Выживаемость при анапластической эпендимоме

Новообразования нервной системы все чаще встречаются в клинической практике врачей любых специальностей.

Заболеваемость первичными нейроопухолями составляет в среднем 7-14 случаев на 100 тысяч населения в год.

Атипичная низкодифференцированная клетка с неконтролируемым процессом деления может возникнуть во всех тканях головного и спинного мозга (нейронах, астроцитах, элементах глии, эпендимоцитах), а также в клетках сосудов, периферических нервов, железистых образований и оболочек.

Одной из разновидностей опухолей центральной нервной системы является эпендимома.

Основные понятия

Нейроэпителиальная опухоль из тонкого слоя клеток, выстилающих поверхность желудочков мозга и центральный канал, называется эпендимомой.

Чаще встречается у детей, хотя заболевание достаточно распространено и среди взрослых. По гистологической структуре эпендимома относится к глиальным образованиям.

Задняя черепная ямка считается наиболее характерным местом, где может быть локализована эпендимома головного мозга. Расположение опухоли в области бокового (правого или левого) желудочка также рассматривается как типичное. Новообразование чаще всего доброкачественное, не имеет тенденции к быстрому росту и прорастанию близлежащих тканей. Однако, учитывая прямой контакт эпендимом с церебро-спинальной жидкостью, возможно метастазирование опухоли по ликворным путям. Прогноз заболевания в большей степени определяется формой опухоли.

Операция при астроцитоме спинного мозга

Астроцитома – одна из самых распространенных опухолей из группы глиом, образованная внутри спинного мозга нейроэпителиальными клетками (астроцитами) атипичного роста. Это – первичное заболевание, которое может иметь доброкачественную или злокачественную природу. По статистике, мужской пол в 1,5 раза чаще, чем женский, подвержен данной патологии. Астроцитарные глиомы в большинстве своем формируются в шейной и шейно-грудной зоне. Чаще поражают детскую категорию пациентов младшего и среднего возраста.

Астроцитома на срезе МРТ.

При глиоме любого типа вопросы по удалению, при глиобластоме аналогично, решается на основании конкретизированных данных: подтипа, локализации, степени новообразования, возраста и состояния здоровья человека. В настоящее время усовершенствованные нейрохирургические разработки позволяют подобного вида опухоли благополучно ликвидировать, однако светлые перспективы возможны исключительно при раннем их обнаружении и своевременном лечении.

На 1-2 стадии образование имеет четкую границу от здоровой ткани, поэтому он легко распознается и спокойно может быть удален радикально с минимальным риском развития рецидива в отдаленный послеоперационный период. С каждой последующей стадией рост инфильтрации и инвазия новообразования прогрессируют, что существенно усугубляет прогнозы на излечение и продление жизни человека.

Лечение базируется на микрохирургической операции с нейронавигацией по полной или частичной резекции глиомы с дальнейшим проведением сеансов радиотерапии. На последних стадиях при операбельности опухоли изначально назначается курс лучевой терапии, чтобы достичь максимально возможного отграничения опухолевой ткани от здоровых структур, и лишь потом приступают к операционной части лечения. Химиотерапия при данном диагнозе практически не используются.

Для клиники астроцитом характерны локальная боль, искривление позвоночника, угнетение моторики, вынужденное положение головы, выступающее для пациента как необходимость для снижения болезненных явлений.

Причины

Природа развития эпендимом до конца не выяснена. Считается, что это полиэтиологическое заболевание. В последнее время широкое распространение получила теория возникновения эпендемомы в результате воздействия на организм вируса SV40. Именно этого представителя полиомавирусов обнаружили у части пациентов с новообразованием из эпендимального эпителия.

National Cancer Institute США после проведения двух независимых исследований предположил, что вирус SV40 не вызывает развитие эпендимомы у человека, несмотря на то, что способен спровоцировать рак у некоторых животных в эксперименте.

Другими моментами, провоцирующими формирование эпендимомы, считают:

• Генетическую предрасположенность;
• Хронические интоксикации;
• Гормональные нарушения;
• Радиоактивное излучение;
• Инфекционно-воспалительные заболевания;
• Травмы.

Реабилитация после операции на спинном мозге

От того, насколько адекватным и полноценным будет послеоперационная реабилитация, всецело зависит окончательный результат функционального восстановления больного. Первую медицинскую помощь пациент получает еще будучи в стационаре, дальше ему следует продолжить восстановление в отделении реабилитации или в специализированном центре по данному профилю. Восстановление после спинальных операций – длительный процесс, в целом он продолжается 12 месяцев. Из них не менее 3 месяцев человек нуждается в тщательном контроле со стороны врачей.

Восстановительная терапия складывается из 3 этапов, каждый из которых включает в себя свои задачи и комплекс лечебных мер.

1. I этап – устранение болевого синдрома, предупреждение возможных осложнений, работа над мышечным комплексом в щадящем режиме, приведение в норму общего состояния здоровья, обучение базовым манерам самообслуживания, ходьбе с поддерживающими приспособлениями.
2. II этап – компенсация асимметрии тазовой оси, верхней и нижней части спины, ликвидация парезов и возобновление чувствительности конечностей, возвращение контроля над работой органов таза, постепенное расширение спектра физических навыков на бытовом уровне, плодотворная работа над укреплением костно-мышечной системы.
3. III этап – полноценное или по максимуму возможное восстановление биомеханики и стабилизация выносливости опорно-двигательного центра, возвращение пациента в естественную социально-бытовую среду с некоторыми ограничениями по физической активности.

Неважно, учитывала ли операция лечение спастичности после перенесенной травмы, удаление опухоли или другую лечебную цель, без точного соблюдения специального оздоровительного плана положительная динамика будет невозможна.

Реабилитация состоит из:

• медикаментозное лечение – антибиотики, антикоагулянты, витаминно-минеральные комплексы, НПВС, нейропротекторы и пр.;
• регулярная лечебная гимнастика – это ежедневные дозированные занятия ЛФК (введение в них новых элементов, продолжительность и интенсивность нагрузки осуществляется постепенно и очень осторожно);
• физиотерапия – электрофорез, диадинамотерапия, ультразвук, магнитолечение, лазерная терапия, электростимуляция и др.;
• массаж, мануальная терапия и рефлексотерапия – воздействие рук специалиста, а также специальных инструментов на важные зоны тела человека;
• санаторно-курортное лечение – всегда назначается сразу по завершении основного курса реабилитации (показано проходить 1-2 раза в год).

Классификация

Эпендимомы центральной нервной системы могут быть доброкачественными (встречаются чаще) и злокачественными (имеют относительно редкое распространение). Степень дифференцировки клеток эпендимомы напрямую определяет прогноз заболевания.

Представителями опухолей доброкачественной природы являются следующие формы эпендимомы:

• Истинная с типичным расположением клеток и склонностью к рецидивированию на прежнем месте;
• Папиллярная с характерными ворсинами и трабекулами;
• Миксопапиллярная – форма экстрамедуллярной опухоли с явлениями слизистой дистрофии;
• Субэпендимома имеет вид узла, располагается под эпендимальной тканью.

Среди злокачественных новообразований выделяют:

• Анапластическую форму. Имеет быстрый рост, малодифференцированные клетки, тенденцию к метастазированию.
• Эпендимобластому. Крайне редкое злокачественное новообразование. Страдают в основном дети до пятилетнего возраста. Характеризуется тяжелыми последствиями, высоким уровнем летальных исходов, частыми рецидивами.

Миксопапилярная эпендимома, относящаяся к доброкачественным образованиям конского хвоста, на практике может носить выраженное агрессивное течение.

Клиническая картина заболевания

Симптомокомплекс заболевания будет зависеть от формы эпиндимомы, ее локализации и размеров.

На начальных стадиях заболевание проявляется признаками повышения давления в ликворных путях:

• Сжимающей головной болью чаще в лобной области,
• Головокружением
• Болезненность и ощущение давления в глазных яблоках
• Тошнотой, не связанной с приемом пищи
• Рвотой, и не приносящей облегчения
• Раздражительность
• Эмоциональной лабильностью.

При полной блокаде опухолью ликворных путей возможно развитие судорожного пароксизма. Часто такое явление может сопровождать агрессивные опухоли бокового желудочка.

Эпендимома головного мозга проявляется присоединением очаговых неврологических симптомов, зависящих от топики патологического процесса. Локализация опухоли в задней черепной ямке дает явления вестибуло-мозжечкового синдрома – неуверенность походки, шаткость при ходьбе, нарушение координации движений. Опухоли, располагающиеся в области IV желудочка, где локализованы ядра большинства черепных нервов, могут проявиться глазодвигательными расстройствами, гипестезией и асимметрией лица, снижением слуха, нарушением глотания, незвучностью голоса и нечеткостью речи.

Эпендимомы спинного мозга проявляются:

• Болевым синдромом в спине,
• Нарушением чувствительности по спинально-проводниковому типу.
• Парезами и параличами конечностей
• Нарушениями функций тазовых органов.

Лечение эпендимомы

Единственным эффективным методом лечения эпендимомы является радикальное удаление опухоли. Оперативное лечение выполняет нейрохирург с использованием микрохирургических технологий. В течение всей манипуляции контролируются моторные и сенсорные потенциалы.

Доброкачественное образование в ходе операции легко отделяется от окружающих тканей и полностью удаляется. При злокачественной опухоли проводится расширенная резекция неоплазии. В послеоперационном периоде проводится контрольная МРТ. Если обнаруживается малейшая неудаленная часть опухоли, рекомендована повторная операция.

Лучевая терапия осуществляется при подтверждении злокачественной природы эпендимомы. В дальнейшем необходим курс реабилитации с выполнением массажа, ЛФК. Медикаментозное лечение предусматривает назначение противовоспалительных, сосудистых, нейрометаболических средств.

Диагностика

Подтверждение диагноза эпендимомы требует проведение ряда инструментально-диагностических процедур. В первую очередь используют:

• Нейровизуализацию (МРТ или КТ);
• Нейросонографию (для детей первого года жизни);
• Электроэнцефалографию;
• Люмбальную пункцию с биохимическим и цитологическим исследованием ликвора;
• Миелографию;
• Вентрикулоскопию;
• Ангиографию;
• Прямую офтальмоскопию;
• Стереотаксическую биопсию.

Окончательная диагностика проходит после заключения гистологического исследования материала эпендимомы, полученного интраоперационным путем.

Исследования для постановки диагноза

Для диагностики заболевания специалист может назначить следующие обследования:

1. Магнитно-резонансную томографию головного мозга.
2. Рентгенологическую контрастную диагностику (ангиографическое обследование) сосудов головы и позвоночника.
3. Миелографию — обследование, позволяющее с помощью введения контраста исследовать пути продвижения спинномозговой жидкости.
4. Электроэнцефалограмму (обследование, выявляющее электрическую активность головного мозга).
5. Вентрикулоскопию (3-го и 4-го желудочка головного мозга).
6. Ультрасонографию (такое обследование назначается маленьким детям, у которых не зарос родничок).

РЕКОМЕНДУЕМ ПОСМОТРЕТЬ: Как проявляется опухоль мозжечка

Также назначается целый ряд дополнительных обследований у узкопрофильных специалистов:

1. Консультации офтальмолога (проверка зрения пациента).
2. Может быть назначена люмбальная пункция для исследования спинномозговой жидкости (при подозрении на новообразование в спинном канале).
3. Проведение стереотаксической биопсии для исследования тканей опухоли.
4. Консультация невролога с проверкой кожной чувствительности, оценкой рефлекторных функций.