Диагностика эпендимомы на снимках МРТ и КТ головного мозга

Эпендимома – это опухоль центральной нервной системы. Так как такие новообразования формируются непосредственно в ЦНС, их называют ещё первичными опухолями. Эпендимомы бывают чаще доброкачественными, чем злокачественными и образуются из-за мутаций эпендимных клеток. Эпендимные клетки (эпендима) – это эпителиальные клетки тонкой мембраны, которая выстилает центральный канал спинного мозга и стенки желудочков головного мозга.

Эпендимома – довольно редкая разновидность опухолей головного или спинного мозга. Раковые эпендимомы бывают различного уровня злокачественности, и поэтому некоторые опухоли растут медленно, а другие, напротив, развиваются стремительно. В процессе роста новообразования сдавливаются жизненно необходимые области мозга, и в таком случае опухоль может угрожать жизни пациента. Но чаще всего эпендимомы отграничены от мозгового вещества, характеризуются очень медленным ростом и бывают причиной появления внутричерепной гипертензии (повышения внутричерепного давления). При внутричерепной гипертензии может произойти кровоизлияние в желудочки головного мозга — гемотампонада желудочков. По статистике, из всех случаев образования опухолей в головном мозге, эпендимомы встречаются почти в 10% случаев.

Код по МКБ-10:

D-33 – доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС;

D-43 – новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС.

Важно! Даже доброкачественная опухоль может представлять опасность для жизни в том случае, если она сдавливает участки мозга, регулирующие жизненно необходимые функции организма. Поэтому при появлении подозрительных симптомов необходимо сразу обратиться к врачу.

Оглавление

1. Что такое эпендимомы?
2. Где вырастают эпендимомы и как они расходятся по центральной нервной системе?
3. Как часто у детей встречаются эпендимомы?
4. Какие бывают гистологические типы эпендимом?
5. Почему дети заболевают эпендимомой?
6. Какие бывают симптомы болезни?
7. Как диагностируется эпендимома?
8. Как составляют план лечения?
9. Как лечат эпендимому?
10. По каким протоколам и регистрам лечат детей?
11. Какие шансы вылечиться от эпендимомы?
12. Дополнительная информация

Курс терапии

Курс лечения включает в себя два пункта, а именно оперативное вмешательство и лучевая терапия. Тип операции и дальнейший курс восстановления будет зависеть от следующих факторов:

• Локализация образования и его размер;
• Наличие метастаз или повреждений соседних тканей;
• Возраст больного;
• Разновидность опухоли.

Химиотерапия обычно не назначается при эпендимоме, так как не дает весомых результатов. В редких случаях ее используют при рецидиве.

Что такое эпендимомы?

Эпендимомы – это опухоли [опухоль‎] центральной нервной системы (ЦНС‎). Они относятся к сόлидным опухолям [солидная опухоль‎] и появляются из-за мутации клеток [клетка‎] головного [головной мозг‎] или спинного мозга [спинной мозг‎]. Так как эти опухоли вырастают в центральной нервной системе, то их также называют первичные опухоли ЦНС‎. То есть это не метастазы‎ от других злокачественных опухолей, которые выросли в других органах и их раковые клетки проникли в центральную нервную систему.

Эпендимомы бывают разной степени злокачественности. Поэтому некоторые опухоли вырастают медленнее, а другие — быстро. Но череп человека снаружи имеет границы из костей, а внутри него мало пространства для ткани, которая продолжает расти и которая иногда может давить на жизненно важные области мозга. Поэтому даже если эпендимома растёт медленно, она всё равно может угрожать жизни ребёнка.

Эпендимома головного мозга

Специалистами был обнаружен вирус SV40, который локализован в клетках эпендимомы, находящихся в активном состоянии. Но роль данного вируса в развитии опухоли на сегодняшний день еще непонятна.

Есть предположения, что анапластическая эпендимома головного мозга вызвана воздействием онкогенных факторов, которые являются общими и для других видов опухолей. Сюда относится радиоактивное излучение, химические канцерогенны, онкогенные вирусы и прочее. Нельзя исключать и участие генетического фактора.

Где вырастают эпендимомы и как они расходятся по центральной нервной системе?

Эпендимомы возникают из мутировавших эпендимных клеток. Эпендимные клетки или эпендимоциты – это такие клетки, которые изнутри выстилают желудочки мозга‎ и спинномозговой канал. Именно поэтому этот вид опухоли вырастает внутри системы желудочков мозга и в спинномозговом канале.

Чаще всего (около 60 %) врачи находят эпендимомы в четвёртом желудочке в задней черепной ямке [задняя черепная ямка‎]. Оттуда они часто прорастают в мозжечок‎, в ствол головного мозга‎ и в верхний шейный отдел спинного мозга. Специалисты называют такой рост опухоли инфратенториальным.

Около 30 % эпендимом находятся в области боковых желудочков большого мозга [большой мозг‎] и в области третьего желудочка в промежуточном мозге [промежуточный мозг‎]. Специалисты называют такой рост опухоли супратенториальным. 10 % эпендимом вырастают в спинномозговом канале. Такой рост опухоли специалисты называют интраспинальным.

У менее 5 % детей с эпендимомой в области большого мозга или в задней черепной ямке (по классификации ВОЗ II и III степени злокачественности) на момент постановки диагноза специалисты находят метастазы‎ в центральной нервной системе. А метастазирование‎ за пределами центральной нервной системы, например, в лёгких и/или в лимфоузлах [лимфатические узлы‎] встречается крайне редко.

Лечение эпендимомы

Лечение данной опухоли может быть комплексным, хирургическим и лучевым. Самым оптимальным вариантом лечения является ее тотальное уничтожение. Когда опухоль находится в задней черепной ямке, то это вызывает у нейрохирурга определенные трудности, которые связаны с удобным доступом. Если полностью удалить новообразование не получается, то операция несет паллиативный характер.

В таком случае может применяться шунтирующая операция, которая позволяет улучшить отток цереброспинальной жидкости. Чтобы частота рецидивов эпендимомы была сведена к минимальному показателю, после операции пациент проходит лучевую терапию. Если речь идет об операции у детей маленького возраста, когда мозг еще очень сильно уязвим к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сильно сокращена или же полностью заменена на химиотерапию. Использование цитостатики возможно или вместо лучевой терапии, или же после ее проведения. Объем напрямую зависит от характера опухоли, а также от ее распространенности.

Чтобы разрушить опухоль у взрослого пациента, может применяться метод стереотаксической радиохирургии. Как показывает практика, большую эффективность обеспечивает установка «Кибер-нож», которая с помощью многочисленных пучков, которые исходят из разных точек аппарата, сильно облучают эпендимому и уничтожают ее. Данный метод не рекомендуется использовать на детях до 14 лет, так как лучевая нагрузка довольно большая.

Субэпиндимома или миксопапиллярная эпендимома после радикального удаления в основном отличаются благоприятным прогнозом. Именно в таком случае наблюдается эпендимома без рецидива. Что касается классического типа, то удалить ее полностью получается далеко не всегда. Рецидив, как правило, проявляется в месте первоначального появления опухоли. Если удаление прошло удачно, то 5-летняя выживаемость оценивается на уровне до 80%.

Лечится ли опухоль головного мозга

Самый неблагоприятный прогноз наблюдается в ситуации с анапластической эпендимомой, что связано с ее очень быстрым распространением по ликворным путям. Стоит отметить, что если была полностью удалена эпендимома, излечившиеся люди могут жаловаться на неврологическую симптоматику, которая выражается ухудшением зрения и слуха. В случае с детьми, у них большой риск проявления задержки психического развития.

Как часто у детей встречаются эпендимомы?

Эпендимомы – это очень редкие опухоли. В группе болезней, которую специалисты называют „первичные опухоли ЦНС“, они составляют лишь около 10 %. Этим видом рака дети могут заболеть в любом возрасте. Но чаще всего этот вид опухоли встречается у детей в возрасте до 3-4 лет. Средний возраст детей, когда им ставят диагноз „эпендимома“, около 6 лет.

В Германии ежегодно регистрируется от 35 до 45 новых случаев эпендимомы у детей и подростков. Другими словами из 1.000.000 детей заболевает примерно 3 человека. Мальчики болеют немного чаще, чем девочки (соотношение: 1,2:1).

Причины возникновения и развития

Причины возникновения и развития эпендиомы до конца неизвестны. В каждом организме имеются раковые клетки. Если человек полностью здоров и его иммунная система в полном порядке, то клетки находятся в спящем состоянии.

Привести к пробуждению и спровоцировать развитие опухоли может стресс или нервное перенапряжение у взрослых. Чаще всего эпендиома возникает у маленьких детей и причиной могут быть наследственность или неправильная работа иммунитета – эндогенный фактор.

Какие бывают гистологические типы эпендимом?

Свойства опухолевой ткани у эпендимом очень разнообразны. То есть эпендимомы внутри себя отличаются по строению опухолевой ткани (специалисты говорят о гистологическом варианте ткани). Бывают эпендимомы низкой степени злокачественности. Это значит, что их клетки делятся медленно, и сама опухоль растёт тоже медленно. Клетки эпендимом более высоких степеней злокачественности делятся очень быстро, сами опухоли имеют другие качества и растут они агрессивно.

Всемирная Организация Здравоохранения (ВОЗ‎) разделяет эпендимомы по их гистологическому строению ткани на следующие типы (классификация ВОЗ‎):

• Субэпендимомы, I степень злокачественности по ВОЗ: опухоли низкой степени злокачественности, растут медленно.
• Миксопапиллярные эпендимомы, I степень злокачественности по ВОЗ: опухоли низкой степени злокачественности, растут медленно, чаще всего появляются в области спинномозгового канала.
• Эпендимомы II степени злокачественности по ВОЗ: как правило растут медленно, с небольшой склонностью к агрессивному росту. В зависимости от того, как выглядит большинство раковых клеток под микроскоп‎ом, их разделют внутри группы на несколько вариантов.
• Анапластические эпендимомы III степени злокачественности по ВОЗ: это опухоли, у которых есть все признаки агрессивного роста.

Невозможно провести точную границу между эпендимомами II и III степени злокачественности, только основываясь на гистологическом анализе ткани опухоли. Поэтому невозможно сказать заранее, что опухоль относится ко II или к III степени. Только наблюдая, как действительно растёт опухоль, можно говорить о её степени злокачественности.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с эпендимомой головного мозга

Медуллобластома:

— Возникает в мозжечке

— Дифференциальная диагностика бывает затрудне­на, так как медуллобластомы варьируют по степе­ни накопления КС и дают множественные мелкие метастазы по ЦСЖ

Глиобластома:

— Как правило, выраженный перифокальный отек

-Острое начало, обычно с судорожного припадка

-Повышенный орЦОК, в 2-3 раза выше нормы

Пилоцитарная астроцитома:

— Обычно одностороннее асимметричное кольце­ видное контрастное усиление

— Не прилежит к желудочковой системе

Эпидермоидная киста:

— Гипоинтенсивная на Т1-ВИ

— Не накапливает КС

— Выраженное ограничение диффузии

Какие бывают симптомы болезни?

Также, как и у других опухолей мозга, симптом‎ы эпендимомы зависят прежде всего от возраста ребёнка, где именно в центральной нервной системе [ЦНС‎] выросла опухоль и насколько она уже успела разойтись по организму. При этом специалисты говорят об общих симптомах (неспецифические) и о локальных симптомах болезни (специфические).

Неспецифические общие симптомы появляются независимо от того, где именно выросла опухоль. Вообще эти симптомы появляются и при других заболеваниях, которые не имеют отношения к опухолям ЦНС. Например, у ребёнка болит голова и/или болит спина, появляются головокружение, потеря аппетита, по утрам рвота натощак, ребёнок теряет в весе, начинает быстрее утомляться, его работоспособность снижается, теряется концентрация, меняются личностные свойства ребёнка, его поведение, есть задержки в развитии.

Эти симптомы появляются, когда внутри черепа постепенно начинает расти давление на структуры мозга. Сдавливать может сама опухоль, которая растёт, и/или из-за опухоли (как, например, при медуллобластоме) нарушается циркуляция и отток спинномозговой жидкости (ликвор, спинномозговая жидкость‎). Из-за нарушения оттока ликвора у ребёнка может появиться водянка головного мозга (гидроцефалия‎). Если водянка появляется у детей грудного и младшего возраста, когда роднички ещё не закрылись, то у них голова сильно увеличивается в объёме (макроцефалия‎).

Специфические симптомы могут указывать на то, в каком именно месте центральной нервной системы выросла опухоль и работу каких центров управления она нарушает. Например, если эпендимома выросла в районе мозжечка, то у ребёнка могут нарушаться походка и равновесие. Если опухоль вырастает в большом мозге, то у ребёнка появляются приступы судорог‎, а если она растёт в области спинного мозга, то у детей парализует какой-то участок организма. Если у ребёнка появляются проблемы со зрением, с сознанием и со сном, это также может указывать на место, в котором выросла опухоль (хотя эти симптомы часто бывают менее информативными).

Признаки заболевания

При расширении новообразования проявляются следующие симптомы:

• прогрессирующая болезненность в голове;
• ощущение давления на глаза;
• тошнота и рвотные позывы, не зависящие от приема пищи;
• раздражительность, поведенческие изменения;
• потеря контроля координации, шаткость походки;
• нарушения мелкой моторики (больной теряет способность к аккуратному и быстрому письму);
• снижение уровня запоминаемости;
• нарушение слухового (тугоухость) и зрительного восприятия (двоение в глазах).

При последующем росте эпендимомы могут перекрыться ликворные каналы, развивается гидроцефалия, внутреннее давление нарастает, описанная симптоматика получает тенденцию к усугублению. Болевой синдром наращивает интенсивность, не снимается даже сильными анальгетиками, рвота не прекращается, не приносит облегчения. В детской клинической картине часто встречаются систематические судороги.

Как диагностируется эпендимома?

Если история болезни ребёнка (анамнез‎) и результаты наружного осмотра [наружный осмотр‎] дают педиатру подозрение на злокачественную опухоль в центральной нервной системе, то врач направляет его в клинику, которая специализируется на детской и подростковой онкологии (клиника детской онкологии и гематологии).

Потому что, если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль центральной нервной системы [опухоли ЦНС‎]. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎.

Чтобы поставить точный диагноз, есть ли у ребёнка эпендимома, ещё раз тщательно изучают историю болезни, проводят наружный осмотр и неврологическое [неврологический‎] обследование. Затем назначают такие методы исследования по снимкам‎, как магнитно-резонансная‎ томография (МРТ), реже – компьютерная томография‎. С помощью этих методов можно точно сказать, есть ли у ребёнка опухоль, а может быть уже и метастазы‎ в головном мозге и в спинномозговом канале. На снимках можно увидеть, где именно выросла опухоль, какого она размера, где проходят границы опухоли с соседними структурами. Также по ним можно точно увидеть, есть ли у ребёнка водянка головного мозга‎.

Для окончательного подтверждения диагноза берут пробу опухолевой ткани (биопсия‎) и изучают её под микроскопом. В зависимости от вида рака и конкретной ситуации пациента могут назначаться дополнительные обследования.

За последние годы резко выросло количество гистологических исследований. Информация, полученная по их результатам, позволяет ставить более точный диагноз. По некоторым особым характеристикам опухоли, которые видят специалисты, можно предполагать вероятное течение болезни (например, как опухоль будет расти). В будущем ожидается, что эти гистологические особенности будут иметь значение для выбора тактики лечения.

В зависимости от конкретной формы болезни и индивидуальной ситуации пациента могут назначаться дополнительные исследования и анализы.

Диагностика

Для диагностики эпендимомы в первую очередь необходима консультация невролога. Подробно изучается анамнез, проводится комплексный осмотр и проверяются рефлексы. После этого назначаются анализы и исследования, такие как:

• МРТ – особенно информативно при обследовании головного мозга. Снимки помогают уточнить размер, структуру и форму новообразования, выяснить состояние сосудов. МРТ безопасно для детей благодаря отсутствию излучения;
• КТ – выявляет очаг патологии и обследует другие органы на наличие метастазов;
• электроэнцефалография – исследует функциональное состояние головного мозга;
• офтальмоскопия — обследуется глазное дно, оценивается состояние зрительного нерва, сетчатки, сосудистой оболочки;
• нейросонография — ультразвуковое исследование головного мозга у новорожденных детей, проводится через большой родничок при подозрениях на патологии головного мозга;
• ангиография – исследование кровеносных сосудов с помощью контрастного вещества;
• люмбальная пункция – исследование методом прокола поясницы для забора спинномозговой жидкости;
• УЗИ – помогает определить симптомы смещения срединных структур мозга;
• стереотаксическая биопсия – хирургическое вмешательство с целью получения фрагментов тканей опухоли для гистологического исследования.

При диагностике эпендимому необходимо дифференцировать с субэпендимарной астроцитомой (самой распространённой опухолью в головном мозге, разновидностью глиомы) и невриномой (доброкачественной опухолью с локализацией в области конского хвоста).

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Как составляют план лечения?

После окончательного диагноза составляют план лечения. Чтобы составить максимально индивидуальную программу лечения, специально подобранную для конкретного пациента (риск-адаптированная терапия), команда лечащих врачей должна учитывать определённые факторы, которые влияют на прогноз‎ пациента (так называемые прогностические факторы или факторы риска).

Важные прогностические факторы‎ у детей с эпендимомой – это конкретный тип опухоли, где именно она выросла, насколько успела распространиться и дала ли она метастазы. Эту информацию врачи получают после полной диагностики, о которой мы говорили выше. Кроме этого имеет значение возраст ребёнка и общее состояние его здоровья. При составлении индивидуального плана лечения специалисты учитывают все эти факторы, чтобы получить максимально эффективный результат лечения.

Диагностика заболевания

Когда у пациента появляется выраженный ликворно-гипертензионный синдром или эпиприступ, который возник впервые, его сразу отправляют на МРТ или КТ головного мозга. Первый вариант является более эффективным, так как позволяет получить специалисту более подробную информацию, а также исключить лучевую нагрузку на пациента, особенно если речь идет о ребенке.

Если речь идет о первичной диагностике ребенка до одного года, то здесь предпочтительным вариантом является нейросонография, которая проводится через еще не закрывшийся родничок.

Пациент дополнительно может быть направлен на электроэнцефалографию, а также проходит консультацию с офтальмологом, который направляет на прямую офтальмоскопию. Чтобы определить распространенность процесса развития опухоли, применяется люмбальная пункция, а также проводится исследование цереброспинальной жидкости. Получить полный диагноз можно только после морфологического изучения материала эпендимомы, который добывается путем стереотакической биопсии.

Помимо перечисленных вариантов могут потребоваться и следующие исследования:

• УЗИ;
• Оценка зрения;
• Кожная чувствительность;
• Диагностика рефлекторной функции;
• Неврологические пробы.

Как лечат эпендимому?

Детей с эпендимомой должны лечить только врачи из детских клиник со специализацией по детской онкологии. Именно там работают высококвалифицированные специалисты (врачи, медсёстры) со специализацией по детской онкологии, которые владеют современными программами терапии.

В этих больницах врачи разного профиля входят в различные рабочие группы, которые постоянно находятся в тесном контакте друг с другом. Вместе они составляют планы лечения, обсуждают и ведут своих пациентов. Программы терапии регулярно усовершенствуются. Их цель – вылечить ребёнка в максимально щадящем режиме, то есть с минимальными побочными осложнениями и отдалёнными последствиями.

Лечение детей и подростков с эпендимомой состоит из операции (цель удалить саму опухоль), сеансов лучевой терапии , а также большинство детей получают курсы химиотерапии. Детям младшего возраста химиотерапию проводят до облучения, чтобы выиграть больше времени до начала сеансов лучевой терапии.

Операция

В лечении детей с эпендимомой самое главное значение имеет операция‎ (операция по удалению опухоли). Как показывает практика, результат операции имеет прямое влияние на далнейший ход болезни. Если было возможно удалить опухоль полностью, то у детей, как правило, более благоприятный прогноз болезни чем у тех детей, у которых опухоль невозможно было удалить полностью (к моменту операции эпендимома уже успела разрастись).

Если во время начальной операции было невозможно удалить опухоль полностью, то врачи пытаются идти на повторную операцию (иногда до начала лечения, иногда — уже во время лечения). Но повторная операция возможна только тогда, если негативные последствия операции и риски осложнений от неё являются допустимыми.

Некоторые виды эпендимом невозможно удалить полностью из-за того, что они находятся в очень труднодоступном месте. Это особенно касается тех опухолей, которые выросли в четвёртом желудочке [желудочки мозга‎] и в мосто-мозжечковом углу [мосто-мозжечковый угол‎]. Очень часто эти эпендимомы невозможно удалить полностью. Если бы специалисты шли на их полное удаление, то колоссально бы выросли риски того, что во время операции повредится здоровая мозговая ткань, которая отвечает за жизненно важные процессы.

Как лечат после операции

После операции большинство детей получает сеансы лучевой терапии [лучевая терапия‎] и курсы химиотерапии [химиотерапия‎]. Как именно ребёнка будут лечить дальше, зависит, в первую очередь от того, какой у него тип эпендимомы, и какую часть опухоли смогли удалить во время операции.

Bei der Chemotherapie werden zellwachstumshemmenden Medikamenten (Zytostatika‎) verabreicht, die darauf abzielen, Krebszellen in ihrem Wachstum zu stoppen oder zu vernichten. Eine Strahlentherapie erfolgt mit energiereichen, elektromagnetisch‎en Strahlen, die von außen durch die Haut auf die betroffene Region eingestrahlt werden. Sie verursachen Schäden im Erbgut der Tumorzellen und führen dadurch zu deren Absterben.

Эпендимомы I степени злокачественности

Детей с эпендимомой I степени злокачественности, у которых нейрохирург полностью удалил опухоль, как правило, дальше не лечат. Но лечащие врачи составляют план, когда ребёнок должен приходить на контрольный осмотр. Через регулярные промежутки времени специалисты проводят осмотр организма и делают контрольные снимки.

Эпендимомы II и III степени злокачественности:

Для опухолей таких степеней злокачественности, как например, эпендимома II степени злокачественности (по классификации ВОЗ) или анапластическая эпендимома III степени злокачественности, лечения только видимой опухоли недостаточно.

То есть даже если эти типы опухоли были полностью удалены во время операции, врачи всегда исходят из того, что в организме остаются мельчайшие остатки эпендимомы. Именно поэтому у детей с этими типами опухоли позднее вырастает вероятность того, что в том участке, где первоначально росла опухоль, она снова вырастет (в этом случае специалисты говорят о локальном рецидиве). У детей с этими формами эпендимом бывает (хоть и реже) возврат болезни (рецидив) в других участках мозга, удалённых от места первоначального роста, или в спинном мозге.

Именно поэтому после операции необходимо продолжить нехирургическое лечение. Это может быть лучевая терапия и, если требуется по конкретной ситуации, химиотерапия. Облучают остаток опухоли, либо весь регион, где выросла опухоль с тем, чтобы у ребёнка позднее не было рецидива болезни. Если дополнительно проводятся курсы химиотерапии, то их цель также в том, чтобы снизить риски позднего рецидива.

Полезно знать: какая форма нехирургического лечения будет проводиться после операции, зависит, в первую очередь от того, каким типом эпендимомы болен ребёнок, насколько опухоль успела дать метастазы‎, в каком объёме смогли удалить опухоль во время операции, а также от возраста ребёнка на тот момент, когда ему поставили диагноз.

Виды эпендимомы

• Субэпендимома – это доброкачественная опухоль, которая отличается медленным развитием;
• Миксопапиллярная – доброкачественная опухоль;
• Анапластическая эпендимома характеризуется злокачественным характером и является раком второй степени;
• Злокачественная анапластическая эпендимома 3 степени.

Степень обозначает уровень активности опухоли, а также ее опасность. На прогноз влияет не только степень опухоли, но и ее локализация, так как некоторые новообразования могут находится в местах, очень труднодоступных для хирургического вмешательства.

Вы доверяете врачам и их назначениям?

Да

18.35%

Нет

13.67%

Доверяю, но проверяю все лекарства на отзывы в интернете от людей которые уже опробовали и только тогда начинаю принимать.

51.08%

Да, но только назначениям и врачам из платных клиник.

16.91%

Проголосовало: 278

По каким протоколам и регистрам лечат детей?

В Германии почти всех детей и подростков эпендимомой или с рецидивом этих видов опухолей лечат по стандартизированным протоколам, которые называются исследования оптимизации терапии‎, и по лечебным регистрам.

Немецкие протоколы, или исследования оптимизации терапии, — это клинические исследования, они строго контролируются. Их цель – лечить заболевших детей по самым современным разработкам. Одновременно эти исследования дают возможность улучшать подходы к лечению и за счёт этого добиваться прогресса в лечении.

Дети, которые не лечатся по исследовательскому протоколу (например, если на момент болезни старый протокол закрылся, а новый пока не открылся; или если форма болезни ребёнка не подходит под те критерии, которые описаны для приёма в действующий протокол), проходят через лечебные регистры. Лечебные регистры создаются и работают для того, чтобы консультировать всех больных с современных научных позиций. Чтобы обеспечить высокое качество лечения исследовательская группа конкретного протокола, как правило, разрабатывает подробные терапевтические рекомендации. И когда к ним обращаются лечащие врачи, они их консультируют при выборе оптимальной терапии для каждого конкретного ребёнка.

В Германии в конце 2011 года закончил работу многолетний протокол HIT 2000 (исследование оптимизации терапии для детей и подростков с эпендимомой). В этом протколе раотали многочисленные детские клиники по всей Германии и Австрии. Сейчас в стадии разработки находится преемник этого протокола, европейский протокол SIOP Ependymoma II. Новый протокол должен начать работу в 2015 году. Тогда заболевших детей из Германии будут брать на лечение в этот протокол.

Сейчас в Германии работают по следующим протоколам и регистрам:

• Временный регистр HIT 2000 (сокращённое название I-HIT-MED): детей с эпендимомой, которых сейчас или в будущем не могут пролечивать по протоколу клинического исследования, или они сами отказываются лечиться по требованиям клинического исследования, регистрируют в терапевтический регистр (временный регистр HIT 2000 / регистр I-HIT-MED). Эти дети получают индивидуальный план лечения, то есть в зависимости от конкретной формы болезни. Поэтому специалисты составили терапевтические рекомендации, за основу был взят протокол HIT 2000. Этими терапевтическими рекомендациями могут пользоваться все врачи в Германии. Регистром руководит исследовательский офис HIT-MED, который находится в детской клинике при университетской клинике г. Гамбург (руководитель исследовательскорй группы проф., д-ор мед.н. Штефан Рутковски).
• Протокол HIT-REZ 2005: другим исследованием оптимизации терапии является протокол HIT-REZ 2005 (это часть исследования E-HIT-REZ 2005), по которому лечат детей с рецидив‎ом эпендимомы. Центральный исследовательский офис находится в Центре детской и подростковой медицины при университетской клинике г. Эссен (рукводитель – проф. д-ор мед.н. Гудрун Фляйшхак). Обращаем внимание: этот протокол больше не берёт новых пациентов с 01.01.2013 г. Новых пациентов с рецидивом лечат по терапевтическим рекомендациям, которые разработал центральный исследовательский офис. Эти рекомендации составлены на основе протокола E-HIT-REZ 2005. В ближайшее время для этих детей должен открыться терапевтический регистр.

Симптомы при расположении патологии в области 4 желудочка

Эту анапластическую эпендимому отличают такие симптомы, как:

1. Нарушение работы вестибулярного аппарата и координации движений больного.
2. Постоянные мигрени, проявляющиеся в течение всего времени суток, усиливающиеся при кашле, изменении положения тела, физических нагрузках.
3. Наличие затруднений и ограничений при выполнении движений головой.
4. Расстройства сна.
5. Головокружение.
6. Позывы к тошноте и рвоте, возникающие при повышении давления внутри черепной коробки или сильных мигренях.
7. Общая слабость.
8. Мышечный тремор, судороги.
9. Снижение веса.
10. Потеря сознания.
11. Потеря зрения.

Обратите внимание! Изменение частоты сердечных сокращений, увеличение АД и затруднение дыхания могут возникать при наличии смещения структур ГМ.

Какие шансы вылечиться от эпендимомы?

Шансы на выздоровление в очень большой степени зависят от того, какую часть опухоли возможно было удалить во время операции.

У детей и подростков, которым во время операции опухоль удалили полностью и затем облучили опухолевый регион, выживаемость достигает от 60 до 75 % через пять лет после окончания лечения. Через 10 лет после окончания лечения медицинская статистика называет цифры от 50 до 60 %, если болезнь не продолжала расти. Если опухоль не смогли удалить полностью и ребёнок также получал облучение на опухолевый регион, то медицинская статистика по 10-летней выживаемости говорит только о 30 до 40 % вылеченных детей.

Если болезнь возвращается, то есть у ребёнка наступает рецидив эпендимомы, то специалисты, как правило, ещё раз проверяют, насколько возможно идти на новую операцию и на облучение. Практика показывает, что сегодня доступна новая специальная техника облучения (точнее говоря радиохирургическое облучение, или стереотаксическая радиохирургия [стереотаксический метод‎]), которая способна продлевать время жизни. Кроме того, рецидивы эпендимом чувствительны к препаратам химиотерапии. Поэтому эта форма лечения также способна улучшить прогноз детей и подростков с рецидивом эпендимомы.

Необходимое замечание: когда мы в тексте называем цифры по выживаемости детей с эпендимомой, то мы приводим только статистику. Данные из статистики точно и достоверно описывают в цифрах всех детей и подростков с этим видом опухолей мозга. Но никакая статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет.

Когда мы говорим о выздоровлении, то здесь этот термин в первую очередь надо понимать как „отсутствие опухоли“. Потому что современные методы лечения хотя и могут избавить ребёнка от злокачественной опухоли, но они, как правило, связаны с нежелательными осложнениями и поздними последствиями. Поэтому обычно за всеми детьми после лечения ещё долгое время наблюдают врачи. Если необходимо, то дети проходят интенсивную реабилитацию [реабилитация‎].

Симптомы

Основная особенность опухолей головного мозга состоит в том, что они локализованы в очень ограниченной полости головного мозга, из-за чего рано или поздно опухоль начинает поражать как прилежащие к ней, так и отдаленные отделы головного мозга.

Пролактинома гипофиза: симптомы у женщин

Разрушение или сдавливание тканей под воздействие увеличения опухоли приводит к появлению первичных симптомов. Во время активного развития опухоли могут появиться общемозговые симптомы, которые были вызваны отеком мозга, генерализацией нарушений гемодинамики и прочее. Если же опухоль находится в так называемой «немой» области, то возникновения симптомов может и не быть, а само заболевание начнется с общемозговых признаков. При этом очаговые проявления могут отсутствовать вовсе.

Основным общемозговым симптомом является головная боль, но это может быть и очаговым симптомом, что связано с твердой оболочкой головного мозга. Чаще проявляется рвота, которая является общемозговым проявлением. При аденомах гипофиза часто наблюдается нарушение зрительных процессов.

А также проявляются нарушения функций черепных нервов – это потеря обоняния, боль или полное онемение лица, снижение слуха, нарушения в пищеварительной системе, нарушение равновесия и прочее.

Что касается очаговых симптомов, то здесь много зависит от локализации опухоли и пораженных областей. Могут наблюдаться нарушения движений, нарушения в психике и мыслительных процессах, нарушения зрения, нарушения на гормональном уровне, нарушение координации и прочее.

Дополнительная информация

Текст, с которым Вы познакомились, составлен на основе той современной литературы, список которой приведён ниже. Также мы учитывали современные терапевтические руководства и рекомендации по лечению детей и подростков с эпендимомой, которые разработал центральный исследовательский офис HIT-MED. Более подробную информацию об эпендимоме пока можно прочитать на нашем сайте www.kinderkrebsinfo.de только на немецком языке. Если у Вас ещё остались вопросы, их можно всегда обсудить с лечащами врачами.

Список литературы:

1. Timmermann B: Die Protonentherapie. Chancen zur besseren Verträglichkeit der Tumorbestrahlung bei Kindern. Wir 2010, 1: 33 [URI: https://www.kinderkrebsstiftung.de/ servicenavigation/ presse/ zeitschriften/ wir/ wir-einzelansicht/ article/ zeitschrift-wir-12010.html] TIM2010
2. Kaatsch P, Spix C: Registry — Annual Report 2008 (Jahresbericht 2008 des Deutschen Kinderkrebsregisters). Technischer Bericht, Universität Mainz 2008 [URI: https://www.kinderkrebsregister.de/ extern/ veroeffentlichungen/ jahresberichte/ jb2008/ index.html] KAA2008a
3. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, Scheithauer BW, Kleihues P: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta neuropathologica 2007, 114: 97 [PMID: 17618441] LOU2007
4. Kühl J, Korinthenberg R: ZNS-Tumoren. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag 2006, 777 [ISBN: 3540037020] KUE2006
5. Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, Rutkowski S, Dieckmann K, Meisner C, Bamberg M: Role of radiotherapy in anaplastic ependymoma in children under age of 3 years: results of the prospective German brain tumor trials HIT-SKK 87 and 92. Radiotherapy and oncology 2005, 77: 278 [PMID: 16300848] TIM2005
6. Gutjahr P: Tumoren des Zentralnervensystems, in: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 373 [ISBN: 3769104285] GUT2004a
7. Timmermann B: Therapie von Ependymomen im Kindesalter — Eine aktuelle Übersicht. WIR Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder e.V. (Bonn) 2002, 4: 21 [URI: https://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2002_4/ behandlungsnetzwerk08.pdf] TIM2002a
8. Kaatsch P, Rickert C, Kühl J, Schuz J, Michaelis J: Population-based epidemiologic data on brain tumors in German children. Cancer 2001, 92: 3155 [PMID: 11753995] KAA2001
9. Timmermann B, Kortmann R, Kühl J, Meisner C, Bamberg M: Combined postoperative irradiation and chemotherapy for anaplastic ependymomas in childhood: results of the German prospective trials HIT 88/89 and HIT 91. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2000, 46: 287 [PMID: 10661334] TIM2000

Эпендимомы (краткая информация в формате PDF) (350KB)