Прогрессивный паралич: описание болезни

ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ

(
paralysis progressiva
, син.:
прогрессивный паралич помешанных, паралитическое слабоумие, болезнь Бейля
) — поздняя форма нейросифилиса, характеризующаяся нарушением психической деятельности — прогрессирующим тотальным слабоумием.

Одним из первых случаи несомненного П. п. описал Ж. Эскироль. В 1822 г. А. Бейль выделил П. п. как самостоятельное заболевание, подчеркнув, что при нем возникают как психические нарушения, так и неврол, расстройства, связанные с хрон. воспалением паутинной оболочки головного мозга. Утверждение Бейля встретило возражения со стороны некоторых исследователей. И только в 50-е гг. 19 в. прогрессивный паралич был признан самостоятельным заболеванием.

П. п. страдает ок. 5% всех больных сифилисом (см.), причем женщины болеют значительно реже, чем мужчины. Заболевание обычно возникает спустя 10—15 и более лет после заражения. Таким образом, если учесть, что период наибольшей половой активности падает на 20— 35 лет, возраст заболевших чаще всего 35—50 лет. При заражении сифилисом в позднем возрасте (45— 60 лет) указанный промежуток обычно укорачивается.

Клиническая картина

П. п. — тяжелое заболевание всего организма, причем наиболее яркие его проявления — нарушения психической деятельности. Основным синдромом является прогредиентное тотальное слабоумие (см.): грубо страдает интеллект, рано обозначаются расстройства суждений, исчезает критика и особенно самокритика. Отсутствует сознание болезни, резко снижается память, возникают конфабуляции (см. Конфабулез). Проявления слабоумия усиливаются в связи с часто наблюдающейся эйфорией (см. Психоорганический синдром). Неврол. симптоматика заключается в расстройствах речи, прежде всего в нарушении артикуляции — дизартрии (см.). Речь становится неясной, смазанной, особенно при произношении длинных слов, больной пропускает или переставляет слоги, не произносит окончаний слов. Почерк делается неровным, из слов выпадают отдельные буквы и слоги. Изменяется тембр голоса, он становится глухим. Лицо больного невыразительно, маскообразно, т. к. нарушается иннервация мышц лица, возникает блефароптоз (см. Птоз). Сухожильные рефлексы часто повышены и неравномерны, за исключением случаев табопаралича (см.). В связи с расстройствами сфинктеров больные не удерживают мочу и кал. В результате вазомоторных и трофических нарушений появляются отеки, ломкость костей, атрофия мышц, пролежни.

На основе психопатол. проявлений выделяют четыре стадии заболевания: латентную (от заражения сифилисом до проявлений П. п.), стадию начальных проявлений, стадию полного развития болезни и стадию маразма (см.). В латентной стадии могут отмечаться головные боли, головокружения, обморочные состояния, в ряде случаев наблюдаются характерные изменения в цереброспинальной жидкости (см.). Стадия начальных проявлений характеризуется повышенной утомляемостью, раздражительностью, слабодушием. Больные жалуются на упадок сил и снижение работоспособности, хотя они еще могут в какой-то мере выполнять привычную работу. Раньше такие состояния из-за внешнего сходства с невротической симптоматикой неправильно называли предпаралитической неврастенией. В некоторых случаях в стадии начальных проявлений наблюдаются депрессивные и бредовые расстройства — тревожная депрессия с ипохондрическими высказываниями, тревожно-ажитированная депрессия, бредовые идеи ревности, преследования, отравления; по мере нарастания симптомов слабоумия эти эндоформные расстройства исчезают. Очень рано обнаруживается ослабление памяти. Отдельные поступки свидетельствуют о нарушении критики. Расстраивается сфера влечений, больные становятся прожорливыми, эротичными. Нарастание этих расстройств говорит о переходе болезни в стадию полного развития, к-рая проявляется в различных клин. формах. Экспансивная, или классическая, форма (ранее широко распространенная) чаще встречается у мужчин. Характеризуется наличием маниакального возбуждения с проявлением гневливости, грандиозным бредом величия (см. Бред). Дементная форма отличается нарастающим слабоумием на фоне бездеятельной эйфории. При депрессивной форме развивается подавленное настроение, нередко с тревогой и стремлением к самоубийству (см. Депрессивные синдромы), часто наблюдается нелепый ипохондрический бред нигилистического содержания. Циркулярная форма, впервые описанная С. С. Корсаковым, протекает со сменой состояний возбуждения и депрессии. Галлюцинаторно-параноидная форма отличается развитием параноидного синдрома (см.) с преимущественно слуховыми галлюцинациями и бредом преследования. При кататонической форме возникает ступорозное состояние (см.) с явлениями мутизма и негативизма (см. Кататонический синдром). В стадии маразма прекращается сознательная деятельность, исчезает речь, больные издают нечленораздельные звуки, не могут стоять и передвигаться. В этой стадии они погибают от интеркуррентного заболевания.

По течению выделяют особенно злокачественную ажитированную форму (галопирующий паралич) с резким двигательным возбуждением и нарушением сознания по аментивному типу и так наз. стационарный паралич, при к-ром отмечается медленное течение с постепенным снижением интеллекта и вялостью.

Атипичными формами П. п. являются юношеский и старческий П. п., а также паралич Лиссауэра и табопаралич (см.). Юношеский П. п. развивается на основе врожденного сифилиса; обычно начинается в возрасте 10—15 лет. Иногда ему предшествуют признаки врожденного сифилиса, в других случаях он возникает у детей, которые считались до того здоровыми. Чаще всего протекает в дементной форме; нередко наблюдаются локальные симптомы, напр, атрофия зрительных нервов. Старческий П. п. возникает в возрасте старше 60 лет и характеризуется, прежде всего, длительной латентной стадией (до 40 лет). Клин, картина напоминает старческое слабоумие (см.) с выраженными расстройствами памяти; иногда заболевание протекает по типу корсаковского синдрома (см.).

Паралич Лиссауэра и табопаралич характеризуются сравнительно медленным нарастанием слабоумия. При параличе Лиссауэра наблюдается тенденция к локальному поражению головного мозга, преимущественно теменных долей, при этом развиваются афазия (см.), агнозия (см.), апраксия (см.), апоплектиформные и эпилептиформные припадки. Табопаралич представляет собой комбинацию симптомов П. п. и спинной сухотки (см.), причем спинномозговые расстройства предшествуют развитию симптомов П. п., обычно его дементной формы.

Пути передачи сифилиса

Основной способ заражения сифилисом — через половой акт. Заразиться можно при вагинальном, анальном и оральном сексе.

Возможна также передача сифилиса через иглу (при использовании одного шприца с сифилитиком) или при переливании крови (если здоровому человеку перелить кровь больного донора). Этот вид заражения сифилисом чрезвычайно редкий, так как в настоящее время донорскую кровь тщательно проверяют перед переливанием.

Важно помнить, что заболеть может каждый человек, ведущий половую жизнь. В группе риска по сифилису находятся:

• больные ВИЧ-инфекцией и СПИДом;
• работники сферы интимных услуг и их клиенты;
• люди, практикующие незащищённый секс;
• наркоманы;
• люди, проходящие прединфекционную профилактику (ежедневный приём специальных лекарств ВИЧ-положительными пациентами. Такая профилактика не позволяет ВИЧ распространиться в организме и минимизирует риск заражения через половой акт или шприц, но не защищает от болезней, передающихся половым путём, в том числе от сифилиса).

Врождённый нейросифилис Новорожденные могут заразиться сифилисом от матери. Бактерия проникает в кровь плода через плаценту. Риск заражения ребёнка высок, если беременность наступила на третий год после заражения женщины инфекцией. Врождённый сифилис характеризуется высыпаниями на коже (красные пузыри и сыпь), трещинами вокруг рта, кровотечением из носа. Возможны судороги и припадки, глухота. У детей старше двух лет возникают проблемы со зрением, появляются язвы у рта и носа. Поражается спинной мозг, плохо растут зубы и кости. Если инфицированная мать вовремя обратится за лечением, прием лекарств (пенициллина) излечит и плод. Если же лечение начато поздно (менее чем за 4 недели до родов), возможность инфицирования плода возрастает.

Этиология и патогенез

В 1913 г. X. Ногучи доказал сифилитическую этиологию П. п., обнаружив бледную трепонему в тканях головного мозга.

Патогенез изучен недостаточно. К. Левадити на основании наблюдений, когда П. п. заболевали оба супруга или несколько лиц, заразившихся сифилисом из одного и того же источника, выдвинул предположение о существовании особой нейротропной трепонемы. что, однако, не доказано. Возможно, в патогенезе играют роль нарушения реактивности организма (см.) с сенсибилизацией ткани головного мозга, в результате чего в ряде случаев трепонемы проникают в ткань мозга.

Что такое нейросифилис?

Сифилис — это венерическое инфекционное заболевание, возбудитель которого — бактерия Treponema pallidum (бледная трепонема). Заражение сифилисом обычно происходит через слизистые половых органов или рта, но впоследствии болезнь может затрагивать практически все системы организма. Нейросифилис возникает, когда инфекция поражает головной и спинной мозг.Как часто люди болеют сифилисом
Ошибочно считать, что сифилис ушёл в прошлое. В 2012 году Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) зарегистрировала 5,6 миллионов заражений сифилисом мужчин и женщин в возрасте от 15 до 49 лет. При этом довольно часто инфекция не лечится надлежащим образом и приводит к серьёзным осложнениям.

Американская медицинская ассоциация проводила обследование 233 пациентов, больных сифилисом. У 21% этих больных (50 человек) был диагностирован нейросифилис.

В России же с 2010 по 2014 год рост числа случаев заболевания нейросифилисом составил 73%.

Патологическая анатомия

Макроскопически при П. п. отмечается атрофия извилин головного мозга и расширение борозд. Мягкая оболочка головного мозга помутнена, сращена с веществом мозга; наблюдается эпендиматит (см. Хориоэпендиматит). Микроскопически выявляется воспалительный процесс в мягкой оболочке головного мозга и в сосудах, особенно мелких. Около сосудов характерна инфильтрация плазматическими клетками. В ткани мозга наблюдается запустение коры в связи с разрушением нервных клеток и волокон. В нейроглии разрастаются глиозные волокна, появляются палочковидные и амебовидные клетки. Около нервных клеток обнаруживают бледные трепонемы.

Диагноз

Диагноз

в стадии полного развития болезни обычно не вызывает затруднений. Его устанавливают на основании психопатологических, неврологических проявлений и данных лаб. исследований. Нарастание явлений тотального слабоумия с отсутствием критики, дизартрия, нарушения зрачковых реакции (см. Аргайлла Робертсона синдром), постоянство серол. показателей — все это в совокупности делает диагноз П. п. достоверным. Реакция Вассермана в крови в большинстве случаев положительная (см. Вассермана реакция); в цереброспинальной жидкости она, как и белковые реакции (Нонне — Апельта, Панди, Вейхбродта), резко положительна (см. Коагуляционные пробы, Цереброспинальная жидкость). Количество клеточных элементов в цереброспинальной жидкости увеличено, иногда значительно. Общее содержание белка повышено. При постановке реакции Ланге (см. Цереброспинальная жидкость) отмечается обесцвечивание жидкости в первых 4—6 пробирках и увеличение интенсивности окраски в следующих (так наз. паралитическая кривая). Реакция иммобилизации трепонем (см. Нелсона-Мейера реакция) и реакция иммунофлюоресценции (см.) резко положительны в крови и в цереброспинальной жидкости.

Дифференциальную диагностику

проводят с сифилисом мозга (см. Сифилис), при к-ром слабоумие носит лакунарный характер с большей или меньшей сохранностью критики, чаще наблюдаются галлюцинации; кривая реакции Ланге имеет так наз. сифилитический зубец. П. п. дифференцируют с алкогольным псевдопараличом (см. Алкогольные энцефалопатии) и старческим слабоумием (см.) на основании серол. показателей; с травмами головного мозга (см.), особенно лобной доли, по неврол, симптоматике и серол. показателям. Псевдопаралитический синдром при опухолях головного мозга сопровождается повышенным внутричерепным давлением (см. Гипертензивный синдром). Психозы сосудистого генеза отличаются от П. п. развитием лакунарного слабоумия (см. Атеросклероз), не свойственного П. п. Наличие паралитического слабоумия позволяет отграничить циркулярную форму П. п. от маниакально-депрессивного психоза (см.), а галлюцинаторно-параноидную форму — от шизофрении (см.).

Симптоматика патологии

Симптомы прогрессивного паралича, будет проявлять себя такими признаками:

• нарушение речи и сбой в способности связать меж собой сложные слова;
• пациент с диагнозом прогрессивный паралич теряет способность элементарного счета, у него в разы снижается мотивация;
• сознание пациента помутнено;
• теряется память – как кратковременная, так и долговременный ее вид;
• в верхних и нижних конечностях наблюдается мышечная атрофия и слабость, как и слабость в иных частях тела;
• приступы бреда и галлюцинации, повышенные приступы раздражительности и вспыльчивости, которые сменяются приступами подавленности и капризности;
• мышечная судорога.

Лечение

Показана пиротерапия (см.) — инф. терапия и пирогенные вещества (см.) в сочетании, как правило, с антибиотикотерапией. Еще в 1845 г. В. Ф. Саблер отметил благоприятное влияние ряда лихорадочных заболеваний на течение психозов. Приоритет в инф. терапии психозов принадлежит А. С. Розенблюму, который лечил психически больных прививкой возвратного тифа. В 1917 г. венский психиатр Ю. Вагнер-Яурегг предложил лечение больных П. п. прививками малярии. Метод получил широкое распространение; он заключается во введении подкожно больному П. п. крови, взятой у больного трехдневной малярией. Инкубационный период продолжается 4—20 дней, первые приступы протекают по типу трехдневной малярии, в дальнейшем, как правило, наблюдаются ежедневно. После 10—12 приступов их купируют приемом хинина гидрохлорида. Инф. терапию проводят также, заражая больных П. п. европейским и африканским возвратным тифом. Результаты этой терапии менее выражены, но она удобна, т. к. прививочный материал, предварительно получаемый в результате заражения мыши, можно перевозить на большие расстояния. Соматически ослабленным больным прививают японский крысиный тиф — содоку. В тех случаях, когда заражение не удается, а также при соматических противопоказаниях, назначают пирогенные вещества (пирогенал и др.).

С 40-х гг. 20 в. проводят комплексное лечение — пиротерапию в сочетании с введением антибиотиков. При этом на курс лечения назначают 40 000 000 ЕД пенициллина; повторные курсы пенициллинотерапии проводят с промежутками до 2 мес. иод контролем серол. показателей. В ряде случаев применяют бициллин в сочетании с препаратами висмута. В комбинации с антибиотикотерапией рекомендуют инф. терапию (прививание малярии), к-рая способствует проникновению антибиотиков в ткань мозга, а кроме того, — повышению защитных сил организма. Инф. терапия противопоказана в старческом возрасте, при маразме, сердечной недостаточности, аневризме аорты, заболеваниях почек, сахарном диабете. Кроме того, разработано лечение одним пенициллином. Предложено несколько схем лечения пенициллином, но некоторые исследователи считают применение одного пенициллина недостаточным.

Профилактика

Профилактика сифилиса сводится к недопущению инфицирования. Чтобы снизить риск заражения, следует:

1. Заниматься защищённым сексом (презервативы не дают 100-процентной гарантии от заражения заболеваниями, передающимися половым путём). При частой смене партнёров хотя бы раз в год проходить обследования.
2. Состоять в моногамных отношениях с одним проверенным партнёром.
3. При подозрении на заражение немедленно обратиться к врачу для обследования.

Правильная профилактика и забота о собственном здоровье помогут не допустить заболевания или справиться с его последствиями.

Прогноз

Продолжительность течения нелеченого П. п. от начальных его проявлений до летального исхода в среднем ок. 2У2 лет. Юношеский П. п. течет медленнее (5—6 лет), стационарный паралич — до 20 и более лет. Ажитированная форма заканчивается смертью больного через несколько месяцев. При экспансивной форме наблюдаются длительные ремиссии. Ремиссии после лечения имеют различную продолжительность. Известны ремиссии св. 20 лет. По данным ряда исследователей, ремиссии более 2 лет оказываются устойчивыми.

Профилактика

заключается в своевременном лечении сифилиса, к-рое проводят специфическими и неспецифическими средствами по определенным схемам (см. Сифилис).

Последствия, прогноз

Нейросифилис можно вылечить антибиотиками, но многие из его последствий необратимы.

При тяжёлой форме болезни признаки удачного лечения обычно ограничиваются лишь частичным восстановлением функций организма.

Исключение составляют лёгкие формы болезни: бессимптомный нейросифилис и менингитный нейросифилис, выявленные на ранних стадиях. В этом случае излечение бывает полным.

Менинговаскулярный сифилис часто становится причиной острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта). Объем и сроки восстановления после нарушения мозгового кровообращения индивидуальны в каждом случае.

Врожденный сифилис характеризуется высокой летальностью. По данным ВОЗ, в 2021 году он стал одной из главных причин смерти новорождённых. Всего было зафиксировано 200 000 смертельных случаев.

Важно! Нейросифилис, так же как и сифилис, не способствует выработке иммунитета от повторного заражения.

Социальное и судебнопсихиатрическое значение

Только в единичных случаях (стойкая ремиссия после лечения) можно разрешить больному вернуться к прежней профессиональной деятельности. При судебно-психиатрической экспертизе (см.) больного почти во всех случаях устанавливают невменяемость (см.). Лишь при леченом П. п. с устойчивой ремиссией продолжительностью не менее 3 лет больной может быть признан вменяемым.

Библиография:

Венерические болезни, под ред. О. К. Шапошникова, с. 174, М., 1980; Гордова Т. Н. Клиника и течение прогрессивного паралича, леченного малярией, М., 1959, библиогр.; Гуревич М. О. Патологоанатомические особенности прогрессивного паралича в связи с клиническими данными и лечением малярией, в кн.: Психиат. больница на путях реконструкции, под ред. И. Н. Когановича, с. 179, М.—Л., 1934; Миниович П. А. Малярийная терапия невролюэса и других заболеваний нервной системы, Ростов н/Д., 1934; Р о-зенблюм А. С. Об отношении лихорадочных болезней к психозам, Труды врачей Одесск. гор. больницы, в. 2, с. 73, Одесса, 1876; Bruetsch W. L. Neu-rosyphilitic conditions, Amer. handb. psy-chiat., ed. by S. Arieti, v. 2, p. 1003, N. Y., 1959, bibliogr.; Gerstmann J. Die Malariabehandlung der progressiven Paralyse, Wien, 1928; Handbuch Geisteskrankheiten, hrsg. v. O. Bumke, Bd 8, T. 4, S. 147, 315, B., 1930, Bibliogr.; W a g-ner-Jauregg J. Fieber- und Infektionstherapie, Wien u. a., 1936; Weitbrecht H. J. Psychiatrie im Grundriss, S. 216, B.— N. Y., 1973.

Д. C. Озерецковский.

Причины развития нейросифилиса

Главная опасность сифилиса в том, что на ранних этапах развития, длящихся иногда много лет, он может практически никак себя не проявлять, а после и вовсе уходит в подполье — скрытую фазу. При этом все симптомы исчезают, и здесь кроется главная опасность недуга. Иногда по прошествии многих лет недиагностированный или недолеченный сифилис заявляет о себе — развивается третичный сифилис. От третичного сифилиса могут страдать практически все органы и системы человека, включая сердце, почки, печень, кости, суставы, глаза и кожа. Когда инфекция поражает центральную нервную систему, развивается нейросифилис. В этом случае больному грозят параличи, потеря памяти и слабоумие.