Симптомы мультисистемной атрофии головного мозга и ее лечение

Ранее синдром Шая – Дрейджера, дегенерация стриатонигральная и атрофия оливопонтоцеребеллярная классифицировались как три раздельных заболевания. Однако при более глубоком их исследовании выяснилось, что проявления клинических симптомов данных болезней общие, поэтому они были объединены под одним обозначением – мультисистемная атрофия головного мозга.

Мозговая атрофия — это следствие процесса, во время которого поэтапно отмирают нервные клетки и разрушаются соединения нейронов. В ходе такого сложного отклонения в коре и подкорке мозга происходят значительные нарушения функциональности.

Важно знать! Атрофия головного мозга зачастую развивается у людей преклонного возраста. Однако в редких исключениях данное нарушение фиксируется у новорожденного.

Каким атрофиям подвергается мозг?

При этой болезни «умирают» клетки коры и подкоркового вещества, истончаются миелиновые волокна, гибнут нейроны и их окончания (аксоны). Атрофия головного вещества – это следствие травмы, интоксикации и гипоксии.

Если процесс дегенерации уже запущен, то болезнь приводит к летальному исходу. При церебральном поражении головного мозга продолжительность жизни резко сокращается. От появления первых симптомов до смерти проходит 5-7 лет.

Мультисистемная атрофия сопровождается дегенерацией клеток базальных ганглиев, вегетативных центров и мозжечка. Поражение этих участков обуславливает картину заболевания. Такая полисистемная дегенерация и атрофия головного вещества дают клинику паркинсонизма, нарушения вегетативных функций и шаткую атаксическую походку. Вся эта симптоматика и называется «мультисистемная атрофия», хотя раньше выделялось три отдельных заболевания.

Отмирание нейронов – это необратимый процесс. Мультисистемная атрофия стартует с симптоматики паркинсонизма. Стриатронигральная дегенерация дает клинику ригидности мышц, тремора, постуральных нарушений. Мультисистемная атрофия при этом принимается за болезнь Паркинсона.

Что это такое: корковая атрофия головного мозга? «Кора» имеет сложное строение и отвечает за высшую нервную деятельность. Каждая ее часть имеет свою функцию. Где-то хранится профессиональная память, способность создавать музыку, разговаривать и видеть. При атрофии головного мозга выпадают функции высшей нервной деятельности в зависимости от локализации поражения.

Атрофия головного вещества делится на корковую и подкорковую. При мультисистемном поражении происходит разрушение стриатонигрального пути, вегетативных центров и начинается атрофия мозжечка, что приводит к прогрессированию симптомов паркинсонизма и снижению продолжительности жизни. МСА не имеет эффективного лечения и действенной профилактики.

Виды атрофий: алкогольная, мультисистемная, кортикальная

При аутопсии у пациентов с алкоголизмом обнаруживается атрофия головного вещества: коры и подкорковых структур. Самой чувствительной зоной являются лобные доли. В них сосредоточены центры, ответственные за поведение, эмоции, интеллект. Атрофия головного мозга на фоне приема алкоголя приводит к утрате этих функций и распаду личности.

Синдром Шая-Дрейджера, оливо-понто-церебеллярная дегенерация и стриатонигральная дегенерация ранее рассматривались, как три отдельные нозологии. Но сейчас они объединены в одну форму болезни, которую вызывает МСА. Причины, лечение и профилактика неизвестны. Эта болезнь приводит к гибели пациента через 5-7 лет.

При кортикальном поражении развивается самая тяжелая форма недуга. Может пропадать зрение (поражение затылочных долей), слух (поражение височной коры). Болезнь ведет к нарушению высшей нервной деятельности.

Теряется память, интеллект, нарушается поведение (поражение лобной коры). Она заканчивается распадом личности. Патология с преимущественным поражением коры неминуемо ведет к смерти.

Диффузная, мозжечковая и задняя корковая типы болезни

При диффузном типе болезни характерно разлитое нелокализованное поражение. Атрофия головного вещества может идти сразу в нескольких структурах (мозжечок, ствол, кора, базальные ганглии). При этом заболевании нет четкой клиники. Диагностика болезни затруднена. Характерные признаки на МРТ: уменьшение объема коры, расширение желудочков, диффузные очаги поражения подкорковых структур. Чаще развивается при интоксикационных состояниях.

Церебеллярные нарушения могут идти отдельно от мультисистемного поражения. Они появляются на фоне перенесенного инсульта, опухоли и травмы. Атрофия головного вещества затрагивает только мозжечок. У пациента выявляют нарушения координации, походка становится шаткой, пропадает четкость движений рук и ног. Характерный симптом – движения, как у пьяницы.

Старческая деменция с нарушениями в коре затылочно-теменных отделов является разновидностью болезни Альцгеймера. Болезнь приводит к появлению проблем со зрением. Недуг начинается с появления иллюзий, зрительных галлюцинаций и приводит к полной потере зрения.

Диагностика

Диагностика мультисистемной атрофии основывается на анализе клинической картины и данных нейровизуализационных методик. При этом обязательным признаком является наличие вегетативной недостаточности, что подтверждается специальными клиническими тестами и суточным мониторингом уровня артериального давления. Достоверной и доступной лабораторной диагностики этого заболевания на данный момент пока не разработано.

МРТ головного мозга может выявить ряд характерных признаков:

• Изменение интенсивности сигнала от скорлупы и бледного шара, атрофия скорлупы, появление гиперинтенсивной (в режиме Т2) щелевидной полоски по наружному краю скорлупы.
• Атрофия ствола и мозжечковых структур. Изменения захватывают червь, кору полушарий, средние ножки мозга, основание моста.

Определенный (полностью достоверный) диагноз возможен лишь при патоморфологическом посмертном исследовании нервной ткани. Признаками заболевания служат плотные глиальные цитоплазматические включения и дегенеративные изменения в оливопонтоцеребеллярной и нигростриарной области.

Распространенность МСА

Мультисистемная атрофия – это редкое заболевание, которое тяжело диагностировать. Его распространенность в мире 3-5 случаев на 100 000 человек.

В России мультисистемная атрофия, при которой идет полисистемное вырождение (дегенерация) клеток мозга, встречается в 0,1 случае на 100 000 человек. Такая низкая заболеваемость приводит к мысли о гиподиагностике болезни «мультисистемная атрофия».

МСА (мультисистемная атрофия) – болезнь, которую тяжело определить после первого посещения врача. Поэтому в России заболевание с медленным отмиранием клеток мозга начинают лечить достаточно поздно. В этом случае мультисистемная атрофия уже находится в развернутой стадии.

Прогноз и профилактические меры

На современном этапе МСА считается неизлечимым патпроцессом. Симптоматическое лечение может только облегчить состояние пациента, однако, не способно остановить дегенеративные явления.

Продолжительность жизни больных не более семи лет. Смертельный исход обуславливается осложнениями бульбарного симтомокомплекса, интеркуррентным инфицированием, недостаточностью со стороны кардио-вазальной системы. Предупредительные меры до сих пор не разработаны, т.к. отсутствуют сведения о этиофакторе.

Что поражается при МСА?

При мультисистемной атрофии головного мозга поражаются следующие части: базальные ганглии, мозжечок, ствол. При синдроме Шая-Дрейджера идет отмирание нейронов головного мозга в области вегетативных ганглиев. Атрофии лобных долей при МСА не встречается.

При синдроме Шая-Дрейджера появляются следующие симптомы: запор, ортостатическая гипотензия, снижение функции желез (потовых, слезных, слюнных). Синдром Шая-Дрейджера может напоминать болезнь Паркинсона.

Дегенерация при атрофии коры головного мозга и синдром Шая-Дрейжера не ведут к атаксии. К ней приводит поражение мозжечка. Походка пациента становится шаткой, случаются частые падения, нарушается координация движений рук и ног. Синдром Шая-Дрейджера может предшествовать атаксии или развиваться параллельно с ней.

Атрофии головного мозга: что это такое? Медленная гибель нейронов приводит к утрате определенных функций. При диффузной кортикальной атрофии начинается потеря слуха, зрения, слуховые галлюцинации.

Диффузная атрофия подразумевает рассеянное поражение без четкой локализации. Мозг поражается бессистемно, предсказать последствия болезни очень трудно. Шая-Дрейджера синдром и МСА характеризуются более четкой клинической картиной.

О заболевании

Множественной системной (мультифокальной, мультисистемной) атрофией называют обширную дегенерацию глиальных клеток во всех структурах головного мозга (ГМ). Сокращенно болезнь записывают МСА или MSA. Мультисистемная атрофия быстро прогрессирующее тяжелое заболевание, при котором в патологический процесс часто вовлекается спинной мозг, приводя к уменьшению тканей центральной нервной системы инвалидности.

Дегенерация провоцирует появление:

• слабоумия;
• дрожательного паралича — синдром паркинсонизма;
• дисфункциивегетативной нервной системы;
• атаксии мозжечка — расстройство двигательной и речевой функции;
• недостаточности пирамид — нарушается работа ЦНС.

Справка! МСА является редкой неизлечимой патологией, встречается преимущественно у мужчин. Заболеваемость составляет менее 6 случаев на 100000 населения.

Во время развития болезни поражаются подкорковые ядра (базальные ганглии) внутри полушарий ГМ.Они расположены между промежуточным мозгом и лобными долями. Состоят из полосатого тела, серого и белого вещества, нигральной (черной) субстанции, субталамического ядра. На гистологическом исследовании в олигодендроглиоцитах обнаруживаются накопления альфа-синуклеина во включениях цитоплазмы. Это несвойственно составу клеток нейроглии.

В результате дегенерации подкорковых ядер нарушается:

• координация движений;
• регуляция мышечного тонуса;
• чувствительность восприятия зрительных, слуховых и прочих раздражений;
• регулирование трофики, обмена, дыхания, мочеиспускания, иных вегетативных функций;
• выработка рефлексов, память, другая регуляция высшей нервной деятельности.

МСА чаще выявляют у людей старше 50 лет, которые работали с вредными и токсическими веществами, пестицидами, формальдегидом, растворителями. В группе риска состоят пациенты с болезнью Паркинсона, Альцгеймера. Опасность заключается в том, что патология вызывает необратимый процесс в мозге с гибелью нервных клеток. С момента появления симптомов длительность жизни не превышает 15 лет. Смерть чаще наступает вследствие нарушения дыхания или сепсиса.

Рисунок 1. Отображение мозга при томографии

До 2021 года в МКБ―10 мультисистемная атрофия была причислена к коду G90.3 под названием «полисистемная дегенерация». Сейчас в справочнике остался паркинсонический тип МСА под шифром G23.2 «MSA-P» и мозжечковый – G23.3 «MSA-C». В МКБ-10-КМ патология о под номером G90.3.

Причины и симптомы болезни

Клиника мозговой атрофии развивается внезапно. Дегенеративные заболевания формируются в результате органического или токсического поражения нейронов коры и подкорки. Причины болезни не установлены. Наиболее вероятными факторами риска могут стать:

1. Травмы головы;
2. Опухолевые поражения;
3. Интоксикации;
4. Хроническая гипоксия;
5. Сосудистые болезни.

Сколько живут люди с атрофией мозга? Выраженность заболевания зависит от количества пораженных нейронов. Средняя продолжительность жизни пациента с МСА около 5-7 лет.

Атрофия лобных и височных долей (лобно-височная деменция)

Симптомы атрофии могут несколько лет оставаться незамеченными. После появления первых клинических признаков врачи склонны думать, что у больного развивается болезнь Паркинсона. Основные синдромы, преобладающие в клинической картине:

• Паркинсонизм;
• Атаксия;
• Вегетативная дисфункция.

Признаки атрофии клеток базальных ганглиев головного мозга: дрожание конечностей, напряжение мышц, неустойчивость при ходьбе. Медленный шаг, шаткая походка, неровный почерк – это симптомы, характерные для больного.

Атаксия формируется при поражении мозжечка. При этом страдает координация движений и способность самостоятельно передвигаться. Вегетативная дисфункция: запор, нарушение пищеварения, проблемы с мочеиспусканием и работой желез.

Симптомы

Первый признак МСА – начало прогрессирования болезни в старшем возрасте после 45 лет. Симптомы развивается быстро. У большинства людей сразу проявляется паркинсонизм, двигательные нарушения. В 40% случаев дегенерация стартует с вегетативной дисфункции.

Изменения в начальной стадии пациентом не всегда замечается. Среди первых признаков указаны тазовые нарушения: эректильная дисфункция, трудности с мочеиспусканием или дефекацией, недержание мочи/кала. Каждый пятый заболевший с момента прогрессирования мультисистемной атрофии начинает падать. Причиной считается ортостатическая гипотензия, мышечная слабость, дисфункция мозжечка.

Справка! Прогрессированию МСА характерно присоединение к ведущему синдрому других симптомокомплексов. То есть, у человека одновременно проявляется вегетативная недостаточность в сочетании с признакамипаркинсонизма и мозжечковой атаксии.

Отличия симптомов разных типов МСА

Первичные симптомы зависят от класса мультисистемной атрофии. При стриатонигральном типе МСА сразу заметны признаки болезни Паркинсона. Вначале организм откликается на лечение леводопой, затем эффективность лекарств теряется, усугубляются вегетативные расстройства.

Первичные признаки паркинсонического типа мультисистемной атрофии:

При оливопонтоцеребеллярном типе МСА на первом плане стоят симптомы мозжечковой дисфункции. Пациент начинает семенить (уменьшается длина шага). Отмечается шаткость походки, скованность мышц, ухудшение общей координации движений и мелкой моторики. Тремор усиливается при приближении к цели движения. Затрудняется смена быстро чередующихся действий.

При мозжечковом типе мультисистемной атрофии проявляется дизартрия и глазодвигательная (окуломоторная) дисфункция. Их симптомы:

• Приглушенность голоса;
• Растянутое произношение слов;
• Скандированная речь;
• Нарушение модуляция звука, фонации, дыхания во время произношения;
• Ритмичное непроизвольное движение глазных яблок (нистагм).

Синдром Шая-Дрейджера при МСА проявляется расстройством функций тазовых органов, желез. Бывает обморок, коллапс из-за падения давления. К признакам относят нарушение мочеиспускания, опорожнения кишечника, снижение слюнотечения, слезотечения, потоотделения. Отмечается во время сна движения глаз, разговор, кратковременная остановка дыхания. У мужчин ухудшается эрекция, развивается импотенция.

Справка! Прогрессирование МСА проявляется усугублением симптомов 1―3 типов мультисистемной атрофии. Клиника дополняется слабоумием, параличом или парезом, неадекватным поведением, осложнениями дегенерации.

Этиология и патогенез

Этиология множественной системной атрофии неизвестна. Ученые предполагают, что отмирание нейронов мозга связано с накоплением альфа-синуклеина. Этот белок откладывается в тканях вещества головного мозга и нарушает проводимость нервного импульса. Причины накопления вещества при множественной системной атрофии неизвестны.

Что такое атрофия головного мозга? Причина появления множественной системной атрофии не установлена. Есть предположения о генетическом происхождении заболевания. Выявлены семейные случаи патологии. Мутация обнаружена в 19-ой хромосоме, как маркер множественной системной атрофии.

Патогенез отмирания клеток головного мозга у пожилых: в клетках глии откладываются молекулы альфа-синуклеина и тау-белка. Скопление патологической субстанции в олигодендроглиоцитах затрудняет межнейрональное взаимодействие. Страдает пирамидная, экстрапирамидная системы, моторная кора и мозжечок.

Базальные ганглии также могут поражаться, когда атрофирован мозг. Идет дегенерация скорлупы. Паркинсонизм при мультисистемной атрофии проявляется при поражении этих структур. Мозг при МСА атрофирован в определенной локализации. Подобные изменения видны только на ПЭТ.

Причины развития

Ученые продолжают изучать причины, механизм развития и провоцирующие факторы МСА. Однозначного подтверждения нет о наследственной предрасположенности к развитию болезни. У ребенка врожденная атрофия ГМ бывает при злоупотреблении женщины во время беременности лекарствами, спиртным, наркотиками.

В ходе диагностики врачи выявляют возможные причины мультисистемнойатрофии:

• болезнь Паркинсона либо Альцгеймера;
• контакт с нейротоксическими веществами;
• изменчивость гена «α-синуклеин»;
• отравление алкоголем, наркотиками у людей с зависимостью;
• травма головного и/или спинного мозга;
• гипоксия тканей ГМ.

Патогенез плохо поддается изучению, поскольку неизвестны точные причины мультисистемной атрофии. В ходе исследований обнаружено накопление тау-протеинав пораженных олигодендроглиоцитах. Это выявляют в мозжечке, пирамидах, коре ГМ, рогах спинного мозга в области грудного и крестцового отдела хребта. Одновременно повреждаются дофаминовые рецепторы, черная субстанция, скапливаетсяα-синуклеин в нейроглиальных клетках.

Справка! МСА характерно асимметрическое уменьшение белого вещества, нарушение передачи нервных импульсов. Нейроны страдают меньше олигодендроглиоцитов.

Клинические разновидности и классификация

Мультисистемная атрофия имеет несколько синдромов, которые развиваются одномоментно или следуют друг за другом. В клинической картине может преобладать один из них. МСА страдают только взрослые, атрофия мозга у ребенка не проявляется. Выделяют следующие варианты развития болезни:

1. Мультисистемная атрофия с преобладанием вегетативной клиники (синдромом Шея-Дрейджера);
2. Мультисистемая атрофия с преобладанием паркинсонизма (стриатонигральные атрофические поражения головного мозга);
3. Мультисистемная атрофия с мозжечковым синдромом (оливопонтоцеребеллярная дегенерация.

Мультисистемная атрофия при синдроме Шая-Дрейджера проявляется запорами, поносами, нарушением функции мочеполовой системы, работы желез. Отличительной чертой синдрома Шая-Дрейджера является ортостатическая гипотензия. При болезни пациент быстро «теряет» давление и часто падает в обмороки. Лечения синдрома Шая-Дрейджера применяются препараты для повышения давления.

Паркинсонический вариант множественной системной атрофии значительно отличается от синдрома Шая-Дрейджера. При стрианигральной умеренной атрофии появляются классические симптомы болезни Паркинсона: медленная шаркающая походка, тремор, ригидность мускулатуры. Отмирание клеток мозга при этой болезни не затрагивает белого вещества головного мозга, и атрофия не приводит к деменции.

Третий вариант множественной системной атрофии – это атаксическая клиника болезни. Для нее характерно поражение мозжечка и стволовых отделов. Диффузной атрофии головного мозга не наблюдается. При множественной системной атрофии поражаются структуры только определенной локализации. ОПЦА характеризуется шаткой походкой, ранними падениями, нарушением координации.

Итак, характерные признаки множественной системной атрофии:

• Не характерна атрофия головного мозга у детей, страдают только люди после 60 лет;
• Для болезни не развивается корковая атрофия (что такое атрофия коры головного мозга читайте выше);
• Атрофические изменения головного мозга происходят не диффузно. Все очаги локализованы в подкорковых структурах;
• Нет критического поражения сосудов головного мозга. Болезнь начинается спонтанно и ее причина не установлена.

Мультисистемная атрофия головного мозга имеет код по МКБ 10 – G90.3.

Определяют болезнь по особенной клинической картине и данным МРТ (провести исследование можно в медицинском центре в Тушино, Аэродромная, 5). Отзывы о качестве обследования самые высокие.

Классификация

Медики выделяют три формы МСА в зависимости от того, какой синдром выявляется ведущим. Если это невозможно установить, пациенту диагностируют смешанный тип болезни.

Классификация патологии:

В классификаторах врачи предлагают убрать синдром Шая-Дрейджера, поскольку вегетативная недостаточность сопровождает все формы МСА. В МКБ-10 указан только мозжечковый и паркинсонический тип болезни.

Степени болезни и диагностика

При мультисистемной атрофии выделяют определенного 2 типа болезни (msa-p, msa-n). Имеется 3 степени тяжести. При легкой степени симптомы практически не выражены. Могут появляться признаки тремора, неустойчивости походки. Клиники недостаточно для выставления диагноза.

На средней степени преобладает клиника одного из синдромов. Проявления болезни хорошо заметны и значительно затрудняют жизнь пациента. Врач проводят диагностику, лечение и оформления группы инвалидности. При тяжелой степени больной прикован к постели, нуждается в постоянном уходе.

Характерных признаков атрофии головного мозга при МСА на мрт не существует. Врачи рекомендуют использовать для диагностики аппараты не менее 1,5 Тесла. При этом на начальных стадиях патологию сложно отличить от болезни Паркинсона. Более точную локализацию поражения и наличие очагов деструкции зон, типичных для МСА, дает ПЭТ и ОЭКТ.

Диагностика мультисистемной атрофии сложна и невозможна без других тестов:

• Кардиоваскулярные тесты (ортостатическая гипотензия, низкое давление и чсс, брадикардия);
• Тест терморегуляции;
• Электрофизиологическое исследование.

Характерных специфических признаков мультисистемной атрофии на МРТ нет. Определяют типичные изменения: аномалии в области базальных ганглиев, «крест» в области варолиева моста, дегенерация моста и мозжечка.

Лечение

Мультисистемная атрофия не имеет специфического лечения. Сложно остановить или замедлить прогрессирующую нейродегенерацию. Но врачи могут помочь справиться с симптомами болезни. Для этого используются несколько групп препаратов. Посиндромно разберем лечение МСА.

Паркинсонизм

Симптомы паркинсонизма купируют препаратами, которые применяются при болезни Паркинсона (Левадопа). Через несколько лет эффективность средств снижается. В этом случае они не показаны для лечения атрофии головного мозга.

Несмотря на высокую дозировку препарата, меньше половины пациентов реагируют на назначение Левадопы. Плохой ответ дают и агонисты дофаминовых рецепторов. Кроме того, такие назначения усугубляют ортостатическую гипотензию, приводят к возникновению галлюцинаций и дискинезий.

Использование амантадинов, особенно в инъекционной форме, может оказывать положительный эффект при меньшей выраженности последствий терапии. Однако, ученые рекомендуют продолжить исследования о пользе применения этого лекарства у больных МСА.

Сокращение объемов жидкости в организме

Мультисистемная атрофия с проявлениями ортостатической гипотензии корригируется диетой, ношением абдоминального бандажа и компрессионного трикотажа. Лечение заключается в расширенном питьевом режиме, употреблении соли. Это позволяет сохранять давление и избегать обмороков с падениями.

Использование кровати с высоким изголовьем тоже показало пользу в предотвращении понижения давления во время сна и отдыха. Разработана и лекарственная терапия, купирующая эти опасные состояния.

Мидодрин является альфа-адреномиметиком. Его основные свойства – увеличение тонуса сосудов и повышение артериального давления. Таблетки принимают внутрь. Начальная терапевтическая доза – 2,5 мг. Ее увеличивают до 5 мг 2-3 раза в день. Побочными эффектами мидодрина являются гипертензия, повышение давления лежа, брадикардия, изжога, сухость во рту, «гусиная» кожа, проблемы с мочеиспусканием.

Дроксидопа или L-DOPS. Торговое название лекарственного средства Нортера. Это предшественник норэпинефрина. Основные фармакологические свойства – повышение тонуса сосудов и артериального давления. Рекомендован к использованию FDA. В отличие от препаратов предыдущего поколения, Дроксидопа имеет меньшее количество побочных эффектов и хорошо переносится пациентами. Самые частые негативные проявления лечения – это тахикардия, гипертензия, головная боль с тошнотой и рвотой. Они появляются крайне редко.

Флудрокортизон. Минералокортикоид, который может применяться при уменьшении объема жидкости в организме. Основное свойство – повышение артериального давления. Препарат выпускается в инъекционной и таблетированной форме. При низком давлении лучше использовать пероральные препараты. Побочные эффекты флудрокортизона типичны для минералокортикоидов. Это повышение давления, периферические отеки, гипернатриемия и гипокальциемия.

Десмопрессин. Вещество оказывает антидиуретический эффект. Препятствует излишнему выделению жидкости вместе с мочой, поддерживает артериальное давление. Применяется внутривенная, внутримышечная и подкожная форма введения.

Нарушение функций глотания

У некоторых пациентов при прогрессировании заболевания появляются проблемы с глотанием. Компенсировать это состояние помогают жидкие пищевые смеси, гомогенизированная еда.

При полном прекращении глотания необходимо устанавливать пищевые трубки для назального кормления или выполнять гастростомию. В этом случае пищу по катетеру доставляют прямо в желудок. Возможно парентеральное кормление, когда питание дают внутривенно.

Для профилактики нарушения глотательной функции применяется речевая гимнастика. Упражнения позволяют мобилизовать резервные возможности организма и отсрочить осложнения.

Недержание мочи

В результате нарушения иннервации тазовых нервов у пациентов развивается недержание мочи. Для преодоления состояния используются антихолинэргические препараты. Оксибутинин или толтеридин позволяют контролировать функции мочевого пузыря.

Оксибутинин – препарат м-холинолитик. Он позволяет уменьшать произвольные и непроизвольные позывы к мочеиспусканию, лучше контролировать функцию мочевыделения. Таблетки принимают внутрь. Есть возможность долгосрочного применения до 2 лет.

Если при консервативном лечении мультисистемной атрофии наступает острая задержка мочи, то прибегают к катетеризации. Для профилактики нарушений эффективна гимнастика мышц тазового дна, лфк, использование техники биологической обратной связи.

Биологическая обратная связь – это мониторинг физиологических показателей и сознательное управление ими с помощью специальных мультимедийных устройств. Сложность лечения недержания состоит в том, что выполнение специальных упражнений затруднено глубоким расположением мышц.

Многие пациенты не могут эффективно их сокращать, напрягая мускулы-антагонисты, которые повышают внутрибрюшное давление. И проблема только усугубляется.

Занятия с БОС-процедурой заключается в использовании специальных ректальных и вагинальных датчиков. Они регистрируют тонус необходимой мускулатуры, стимулируют ее и позволяют человеку осознанно сокращать ее самостоятельно. БОС процедуры проводятся курсом по 15 дней. Их следует повторять 2-3 раза в год.

Запор

При возникновении проблем с опорожнением кишечника рекомендуется принимать пищевые волокна. Они усиливают моторику и стимулируют перистальтику. В тяжелых случаях можно использовать слабительные препараты (лактулоза, таблетки сенны, макрогол).

Апноэ

При частых апноэ во сне (кратковременной остановке дыхания) можно применять аппараты СИПАП (CPAP). Они позволяют проводить режим искусственной вентиляции с легких постоянным положительным давлением. СИПАП-аппарат представляет собой компрессор. Поток воздуха непрерывно передается через воздуховод в маску больного. Сон в маске способствует уменьшению утренней усталости, сонливости, тяжести в голове.

Импотенция

Для восстановления нормальной половой функции допустимо использовать препараты Силденафил, Тадалфил. Однако, их следует рекомендовать только при хорошем самочувствии пациента. Ведь они могут понижать давление и вызывать слабость.

Дистония

В редких случаях у пациентов возникает дистония. Постоянный спазм мышц затрагивает антагонистичные группы. В результате у пациента формируются неудобные и причудливые позы, которые ведут к потере нормальной жизнедеятельности и хронической боли в пораженных мускулах.

Для купирования этого состояния можно использовать инъекции ботулотоксина. Введение вещества расслабляет мускулатуру и убирает локальную болезненность. Курс инъекций составляет около 7 процедур. Препарат действует несколько месяцев. После этого уколы требуется повторить.

Нарушения сна и миоклонус

Известно, что у при МСА развиваются нарушения сна в быстрой фазе. Пациент ведет себя беспокойно, может двигать руками и ногами, совершать другие действия. Это может привести к травмам, нарушению ночного отдыха. Поэтому используется группа седативных препаратов, способствующих нормализации сна. Применяются клонозепам, мелатонин, антидепрессанты.

Физиотерапия, реабилитация и лфк

Физиотерапия позволяет пациенту расширить двигательную активность, избавиться от спазма и перенапряжения мускулатуры. Для этого используют магнитно-лазерную терапию, электропроцедуры (стимуляция низкочастотными волнами, интерференцией волн).

Лечебная гимнастика и массаж увеличивают активность пациента и препятствуют возникновению контрактур в суставах. Регулярные занятия улучшают настроение больного, препятствуют застою крови, восстанавливают микроциркуляцию.

Занятия можно проводить как при сохранной двигательной функции, так и на стадии постельного режима. Курс упражнений разрабатывает специалист. Широкое использование средств технической реабилитации (кресел-колясок, ходунков, скутеров) позволяет длительно поддерживать социализацию и бытовую активность.

Мультисистемная атрофия неизлечима. Пациентам часто предлагаются шарлатанские методики терапии. Например, Макеенко Т. «Лечение болезни мухоморами».

Помните, лечение мухоморами не имеет научного обоснования. Грибы токсичны, отравляющую дозу для пожилого организма рассчитать трудно. Если Макеенко Т. предлагает такую методику, стоит усомниться в его профессионализме.

Лечение

Людей с МСА лечат препаратами симптоматической терапии. Они помогают убрать выраженность паркинсонизма, мозжечковой атаксии и других признаков дегенерации головного мозга.

В симптоматическое лечение мультисистемной атрофии включают:

• медпрепараты леводопы;
• вазоактивные средства;
• нейрометаболические лекарства;
• массаж, водные процедуры, ЛФК, другие методы физиотерапии;
• диету с соблюдением нормы потребления соли;
• немедикаментозные способы устранения ортостатистической гипотензии.

Паркинсонизм в начальных этапах прогрессии МСА лечат комбинированными средствами леводопы с бенсеразидом, карбидопой. Его заменяют при плохой переносимости или неэффективности препаратами альтернативной терапии. При атрофии всех типов используют агонисты дофаминовых рецепторов, лекарства с веществом амантадин.

Проявления мозжечковой атаксии убирают методами физиотерапии. Для облегчения состояния МСА назначают средства с клоназепамом, габапентином, буспироном, пропранололом и прочими веществами.

При тазовых нарушениях на фоне атрофии используют лекарства:

• Силденафил (при эректильной дисфункции);
• Макрогол, слабительные средства (в случае запоров);
• Антагонист альфа1-адренорецепторов + холинергический препарат (задержка мочи);
• Антихолинергическое средство (непроизвольное или болезненное мочеиспускание).

При нарушениях функций мочевого пузыря дополнительно к лекарствам показана периодическая либо постоянная катетеризация органа. Из альтернативных препаратов применяют уколы ботулотоксина. Эти инъекции также назначают для лечения дыхательных расстройств, каптокормии, слюнотечения, дистонии на фоне МСА.

При ортостатической гипотензии показано спать на кроватях с возвышением изголовья, пить много воды, богатой минералами. Надо носить компрессионные чулки. Нельзя переедать, резко вставать после пробуждения. Рекомендуется обучиться изометрическим маневрам. Прописывают минералокортикоиды, гипертензивные средства с мидодрином.

При нарушениях дыхания показана вентиляция легких либо трахеостомия. Камптокормию лечат методами физиотерапии. Лекарствами с зопиклономили клоназепамом устраняют расстройства сна из-за МСА. При депрессии прописывают селективный ингибитор обратного захвата серотонина (группа антидепрессантов).

Справка! Клиницисты продолжают искать новые методы лечения мультифокальной атрофии. Этиологическую терапию нет возможности применять, пока невыяснены причины и механизм развития МСА.

Клинические исследования

Несмотря на то что МСА является малоизученной и смертельной болезнью, ученые продолжают изучение этой нейродегенерации. В 1999 году было основано Европейское общество по изучению МСА. Это консорциум исследователей и научных центров Европы и Израиля. Он занимается клиническими испытаниями и научными исследованиями, позволяющими расширить знания о тяжелых неврологических патологиях.

Основная цель EMSA-SG – расширить знания об этиологии и патогенезе болезни. Группа использует поддержку спонсоров, внедряет разработки по лечению симптомов болезни. Обмен информации идет с исследовательской группой из Северной Америки, Китая, Японии.

Открытия, сделанные в сфере изучения нейродегенеративных болезней:

• Альфа-синуклеин, который был выделен из мозга пациентов МСА, являлся индуктором этого белка у здорового лабораторного животного. По сути дела, он вел себя как инфекционный агент. Сейчас ведутся разработки препарата или процесса, который поможет останавливать это распространение;
• Ученые связали болезнь с митохондриальными повреждениями. Так, на моделях было продемонстрированно, что накопление альфа-синуклеина и митохондриальная «поломка» приводят животное к развитию МСА;
• Ведутся разработки маркеров и тестов, которые позволят быстро диагностировать болезнь, а также контролировать ее течение;
• Большое внимание уделяется созданию реестра больных с нейродегенеративными заболеваниями. Такое исследование лучше позволяет понимать происхождение МСА, наследование, влияние природных, экологических и производственных факторов;
• Разрабатываются новые препараты для терапии болезни. Недавнее исследование показало неэффективность применения рифампицина для лечения симптомов МСА.

Активно идет разработка ранних биомаркеров нейродегенеративных заболеваний, создается общая база исследовательских работ по этой болезни. Ознакомится с ними можно по ссылке.

Врачи

В терапии МСА используется мультидициплинарный подход. Пациентом занимается целая группа врачей. Специалисты по двигательным расстройствам, по сердечно-сосудистой системе, урологи, гастроэнтерологи, сомнологи, пульмонологи, лоры, физиотерапевты, эрготерапевты, инструкторы лфк.

Специалисты по двигательным расстройствам занимаются проблемами нарушения работы нервной системы при таких болезнях, как Паркинсон, МСА и другие. В отечественной медицине выделяют специальность врач-паркинсонолог (экстрапирамидолог). Этот специалист обладает широкими знаниями в отношении этого типа заболеваний, имеет опыт работы и лечения таких пациентов. Этим он отличается от невролога.

При ортостатической гипотензии требуется консультация кардиолога. Он поможет подобрать препарат, который позволит избегать слабости и обмороков в вертикальном положении. При проблемах с глотанием и речью пациента должен проконсультировать лор-врач. А также эффективны занятия у логопеда при начальных проблемах с дикцией. Он подскажет курс упражнений, которые требуется выполнять для поддержки этой области.

Проблемы при МСА затрагивают почти все отделы. Только совместный труд узких специалистов гарантирует пациенту качественную помощь. Однако, чаще всего больной контактирует с врачом общей практики. Его знания и своевременные консультации узких специалистов позволяют пациенту быстро справляться с новыми симптомами.

Лечение мультисистемной атрофии головного мозга России проводится в клиниках в отделении неврологии и в частных центрах. Доктора, лечащие мультисистемную атрофию в Москве, консультируют в ФГБНУ «Научный центр неврологии». Запись на платной основе или по направлению местного учреждения здравоохранения.

В клиниках Израиля применяются новаторские технологии лечения мультисистемной атрофии головного мозга мезенхимальными текальными стволовыми клетками. С пациентом также работают физиотерапевты, логопеды и специалисты в области сна. Применение лечения стволовыми клетками при мультисистемной атрофии головного мозга находится в стадии апробации.

Вопросы, связанные с завершением жизни

Пациенты с МСА в исходе заболевания утрачивают двигательные навыки. Они требуют ежедневного ухода. Нуждаются в посторонней помощи для выполнения базовых потребностей. За рубежом пациенты заранее оговаривают, какую им требуется оказывать помощь при развитии недееспособности.

В нашей стране забота о терминальном пациенте, как правило, ложится на плечи родственников. Однако, непрофессионалы не могут создать для больного качественный уход. Ко всему прочему, такой режим вызывает «синдром эмоционального выгорания». Ведь чаще всего уход за больным членом семьи не освобождает их от выполнения профессиональных обязанностей.

Другие варианты ухода за терминальным пациентом:

• Хосписы. Доступны при наличии свободных мест. Есть возможность платной госпитализации. Из минусов учреждения – невозможность контролировать качество ухода за больным;
• Профессиональные сиделки. Для круглосуточного ухода требуются высокие затраты;
• Частные дома для престарелых.

Осложнения

К последствиям прогрессирования МСА относят урогенитальные инфекции, цистит, уретрит, воспаление почек. Бактерии могут проникнуть в кровь и вызвать сепсис. На фоне дыхательных нарушений чаще развивается пневмония, ночное апноэ.

При мультисистемной атрофии возможно поражение продолговатого мозга. Это осложняется расстройством глотательной функции, вызывает смерть из-за паралича дыхательного центра или асфиксии. Вследствие дегенеративных процессов нарушается также работа сердца, сосудистой системы, мозговое кровообращение.

Как быть семье больного?

Болезнь прогрессирует, и пациенту требуется уход. Первыми появляются проблемы с глотанием жидкой или твердой пищи, нарушается самостоятельное передвижение и контроль за мочеиспусканием и дефекацией. Родственники больного могут столкнуться со следующими проблемами:

1. Оформление группы инвалидности;
2. Получение социальной помощи;
3. Поиск информации по уходу за пациентом.

Можно определить пациента в дом престарелых, где квалифицированный персонал будет ухаживать за больным. Пансионаты для людей с такой болезнью работают на платной основе, сутки пребывания стоят от 1500 рублей.

Ссылка на европейскую группу поддержки больных с МСА, а так же, истории из жизни пациентов на русском и других языках.

Терапия при атрофии мозга

Действенного метода лечения недуга на сегодняшний день нет. Процесс можно остановить лишь в том случае, когда проблема является вторичной и существуют способы воздействия на первопричину. Восстановить погибшие ткани невозможно, поэтому вернуть пациента к полноценной жизни не удается. Если не бороться с проблемой, то по мере ее прогрессирования начнут проявляться соматические нарушения, то есть отказывать внутренние органы, что неизбежно приведет к гибели пациента. Лечение атрофии головного мозга симптоматическое. Значительно повлиять на скорость дегенеративных процессов можно только на первой стадии их формирования. В таких случаях отказ от вредных привычек, нормализация рациона и активный образ жизни позволяют значительно улучшить дальнейший прогноз недуга. В других случаях пациентам требуется постоянный уход, а при наличии соматических проявлений заболевания необходима госпитализация. Стабилизация состояния больного достигается использованием следующих лекарственных средств:

1. Психотропные препараты назначаются с целью коррекции ментального статуса человека. Многие пациенты в процессе атрофирования нервных клеток страдают от чрезмерной раздражительности и перепадов настроения. Подобные изменения опасны развитием депрессии или же, напротив, агрессивности. Чтобы не допустить этого, используются средства различного действия, что зависит от клинических проявлений расстройства.
2. Препараты, стимулирующие мозговое кровообращение, активно используются для замедления дегенеративных процессов в нервных клетках. Они повышают интенсивность питания и поступления кислорода к тканям, что способствует улучшению состояния пациентов и препятствует интенсивной гибели нейронов. К средствам данной группы относятся такие лекарства, как «Церебролизин» и «Пирацетам».
3. Поскольку недуг зачастую регистрируется у пожилых людей, то одним из главных осложнений является артериальная гипертензия. Она же может быть причиной развития недостаточности функций головного мозга. Для коррекции повышенного давления используются соответствующие средства. Они могут иметь различный механизм действия: расширять сосуды, корректировать сердечную деятельность или выводить лишнюю жидкость из организма. Зачастую данные препараты используются комбинированно, что позволяет добиться максимального эффекта.

Кроме фармакологической поддержки пациентов, страдающих от атрофии головного мозга, важен и постоянный правильный уход за ними. Он может осуществляться как в домашних условиях, так и в медицинских учреждениях. Все зависит от степени тяжести заболевания. Врачи рекомендуют близким создать дома расслабленную и дружелюбную атмосферу, поскольку положительные эмоции важны для коррекции когнитивных расстройств. Пациентам, страдающим от первых стадий развития атрофии, рекомендуется отказаться от употребления алкоголя и курения, нормализовать режимы сна и отдыха. Немаловажной является и адекватная физическая нагрузка. Даже если человеку сложно передвигаться, ему требуется больше времени проводить на свежем воздухе.

Бороться с проявлениями атрофии головного мозга можно и при помощи народных рецептов. Положительное действие оказывают травяные чаи с использованием растений, обладающих успокоительным эффектом. К ним относятся валериана, пустырник, мята и мелисса. Употребление настоев калины и шиповника также оказывает благоприятное действие, поскольку ягоды богаты витаминами, необходимыми для поддержания иммунитета и коррекции нарушений обмена веществ.

Прогноз и продолжительность жизни

При атрофии идет отмирание коры головного мозга: сколько при этом живет человек? Никто не знает ответ на этот вопрос. От начальных проявлений до смерти при МСА проходит в среднем 3-7 лет.

Больные люди с отмиранием мозга сколько живут? Современные реанимационные системы позволяют продлить жизнь человека и без функционирующей ЦНС. Здесь встает вопрос о целесообразности такой реанимации.

Исход мультисистемной атрофии головного мозга наступает при отказе дыхательной мускулатуры. Продолжительность жизни лежачих пациентов сокращают респираторные инфекции и аспирационные пневмонии. Последствия болезни очень тяжелые (ведь что такое атрофия мозга – нарушения всех жизненно важных функций).

При мозжечковой атрофии смерть может наступить в результате травм. Продолжительность жизни при этой форме болезни колеблется от 6-9 лет (в США и Европе) до 20 лет (по данным Японии). Она зависит от генетики пациента, условий и ухода, окружающей среды и доступности медицинской помощи.

Сколько проживет человек с отмиранием коры головного мозга? Врачи прогнозируют срок жизни не более 1-1,5 лет.

Что нужно запомнить?

1. При мультисистемной атрофии в мозге происходит необратимая дегенерация тканей центральной нервной системы.
2. Причины возникновения и механизм развития продолжают исследоваться.
3. В справочнике МКБ-10 оставили два типа болезни: паркинсонический и мозжечковый.
4. В клинике МСА присутствуют 2―3 синдрома одновременно: вегетативная недостаточность в сочетании с мозжечковой дисфункцией и/или паркинсонизмом.
5. В ходе диагностики пациента тестируют на различные виды расстройств ЦНС, делают томографию мозга.
6. Лечение мультифокальной атрофии головного мозга заключается в применении симптоматической терапии.
7. Сепсис, бульбарный паралич и иные осложнения МСА приводят к смерти.
8. Прогноз на выздоровление отсутствует, пациент живет максимум 15 лет.
9. Профилактика МСА не разработана, поскольку невыяснены причины болезни.

Литература

• Шиндряева H.H., Белова А.Н., Левин О.С. Мультисистемная атрофия — распространённость в Нижнем Новгороде. Сборник материалов научно-практической конференции «Вегетативные расстройства в клинике нервных и внутренних болезней -2009» 2009 г.
• Шиндряева H.H., Левин О.С. Вегетативные проявления у больных с мультисистемной атрофией. Сборник материалов III научно-практической конференции «Вегетативные расстройства в клинике нервных и внутренних болезней» 2010 г.
• Дамулин И.В., Яхно H.H., Гончаров O.A. Сравнительная оценка нарушений высших мозговых функций при различных типах церебральной атрофии.// Журн. неврологии и психиатрии С.С.Корсакова -1990.
• Пономарев, В.В. Редкие неврологические синдромы и болезни. -СПб. Фолиант.
• Brown RG, Lacomblez L, Landwehrmeyer BG, Bak T, Uttner I, Dubois B, Agid Y, Ludolph A, Bensimon G, Payan C, Leigh NP; for the NNIPPS Study Group (August 2010). “Cognitive impairment in patients with multiple system atrophy and progressive supranuclear palsy”. Brain. 133(Pt 8): 2382—93.
• Swan L, Dupont J (May 1999). “Multiple system atrophy”. Phys Ther. 79(5): 488—94. PMID 10331752.
• American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders, 4th edition, (DSM IV).// Washington, DC: American Psychiatric Association, 1994.
• The Consensus Committee of the American Autonomic Society and the American Academy of Neurology (1996). “Consensus statement on the definition of orthostatic hypotension, pure autonomic failure, and multiple system atrophy”. Neurology. 46(5): 1470. PMID8628505.

Профилактические меры

Эффективной профилактики МСА не существует. Рекомендуются следующие меры по предотвращению дегенеративных заболеваний мозга:

1. Достаточная двигательная активность в пожилом возрасте;
2. Постоянная тренировка интеллектуального потенциала (чтение новых книг, изучение языков);
3. Контроль соматических заболеваний (особенно сосудистых), нормализация уровня сахара;
4. Отказ от работы на вредных производствах, проживания в экологически неблагоприятных зонах.

МСА – это редчайшее заболевание. К сожалению, врачи пока не могут вылечить болезнь и предотвратить ее симптомы. Однако, можно контролировать процесс развития недуга и обеспечить больному комфортные условия для жизни.

Степени атрофии

В процессе диагностики недуга и определения предположительной продолжительности жизни пациента важную роль играет оценка характера выраженности дегенеративных изменений. Принята следующая классификация:

1. Атрофия первой степени не выражается клинически. Происходит быстрая гибель нейронов. С этим связана редкая регистрация болезни на данном этапе. Проблема прогрессирует, что приводит к появлению первых симптомов.
2. Вторая степень отличается изменением поведения и характера пациента. Он становится конфликтным и раздражительным, часто не идет на контакт с окружающими. Человеку трудно поддерживать разговор, он постоянно отвлекается и неадекватно реагирует на замечания.
3. Третья стадия сопровождается постепенной утратой контроля пациентами над собственным поведением. Они становятся непредсказуемыми и даже агрессивными. Психоэмоциональное состояние таких больных неустойчиво, эти люди могут нанести вред себе и окружающим.
4. Четвертая степень атрофии приводит к полной абстрагированности пациента от реальности. Пострадавший не в состоянии понять, о чем идет речь, и выглядит потерянным.
5. Последний этап заключается в полной атрофии обоих полушарий головного мозга. Он сопровождается серьезными когнитивными и психоэмоциональными расстройствами. Пациенты никак не реагируют на внешние раздражители, а даже если и способны понять речь и происходящие события, то не испытывают по этому поводу никаких чувств и переживаний.