Вводная часть
Экзаменационные вопросы:
1.7. Сегментарный аппарат спинного мозга: анатомия, физиология, симптомы поражения.
1.8. Проводящие пути спинного мозга: симптомы поражения.
1.9. Шейное утолщение спинного мозга: анатомия, физиология, симптомы поражения.
1.10. Синдромы поражения поперечника спинного мозга (синдром поперечного миелита, Броун-Секара).
1.11. Поясничное утолщение, конус спинного мозга, конский хвост: анатомия, физиология, симптомы поражения.
1.12. Продолговатый мозг: анатомия, физиология, симптомы поражения каудальной группы (IX, X, XII пар черепных нервов). Бульбарный и псевдобульбарный паралич.
1.15. Корковая иннервация двигательных ядер черепных нервов. Симптоматика поражения.
Практические навыки:
1. Сбор анамнеза у больных с заболеваниями нервной системы.
4. Исследование функции черепных нервов
Анатомо-физиологические особенности спинного мозга
Спинной мозг анатомически представляет собой цилиндрический тяж, расположенный в позвоночном канале, длиной 42-46 см (у взрослого).
1. Строение спинного мозга (на разных уровнях)
– В основе строения спинного мозга лежит сегментарный принцип (31-32 сегмента): шейные (C1-C8), грудные (Th1-Th12), поясничные (L1-L5), крестцовые (S1-S5) и копчиковые (Co1-Co2). Утолщения спинного мозга: шейное (C5-Th2, обеспечивает иннервацию верхних конечностей) и поясничное (L1(2)-S1(2), обеспечивает иннервацию нижних конечностей). В связи с особой функциональной ролью (расположение сегментарного центра регуляции функции тазовых органов — см.занятие №2.) выделяют конус (S3-Co2).
– В связи с особенностями онтогенеза спинной мозг взрослого заканчивается на уровне LII позвонка, ниже этого уровня корешки формируют конский хвост (корешки сегментов L2-S5).
– Соотношение сегментов спинного мозга и позвонков (скелетотопия): С1-С8 = СI-CVII, Th1-Th12 = ThI-ThX, L1-L5 = ThXI-ThXII, S5-Co2 = LI-LII.
– Места выхода корешков: С1-С7 – над одноименным позвонком, С8 – под СVII, Th1-Co1 – под одноименным позвонком.
– Каждый сегмент спинного мозга имеет по две пары передних (двигательных) и задних (чувствительных) корешков. Каждый задний корешок спинного мозга имеет в своем составе спинальный ганглий. Передний и задний корешки каждой стороны сливаются, образуя спинномозговой нерв.
2. Строение спинного мозга (поперечный срез)
– Серое вещество СМ: расположено в центре спинного мозга и напоминает по форме бабочку. Правая и левая половины серого вещества спинного мозга соединены между собой тонким перешейком (срединное промежуточное вещество), в центре которого проходит отверстие центрального канала спинного мозга. Гистологически выделяют следующие слои: 1 — маргинальный; 2-3 — желатиновая субстанция; 4-6 — собственные ядра задних рогов; 7-8 — nucleus intermedius; 9 — двигательные мотонейроны передних рогов.
1) задние рога (колонны) СМ: тела II нейронов путей поверхностной чувствительности и системы мозжечковой проприорецепции
2) боковые рога (колонны) СМ: сегментарные вегетативные эфферентные нейроны — симпатической (C8-L3) и парасимпатической (S2-S4) нервной системы.
3) передние рога (колонны) СМ: клетки двигательной (альфа-большие мотонейроны, тормозные клетки Реньшоу) и экстрапирамидной (альфа-малые мотонейроны, гамма-нейроны) системы.
– Белое вещество СМ: расположено по периферии спинного мозга, здесь проходят миелинизированные волокна, соединяющие сегменты спинного мозга между собой и с центрами головного мозга. В белом веществе спинного мозга различают задние, передние и боковые канатики.
1) задние канатики СМ: содержат восходящие проводники глубокой чувствительности – медиальный (fasc.gracilis, тонкий, Голля, от нижних конечностей) и латеральный (fasc.cuneatus, клиновидный, Бурдаха, от верхних конечностей).
2) боковые канатики СМ: содержат нисходящие: 1) пирамидный (латеральный корково-спинномозговой путь), 2) красноядерно-спинномозговой (дорсолатеральная экстрапирамидная система); и восходящие пути: 1) спинно-мозжечковые (вдоль латерального края боковых канатиков) — передний (Говерса) и задний (Флексига), 2) латеральный спиноталамический (латерально — температура, медиально — боль).
3) передние канатики СМ: содержат нисходящие: 1) передний пирамидный (пучок Тюрка, неперекрещенный), 2) вестибуло-спинномозговой (вентромедиальная экстрапирамидная система), 3) ретикуло-спинномозговой (вентромедиальная экстрапирамидная система); 4) оливо-спинномозговой, 5) покрышечно-спинномозговой; и восходящие пути: 1) передний спиноталамический (латерально — осязания, медиально — давление), 2) спинно-оливарный (проприоцептивный, к нижней оливе), 3) спинно-покрышечный (проприоцептивный, к четверохолмию).
Сдавление головного мозга
Клиническая картина сдавления мозга зависит от этиологии, локализации сдавливающего образования, его размеров и скорости увеличения, а также от компенсаторных способностей мозга. Патогномоничным для большинства посттравматических гематом и гигром является наличие т. н. «светлого промежутка», когда пострадавший находится в сознании без проявления признаков тяжелого поражения мозга. Длительность светлого промежутка может варьировать от минут до 36-48 часов. Субарахноидальное кровоизлияние и формирование субдуральной гематомы могут сопровождаться светлым промежутком длительностью до 6-7 суток. При тяжелом поражении головного мозга (ушиб головного мозга тяжелой степени, аксональное повреждение) светлый промежуток, как правило, отсутствует.
Острое сдавление головного мозга обычно манифестирует многократной рвотой, постоянной интенсивной головной болью и психомоторным возбуждением с нарушением сна, иногда бредовым и/или галлюцинаторным синдромами. Позже возбуждение переходит в общее торможение, проявляющееся апатией, вялостью, заторможенностью. Происходит нарушение сознания, которое прогрессирует от сопора до комы. Разлитое торможение в ЦНС сопровождается дыхательными и сердечно-сосудистыми расстройствами, которые также обусловлены возникающим масс-эффектом. Последний представляет собой смещение церебральных структур по направлению к большому затылочному отверстию, происходящее из-за повышенного внутричерепного давления. Результатом является пролабирование и ущемление продолговатого мозга в затылочном отверстии с нарушением работы находящихся в нем центров, регулирующих дыхательную и сердечную деятельность.
Происходит расстройство ритма дыхания. Тахипноэ (учащение дыхания) достигает 60 в мин., сопровождается шумным вдохом и выдохом, наблюдается дыхание Чейна—Стокса. Постепенно уменьшается ЧСС, брадикардия доходит до 40 уд/мин. и ниже, значительно падает скорость кровотока, наблюдается артериальная гипертензия. В легких развивается застойная пневмония, отек легких. Аускультативно слышны множественные влажные хрипы. Кожа конечностей и лица становиться цианотичной. Температура тела поднимается до 40—41°С. Определяются менингеальные симптомы. В терминальной стадии появляется тахикардия, артериальная гипотония. Пульс становится нитевидным, появляются эпизоды апноэ (задержки дыхания), продолжительность которых растет.
Параллельно на фоне общемозговых симптомов возникают и усугубляются очаговые. Они всецело зависят от топики патологического процесса. На стороне очага возможны опущение верхнего века, диплопия, косоглазие, мидриаз, центральный лицевой парез (асимметрия лица, лагофтальм, «парусящая» щека), на противоположной стороне (гетеролатерально) — парезы, параличи, сухожильная гипо- или арефлексия, гипестезия. Могут отмечаться эпилептические приступы, горметонические судороги (пароксизмы мышечной гипертонии), тетрапарез, расстройства координации, бульбарный синдром (дизартрия, нарушения глотания, дисфония).
Синдромы поражения спинного мозга
1. Синдромы поражения СМ (по поперечнику):
– переднего рога – 1) периферический паралич в мышцах данного сегмента (снижение силы, арефлексия (прерывание эфферентного звена), атония (разрыв гамма-петли), атрофия мышц) + 2) фасцикулярные подергивания;
– заднего рога – 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) на стороне поражения в зоне сегмента («полукуртка») + 2) арефлексия (прерывание афферентного звена);
– бокового рога – 1) нарушение потоотделения, пиломоторные, вазомоторные и трофические расстройства в зоне сегмента;
– передней серой спайки – 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) с обеих сторон в зоне сегмента («куртка»);
– задних канатиков – 1) утрата глубокой чувствительности (позы, локомоции, вибрации) ипсилатерально + 2) сенситивная атаксия ипсилатерально;
– боковых канатиков – 1) центральный парез ипсилатерально (при двустороннем поражении — нарушение функции тазовых органов по центральному типу) + 2) нарушение температурной и болевой чувствительности по проводниковому типу контрлатерально (на 2 сегмента ниже верхней границы очага – прекрест осуществляется на уровне 2 сегментов);
– передней спинномозговой артерии (Преображенского) — поражение передних 2/3 спинного мозга;
– половинного поражения СМ (Броун-Секара) – 1) выпадение поверхностной чувствительности ипсилатерально на уровне сегмента, контрлатерально — на 2-3 сегмента ниже по проводниковому типу, 2) выпадение глубокой чувствительности ипсилатерально с уровня поражения, 3) периферический парез ипсилатерально на уровне сегмента, центральный парез ипсилатерально ниже уровня поражения, 4) трофические расстройства ипсилатерально на уровне сегмента.
– полное поперечное поражение СМ: 1) выпадение поверхностной чувствительности с уровня поражения, 2) выпадение глубокой чувствительности с уровня поражения, 3) периферический парез на уровне сегмента, центральный парез ниже уровня поражения, 4) вегетативные рассройства
2. Синдромы полного поперечного поражения СМ на разных уровнях (Геда-Риддоха, по длине):
– краниоспинальный:
1) чувствительная сфера: а) анестезия по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон в каудальных зонах Зельдера, на затылке, руках, теле и ногах, б) боли и парестезии в области затылка;
2) двигательная сфера: а) центральный тетрапарез, б) нарушения дыхания (диафрагма);
3) центральные тазовые нарушения;
4) вегетативная сфера: синдром Бернара-Горнера (повреждение нисходящего симпатического пути от гипоталамуса (тело I)) – вегетативный птоз (сужение глазной щели), миоз, энофтальм;
5) поражение каудальной группы черепных нервов;
6) внутричерепная гипертензия.
– верхнешейных сегментов (C2-C4):
1) чувствительная сфера: анестезия по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на затылке, руках, теле и ногах;
2) двигательная сфера: а) тетрапарез (ВК-смешанный, НК-центральный), б) нарушения дыхания (паралич диафрагмы) или икота (С4);
3) центральные тазовые нарушения;
4) вегетативная сфера: синдром Бернара-Горнера (поражение пути от гипоталамуса);
– шейного утолщения (C5-Th1):
1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на руках, теле и ногах;
2) двигательная сфера: тетрапарез (ВК-периферический, НК-центральный);
3) центральные тазовые нарушения;
4) вегетативная сфера: а) синдром Бернара-Горнера (поражение цилиоспинального центра — боковые рога С8-Th1, тело II симпатического пути); б) вегетативные нарушения на ВК,
– грудного отдела (Th2-Th12):
1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на теле и ногах;
2) двигательная сфера: центральный нижний парапарез;
3) центральные тазовые нарушения;
4) вегетативная сфера: а) вегетативные нарушения на ВК, б) кардиалгии (Th5).
– поясничного утолщения (L1-S2):
1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на ногах (паранестезия) и в перианальной области;
2) двигательная сфера: периферический нижний парапарез;
3) центральные тазовые нарушения;
4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения на НК.
– эпиконуса (L4-S2):
1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон в перианальной области и по задней поверхности бедра, голеней;
2) двигательная сфера: периферический парез стоп (выпадение ахиллова рефлекса);
3) центральные тазовые нарушения;
4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения на НК.
– конуса (S3-Co2):
1) чувствительная сфера: анестезия в перианальной области с обеих сторон;
2) двигательная сфера: периферический парез мышц промежности;
3) периферические тазовые нарушения (недержание, парадоксальная ишурия);
4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения функции тазовых органов.
– конского хвоста (корешки L2-S5):
1) чувствительная сфера: а) БОЛЕВОЙ СИНДРОМ В ОБЛАСТИ СЕДЛА и НОГ, б) асимметричная анестезия в области седла и ног с обеих сторон;
2) двигательная сфера: периферический парез мышц НК и промежности (L2-S5);
3) периферические тазовые нарушения (недержание).
3. Синдромы компрессионного поражения СМ:
– интрамедуллярный: 1) чаще в области утолщений, 2) быстро прогрессирует, 3) нисходящий тип течения.
– экстрамедуллярный: 1) чаще в грудном отделе или конском хвосте, 2) медленно прогрессирует, 3) восходящий тип течения, 4) блок ликворопроведения, 5) изменения в ликворе (ксантохромия, белково-клеточная диссоциация), 6) изменения позвоночника (деструкция, положительный симптом звонка).
Заболевания продолговатого мозга
Поскольку объем продолговатого мозга невелик, анатомическое строение и осуществляемые им многочисленные функции весьма сложны, то даже небольшие очаги его поражения вызывают различные клинические симптомы, чаще всего двусторонние. При заболеваниях продолговатого мозга наблюдаются расстройства функции IX — XII пар черепно-мозговых нервов, пирамидные двигательные нарушения, расстройства чувствительности на лице, туловище и конечностях, нарушения мозжечковых функций, дыхания, вазомоторного аппарата, сердечной деятельности и некоторые другие нарушения вегетативных функций. Наиболее характерен бульбарный синдром, при котором на первый план выступают параличи черепных нервов, ядра которых заложены в продолговатом мозге (см. Бульварный паралич).
Поражения пирамидного пути на уровне продолговатого мозга вызывают гемиплегию или квадриплегию. Редко возникает перекрестный паралич в результате поражения пирамидного пути на уровне его перекреста; при этом паралич руки на одной стороне сочетается с параличом ноги на противоположной стороне. Параличи носят спастический характер. Нередко поражения пирамидного пути вовлекают в процесс ядра и корешки IX—XII пар черепно-мозговых нервов. При этом на стороне очага наступает паралич одного или нескольких черепных нервов, а на противоположной — гемиплегия, например периферический паралич подъязычного нерва на стороне поражения и гемиплегия противоположных конечностей [синдром Джексона (см. Альтернирующие синдромы)]. Мозжечковые нарушения при поражениях продолговатого мозга выражаются в виде гемиатаксии, гемиасинергии и других мозжечковых симптомов на стороне очага (см. Мозжечок). Обычно нарушается болевая и термическая чувствительность туловища и конечностей на стороне, противоположной очагу; в то же время тактильная чувствительность и глубокое мышечное чувство остаются сохранными. Если поражаются волокна, идущие от ядер задних столбов, то наступает и расстройство глубокой чувствительности. Расстройства чувствительности на лице зависят от поражения нисходящего корешка тройничного нерва и обычно обнаруживаются на стороне поражения.
Продолговатый мозг нередко поражается при сосудистых, инфекционных и опухолевых заболеваниях нервной системы. Кровоизлияния в продолговатый мозг, ведущие к быстрой гибели больного, наблюдаются редко. Чаще встречаются размягчения продолговатого мозга. Характерным является синдром Захарченко—Валленберга, принадлежащий к группе альтернирующих синдромов. Продолговатый мозг поражается при полиомиелите чаще, чем при других инфекционных болезнях. Нередко поражения IX—XII пары черепных нервов сочетаются с нистагмом и еще чаще с поражениями спинного мозга. Поражение полиомиелитом продолговатого мозга особенно опасно, так как может повести к смерти больного из-за паралича дыхания.
Сифилитический эндартериит мелких сосудов продолговатого мозга может также послужить причиной его поражения. Нередко преимущественно страдает пирамидный путь, часто возникает геми- и тетрапарез спастического характера. Иногда поражение каудальной группы черепных нервов на основании мозга симулирует бульбарный паралич. При ботулизме наблюдаются расстройства речи и глотания. Особенно важен симптом задержки отделения слюны.
Сирингобульбия обычно встречается при распространении из шейного отдела спинного мозга процесса образования полостей и разрастания глин (см. Сирингомиелия). Очень редко процесс ограничивается только продолговатым мозгом. При сирингобульбии прежде всего появляются признаки поражения спинального корешка тройничного нерва — нарушения болевой и термической чувствительности на лице в виде концентрических кругов (зоны Зельдера). Эти нарушения вначале проявляются в области нижней челюсти, последними поражаются область губ и кончик носа. В далеко зашедших случаях наряду с симптомами нарушения функции IX—XII пар черепных нервов наблюдаются атаксия, нистагм, вестибулярные и мозжечковые расстройства, иногда вегетативные кризы в виде приступов рвоты, тахикардии, нарушений дыхания.
Амиотрофический боковой склероз (см.) нередко заканчивается бульбарным параличом. Реже болезнь начинается с бульварных симптомов и протекает как изолированный бульбарный паралич. Процесс поступательно нарастает, поражает только двигательные ядра бульбарных нервов и может распространиться на ядра лицевых нервов и двигательные ядра тройничного нерва.
Опухоли продолговатого мозга — чаще всего астроцитомы, спонгиобластомы, редко ганглиоцитомы, арахноэндотелиомы, туберкулемы (см. Головной мозг, опухоли). Они характеризуются болями в области затылка, приступами рвоты и икоты. Изолированные поражения черепно-мозговых нервов вследствие близкого их взаиморасположения встречаются редко. Рано или поздно присоединяются параличи конечностей, которые обычно бывают двусторонними. Признаки повышения внутричерепного давления появляются поздно или совсем не наблюдаются, поэтому опухоль нередко принимают за стволовой энцефалит. Внезапная смерть может наступить до того, как опухоль достигнет значительных размеров. При проникновении опухоли в IV желудочек рано появляются застойные соски зрительных нервов и другие признаки повышения внутричерепного давления.
Синдром поражения продолговатого мозга может наступить вследствие его сдавления ограничивающим пространство процессом в задней черепной ямке. Сюда относятся туберкулез (кариес) I и II шейных позвонков или затылочной кости, аневризмы позвоночных и базилярной артерий, гуммозный менингит, опухоли.
Общие сведения о стволе мозга
1. Структурное деление ствола мозга:
— по вертикали:
1) продолговатый мозг;
2) варолиев мост;
3) средний мозг.
— по горизонтали:
1) основание (basis): нисходящие пути (кортикоспинальные, кортикобульбарные, кортикопонтинные)
2) покрышка (tegmentum):
1) восходящие пути (спино- и бульботаламические, пути глубокой чувствительности, медиальная петля, латеральная петля),
2) ядра черепных нервов,
3) ретикулярная формация,
4) специфические образования.
3) крыша (tectum): специфические образования.
2. Особенности строения систем черепных нервов (источник в онтогенезе):
— Предушные сомиты:
1) афферентная часть – зрительный нерв (II),
2) эфферентная часть – глазодвигательный нерв (III),
3) вегетативная (парасимпатическая) часть – ядра Якубовича + ресничный ганглий.
— Жаберные сомиты (1 – челюстной, 2 – лицевой, 3 – языкоглоточный, 4 — блуждающий):
1) афферентная часть – верхний и нижний челюстной нерв, глазной нерв (ветви V),
2) эфферентная часть – нижний челюстной нерв (ветвь V), лицевой нерв (VII), языкоглоточный нерв (IX),
3) вегетативная (парасимпатическая) часть – слюноотделительный и дорсальное ядро + крылонебный, подчелюстной, ушной ганглии, ганглии блуждающего нерва.
3. Схема двигательного пути черепных нервов
— нижняя часть передней центральной извилины коры головного мозга (тело I) — tractus corticonuclearis – перекрест непосредственно над двигательными ядрами (правило 1,5 ядер):
1) к ядрам 3,4,5,6,9,10,11 пар черепных нервов кортиконуклеарный путь совершает неполный перекрест (двусторонняя иннервация)
2) к ядрам 7 (нижней части) и 12 пар черепных нервов кортиконуклеарный путь совершает полный перекрест (правило 1,5 ядер)
— ядра ствола мозга (тело II) — двигательная порция черепного нерва — поперечно-полосатые мышцы.
4. Схема чувствительного пути черепных нервов
— экстеро- или проприорецептор — черепной нерв;
— черепной узел (тело I) — чувствительная порция черепного нерва;
— чувствительное ядро ствола мозга гомолатерально (тело II) — перекрест контрлатерально (непосредственно над ядром) — чувствительный тракт в составе медиальной петли;
— вентролатеральное ядро таламуса (тело III) – таламокортикальный путь — через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы — лучистый венец (corona radiata);
— нижние отделы задней центральной извилины и верхняя теменная область.
Cтвол мозга: этиологические факторы поражения
1. Заболевания, протекающие с избирательным поражением серого вещества ствола (ядер черепных нервов):
— полиоэнцефалиты (VII, IX, X, XI, XII): полиомиелит, полиомиелитоподобные заболевания (Коксаки, Экхо), лихорадка Западного Нила,
— нейродегенеративные заболевания: болезнь двигательного нейрона (прогрессирующий бульбарный паралич)
— наследственные заболевания и синдромы: синдром Фацио-Лонде (VII, VI, IV, III), спинальная амиотрофия Кеннеди
2. Заболевания, протекающие с избирательным поражением белого вещества ствола:
— аутоиммунные заболевания: рассеянный склероз,
— дисметаболические заболевания: центральный понтинный миелинолиз
— наследственные заболевания и синдромы: наследственные спастические параплегии, спиноцеребеллярные атрофии
3. Заболевания, протекающие с поражением белого и серого вещества ствола:
— нарушения мозгового кровообращения
— воспалительные заболевания: ОРЭМ
— травмы
— опухоли
Анатомо-физиологические особенности продолговатого мозга
Продолговатый мозг в оральном отделе граничит с мостом мозга (мосто-мозжечковый угол), а в каудальном отделе со спинным мозгом (условный нижний край продолговатого мозга — перекрест пирамид, место выхода корешка С1, верхний край первого сегмента спинного мозга). Посредине вентральной части расположена основная борозда, где проходит a.basilaris, дорсальная часть составляет дно IV желудочка (нижняя часть ромбовидной ямки).
1. Составные части:
— основание (basis) — пирамидный путь (пирамиды) и нижние оливы;
— покрышка (tegmentum):
1) восходящие пути: спиноталамические тракты; пути глубокой чувствительности -> ядра Голля (nucl.gracilis) и Бурдаха (nucl.cuneatus) -> медиальная петля,
2) ядра черепных нервов (IX-XII),
3) ретикулярная формация (сосудодвигательный, дыхательный, глотательный центр, центр регуляции мышечного тонуса, центр сна [синхронизация активности мозга – гипногенный эффект]);
— крыша (tectum) — не выделяется (задний мозговой парус).
2. Черепные нервы
— XII пара — N. Hypoglossus
1) Ядра XII пары и функция:
— двигательное — nucl.nn.hypoglossi (тело II — мышцы языка)
2) Выход из мозга – вентромедиальная борозда (между оливой и пирамидой),
3) Выход из черепа – canalis nn.hypoglossi
4) Синдромы выпадения:
— надъядерный тип (тело и аксон I нейрона) – девиация в противоположную сторону от очага, дизартрия (центральный паралич);
— ядерный тип (тело II нейрона) – девиация в сторону очага, дизартрия, атрофия языка, фасцикуляции (периферический паралич);
— корешковый тип (аксон II нейрона) – девиация в сторону очага, дизартрия, атрофия языка (периферический паралич);
6) Методы исследования:
— жалобы: дизартрия,
— статус: 1) положение языка в полости рта и 2) при высовывании, 3) наличие атрофии (гипотрофии) и фибриллярных подергиваний в мышцах языка
— XI пара — N. Accessorius
1) Ядра XI пары и функция:
— двигательное — nucl.nn.accessorii (тело II — трапециевидная и грудиноключично-сосцевидная мышцы)
2) Выход из мозга – вентролатеральная борозда (дорсальнее оливы),
3) Выход из черепа – из черепа – for.jugulare.
4) Синдромы выпадения:
— ядерный (тело II нейрона) — невозможность поднятия руки выше горизонтали, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (при двустороннем поражении – «свислая» голова), фасцикуляции в указанных мышцах (периферический паралич);
— корешковый тип (аксон II нейрона) — невозможность поднятия руки выше горизонтали, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (периферический паралич);
5) Синдромы раздражения:
— двигательная порция – приступы клонических и кивательных судорог (салаамова судорога), спастическая кривошея
6) Методы исследования:
— жалобы: нарушение движения головы и рук,
— статус: 1) положение плеч, лопаток и головы в покое и 2) движении, 3)напряжение грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцы.
— X пара — N. Vagus
1) Ядра X пары и функция:
— двигательное — nucl.ambiguus (тело II — мышцы глотки и гортани)
— чувствительные — nucl.solitarius (тело II для вкусовой чувствительности — надгортанник), nucl. alae cinerea (тело II для интероцептивной чувствительности – от хемо- и барорецепторов)
— вегетативное — nucl.salivatorius inferior (околоушная слюнная железа), nucl.dorsalis nn.vagi (внутренние органы)
2) Выход из мозга – вентролатеральная борозда (дорсальнее оливы),
3) Выход из черепа – for.jugulare (формирует 2 ганглия — верхний (специальная чувствительность) и нижний (вкус, брюшина)).
4) Синдромы выпадения:
— ядерный (тело II нейрона) и корешковый тип (аксон II нейрона) — дисфагия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, анестезия глотки, трахеи, сухость во рту, тахикардия, дисфункция ЖКТ
— невропатия возвратного гортанного нерва (дисфония)
5) Синдромы раздражения:
— вегетативная порция — приступы нарушения сердечного ритма, бронхоспазм, ларингоспазм, пилороспазм и др.
— невралгия верхнего гортанного нерва: 1) приступы интенсивных, кратковременных болей в области гортани и кашель + 2) курковая зона под щитовидным хрящом (зона гиперестезии, прикосновение к которой провоцирует приступ боли)
— IX пара — N. Glossopharingeus
1) Ядра IX пары и функция:
— двигательное — nucl.ambiguus (тело II — мышцы глотки и гортани)
— чувствительные — nucl.solitarius (тело II для вкусовой чувствительности-задняя 1/3 языка), nucl. alae cinerea (тело II для интероцептивной чувствительности – от хемо и барорецепторов)
— вегетативное — nucl.salivatorius inferior (околоушная слюнная железа)
2) Выход из мозга – вентролатеральная борозда (дорсальнее оливы),
3) Выход из черепа – for.jugulare (формирует 2 ганглия — верхний — (специальная чувствительность) и нижний (вкус).
4) Синдромы выпадения:
— ядерный (поражение тела II нейрона) и корешковый тип (поражение аксонов II нейрона) — дисфагия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, анестезия глотки, агевзия задней 1/3 языка, сухость во рту
5) Синдромы раздражения:
— чувствительная порция — невралгия языкоглоточного нерва – 1) приступы интенсивных, кратковременных болей в области глотки, языка, миндалины, наружного слухового прохода + 2) курковые зоны (зоны гиперестезии, прикосновение к которым провоцирует приступ боли)
6) Методы исследования:
— жалобы: 1) боли и парестезии в глотке, 2) утрата вкуса, 3) нарушение фонации, артикуляции, глотания,
— статус: 1) Положение и подвижность мягкого неба и язычка (uvula) в покое и 2) при произнесении звуков, 3) глотание, 4) артикуляция, 5) саливация, 6) вкусовая чувствительность, 7) глоточный рефлекс.
Синдромы поражения продолговатого мозга.
Продолговатый мозг является продолжением спинного мозга и имеет сходные с ним черты строения — состоит из проводящих путей и ядер. Спереди он граничит с мостом мозга, а сзади без четкой границы переходит в спинной мозг (условно нижним краем продолговатого мозга считают перекрест пирамид или верхнюю границу первых шейных спинномозговых корешков).
На вентральной поверхности продолговатого мозга располагается передняя срединная щель, по ее сторонам — пирамиды. Наружнее пирамид находятся нижние оливы, отделенные от них боковой передней бороздой. На дорсальной поверхности продолговатого мозга ниже ромбовидной ямки различимы задние канатики (тонкий и клиновидный пучки), разделенные непарной задней медиальной бороздой и парными задне-латеральными бороздами. Дорсальная поверхность переднего отдела продолговатого мозга образует дно желудочка (задний угол ромбовидной ямки). Кнаружи от се краев на боковой поверхности продолговатого мозга прослеживаются нижние ножки мозжечка.
На поперечном срезе продолговатого мозга в его вентральном отделе проходит пирамидный тракт, в центральной части располагаются волокна перекреста медиальной петли (проводят импульсы глубокой чувствительности от ядер тонкого и клиновидного пучков к таламусу). Вентро-латеральные отделы продолговатого мозга занимают нижние оливы. Дорсальнее их проходят восходящие проводники, формирующие нижние ножки мозжечка, а также спинно-таламический пучок. В дорсальном отделе продолговатого мозга располагаются ядра задней группы черепных нервов (X-X пара), а также слой ретикулярной формации.
В дне V желудочка (ромбовидная ямка) располагаются ядра многих черепных нервов. На уровне нижнего (заднего) угла находятся ядра подъязычного (медиально) и блуждающего нервов (латерально). На уровне наружного угла ромбовидной ямки параллельно срединной борозде лежит чувствительное ядро тройничного нерва, латеральнее его — вестибулярные и слуховые ядра, а медиальное — ядро одиночного пути (вкусовое ядро языкоглоточного и блуждающего нервов). Парамедианно кпереди от ядра подъязычного нерва расположено двигательное ядро языкоглоточного и блуждающего нервов и слюноотделительные ядра.
Синдромы поражения продолговатого мозга: симптомы нарушения функции ядер и корешков X, X, X и X пар черепных нервов, нижней оливы, спинно-таламического тракта, ядер тонкого и клиновидного пучков, пирамидной и нисходящих экстрапирамидных систем, нисходящих симпатических волокон к цилио-спинальному центру, заднего и переднего спинно-мозжечковых путей.
Основными альтернирующими синдромами являются следующие.
Синдром Авеллиса:периферический паралич половины языка, мягкого неба и голосовой связки (X, X, X пары черепных нервов) на стороне очага и гемиплегия — на противоположной; развивается при очаге в одной половине продолговатого мозга.
Синдром Джексона:периферический паралич мыгац языка на стороне очага и центральный паралич противоположных конечностей возникает при поражении одной пирамиды продолговатого мозга и корешка X пары черепных нервов.
Синдром Валленберга-Захарченко:поражение блуждающего нерва на стороне очага (односторонний паралич мягкого неба, голосовой связки, расстройство глотания; на этой же стороне симптом Бернара-Горнера, атаксия мозжечкового типа, анестезия лица, диссоциированная анестезия на противоположной стороне (альтернирующая гемианестезия); возникает при нарушении кровообращения в позвоночной или отходящей от нее нижней задней мозжечковой артерии; ишемический очаг расположен в дорсолатеральном отделе продолговатого мозга.
Синдром Шмидта:на стороне очага парез голосовой связки, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышцы; на противоположной — спастический гемипарез, т. е. поражаются ядра и волокна IX, X, XI, XII пар черепных нервов и пирамидной системы.
Синдром Тапиа:на стороне очага паралич трапециевидной, грудино-ключично-сосцевндной мышц (добавочный нерв) и половины языка (подъязычный нерв), контралатерально-спастический гемипарез.
Синдром Воплештейна;на стороне очага парез голосовой связки вследствие поражения nucl. ambiguus, контралатерально — гемианестезия поверхностной чувствительности (спинно-таламический тракт).
Синдром Бабинского — Нажотта:на стороне очага — мозжечковые симптомы (атаксия, нистагм, асинергия), синдром Клода Бернара-Горнера, гипертермия; контралатерально-спастический гемипарез, диссоциированная гемианестезия (выпадает болевая и температурная чувствительность); синдром обусловлен поражением заднебокового отдела продолговатого мозга и моста мозга.
Синдром Глика:характеризуется сочетанным поражением , V, V, X нервов и пирамидной системы; на стороне очага — погашение зрения (или амавроз), боль в супраорбитальной области, парез мимических мышц, затруднение глотания; контрлатерально — спастический гемипарез.
При двустороннем поражении ядер и корешков X, X и X пар черепных нервов развивается бульбарньй паралич. Он характеризуется нарушением глотания (поперхивание, попадание жидкой пищи в нос), изменением звучности голоса (осиплость, афония), появлением носового оттенка речи (назолалия), дизартрией. Наблюдаются атрофия и фасцикулярные подергивания мышц языка. Исчезает глоточный рефлекс. Синдром этот чаще всего возникает при сосудистых и некоторых дегенеративных заболеваниях (боковой амиотрофический склероз, сирингобульбия).
Псевдобульбарный паралич- это центральный паралич мышц, иннервируемых X, X, X парами черепных нервов. Развивается при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Очаги располагаются нa разных уровнях выше продолговатого мозга, в том числе и мозговом стволе. Клинические проявления аналогичны таковым при бульварном параличе (нарушение глотания, носовой оттенок голоса, дизартрия). При псевдобульбарном параличе появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный, языко-губный и др.), насильственный смех и плач. Признаки поражения периферического нейрона (атрофия, фасцикулярные подергивания и др.) отсутствуют. Синдром чаще всего связан с сосудистыми поражениями мозга.
Таким образом, патологические очаги в мозговом стволе могут вовлекать пирамидную систему и двигательные ядра черепных нервов. Кроме того, при этом могут повреждаться проводники чувствительности, а также ядра и корешки чувствительных черепных нервов. Вместе с тем в стволе мозга располагаются нервные образования, оказывающие активирующее и тормозное воздействия на обширные зоны головного и спинного мозга. Имеется в виду функция ретикулярной формации ствола мозга. Она имеет широкие связи с ниже- и вышерасположенными отделами мозга. К ретикулярной формации подходят многочисленные коллатерали от специфических чувствительных путей. По ней проходят импульсы, которые тонизируют кору и подкорковые образования и обеспечивают их активность и бодрствующее состояние мозга. Торможение восходящих активирующих влияний приводит к снижению тонуса коры и наступлению сонливости или настоящего сна. По нисходящим путям сетевидное образование посылает импульсы, регулирующие мышечный тонус (усиливает или снижает).
В составе ретикулярной формации имеются отдельные участки, имеющие определенную специализацию функций (дыхательный, сосудодвигательный и другие центры). Ретикулярная формация участвует в поддержании ряда витальных рефлекторных актов (дыхание, сердечно-сосудистая деятельность, обмен веществ и др.). При поражении ствола мозга, особенно продолговатого мозга, помимо описанных выше, приходится встречаться и с такими тяжелыми симптомами, как расстройство дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.
При нарушении функции ретикулярной формации развиваются расстройства сна и бодрствования.
Синдром нарколепсии:приступы неудержимого стремления больного к засыпанию в совершенно неподходящей обстановке (во время беседы, еды, при ходьбе и т. п.); пароксизмы нарколепсии часто сочетаются с приступообразной утратой мышечного тонуса (катаплексия), возникающей при эмоциях, что приводит к обездвиженности больного в течение нескольких секунд или минут; иногда наблюдается невозможность активных движений в течение короткого периода времени сразу после пробуждения ото сна (катаплексия пробуждения, или «ночной паралич»).
Существует еще один тип расстройства сна — синдром «периодической спячки»:приступы сна, длящиеся от 10 — 20 ч до нескольких суток,синдром Клейне-Левина:приступы сопровождаются булимией. Таким образом, ретикулярная формация может участвовать в формировании синдромов, возникающих при локализации очага не только в стволе, но и в других отделах мозга. Этим подчеркивается существование тесных функциональных связей по принципу нейрональных кругов, включающих корковые, подкорковые и стволовые структуры.
При патологических очагах вне ствола мозга (экстратрункально) могут страдать несколько близко расположенных нервов, возникают характерные синдромы. Среди них важно отметить синдром мосто-мозжечкового угла — поражение слухового, лицевого и тройничного нервов. Он характерен для невриномы V пары черепных нервов и базального арахноидита.
Синдром внутреннего слухового прохода (синдром Ляница):поражение слухового нерва, шум в ухе, снижение слуха по звуковоспринимающему типу), лицевого нерва (периферический паралич мимической мускулатуры, сухость глаза, снижение вкуса на передней трети языка) на стороне очага; возникает также при невриноме V пары черепных нервов.
Синдром Градениго-Ланнуа (синдром верхушки пирамиды височнойкости): боль в зоне иннервации тройничного нерва (раздражение тройничного узла), паралич наружной прямой мышцы глаза на стороне очага; появляется при воспалении среднего уха и при опухоли, локализующейся в средней черепной ямке.
При опухолевой природе экстратрункальных поражений в последующих стадиях развития заболевания вследствие сдавления ствола мозга присоединяются и проводниковые расстройства.
