Пинеалома: что это, почему появляется опухоль шишковидной железы, симптомы, лечение, прогноз

Что такое шишковидная железа и для чего она нужна

Шишковидная железа находится в головном мозге, возле третьего желудочка и вырабатывает ряд гормонов (например, мелатонин, необходимый гормон сна).
Опухоль шишковидной железы встречается в 1-1,5% всех опухолей ГМ и имеет множество подвидов представленных ниже.

Частота:

Пинеобластома 145% всех опухолей шишковидной железы
Герминома – 0,3% всех опухолей головного мозга
Пинеоцитома — 1% всех опухолей головного мозга.

Распределение по полу:

Пинеобластома — чаще у мужчин
Герминома — М:Ж 12:1
Пинеоцитома — лица мужского и женского пола болеют одинаково часто.

Пиковый возраст:

Пинеобластома — 0-20 лет
Герминома — 10-20 лет
Пинеоцитома — 20-40 лет.

Причины появления

Опухоли, исходящие из шишковидной железы
Доброкачественные опухоли (киста шишковидной железы, пинеоцитома, тератома, дермоид) дифференцируют от злокачественных опухолей (герминома, пинеобластома, хориокарцинома)
Опухоли, возникающие из пинеалоцитов, подразделяют на степени в зависимости от их злокачественности
Герминомы развиваются из примитивных герминативных клеток; тератомы типично состоят из эктодермального, энтодермального и мезенхимального компонентов разной степени дифференцировки (зрелая тератома, тератокарцинома).

Симптомы заболевания

Наиболее ранним признаком пинеоцитомы является головная боль. Она – результат высокого внутричерепного давления из-за сдавления путей оттока ликвора. Возникает в виде приступов с:

головокружением;
тошнотой и рвотой, не приносящей облегчения;
звоном, шумом в ушах;
вынужденным положением головы (застывают в полунаклоне вперед);
давлением на глаза, ощущением распирания;
онемением лица и части тела;
носовыми кровотечениями;
потемнением в глазах.

По мере роста опухоли боли становятся почти постоянными, не снимаются обычными обезболивающими. Затем присоединяется нарушение зрения. Оно связано с давлением новообразования на расположенный поблизости перекрест зрительных нервов.

В зависимости от направления роста

Все остальные симптомы зависят от того, в какую сторону будет расти пинеалома:

мозжечок – шаткость при ходьбе, сложность координации движений, размашистый почерк, мышечная слабость, дрожание рук, по мере прогрессирования больной не может устойчиво стоять, сидеть;
вверх, по направлению к бугоркам четверохолмия – невозможность перевести взгляд вверх, сходящееся косоглазие или один глаз смотрит вверх и наружу, а второй внутрь и вниз, опущение век, двоение, отсутствие или неравномерная реакция зрачка на свет;
гипоталамус – потеря аппетита или его резкое усиление, повышение температуры тела, жажда и частое мочеиспускание, обезвоживание (несахарный диабет), ожирение, постоянная сонливость;
гипофиз – нарушение зрения, работы щитовидной железы, роста, функции надпочечников, половых.

Смотрите на видео о симптомах пинеаломы:

На поздней стадии

На поздней стадии крупная опухоль нарушает проведение импульсов из головного мозга. Это проявляется в эпизодах резкого ухудшения состояния – кризах:

повышенный тонус мышц, разгибающих конечности, шею;
подергивание зрачков глаз, напоминающее слежение за движущимся объектом (нистагм);
потеря сознания;
перепады давления и частоты пульса.

При злокачественной опухоли симптоматика быстро нарастает. Характерно появление очагов метастазов в спинном мозге, которые вызывают различные нарушения движений и чувствительности.

МРТ опухоли шишковидной железы

Пинеобластома имеет развитую сеть кровеносных сосудов. Они тонкие, поэтому при разрыве возможно кровоизлияние, в том числе и опасное для жизни внутрижелудочковое.

Влияние на организм

Эпифиз при развитии в нем опухоли теряет контроль над работой половых желез и нервной системой. В результате возникают нарушения:

раннее созревание детей – преждевременно меняются молочные зубы, рост опережает сверстников;
половые признаки появляются раньше времени;
у мальчиков увеличиваются в размерах мошонка и половой член, начинают расти волосы на лице и в подмышечных впадинах, в паховой области;
у девочек формируются молочные железы, досрочно начинаются менструации, возрастает половая возбудимость, возможны маточные кровотечения.

Такие изменения могут быть не всегда. Если в результате роста опухоли она стимулирует функции шишковидной железы, то есть обладает самостоятельной гормональной активностью, то уровень мелатонина возрастает.

Он подавляет работу половых желез, что проявляется задержкой физического и полового развития. Одним из характерных признаков считается нарушение сна. Оно бывает в форме бессонницы, сонливости, нарушения биоритма – сон днем и бодрствование по ночам.

Характер новообразований

Встречаются доброкачественные опухоли, раковые, смешанные. Первые формируются из клеток эпифиза – пинеоцитов. Их строение и функции очень похожи на палочки и колбочки глаза, распознающие свет. При утрате специфичности (признаков функционирующей ткани) новообразование становится раковым.

Известны 3 типа опухолевых процессов в ткани шишковидной железы:

доброкачественные дифференцированные;
смешанной, или промежуточной структуры (есть типичные и атипичные пинеоциты);
злокачественные недифференцированные – клетки полностью утрачивают свое строение, быстро начинают делиться и распространяться на соседние участки мозга.

Примерно 35% всех опухолей эпифиза относятся к раковым. Это достаточно высокий показатель, еще не менее 42% смешанные, то есть склонные к озлокачествлению. Поэтому до точного подтверждения структуры все найденные новообразования шишковидной железы рассматривают как потенциально злокачественные.

В самом эпифизе находят не только пинеаломы. Опухоль может быть из:

зародышевых клеток, которые не перешли в свое нормальное место расположение – яичники и яички (герминома, тератома), они похожи по структуре на новообразования половых желез;
глиальных клеточных элементов (вспомогательных волокон нервной ткани) – глиомы составляют не менее 25% от всех опухолей эпифиза, быстро растут, но не имеют склонности к переходу в другие ткани (не метастазируют).

Методы диагностики

Опухоли эпифиза опасны тем, что их симптоматика может очень долго отсутствовать, а когда пациент обращается к врачу с постоянными головными болями и приступами потери сознания, то это уже запущенная стадия болезни.

Поставить правильно диагноз помогают:

осмотр невролога – изменения тонуса мышц и рефлексов, признаки патологии глазодвигательных нервов, неустойчивость при выполнении проб на координацию, расстройства пищевого и питьевого поведения (гипоталамический синдром);
осмотр окулиста – застойные явления на глазном дне, отечность дисков глазных нервов, нечеткость зрения;
эхоэнцефалография – смещение сигнала в глубинных зонах;
электромиография и электронейрография для оценки функции мышц и нервных волокон, что важно при нарушении движения и чувствительности;
пункция спинного мозга – повышение уровня белка в ликворной жидкости, увеличение клеток, содержания альфа-фетопротеина, бета-хорионического гонадотропина (онкомаркеры).

По этим данным можно заподозрить новообразование в головном мозге, а чтобы выявить его локализацию, проводится:

МРТ – послойное сканирование дает размеры, точное расположение, стадию, направление роста, прорастание в соседние ткани;
КТ или мультиспиральная КТ – проводятся при невозможности пройти МРТ (противопоказания);
ангиография – необходима для оценки состояния сосудов, ее назначают с МРТ или КТ контролем;
вентрикулография – контрастом заполняют желудочки мозга для исключения прорастания в них опухоли, что важно для решения вопроса об операции.

МРТ головного мозга

Современное лечение

Наиболее предпочтительный метод лечения пинеаломы – это операция. Она проходит через трепанацию черепа. Из-за расположения эпифиза в глубинной части мозга неподалеку от жизненно важных центров считается крайне опасной. Показатели смертности после проведения приближаются к 65%. Поэтому на оперативное удаление нейрохирурги идут крайне редко. Если все же оно назначено, то обязательно берут ткань на анализ и при выявлении раковых клеток операция дополняется облучением.

Альтернативным вариантом является стереотаксическое разрушение пинеаломы. Сущность этого современного метода лечения состоит в направлении на опухоль радиоактивных лучей с разных сторон. Каждый из них является низкоэнергетическим, то есть не повреждает ткани мозга при прохождении. Они встречаются в заранее рассчитанной точке – центре новообразования. Это приводит к гибели опухолевых клеток при сохранении здоровых.

Лечение гамма-ножом

Используют гамма-нож, новалис и кибер-нож. Важной особенностью последнего способа является возможность контроля удаления при помощи томографии. Преимущества радиохирургии:

не требуется вскрытие черепа;
отсутствует необходимость в подготовке;
нет послеоперационных осложнений, сразу можно приступить к обычной деятельности;
не нужно вводить препараты для общего наркоза, безболезненное удаление;
высокая эффективность и низкий риск рецидивов;
применяется для лечения пациентов любого возраста и при сопутствующих болезнях.

К недостатку метода относится постепенное наступление эффекта. Не все пинеаломы одинаково чувствительны к излучению. Поэтому для лечения может потребоваться от 5 до 30 сеансов, их проводят через день или 5 раз в неделю. Схемы и количество курсов определяют по контрольным томограммам.

Стереотаксическое разрушение пинеаломы

Если обнаружено, что опухоль распространяется за пределы эпифиза, то стереотаксическое удаление могут совмещать с облучением. Когда пинеалома очень большая, то вначале нужно попытаться ее уменьшить сеансами химиотерапии или лучевой терапии, а потом провести разрушение.

В неоперабельных случаях для уменьшения головной боли и приступов потери сознания используют шунтирование. Оно состоит в создании пути для оттока спинномозговой жидкости. Важно учитывать, что при раковой опухоли по этим шунтам может распространяться опухоль.

Какой метод диагностики опухоли шишковидной железы выбрать: МРТ или КТ

Метод выбора

МРТ

Информативна ли КТ головного мозга при опухоли шишковидной железы

Гомогенная опухоль в пинеальной области выше и сзади от пластинки четверохолмия
Могут наблюдаться кальцинаты, особенно в герминомах и пинеоцитомах
Даже маленькие опухоли могут приводить к нарушению ликвороциркуляции
В отличие от ровных контуров пинеоцитомы для пинеобластомы характерны нечеткие и неровные границы
Герминомы гиперденсны по отношению к окружающей паренхиме мозга
Пинеобластомы и пинеоцитомы гиподенсные.