Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

Краниофарингиома

(
craniopharyngioma
; греч. kranion череп + pharynx глотка + -oma опухоль; син.:
опухоль кармана Ратке, опухоль гипофизарного хода, опухоль Эрдгейма
) — врожденная опухоль головного мозга эпителиального строения, развивающаяся из эмбриональных клеток гипофизарного хода — так наз. кармана Ратке. Краниофарингиома — обычно доброкачественная опухоль; малигнизация ее наблюдается чрезвычайно редко. Этот вид опухолей головного мозга впервые детально описал Эрдгейм (J. Erdheim) в 1904 г.

Частота Краниофарингиомы по отношению к опухолям головного мозга колеблется от 2 до 4,5%, а у детей — от 7 до 13,4%. Краниофарингиома встречаются в любом возрасте, причем Вертгеймер (P. Wertheimer) указывает на значительную частоту заболевания К. (27%) в возрасте после 40 лет.

Схематическое изображение положения гипофизарного хода (кармана Ратке) между долями гипофиза: 1— проекция диафрагмы турецкого седла; 2 — передняя доля гипофиза; 3 — карман Ратке; 4— задняя доля гипофиза.

По направлению роста (рис.) различают три группы краниофарингиомы: 1) локализующиеся под диафрагмой турецкого седла — эндоселлярные; 2) над диафрагмой — супраселлярные; 3) растущие субселлярно и проникающие в клиновидную и решетчатую пазухи по направлению к полостям носа и глотки.

Причины появления краниофарингиомы

Редко кто может похвастаться, что никогда не испытывал головную боль. Это один из самых распространенных болевых синдромов, которым страдает население. Диагноз краниофарингиома выявляется чаще всего в детском возрасте от 5 до 14 лет.
Причин заболевания несколько:

Наследственный фактор.
Перенесение в период беременности тяжелых заболеваний. К ним относятся патологии почек, туберкулез, сахарный диабет.
Повлиять на развитие доброкачественной опухоли может ранний токсикоз в период беременности.
Внутриутробные инфекции, которые привели к развитию интоксикации плода.
Радиоактивное излучение, которому подвергалась женщина в период вынашивания ребенка.

Сложность заболевания в то, что причину, которая спровоцировала его появление, установить практически невозможно.

Прием некоторых медикаментов во время беременности может способствовать формированию краниофарингиомы у плода.Что же заставляет клетки черепно-глоточного протока оставаться жизнеспособными, а в последующем еще и размножаться? Ученые предполагают, что виною тому служат различные вредные факторы, влияющие на плод во время первого триместра беременности:

употребление лекарственных препаратов;
воздействие токсинов или ядов;
облучение;
внутриутробные инфекции;
наличие нелеченных хронических заболеваний у матери;
тяжелый токсикоз на ранних сроках беременности.

Все эти факторы могут приводить к неправильной закладке органов и систем плода, в том числе и черепно-глоточного протока. Однако следует понимать, что совсем не обязательно, например, что после употребления матерью какого-либо лекарственного препарата у рожденного ею ребенка разовьется в будущем краниофарингиома. Просто риск в целом будет несколько выше, чем у других.

Основными причинами развития краниофарингиомы являются наследственность и различного рода мутации. Кроме этого, на развитие патологии оказывают влияние неблагоприятные факторы, особенно в период закладки основных органов – первый триместр беременности. К причинным факторам возникновения краниофарингиомы относится влияние лекарственных препаратов, токсинов, ядов, радиационного излучения и пр.;

Краниофарингиома подразделяется на 2 вида: адамантиноматозная и папиллярная. Примерно 60% краниофарингиом представляют собой кистозное образование, около 15% – это солидные образования, остальные 35% имеют смешанную структуру и строение.

Краниофарингиома развивается из эмбриональных остатков кармана Ратке – структуры, из которой впоследствии формируется и развивается аденогипофиз. Новообразование в большинстве случаев имеет кисты, а у взрослых людей содержит кальцификаты. Из-за своей локализации и прогрессирования краниофарингиома вызывает отставание в развитии у детей, нарушения зрительной функции, заболевания органов эндокринной системы у взрослых.

Ученые предполагают, что зародышевые клетки образуют краниофарингиому под воздействием вредных факторов во время первого триместра беременности, таких как:

употребление некоторых медикаментов;
воздействие токсинов, в том числе – табака и алкоголя;
облучение;
внутриутробные инфекции;
хронические заболевания матери;
тяжелый токсикоз на ранних сроках беременности.

1.Что такое краниофарингиомы?

Краниофарингиомы

– доброкачественные новообразования, образующиеся чаще всего в гипоталамо-гипофизарной области головного мозга, а точнее – над турецким седлом (супраселлярно).

Образована опухоль эмбриональными клетками так называемого глоточного кармана Ратке. Характерны краниофарингиомы наличием в своей структуре как кистозного, так и солидного (плотного) компонента. По этой причине по мере роста новообразования в ней могут образовываться кисты, наполненные желтовато-бурым жидкостным содержимым с высоким процентом содержания холестерина и белка.

В большинстве случаев краниофарингиома обнаруживается у детей 5-14 лет, но может развиваться и у взрослых пациентов.

Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!

Симптомы краниофарингиомы головного мозга

Основным признаком наличия краниофарингиомы головного мозга является сдавливание структуры головного мозга. Это приводит к повышению внутричерепного давления, которое вызывает целый ряд симптомов, начиная с головных болей и заканчивая развитием ЗПР. Симптомы доброкачественной опухоли различаются у взрослых и детей. Основные признаки проявляются в следующем:

Отставание в росте и развитии – это наиболее яркое проявление наличия опухоли в детском возрасте. У ребенка наблюдается замеленное развитие как в росте, так и по физическим и психическим показателям. Чаще всего именно эти признаки позволяют определить наличие краниофарингиомы.

Из-за роста опухоли замедляется развитие передней части гипофиза. Это приводит к снижению выработки гормонов. Как следствие проявляется задержка в физическом и психическом развитии, частые переломы костей у ребёнка. В ситуациях с подростками может наблюдаться очень раннее или, наоборот, слишком позднее половое созревание.

Головные боли – этот признак наблюдается у всех больных независимо от возраста. Боли беспокоят с нарастающей интенсивностью, при этом уменьшается интервал между проявлениями приступов. Чаще всего болевые ощущения связаны с повышением внутричерепного давления.
Ожирение – у 20% больных с новообразованиями в головном мозге наблюдается ожирение, несахарный диабет.

Нарушение зрения – этот симптом относится к раннему проявлению патологии. Он встречается практически у всех больных более чем в 90% случаев. Ухудшением зрения страдают и дети, и взрослые. Опасность заключается в том, что выявляются симптомы уже на стадии атрофии зрительного нерва. На этом этапе уже идет необратимый процесс потери зрительной функции.
Психические нарушения – они характерны для взрослых пациентов. При этом изменения происходят незаметно для самого больного.

Наиболее опасно явление прорастания кранифарингиомы в область мозговых желудочков. Это может привести к серьезному нарушению сна.

Практически у всех пациентов, у которых болезнь длится долгий период, наблюдается снижение интеллектуальных способностей. Это связано с тем, что образование повреждает мозг и приводит к нарушению высших корковых функций.

Симптомы краниофарингиомы на начальном этапе формирования опухоли не проявляются. После стремительного прогрессирования появляются следующие признаки:

разноплановые расстройства зрения из-за сдавливания зрительного нерва;
сильные и продолжительные головные боли;
сильная тошнота;
эндокринные нарушения;
нарушения функционирования надпочечников;
проблемы с половой жизнью у мужчин;
отсутствие ежемесячных менструаций у женщин;
ожирение;
заторможенность, медлительность;
проблемы с памятью;
эпилептические припадки;
недержание мочи.

У пациента могут наблюдаться проблемы с ростом (синдром карлика), чрезмерное скопление жировых отложений. Патологический процесс протекает индивидуально, от нескольких месяцев до десятка лет.

На начальных этапах признаки поражений могут вовсе отсутствовать, но с прогрессированием патологического процесса начинает проявляться симптоматика:

Различные эндокринные нарушения вроде несахарного диабета, гипотиреоза или нарушения надпочечниковых функций, у мужчин может заметно снизиться либидо и развиться эректильная дисфункция, а у женщин могут исчезнуть менструации;
Интенсивные головные боли обычно носят нарастающий характер и сопровождаются ярко выраженной тошнотой;
Зрительные расстройства возникают вследствие сдавленности зрительного нерва;
Нарушения нейропсихологического характера вроде ожирения, булимии, заторможенности психомоторики, апатии или слабоумия, отсутствия эмоциональности, недержания мочи и проблем с памятью;
Гидроцефалия или головномозговая водянка, сопровождающаяся головными болями, зрительным нарушениям или отечности зрительного нерва.

У детей на фоне краниофарингиомы наблюдается половая недоразвитость и карликовость, ожирение, что объясняется гипоталамусными нарушениями. Патология может развиться за несколько месяцев, а может медленно формироваться на протяжении 15 лет.

Клиническая симптоматика краниофарингиом определяется их близостью к зрительным нервам и хиазме, гипоталамо-гипофизарной системе и ликворопроводящим путям. Жалобы включают:

головные боли, вызванные повышенным внутричерепным давлением;
зрительные нарушения, связанные с давлением новообразования на хиазму зрительных нервов. В зависимости от расположения опухоли возникают различные варианты сужения полей зрения, реже – полная слепота на один глаз.
внешние изменения.Часто у подростков краниофарингиома сопровождается адипозогенитальным синдромом (прогрессирующим ожирением). Реже — синдромом Фрелиха, при котором нарушается развитие скелета и идет его формирование по евнухоидному типу;
гормональный дисбаланс. Заболеванию могут сопутствовать сниженное либидо, аменорея;
различные расстройства: бессонница, снижение слуха, нарушения функции глазодвигательных нервов;
изменение в поведении: спутанность, двигательное возбуждение, шизофреноподобные состояния, маниакальное возбуждение, сменяющиеся кататоническим состоянием.

Неконтролируемый рост краниофарингиомы может привести к летальному исходу.

Приблизительно у 80% детей с краниофарингиомой гипофиза или другой разновидностью опухоли заметно замедление роста и отставание в развитии. В подростковом возрасте у пациентов наблюдается или позднее, или слишком раннее половое созревание. Часто болезнь сопровождается остеопорозом — разрушением костной ткани с достаточно медленной генерацией и укреплением.

Существуют и такие симптомы, которые практически не зависят от возрастных и других характеристик пациента:

лишний вес, который наблюдается в 20% случаев;
головные боли и высокое внутричерепное давление;
атрофия зрительного нерва, снижение качества зрения;
нарушение психики (характерны для старшей возрастной группы).

Как только вы ощущаете хотя бы один из перечисленных признаков, обязательно обратитесь к неврологу или другому врачу для проведения диагностики: рентгенографии, магнитно-резонансной томографии, биопсии, тестов на гормоны.

Как и множество других видов рака, злокачественная опухоль мозга может долгое время развиваться бессимптомно. Благодаря этому рак головного мозга чаще всего диагностируется на поздних стадиях после обследования на основании неспецифических симптомов и жалоб пациента. К наиболее типичным симптомам рака головного мозга относят:

головокружения, расстройства зрения и речи;
неврологические дисфункции, признаки паралича;
расстройства координации, забывчивость, слабоумие;
судороги и припадки, непроизвольные подергивания частей туловища или конечностей;
частые головные боли (ночные или утренние), усиливающиеся при попытке лечь и внезапно прекращающиеся;
не связанные с заболеваниями ЖКТ тошнота и рвота (фонтанирующая), особенно по утрам до приема пищи — признак повышения внутричерепного давления;
изменение личности;
неподвижность глазного зрачка (редкий симптом).

Основным фактором риска является травматизация головы. Спровоцированные развитием опухоли головного мозга, боли становятся сильнее по мере прогрессирования болезни: болеутоляющие препараты оказываются бессильны. В некоторых случаях даже на поздних стадиях рака головного мозга больные не чувствуют симптомов в виде головной боли. Опухоли мозга лечение предполагают только в условиях современного онкоцентра.

Краниофарингиомы могут вызвать ряд симптомов в зависимости от их местонахождения. Если она сжимает гипофизарный стебель или сам гипофиз, опухоль может привести к частичному или полному дефициту гормона гипофиза, который может привести к проблеме роста, задержке полового созревания, потере нормальной менструальной функции и полового влечения, повышенной чувствительности к холоду, усталости, запорам, сухости кожи, тошноте, низкому кровяному давлению и депрессии.

Сжатие стебля гипофиза может вызывать несахарный диабет, а также повышение уровня пролактина, что вызывает выделения из молочной железы. Если сжимается зрительный перекрест или нервы, то результатом может стать потеря зрения. Вовлечение гипоталамуса, области в основании головного мозга, может привести к ожирению, повышенной сонливости и нарушениям регуляции температуры. Другие симптомы, особенно при больших размерах, могут включать в себя изменения личности, головную боль, спутанность сознания и рвоту.

В начало страницы

Симптомы

Краниофарингиома — довольно коварная опухоль, поскольку поначалу ничем себя не проявляет. Симптомы появляются тогда, когда опухоль достигает приличных размеров и начинает сдавливать окружающие ткани. Признаки этой опухоли неспецифичны, то есть не позволяют заподозрить именно эту разновидность опухолей головного мозга. Что же это за симптомы? Основными признаками краниофарингиомы могут быть:

головные боли. Данный симптом является отражением внутричерепной гипертензии. Опухоль — это всегда плюс-ткань, а полость черепа имеет постоянные размеры, поэтому появление дополнительного образования внутри черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что в свою очередь и дает о себе знать головной болью. Боль может быть диффузной, а может быть локальной в зоне лба или в височных областях, имеет ноющий характер. Поначалу боль непостоянна, но с ростом опухоли становится все чаще и интенсивнее, приобретает распирающий характер;
нарушения зрения. Этот симптом связан со сдавлением проходящих возле турецкого седла зрительных путей. В зависимости от того, в какую сторону растет опухоль, появляются те или иные расстройства зрения. Это может быть частичное выпадение полей зрения (когда человек не видит правые или левые части картинки — так называемая гемианопсия), сужение полей зрения (когда картинка видна как в подзорную трубу), нарушение зрения на один глаз (слепота). При длительном существовании краниофарингиомы возможно развитие атрофии зрительного нерва. В этом случае даже после удаления опухоли восстановление зрения невозможно;
симптомы внутричерепной гипертензии (повышения внутричерепного давления). Они возникают в результате сдавления растущей опухолью третьего желудочка головного мозга, где циркулирует спинномозговая жидкость. Из-за нарушения оттока жидкости из желудочка, она начинает распирать мозговую ткань изнутри, тем самым вызывая нарастание головной боли, изменение сознания до оглушения или сопора, нарушения в психической сфере (заторможенность или наоборот возбуждение, неадекватность поведения). При этом довольно быстро может ухудшаться зрение (снижается его острота), а также возникает отек диска зрительного нерва (что видно при осмотре офтальмологом глазного дна). Усиление головной боли сопровождается упорной рвотой, возникающей без предвестников;
изменения в психической сфере. Больные могут становиться вялыми, апатичными, безучастными к происходящему вокруг. Они как бы эмоционально тупеют. Может ухудшаться память. Дети могут отставать в нервно-психическом развитии от сверстников. Возможны нарушения сна;
гормональные расстройства. Сама по себе краниофарингиома не имеет никакого отношения к гормональному фону организма, она не производит никаких гормонов. Но расположение опухоли вблизи гипофиза обусловливает нарушение его функции, а гипофиз — это ведь главный эндокринный орган человека. Сдавление гипофиза растущей опухолью может приводить к нарушению деятельности половых желез (нарушение менструального цикла, снижение потенции и либидо, преждевременное половое созревание у детей или задержка полового развития и роста), щитовидной железы (чаще снижение ее функции — гипотиреоз, реже — повышение функции — гипертиреоз), надпочечников (тенденция к низкому артериальному давлению, изменение волосяного покрова, быстрая утомляемость, непереносимость обычных физических нагрузок). Помимо этого может наблюдаться истечение грудного молока из молочных желез, ожирение или резкое снижение массы тела. Часто первым симптомом краниофарингиомы становится несахарный диабет, когда мочи выделяется за сутки до 5-10 л. Его возникновение связано с нарушением синтеза антидиуретического гормона гипофизом. Как видим, гормональные нарушения весьма многочисленны и разнообразны, и на первый взгляд может показаться, что не имеют ничего общего с головным мозгом. А на самом деле во всем виновата растущая опухоль головного мозга;
симптомы поражения черепно-мозговых нервов. В зависимости от направления роста краниофарингиомы в полости черепа она может сдавливать I, III, IV, V, VI пары черепно-мозговых нервов. Это проявляется нарушением восприятия запахов, нарушением движения глазными яблоками в одном или нескольких направлениях, свисанием века, приступообразными болями в области лица;
эпилептические припадки. Они довольно редко становятся первым симптомом краниофарингиомы, но и такая ситуация тоже возможна.

Из всего вышеизложенного становится понятно, что краниофарингиома не имеет ни одного специфического клинического проявления. Ведь ни головная боль, ни признаки повышения внутричерепного давления, ни гормональные расстройства не могут служить достоверным доказательством ее наличия. Поэтому диагностика данного заболевания основывается не только на жалобах и данных осмотра больного, но и на дополнительных методах исследования, о чем вы узнаете ниже.

Диагностика краниофарингиомы

Краниофарингиомы обычно диагностируются при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ) области гипофиза мозга. Многие краниофарингиомы будут также хорошо заметны на результатах компьютерной томографии (КТ), тем более что некоторые из них бывают частично кальцинированными (содержат отложения кальция).

В начало страницы

Диагностика заболевания на первом этапе включает в себя нейро-офтальмологическое исследование, в том числе оценку остроты и полей зрения. При подозрении на нейроэндокринную опухоль нередко назначают анализы на гормоны гипофиза, и в обязательном порядке – инструментальную визуализацию.

Компьютерная томография (КТ) — рентгеновский метод послойного исследования вещества головного мозга и костей свода черепа. На снимках, полученных с помощью компьютерного томографа, хорошо видны как плотная, так и кистозная части краниофарингиом. Кальцификаты определяются в 95 % случаев у детей и примерно в 50 % у взрослых. Иногда показано КТ с применением контраста как более информативное. Противопоказания к проведению контрастного исследования — аллергическая реакция на йод, поллиноз, бронхиальная астма тяжелого течения, гипертиреоз, почечная недостаточность, беременность.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) — современное высокоточное неинвазивное исследование, дающее максимум информации о новообразованиях в головном мозге. Этот метод позволяет определить местоположение, точные размеры краниофарингиом, соотношение их узловой и кистозной частей. Снимки, полученные с помощью МРТ, кроме того, дают представление о состоянии окружающих новообразование тканях. После проведения основной МР томографии может понадобиться уточняющее исследование, которое проводят после внутривенного введения контрастного вещества. Изображения, полученные с применением контраста, дают не только точное представление о размере и границах опухоли, но позволяют оценить функциональные нарушения в органах.

Диагноз краниофарингиомы должен являться результатом комплексного обследования пациента. Оно включает тщательный опрос, осмотр невролога, эндокринолога, офтальмолога и проведение инструментального обследования.

Важно нейроэндокринное обследование, так как краниофарингиома приводит к формированию недостаточности гипоталамуса и гипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Для этого проверяется гормональный профиль пациента.

Офтальмологическое исследование часто подтверждает наличие внутричерепной гипертензии:

при осмотре глазного дна определяется наличие застойных дисков зрительных нервов;
при периметрии сужение или выпадение полей зрения, нарушение восприятия цвета;
снижение остроты зрения, чаще на один глаз.

Главным методом диагностики признана томография головного мозга. Самым информативным является магнитный резонансный ее подвид. Он позволяет специалисту увидеть не только костные структуры, но и мягкие ткани, составляющие мозг пациента. При краниофарингиоме на томограмме определяется опухолевый конгломерат неправильной формы, расположенный в центральных структурах мозга.

МРТ отражает не только размер, но и направление роста опухоли. Описание послойных снимков позволит оценить структурное строение краниофарингиомы, наличие и степень выраженности внутричерепной гипертензии. Достоверный симптом, практически подтверждающий диагноз — наличие плотных стенок и петрификатов внутри образования.

Иногда опухоли кармана Ратке кальцификатов не содержат, они имеют гомогенное содержимое, поэтому для уточнения диагноза должно быть проведено дополнительное обследование. Если краниофарингиома достигает больших размеров и оказывает давление на кости, на снимках видны атрофические участки костей черепа, спинки турецкого седла.

При рентгенологическом исследовании черепа в области турецкого седла или над ним у 60-75 % больных определяются петрификаты.

МРТ визуализирует расположение опухоли, но не кальцификацию, которая представлена в 50-70% случаев. Солидные опухоли на Т1-взвешенных томограммах выглядят изоинтенсивными. Кистозные компоненты на Т1-взвешенных томограммах видны гиперинтенсивными.

КТ и рентгенография показывают кальцификацию, но она не патогномонична для краниофарингиомы, поскольку встречается и при других парахиазмальных поражениях, таких как менингиомы, аневризмы и хордомы.

МРТ визуализирует расположение опухоли, но не кальцификацию, которая представлена в 50-70% случаев. Солидные опухоли на Т1-взвешенных томограммах выглядят изоинтенсивными. Кистозные компоненты на Т1-взвешенных томограммах видны гиперинтенсивными.

Методы диагностирования

Диагноз краниофарингиомы ставится только после проведения глубокого комплексного обследования пациента. Больной должен получить консультации у ряда специалистов, включая кардиолога, невролога, эндокринолога, окулиста.

Методом рентгена производится установление размеров опухоли, эрозии стенки. Пациенту обязательно назначаются анализы на определение уровня гормонов и установления работы щитовидной железы. Дополнительными методами исследования являются МРТ и КТ. С их помощью специалист получает изображение мозговых тканей слоями. Это позволяет определить точное место локализации новообразования.

Симптомы краниофарингиомы головного мозга

Данный вид опухоли всегда доброкачественный, но некоторые ее виды могут спровоцировать возникновение весьма серьезных осложнений. В результате специальной диагностики нейрохирург точно определит, какой у вас вид краниофарингиомы:

мягкий с незначительными кистозными полостями;
кистозный — одно или два образования, наполненных жидкостью;
каменистый, тщательно пропитанный солями кальция;
смешанный, объединяющий характеристики вышеперечисленных видов.

Есть также классификация, основанная на локализации новообразования. Инфундибулярный тип опухоли, как правило, находится в третьем желудочке и чаще всего воздействует на глазодвигательный нерв. Супраселлярная краниофарингиома может спровоцировать разрушение костей черепа, поражение внутреннего ствола и зрительного нерва. Стебельная краниофарингиома находится вдоль стебля гипофиза и вызывает изменения в структуре сосудов основания мозга.

Опухоль головного мозга — это злокачественное новообразование из различных клеток. Рак мозга характеризуется безостановочным распространением и ростом клеток опухоли внутрь прилегающих мозговых тканей. Вид и агрессивность опухоли напрямую зависит от образующих ее клеток. Некоторые опухоли мозга могут продуцировать гормоны, провоцирующие сбои в работе организма (скорость роста, менструации и пр.).

В целом статистика заболеваемости первичными опухолями невелика: из 25 тысяч онкобольных — всего 500 человек с данным видом патологии. Основные группы заболевших — пожилые люди, а также дети и подростки — именно на долю последних приходится основная цифра заболеваний. И из всех видов онкологии у детей данный вид — на первых местах.

Профессионализм немецких онкологов в сфере диагностики и лечения злокачественных новообразований — медицинский факт. Плодотворное сотрудничество специалистов онкоцентров Германии, проведение на базе университетских клиник собственных исследований новых вариантов фармакологической терапии повышают эффективность медикаментозного лечения рака мозга. Год от года число пациентов, излечившихся полностью или перешедших в стадию ремиссии, растет.

Опухоли головного мозга сложно поддаются лечению: в онкоцентрах Германии в каждом случае подбирается терапевтическая тактика для каждого пациента индивидуально. Лечение рака мозга предполагается поэтапное:

Операция по удалению опухоли, в случае, если она операбельна. Если же новообразование прилегает к жизненно важным зонам мозга, лечение опухолей головного мозга производится посредством альтернативных методов. Хирургическое вмешательство производят под местным наркозом, пациент остается в сознании для контроля над функционированием важных зон мозга.
Химио- или радиотерапия. Помимо конвенционального облучения, опухоли головного мозга лечение предполагают и с помощью стереотактической радиохирургии. Инновационным методом, который не применяется в России, является Гамма-нож, разрушающий опухоль мощностью 200 источников излучения, не затрагивая здоровые ткани важнейшего для человека органа.

В онкологических клиниках Германии диагностированная опухоль головного мозга подразумевает комбинированное леечние — включающее все перечисленные этапы.

Стоимость лечения рака головного мозга зависит от назначенного курса терапии: удаление опухоли, химио- или радиотерапия или комбинированное лечение. Примерную стоимость медицинских услуг смотрите здесь.

По вопросам организации лечения опухоли головного мозга, стоимости лечения рака в Германии

в Москве , (круглосуточно, на русском языке)

в Германии: 49 152 31930411(на русском, немецком языках)

Классификация

Гистологически существует два типа опухолей:

адамантиноматозная краниофарингиома — встречается у детей, напоминает пульпу, содержит эпителиальные клетки, заполнены белком, маслянистой жидкостью с продуктами холестерола, встречается одно или несколько новообразований, часто отмечается кальцификация;
папиллярная краниофарингиома — встречается у взрослых, эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы, образуя сосочки, редко наблюдается кальцификация.

Внешне доброкачественная опухоль разбивается на четыре подгруппы:

компактные новообразования небольших форм с участками кальцификации, встречаются в 30 % случаев;
кистозная — наблюдается в 47 % случаев, состоит из нескольких крупных новообразований, которые могут достигать 12 сантиметров, отличаются по величине и форме;
каменистые новообразования в области гипофиза, состоящие полностью из известковых масс, небольшие по размеру, редкие;
смешанные опухоли, которые могут состоять как из мягкой ткани, так и из кальцификатов, встречаются у 17 % пациентов.

Опухоли обладают экзофитным и экспансивным ростом. Экзофитный характер развития проявляется в том, что новообразования растут в сторону преформированных полостей, направляясь в полость III желудочка головного мозга или в боковые желудочки, в продольную щель или в пространство базальных цистерн.

Экспансивное развитие заключается в том, что опухолевидное новообразование не выходит за пределы капсулированной формы, паренхима не имеет соприкосновения с окружающими тканями. Капсульный вид защищает окружающие ткани от того, что находится внутри новообразования. Если капсула лопается, содержимое проникает в ткани, начинается воспалительный процесс.

Новообразование классифицируют в зависимости от расположения:

инфундибулярная группа — этот вид опухоли заполняет III желудочек, закрывая собой оба монроевых отверстия, в процессе развития вдавливает межножковую цистерну, пережимая глазодвигательный нерв;
стабильная группа — развивается в субарахноидальном пространстве под дном III желудочка, отдавливая его дно, зрительный нерв вытягивается, опухоль сдавливает гипофиз и корешки нервов, растет на орбитальной поверхности лобных долей;
новообразование походит на аденому, характеризуется эндо-супраселлярным ростом, распространяется в области турецкого седла, деформируя его, вдавливает содержимое головы и зрительного нерва;
супраселлярные опухоли — вовлекают хиазм и зрительный нерв, поражая внутренний ствол, наблюдаются нарушения костей черепа и турецкого седла.

В зависимости от расположения опухолевидного образования будут приниматься соответствующие оперативные мероприятия.

Общепринятым на данном этапе развития нейрохирургии является деление новообразований III желудочка на опухоли передних отделов, опухоли задних отделов (граница massa intermedia) и опухоли дна III желудочка.

Рис. Схематическое изображение локализации новообразований III желудочка.

Патологическая анатомия

Различают два основных вида опухоли: состоящая из плотной ткани и кистозная.

Рис. 6. Большая киста краниофарингиомы в области турецкого седла (большие полушария головного мозга откинуты кзади).

Краниофарингиома — опухоль (чаще в виде одиночного плотного узла), растущая медленно, экспансивно. Величина ее от 2 до 5 см в диаметре, реже больше (цветн. рис. 6). Кистозно перерожденные участки опухоли содержат от 10 до 50 мл (в редких случаях до 200 мл) густой жидкости желтого, янтарного или кофейного цвета. К. обычно имеет плотную капсулу, довольно тесно связанную с окружающей ее мозговой тканью, оболочками и сосудистой сетью. Кровоснабжение опухоли осуществляется из ветвей артериального круга большого мозга.

Структура К. с течением времени может подвергаться значительным изменениям. В компактных слоях ее происходит колликвационный некроз с формированием кист, содержащих жидкость с большим количеством белка (от 20 до 100 промилле и больше), аморфных остатков погибших клеточных элементов и крови, кристаллов холестерина, жирных к-т с отложением солей по внутренней поверхности капсулы и в ткани самой опухоли. Гистологически К. состоят из эпителиальных клеток разной степени дифференциации. Наряду с эпителиальными клетками эмбрионального типа встречается и эпителий эпидермального типа. Клеточные скопления в отдельных случаях могут напоминать адамантиномы. В К. всегда наблюдаются дистрофические изменения разной степени выраженности в виде кистообразования, обызвествления или даже оссификации стромы. Капсула К. состоит из соединительной или глиальной ткани. Разнообразие в строении К. расценивается рядом авторов как результат фазности ее развития.

Особенности лечения краниофарингиомы

Лечение краниофарингиомы предполагает хирургическое вмешательство и лучевую терапию. Если расположение и размеры опухоли позволяют, то рациональнее сделать ее полное иссечение. При частичном удалении новообразования назначается курс лучевого воздействия.

Возможно дренирование кисты — введение в полость опухоли антибиотика, который ее разрушает. Такой способ актуален при образованиях небольших размеров. На начальной стадии развития краниофарингиомы нередко используется радиохирургическая технология «Кибер-Нож». Процедура безболезненная, состоит из 5-6 сеансов и проводится амбулаторно.

Продолжительность жизни после своевременной операции по удалению краниофарингиомы составляет более 10 лет. Многое зависит от локализации опухоли, ее размеров и общего состояния здоровья пациента. Есть риск рецидива, то есть возвращения болезни, поэтому обязательное условие — наблюдение у врача, даже если жалоб на самочувствие в данный момент нет.

При необходимости записывайтесь на консультацию.

Возможные осложнения

Вопрос радикального хирургического вмешательства до сих пор активно обсуждается между нейрохирургами. Это касается возможности подбора более оптимального метода в случаях с детьми и подростками.

Многие нейрохирурги критично относятся к такому способу из-за риска повреждения гипоталамуса, а также большой процент рецидивов. В качестве осложнений могут быть инфицирование, открытие кровотечение и травмирование мягких тканей, нервов и сосудов.

Если краниофарингиом расположен в очень труднодоступном месте или у человека есть сопутствующие заболевания, при которых запрещено проводить хирургическое вмешательство, нейрохирурги назначают только лучевую терапию.

Ранее курс лечения состоял из лучевой терапии на протяжении нескольких недель. При этом производилось облучение области головы. Процедуры проходили пять раз в неделю. Недостатком такого метода является невозможность удалить опухоль полностью. Происходит лишь остановка ее роста.

Сегодня в большинстве клиник используется более инновационный метода – радиохирургия. К ней относится гамма-нож и кибер-нож. Суть метода заключается в том, что специальным аппаратом воздействие на головной мозг производится пучками радиации под разными уклонами. В отличие от хирургической операции эффект от радиохирургии наблюдается не сразу, а только через несколько недель.

Большим преимуществом такого метода является снижение риска осложнений. Кроме того, процедуры проводятся без анестезии. Для радиохирургии характерно точное направление луча, которое корректируется с учетом показаний МРТ. После проведения такого метода лечения пациенту не требуется восстановительный период.

Диагностика и удаление опухоли

Заподозрить наличие краниофарингиомы головного мозга можно у детей с задержкой роста, ожирением и отставанием костного возраста от биологического. С этими жалобами ребенка часто направляют к эндокринологу.

Если на первый план выходят головные боли, рвота и нарушения зрения — пациент сначала обращается к неврологу и офтальмологу. Для уточнения диагноза проводится рентгенологическое исследование черепа, которое позволяет обнаружить увеличение объема и изменения стенок турецкого седла.

Дополнительными методами исследования для диагностики опухоли являются и МРТ, позволяющие установит точную локализацию, размеры и строение новообразования. Кроме того, пациенту назначаются анализы на исследование гормонального фона.

Золотым стандартом лечения краниофарингиомы является оперативное вмешательство, целью которого является радикальное хирургическое удаление опухоли для прекращения сдавливания гипофиза и восстановления его функций. Не всегда удается провести операцию в полном объеме, что связано с топографическими трудностями доступа при определенной локализации новообразования.

При частичном удалении краниофарингиомы для подавления роста оставшихся клеток проводятся курсы лучевой терапии. У деток метод облучения считается наиболее опасным и используется редко из-за осложнений и отрицательного влияния на нервно-психическое развитие ребенка. В детском возрасте предпочтение отдается повторному оперативному вмешательству.

Хирургический метод имеет свои риски и осложнения, среди которых — кровотечение, инфицирование, повреждение нервов и мягких тканей.

Инновационным неинвазивным методом в настоящее время является радиохирурия — под контролем КТ на опухоль с высокой точностью направляется луч радиации, для этого используется специальный аппарат (гамма-нож, кибер-нож). Такое альтернативное лечение практически не имеет противопоказаний и применяется во всех случаях, когда невозможна радикальная операция.

Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть

Послеоперационный период

В период послеоперационного восстановления больному назначается:

Препараты, которые способствуют снятию отечности и уменьшения воспаления в мягких тканях мозга.
Мочегонные лекарственные средства.
Так как наличие доброкачественной опухоли не может исключить возникновение рецидивов, после проведения хирургического вмешательства назначается курс лучевой терапии.

При необходимости после прохождения восстановительного периода может быть прописана гормональная терапия.

От удаленной опухоли могут сохраняться остаточные явления. У больного может наблюдаться снижение зрения, увеличение суточного объема мочи, снижение потенции, нарушение менструального цикла.

Лечение

По классификации ВОЗ Craniopharyngioma относится к опухолям первой степени злокачественности, поэтому при ее обнаружении необходимо вовремя принимать меры.

Лечение краниофарингиомы должно быть комплексным, включающим в себя оперативные и консервативные мероприятия.

Перед операцией, чтобы уменьшить риск осложнений, пациенту назначают:

короткий курс кортикостероидных гормонов;
проведение шунтирования при наличии выраженной обструктивной гидроцефалии, чтобы избавить мозг от высокого внутричерепного давления.

Сама операция проводится с помощью стереотаксических методов или путем трепанации черепа. Карман Ратке освобождается от содержимого стереотаксическим способом. Чтобы удалить остаток опухоли и исключить рецидив болезни, нейрохирург вводит в полость капсулы блеомицин, ускоряющий процесс склерозирования образования. Эндоскопические методы вмешательства меньше повреждают мозг и легче переносятся пациентами. Используются также радиохирургические методы воздействия с введением радиоактивных изотопов.

Если удаление краниофарингиомы проводится по классической методике, то специалисты используют костнопластическую трепанацию с последующим доступом к области турецкого седла.

В постоперационном периоде пациенту назначают:

кортикостероиды для уменьшения воспаления и отечности поврежденных мозговых тканей;
мочегонные препараты;
курс лучевой терапии, так как доброкачественный характер опухоли не исключает возможность малигнизации и рецидива.

В отдаленном постоперационном периоде при необходимости назначается заместительная гормональная терапия. Остаточные явления удаленной опухоли включают в себя следующие нарушения:

плохое зрение, вплоть до слепоты;
нарушения менструального цикла и снижение потенции;
несахарный диабет (увеличение суточного объема мочи с низким удельным весом);
могут оставаться признаки инфантилизма, гипотиреоза и недостаточности надпочечников.

Прогноз

Зависит от размера, локализации, срока выявления опухоли, состояния здоровья пациента. У 40-80% пациентов выживаемость превышает десять лет при своевременной операции. Но даже успешное оперативное вмешательство не спасает от опасностей возвращения болезни, рецидивы наблюдаются у каждого пятого прооперированного пациента. Хорошие результаты дает лучевая терапия даже при неполном удалении опухоли.

Учитывая такие серьезные последствия краниофарингиомы, как зрительные и психические нарушения, расстройства гормонального фона, формирование стойкой внутричерепной гипертензии, необходима своевременная консультация специалиста и обследование. Вовремя сделанная операция предотвратит развитие осложнений, исключит возможность рецидивов и поможет сохранить здоровье на долгие годы.

Классификация опухолей III желудочка

Нарушение здоровья, относящееся к группе доброкачественные новообразования

856 968 людям подтвержден диагноз Доброкачественная опухоль краниофарингеального протока

4 048 умерло с диагнозом Доброкачественная опухоль краниофарингеального протока

0.47 % смертность при заболевании Доброкачественная опухоль краниофарингеального протока

Подход к лечению краниофарингиомы сугубо хирургический.При невозможности удаления образования полностью после оперативного вмешательства назначается стереотаксическая либо дистанционная лучевая терапия.

Посредством проведенной опухолевой резекции удается избавиться от давления на ближайшие ткани, а облучение позволяет сдержать опухолевый рост в большинстве клинических случаев.

Очень часто специалисты сочетают лучевой и хирургический методы лечения, а при необходимости дополняют их заместительной гормональной терапией.

При использовании лучевого метода облучению подвергается вся опухоль. Для обработки применяется мегавольтное излучение, генерируемое линейным ускорителем или специализированным гамма-аппаратом. Облучение обычно проводят курсом 5 дней подряд.

Одним из современных способов лечения сегодня считается дренирование кистозных форм краниофарингиом посредством дренирования образования с введением антибиотического препарата в ее полость. Чаще всего для введения используется Блеоцин, который разрушающе воздействует на опухолевые ткани.

При небольших образованиях часто применяется система Гамма-нож, исключающая развитие нейроэндокринных послеоперационных осложнений.

Степень послеоперационных функциональных нарушений обуславливается объемом проведенного хирургического вмешательства. Если опухоль была удалена лишь частично, а лучевой терапии не проводилось, то образование начинает активно расти и вскоре достигает первоначальных размеров.

После радикального удаления краниофарингиомы случаи местного рецидивирования практически исключены, хотя риск осложнений сохраняется.

Обычно оперативное и лучевое лечение дополняется гормонзаместительной терапией с применением препаратов гонадотропного и прочих гормонов в зависимости от вида сниженной гипофизарной функции. При отсутствии эффекта гонадотропными препаратами назначается инъекционный прием андрогенов.

Другие виды терапии при краниофарингиоме

Иногда назначается химиотерапия. Препараты вводятся в спинномозговой канал, внутривенно, или в ложе опухоли после ее удаления. В некоторых клиниках получен положительный эффект от введения в кисты краниофарингиомы препаратов интерферона. Они вызывали цитотоксический эффект и запускали процессы апоптоза (самоуничтожения) в опухолевых клетках.

Для детей до трехлетнего возраста, имеющих в опухоли крупные кистозные включения, часто оказывается предпочтительной имплантация в кисту катетера, который оканчивается подкожным резервуаром. Таким образом, за счет дренажа кисты она сокращается в размерах, и давление на ближайшие отделы мозга существенно уменьшается. Катетеризация кисты выполняется малоинвазивным способом, с использованием стереотаксической установки для повышения точности вмешательства. Иногда в полость кисты вводится препарат, под действием которого стенки ее склеиваются, и дальнейшее накопление жидкости прекращается. По мере роста ребенка решается вопрос о радикальной операции, частичном удалении опухоли или лучевой терапии.

Из-за склонности краниофарингиом к рецидивам, нередко уже в первый год после операции, даже если были удалены все видимые ткани опухоли, большое значение придается адъювантной (послеоперационной) лучевой терапии. Доказано, что риск рецидива при этом снижается почти в 2 раза. В крупных нейрохирургических центрах мира есть технические возможности для проведения ее с максимальной точностью и эффективностью, добиваясь соответствия формы ионизирующего потока сложной форме опухоли в пределах долей миллиметра. Здесь проводится:

протонная терапия с применением более тяжелых заряженных частиц, чем при традиционной лучевой терапии. Практически всю энергию они выделяют в зоне расположения опухоли. Благодаря точному планированию каждого сеанса с использованием компьютерной техники, пограничные с краниофарингиомой зоны, в том числе расположенные за ней по ходу потока протонов, остаются не вовлеченными в процесс облучения. Поэтому протонная терапия – метод выбора лучевой терапии у детей;
интракавитарная радиотерапия (разновидность внутритканевой радиотерапии), для которой источник излучения вводится в ткань опухоли, повреждая ее клетки, но не разрушая ткани гипофиза, гипоталамуса, черепно-мозговых нервов и крупных сосудов;

В качестве альтернативы хирургическому удалению краниофарингиомы у детей в клиниках мира используют метод стереотаксической радиохирургии Гамма-ножом. Этот метод высокодозной лучевой терапии с предельной точностью наведения позволяет ликвидировать большую часть опухолевой массы, не прибегая к традиционной операции и не повреждая пограничные с опухолью зоны.

Откуда берется образование

Краниофарингиома представляет собой врожденное доброкачественное образование, которое развивается из чрезмерно разросшихся эпителиальных клеток эмбрионального глоточного прохода (его называют карманом Ратке).Здесь в конце первого месяца эмбриогенеза формируется гипофиз плода. Если по каким-то причинам после образования этой части мозга деление клеток эпителия кармана Ратке не прекращается, то образуется опухоль краниофарингиома. Почему так может произойти?

Достоверно установлена роль наследственной предрасположенности к развитию данной патологии и различных мутаций. Неблагоприятные факторы, действующие в первые три месяца беременности (период закладки органов), оказывают непосредственное влияние на формирование патологии:

внутриутробные инфекции, вызванные вирусами (грипп, герпес, гепатит, краснуха), бактериями (сифилис, туберкулез, сепсис), а также грибками, хламидиями, токсоплазмами;
радиационное излучение;
действие лекарственных препаратов, токсинов и ядов;
хронические болезни матери (сахарный диабет, почечная недостаточность или другие).

Краниофарингиома относится к доброкачественным новообразованиям области гипофиза, поэтому характеризуется медленным, но инфильтративным ростом с отдельными фазами развития, что находит отражение в разнообразии строения данных опухолей.

Причины патологии

Причин заболевания несколько:

Наследственный фактор.
Перенесение в период беременности тяжелых заболеваний. К ним относятся патологии почек, туберкулез, сахарный диабет.
Повлиять на развитие доброкачественной опухоли может ранний токсикоз в период беременности.
Внутриутробные инфекции, которые привели к развитию интоксикации плода.
Радиоактивное излучение, которому подвергалась женщина в период вынашивания ребенка.

Прогнозы

Прогноз на дальнейшую жизнь после краниофарингиомы головного мозга зависит от успеха проведения операции и размера опухоли. Летальные исходы в ходе хирургического вмешательства составляют не более 10%. Чаще всего это происходит из-за повреждения гипоталамуса.

До 85% прооперированных пациентов выживают после хирургического лечения и периода восстановления. Статистика берется за пять лет. На протяжении всего периода возможны рецидивы. Наиболее опасны осложнения, которые могут возникнуть в течение года после операции.

Практически все пациенты должны находиться на учете у эндокринолога и регулярно проходить гормональную терапию.

В качестве профилактических мер возникновения заболевания используется предотвращение вредных воздействий на беременных женщин в первый триместр. Должны быть исключены любые виды интоксикации и воздействия радиации. Большую роль играет ранняя постановка беременной женщины на учет. Это позволит на начальной стадии исключить возможность появления опухоли.

Если возникновения краниофарингиомы головного мозга избежать не удалось, важно поставить диагноз на ранних стадиях заболевания. Это поможет избежать осложнений и назначить своевременное хирургическое лечение.

Большое внимание должно уделяться качеству жизни пациента после проведения операции при краниофарингиоме головного мозга. Выживаемость можно обеспечить только в том случае, если человек будет проходить комплексное обследование со стороны ряда профильных врачей. Наблюдение за пациентом должно быть пожизненным.