Гипоплазия червя мозжечка что это такое

Мозжечок

Мозжечок – это одна из структурных частей головного мозга, находящаяся в задней его части. На латыни звучит как «cerebellum», что означает дословно «малый мозг». Объем мозжечка сравнительно невелик, но именно в нем содержится значительная часть основных клеток нервной ткани, называемых нейронами. Как и все органы и ткани в организме человека, мозжечок подвержен развитию различных патологий, в том числе и врожденных, к которым и относится гипоплазия. Гипоплазия означает недоразвитие, что проявляется не только недостаточными размерами, но и нарушениями функций, за которые отвечает данный орган.

В редких случаях гипоплазия мозжечка в тяжелой форме в совокупности с другими патологиями развития могут привести к смерти ребенка на первых месяцах после рождения.

Гипоплазия червя мозжечка у ребенка: симптомы, лечение, профилактика

Гипоплазия червя – дефект во внутриутробном развитии мозжечка, ведёт к частичному нарушению двигательной функции, симптомы проявляются ещё в первые дни жизни малыша.

Мозжечок (по-латински – «Cerrebelum», что дословно переводится как «малый мозг») – часть головного мозга.

Расположен в задней части головного мозга, отвечает за координацию мышечных движений человека, поддержания равновесия в пространстве и напряжения мышц, или, тонуса, а также управляет внутренними органами. Сам малый мозг относится к вегетативной ЦНС – работа мозжечка происходит бессознательно.

Для червя мозжечка применяется следующее определение – он является его средней частью. Она осуществляет связь между противоположными дольками. Червь отвечает за умение человека поддерживать позу.

Гипоплазия червя мозжечка приводит к потере способности нормально стоять и ходить.

• 1 Причины
• 2 Симптомы
• 3 Лечение
• 4 Профилактика

Строение и функции мозжечка

Являясь частью головного мозга, мозжечок входит в состав центральной нервной системы и передает импульсы в периферическую нервную систему. Мозжечок состоит из двух основных частей, соединенных тонкой перемычкой, называемой червем. Он отвечает за походку, благодаря ему движения здорового человека выглядят естественно и не привлекают к себе никакого внимания. А вот гипоплазия червя мозжечка приводит к тому, что походка становится неуравновешенной и напоминает набор бессвязных движений.

В своей толще мозжечок имеет четыре ядра. Каждое состоит из некоторого числа определенного вида нейронов и отвечает на выполнение одной из функций мозжечка, к которым

относятся:

• координация движений, то есть контроль осознанных движений;
• управление работой гладких и сердечных мышц. Именно мозжечок контролирует работу сердца, не давая ему остановиться, а также желудка;
• участие в координации языка.

Симптомы гипоплазии мозга

Микроцефалия прежде всего проявляется значительным уменьшением как массы, так и объема головного мозга. Помимо этого в нем изменяется строение внутренних структур, а также наблюдаются и другие грубые нарушения анатомического строения. Извилины в лобной и височных долях недоразвиты и неглубоки. При этом мелкие извилины практически полностью отсутствуют и сохраняются лишь самые крупные.

При микроцефалии также уменьшаются в своих размерах зрительный бугор, ствол мозга, а также пирамиды продолговатого мозга.

Уменьшенный размер головного мозга приводит к тому, что диаметр черепа оказывается меньше, возрастной нормы. В дальнейшем, по мере роста малыша с гипоплазией головного мозга, кости его лицевой части черепа начинают расти значительно быстрее, чем мозгового отдела. Это приводит к видимой деформации черепа.

У всех больных наблюдается нарушение интеллекта, выраженное в большей или меньшей степени. Также у больных детей имеется и задержка физического развития. Они достаточно поздно начинают держать головку, поворачиваться на бок, сидеть, ползать, стоять и ходить.

Причины гипоплазии мозжечка

Гипоплазия мозжечка является врожденным заболеванием. То есть недуг развивается в тот период, когда ребенок находится во внутриутробном развитии. Таким образом, причины при которых развивается аномалия, оказывают свое действие на плод до его развития. Особенно велико действие подобных патогенных причин в первый триместр беременности. Именно в этот период происходит закладка основной нервной системы, нарушение которой не пройдет бесследно на последующих месяцах беременности. В первые три месяца беременности следует отложить все не срочные операции и манипуляции в теле и беречь себя от любых внешних воздействий, которые могут повлиять на здоровье ребенка.

Вредные привычки матери могут вызвать развитие гипоплазии мозжечка. Никотиновые смолы и вредные токсины, вдыхаемые курящей матерью, попадают и в организм ребенка. Это приводит к нарушению мозжечковой активности. Никотин имеет свойство закупоривать сосуды, вызывая недостаточное поступление необходимого кислорода к плоду, что вызывает гипоксию. Алкоголь, наркотические вещества также могут привести к развитию патологии у будущего ребенка. Этанол, проникая через плацентарный барьер, может нарушить все процессы закладки органов у ребенка. Некоторые инфекции также опасны для малыша, например, цитомегаловирусная инфекция.

Недостаточное питание матери во время беременности, нехватка витаминов и микроэлементов в рационе беременной женщины также грозят недоразвитием мозжечка и других отделов мозга. Повышенное радиационное излучение может оказать такое же действие.

Также одной их причин развития гипоплазии мозжечка являются мутации. В таком случае болезнь имеет наследственный характер и передается от родителей детям.

Причины заболевания

Гипоплазия мозжечка, поражающая отдельные участки этого отдела мозга, развивается на внутриутробном этапе формирования будущей жизни. Помимо наследственной предрасположенности, к возникновению заболевания приводят следующие факторы.

Алкоголь. Поступающий вместе со спиртными напитками этанол легко проходит сквозь плацентарный барьер. Он не просто влияет на плод, а начинает накапливаться в его ЦНС. В процессе разложения происходит распад на канцерогенный ацетальдегид. Проникая через ГЭБ (гематоэнцефалический барьер), это вещество губительно действует на структуры ЦНС малыша.

Курение, при котором наибольшее влияние оказывает не никотин, а содержащиеся токсические компоненты. Они пагубно действуют на процесс зарождения нервной трубки, строительство спинного и головного мозга в целом. Такое воздействие комплексное, поэтому наряду с гипоплазией червя мозжечка проявляются и другие врожденные проблемы у ребенка.

Наркомания. Регулярное или периодическое применение наркотических средств обусловливают то, что гипоплазия червя мозжечка стала нередким заболеванием. Аналогичный вред оказывает и неконтролируемый прием медицинских препаратов, использование средств, запрещенных в период беременности и лактации.

Радиация – избыточное облучение матери сопряжено не только с неразрешенными процедурами диагностического типа, но и с нахождением на территориях, где ухудшена радиоактивная обстановка. Изотопы могут собираться в околоплодной жидкости, а также плаценте, разрушительно влияя на структурные характеристики ДНК.

Интоксикация химическими компонентами с отравляющим действием, летучими смесями, биологическими веществами.

Инфекционные заболевания. Например, краснуха, которая неопасна в обычном состоянии, для беременных женщин таит большую угрозу и приводит к гипоплазии мозжечка ребенка.

Именно поэтому этот недуг становится показанием для искусственного прерывания беременности в первом триместре. Однако и во 2-3 триместрах медикаментозное лечение не будет особо эффективным. Аналогичный риск представляют ОРВИ, грипп.

Чтобы предотвратить риски, необходимо ответственно подходить к своему здоровью при планировании зачатия и в ходе вынашивания малыша.

Симптомы

Больные гипоплазией мозжечка имеют примерно одинаковые признаки, проявлением которых становится нарушение двигательной активности ребенка. Набор движений, которые способен выполнить ребенок, мал и не соответствует его возрасту. Развивается гипокинезия, объем и сложность движений невелики. Могут возникать заболевания суставов. Наблюдается дрожание рук, ног, головы, и человек не способен это контролировать. Туловище может приобретать нетипичное положение. У детей с данной патологией могут развиваться глухота и нарушение зрительной функции. Проявляется психическая неуравновешенность, раздражительность, возможны нарушения работы сердца и дыхания. Адаптация такого ребенка к внешнему миру проходит сложнее. Возникают нарушение и задержка речи, умственное недоразвитие. Такой ребенок хуже обучается, а становясь взрослым, не может быть самостоятельным членом общества. Но в ряде случаев к десяти годам некоторые функции восстанавливаются. При таком заболевании, как гипоплазия червя мозжечка, основным симптомом заболевания является нескоординированная походка. Больной человек выделяется при ходьбе расплывчатым набором движений.

Гипоплазия мозжечка: что такое, симптоматика, как лечится

Мозжечок – отдел головного мозга, регулирующий позу человека, отвечающий за координацию и тонус мышечного аппарата. Выполняет контроль скорых, осознанных движений.

Сверху него расположены мост и продолговатый мозг. Мозжечок образует крышу четвёртого желудочка. Структурно мозжечок представлен двумя полушариями (новой частью).

Гипоплазия мозжечка вносит корректировки в строение и функционирование всего организма.

У человека, вследствие развития навыков прямохождения и способности к целенаправленной трудовой деятельности, хорошо развиты оба полушария. В середине находится червь мозжечка (филогенетически более древняя часть). Он обеспечивает стабилизацию положения тела, помогает поддерживать его в равновесии, дарит устойчивость.

Выполняет регуляцию тонуса большинства мышечных групп верхней конечности и туловища, осуществляет их совместную работу (синергизм). Мозжечок представлен серым и белым веществами. Первое из них ветвится, проникая между вторым, и образует своеобразные линии, на разрезе напоминающие силуэт дерева – древо жизни мозжечка.

Рассматриваемый отдел мозга имеет несколько пар ножек (три), каждая из которых соединяет его с определённым элементом мозга. Нижняя ножка соединяет мозжечок с продолговатым мозгом, средняя – с мостом, верхняя – со средним мозгом. По ним проходят сигналы, несущие информацию, как от мозжечка, так и к нему.

Для успешного выполнения своих функций мозжечок постоянно получает информацию, приходящую от проприорцепеторов, расположенных по всему телу, а также от других образований мозга, выполняющих аналогичную функцию.

Поэтому при его поражениях возникают расстройства, связанные с нарушением статики (то есть с возможностью поддержания устойчивого положения центра тяжести тела человека).

Возникают нарушения координации движений, мышечная гипотония, нистагм.

Что такое гипоплазия мозжечка

Гипоплазия мозжечка (иначе – микроцефалия), представляет собой уменьшение объёма всего рассматриваемого образования мозга или одного из его отделов, ведущее к необратимым последствиям для организма в целом, то есть нарушающее его нормальное развитие.

Данная патология формируется во время внутриутробного развития ребёнка. Причинами этого процесса в половине случаев является генетическая предрасположенность, обусловленная комбинативной изменчивостью.

Другая половина случаев развития патологии мозжечка обуславливается тератогенными факторами, влияющими на мать в процессе беременности. Так к ним относятся алкоголь, наркотики, радиация, инфекционные заболевания. Особенно сильно на здоровье плода эти факторы влияют в первый триместр его развития, когда происходит закладка основных систем организма (нервной системы).

Гипоплазия червя мозжечка всегда затрагивает его промежуточную часть – червь, вызывая его агенезию (отсутствие развития). В зависимости от тяжести заболевания этот процесс может быть повсеместным или частичным. Поражаются оба полушария мозжечка, либо только одно из двух. Главный метод диагностики – проведение ультразвукового исследования.

Симптомы гипоплазии мозжечка

Клиническая картина зависит от тяжести поражения. Наиболее общие симптомы гипоплазии мозжечка:

• трудности в выполнении целенаправленных движений;
• рассогласованность движений;
• нарушения моторики;
• тремор конечностей;
• тремор головы;
• нистагм — движения глазных яблок, происходящие непроизвольно;
• мышечная слабость;
• задержка умственного развития;
• дефекты речи (скандированная речь – ударения в словах по ритму, а не по смыслу);
• другие речевые дефекты, не соответствующие возрасту ребёнка;
• нарушения зрения и слуха;
• нарушение работы сердца и некоторых других систем организма;
• сложности с адаптацией в коллективе.

Единичные симптомы начинают проявляться, как правило, в раннем возрасте и достигают максимума к 10-летнему возрасту. По его достижении болезнь прогрессирует медленно, не влияя на жизненно важные органы (не беря в расчёт случаи, когда ребёнок был рождён с патологиями систем дыхания или кровообращения).

В случаях, если гипоплазия мозжечка имеет легкую форму, многие симптомы никак не проявляют себя, и у ребёнка наблюдаются лишь небольшие расстройства координации движений или мелкой моторики.

Но, к сожалению, в ряде случаев картина заболевания неблагоприятна. Гипоплазия червя мозжечка в таком случае обширная, затрагивающая важные участки.

Стоит знать, что современная медицина обладает средствами, направленными на облегчение жизни ребёнка с таким диагнозом, но лечения, направленного на полное избавление от его проявлений нет.

Одну из ведущих ролей в реабилитации малыша играет родительская забота и любовь.

Диагностика гипоплазии мозжечка

Диагностика патологии, как и ряда других заболеваний, состоит из двух основополагающих этапов. На первом врач предполагает диагноз гипоплазии мозжечка на основании сбора и анализа жалоб маленького пациента, расспроса его жизненного анамнеза и анамнеза заболевания.

После этого специалистом назначаются дополнительные исследования. Начинается второй этап, инструментальной диагностики, на котором может быть поставлен объективно подтверждённый диагноз.

Как правило, основным инструментальным методом в случае гипоплазии является ультразвуковая диагностика.

Также неоценимую помощь в дифференциации заболевания предоставляют возможности компьютерной томографии и магнито-резонансной томографии.

Лечение гипоплазии мозжечка

К сожалению, на данный момент терапии, гарантирующей полное излечение ребёнка – нет. Лечение направлено на поддержание уровня здоровья и сдерживания прогрессирования заболевания. К таким методам относятся:

• занятия с психологом и логопедом;
• физиотерапия;
• массажи;
• приём витаминов;
• трудотерапия;
• лечебная физкультура, направленная на развитие навыков координации.

Особое внимание необходимо уделить технике массажа. Гипоплазия червя мозжечка не позволяёт ребёнку осуществлять контроль над тонусом мышц. Поэтому целесообразно применение лечебного массажа, который может это компенсировать. Выполнять его могут как специалисты, так и, после специального обучения, родители.

Для улучшения координации так же применяются упражнения на развитие балансировки.

Улучшить мелкую моторику помогают занятия рукоделием (собирание конструкторов, лепка из глины или пластилина, оригами).

Занятия с логопедом лучше всего начинать с раннего возраста и не прекращать вплоть до пубертатного возраста. При таком раскладе можно полностью избежать дефектов речи.

Решение логических задач, соответствующих возрасту ребёнка, поможет развитию навыков мышления.

Ну и конечно, ещё раз стоит повторить о важности родительской любви и опеки. Будет потрачено много душевных и физических сил, но они обязательно окупятся радостью от успехов и достижений малыша.

Профилактика гипоплазии мозжечка

Лучшая профилактика любых патологий развития у ребёнка – это здоровый образ жизни матери не только в период вынашивания плода и планирования беременности, но и на протяжении всей её жизни.

Употребляйте лекарственные средства только после консультации с врачом. Избегайте стрессовых воздействий, следите за качеством питания, прислушивайтесь к своему организму и периодически посещайте специалиста. Соблюдение этих несложных рекомендаций сведёт к минимуму возможные риски и осложнения.

Источник: https://MozgPortal.ru/zabolevaniya/gipoplaziya-mozzhechka.html

Диагностика

Для диагностики гипоплазии мозжечка следует проводить ДНК-исследование обоих родителей. Но в первую очередь обследовать подобным способом стоит родителя, в роду которого встречалась гипоплазия мозжечка, ведь человек не обязательно должен страдать данной патологией. Он может быть ее носителем, а значит, вполне возможно, что передает ее своему потомству.

Если диагноз гипоплазия мозжечка стоит под вопросом, при внешнем обследовании невролог проводит ряд двигательных, речевых, мыслительных упражнений, которые могут помочь выявить признаки патологии. Проводя эти пробы, врач оценивает способность ребенка держать равновесие, способность к мышлению, остроту зрения и слуха, соответствие уровня развития речи возрасту. Постановка диагноза может проводиться группой врачей, включающей не только невролога, но и терапевта, кардиолога, пульмонолога, окулиста, психолога. Для уточнения диагноза назначаются более точные методы исследования, такие как магнитно-резонансная и компьютерная томография. После проведения этих исследований диагноз можно поставить очень четко.

Лечение

Гипоплазия мозжечка является серьезной патологией. Дети с ней иногда не доживают и до года, случаются летальные исходы. Полностью вылечить ее невозможно, но максимально подготовить ребенка к внешнему миру и поддерживать это состояние вполне реально.

При развитии сопутствующих патологий сердца, дыхательной системы, слуха и зрения проводится лечение у соответствующих специалистов.

Одним из важных этапов лечения становится массаж тела, проводимый как профессиональными массажистами, так и родителями после их обучения. При гипоплазии мозжечка не осуществляются необходимые для нормального тонуса мышц движения, поэтому массаж может это компенсировать. Лечебная физкультура также помогает восполнить объем недостающих движений и поддержать мышечный каркас организма.

Для улучшения координации с ребенком проводятся упражнения, направленные на обучение балансированию телом, руками и ногами. Для развития движений очень помогают любые рукодельные хобби, например, оригами, рисование, сборка конструкторов, занятия с пластилином, глиной. Благодаря этим манипуляциям можно развить мелкую моторику рук. Любая трудотерапия пойдет на пользу ребенку, а если выбрать занятие, которое ему по душе, результаты будут еще лучше.

Занятия с логопедом следует проводить с малого возраста, не прекращая вплоть до подростковых лет. Для лучшего развития речи простейшие языковые упражнения родители могут проводить дома с ребенком самостоятельно. Чтобы поддержать умственное развитие, необходимо постоянно проводить логические упражнения в соответствии с возрастом.

Важно помнить, что любовь и забота родителей являются главным лечением любой болезни. Профессиональная терапия будет иметь большую силу, если она будет подкреплена правильным домашним уходом. Поэтому в руках родителей пусть и не все, но многое. Нужно потратить много сил и энергии, терпения, чтобы дать ребенку шанс самостоятельно себя обслуживать во взрослом возрасте. Сделать ребенка готовым к самостоятельной жизни зачастую в силах родителей.

Гипоплазия мозжечка: симптомы и лечение

Основными проявлениями недоразвития мозжечка являются следующие симптомы:

Задержка психомоторного развития ребенка. У детей задерживается становление речевой функции, они поздно начинают сидеть, стоять и ходить. Нередко уже на первом году жизни у больных малышей появляется дрожание (тремор) конечностей и головки. Возникают проблемы с поддержанием тела в состоянии равновесия; Неуклюжая походка. Многие дети, страдающие гипоплазией мозжечка, не могут передвигаться самостоятельно и нуждаются в посторонней помощи.

Нарастание выраженности интенсивности перечисленных выше симптомов продолжается до достижения ребенком возраста десяти лет. После чего состояние несколько стабилизируется.

У некоторой части больных гипоплазия мозжечка сопровождается развитием умственной недостаточности и/или утратой функции зрения, слуха.

Врачи сегодня не могут вылечить малышей с гипоплазией мозжечка. Терапия в основном заключается в очень длительном проведении мер двигательной и социальной реабилитации. Сюда относят занятия с логопедом, лечебную физкультуру, массаж, баланс-терапию, трудотерапию. Это позволяет не только привить пациентам навыки по самообслуживанию, но и несколько улучшить их общее состояние.

Никогда не стоит отчаиваться! Даже в таких случаях, когда ребенку выставлен такой серьезный и страшный диагноз. Медицина не стоит на месте и то, что невозможно сегодня, вполне возможно будет доступно завтра! А уж про исцеляющую силу материнской любви и говорить не приходится!

Профилактика

Для предотвращения развития гипоплазии мозжечка беременной женщине необходимо отказаться от всех вредных привычек (алкоголя, курения, наркотиков) не только на период беременности, но и на этапах планирования ребенка. Правильный образ жизни может предохранить от многих проблем со здоровьем.

Сбалансированное питание является обязательным элементом борьбы с патологией.

Исключение контакта с больными различными инфекционными и вирусными инфекциями людьми не будет лишним на период беременности.

Если существует риск рождения ребенка с патологией в связи с наличием больных данной аномалией родственников, проведение скрининговых исследований может спасти от рождения малыша с патологией.

В целях профилактики нужно минимизировать все виды внешних воздействий и любые возможности получить травмы, которые могут оказать мутационное действие на плод.

Следует помнить, что первые три месяца беременности очень важны, так как происходит закладка основ организма ребенка. Последние три месяца могут быть опасны угрозой преждевременных родов В таком случае малышу будет сложнее бороться с имеющейся патологией и шансы на благоприятный исход снизятся. Поэтому в эти периоды беременной следует быть особенно аккуратной и бережно относиться к своему организму.