Факторы развития, опасность, диагностика и лечение медуллобластомы головного мозга у детей

Причины медуллобластомы

Большинство случаев заболевания считаются спорадическими. Тем не менее, ученым удалось выявить несколько наследственных заболеваний, при которых существенно повышается риск возникновения медуллобластомы. К таким болезням относятся синдром Горлина, синдром Тюрко, синдром Рубинштейна-Тейби, синдром голубых невусов. Точные причины появления опухоли в ЦНС до сих пор исследуются учеными. На сегодняшний день врачи могут с уверенностью говорить только о факторах риска возникновения патологии:

• воздействие на организм лаков, канцерогенов, бытовой химии, красок;
• возраст (заболевание зачастую диагностируют у детей до 10 лет);
• поврежденные геном клетки;
• вирусные инфекции (ВПЧ, цитомегаловирус, герпетические инфекции, инфекционный мононуклеоз);
• отягощенная наследственность.

Классификация медуллобластом

По гистологическому строению выделяют следующие разновидности медуллобластомы:

• опухоль, содержащая в своем составе мышечные волокна;
• опухоль, которая образовывается из нейроэпителиальных клеток, содержащих меланин;
• наиболее доброкачественная опухоль с жировыми клетками в составе.

Для определения клинического прогноза для каждого больного в неврологии используется модифицированная классификация Чанга. Она основана на таких критериях, как степень инфильтрации, метастазирование, размер медуллобластомы. Что касается размера опухоли, то он практически всегда составляет около 3 сантиметров.

1. Т1 — новообразование, которое локализуется в пределах крыши IV желудочка и червя мозжечка;
2. Т2 — опухоль, которая способна прорастать глубоко в соседние структуры, а также заполнять частично IV желудочек головного мозга;
3. Т3А — новообразование, которое прорастает в область водопровода мозга или в отверстия Люшка и Мажанди, что провоцирует появление гидроцефалии;
4. Т3В — опухоль, прорастающая в ствол мозга;
5. Т4 — опухоль, провоцирующая гидроцефалию из-за перекрытия путей оттока ликвора, может прорасти в ствол мозга;
6. М0 — новообразование, которое не сопровождается метастазированием;
7. М1 — при проведении лабораторных исследований в ликворе обнаруживаются опухолевые клетки;
8. М2 — метастазы появляются в зоне субарахноидального пространства;
9. М3 — появление метастазов в субарахноидальном пространстве;
10. М4 — метастазы, вышедшие за пределы ЦНС.

Причины и провоцирующие факторы

В основном такие новообразования отличаются нерегулярным характером. В качестве исключения из этого правила выступают люди, страдающие наследственными заболеваниями, которые значительно повышают риск развития злокачественных процессов в организме. Это возможно, если у больного синдром Тюрко, Горбина и другие.

Точную причину развития патологического состояния определить не удалось. Ученые выделяют лишь определенные факторы, способствующие повышению риска формирования опухоли. Болезнь может возникнуть под влиянием:

• раннего возраста больного и связанной с этим незрелостью организма;
• ионизирующего излучения;
• вирусных заболеваний, которые способствуют повреждению генома клеток. Это герпес, цитомегаловирус, вирус папилломы человека и другие;
• наследственной предрасположенности;
• канцерогенных веществ, имеющихся в составе продуктов питания, бытовых химических средствах.

Опухоль постепенно прорастает в ствол мозга и поражает черепные нервы. Это состояние характерно для запущенных стадий развития патологического процесса.

Симптомы медуллобластомы

Симптоматика заболевания обусловлена несколькими факторами: локализацией новообразования, выраженность общемозгового синдрома, расположением метастазов и их обширностью. В 80% случаев медуллобластома локализуется в мозжечке, что провоцирует развитие мозжечковой атаксии. Для данной патологии характерно формирование мозжечковой походки — больной вынужден ходить, расставив ноги и балансируя при этом руками, чтобы случайно не упасть.

Поскольку координация движений у пациента нарушена, он очень часто падает, особенно совершая повороты. Если опухоль начала углубляться в ствол мозга, самочувствие больного резко ухудшается, поскольку начинают проявляться расстройства геодинамики и дыхания. Результаты оценки неврологического статуса больного показывают парезы взора, угнетение глоточного рефлекса, нарушение конвергенции, спонтанный нистагм. Если к патологическому процессу присоединяется спинной мозг, может случиться паралич конечностей и нарушение чувствительности.

У пациентов с медуллобластомой наблюдаются также общемозговые симптомы: повышенная раздражительность, психомоторные возбуждения, нарушение ориентации во времени, месте и собственной личности. Пациент жалуется на сильную головную боль, рвоту, тошноту. У больных детского возраста симптомы заболевания могут проявиться далеко не сразу, поскольку у детей размеры черепной коробки увеличены, сосуды эластичны, а мозг пластичен. Поэтому диагноз обычно ставится очень поздно — только после того как медуллобластома заняла четвертый желудочек мозга, червь и проросла в бульбарные структуры.

Если медуллобластома разрастается и появляются метастазы, состояние пациента начинает стремительно ухудшаться. В отличие от остальных разновидностей опухолей мозга, медуллобластома способна давать метастазы за пределы ЦНС. А именно, у больных обнаруживают метастазы в легких, костях и печени. Наиболее частым и опасным осложнением заболевания считается гидроцефалия. Она появляется из-за перекрытия оттока ликвора новообразованием, которое стремительно увеличивается в размерах. Клиническими проявлениями этой патологии будут:

• головные боли;
• смещение глазных яблок вниз;
• косоглазие;
• нистагм;
• тошнота.

Что такое

Медуллобластома представляет собой нейроэктодермальную опухоль, локализующуюся в мозжечковом черве. Также отмечается ее прорастание в 4-ый желудочек мозга.

На фоне патологического процесса ликвороотток блокируется, а пути циркуляции спинномозговой жидкости перекрываются. При таком состоянии могут возникать различные осложнения, что значительно ухудшает прогнозы на жизнь.

Во время гистологического исследования можно установить присутствие большого скопления клеточных структур, которые имеют округлую форму и являются малодифференцированными.

Согласно статистическим данным, медуллобластома у детей диагностируется в 30 процентах от всех случаев злокачественного поражения. При этом болезни в большей степени подвержены мальчики. У девочек заболевание выявляется в два раза реже. Пик заболеваемости, как правило, приходится на возраст 5-10 лет.

Диагностика медуллобластомы

Для постановки диагноза врач использует результаты комплексного офтальмологического, неврологического и ликворологического исследований. Дополнительно могут также потребоваться лабораторные анализы: общий анализ и биохимический анализы крови, общий анализ мочи.

Для выявления у пациента интракраниальной гипертензии врач назначает проведение офтальмоскопии. Диагностика заболевания у детей подразумевает применение нейросонографии. Для оценки процесса метастазирования назначается ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография. Дополнительно могут быть назначены биопсия, определение онкомаркеров в крови, а также консультация нейрохирурга.

Наиболее достоверными методами диагностики новообразований по праву считаются компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Обе эти диагностические методики позволяют выявить даже наиболее незначительные изменения в структуре мозга пациента.

• Компьютерная томография. Результаты этого исследования позволяют выявить опухоль, которая выглядит как объемные новообразования овальной либо круглой формы, которые неоднородно накапливают контрастное вещество. Врач также замечает, что опухоли вентрально сместили IV желудочек. Во время исследования удается выявить микрокальцинаты и кисты.
• Магнино-резонансная томография. При наличии у больного медуллобластомы данную методику проводят для того, чтобы выявить метастазы. Во время исследования пациенту вводят контрастное вещество, которое в разных отделах медуллобластомы накапливается неоднородно. Благодаря введению контрастного вещества удается максимально точно выявить метастазирование опухоли по мягким мозговым оболочкам головного и спинного мозга.

Лечение медуллобластомы

Медуллобластома — опасное для жизни пациента заболевание, лечение которого должно быть предпринято своевременно. Для удаления новообразования и его последствий применяется целый комплекс методик: хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия.

• Хирургическое лечение. Чтобы удалить срединно расположенное новообразование, врачу потребуется вскрыть заднюю черепную ямку. Во время такой операции также удаляются полудуги первого и второго шейных позвонков. Однако если опухоль успела внедриться в ствол мозга либо хорошо прикрепиться к IV желудочку, полностью ее удалить почти невозможно. В большинстве случаев после устранения медуллобластомы потребуется вентрикуло-перитонеального шунтирование. При этом риск появления метастазов после проведения процедуры составляет около 10-20%.
• Лучевая терапия. После устранения новообразования врачи назначают лучевую терапию. Наиболее оптимальными дозами являются 10-15 Гр на участок спинного мозга с метастазами и 35-40 Гр на весь краниоспинальный отдел. Продолжительность лучевой терапии составляет 6-7 недель. Данная методика лечения может спровоцировать побочные эффекты: угнетение кроветворения, поражение кожного покрова и слизистых оболочек ЖКТ.
• Химиотерапия. Назначается после проведения операции. Наиболее эффективными препаратами считаются: нитрозомочевина, винкристина, прокарбазин. Применяемые при химиотерапии лекарства оказывают токсическое воздействие не только на новообразование, но и на здоровые органы. В результате возникают такие осложнения, как аллергические реакции и токсические поражения печени, ЖКТ, мочевыводящей системы, сердца.
• Вирус кори. Инновационным методом лечения медуллобластомы, который в данный момент исследуется учеными, является использование вируса крови, подвергнутого генетической модификации. Опыты ученых подтвердили, что этот вирус убивает злокачественные клетки за 72 часа.
• Диеты и режим. Комплексное лечение заболевания обязательно предусматривает нормализацию режима и специальную диету. Больным рекомендовано принимать пищу часто и небольшими порциями, употреблять больше цитрусовых. Необходимо помнить, что во время болезни вкусовые предпочтения больных могут сильно меняться, но их обязательно стоит учитывать во время приготовления еды.
• Реабилитация. После окончания лечения больные обязательно проходят реабилитацию, программа которой во всех случаях подбирается индивидуально. Пациенту также рекомендовано регулярно наблюдаться у врача, чтобы своевременно выявить рецидив опухоли.

Прогноз и профилактика медуллобластомы

Прогноз для больных медуллобластомой неблагоприятный из-за высокого риска летального исхода и инвалидизации. Повысить шансы на благоприятный исход заболевания позволят его своевременное выявление, точная диагностика и подбор подходящего метода хирургического лечения.

В неврологии принято выделять две прогностические группы больных с медуллобластомой — низкого и высокого риска. В группу низкого риска пациентов включают на основании следующих показателей: опухоли типа Т1 и Т2, отсутствие метастазирования, возраст старше трех лет, тотальное удаление опухоли. Группа высокого риска формируется на основании таких показателей, как возраст до трех лет, метастазирование, опухоли типа Т3 и Т4, субтотальное удаление медуллобластомы.

Около 75% пациентов из группы низкого риска могут прожить после операции пять лет. Это же удается сделать всего лишь 35% пациентам из группы высокого риска. Наихудший прогноз врачи дают пациентам, у которых произошел рецидив опухоли после проведения операции. Средняя продолжительность их жизни после появления новой опухоли составляет около 13-18 месяцев. Какой-либо специфической профилактики медуллобластомы не существует.

Реабилитация после хирургического вмешательства

Первая часть послеоперационного периода проходит в отделении интенсивной терапии. Там пациентам, перенесшим операцию медуллобластомы, проводят ежечасную неврологическую проверку, мониторинг показателей жизнедеятельности и лабораторные обследования по мере необходимости. В течение 48-72 часов доктора проводят МРТ. Процедура необходима для оценки степени удаления опухоли. После операции проводится также консультация онколога. Она необходима для планирования послеоперационной химио- и/или лучевой терапии.

Кроме этого, в послеоперационный период пациенты могут испытывать боль в шее, и симптомы атаксии. Больного также могут беспокоить головная боль, тошнота или рвота, которые являются следствием анестезии и / или раздражения области, расположенной в дне четвертого желудочка. В остальном восстановительные меры после операции по удалению медуллобластомы такие же, как и при других нейрохирургических вмешательствах. Реабилитация направлена на улучшение координации, когнитивных навыков, нормализацию артериального давления, а также предупреждения осложнений в работе сердечно-сосудистой и иммунной систем.