Что такое спастическая диплегия

Под термином «спастическая диплегия» понимается наиболее часто диагностируемая форма детского церебрального паралича. Другое название патологии — болезнь Литтля. Для недуга характерен спастический тетрапарез, который наиболее выражен в нижних конечностях. Кроме того, у больных выявляются нарушения в работе черепно-мозговых нервов, расстройства речи. В единичных случаях диагностируется легкая умственная отсталость. Прогноз при спастической диплегии ДЦП напрямую зависит от степени тяжести заболевания и от того, насколько ответственно пациент следует врачебным рекомендациям.

Патогенез

ДЦП — это заболевание одновременно и монопатогенетического, и полиэтиологического характера. Запуск развития патологического процесса происходит при воздействии на головной мозг ребенка различного рода неблагоприятных факторов. Первые признаки детского церебрального паралича могут появиться и в период внутриутробного развития, и во время родоразрешения, и в первые недели жизни. Для недуга характерно непрогрессирующее течение. Клинические проявления заболевания обусловлены двигательными, психическими и речевыми нарушениями.

Формы ДЦП:

• Спастическая диплегия. Для нее характерно поражение нижних конечностей, руки остаются координируемыми и достаточно активными. В большинстве случаев интеллект не затронут, ребенок легкообучаем. В Международной классификации болезней (МКБ-10) спастической диплегии ДЦП присвоен код G80.1.
• Двойная гемиплегия. Поражены и верхние, и нижние конечности. Для данной формы также характерно наличие речевых расстройств, атрофии зрительных нервов, ригидности мышечной ткани. Это самая тяжелая форма ДЦП. Код в МКБ — G80.2.
• Гемиплегия. Поражается одна сторона тела. У детей выявляются отклонения в интеллектуальном и психическом развитии. Для данной формы характерно периодическое возникновении приступов эпилепсии. Код в МКБ — G80.2.
• Дискинетический вид. Характерные для данной формы признаки: неправильная постановка нижних конечностей, непроизвольные подергивания ног, судороги, нарушения речи. Интеллект практически не затрагивается, как и в случае со спастической диплегией ДЦП. Код МКБ-10 — G80.3.
• Атаксическая форма. Для нее характерен пониженный тонус мышечной ткани, выраженные сухожильные рефлексы, нарушение речи, полное отсутствие координации движений, отставание в интеллектуальной сфере. Нередко диагностируется олигофрения. G80.4 — код по МКБ-10.

Спастическая диплегия ДЦП — это патология, при которой человек может быть социально адаптирован. Больной легко воспринимает информацию и контактирует с другими людьми. Однако в тяжелых случаях он не может обслужить себя в быту.

Общее описание

Детский церебральный паралич (ДЦП), спастическая диплегия (болезнь Литтла) (G80.1) — это хронический непрогрессирующий симптомокомплекс нарушения двигательных функций, более выраженный в нижних конечностях, возникающий в перинатальный период.
Этиологические факторы: гипоксия/асфиксия, травма головы в момент родов. Распространенность ДЦП: 2,5 случая на 1000 новорожденных. Спастическая диплегия составляет 0,75 всех спастических форм. Чаще встречается у недоношенных детей.

Этиология

Спастическая диплегия ДЦП может возникнуть под воздействием множества провоцирующих факторов. Основные причины развития заболевания:

• Недоношенность. Является следствием преждевременного начала процесса родоразрешения. Это происходит при фетоплацентарной недостаточности, отслойке плаценты, резус-конфликте матери и плода. Причинами преждевременных родов могут являться и заболевания, от которых страдает беременная женщина. К ним относятся: сахарный диабет, дисфункция почек, порок сердца. Провоцирующим фактором также является гестоз.
• Родовые травмы. Осложненный процесс появления ребенка на свет является самой распространенной причиной развития спастической диплегии ДЦП. Травмы могут быть получены при стремительных родах, узких путях прохождения, тазовом предлежании плода.
• Асфиксия у новорожденного ребенка. В некоторых случаях после появления на свет малыши не могут дышать самостоятельно. Причины асфиксии: попадание в дыхательные пути околоплодных вод, аномалии развития ребенка во внутриутробном периоде, инфекционные заболевания, иммунологическая несовместимость матери и малыша, пневмопатия.
• Генетическая предрасположенность. У страдающих от недуга людей в большинстве случаев рождаются дети со спастической диплегией ДЦП.
• Гипоксия или ишемия плода в период внутриутробного развития. При недостатке кислорода и нарушении кровообращения происходит поражение головного мозга ребенка. Чаще всего следствием является развитие тяжелых форм ДЦП.
• Инфекционные поражения опорно-двигательного аппарата.
• Физическое воздействие на плод. Фактором риска является проведение рентгенологического или радионуклидного исследований в гестационный период.

Кроме того, немаловажное значение имеет образ жизни беременной женщины. Риск развития патологии значительно увеличивается, если будущая мама увлекается табакокурением, употреблением спиртосодержащих напитков и наркотических веществ, а также если ее повседневная деятельность связана с постоянным контактированием с вредными соединениями.

Клинические проявления

Типичным симптомом спастической диплегии ДЦП является тетрапарез, при этом наблюдается поражение преимущественно нижних конечностей. Мышечный гипертонус является необходимым состоянием в период внутриутробного развития плода. Вскоре после рождения малыша на свет его интенсивность начинает ослабевать. Как правило, полностью мышечный гипертонус исчезает максимум к полугоду. При наличии спастической диплегии он не ослабевает.

Состояние гипертонуса наиболее заметно в области мышц-сгибателей стоп. В результате формируется специфическое положение ног. У больного ребенка колени соединены, бедра повернуты внутрь, а голени прижаты друг к другу или скрещены.

Иные клинические проявления:

• Отставание от сверстников в физическом развитии. Свои первые шаги больные дети начинают делать только в 3-4 года.
• Специфическая походка на носках с разогнутыми ногами. При этом нижние конечности трутся друг о друга в области голеней.
• В мышцах рук тонус, как правило, нормальный. Иногда он незначительно повышен.
• Глазодвигательные нарушения.
• Нарушение зрения.
• Косоглазие.
• Тугоухость.
• Сглаженность складок в носогубной зоне.
• Неправильное расположение языка, он отклонен от средней линии.
• Псевдобульбарный паралич.
• У 75% больных выявляется задержка речевого развития.
• Сенсорные функции сохранены.
• Непроизвольные движения верхних конечностей.
• У каждого 5-го пациента выявляется олигофрения.

Диагноз «спастическая диплегия ДЦП» детям в возрасте до 12 месяцев ставится при наличии следующих симптомов:

• Ребенок не может самостоятельно поднять голову и удерживать ее в таком положении.
• Малыш не в состоянии перевернуться без посторонней помощи.
• Новорожденного совсем не интересуют игрушки или любые другие яркие предметы.
• Ребенок не может самостоятельно сидеть.
• Малыш не предпринимает никаких попыток, чтобы переместиться с одного места в другое. У него отсутствует желание ползать.
• Ребенок не может стоять на ногах.
• Малыш не задействует пораженную конечность.

У детей постарше родители могут заметить неконтролируемые сокращения мышечной ткани. Кроме того, у малышей вялые движения сменяются резкими и наоборот.

Симптомы детского церебрального паралича

Симптомы ДЦП выявляются сразу после рождения или постепенно проявляются в грудном возрасте.

Выделяют три стадии ДЦП.

На ранней стадии (до 6 месяцев) наблюдается гиподинамия, эпизоды диспноэ, судороги, тремор, проявления патологии глазных мышц (симптом Грефе, «заходящего солнца», косоглазие, нистагм), снижение врожденных рефлексов (защитного, хватательного, ползания).

На этой стадии начинают формироваться парезы/параличи.

На второй стадии (хронически-резидуальной) (6 месяцев — 2 года) продолжают формироваться параличи.

При неврологическом осмотре ноги разогнуты, приведены друг к другу, перекрещиваются, опираются «на пальчики». Характерны гипертонус по пластическому типу, патологические стопные знаки (70%), оживление сухожильных рефлексов (50%), нарушение координации (45%). Также отмечаются страбизм, асимметрия носогубной складки, нарушение зрения, слуха, речи, умеренное снижение интеллекта. Тазовые функции не нарушены.

В третьей (поздней, резидуальной) стадии (старше 2–4-летнего возраста) нарушения в двигательной, речевой, психической сферах стабилизируются, происходит формирование контрактур и деформации суставов.

Степени тяжести

Существует несколько вариантов развития заболевания. Они описаны в таблице ниже.

При возникновении любого тревожного признака необходимо обратиться к врачу. Игнорирование симптомов приводит тому, что любая нагрузка на позвоночный столб распределяется по нему неравномерно. Это, в свою очередь, является пусковым фактором развития всевозможных осложнений.

Диагностика

Лечением спастической диплегии ДЦП занимается невролог. Именно к нему и нужно обращаться при возникновении первых тревожных симптомов. На основании данных анамнеза и физикального осмотра специалист оформляет направление на комплексное обследование, включающее:

• Осмотр офтальмолога.
• Консультацию ЛОР-врача.
• Электроэнцефалографию.
• Электронейромиографию.
• Нейросонографию.
• УЗИ или МРТ головного мозга. Ультразвуковое исследование показано при открытом родничке. В остальных случаях проводится МРТ.

Все полученные данные отображаются в медицинской карте пациента. Врач заносит в нее не только результаты исследований, но и предполагаемый диагноз с кодом МКБ-10.

Спастическую диплегию ДЦП необходимо дифференцировать от иных форм детского церебрального паралича, патологий центральной нервной системы, а также от других недугов, обусловленных наследственной предрасположенностью. Врач может также оформить направление на консультацию к генетику.

Медикаментозное лечение

В настоящее время не разработано специфической этиопатогенетической терапии недуга. Лечение патологии подразумевает только прием препаратов и прохождение курса реабилитации.

Классическая схема медикаментозной терапии представлена в таблице ниже.

Задачей медикаментозного лечения является предупреждение развития всевозможных осложнений.

Лечение

Для устранения спастической диплегии человеку потребуется принимать медикаменты. Они нужны для устранения негативных симптомов и для предотвращения осложнений. Пациенту могут назначить миорелаксанты для уменьшения мышечной спастики. Используются сосудистые средства с целью нормализации церебрального кровообращения. Ноотропные препараты нужны для того, чтобы активировать когнитивные функции. Нейрометаболиты нормализуют работу центральной нервной системы.

Дополнительно ребёнку с синдромом Литтля потребуется выполнять лечебные упражнения и ходить на массаж. В этом случае удастся расслабить мускулатуру и увеличить объём движений. Коррекция речевых нарушений осуществляется с логопедом. Дополнительно может потребоваться устранение расстройств психического характера.

Спастическая диплегия тяжело лечится, только четверть пациентов может самостоятельно передвигаться. В тяжёлых случаях человек будет нуждаться в постоянном уходе, потому как самостоятельно не будет справляться. В любой ситуации спастическая диплегия требует лечения и реабилитации, потому как только так можно улучшить самочувствие пациента.

Реабилитационная терапия

Назначается абсолютно всем пациентам. Проведение реабилитационных мероприятий направлено на улучшение социальной адаптации. Кроме того, терапия подразумевает обучение пациентов навыкам самообслуживания.

Реабилитационное лечение включает следующие пункты:

• ЛФК. Занятия могут проводиться как в домашней обстановке, так и в кабинете врача. Комплекс упражнений разрабатывается исключительно неврологом. Специалист при его составлении учитывает все индивидуальные особенности здоровья пациента. ЛФК при спастической диплегии ДЦП способствует сохранению объема движений. Кроме того, лечебная физкультура — отличная профилактика развития осложнений.
• Массаж. Способствует улучшению процесса кровообращения в пораженных мышцах. Кроме того, на фоне лечения происходит расслабление мускулатуры.
• Коррекцию речи. Подразумевает индивидуальные занятия с логопедом.

При наличии признаков олигофрении дополнительно проводятся консультации с психологом. Специалист чаще всего корректирует нарушения с помощью игровой терапии.

Симптомы