Отсутствие прозрачной перегородки головного мозга

1.Опухоли прозрачной перегородки

Среди опухолей головного мозга, локализующихся в области прозрачной перегородки

, наиболее часто встречаются такие как ганглионеврома и центральная нейроцитома.

Ганглионеврома

, или иначе ганглиома, ганглиоцитома – доброкачественная опухоль обычно достигающая небольших размеров – до 4 см. Образована ганглионеврома в основном глиальными клетками и не имеет капсулы. Новообразования имеют свойство инфильтровываться в позвоночный канал и заднее средостение.

Центральная нейроцитома

также является опухолью доброкачественного характера и встречается довольно редко – всего в полупроценте случаев от общего количества мозговых опухолей. Обычное месторасположение нейроцитомы – просвет боковых желудочков ближе к области прозрачной перегородки. Центральная нейроцитома отличается медленным ростом и не имеет тенденции к озлокачествлению. Поражает эта патология как мужчин, так и женщин в возрастном промежутке от 15 до 40 лет.

Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!

Причины

Патологии перегородки мозга встречаются редко, поэтому точных причин нет. Однако существуют предположения:

• Хроническая гипоксия плода во время беременности.
• Перенесенные инфекции мамы в период вынашивания плода, например, токсоплазмоз, или воспаление легких.
• Травмы черепа и мозга, если болезнь перегородки имеет приобретенную природу.
• Недоношенность. В таком случае полость прозрачной перегородки головного мозга у грудничка в 100% содержит кисту.
• Материнский алкоголизм.
• Приобретенное расширение полости может образоваться из-за продолжительных занятий боксом.
• Киста перегородки может быть врожденный и приобретенной. Первый вариант встречается при вышеназванных причинах, второй – при травмах черепа, геморрагических инсультах и нейроинфекциях.

Перегородка может отсутствовать из-за:

1. Нарушения формирования мозолистого тела.
2. Голопрозэнцефалии – дефекта, из-за которого полушария не разделяются совсем.
3. Септо-оптической дисплазии – нарушения развития нервной системы, при котором нарушается формирование передних структур головного мозга.

2.Симптомы опухолей прозрачной перегородки

Наиболее характерным для опухолей данной локализации является поражение гиппокампа – коркового центра обоняния. Это вызывает обонятельные нарушения

, связанные с трудностями распознавания запахов и обонятельными галлюцинациями.

Кроме того, общая симптоматическая картина мало чем отличается от признаков, которые обычно характерны для большинства мозговых опухолей:

• повышение внутричерепного давления;
• головная боль, головокружение;
• тошнота, рвота;
• помутнение сознания;
• мышечная слабость, параличи верхних/нижних конечностей;
• зрительные нарушения;
• нарушение координации движения, шаткая походка;
• психические расстройства.

Посетите нашу страницу Нейрохирургия

Симптомы

Незаращение листков прозрачной перегородки не развивает клиническую картину. Однако некоторые американские научные издания сообщают, что незаращение пластинок увеличивает риск развития психических расстройств: биполярно-аффективное расстройство, шизофрения, диссоциальное расстройство личности.

Киста прозрачной перегородки, если она врожденная, считается разновидностью нормальной анатомии. Приобретенный вариант развивает клиническую картину общемозговому типу:

• Головная боль. Появляется из-за повышения внутричерепного давления, которое провоцируется увеличением размеров кисты. Головная боль обычно имеет распирающий и ноющий характер.
• Периодические нарушения сознания. Чаще всего развивается по типу сомноленции – легкий вариант расстройства сознания, при котором больной заторможен, апатичен, сонлив и дезориентирован. Также наблюдается вялость и безучастие к любой деятельности.
• Головокружение.
• Рвота, появляющаяся без предшествующей тошноты и часто не связанная с приемом пищи. Обычно рвота приносит облегчение пациенту.
• Судорожные припадки. Появляются при повышении внутричерепного давления.

Прозрачная перегородка головного мозга у новорожденных может содержать кисту больших размеров. Тогда, из-за раздражения мозговых оболочек, в клинической картине появляются менингеальные симптомы:

1. Головная боль.
2. Возбуждение.
3. Тошнота и рвота.
4. Чрезмерная чувствительность кожи, сверхчувствительность к звуку, светобоязнь.
5. Ребенок может принимать специфическую менингеальную позу – позу лягавой собаки. Руки прижимаются к груди, ноги подтягиваются к животу, который втягивается. Также, из-за гипертонуса мышц затылка, голова запрокидывается назад.

Отсутствие прозрачной перегородки головного мозга встречается редко. Чаще патология фиксируется изолированно. Клинической картины не развивает.

3.Диагностика и лечение

Диагностика опухолей проводится как спомощью МРТ и КТ

, так и с использованием специальных методов –
электромиографии и электронейрографии
. Это помогает оценить состояние нервно-мышечной системы пациента. Кроме того, практикуется проведение
нейро-люмбальной пункции
для гистологического анализа.

Для удаления центральной нейроцитомы применяется радикальное хирургическое вмешательство

с помощью транскраниального доступа. Однако это не всегда возможно в силу глубокого расположения опухоли. В этом случае применяется лучевая терапия.

На сегодняшний день используется инновационная методика удаления опухоли с помощью кибер-ножа – направленного высокоточного облучения новообразования мощными пучками ионизирующего потока

. Предусмотрено, что высокая доза радиации накапливается исключительно в опухолевых тканях, делая их нежизнеспособными, но не затрагивая при этом тканей здоровых.

Что касается диагностики и лечения ганглионевромы

, то тут существуют определенные особенности. Ярким диагностическим признаком может служить повышенная концентрация норадреналина, дофамина и простагландинов в моче и сыворотке крови. Лечение новообразования в большинстве случаев проводится консервативно, а точнее – путем введения специального лекарственного раствора, призванного вызвать склерозирование опухоли. В случае, если должный эффект не достигнут, проводится ее хирургическое удаление. Необходимо заметить, что известны случаи произвольного исчезновения ганглионевромы без медицинского вмешательства.

О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Причины развития патологии

Агенезия прозрачной перегородки головного мозга — редкие и аномальные заболевания ЦНС

Каждая оболочка головного мозга выполняет определенную функцию. Прозрачная перегородка является мозговым веществом и состоит из двух пластин.

Агенезия – одна из составляющих большинства врожденных пороков головного мозга. Отсутствие перегородки обусловлено неправильным формированием или недоразвитием мозолистого тела.

Агенезия полости прозрачной перегородки относят к аномалиям центральной нервной системы и встречается довольно редко. Характеризуется данная патология полным или частичным отсутствием полости прозрачной перегородки. Данная аномалия достаточно не изучена. Развивается порок уже на второй недели после зачатия.

Предрасполагающие факторы к развитию агенезии:

• Наследственность
• Мутации
• Внутриутробные инфекции
• Недостаточное поступление питательных веществ к плоду

Также на развитие патологии влияют токсические вещества и лекарственные препараты, которые женщина принимала в период беременности. Способствовать врожденным аномалиям головного мозга может употребление таких препаратов, как Триметадион, Фенитоин, Изотретиноин и некоторые другие. Эти лекарственные средства, применяемые в первом триместре беременности, оказывают влияние на формирование головного мозга и могут привести к дефектам развития.

Если будущая мама употребляла алкоголь, то у ребенка развивается фатальный алкогольный синдром. Это также предрасполагает к врожденной патологии. Инфекции матери или полученные травмы на 12-22 недели беременности могут привести к нарушениям в развитии мозга плода.

Чаще всего такая патология наследуется или возникает при спонтанных мутациях.

Агенезия прозрачной перегородки не возникает изолированно. Обычно патология является частью различных церебральных аномалий: агенезия мозолистого тела, порэнцефалия, гидранэнцефалия, септо-оптическая дисплазия, голопрозэнцефалия и др.

Клинические проявления

Признаки патологии проявляются в первые годы жизни малыша

Симптомы в тяжелой форме выявляются в детском возрасте в течение первых двух лет жизни. При рождении дети с агенезией выглядят здоровыми и развиваются нормально до трех месяцев. На данном этапе развития появляются первые признаки патологии.

При агенезии наблюдаются следующие симптомы:

• Появление порэнцефалии
• Микроэнцефалия
• Недостаточное формирование извилины
• Синдром Айкарди
• Атрофия зрительных и слуховых нервов

Также на фоне патологии может наблюдаться раннее половое созревание, приступы и припадки. Проявляться патология может по-разному. При частичной агенезии указанные признаки могут не наблюдаться у ребенка и не влиять на развитие, однако нужно будет регулярно наблюдаться у невролога. Иногда агенезия может протекать без клинических проявлений на протяжении нескольких лет.

Киста прозрачной перегородки

Если говорить о прозрачных перегородках (киста Верги) , то это две тонкие пластины мозгового вещества с щелью, которые, по сути, будут разделены. Эта щель расположена в области между сводом и передней частью мозолистого тела. У некоторых людей диаметр кисты составляет 1-2 мм, тогда как в других вариантах кисты вырастают до нескольких сантиметров. На сегодняшний день существует много классификаций этой патологии. Для начала нужно сказать, что киста прозрачной перегородки может быть врожденной (образованной в мозге плода во время внутриутробного развития) или приобретенной (образованной после рождения, у детей или взрослых). Кроме того, кисты разделяются, учитывая их локализацию. Например, у некоторых пациентов киста находится в передней зоне межжелудочковой перегородки. Иногда она расположен в мозжечке. Эти факторы, разумеется, необходимо учитывать при лечении кисты.

Киста прозрачной перегородки в основном формируется в период внутриутробного развития. Согласно статистическим данным, около 60% детей (и 100% недоношенных детей) рождаются с кистой в головном мозге.

Что касается причин, то они выглядят примерно одинаково, независимо от того, появляется ли киста во взрослой жизни или во время развития плода:

• заболевания, сопровождающиеся воспалением оболочек головного мозга;
• травмы и заболевания, сопровождающиеся кровоизлияниями в мозг;
• различные степени сотрясения;
• заболевания инфекционного происхождения, особенно те, которые затрагивают мозговые оболочки.

Фактически, в большинстве случаев присутствие кисты прозрачной перегородки в мозге клинически не проявляется — пациент даже не подозревает о проблеме. Более того, киста прозрачной перегородки головного мозга, размер которой не слишком велик, обычно обнаруживается случайно во время диагностики другого заболевания. Иногда киста

начинает сдавливать соседние отделы мозга, время от времени блокируя отверстие Монро. На какие симптомы следует обратить внимание? Пациенты, как правило, жалуются на следующее :

• сильные головные боли, которые возникают внезапно и так же внезапно исчезают;
• повышенное внутричерепное давление;
• нарушение работы слухового аппарата — пациенты отмечают уменьшение или ухудшение слуха, появление шума в ушах;
• некоторые пациенты жалуются на ощущение сдавливания в области головы.

Естественно при лечении кисты , важно определить первичное заболевание и провести соответствующее лечение, будь то инфекция или воспалительный процесс. При повышении внутричерепного давления пациентам назначают препараты, которые нормализуют циркуляцию спинномозговой жидкости. Схема терапии обычно включает в себя осмотические диуретики ( удаляют избыток жидкости), средства для улучшения кровообращения в тканях мозга, ноотропные препараты. Быстрый рост кисты при отсутствии лечения представляет собой угрозу. В конце концов, киста сжимает сосуды и ткани, нарушение питания нейронов вызывает деградацию определенных структур мозга, из-за чего постепенно клетки теряют свои функции. Как правило, стабилизация внутричерепного давления и лечение первичного заболевания достаточно — киста постепенно уменьшается, а иногда даже исчезает сама по себе. К сожалению, это не всегда происходит, и некоторым пациентам нужна операция. Для начала, используя специальный зонд в стенке кисты образуют отверстие, через которое жидкость выходит в мозговой желудочек. В 80% случаев эта процедура позволяет избавиться от опухолей. Иногда отверстие между стенками кситы все еще остается закрыто, и врач может принять решение о необходимости шунтирования.