Эритромелалгия — поражение сосудов неврогенного характера

Причины и механизм развития заболевания

Различаются первичная и вторичная формы течения заболевания. Первая, выступая как самостоятельная болезнь, развивается отдельно.
Вторичная возникает, как симптом некоторых иных заболеваний:

• рассеянный склероз;
• микседема;
• остеохондроз;
• гипертония;
• последствия травм и обморожений;
• болезни крови.

Вторичная эритромелалгия развивается, как один из симптомов другого заболевания, от которого зависит ее протекание и лечение.

Первичная же возникает сама по себе, и установить ее причины пока не удается, на данном этапе развития медицины специалисты выдвигают несколько версий:

1. Первая говорит о том, что заболевание является последствием периферического неврита.
2. Вторая, что болезнь имеет спинальное происхождение, и развивается вследствие кардинальной инверсии серого вещества спинного мозга, в результате чего развивается ослабление сосудодвигательных волокон. В пользу данной версии говорит наличие структурных изменений спинного мозга у значительной части заболевших.
3. Третья теория связывает заболевание с различными сбоями в работе симпатического отдела нервной системы или же патологиями стенок кровеносных сосудов.
4. Четвертая версия говорит о влиянии особенностей психики личности. Так, болезнь Митчелла часто возникает у детей, склонных к психозам.

Пока еще ни одна из версий не признана научным сообществом, а исследования продолжаются до сих пор.

Во время приступов в сосуды рук и ног попадает большой приток крови, который не вмещается в объем капилляров. В сосудах, которые расположены в данных местах, имеется большое число рецепторов, и при резком расширении капилляров, рецепторы раздражаются, вызывая боль, покраснение и повышение температуры.

Основные источники возникновения

Этиологическое происхождение эритромелалгии все еще находится на стадии изучения. Однако, медики утверждают, что в основе нарушения присутствует аномалия нервной регуляции сосудистой оболочки. Следствием сбоя стабильного функционирования вазомоторной системы считается образование локальной дилатации в периферическом отделе сосудов мелкого и среднего типа. В результате у пациента наблюдается перестройка кровотока в сторону возрастания притока кровеносных телец артериальной природы. В клиническом анамнезе у больного замечаются покраснения.

Сосудистое расширение комбинируется с повышенным уровнем проницаемости полостей, что в итоге провоцирует формирование отечности. Согласно проведенным тестированиям к образованию болей приводит выход гуморальных частиц и перераздражением симпатических отделов. На сегодня медицинские сотрудники не смогли определить степень поражения нервной системы из-за чего, формируется заболевание. В некоторых случаях, сообщается об аномальных сбоях, протекающих в задней части спинного мозга, корешках и стволах периферических нервов. Эритромелалгия первичного плана относится к самостоятельному поражению. Вторичная форма может встречаться при нарушении функционирования спинного мозга, заболеваниях крови, злоупотреблении спиртными напитками, эндокринными пороками, анормальном метаболизме, вибрационном отклонении.

Особенности симптоматики и диагностики

Основной симптом эритромелалгии – боль в нижней части рук и ног. Как правило, она появляется внезапно, в виде сильного и жгучего приступа. При нагревании, например, в жару, она усиливается, как и во время вертикального положения тела.

При этом от охлаждения или горизонтального положения может наступать облегчение. Приступы могут проявляться и на ушах или на всем лице. В остальное время больной ощущает себя совершенно здоровым.

Другими симптомами синдрома Митчелла являются:

• отеки конечностей;
• симметричность поражения;
• появление уртикарной сыпи;
• повышение температуры на участке поражения;
• нарушение потоотделения в конечностях;
• покраснение стоп ног и ладоней, нарушение их чувствительности.

В начале развития заболевания приступы боли появляются только в вечернее и ночное время, но при отсутствии лечения, могут длиться в течение суток, при этом зона распространения постепенно увеличивается.

Если заболевание запущено, это может привести к отмиранию тканей конечностей, утолщению пальцев, помутнению и ломкости ногтей, а также утолщению и атрофированию наружного слоя кожи.

При вторичной эритромелалгии симптомы проявляются слабее, изменения тканей происходят в меньшей степени.

Диагностирование заболевания проводится на основе сбора анамнеза и анализа клинической картины, включающего в себя ряд признаков:

• наличие пульсирующей боли, продолжающейся в течение нескольких минут или нескольких дней;
• продолжительность приступов и их интенсивность;
• время приступа в соответствии с сутками и периодом года, положением конечности, температурой окружающей среды и других факторов;
• стихает ли боль после накладывания холодного компресса, хождения по снегу или мокрому песку;
• место возникновения первоначально боли и ее дальнейшее распространение;
• симметричность заболевания, проявляющаяся в развитии на обеих руках или ногах;
• внешние изменения в виде отеков, чрезмерного потоотделения, посинения кожи и других;
• развитие утолщений на ногтях и отслаивания кожи, появления на ней трещин.

При проведении диагностики основным доводом в пользу болезни Митчелла является невозможность выявить иную причину появления указанных симптомов.

Способы лечения

Для пациента предписывается проведением комплексного курса терапии с использованием фармакологических медикаментов и физиотерапевтическим методик. Из-за того, что при эритромелалгии основная проблема заключается в расширении сосудов, то во время приступа применяются средства для их сужения. Однако, врач должен с осторожность назначать такие вещества, так как их прием сопряжен с вероятностью появления артериального нарушения. Для избавления от отеков нужны антигистаминные вещества. В качестве купирования болезненных ощущений подходит НПВС.

В лечебный курс комплексного характера включены препараты, которые увеличивают прочность стенок сосудов. В межпароксизмальный этап рекомендуется прохождение сеансов рефлексотерапии, принятие грязевых, ручных и ножных ванн, посещение радоновых и углекислых источников. При выраженной и плохо купирующийся симптоматике назначается хирургические вмешательство. Врач проводит симптаэкотомию — устранение симпатических отделов, которые провоцируют иннервацию пораженного участка. Операция не устраняет присутствие атак, но помогает облегчить проявления боли.

Оказание медицинской помощи

Лечением эритромелалгии занимается специалист – невролог.

Терапия включает целый комплекс средств и методов, в который входят прием медикаментов, физиопроцедуры и хирургическое вмешательство, а при вторичной форме – устранение основного заболевания.

Стоит отметить, что на сегодняшний день болезнь не излечивается полностью, эффект будет лишь временный.

Медикаментозное лечение включает прием препаратов разного направления действия:

• обезболивающих;
• антигистаминов;
• сосудосуживающих средств;
• кортикостероидов;
• витаминов;
• солей кальция.

При сильных болях назначаются новокаиновые блокады и уколы кортикостероидов.

Физиотерапевтические методы позволяют повысить регулирование нервной системой тонуса стенок сосудов. Параллельно они способствуют уменьшению и даже устранению симптомов заболевания.

Основным физиотерапевтическим средством являются ванны и ванночки с охлажденной или даже холодной водой длительностью от 5 до 10 минут, они могут быть простые или с различными добавками (радоновые, соленые, ароматические).

Ванны проявляют температурное, химическое и механическое воздействие на пораженные участки, замедляют частоту сокращений сердца, уменьшают болевые ощущения, усиливают процессы обмена веществ, процессы торможения в коре головного мозга. Применять их рекомендуется ежедневно в течение 10-14 дней в зависимости от вида.

Так же используется закаливание водой или воздухом, и рефлексотерапия.

Если традиционные способы лечения не приносят облегчения, врач назначает оперативное вмешательство: симпактэктомию, в ходе которой часть нерва удаляется. Операцию проводят под общим наркозом, она может быть эндоскопической или открытой.

Лечение эритромелалгии народными методами позволяют укрепить стенки кровеносных сосудов, повысить их тонус и привести в норму давление. Используется спиртовая настойка боярышника либо отвар его ягод с медом, применяемых ежедневно в виде курса по 10-14 дней.

Рекомендуется также применение чесночного масла, которое применяют курсом в 3 месяца, и синий йод.

Как диагностируют эритромелалгию?

В случае присутствия стандартного клинического анамнеза невролог без труда сможет поставить корректное заключение пациенту. Стоит обратить внимание на диффдиагностику для исключения наличия других схожих аномалий. Обнаружение симпаталгии считается основной отличительной чертой заболевания Митчелла от акроэритрозов. Последнее поражение появляется при сыром и холодном климате, а описываемое расстройство — стабильно снижает уровень повреждения при прохладной погоде. В качестве диагностических манипуляций медики прибегают к применению таких способов:

• Термография.
• Рентген-исследования стопы.
• УЗДГ сосудистых отделов.
• Капилляроскопия.
• Магнитно-резонансное сканирование поясничного района позвоночника.
• Ультразвуковая проверка нерва.
• Электронейромиография.
• Исходя из показаний, назначается компьютерная томография или МР-тестирование стопы.
• Забор кровеносных телец для проведения биохимического анализа.
• Оценка уровня кортизола и гормональных элементов в щитовидке.

В случае выявления эндокринологических аномалий больному потребуется посетить кабинет эндокринолога, а при обнаружении сосудистых аномалий нужна консультация у флеболога или хирурга.

Превентивные меры

Проведение профилактических мероприятий проблематично, поскольку точные причины, вызывающие заболевание, не известны. В целях сокращения возможных рисков следует соблюдать несколько правил:

• избегать мест, где очень высокая температура, это касается как посещения саун и бань, так и стран с жарким климатом;
• избавиться от вредных привычек;
• избегать работ, вызывающих перенапряжение мышц и усиление кровообращения;
• избегать травм и обморожений рук и ног.

Эритромелалгия встречается нечасто, однако определить четко группу риска пока невозможно, поэтому лучшим средством избежать этой болезни является соблюдение здорового образа жизни и внимательное отношение к своему организму, позволяющее заметить первые симптомы необычного заболевания.

Эритромелалгия: причины, признаки, симптомы, лечение

• Основные проявления
• Течение болезни
• Диагностика
• Как избавиться

Эритромелалгия – заболевание, которое следует отнести к редким.

Впервые болезнь была описана в 1943 году как внезапно появившееся боли в ступнях и чувство жара. В основе болезни – пароксизмальное расширение сосудов, а точнее, мелких артерий, в руках или ногах, реже в районе лица, ушей или коленей.

При этом начинается сильный приступ боли, увеличивается температура кожи и происходит её покраснение.

Это заболевание бывает первичным или вторичным. В первом случае причина оказывается неизвестной. Во втором причиной являются такие заболевания, как полицитемия, тромбоцитемия, венозная недостаточность, повышенное артериальное давление, сахарный диабет, системная красная волчанка, склеродермия, подагра или рассеянный склероз.

На сегодняшний день эритромелалгия может быть самостоятельной или являться синдромом при самых разных первичных заболеваниях – неврологических, соматических, либо вызванных в результате травм, обморожений и перегрузки организма.

Основные проявления

Эритромелалгия имеет ярко выраженные симптомы. Острая боль, покраснение кожи ног или рук могут длиться от минут до нескольких часов. Иногда такое явление может быть вызвано минимальным перегреванием тела, например, при воздействии температуры от 29 до 32 градусов.

При погружении руки или ноги в холодную воду, как правило, все проявления исчезают довольно быстро. Трофические нарушения кожных покровов даже при длительном течении заболевание не возникают. Симптомы в течении многих лет могут держаться на одном уровне, не усугубляться, но со временем всё равно приводят к инвалидности.

Нередко все проявления сопровождаются генерализованной вазомоторной дисфункцией, также возможен феномен Рейно.

Первичная эритромелалгия стопы проявляется в форме пароксизма жгучих болей, которые особенно сильными становятся летом, в жаркую погоду, ночью. В самом начале боль появляется только по вечерам и длится до утра.

В дальнейшем её продолжительность увеличивается до суток. В основном поражаются большой палец и пятка, затем в процесс вовлекается подошва и тыл стопы, а в самых тяжёлых случаях даже голень.

Чем длительнее период заболевания, тем больше зон поражения.

Процесс всегда бывает двухсторонним и симметричным. Но сначала поражается одна конечность, и только чуть позднее – вторая.

Течение болезни

Заболевание протекает в форме болевых приступов, которые могут доводить человека до отчаяния. Поражённое место резко и внезапно краснеет, становится горячим, может покрыться сыпью. Если заболевание длительное время остаётся без лечения, может развиться некроз.

В горизонтальном положении симптомы стихают. То же самое происходит и при прикладывании холодных примочек. Вне приступа пациент чувствует себя абсолютно здоровым.

Как избавиться

Лечение эритромелалгии стопы включает в первую очередь исключение провоцирующих факторов. При первичной форме могут оказаться эффективными аналоги простогландина. При вторичной форме главное лечение направлено на основную патологию. Можно использовать аспирин.

Лечение должно быть комплексным и с устранением всех этиологических факторов. В основе терапии — использование сосудосуживающих лекарств, которые используются при обеих формах болезни.

Также в лечении используют витамины группы В, новокаин, физиотерапию, новокаиновые блокады, иглотерапию, которая оказалась одной из самых эффективных.

Важно носить только простую и удобную обувь и избегать любого перегревания.

Только в самых тяжёлых случаях, когда симптомы не поддаются лечению, используют хирургическое вмешательство. Используется операция, которая носит название периартериальная, преганглионарная симпатэктомия. При сильнейшем болевом синдроме, который не проходит даже под воздействием обезболивающих применяется стереотаксическая операция на базальных ганглиях.

Симтпомы

У многих больных тромбоцитемия протекает бессимптомно. Первым признаком нарушения может быть образование кровяного сгустка (тромба). Несмотря на то, что тромб может образоваться в любой части тела, при тромбоцитемии тромбы чаще всего возникают в головном мозге, кистях и стопах.

Признаки и симптомы зависят от локализации тромба. К ним относятся:

• Головная боль
• Головокружение или дурнота
• Боль в груди
• Слабость
• Обмороки
• Временные нарушения зрения
• Онемение или покалывание в кистях и стопах
• Покраснение, пульсирующая и жгучая боль в кистях и стопах (эритромелалгия)
• Небольшое увеличение селезенки

В редких случаях из-за тромбоцитемии могут возникать кровотечения, особенно если содержание тромбоцитов в крови очень повышено (более 1 миллиона тромбоцитов на микролитр крови). Кровотечение может проявляться следующим образом:

• Кровотечение из носа
• Образование синяка
• Кровотечение во рту или из десен
• Кровавый стул

Тромб может привести к транзиторной ишемической атаке (ТИА), при которой временно прекращается снабжение кровью участка головного мозга, или к инсульту. Признаки и симптомы появляются внезапно и включают в себя следующие:

• Слабость или онемение лица, руки или ноги, обычно на одной стороне
• Нечленораздельная речь или трудности с пониманием речи (афазия)
• Размытое зрение, двоение в глазах или ухудшение зрения

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

При появлении признаков и симптомов патологического тромбообразования или кровотечения следует обратиться к врачу.

При появлении признаков и симптомов ТИА или инсульта, таких как онемение или паралич одной стороны тела, к врачу следует обратиться незамедлительно.

Осложнения

Патология свертываемости крови при тромбоцитемии может вызвать ряд потенциально серьезных осложнений, таких как:

Осложнения при беременности. Несмотря на то, что у многих женщин, страдающих тромбоцитемией, беременность проходит без осложнений, лучше в этот период находиться под наблюдением врача.

Без надлежащего лечения при тромбоцитемии может случиться выкидыш, преждевременные роды, повышение артериального давления (преэклампсия), преждевременное отделение плаценты от стенки матки (отслоение плаценты), а также замедление развития плода.

Риск осложнений можно значительно снизить путем регулярного прохождения обследований и приема соответствующих препаратов.Инсульт. Тромб, который блокирует кровоснабжение головного мозга, может вызвать инсульт. При появлении признаков и симптомов инсульта следует обратиться за экстренной медицинской помощью.Инфаркт миокарда.

Тромб, блокирующий кровоснабжение сердца, может привести к инфаркту миокарда (сердечного приступа).

При появлении признаков инфаркта миокарда, таких как сдавленность, ощущение переполненности или сжимающая боль в центре грудной клетки, которая не проходит более нескольких минут, а также отдает в плечо, руку, спину, зубы или челюсть, одышки, а также потливости, следует обратиться за экстренной медицинской помощью.При эссенциальной тромбоцитемии также может возникнуть кровотечение (кровоизлияние), приводящее к существенной кровопотере. У небольшой доли пациентов с эссенциальной тромбоцитемией впоследствии может развиться острая лейкемия или миелофиброз. Оба эти заболевания несут угрозу жизни.

Острая лейкемия. Острая миелогенная лейкемия – это быстро прогрессирующее онкологическое заболевание крови и костного мозга.Миелофиброз. Это прогрессирующее нарушение работы костного мозга вызывает образование рубцовой ткани в костном мозге, тяжелую анемию, а также увеличение печени и селезенки.

Причины

Эритромелалгия может быть как отдельным заболеванием, так и симптомом других болезней. Причина самостоятельного недуга до сих пор остаётся невыясненной, ведь в большинстве случае кроме как на сильную и внезапную боль в стопах, человек больше ни на что не жалуется.

Во всех остальных случаях такая боль может быть симптомом следующих состояний:

1. Сирингомиелия.
2. Рассеянный склероз.
3. Последствия травм.
4. Гипертоническая болезнь.
5. Микседема.
6. Перегрев.
7. Результат ожога.

Первичная форма болезни встречается редко, а вот вторичная — намного чаще, особенно при таких заболеваниях, как сахарный диабет, болезнь Рейно в третьей стадии, эндартериит.

Патогенез

Почему именно возникает эритромелалгия стопы, точно никто не знает. Считается, что основная причина – это периферический неврит, который лечился оперативным путём. После удаления поражённого нерва импульсы от нервных окончаний, которые были поражены, полностью устранялись.

Но другие исследователи считают, что причина болезни — совершенно в другом. По их мнению, болевые симптомы в стопах возникают при изменениях серого вещества, находящегося в спинном мозге. При этом происходит полный паралич сосудодвигательных волокон.

В подтверждении этого стоит сказать, что этот болевой симптом чаще всего возникает именно при поражении позвоночника.

Есть мнение, что эритромелалгия – это подобие невроза и возникает у лиц с особенностями в психической системе. Так что понять, почему именно начинает развиваться заболевание, довольно сложно, да и патологоанатомические данные ничего не показывают – выявить заболевание после смерти человека невозможно.

Как проявляется недуг

Для этого заболевания характерны следующий ряд симптомов:

1. Острая боль.
2. Повышение температуры стоп.
3. Покраснение стоп.

У большинства пациентов такое состояние возникает в летний период, а если поражённую конечность опустить в ледяную воду, то жгучая и нестерпимая боль начинает быстро проходить. Трофических изменений тканей при этом недуге не возникает.

Боль может обостриться не только летом, но и по ночам, после сна в тёплой постели. В самом начале болевые ощущения возникают только по вечерам, но они могут длиться всю ночь. По мере развития боль может не проходить на протяжении суток. Сначала начинает болеть большой палец или пятка.

После в процесс вовлекается подошва, тыльная сторона стопы, а в некоторых случаях даже голень. Но не только стопы страдают при этом заболевании. Иногда может болеть кончик носа или даже мочка уха.

Сначала феномен встречается только с одной стороны, но постепенно симметрично поражается и вторая конечность.

Правильная терапия

Если выявлено первичное заболевание, то лечение лучше начинать с исключение тепловых факторов, отдыха и приданию ногам возвышенного положения. Из лекарств можно использовать габапентин и его аналоги. А вот при вторичной эритромелалгии терапия должна быть направлена на основное заболевание, которое стало причиной сильной боли в ногах.

Хорошо помогают такие средства как:

1. Сосудосуживающие препараты.
2. Витамин В 12.
3. Гистаминотерапия.
4. Введение в место поражения новокаина или прокаина.
5. Физиотерапия.
6. Иглоукалывание.

Если ничего не помогает, то приходится прибегать к хирургическому вмешательству.

Если у детей диагностируют синдром Рейно, нужно учитывать данный факт при выборе будущей профессии. В дальнейшем им категорически запрещается переохлаждение, нервное перенапряжение, вибрации. Поэтому заболевание требует некоторое внимание к среде пребывания, режиму дня.

Источник: https://healthage.ru/poleznye-sovety/lechenie-boleznej/eritromelalgiya-prichiny-priznaki-simptomy-lechenie/