мозолистое тело это

Агенезия мозолистого тела — это врожденная аномалия головного мозга, которая возникает у новорожденного в раннем пренатальном периоде. Развивается между 12 и 16 неделей гестации, поскольку в этот период развитие мозга плода находится на пике.

Мозолистое тело (МТ) представляет собой большое белое сплетение волокон в форме буквы С, которое делит кору головного мозга на правое и левое полушария. Это неотъемлемая как структурная, так и функциональная часть человеческого мозга. Оно образует дно продольной трещины, разделяющей левое и правое полушария.

Хотя мозолистое тело рассматривается как один большой белый пучок волокон, оно состоит из отдельных волокон, известных как комиссуральные волокна.

Основной целью мозолистого тела является интеграция информации путем объединения обоих полушарий головного мозга для обработки моторных, сенсорных и когнитивных сигналов. МТ соединяет сходные участки мозга и передает информацию через левое и правое полушария.

Это самый обширный соединительный путь в головном мозге, с 200 млн проекций аксонов в середине двух полушарий. Оно занимает центр мозга и имеет длину более10 см.

Дети, рожденные с таким диагнозом, имеют различные исходы, начиная от нормальной функции в самых легких случаях и заканчивая рядом потенциальных проблем со здоровьем.

Агнезия мозолистого тела у новорожденного способна вызвать задержки в развитии двигательных, речевых навыков ребенка. Но многим возникающие когнитивные нарушения не мешают иметь нормальный интеллект.

Нарушение мозолистого тела само по себе не является болезнью. Многие люди с АМТ ведут здоровый образ жизни. Легкие случаи включают небольшие проблемы с моторикой, в то время как более серьезные случаи включают низкий IQ, слепоту, судороги, спастические движения и многое другое, что требует медицинского вмешательства.

Виды

Структурные нарушения мозолистого тела приобретают различные виды в силу разнообразных причин:

• АМТ – полное отсутствие тела. Если нервные волокна не пересекаются между полушариями в течение критического пренатального времени, то и в дальнейшем этого не будет происходить. Отсутствие мозолистого тела становится постоянной чертой мозга человека.
• Гипогенезия – частичное отсутствие мозолистого тела. При этом МТ начинает развиваться, но что-то его останавливает. Поскольку тело развивается спереди назад, часть его направляется ​​к передней части мозга, а задняя часть не формируется.
• Гипоплазия мозолистого тела. В этом случае МТ сформировано, однако объём его неполный, поскольку при его формировании количество комиссуральных волокон было меньше, чем это необходимо для образования МТ.

• Дисгенезия. Состояние, при котором мозолистое тело имеет нестандартную форму. Дисгенезия означает, что МТ развилось, но не полностью или неправильно сформировано. Дисгенезия — это широкий термин для любой аномалии мозолистого тела, которое не является полным отсутствием (агенезия).

Сбой в развитии головного мозга возможен на любом этапе формирования центральной нервной системы. В I и II триместре может произойти уменьшение числа нейронов, неполное формирование различных отделов мозга, а далее это приведёт к поражению или гибели мозолистого тела.

Связанные с АМТ аномалии головного мозга:

• гидроцефалия;
• порок Арнольда-Киари;
• шизэнцефалия (глубокие расщелины в тканях мозга);
• голопрозэнцефалия (неспособность переднего мозга разделиться на доли);
• миграционные расстройства;
• синдром Аарского-Скотта;
• синдром Айкарди.

Типы возникающих аномалий зависят от сроков и причины нарушения пренатального мозгового развития. Если мозолистое тело не образуется в течение дородового периода, оно не будет развиваться позже.

Анатомия и функции

Мозолистое тело покрыто сверху небольшим слоем мозгового серого вещества, что объясняет, соответственно, серый покров на нем. При визуальном рассмотрении можно различить 3 основных отдела:

• ствол (или срединный мозговой отдел);
• колено (отдел головного мозга, располагающийся в передней части);
• клюв или валик мозолистого тела (задний отдел).

Яркость большой комиссуре (при рассмотрении на снимках или в разрезе) обеспечивают волокна, которые располагаются радиально и находятся в каждом из полушарий.

Средний отдел при рассмотрении выглядит как выпуклость, которая является одновременно самой длинной частью всего головного мозга. Задний отдел – визуально просматривается, как утолщение относительно других отделов и зон, которое свободно располагается над соседними участками головного мозга. Серое вещество представлено полосками и находится сверху.

Функции, которые обеспечивает мозолистое тело:

• передача важной для функционирования организма информации (импульсами) из одного полушария в другое;
• формирование основных характеристик, определяющих личность и ее особенности;
• основные (базовые, определяющие) навыки и возможность их применения в течение жизни человеком;
• работа по формированию эмоционально – личностной сферы.

Стадии и степени

Различают две стадии АМТ:

• Первичная, генетическая. Дефект развивается как изолированное состояние до 12-недельного возраста плода.
• Вторичная, осложненная. Возникает на фоне уже сформированного мозолистого тела. Проявляется в сочетании с другими церебральными нарушениями, включая различные пороки развития: расщелины головного мозга, отсутствие разделения между полушариями, срединные лицевые дефекты. Последствия расстройства варьируются от легких до тяжелых.

Дети с наиболее тяжелыми пороками развития головного мозга могут иметь:

• нарушения интеллекта;
• судороги;
• гидроцефалию, скопление избыточной жидкости в системе головного мозга;
• спастичность или повышенный тонус мышц;
• дисгенез, при котором мозолистое тело развивается неправильно или неполноценно;
• гипоплазию, при которой мозолистое тело тоньше, чем обычно.

Агенезия и гипоплазия мозолистого тела

Сплетение нервных волокон в головном мозге соединяющее правое и левое полушария, это и есть мозолистое тело (corpus callosum), состоящее более, чем из двухсот миллионов нервных волокон. Мозолистое тело является самой большой структурой, которая соединяет полушария. Сформировавшись, мозолистое тело растет далее, в длину и ширину. Пересечение волокон и их проникновение из одного полушария в другое начинается на сроке двенадцать недель.

При врожденном частичном или полном его отсутствии говорят об агенезии мозолистого тела.

В случае аплазии (агенезии) и гипоплазии мозолистого тела основная спайка, образованная комиссуральными волокнами или частично, или полностью отсутствует и третий желудочек остается открытым. При агенезии имеются столбы свода и прозрачные перегородки, а в случае гипоплазии наблюдается отсутствие лишь задней спайки, а мозолистое тело укорочено. Пороки в мозолистом теле в основном сопровождают и иные нарушения в головном мозге, хотя могут иметь место и изолированно.

Такого рода дефекты начинают появляться приблизительно на второй неделе после зачатия.

Частота их появления -один на две-три тысячи.

Неврологические дефекты

Сопутствующими неврологическими дефектами могут быть:

• микрогирия,
• порэнцефалия,
• атрофия зрительных нервов ,
• липомы (мозолистого тела и межполушарные),
• гипоплазия лимбической системы,
• прерывание начала мозолистого тела,
• шизэнцефалия,
• кисты в зоне мозолистого тела,
• расщепление позвоночника,
• колобомы (дефект хрусталика, тканей век или радужки, сосудистой, либо сетчатой оболочек глаза),
• отсутствие прозрачной перегородки и ряд лругих.

Возможными проявлениями заболевания могут быть микроцефалия, ГЦФ, припадки (встречаются редко), раннее половое созревание и синдром расщепления, который чаще проявляется в случае приобретенного дефекта мозолистого тела, нежели врожденного.

В частности, болезнь может проявляться и синдромом Айкарди, считающимся редким генетическим заболеванием, которое характеризуется агенезией мозолистого тела, эпилептическими приступами в виде инфантильных спазмов, своеобразными лакунарными трансформациями на глазном дне, особыми изменениями на электроэнцефалографии головного мозга, известными, как шаблон «расщепленного мозга», торможением психомоторного развития, а еще -лицевым дизморфизмом.

Все об агенезии мозолистого тела

Агенезия мозолистого тела -это врожденное структурное нарушение нейроонтогенеза. Клинически агенезия мозолистого тела проявляется в умственной отсталости различного уровня. двигательных нарушениях, эпилептических приступах, а также в аномалии развития внутренних органов. Агенезия мозолистого тела может быть унаследована, может возникнуть и вследствие спонтанных мутации. Среди вариантов агенезии мозолистого тела чаще всего встречается синдром Айкарди .

Наблюдалось примерно пятьсот случаев синдрома Айкарди во всем мире, более всего в Японии.

При синдроме Айкарди наблюдались весьма разнообразные аномалии развития глаз. Это, например, пигментный ретинит, с различной степенью ухудшения остроты зрения, микрофтальмия, атрофия зрительного нерва, катаракта.

Скелетные аномалии при нарушениях развития мозолистого тела

Существуют и скелетные аномалии -полупозвонки и отсутствующе ребра.

Наблюдались и челюстно-лицевые аномалии, из них чаще всего встречаются выступающие резцы, уменьшенный угол носовой перегородки, вздернутый кончик носа, редкие брови. Кроме того, у 22,5% больных наблюдались кожные поражения, а у 7,5% -пороки развития конечностей. Замечались и отклонения в ЖКТ, высокая частота образования опухолей.

Терапия синдрома Айкарди до сих пор не разработана, поэтому применяют симптоматическое лечение. В основном все сводится к ликвидации инфантильных спазмов, но это лечение сложное и слишком мала его действенность. Применяют разнообразные препараты в максимально высоких дозах.

Например в начале лечения назначают вигабатрин (сабрил) – до ста миллиграммов на килограмм массы больного в сутки.

Альтернативное лечение заключается в использовании кортикостероидных гормонов.

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ

Здравствуйте. У меня вопрос очень острый. Т.к. врачи только успокаивают и ничего толком не говорят. В интернете мало информации об этом. очень нужна ваша помощь. Были сегодня на обследовании. Поставили диагноз. гипоплазия мозолистого тела, деформация сосудистых сплетений 2 степени,Рисунок извилин подчеркнут, паренхима мозга не однородна.