulf, M. W. Mahowald. Sleep and sex: what can go wrong? A review of the literature on sleep related disorders and abnormal sexual behaviors and experiences. Sleep, 2007, Jun 1, 30(6): 683—702 (англ.)
• L. P. Justo, H. M. Calil, S. A. Prado-Bolognani, M. Muszkat. Kleine-Levin syndrome: interface between neurology and psychiatry. Arq Neuropsiquiatr, 2007, Mar, 65(1): 150-2 (англ.)

• Создать учётную запись
• Войти