Хирургические методы лечения
При наличии мышечной дистрофии могут возникать такие проблемы, как контрактуры. Проведение оперативного вмешательства на сухожилиях может значительно ослабить это явление.
Также в некоторых случаях может потребоваться операция, позволяющая исправить сколиоз. Ведь в данном случае любое искривление позвоночника может привести к затруднению дыхания, а также к нарушению работы сердечной мышцы.
Если все же работа сердца под влиянием мышечной дистрофии нарушилась, то врачи рекомендуют провести оперативное вмешательство по установке кардиостимулятора. Такой аппарат позволяют сердцу биться более быстро и соблюдать нужный ритм.
Этиология и патогенез
В возникновении Дистрофии у детей имеют значение экзогенные и эндогенные факторы. К экзогенным относятся: алиментарный (недокорм, качественное нарушение состава пищи, преобладание в ней углеводов при малом количестве белка и жира, недостаток витаминов), инфекционный (дизентерия, пневмония и др.) и токсический факторы, а также погрешности в уходе за ребенком (нарушение гиг. режима, отсутствие установленного режима дня и т. д.). Среди эндогенных причин имеют значение аномалии конституции ребенка, эндокринные и нейроэндокринные расстройства, пороки развития различных органов и систем (ц. н. с., сердечно-сосудистой системы, жел.-киш. тракта, почек, легких и т. д.), наследственные нарушения обмена веществ — аминокислотного, углеводного, жирового, напр, синдром мальабсорбции (см. Мальабсорбции синдром), галактоземия и др.
Патогенез Дистрофии сложен. Наблюдается понижение возбудимости головного мозга и нарушается регуляторная деятельность ц. н. с., что влияет на функции жел.-киш. тракта (нарушается всасывание белков, жиров и витаминов), снижается ферментативная энергия крови, изменяются процессы усвоения питательных веществ тканями и клетками организма. Развивается расстройство питания и всех видов обмена. Организм для поддержания жизнедеятельности использует белки, жиры и углеводы собственных тканей, что приводит к истощению.
В формировании внутриутробных Д. большое значение имеет питание во время беременности (см. Беременность, гигиена и питание беременных), к-рое может быть достаточным по калорийности, но недостаточным или избыточным по содержанию отдельных пищевых ингредиентов. При недостаточном содержании в пищевом рационе матери белка, особенно животного, и некоторых минеральных веществ ребенок может родиться с отставанием в росте и весе или с достаточным или даже с избыточным весом за счет безбелковых отеков (см. Алиментарная дистрофия). При преобладании в диете женщины углеводов ребенок рождается крупным за счет избыточного отложения жира, образующегося из углеводов. Недостаток в питании будущей матери витаминов приводит к рождению ребенка с признаками гиповитаминоза (см. Витаминная недостаточность), а также с отставанием в весе и росте. Развитию Д. способствуют токсикозы беременных (см.), прием лекарственных веществ, проф. вредности. Имеют значение также различные хрон, заболевания женщин (пороки сердца, ревматизм, хрон, пневмония, пиелонефрит, анемия и т. д.), способствующие нарушению маточноплацентарного кровообращения. Это приводит к кислородному и белковому голоданию плода, уменьшает количество крови, протекающей через капилляры плаценты, замедляет скорость кровообращения и тем самым ухудшает условия питания и обмена веществ плода и приводит к задержке физ. развития его во внутриутробном периоде.
Симптоматическая картина
Повреждаются дистальные участки нижних конечностей в виде парезов ступней и голеней, формируется мышечное исхудание. Постепенным образом слабость и гипотрофии переходят на кисти и предплечную область, в достаточно поздних стадиях патологии могут вовлекаться и проксимальные участки ног. Выпадают первоначально ахилловы рефлексы, далее коленные и рефлексы на верхних конечностях. Не характерно наличие сухожильных ретракций. В крайне редких вариантах формируется кардиомиопатия.
Главным проявлением выступает мышечная слабость в конечностях, на начальных этапах – по типу незначительного дискомфортного ощущения и покалывания, преждевременной утомляемости после легкой физнагрузки.
При медленном прогрессировании болезнь может длиться много лет, признаки нарастают, мускулатура слабеет и атрофируется, конечности претерпевают деформирование.
На поздних стадиях формирования болезни больной начинает предъявлять жалобы на скованность, ему трудно ухватить какой-либо предмет и удерживать его. В случае распространения заболевания ноги, то активация патологического процесса может закончиться инвалидностью пациента – он теряет способность самостоятельно передвигаться и вести обычный жизненный образ.
Трансформация обычно характеризуется симметричностью, нарушается скелетная мышечная система обеих конечностей (верхних и нижних) одновременно. Дистальные участки конечностей имеют вид гипертрофированных, усилению миослабости способствуют снижение сухожильных рефлексов, потеря мышечного тонуса, постепенный паралич рук и ног.
Лечебные мероприятия
На современном этапе лекарственные препараты, которые полностью избавляют больного от проявлений патологического процесс, не выявлены. Научные испытания проводятся, патогенетический механизм миопатий находится на стадии изучения, подвергаются анализу экспериментальные результаты, однако, терапия сейчас остается симптоматической, с целью некоторой приостановки развития патологии и облегчения состояния больного.
Для нормализации обменного процесса в мышечных волокнах назначают:
- витаминотерапия (витамины гр. В, Е);
- аминоксилоты;
- антихоленэстеразные средства (амбеноний, галантамин);
- анаболические стероидные препараты (метандиенон);
- медпрепараты К и Са.
Лечебные мероприятия характеризуются комплексностью, проводится индивидуальныйц подбор препаратов. Один терапевтический курс продолжается примерно четыре-шесть недель, таких курсов следует проводить не менее трех раз в течение года.
Параллельно с медикаментозными средствами достаточно неплохой эффект оказывает:
- Физиотерапия (ионофорез, электрофорез и прочее).
- Лечебный массаж.
- ЛФК с минимальной физической нагрузкой на конечности (рекомендуется занятия в плавательном бассейне).
- Консультирование врача-ортопеда (в некоторых вариантах необходимо назначение специальной ортопедической обуви).
Клиники Германии
При постановке диагноза важно исключить другие заболевания, вызывающие слабость мускулатуры. Поэтому на диагностике и лечение мышечной дистрофии в Германии специализируются многопрофильные клиники университетского уровня. Здесь помогают как детям с дебютом болезни, так и взрослым с выраженными осложнениями.
Университетская клиника Шарите
, Берлин, традиционно занимает первые места в рейтинге лучших клиник Германии. В отделении неврологии проводятся все необходимые пациенту с дистрофией Дюшенна манипуляции – от нейрофизиологических исследований до пересадки стволовых клеток.
Бета-Клиник
, Бонн. Отделение неврологии и эпилептологии оказывает помощь пациентам всех возрастов, включая маленьких детей. Помимо активного лечения, здесь также проводится реабилитация.
Университетская клиника Ульма.
Отделение неврологии является научно-исследовательским центром по разработке терапевтических техник и медикаментов. Это позволяет пациентам получать лечение инновационными препаратами до их поступления в продажу.
Причинные факторы
Окружающая среда часто становится неким «пусковым механизмом» для начала формирования патологического процесса, к таким провоцирующим причинам относятся:
- Инфекционные болезни.
- Тяжелое травмирование конечностей.
- Дистрофия, анорексическое состояние.
- Интоксикация.
- Чрезмерные физнагрузки.
Заболевание может быть приобретенной, когда у больного имеется наличие эндокринных расстройств, тяжелых хронических патологий, он болен нарко- либо токсикоманией, алкоголизмом и онкологическими болезнями.
