Является одной из сложнейших патологий головного мозга. Чаще всего связана с возрастными изменениями, вызванными отмиранием клеток, происходящими в силу возрастных изменений.
Возрастные изменения в организме провоцируют старт многих заболеваний. Одним из которых становится болезнь Пика. При этом варианте сенильной деменции нарушения происходят в зонах, локализованных в лобных и височных долях мозга. Данное приобретенное старческое слабоумие характеризуется нарушением поведения. У пациента растормаживаются инстинкты, происходит распад когнитивных функций.
Впервые данный тип старческого слабоумия был описан в конце 19 века, в1892 году, врачом-психиатром Арнольдом Пиком. На начальных этапах изучения болезни она признавалась одним из проявлений сенильной деменции. По мере изучения болезнь Пика выделена в отдельную патологию. До нашего времени патология мало описана. Она диагностирована у 1-2% пациентов старшего возраста. Далеко не всегда диагноз устанавливается сразу. Длительное время её проявления приписывали еще одному варианту старческого слабоумия болезни Альцгеймера. Отличием становится локализации участков отмирания в головном мозге. Если при болезни Альцгеймера они не имеют строгой локализации, поражен весь головной мозг, при болезни Пика страдают височные и лобные доли.
Существенным отличием заболеваний становится отсутствие нарушений деятельности сердечно-сосудистой системы. Симптомы образования бляшек, происходящих при воспалительных процессах, не проявляются. За счет отмирания происходит истончение коры головного мозга. Увеличиваются размеры мозговых желудочков. Расстояние между ними практически исчезает.
Проявления стартуют с речевых нарушений. Болезнь Пика вызывает изменения поведенческого поведения пациента. На третьей стадии отмечается тотальное слабоумие.
Болезнь Пика поддается коррекционному лечению, но полностью возрастные изменения в головном мозге вылечить невозможно. Процесс отмирания клеток не останавливается медицинскими препаратами окончательно.
Когда впервые была выявлена болезнь Пика
Болезнь Пика возникает у людей преклонного возраста, ей чаще подвергаются женщины, чем мужчины, но этот критерий проявляется гораздо меньше, чем при других заболеваниях. Поражаются отдельные части головного мозга, чаще теменные, лобные или височные. Причем практически с первых стадий заметны личностные изменения. Болезнь развивается быстро. Продолжительность жизни с Момента диагностирования болезни Пика составляет от 6 до 8 лет.
Для болезни Пика характерна та же природа, что и для других заболеваний, вызванных атрофическими процессами в головном мозге. Если раньше считалось, что она обусловлена генетически, то в настоящее время это мнение опровергнуто. Никаких изменений генотипа у Страдающих болезнью Пика не обнаружено.
Предполагают, что влияние на мозг оказывают наслоения медленных вирусных инфекций, а также сосудистых изменений, которые на настоящем этапе не изучены.
Первое описание симптомов данного заболевания появилось в 1892 году и было выполнено чешским врачом Альбертом Пиком, по его имени и было дано название болезни. Он доказал, что наличие негативных и дегенеративных изменений головного мозга носит наследственный характер. Поэтому людям, среди родственников которых есть лица, страдающие слабоумием, необходимо очень внимательно следить за своим здоровьем.
- Рекомендуемые к прочтению статьи:
- Социальное обслуживание пожилых людей
- Заболевания старческого возраста
- Ценные советы, как выбрать пансионат
Стоит знать!
Довольно часто болезнь Пика путают с заболеванием Ниманна Пика. Главное различие этих двух недугов — возрастной показатель. Если первая выявляется после пятидесяти лет, вторая диагностируется в детском возрасте, и этот недуг не относится к психическим расстройствам.
Болезнь Ниманна Пика имеет наследственную природу. Возникает из-за нарушения липидного обмена, вследствие чего эти природные соединения накапливаются в головном мозге, печени, селезёнке и лёгких.
В зависимости от формы заболевания первые проявления патологии могут обнаружиться у ребёнка уже в несколько месяцев или в подростковом возрасте. Патологии у ребёнка при рождении не диагностируются.
Механизм наследования происходит путём мутирования определённых генов. Заболевание обусловлено недостаточностью сфингомиеланина, отвечающего за расщепление липидов. Вследствие этого процесс нарушается, и липиды накапливаются в клетках, увеличивая их.
Диагностика заболевания выявляет патологическое увеличение селезёнки, надпочечников, печени. Цвет органов меняется, становится желтоватым, на лёгких появляются пятна.
Болезнь Альцгеймера и Пика: отличия
Заболевания прогрессируют в пожилом возрасте и характеризуются нарастающей деменцией, следовательно, диагностировать их непросто. Прежде всего, врачи исследуют динамику развития и структуру заболевания. Они оценивают следующие изменения:
1) Личность, память и «инструментальные» функции интеллекта
Болезнь Пика характеризуется личностными изменениями уже в начале заболевания. Становятся заметны:
- Ребячество;
- Расторможенность;
- Оскудение речевой и двигательной активности;
- Отсутствие спонтанности;
- Немотивированное поведение.
Люди, у которых начинает развиваться болезнь Пика, уже на начальном этапе могут совершать действия, причиняющие вред их социальному статусу и материальному положению: например, уходят из дома и с работы, начинают бродяжничать.
Эти симптомы характерны и для болезни Альцгеймера, но проявляются на более поздней стадии развития.
Основные интеллектуальные функции практически не изменяются, это относится к таким показателям, как:
- Ориентация на месте;
- Память;
- Время;
- События;
- Счет.
Претерпевает изменения сложная мыслительная деятельность:
- Обобщение;
- Абстрагирование;
- Критика.
Болезнь Альцгеймера начинается с ухудшения памяти. Больной забывает только что полученную информацию, новые факты. Возникают слабые когнитивные нарушения. Личностные изменения долгое время остаются незаметными.
2) Нарушения речи, движений, чтения и письма
Следующим симптомом ранней стадии развития болезни Пика является нарушение речи:
- Снижение речевой активности;
- Обеднение словарного запаса;
- Стереотипия.
При болезни Альцгеймера эти функции могут нарушаться медленнее и слабее. Заметными становятся замедление речи, ограничение словарного запаса. Больные забывают слова, но заменяют их близкими по смыслу. Только для поздней стадии болезни характерна афазия.
А вот чтение и письмо при болезни Альцгеймера начинают страдать на начальном этапе заболевания. При болезни Пика яркого проявления может не быть совсем или подобный симптом фиксируется на конечной стадии.
Для болезни Альцгеймера характерно нарушение сложных двигательных действий – апраксия, что при болезни Пика проявляется незначительно.
3) Психические расстройства
В редких случаях при болезни Пика встречаются психические расстройства, такие как рудиментарные галлюцинаторные эпизоды, краткие промежутки повышенного возбуждения, бредовые высказывания. При болезни Альцгеймера на поздних стадиях возникает бред ущерба, синдром ложной идентификации. У 30 процентов больных эти синдромы проявляются в средней стадии заболевания.
4) Данные дополнительных исследований
Несмотря на приведенные выше различия, Дифференциация симптомов этих двух заболеваний бывает затруднительна. Дополнительные исследования при болезни Пика, такие как МРТ и КП, показывают симметричную атрофию височных или лобных областей головного мозга. Встречаются случаи, когда изменения выявляются и там, и там. При болезни Альцгеймера на ранних стадиях изменения не проявляются, а на поздних может наблюдаться диффузная атрофия коры мозга.
Читайте материал по теме: Уход за пожилыми людьми
Симптомы и признаки
Проявления болезни Пика можно узнать по обязательным и дополнительным признакам (симптомам).
К обязательным относятся:
- неприметная, не яркая начальная стадия и постепенный прогресс заболевания (усиление патологических проявлений);
- скорое проявление затруднений в соблюдении социально приемлемого поведения (социальные нормы перестают пониматься и осознаваться);
- трудности в установлении контроля над собственным поведением уже на начальных стадиях болезни;
- эмоциональное уплощение – эмоции утрачивают как в величине, так и в яркости проявлений уже на ранних этапах заболевания;
- раннее снижение критики.
Дополнительные симптомы БП позволяют выявить детали ее клинического проявления и разделяются на несколько групп:
- Поведенческие: утрата способности соблюдать гигиену, неряшливость, инертность мыслительных процессов, трудность в сосредоточении, стереотипность и импульсивность поступков.
- Речевые: снижение вербальной продуктивности (речь не спонтанна, сводится к ответам на задаваемые вопросы, вынужденной немоте); стереотипность и повторяемость в построении высказываний, эхолалия и персеверации.
- Физикальные и неврологические: рефлексы проявляются примитивно (хватательные, оральный автоматизм, спонтанные падения и проч.); наблюдается самопроизвольное мочеиспускание (недержание); сниженный тонус мышц, вялость и дрожание; низкое артериальное давление.
Как проявляется деменция при болезни Пика
Изменение структуры головного мозга, негативное, прогрессирующее и необратимое, – это деменция. Она приводит к потере памяти, интеллекта, способности обучаться и ориентации в пространстве, утрате имеющихся навыков.
Перечисленные признаки развиваются в течение примерно шести месяцев, при этом сознание человека сначала остается совершенно ясным. В редких случаях происходит более резкое изменение личности и характера.
Провоцируют возникновение деменции неблагоприятные жизненные факторы:
- Черепно-мозговая травма, ушиб.
- Длительный прием лекарственного препарата без контроля врача.
- Метаболические нарушения в организме из-за заболеваний внутренних органов, носящие прогрессирующий характер.
- Хроническая нехватка в организме витамина B.
- Опухоли.
- Инфекции.
- Алкоголизм.
Болезнь Пика: 3 стадии
Болезнь Пика имеет три стадии развития, которые постепенно переходят одна в другую. Человек с этим заболеванием крайне редко живет больше десяти лет.
Первая стадия заболевания
На первой стадии характер становится эгоистичным, проявляется немотивированность действий, которые объясняются заболевшим тем, что не выполнить их невозможно.
- Речевые изменения: речь замедляется, наблюдается многократное повторение одних и тех же слов, стандартных выражений и шуток.
- Снижается самокритика.
- Происходит замедление, реже гиперкинез действий.
- Происходит утрата прежних моральных принципов – инстинктивная раскрепощенность: человек может прилюдно справлять нужду, например. Отмечается половая распущенность.
- Эпизодически случаются психоэмоциональные изменения: галлюцинации, бред ущербности, ревности.
Вторая стадия
Переход всех симптомов в очаговую форму, прогрессирование происходят в следующей стадии болезни Пика.
Усиленно проявляются следующие признаки:
- Состояние амнезии.
- Агнозия – нарушение зрительных, слуховых, тактильных функций.
- Афазия – патология речи, когда снижается речевой запас, больной утрачивает способность выражать свои мысли. Понимание речи других тоже затрудняется, больной не может уловить ее смысла.
- Апраксия – нарушается способность выполнять действия или меняется последовательность выполнения. Так, получив конфету, человек может развернуть ее, выкинуть саму сладость, а фантик отправить в рот.
- Акалькулия – нарушение способности выполнять вычислительные операции, даже простейшие.
Третья стадия
Третья стадия приводит к необратимому глубокому слабоумию. Больной нуждается в постоянном контроле и психологической помощи.
Читайте материал по теме: Старческий маразм: признаки, лечение и уход за больным
Наши пансионаты
Голицыно
Минский
На последней стадии болезни Пика всякое медикаментозное вмешательство утрачивает смысл. Единственное, что остается, – попытаться сделать жизнь больного максимально комфортной и удобной. Именно поэтому врачи рекомендуют родным и близким прибегать к профессиональному сестринскому уходу.
Болезнь Пика: фото
Ниже приведен фоторепортаж десяти лет жизни австралийки Джекки Хиз, которой в 2007 году был поставлен диагноз болезнь Пика. Фотографии и рассказ предоставлены сыном женщины.
Первое фото – 2005 год. Первые изменения были ошибочно диагностированы как последствия состояния менопаузы.
По воспоминаниям Джека, его родители тогда жили в Канаде, а он с сестрой в Австралии. Как-то раз позвонил отец и сказал шокировавшую молодых людей фразу, что мама скоро умрет.
Второе фото. На пляже, ориентировочно 2010 год.
Джек не поверил в сказанное, сестра плакала, мама успокаивала, что на все воля Божья и все будет хорошо. Скоро у мамы началась паранойя, она стала забывать имена, утратила способность самостоятельно принимать пищу.
Третье фото. Прогулка у моря.
Мама очень любила кататься с отцом на мотоцикле, но в 2011 году из-за паранойи от подобных прогулок отказались, так как одна из них чуть не привела к серьезной аварии. Женщина целыми днями могла бесцельно бродить по дому, а через полгода она перестала вставать. Одновременно она прекратила употреблять твердую пищу, перешла на детское питание. Развитие повернулось вспять – обратно в беспомощное детство.
Четвертое фото.
К тому времени женщина перестала разговаривать. Отец ухаживал за ней круглые сутки, хорошо помогало государство. Джек ездит к родителям каждый месяц, говоря о том, как трудно приходится в это время без маминого совета его беременной сестре.
Пятое фото. Рождение внука-первенца.
Долгожданное событие для всей семьи, особенно мамы. Отец геройски переносит жизненные тяготы, обеспечивая для жены круглосуточный уход и говоря, что нужно делать все возможное и принимать жизнь такой, как она дана Богом.
Шестое фото. Несмотря на болезнь Пика, родители Джека поддерживали круг общения и даже выходили на вечеринки. Это хоть как-то разнообразило жизнь.
Джек говорит, что общее несчастье очень сплотило семью. Даже в детстве они не были так близки с отцом, как теперь. Сестра Зоэ очень расстраивалась, что малыш не узнает, какой была его бабушка, хотела многое о ней рассказать.
Седьмое фото. С малышом, которому на тот момент шел второй год. Ребенок очень насторожен, он понимает, что бабушка не такая, как все.
Все сожалеют, что малыш никогда не узнает, какой была раньше его бабушка. Все мечтают о том, чтобы хоть на миг к Джекки вернулось сознание, чтобы рассказать ей о своей любви, о том, что происходит в семье в настоящее время.
Восьмое фото. Джекки очень сильно похудела, совсем мало ходит.
Вся жизнь семьи в последние семь лет превратилась в затянувшееся прощание. Все наблюдают за тем, как родной человек теряет жизненные навыки один за другим. Нет возможности поговорить, обсудить происходящее. Женщина давно потеряла способность к осмысленному общению.
Девятое фото. Снова прогулка по пляжу. Джекки 58 лет, она почти не открывает глаз, а если открывает, то пустым взглядом смотрит в неизвестность.
Все уже устали. Приходят мысли, что лучше бы все случилось быстрее.
Десятое фото. Может быть, это и ужасно, но все молятся о скорейшем конце и обретении покоя как для самой Джекки, так и для членов семьи.
Одиннадцатое фото. Иногда Джекки улыбается, смеется непонятно чему.
Джек говорит, что во всей этой страшной истории все же есть положительный момент: мамина болезнь очень сплотила семью и дала им возможность заботиться о ней так, как она раньше заботилась о них.
Болезнь Пика: причины
Сказать однозначно о причинах появления болезни Пика, специалисты не могут. Отмечают только наиболее вероятные факторы, провоцирующие развитие заболевания:
- Наследственность. Замечено, что наиболее вероятны проявления симптомов болезни у тех людей, в роду которых когда-либо были родственники с подобными отклонениями здоровья.
- Тяжелые черепно-мозговые травмы, приведшие впоследствии к отмиранию нейронов.
- Отравление солями тяжёлых металлов, химическими веществами, алкоголем. Вероятность отмирания клеток мозга увеличивается при длительном воздействии на организм неблагоприятных факторов. Примером может служить состояние наркоза, применяемого неоднократно.
- Тяжелые психические расстройства, которые были перенесены человеком в предыдущие периоды жизни.
Болезнь Пика: симптомы
Обследование пациентов с болезнью Пика позволило выделить несколько наиболее характерных симптомов: затруднение устной и письменной речи, изменения в поведении.
Родственники говорят о личностных изменениях уже на начальных этапах развития болезни.
Характерными чертами для таких больных становятся:
- При атрофических изменениях в лобных отделах мозга происходят резкие перепады настроения, характерна безответственность к домашним и рабочим обязанностям, рассеянность, половая распущенность.
- При атрофии височных отделов возникает состояние, противоположное первому: мнительность, ощущение ненужности, потерянности, ущербности.
У всех страдающих болезнью Пика наблюдаются речевые изменения, такие как ее упрощение, сокращение активного словарного запаса, многократное повторение слов, использование простейших речевых шаблонов, искажение грамматического строения предложений.
Больные перестают понимать обращенную к ним речь, утрачивают навыки самообслуживания, личной гигиены, периодически у них возникают внезапные вспышки возбуждения.
Для средней стадии развития болезни Пика характерно ожирение и развитие кахексии. Происходят сильные изменения личностных качеств. Больной нуждается в постоянном присмотре.
В результате заболевания высокообразованный человек с богатым словарным запасом, следящий за своей внешностью, за несколько месяцев может стать существом неряшливым, бестактным, не умеющим связно говорить.
Читайте материал по теме: Секреты долголетия – как прожить здоровым до 100 лет
Болезнь Пика: диагностика
Первое обследование пациент проходит у психиатра, который делает выводы о том, насколько нарушена нервно-психическая сфера. Осмотр врача выявляет речевые нарушения, наличие неадекватности поступков, поведенческие нарушения. Для определения изменений, происходящих в головном мозге, проводят дополнительные обследования:
- Компьютерная томография, сокращенно КТ. В результате получается послойное исследование мозга, позволяющее сделать вывод о размере поражений его долей и степени прогрессирования заболевания.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет выполнить тот же вид диагностики, что и КТ.
- Электроэнцефалография основана на улавливании аппаратурой электрических импульсов, возникающих в мозге во время проведения сигналов. Данные выводятся на бумагу в виде большого количества кривых линий. При болезни Пика кора головного мозга становится тоньше и в результате менее чувствительной, проводя меньшее количество импульсов, что и выражается на бумаге.
При болезни Пика обязательно проведение дифференциации симптомов с болезнью Альцгеймера, синдромом Гентингтона, раком головного мозга, психическими нарушениями, диффузным атеросклерозом.
Как помочь пациенту и каковы его шансы
На сегодняшний день общей методики для лечения болезни Пика не существует. Всё что может сделать врач — назначить медикаментозное лечение для задержки прогрессирующих изменений и улучшения состояния человека.
Однако современная медицина открыла пять направлений в лечении, которые позволяют достичь наибольшего эффекта в замедлении прогрессирования процесса деменции. К ним относятся:
- Заместительная терапия – ингибиторы ацетилхолинестеразы, ингибиторы моноаминоксидазы, антидепрессанты. Действие этих препаратов направлено на восполнение дефицита в мозге человека определённых веществ, которые перестают вырабатываться в нужном количестве из-за атрофии.
- Нейропротекторы – нейротрофические вещества, блокаторы кальциевых каналов, антиоксиданты, факторы роста. Эти препараты способствуют стимулированию мозговых клеток. Вследствие чего значительно улучшаются процессы обмена, а это способствует замедлению погибания нейронов и атрофии коры головного мозга.
- Также применяются противовоспалительные средства.
- Фармакологическая коррекция имеющихся нарушений психики у человека. В этом случае назначаются антидепрессанаты, препараты, подавляющие агрессию.
- Психологическая профессиональная помощь. Такая терапия включает в себя проведение различных тренингов. Эта методика очень эффективно влияет на замедление развития болезни.
Немаловажную роль в терапии играет психологическая помощь родных. Очень опасно оставлять больных в одиночестве, т. к. человек на поздних стадиях болезни совершенно не способен отдавать отчёт своим действиям.
Известны случаи, когда больные устраивали пожары, оставляли открытым газ, и совершали иные разрушительные действия. Таким образом, становится понятно, что они попросту начинают представлять опасность для окружающих и для самих себя в первую очередь.
При диагностировании этого заболевания прогноз для жизни носит неблагоприятный характер. Человек становится беспомощным, неспособным к самообслуживанию, поэтому за ним необходим круглосуточный присмотр, он утрачивает социальные и коммуникативные навыки, становясь асоциальным.
Уже за пять лет заболевание приводит к моральному личностному разложению и наступает состояние полного упадка психофизической деятельности.
