Деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение особой формы слабоумия

Узнать больше о заболеваниях на букву «Д»: Дебильность, Двухволновый вирусный менингоэнцефалит, Деменция с тельцами Леви, Депрессивный невроз, Дермальный синус, Детский церебральный паралич, Джексоновская эпилепсия, Диастематомиелия (дипломиелия), Дискогенная миелопатия, Дистрофическая миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана, Диабетическая энцефалопатия, Дисциркуляторная энцефалопатия, Диффузное аксональное повреждение головного мозга, Доброкачественная роландическая эпилепсия.

Деменция с тельцами Леви — это прогрессирующее неврологическое заболевание, обусловленное дегенеративными процессами в нервной системе, при которых внутри нервных клеток образуются не свойственные им включения. Клиническая картина характеризуется сочетанием четырех патологических компонентов:

• нарастающее слабоумие;
• психические дисфункции с признаками паркинсонизма;
• отклонения сна и вегетативной регуляции.

Диагноз устанавливается с учетом клиники, результатов обследования при установлении неврологического и нейропсихического статусов. К дополнительным методам диагностики относят – магнитно-резонансная томография и ПЭТ мозга. В лечении применяют препараты, направленные на улучшение жизни пациента.

Общее описание

При деменции внутри нейрона образуются патологические включения, в состав которых входят альфа-синуклеин и убиквитин. Они получили название телец Леви, так как впервые их обнаружил немецкий ученый-морфолог Ф. Леви в 1912 году. В течение долгого времени они относились к диагностическим признакам болезни Паркинсона.

В 1950 году научные исследователи из Японии описали деменцию с включениями Леви как отдельную форму паркинсонизма. Самостоятельной нозологией «болезнь диффузных телец Леви» стала лишь в 1984 году.

Первый международный симпозиум, касающийся патогномоничных критериев данной патологии, был проведен в 1995 году. В ходе его этому не простому заболеванию было присвоено действующее название – деменция с тельцами Леви (ДТЛ). К LNK относится 10-15% случаев от общего количества поставленных диагнозов -– деменция. Чаще болеют люди преклонного возраста после 60-ти лет.

Деменция с тельцами Леви

Деменции с тельцами Леви (LBD) включают как деменцию с тельцами Леви (DLB), так и болезнь Паркинсона с деменцией (PDD), и дифференциация LBD от других нейродегенеративных деменций может быть достаточно сложна. В настоящее время существует несколько биомаркеров, которые могут помочь в ранней диагностике, отразить тяжесть симптомов LBD и обеспечить индикаторы ответа на лечение. Традиционно биомаркеры в LBD сосредоточены на способах нейровизуализации; однако, поскольку биомаркеры должны быть простыми, недорогими и не инвазивными, нейрофизиологические подходы также могут быть полезны в качестве биомаркеров LBD.

Деменция с тельцами Леви (DLB) является второй наиболее распространенной причиной дегенеративной деменции у пожилых людей после болезни Альцгеймера (AD), где приблизительно 10–15% случаев деменции демонстрируют патологию тельца Леви при вскрытии. При болезни Паркинсона деменция является распространенным явлением, и до 80% пациентов с болезнью Паркинсона в конечном итоге , получают деменцию по мере прогрессирования основного заболевания. В совокупности DLB и деменция при болезни Паркинсона (PDD) могут быть сгруппированы под общим термином деменции с тельцами Леви (LBD) из-за совпадения профиля симптомов, сходного ответа на лечение и общей лежащей в основе нейропатологии агрегации альфа-синуклеина.

Когнитивно, у пациентов с деменцией с тельцами Леви отмечается выраженный дефицит исполнительной и зрительно-пространственной / зрительно-перцептивной функции, а также различия в уровнях возбуждения и внимания; последние обычно называют «когнитивными колебаниями». Дополнительные клинические признаки включают в себя спонтанные движения типичные для паркинсонизма и такие немоторные проявления, как зрительные галлюцинации, вегетативная дисфункция, обмороки, повторные падения, расстройство поведения во время сна с быстрыми движениями глаз (RBD), бред и депрессия также являются типичными для LBD и могут представлять собой значительные проблемы для пациентов и их окружения.

Есть ряд проблем с лечением при LBD. Выраженный холинергический дефицит возникает при LBD и он даже более очевиден, чем при AD. Восстановление холинергической функции путем использования ингибиторов холинэстеразы, таких как донепезил, ривастигмин и галантамин, могут иметь когнитивные и психоневрологические преимущества, включая улучшение общей когнитивной функции, в частности, улушение внимания и повседневной жизни. Однако индивидуальные различия часто наблюдаются в ответ на эти методы лечения. Наблюдается и расслоение респондеров, с использованием подходящих биомаркеров, что поможет клиническому ведению пациентов с LBD. Помимо ингибиторов холинэстеразы, существует несколько эффективных вариантов фармакологического лечения, и такие агенты, как мемантин, были опробованы с переменным успехом.

Существующие биомаркеры-кандидаты, которые использовались при LBD, включали клинические, биохимические, генетические и нейровизуальные маркеры, такие как уровни альфа-синуклеина или бета-амилоида в спинномозговой жидкости (CSF) или мутации гена альфа-синуклеина. Как правило, полезность этих потенциальных биомаркеров поддерживается только в исследовательском контексте, за исключением визуализации транспортера дофамина, которая из-за его высокой специфичности в дифференциации DLB от AD в настоящее время клинически рекомендуется в качестве метода для подтверждение диагноза DLB в неопределенных случаях. Тем не менее, визуализация транспорта дофамина остается дорогой, подвергает человека радиоактивности и предоставляет мало или вообще никакой информации о прогрессировании или прогнозе течения заболевания. Кроме того, этот метод явно не коррелирует с выраженностью когнитивных или психоневрологических симптомов при деменции с тельцами Леви. Точно так же, хотя магнитно-резонансная томография (МРТ), как было показано, является полезным инструментом в дифференциальной диагностике деменций , но ее использование при LBD относительно ограничено и по сравнению с другими методами, поскольку визуализации МРТ имеет недостаток: будучи относительно высоким по стоимости. Альтернативно, исследование спинномозговой жидкости (CSF) также рассматривалось как потенциальный биомаркер при LBD, где исследование может включать оценку уровней альфа-синуклеина. Еще одним недостатком использования CSF в качестве биомаркера является то, что ее нельзя сделать неинвазивным способом.

Различные аналитические методы ЭЭГ использовались при LBD, такие как использование общего итогового показателя ЭЭГ (GTE) (дифференцированный комплексный показатель, учитывающий наличие таких особенностей ЭЭГ, как диффузная медленная волна или фокальные аномалии), анализ фронтальной прерывистой ритмической дельта-активности и использование сжатых спектральных массивов. Давно описанная особенность ЭЭГ DLB — это наличие задних (временных) переходных медленных или резких волн диагностические критерии для DLB включают их в качестве поддерживающего признака состояния.

Этиология ДТЛ

Причинные факторы развития данного типа слабоумия еще не выяснены. Известно, что в основе деменции лежат деструктивные механизмы, приводящие к разрушению нейронов. Ученые пытаются найти возможную связь с генетическими факторами передачи. Так, в половине случаев диагноз установлен у больных, имеющих родственников по первой линии родства, болеющих болезнью Паркинсона, либо сенильной деменцией. Но в связи с клиническим полиморфизмом у этого заболевания, найти связь с наследственной передачей между родственниками крайне сложно.

В изданиях по неврологии рассмотрен случай, описывающий наблюдение за мутацией гена паркина park2 в японской семье, в которой прослеживалось развитие болезни Паркинсона и ДТЛ в зависимости от тяжести дефекта в данном гене.

К показателям генетического исследования, при наличии которых риск развития заболевания значительно повышается, относят:

• аллель ε4 на 19-ой хромосоме;
• мутации в гене GBA 1-ой хромосомы;
• мутации в гене LRRK2 12-ой хромосомы;
• изменения локуса 2q35-36.

Особенности заболевания

В развитии и течении деменции с тельцами Леви есть специфика. Заболевание начинается между 6-м и 8–м десятилетием жизни. Мужчины болеют в 1.5–2 раза чаще, чем женщины. Врачи геронтологического выделяют три основных отличия этого заболевания от других форм деменции.

Нарушения поведения неравномерны. Расстройства памяти и умственной работоспособности могут становиться более или менее выраженным: пациент переходит от активности к апатии, от желания общаться к неспособности поддерживать разговор, от ясной памяти к невозможности вспомнить, узнать родственников или знакомых. Такие колебания могут происходить в течение нескольких часов (являются малыми и обычно связаны с временем суток). Изменения могут быть и растянутыми во времени на несколько дней или несколько недель. Продолжительные, «большие» колебания обычно связывают с состоянием здоровья, самочувствием, обострением заболеваний, инфекционными болезнями, другими факторами. Колебания обычно начинаются с нарушений сна, с появления психотических расстройств, после чего человек перестает ориентироваться во времени и пространстве, теряет память, его речь ухудшается. Пациент может страдать от ночных кошмаров — настолько сильных, что они провоцируют внезапные пробуждения, страх перед засыпанием, падения с кровати. На «пике» возможно появление галлюцинаций или полная апатия, замкнутость, отсутствие контакта. Через некоторое время когнитивные функции начинают восстанавливаться: человек начинает общаться, память улучшается. Такое восстановление может быть неполным — так, что после каждого нового цикла когнитивные функции постепенно слабеют.

Сильное нарушение концентрации. При заболевании пожилому человеку особенно сложно концентрироваться на чем-то: он не может сосредотачивать внимание на разговоре или начатом деле, быстро отвлекается, устает. Нарушение концентрации выражено намного сильнее, чем при болезни Альцгеймера — настолько, что человеку сложно планировать действия, выполнять их, оценивать их результат — он просто не может сосредоточиться на цели или процессе, быстро переключается на отвлеченные вещи. Из-за этого пожилой человек может зацикливаться на каком-то одном деле, начиная выполнять его много раз, но не доводя до конца.

Сложно узнавать предметы. Характерный симптом деменции с тельцами Леви — зрительно-пространственные расстройства. Пациенту кажется, что его зрение ухудшилось, он не может узнавать, распознавать предметы, а также может переживать зрительные иллюзии или галлюцинации, при которых неодушевленные предметы кажутся одушевленными (например, вместо одежной вешалки пациент видит человека). Галлюцинации чаще появляются вечером или ночью.

Уже на раннем этапе деменции с тельцами Леви у пациентов появляются двигательные расстройства, паркинсонизм. Движения становятся скованными, мышечный тонус значительно повышается, появляется дрожание конечностей, пациенту становится сложно удерживать равновесие, он теряет устойчивость. Походка быстро меняется — шаг становится укороченным, шаркающим, возможны частые падения.

Заболевание прогрессирует высокими темпами — нарушения развиваются быстрее, чем при других формах деменции, и пациенты переходят на тяжелую стадию в среднем уже через пять лет после обнаружения первых симптомов.
У вас есть вопросы?
Мы перезвоним в течение 30 секунд

или позвоните по номеру

Нажимая кнопку «Отправить»

, вы автоматически выражаете согласие на обработку своих персональных данных и принимаете условия Пользовательского соглашения.

Патогенез

У 35% людей преклонного возраста в незначительном количестве нервных клеток можно найти тельца Леви и в норме, что связано с естественными механизмами старения организма. В связи с какими механизмами процессы старения мозга ускоряются при деменции с тельцами Леви науке еще не известны. Ученые отводят определенное значение процессу торможения антиокислительных систем, активации глутаматергической системы, в результате чего кальций устремляется внутрь нейронов и меняет заряд его мембраны.

В начале манифестации ДТЛ имеют место нарушения обменных процессов в затылочной области головного мозга в сторону их замедления, что вызывает изменения пространственной ориентации и развитие зрительных галлюцинаций у больных.

При распространении дегенерации нейронов на черную субстанцию и полосатое тело у пациентов развиваются признаки паркинсонизма, а поражение ядер ствола мозга вызывает дисфункцию вегетативной регуляции сосудистого тонуса.

Дифференциальная диагностика

Деменция с тельцами Леви имеет схожую клиническую картину с болезнью Паркинсона и Альцгеймера. В связи с этим врачам необходимо проводить дифференциальную диагностику между указанными заболеваниями.

Болезнь Паркинсона характеризуется более ранним появлением моторных нарушений по сравнению с психическими и интеллектуальными нарушениями. Тремор конечностей присутствует даже в состоянии покоя, ригидность мышц имеет более выраженный характер.

Дифференцировать болезнь Альцгеймера от деменции с тельцами Леви можно по результатам МРТ. Томография позволяет установить точную локализацию патологического процесса и степень его распространения. Помимо болезни Альцгеймера и Паркинсона деменцию с тельцами Леви необходимо отличать от следующих состояний:

• Новообразования головного мозга. По мере роста опухоли происходит сдавление близлежащих структур головного мозга. Это проявляется снижением интеллектуальных способностей, нарушением психического и неврологического характера.
• Нейросифилис. Диагностируется на фоне отсутствия лечения сифилиса. В результате возбудитель заболевания проникает в головной и спинной мозг.
• Гипотиреоз. Нарушение сна, снижение интеллектуальных способностей и замедление речи происходят в связи с снижением уровня гормонов щитовидной железы.
• Гидроцефалия. Характеризуется избыточным накоплением спинномозговой жидкости в области желудочковой системы головного мозга.

Симптомы ДТЛ

Клинические симптомы данной патологии морфологически разнообразны, их можно разделить на такие блоки:

• Нарушение когнитивных функций. В начале болезни пациенты не могут сконцентрировать свое внимание для выполнения сложных задач. Далее достаточно скоро возникают признаки нарушения зрительного восприятия (агнозии), характеризующиеся не распознаванием обычных предметов и знакомых людей, немного позже пациентам сложно вспомнить близких родственников. По мере прогрессирования заболевания больной не может узнать и собственное отражение. Характерным симптомом являются ранние зрительные галлюцинации. Дисфункции со стороны памяти возникают позже и проявляются в нарушении поиска и выдачи информации, сохранившейся в головном мозге. Изменения речи не характерны.
• Психические расстройства, характерные для ДТЛ – разные виды галлюцинаций, депрессивные и диссоциативные расстройства, бредовые состояния, делирий, апатия, психомоторное возбуждение. Такой широкий спектр психотических нарушений имеет перемежающийся характер. То есть, периоды ухудшения в сознании больного сменяются на светлые эпизоды. Причем временной промежуток между «помутнением и просветлением» сознания может быть различным, от нескольких минут до нескольких дней. В 20% случаев нарушения со стороны психики развиваются в конечной стадии ДТЛ.
• Двигательные нарушения в 50% возникают в начале болезни. К ним относится замедленность в движениях, мышечный гипертонус, неустойчивость позы и походки, тремор. При дальнейшем прогрессировании деменции, симптомы свойственные болезни Паркинсона развиваются с частотой в 80%. Иногда присоединяются миоклонусы.
• Вегетативная дисфункция, обусловленная нарушением сосудистой регуляции, приводит к развитию у пациентов брадикардии, ортостатической гипотензии с возможностью обморока, функциональных нарушений пищеварительного тракта, дизурических явлений (ночное непроизвольное мочеиспускание, сильные позывы к испусканию мочи и недержание мочи). Нарушается смена фаз сна и бодрствования, пациенты спят днем, а бодрствуют ночью. Сон беспокойный, сопровождается криками и двигательным возбуждением.

Возможно ли лечение деменции, и как оно проводится

Лекарственных препаратов или каких-либо манипуляций для того, чтоб избавиться от специфического белка – телец Леви, не существует, но можно снизить выраженность симптомов и уменьшить частоту приступов. Самыми эффективными при лечении являются холинергические препараты, например, Донепезил или Ривастигмин. Они способствуют улучшению концентрации внимания и других когнитивных функций. Также эти средства помогают при поведенческих и психотических нарушениях.

Терапия деменции Леви является симптоматической и комплексной:

1. Устранение признаков паркинсонизма. Чаще всего применятся Леводоп, однако при деменции он помогает меньше, чем при болезни Паркинсона. Применение противопарксонических препаратов может стать причиной психотических расстройств. Для того чтобы победить ригидность мышц, назначается Баклофен.
2. Для лечения галлюцинаций при деменции применяются нейролептики, но в минимальных дозах, так как они плохо переносятся такими больными. Если человеку введут препарат, который обычно назначается против галлюцинаций при других болезнях, то это приводит к угнетению сознания, усугубляет ригидность и часто становится причиной смерти.
3. Лучше всего при деменции поддается лечению депрессивное состояние. При подборе антидепрессантов важно учитывать, как они взаимодействуют с другими назначенными препаратами, не вызывают ли сонливость и нарушения вегетативной системы.
4. Для купирования признаков, которые похожи на болезнь Альцгеймера, следует применять препараты, которые тормозят выработку амилоида. Также необходимо назначение антиоксидантов, ноотропов, агонистов.
5. Для лечения паркинсонизмальных признаков и депрессии применяется электроудорожная терапия, но стимуляцию необходимо проводить очень аккуратно, поскольку часто такой метод лечения может угнетать когнитивный функции.

Существуют также методы терапии, которые не являются медицинскими:

• занятия с психотерапевтом индивидуально и вей семьей;
• трудотерапия, ароматерапия, музыкотерапия;
• занятия с логопедом;
• лечебная физкультура.

Комплексный подход к лечению поможет существенно улучшить качество жизни больного.

Осложнения

К главным осложнениям относится утрата навыков ухода за собой, в связи с чем, пациенты нуждаются в непрерывном наблюдении и уходе.

Если лечение пациенту назначено не вовремя либо неправильно, то у больного могут развиться наиболее тяжелые осложнения. Так, усиление психических изменений происходит при назначении допамина. А при назначении нейролептиков для уменьшения психических расстройств, у пациента развивается опасный нейролептический синдром, характеризующийся развитием острой недостаточности главных органов и систем, вплоть до смерти больного.

Клиника

Клинически определяются синдромом паркинсонизма и прогрессирующее когнитивное расстройство без особенного нарушения памяти. Когнитивные нарушения проявляются прежде всего в прогрессирующем ограничении визуально-пространственного восприятия и внимания. Характерно возникновение нарушений интеллектуальных функций при наличии паркинсонизма не более одного года. Специфичны выраженные колебания когнитивных нарушений и бодрствования в течение дня, частично даже с отсутствием реакции на обращение, «отсутствующим» взглядом. Повторяющиеся, ярко выраженные и запоминающиеся визуальные галлюцинации (животные, люди, сцены). Могут быть ограничены лобные функции, но все же не сильно выраженно, они также не так сильно ухудшаются в течение заболевания. Однако, при начале лечения леводопой — в отличие от визуально-пространственного восприятия, эти нарушения явно улучшаются (Williams-Gray et al. 2009). Видимо, это объясняется дефицитом дофамина в лобных долях, тогда как за визуально-пространственное восприятие ответственны париетально-окципитальные зоны коры.

Ревидированные диагностические критерии ДТЛ (по McKeith et al. 2005)

1. Предпосылкой

для постановки диагноза ДТЛ является прогрессирующий синдром деменции. Выраженные или персистирующие нарушения памяти необязательны в начальной стадии заболевания, но возникают обычно позже. В клинической картине как правило доминируют дефициты внимания и визуально-пространственного восприятия.

2. Кардинальными

симптомами являются:

• колебания функции мозга, особенно то, что касается бодрствования и внимания.
• повторяющиеся визуальные галлюцинации, как правило, деталированные и хорошо выраженные.
• синдром паркинсонизма.

диагноз ДТЛ возможен
, если в наличии
один
из кардинальных симптомов; диагноз ДТЛ
вероятен
, если представлены как минимум
два
кардинальных симптома.

3. Типичные

симптомы:

• нарушение РЕМ-стадии сна (синдром Шенка — разговоры или крики во время РЕМ-стадии сна, моторные выражения снов).
• выраженная чувствительность к нейролептикам
• пониженное стриатальное связывание DAT в ОФЭКТ или ПЭТ исследованиях.

Если возникает один или несколько типичных симптомов при наличии одного или более кардинальных симптомов — возможна постановка диагноза «вероятной
» ДТЛ. Если кардинальные симптомы отсутствуют, достаточен для постановки диагноза «
возможная
» ДТЛ уже как минимум один типичный симптом. Диагноз «вероятной» ДТЛ не может быть поставлен на основании одних типичных симптомов

4. Поддерживающие

симптомы:

• Повторяющиеся падения или обмороки
• Короткие потери сознания
• Тяжелая автономная дисфункция
• Галлюцинации других органов чувств
• Систематизированный бред
• Депрессия
• Относительное сохранение мезеотемпоральных структур в ОФЭКТ или ПЭТ, включая окципитальные структуры.
• Выраженное замедление в ЭЭГ с транзиентными темпоральными sharp waves.

5. Диагноз ДТЛ маловероятен

:

• При церебро-васкулярных заболеваниях с очаговым выпадением функций или структурной аномалией в или МРТ
• При других заболеваниях мозга или системных заболеваниях, которые могут объяснить клиническую картину.
• При возникновении паркинсонизма в далеко зашедшей стадии деменции

6. Временная очерёдность

симптомов: диагноз ДТЛ правомочен только при возникновении деменции не позже одного года после возникновения симптомов паркинсонизма. Диагноз болезни Паркинсона с деменцией правомочен при возникновении симптомов деменции на фоне далеко зашедшего паркинсонизма.

Аппаративная диагностика

Компьютерная и магнитнорезонансная томография — как правило, обнаруживается незначительная атрофия мозга. SPECT/PET: характерны гипоперфузия и снижение метаболизма в окципитальных и париетальных отделах, дофамиэргенное нарушение ассоциаций в стриатуме, в FP-CIT-дофамин-транспортном SPECT и во флюорид-дофамин-PET

Диагностика

При данной патологии можно поставить диагноз только по клиническим признакам, так как болезнь имеет несколько патогномоничных характеристик:

• Сочетание нескольких неврологических изменений – слабоумие, признаки паркинсонизма, галлюцинаторный синдром, вегетативная дисфункция, диссомния.
• Перемежающийся характер течения клинической симптоматики, с наличием «хороших и плохих» дней.
• Очередность в появлении симптомов – в начале болезни слабоумие, потом явления паркинсонизма. Возможно одновременное появления.

Следующим этапом в постановке диагноза является определение неврологического и психического статусов посредством осмотров невролога и психиатра.

В начале развития заболевания в неврологическом статусе отмечается замедление мышления, невозможность сконцентрироваться, поведенческие нарушения. На более поздних стадиях при формировании экстрапирамидной дисфункции невролог выявит снижение объема и амплитуды движений больного, сложность поднимать ноги при ходьбе с формированием «шарканья», снижение мимических движений лица, мышечный гипертонус пластического типа, миоклонус и тремор.

Для установления психического статуса психиатр проводит с больным нейропсихологическое тестирование, по результатам которого врач оценивает не только общий психостатус, но и определяет степень слабоумия по шкале Маттиса и скорость функционирования психических процессов. Затруднения в диагностике могут возникнуть в случае, если больной еще в начальных стадиях деменции может скрывать наличие галлюцинаторных проявлений.

К инструментальным методам диагностики относится магнитно-резонансная томография и ПЭТ-КТ головного мозга, полисомнография.

На томограмме головного мозга находят следующие особенности: слабо выраженная диффузная церебральная атрофия, поражение структур затылочной зоны, тотальное повреждение подкорковых ганглиев.

По данным ПЭТ-КТ головного мозга обнаруживается понижение уровня метаболизма в нейронах и показателей перфузии в затылочной зоне, а также значительное повреждение подкорковых структур.

Характерным признаком ДТЛ считается сочетание показателей поражения затылочных долей головного мозга по данным МРТ (атрофия) и ПЭТ-КТ (гипометаболизм в нейронах).

При проведении полисомнографии у больного в фазе быстрого сна определяется психомоторное возбуждение, что считается типичным при развитии дегенеративных процессов в нервной ткани.

Диагноз ДТЛ дифференцируют с другими психическими заболеваниями, протекающими с явлением деменции:

• болезнь Альцгеймера;
• вторичный паркинсонизм;
• болезнь Паркинсона, которая сочеталась с сосудистым генезом деменции;
• болезнь Пика;
• другие формы слабоумия.

Альцгеймеровский тип деменции развивается в более позднем возрасте (от 65 лет), при нём когнитивные нарушения имеют стремительный и тотальный характер, галлюцинации развиваются позже, а дегенерация в головном мозге имеет более выраженный и распространенный характер.

В отличие от болезни Паркинсона, при БТЛ вначале развиваются нарушения когнитивных функций, а далее явления паркинсонизма. Отличием от болезни Пика считается наличие экстрапирамидных нарушений.

Клинические проявления

При болезни, обусловленной появлением в нервной ткани телец Леви, клиническая картина явно выражена и специфична, что позволяет ставить точный прижизненный диагноз. Специфичность диагностических критериев составляет 92%. Возраст появления дебютных симптомов при деменции, ассоциирующейся с тельцами Леви, варьируется в пределах 40-90 лет. Чаще патология дебютирует в возрасте 70-80 лет.

Признаки паркинсонизма возникают на фоне повреждения вещества черной субстанции и структур полосатого тела. Нарушение сна ассоциируется с повреждением стволовой области. Вегетативная дисфункция развивается как следствие повреждения стволовых ганглиев и вовлечения в патологический процесс периферических компонентов вегетативного отдела нервной системы, что приводит к денервации (расстройство нервной регуляции вследствие нарушения иннервации) сердца на ранних стадиях течения ДТЛ.

Синдром, обусловленный появлением телец Леви, включает когнитивный дефицит, моторную дисфункцию, вегетативные расстройства, нарушение сна, в том числе патологические отклонения при чередовании фаз сна и бодрствования. Когнитивно-мнестическая дисфункция на начальных стадиях проявляется расстройством способности концентрировать внимание, невозможностью удерживать внимание на объекте в течение продолжительного времени.

Зрительно-пространственные расстройства – клинически значимый признак ДТЛ. Прогрессирование болезни приводит к появлению ошибок при распознавании зрительных образов – лиц знакомых людей, предметов обихода. Нарушается визуальное восприятие себя, когда больной, рассматривающий отражение в зеркале, воспринимает его, как другого человека.

Зрительно-пространственные расстройства ассоциируются с возникновением зрительных галлюцинаций. Функция памяти обычно страдает в меньшей степени, чаще проявляется нарушением воспроизведения и сопоставления хранящейся информации с новыми данными. Типичны поведенческие нарушения, связанные с внезапным отклонением от нормальных моделей поведения.

Например, преходящие эпизоды ухудшения концентрации внимания, уменьшения активности с выраженной ареактивностью (отсутствие реакций на внешние раздражители) и аспонтанностью (отсутствие побуждений к какой-либо деятельности – двигательной, мыслительной, речевой). Нередко в такие периоды происходит помрачение, снижение уровня сознания. Длительность эпизодов обычно варьируется от нескольких минут до часов.

Долговременные флуктуации (эпизоды поведенческих отклонений) могут продолжаться до нескольких дней. Психотические расстройства относят к клинически значимым критериям. Однако следует учитывать, что у около 20% пациентов нарушение психических функций наблюдается лишь на поздних стадиях течения.

В рамках психотических расстройств наряду со зрительными, слуховыми, тактильными галлюцинациями выявляются нарушения – необоснованное ощущение присутствия предметов и людей, иллюзии, бредовые состояния, делирий (помрачение сознания с нарушением восприятия, внимания, эмоций, мыслительной деятельности). Часто на ранних стадиях наблюдается развитие депрессии и повышенной тревожности. Признаки, типичные для поздних стадий:

1. Апатия, утрата интереса к окружающей действительности.
2. Психомоторное возбуждение, ажитация.
3. Расторможенность влечений и поведения.

Указанные проявления осложняют уход за пациентом. Моторная дисфункция на ранних стадиях выявляется у 50% больных, преимущественно проявляется паркинсонизмом, который чаще дебютирует с поражения левой части туловища. Основные двигательные нарушения:

• Постуральная неустойчивость, обуславливающая невозможность удерживать равновесие, частые падения.
• Гипомимия (ослабление выразительности лицевой мускулатуры или утрата способности формировать мимические реакции, отсутствие мимики).
• Дисфония (снижение силы и звучности голоса).
• Дизартрия (речевые расстройства, обусловленные нарушением иннервации мышц речевого аппарата).
• Нарушение походки, застывание в одной позе, брадикинезия.

Нарушения периодичности сна и бодрствования часто появляются раньше других признаков. Во время сна часто наблюдаются быстрые движения, совершаемые глазами, что ассоциируется с психомоторным возбуждением. Другой распространенный симптом – сонливость, возникающая в дневное время.

Лечение ДТЛ

Специфического лечения на данном этапе развития медицины ещё не разработали. Нынешняя терапия может лишь облегчить основные симптомы болезни с целью улучшения качества жизни пациента и ухаживающих за ним людей.

С целью корректирования когнитивных и психических отклонений назначают ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил), которые позитивно действуют на память, сон, поведение и двигательную активность пациента, уменьшают проявления галлюцинаторного синдрома. При их приеме часто возникают побочные симптомы. Так же применяется NMDA-антагонист (мемантин), ослабляющий нарушения психики, но не восстанавливающий когнитивные функции.

Лечение проявлений паркинсонизма проводят малыми дозировками леводопы, которую назначают при сильно выраженных симптомах, так как этот препарат может усугубить психические изменения.

Уход за пациентом очень трудоемкий процесс, который чаще выполняют родные люди. С целью адекватного ухода необходимо проведение консультирования с разъяснением особенностей присмотра за больным, а возможно и психологической помощи ухаживающему человеку.

Перспективным направлением в разработке препаратов, тормозящих дегенеративные процессы в нейронах, считается открытие лекарств, которые препятствуют агрегации α-синуклеина, что простимулирует растворение внутриклеточных телец Леви.

Лечение

Слабоумие, развившееся в результате поражения мозгового вещества аномальными белками альфа-синуклеина, окончательно не лечится. Патологический процесс разрушения межнейронных синаптических связей отличается высокой быстротечностью. Если продолжительность жизни при альцгеймеровском слабоумии в среднем варьирует от 7 до 10 лет, то тельца Леви укорачивают жизнь человека до 5 лет.

Лечение деменции с тельцами Леви обычно осложняется негативной реакцией больных на классические нейролептики. Эта особенность стала еще одним специфическим признаком, по которому можно распознать недуг. Ошибочное назначение даже умеренных доз стандартных противопаркинсонических препаратов может спровоцировать у больных зрительные галлюцинации и другие тяжелые психотические нарушения. Противопоказаны также агонисты дофамина и холинотические средства, способные вызвать значительное ухудшение состояния больного.

Важно! Повышенная чувствительность к антипсихотическим медикаментам нередко заканчивается параличом, острой дыхательной и печеночной недостаточностью, инфарктом миокарда, внезапной остановкой сердца.

В поддерживающей симптоматической терапии показаны атипичные нейролептики, ингибиторы ацетилхолинэстеразы, мемантин, препараты леводопы, антидепрессанты. Важное место отводится организации качественного ухода с оптимальным режимом питания, физических и интеллектуальных нагрузок, сна и отдыха.

Несмотря на распространение патологии, деменция с тельцами Леви по-прежнему остается заболеванием со многими вопросами. Главная проблема этого недуга заключается в наличии общих черт с другими более известными видами приобретенного слабоумия и сравнительно мягкими симптомами в период манифестации. В случае ошибочного диагноза и некорректного лечения страдания больного могут только усилиться.