Демиелинизирующее заболевание: что это такое, причины и лечение

Демиелинизирующее заболевание представляет собой патологический процесс разрушения миелиновой оболочки, при котором поражаются нейроны головного и спинного мозга. При этом ухудшается проводимость импульсов в нервной системе. Болезнь характеризуется уничтожением миелина мозга. Это опасное состояние влияет на функционирование всего организма. Заболевание встречается с одинаковой частотой как у взрослых, так и детей. Современная медицина не обладает средствами для полного излечения от этого заболевания. Его можно лишь ослабить и замедлить течение.

Демиелинизация

Демиелинизирующее заболевание головного мозга по МКБ-10 имеет коды G35, G36 и G77. Процесс, вызванный поражением нервной ткани, негативно сказывается на функционировании всего организма в целом. Определенные нервные окончания покрыты миелиновой оболочкой, которая выполняет в организме важные функции. Например, миелин обеспечивает быструю передачу электрических импульсов и соответственно при нарушении этого процесса страдает вся система. Миелин состоит из липидов и белковых соединений в пропорции 70/30.

Мнение эксперта
Автор: Дарья Олеговна Громова
Врач-невролог
Наиболее распространенное демиелинизирующее заболевание головного мозга – рассеянный склероз. Симптомы его очень разнообразны, поэтому пациент редко сразу приходит к неврологу. Снижение зрения, онемение конечностей, проблемы с моторикой – разные врачи дают разные рекомендации, хотя достаточно просто отправить пациента на МРТ и лабораторные исследования, которые подтвердят опасения или исключат заболевания мозга.
Демиелинизирующее заболевание — это не только рассеянный склероз, это еще и оптиконевромиелит и острый диссеминированный энцефаломиелит. Эти болезни не лечатся, но развитие их можно замедлить. В целом медики дают благоприятный прогноз при лечении этих патологий. Диагноз «рассеянный склероз» сейчас ставят чаще, но само заболевание протекает легче, чем 30-40 лет назад.
Благодаря современным методам терапии и исследований доброкачественное течение наблюдается примерно в половине случаев — больные полностью сохраняют трудоспособность, заводят семьи, рожают детей. Есть некоторые ограничения, например, запрещено посещение бань и саун, длительное нахождение на солнце, но в остальном образ жизни сохраняется, никаких специальных диет не нужно.

Механизмы развития

Нервная система состоит из центрального и периферического отделов. Механизм регуляции между ними работает следующим образом: импульсы от рецепторов периферической системы передаются в нервные центры спинного мозга, а оттуда в головной мозг. Расстройство этого сложного механизма становится причиной демиелинизации.

Нервные волокна покрыты миелиновой оболочкой. В результате рассматриваемого патологического процесса эта оболочка разрушается и на ее месте формируется фиброзная ткань. Она в свою очередь не может проводить нервные импульсы. В условии отсутствия нервных импульсов нарушается работа всех органов, поскольку мозг не может отдавать команды.

Код по МКБ 10

Демиелинизирующие заболевания головного мозга МКБ 10 имеют коды:

G35-G37 – демиелинизирующие болезни центральной нервной системы;
G35 – рассеянный склероз;
G37 – другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Болезни разные;
G37.9 – демиелинизирующая болезнь центральной нервной системы неуточненная.

Болезни нервной системы проходят в МКБ 10 под кодом G00-G99. Специалисты считают классификацию по МКБ 10 недостаточно совершенной. Была создана еще одна шкала инвалидизации, которую используют при рассеянном склерозе – EDSS. Такая шкала оценивает все состояния при рассеянном склерозе – походку, равновесие, параличи, самообслуживание и другие факторы. Чтобы пользоваться шкалой врач для оценки состояния пациента сдает специальный экзамен.

Причины

Демиелинизирующие заболевания головного мозга характеризуются поражением периферической и центральной нервной системы. Они чаще всего возникают на фоне генетической предрасположенности. Случается и так, что сочетание определенных генов провоцирует нарушения в функционировании иммунной системы. Выделяются и иные причины возникновения демиелинизирующих заболеваний:

состояние хронической или острой интоксикации;
солнечная радиация;
ионизирующее облучение;
аутоиммунные процессы в организме и генетические патологии;
осложнение бактериальной и вирусной инфекции;
неправильное питание.

Наиболее подверженной этой патологии считается европеоидная раса, особенно те ее представители, которые проживают в северных географических широтах. Такой тип заболевания может провоцироваться травмой головы или позвоночника, депрессией, вредными привычками. Некоторые типы вакцин также могут стать пусковым механизмом для начала развития таких патологий. Это относятся к прививкам против кори, оспы, дифтерии, гриппа, коклюша, гепатита В.

Причины возникновения

Демиелинизирующие болезни, поражающие центральную и периферическую нервные системы, чаще развиваются на фоне генетической предрасположенности. У пациентов часто встречается сочетание определенных генов, которое провоцирует сбои в работе иммунной системы. Другие причины:

Аутоиммунные и генетические патологии.
Прием антипсихотических препаратов (нейролептиков).
Хронические и острые интоксикации.
Ионизирующее облучение, солнечная радиация.
Перенесенные вирусные и бактериальные инфекции.
Особенности питания.

Считается, что наиболее подвержены развитию патологии представители европеоидной расы, проживающие в северных географических широтах. Провоцирующими факторами являются травмы в области головы и позвоночника, частые стрессовые ситуации, вредные привычки. Риск заболеть повышается в связи с вакцинацией против оспы, гриппа, кори, коклюша, дифтерии, гепатита типа B и других инфекционных болезней.

Классификация

Демиелинизирующее заболевание нервной системы классифицируется на различные типы, в основе которых лежит разрушение миелиновой оболочки. В связи с этим рассматриваемая патология подразделяется соответствующим образом на рассеянный склероз, болезнь Марбурга, болезнь Девика, прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию и синдром Гийена-Барре.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз характеризуется как тяжелое хроническое и дезиммуно- нейродегенеративное заболевание ЦНС, склонное к прогрессированию. В большинстве случаев заболевание встречается в молодом возрасте и почти всегда приводит к инвалидности. Этому демиелинизирующему заболеванию ЦНС по МКБ-10 присвоен код G35.

В настоящее время причины развития рассеянного склероза до конца не изучены. Большинство ученых склоняются к мультифакторной теории развития этого заболевания, когда сочетается генетическая предрасположенность и внешние факторы. К числу последних относятся:

инфекционные заболевания;
состояние хронической интоксикации;
прием некоторых лекарственных средств;
смена места жительства с резкой сменой климата;
недостаток клетчатки и высококалорийная диета.

Не всегда прослеживается взаимосвязь симптоматики рассеянного склероза со стадией заболевания. Патология может иметь волнообразное течение. Обострения и ремиссии могут повторяться с различным интервалом. Особенностью рассеянного склероза является то, что каждое новое обострение имеет более тяжелое течение по сравнению с предыдущим.

Прогрессирование рассеянного склероза характеризуется развитием следующей симптоматики:

нарушения чувствительности (мурашки по коже, онемение, покалывание, жжение, зуд);
расстройство зрения (нарушение цветопередачи, снижение остроты зрения, размытость картинки);
дрожание конечностей или туловища;
головные боли;
нарушения речи и затруднение глотания;
мышечные спазмы;
изменения походки;
когнитивные нарушения;
непереносимость тепла;
головокружение;
хроническая усталость;
нарушение либидо;
тревожность и депрессия;
нестабильность стула;
бессонница;
вегетативные расстройства.

Выделяют также вторичные симптомы рассеянного склероза. Они подразумевают осложнения болезни. Очаги демиелинизации в головном мозге определяются с помощью магнитно-резонансной томографии, в том числе с введением контрастного вещества.

Лечение рассеянного склероза осуществляется с помощью таких методов, как:

плазмаферез;
прием цитостатиков;
назначение иммуносупрессоров;
применение иммуномодуляторов;
прием бета интерферонов;
гормональная терапия.
симптоматическая терапия с назначением антиоксидантов, ноотропных препаратов и витаминов.

В период ремиссии пациентам показано санаторно-курортное лечение, массаж, лечебная физкультура. При этом должны быть исключены все тепловые процедуры. Для облегчения симптомов заболевания назначаются препараты: снижающие мышечный тонус, устраняющие тремор, нормализующие мочеиспускание, стабилизирующие эмоциональный фон, противосудорожные средства.

Рассеянный склероз относится к категории неизлечимых заболеваний. Поэтому указанные методы лечения направлены на уменьшение проявлений и улучшение качества жизни больного. Длительность жизни больных с таким заболеванием зависит от характера течения патологии.

Что это такое?

Демиелинизирующее заболевание головного мозга образуется вторично в связи с инфекциями – воспалительными, вирусными заболеваниями или вакцинацией, иногда является последствием метаболического или генетически обусловленного нарушения метаболизма миелина. Другие причины – гипоксическо-ишемическое повреждение, отравление.

Фактор риска демиелинизации головного мозга – лихорадочные заболевания, симптомы болезни могут быть весьма серьезными. При этих заболеваниях происходит постепенное разрушение миелина (= липопротеин, формирующийся с помощью белков и жирных веществ, задача которого заключается в ускорении проводимости кислорода). Демиелинизирующее заболевание протекает относительно долго, постепенно улучшается. Демиелинизирующие заболевания происходят в результате разрушения миелина, как в ЦНС, так и в ПНС.

Наиболее распространенные заболевания демиелинизирующие болезни:

рассеянный склероз;
диффузный склероз, известный также как болезнь Шильдера;
полинейропатия, затрагивающая ПНС;
амиотрофический латеральный склероз;
ОДЭМ = острый диссеминизированный энцефаломиелит.

В соответствии с МКБ-10 демиелинизирующие болезни определяются по следующему коду: G00-G99 – болезни нервной системы → G35-G37 – демиелинизирующие заболевания ЦНС.

Болезнь Марбурга

Геморрагическая лихорадка или болезнь Марбурга представляет собой острую инфекционную патологию, вызванную марбургским вирусом. Он проникает в организм через поврежденную кожу и слизистую оболочку глаз и полости рта.

Инфицирование происходит воздушно-капельным и половым путем. Кроме того, заразиться можно через кровь и другие выделения больного. После того как человек переболеет этим заболеванием, у него формируется стойкий и длительный иммунитет. Повторное заражение в практике не встречалось. У переболевшего геморрагической лихорадкой Марбурга наблюдается образование некрозов и очагов кровоизлияний в печени, миокарде, легких, надпочечниках, почках, селезенке и других органах.

Симптоматика заболевания зависит от стадии патологического процесса. Инкубационный период длится от 2 до 16 дней. Болезнь имеет острое начало и характеризуется повышением температуры тела до высоких показателей. Наряду с температурой может появиться озноб. Нарастают признаки интоксикации, такие как разбитость, головная боль, боль в мышцах и суставах, интоксикация и обезвоживание. Через 2-3 дня после этого присоединяются расстройство функционирования ЖКТ и геморрагический синдром. В области груди появляется колющая боль, которая усиливается во время дыхания. Кроме того, у больного может появиться сухой кашель и загрудинные колющие боли. Боль может перейти на область горла. Слизистая оболочка глотки сильно краснеет. Почти у всех больных наблюдался понос, который длился почти 7 дней. Характерным признаком этого заболевания является появление сыпи на туловище по подобию кори.

Все симптомы усиливаются к концу первой недели. Также могут наблюдаться кровотечения, из носа, желудочно-кишечного тракта, половых путей. К началу 2 недели все признаки интоксикации достигает своего максимума. При этом возможны судороги и потеря сознания. По анализу крови происходят специфические изменения: тромбоцитопения, пойкилоцитоз, анизоцитоз, зернистость эритроцитов.

При подозрении у человека болезни Марбурга он экстренно госпитализируется в инфекционное отделение и должен находиться в изолированном боксе. Период выздоровления может затянуться до 21-28 дней.

Главные причины демиелинизирующего заболевания

Среди основных причин, в результате которых в организме начинает развиваться демиелинизация головного мозга принято относить:

Реакция иммунной системы человека на белок, из которого состоит миелин. В результате необратимых процессов, которые происходят в организме, такой белок начинает восприниматься иммунной системой, как чужеродный. Клетки начинают его атаковать и постепенно разрушать. Данная причина является самой опасной. Запустить этот механизм способны попадание в организм инфекции или особенности иммунитета человека, которые имеют наследственный характер. К ним относят рассеянный склероз, рассеянный энцефаломиелит и т. д.
Демиелинизирующий процесс может начаться в ответ на наличие нейроинфекции, которая направленно поражает миелин.

Нарушение обменных процессов в организме. В результате этого миелин начинает страдать от дефицита необходимых ему веществ и постепенно разрушаться. Такое возможно у пациентов, которые имеют в анамнезе сахарный диабет и проблемы связанные с работой щитовидной железы.
Действие на организм токсинов и химических веществ, среди которых: алкоголь, психотропные препараты, ацетон, продукты жизнедеятельности организма.
Паранеопластические процессы, возникающие, как осложнение онкологических заболеваний.

В результате проведенных научных исследований, удалось установить, что особую роль в поражении миелина (оболочки нервных волокон), имеют наследственность и неблагоприятные условия окружающей среды. Также есть сведения о связи между вероятностью появления данного заболевания с географическим положением человека, где отмечены очаги демиелинизации.

Немаловажную роль в развитии демиелинизирующего заболевания головного мозга имеют стрессы, неправильное питание, вирусы (среди которых самые распространенные – герпес, корь, краснуха и т. д.), бактерии и плохая экология.

Различают два типа демиелинизации головного мозга:

Миелинокластия – характеризуется наследственной предрасположенностью к быстрому разрушению оболочки вещества миелина.
Миелинопатия – процесс разрушения миелиновой оболочки, имеющий другие причины.

Болезнь Девика

Оптикомиелит или болезнь Девика по хронической картине похож на рассеянный склероз. Это аутоиммунное заболевание, причины возникновения которого до сих пор не выяснены. В качестве одной из причин его развития отмечается увеличение проницаемости барьера между мозговой оболочкой и сосудом.

Некоторые аутоиммунные заболевания способны спровоцировать прогресс болезни Девика:

ревматоидный артрит;
системная красная волчанка;
синдром Шегрена;
дерматомиозит;
тромбоцитопеническая пурпура.

Болезнь имеет специфическую симптоматику. Клинические проявления обусловлены нарушением проводящих импульсов. Кроме того, поражается зрительный нерв и ткань спинного мозга. В большинстве случаев болезнь заявляет о себе нарушением зрения:

пелена перед глазами;
боль в глазницах;
размытость зрения.

При прогрессировании заболевания и отсутствии адекватного лечения больной рискует полностью потерять зрение. В некоторых случаях возможен регресс симптоматики с частичным восстановлением функций глаз. Иногда случается так, что миелит предшествует невриту.

Оптиконевромиелит имеет два варианта течения: поступательное нарастание симптоматики с одновременным поражением ЦНС. В редких случаях встречается монофазное течение болезни. Оно характеризуется устойчивым прогрессом и усугублением симптоматики. В этом случае повышен риск летального исхода. При правильно подобранном лечении патологический процесс замедляется, но при этом полное выздоровление не гарантируется.

Второй вариант, наиболее распространенный, характеризуется поочередной сменой ремиссии и обострения и обозначается понятием «рецидивирующее течение». Также сопровождается зрительными нарушениями и расстройством функции спинного мозга. В период ремиссии человек ощущает себя здоровым.

Для выявления болезни Девика проводится комплекс мероприятий. Помимо стандартных диагностических процедур проводится люмбальная пункция с анализом ликвора, офтальмоскопия и МРТ позвоночника и головного мозга.

Лечение болезни Девика длительное и непростое. Главной задачей становится замедление прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни больного. В рамках медикаментозной терапии применяются глюкокортикостероиды миорелаксанты, антидепрессанты, обезболивающие средства центрального действия. При тяжелом течении болезни пациент может столкнуться с такими осложнениями, как паралич ног, слепота или стойкое нарушение функций органов таза. При своевременном и правильном лечении гарантируется полное выздоровление.

Как ставится диагноз

Диагноз «очаговое изменение вещества мозга дистрофического характера» установить довольно трудно. Для этого требуется выявление признаков перечисленных выше патологий и исключение иных соматических заболеваний и возможных неврозов. Кстати, в группе риска находятся также и люди, имеющие сахарный диабет и страдающие ревматизмом.

Врач должен оценить состояние больного, его неврологический статус, а также провести необходимые обследования. Наиболее точные показания дает исследование МРТ, где можно выявить очаги поражения, а также их размеры и локализацию. Томография дает возможность определить изменения плотности ткани мозга даже в начальной стадии заболевания. Правильное прочтение результатов МРТ – важный шаг в начале лечения описываемой проблемы.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Люди с иммунным дефицитом могут столкнуться с прогрессирующей многоочаговой мультифокальной лейкоэнцефалопатией. Это инфекционное заболевание, спровоцированное проникновением в организм вируса JC, относящегося к семейству Полиомавирусов. Особенностью патологии является то, что происходит несимметричное и многоочаговое поражение головного мозга. Вирусом поражаются оболочки нервных окончаний, состоящие из миелина. Поэтому данное заболевание принадлежит к группе демиелинизирующих патологий.

Почти 85% пациентов с таким диагнозом являются больными СПИДом или ВИЧ инфицированными. В группу риска входят пациенты со злокачественными опухолями.

Основные симптомы заболевания:

перепады настроения;
зрительные нарушения;
парестезия и паралич;
нарушение памяти.

Рассеянный склероз

Это самое частое из демиелинизирующих заболеваний. Его особенность в том, что очаги демиелинизации находятся сразу в нескольких частях центральной нервной системы, поэтому симптомы носят разнообразный характер. Первые признаки заболевания появляются в возрасте около 25 лет, чаще у женщин. У мужчин рассеянный склероз встречается реже, но прогрессирует более стремительно.

Синдром Гийена-Барре

Острое воспалительное заболевание, характеризующееся «демиелинизирующей полирадикулоневропатией». В ее основе лежат аутоиммунные процессы. Болезнь проявляется сенсорными расстройствами, мышечной слабостью и болью. Для нее характерны гипотония и расстройство сухожильных рефлексов. Также может наблюдаться дыхательная недостаточность.

Все пациенты с таким диагнозом должны госпитализироваться в отделение интенсивной терапии. Поскольку существует риск развития дыхательной недостаточности и может потребоваться подключение к ИВЛ, в отделении должна быть реанимация. Также пациентам необходим должный уход с профилактикой пролежней и тромбоэмболии. Также необходимо купировать аутоиммунный процесс. С этой целью применяется плазмаферез и пульс-терапия иммуноглобулинами. Полное восстановление пациентов с таким диагнозом следует ожидать в течение 6-12 месяцев. Летальные исходы происходят из-за пневмонии, дыхательной недостаточности и тромбоэмболии легочной артерии.

Что представляет собой демиелинизирующий процесс?

Некоторые нервные окончания (в частности, аксоны периферической и центральной нервной системы) покрыты специфической миелиновой оболочкой. Эта структура выполняет ряд важных функций. В частности, миелин отвечает за скорость передачи электрических импульсов по нервным волокнам. Кроме того, оболочка выполняет барьерные и опорные функции, а также отвечает за питание нервных окончаний.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга сопровождается теми или иным повреждениями миелиновой оболочки, что, естественно, сказывается на работе нервных клеток. К слову, демиелинизирующие болезни представляют собой целую группу тех или иных поражений нервной системы, каждое из которых имеет свои особенности и сопровождается уникальным набором симптомов.

Симптомы

Демиелинизация всегда проявляется неврологическим дефицитом. Этот признак свидетельствует о начале процесса разрушения миелина. В него вовлекается и иммунная система. Атрофируются ткани мозга — спинного и головного, а также наблюдается расширение желудочков.

Проявления демиелинизации находятся в зависимости от вида заболевания, причинных факторов и локализации очага. Симптоматика может отсутствовать, когда поражение мозгового вещества незначительное, до 20%. Это обусловлено компенсаторной функцией: здоровые ткани мозга выполняют задачи пораженных очагов. Неврологическая симптоматика проявляется редко — только при повреждении более 50% нервной ткани.

В качестве общих признаков демиелинизирующих заболеваний головного мозга отмечаются следующие:

параличи;
ограниченная подвижность мышц;
тонические спазмы конечностей;
нарушение функционирования кишечника и мочевого пузыря;
псевдобульбарный синдром (нарушение произношения звуков, затруднение глотания, изменение голоса);
нарушение мелкой моторики рук;
онемение кожи и покалывание;
зрительная дисфункция (снижение остроты зрения, размытость картинки, колебания глазных яблок, искажения цвета).

Нейропсихологические нарушения, характерные для рассматриваемой патологии, вызваны ухудшением памяти и снижением мыслительной деятельности, а также изменениями поведения и личностных качеств. Это проявляется развитием неврозов, депрессии, слабоумием органического генеза, эмоциональными перепадами, выраженной слабостью и снижением работоспособности.

Основные симптомы

Демиелинизация – это такая патология, которая всегда проявляется неврологическим дефицитом, что позволяет заподозрить начавшийся процесс разрушения миелина, если неврологическая симптоматика появилась без очевидных причин. Демиелинизирующий процесс всегда протекает с участием иммунной системы, приводит к атрофии тканей мозга – головного и спинного, расширению желудочков.

Симптомы демиелинизации зависят от вида заболевания, причин возникновения и локализации очага в головном, спинном мозге или в структурах ПНС. При незначительном поражении мозгового вещества (до 20%), симптоматика может отсутствовать, что связано с полной компенсацией функций. Задачи, возложенные на поврежденные нервные волокна, выполняют здоровые ткани. Неврологические симптомы обычно появляются в случаях, когда объем поврежденной нервной ткани превышает 50%. Общие признаки:

Атаксия (расстройство согласованности при работе группы мышц).
Парезы, параличи.
Мышечная гипотония (слабость в мышцах).
Псевдобульбарный синдром (дизартрия – нарушение произношения из-за расстройства иннервации элементов речевого аппарата, дисфагия – затруднения при глотании, дисфония – изменение высоты, тембра, силы голоса).
Зрительная дисфункция (нистагм – непроизвольные колебания глазных яблок, ухудшение остроты зрения, выпадение полей обзора, размытость, нечеткость картинки, искажение цвета).
Изменение кожной чувствительности, парестезия (онемение, покалывание, зуд, жжение).
Тонические спазмы, преимущественно в области конечностей.
Дисфункция мочевого пузыря, кишечника.

Нейропсихологические нарушения связаны с ухудшением памяти и мыслительной деятельности, изменением личности и поведения. У пациентов часто развиваются неврозы, слабоумие органического генеза, астенический синдром, депрессия, реже эйфория. Больные подвержены резкой смене настроения, у них отсутствует критический анализ собственного поведения, что на фоне слабоумия приводит к многочисленным проблемам в быту.

Диагностика

Ранняя стадия течения патологии с отсутствием характерной симптоматики случайно обнаруживается во время диагностического обследования по другому поводу. Для подтверждения диагноза проводится нейровизуализация, а также невролог определяет степень нарушения проводящей функции мозга. Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография. На снимках можно отчетливо увидеть участки пораженной ткани. Если сделать ангиографию, то можно определить степень повреждения сосудов.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга: симптомы

Безусловно, многих людей интересует, на какие именно изменения нужно обращать внимание. К сожалению, симптомы в данном случае зависят от локализации поражений, стадии и особенностей течения недуга.

Естественно, есть некоторые признаки, которые могут свидетельствовать о том, что у человека развивается то или иное демиелинизирующее заболевание головного мозга. Как правило, в первую очередь у больного развивается повышенная утомляемость и снижение работоспособности. К основным симптомам также можно отнести ту или иную степень нарушения координации, а также изменения походки, тремор.

Кроме того, некоторые пациенты отмечают изменения чувствительности — она может как повышаться, так и снижаться или даже исчезать полностью. К признакам можно отнести и периодически возникающие ощущения жжения и покалывания в конечностях.

Помимо этого, демиелинизирующее заболевание головного мозга может вызывать и нарушения в работе органов таза. Например, у некоторых пациентов наблюдается задержка кала или мочи или, наоборот, недержание.

Естественно, подобные болезни сказываются и на психическом состоянии человека. Могут развиваться депрессивные состояния, те или иные нарушения поведения. Нередко прогрессирующая демиелинизация вызывает снижение уровня интеллекта.