Атрофические процессы головного мозга

При работе человеческого мозга, задействованы лишь около 6% его клеток. Остальные пребывают в режим «ожидания» и при повреждениях либо гибели «основного состава» становятся активными. Однако атрофия нарушает этот процесс, уничтожая как активные, так и спящие клетки.

Атрофия мозга – процесс медленного отмирания клеток головного мозга, уменьшение его извилин. Кора приобретает приплюснутый вид, объем мозга уменьшается. Что такое атрофия головного мозга, каковы ее причины, виды, основные симптомы, лечение болезни, – вопросы, затрагиваемые в настоящей статье.

Что такое атрофия, протекающая в головном мозге

Атрофические изменения, протекающие в головном мозге, выглядят как компенсаторное увеличение объема спинномозговой жидкости на фоне уменьшения доли нейронов (паренхима мозга). Состояние напоминает гидроцефалию с той разницей, что отражает не очаговую потерю объема тканей, а прогрессирующие патологические изменения в них. Выражается в частичной утрате физических и психических функций, спровоцированной местным поражением определенного участка мозговой ткани. Различают 4 стадии течения болезни.

Для атрофии 1 степени, протекающей в головном мозге, свойственно отсутствие выраженных симптомов. Человек может испытывать головную боль, подвержен депрессиям, эмоционально нестабилен, становится раздражительным и плаксивым. Справляется с привычными задачами профессиональной деятельности, живет полноценной жизнью. Если не начать лечение, легкая начальная форма постепенно перерастает во 2 степень, когда человек теряет коммуникативные способности, эмоциональную связь с окружающими.

Сильнее проявляется неврологическая симптоматика – двигательная дисфункция, расстройство согласованности движений. Патологические процессы приводят к неотвратимому и необратимому слабоумию. Третья степень сопровождается отмиранием – некрозом участков серого и белого вещества, из которых строится головной мозг. Пациент не контролирует поведение, часто нуждается в госпитализации и постоянном медицинском наблюдении. Картину церебральной атрофии, протекающей в мозге у взрослых и пожилых пациентов, иллюстрируют симптомы:

• бессвязная, неосмысленная речь;
• утрата профессиональных навыков;
• потеря ориентации в рамках пространства и временного периода;
• утрата навыков самостоятельного обслуживания.

Число жалоб на неудовлетворительное состояние здоровья уменьшается по ходу нарастания деструктивных процессов корковой атрофии. Это тревожный сигнал, свидетельствующий об ухудшении адекватного восприятия собственного физического и психического состояния.

Проведение обследования мозга на наличие атрофии

отображение мозга при томографии Магнитно-резонансная томография с помощью автоматизированного анализа результатов позволяет выявить даже атрофии с минимальными явлениями. На начальной стадии патология еще не влияет на поведение и самочувствие пациента, поэтому определить наличие заболевания достаточно проблематично.

Умеренно выраженные атрофические изменения указывают на прогресс в развитии заболевания. Пациенту назначается терапия, способная преодолеть последствия заболевания.

В результате исследования может быть выявлено:

• Нарушения лобно – височной коры — один из самых ярких признаков развивающейся болезни Альцгеймера. По мере развития уничтожаются клетки лобно-височных областей с обеих сторон, что приводит к потере рассудка, нарушениям в поведении пациента. Субатрофии полюса височной доли также могут указывать на неврологическое заболевание Пике.
• Умеренная кортикальная церебральная атрофия — встречается у пожилых людей, чаще всего в возрастном периоде от 50 лет и старше. Разрушения нервной ткани наблюдаются по всему мозгу. Субатрофия больших полушарий является симптомом старческого слабоумия. Небольшие очаги поражения никак не влияют на нормальную деятельность человека и его умственные способности.
• Проявления диффузной церебральной атрофии — развитие провоцируют травмы мозга. Хотя на первичной стадии заболевание проявляется как неврологическое расстройство с локализацией в мозжечке, со временем наблюдается распространение заболевания на остальные части головного мозга.
• Фокальная субатрофия — характерна для пациентов, страдающих эпилептическими припадками. Атрофические изменения структурно незрелого вещества мозга приводят к усугублению проблемы и перерастанию заболевания в хроническую стадию. Причиной заболевания могут быть травмы и патологии, препятствующие нормальному кровотоку (остеохондроз, грыжа шейного отдела и т.д.). В таком случае после устранения катализаторов припадки проходят самостоятельно.
• Атрофии коры полушарий гол.мозга с уменьшением калибра кортикальных извилин. Нарушения связаны с наследственным фактором и могут указывать на развитие болезни Паркинсона, Альцгеймера и т.д. Дополнительным признаком, на который обращают внимание, является наличие сосудистой недостаточности.
• Генерализованная церебральная атрофия — может наблюдаться у новорожденного младенца в результате гипоксии плода или занесения инфекции. Для ребенка проводится ряд реабилитационных мероприятий.
• Субатрофия лобных теменных долей — в основном, начинается, как следствие травмы или инфекции. Терапия носит консервативный характер. Специфического лечения не существует.

Виды патологии

Генерализованная форма церебральной атрофии охватывает множественные участки нервных клеток мозговой ткани. Диффузная атрофия головного мозга – равномерное отмирание нейронов на всех участках мозговых структур. Развивается вследствие артериальной гипертензии, для которой свойственно повреждение мелких сосудов, расположенных в каждом отделе мозга.

Начальные признаки при диффузной атрофии напоминают нарушение функций мозжечка. Прогрессирующее течение приводит к быстрому нарастанию симптоматики, что позволяет дифференцировать патологию на более поздних этапах. В отличие от кортикального вида, при диффузной атрофии явно выражены симптомы поражения управляющего, доминирующего полушария. При кортикальной субатрофии, протекающей в головном мозге, деструкция и разрушение тканей только намечаются.

Субатрофия, которая протекает в головном мозге – это состояние, предшествующее стадии отмирания нейронов. Механизм болезни уже запущен, деструктивные процессы начались, но организм самостоятельно компенсирует возникшие нарушения. Субатрофические изменения сопровождаются невыраженной симптоматикой. Биполушарная кортикальная атрофия протекает в тканях обоих полушарий. Проявляется синдромом Альцгеймера.

Алкогольная атрофия, развивающаяся в головном мозге

Органическое поражение структур мозгового вещества, которое развивается на фоне постоянного воздействия этанола, называется токсической энцефалопатией. Затрагивает все отделы мозга. Особенно чувствительны к негативному воздействию алкоголя корковые слои и мозжечок. Часто приводит к параличу черепно-мозговых нервов. Лобные доли отвечают за поведение, уровень интеллекта, эмоции и моральные качества – свойства, которые характеризуют сознательную личность.

Развивающаяся патология вызывает атрофические изменения в тканях и является одной из главных причин деменции. Слабоумие, как последствие алкоголизма, диагностируется у 10-30% пациентов, злоупотребляющих спиртосодержащими напитками. Человек становится инфантильным, теряет способность к абстрактно-логическому мышлению. По мере прогрессирования болезни больной утрачивает элементарные навыки – умение чистить зубы, завязывать шнурки, удерживать в руке столовые приборы.

Мультисистемная атрофия

Охватывает множественные участки – мозжечок, базальные ядра, спинной мозг. Если детально разбираться в теме, что такое атрофические дегенеративные изменения, затронувшие головной мозг при мультисистемной форме, стоит отметить прогрессивное течение, мозжечковую атаксию (дисфункция моторики) и синдром вегетативной недостаточности. Проявляется потерей равновесия, тремором конечностей, аномальной походкой, эректильной дисфункцией. На поздних стадиях наблюдаются обмороки, головокружения, паркинсонизм, энурез, несогласованность движений.

Кортикальная атрофия

Кортикальная атрофия выражается отмиранием нейронов, расположенных в корковых структурах, в лобной доле. Лобные доли ответственны за речевую функцию, эмоциональное поведение, определяют личностные характеристики, регулируют двигательную активность человека – планирование и выполнение произвольных движений. Кортикальная атрофия, протекающая в головном мозге, негативно сказывается на перечисленных способностях.

Атрофия коры и лобных участков головного мозга преимущественно связана с возрастными деструктивными изменениями в тканях. Признаки, указывающие на кортикальную атрофию – нарушение поведения и утрата интеллектуальных способностей. При церебральной атрофии кортикального типа 1 степени для пациента характерны несоответствующие общепринятым этическим нормам, немотивированные поступки.

Человек не может объяснить причины или оценить последствия совершенных действий. Характерный признак, который указывает на атрофию, поразившую лобные доли полушарий головного мозга – регрессивные изменения и деградация личности. Когнитивные способности понижаются, утрачивается умение мыслить, запоминать, концентрировать внимание.

Атрофия, затронувшая мозжечок

Мозжечок – отдел, который ответственен за двигательную координацию. Деструктивные изменения проявляется сбоями в работе опорно-двигательного аппарата, нарушении равновесия, расстройстве функций глотания и управления глазами. Понижается тонус мышечного корсета скелета. Человеку сложно удерживать голову в положении прямо. Часто наблюдается энурез.

Причины

Церебральная атрофия головного мозга чаще всего становится следствием патологических процессов, происходящих в человеческом организме. Причем причиной заболевания могут стать сразу несколько факторов, усугубляя ситуацию. Атрофия мозга может возникнуть вследствие.

• Отклонений на генетическом уровне

Атрофические изменения происходят на фоне развития болезни Пика и Альцгеймера. Для болезни Пика прежде всего характерно поражение лобной и височной части, что проявляется в специфических симптомах у больного. Эти симптомы в совокупности с методами инструментальной диагностики достаточно быстро и точно позволяют выявить патологию.

Мышление, память больного ухудшаются, наблюдается спад интеллектуальной активности. Больной деградирует как личность, становится замкнутым, в общении можно заметить преимущественно однотипные, простые фразы, возможно повторение одной и той же мысли, речь принимает примитивный характер.

Болезнь же Альцгеймера характеризуется ухудшением процесса мышления и запоминания, личностные изменения происходят на более поздних стадиях патологического процесса.

• Церебрального атеросклероза и гипертонической болезни

Атеросклероз чреват образованием бляшек и закупориванием сосудов, что препятствует кровотоку и питанию клеток. Такая патология приводит к кислородному голоданию нейронов мозга и последующему отмиранию.

• Интоксикация клеток мозга

Полученная в результате употребления алкогольных напитков, сильнодействующих медикаментов. При таком воздействию поражается как кора головного мозга, так и подкорковые структуры. Клетки мозга обладают низкой способностью к регенерации, а при длительном постоянном негативном воздействии патологический процесс усугубляется.

• Черепно-мозговые травмы

Повреждения, в том числе полученные в результате нейрохирургических вмешательств. Кортикальная атрофия может возникнуть в результате сжатия сосудов. При травмировании головы также может произойти повреждение сосудов, что оставляет без питания клетки мозга, они начинают отмирать.

• Повышенного внутричерепного давления

• Анемия хронического характера

С низким уровнем эритроцитов или гемоглобина. Это приводит к нарушению процесса циркуляции кислорода, поэтому к мозговым клеткам не поступает достаточное количество кислорода, происходит отмирание клеток мозга.

Симптоматика

Первоначальные признаки атрофии, затронувшей ткани и структуры головного мозга, обычно проявляются у людей старше 45 лет. Патология чаще диагностируется у пациентов женского пола. Характерные симптомы:

• Изменение типа личности. Апатия, равнодушие, сужение круга интересов.
• Расстройство психо-эмоционального фона. Перепады настроения, депрессивные состояния, повышенная раздражительность.
• Нарушение функции памяти.
• Сокращение словарного запаса.
• Двигательная дисфункция, нарушение координации движений и мелкой моторики.
• Ухудшение мыслительной деятельности.
• Снижение работоспособности.
• Эпилептические припадки.

Регенеративные реакции организма ослабевают. Рефлексы угнетены. Симптомы становятся ярче и выразительней. Атрофические изменения проявляются синдромом Паркинсона и Альцгеймера. О конкретной зоне поражения свидетельствуют признаки:

1. Продолговатый мозг. Отклонения в работе органов дыхательной, пищеварительной, сердечно-сосудистой систем. Защитные рефлексы подавлены.
2. Мозжечок. Слабость скелетных мышц, сбои в работе опорно-двигательного аппарата.
3. Средний мозг. Заторможенные или отсутствующие реакции на раздражители извне.
4. Промежуточный мозг. Патологические отклонения в работе системы терморегуляции, нарушение деятельности системы гемостаза и обмена веществ.
5. Лобные доли. Скрытность, агрессия, демонстративное поведение.

Такие признаки, как импульсивность, несвойственная ранее грубость, повышенная сексуальность, понижение самоконтроля, апатия, указывают на сбои в работе главного органа ЦНС.

Симптомы и диагностика атрофий головного мозга

Комплекс клинических признаков, возникающих при кортикальной атрофии, напрямую зависит от степени поражения коры головного мозга или его глубоких структур, а также от распространенности патологического процесса. Так, умеренно выраженная кортикальная атрофия, которая в большинстве случаев и является причиной первоначального обращения пациента к врачу, проявляется в следующей форме.

Начальная стадия заболевания протекает бессимптомно. Наличие каких-либо неврологических симптомов в это время, как правило, бывает связано с наличием другой органической или функциональной патологией нервной системы. В дальнейшем больные отмечают появление эпизодических головных болей, головокружений.

В дальнейшем происходит значительное ухудшение мыслительных способностей больного, его аналитической способности. Снижается уровень критического мышления, оценки своих действий. Возможно изменение особенностей речи, почерка, привычек.

По мере прогрессирования болезни ухудшается мелкая моторика пальцев рук, координация движений. Отмечаются нарушения памяти. Пациент теряет навыки использования даже предметами повседневного пользования, такими как зубная щетка, пульт от телевизора. Больные часто теряют способность к самостоятельному принятию решений, начинают копировать чье-либо поведение.

Причины заболевания

Разбираясь в теме, что такое атрофия, протекающая в головном мозге, необходимо отметить – это всегда вторичный диагноз, который развивается на фоне длительных поражающих воздействий на центральную нервную систему. Врачи называют несколько причин, почему отмирают клетки головного мозга:

1. Генетическая предрасположенность. Самый важный фактор.
2. Интоксикация организма, повторяющаяся с высокой частотой, связанная с употреблением спиртосодержащих напитков, наркотических средств.
3. Травмы черепа и мягких тканей внутри черепной коробки.
4. Недостаточность кровоснабжения тканей, ишемия мозга.
5. Хроническая анемия – недостаточное снабжение кислородом. Состояние возникает в результате низкой концентрации в крови белка гемоглобина и клеток крови эритроцитов, которые доставляют в ткани кислород.
6. Инфекции, поражающие нервную систему – полиомиелит, менингит, болезнь Куру, лептоспироз, абсцесс мозговой ткани.
7. Заболевания сердечно-сосудистой системы – ишемия сердечной мышцы, сердечная недостаточность, атеросклеротические патологии сосудов.
8. Декортикация вследствие комы.
9. Внутричерепное давление. Часто является причиной церебеллярной атрофии у новорожденных.
10. Опухоли большого размера, сдавливающие окружающие ткани и препятствующие нормальному кровоснабжению отделов мозга.
11. Цереброваскулярная болезнь – деструктивные изменения в сосудах, расположенных в головном мозге.

Если человек избегает мыслительной деятельности, риск развития атрофических заболеваний, протекающих в головном мозге, повышается. В числе факторов, которые повышают вероятность отмирания нейронов, расположенных в головном мозге – курение, низкие умственные нагрузки, артериальная гипертензия в хронической форме, гидроцефалия, длительный прием препаратов, сужающих кровеносные сосуды.

Причины развития кортикальной атрофии

Причины развития возрастных атрофических процессов головного мозга являются комплексными. Так, на формирование старческого слабоумия оказывают влияние следующие факторы:

1. Нарушения кровоснабжения тканей мозга вследствие значительного снижения пропускной способности сосудов (атеросклероз)
2. Ухудшение насыщаемости крови кислородом, что способствует хроническим ишемическим явлениям в нервной ткани
3. Активация генетических факторов предрасположенности к атрофическим явлениям
4. Ухудшение регенеративных способностей организма
5. Значительное снижение умственной нагрузки

Это важно! Помимо всего вышесказанного, шансы развития атрофии головного мозга в пожилом возрасте в некоторой степени зависят и от уровня умственного развития пациента в молодости. Доказано, что люди, обладающие высоким уровнем интеллекта, владеющие иностранными языками, активно работающие интеллектуально, меньше подвержены развитию старческого слабоумия.

Врожденная кортикальная церебральная атрофия, по сути, является гипоплазией органа, так как при этом не происходит его первоначального нормального формирования, относительно которого развивается атрофия. Однако в большинстве случаев данный процесс также называют атрофическим.

В некоторых случаях атрофические явления могут развиваться и в зрелом возрасте. Так, факторами формирования болезни в данном случае становятся:

Диагностика

Чтобы определить, после чего бывают случаи появления атрофированных участков мозговой ткани, назначаются диагностические исследования. Сложность диагностики на ранних этапах препятствует проведению корректного, своевременного лечения и полному восстановлению функций. В ходе осмотра врач определяет уровень рефлексов и реактивность – способность реагировать на внешние раздражители. Инструментальные и аппаратные методы:

• МРТ, КТ. Позволяет выявлять кистозные и опухолевые образования, гематомы, локальные очаги поражений.
• УЗИ, нейросонография – у новорожденных детей.
• Допплерография. Выявляет состояние и проходимость элементов сосудистой системы.
• Ангиография – рентгенологическое исследование сосудов.

Нейрофизиологические исследования, в том числе электроэнцефалография (определение степени активности мозга), реоэнцефалография (определение состояния мозгового кровообращения), диагностические пункции, проводятся с целью выявления причин, которые привели к поражению клеток, составляющих мозговую ткань.

Симптомы

На начальной стадии признаки болезни сглажены. Самые близкие начинают замечать у больного: вялость, апатию, безразличие ко всему. Возможно проявление ранее не присущей сексуальной активности, при этом отрицание нравственных границ. Дальнейшее отмирание мозговых клеток проявляется:

• оскуднением словарного запаса, трудностями в подборе слов для выражения эмоций, описания события, предмета;
• быстрое ухудшение интеллектуальных способностей;
• утрата самокритичности;
• потеря самоконтроля при действиях и поступках;
• ухудшение моторики.

От того, какая область подверглась деструктуризации, зависят и характерные признаки. Разрушению корковых тканей присущи:

• заторможенность мышления;
• меняется речь, искажается тембр;
• утрачиваются навыки запоминания информации;
• утрачивается мелкая моторика.

Отмирание вещества продолговатого мозга проявляется:

• нарушением дыхательных функций;
• сбоями пищеварения;
• расстройствами в работе ССС;
• снижением иммунитета.

Поражение мозжечка сопровождается двигательными расстройствами: нарушениями равновесия, координации, мышечного тонуса. Разрушение клеток среднего мозга ведет к утрате ответных реакций на внешние раздражители, промежуточного — сбой функций терморегуляции, метаболизма. Все рефлексы утрачиваются, когда деструктуризации подвергается передний отдел ГМ.

При гибели большой части нейронов организм утрачивает способность к поддержанию жизнедеятельности, наступает летальный исход. Некротические изменения в тканях ГМ нередко вызывают: хроническое отравление токсинами, ЧМТ. Степень тяжести патологии зависит от места локализации процесса атрофии и стадии ее развития.

Для диагностирования мозговой атрофии применяются инструментальные методы. КТ позволяет установить участки нарушения кровоснабжения, пораженные инсультом сосуды, очаги кровоизлияний, наличие кист, опухолей в мозговых тканях. МРТ дает возможность оценить патологические изменения во всех участках мозга. Позволяет обнаружить субатрофию мозга — предкритическое состояние, что существенно улучшает прогноз лечения. Позволяет выявить начальные признаки патологии и новый метод диагностики — мультиспиральная томография.

Лечение, назначаемое при атрофии мозга

Полностью вылечить невозможно. Комплексная терапия проводится с целью восстановления нормальной работы нервной системы, регуляции обменных процессов, протекающих в клетках мозгового вещества, нормализации кровотока и кровоснабжения тканей. Болезнь лечится консервативными методами. Корректная медикаментозная терапия тормозит развитие заболевания. С учетом симптомов врач-невролог назначает препараты групп:

1. Седативные (успокоительные) средства.
2. Транквилизаторы.
3. Антидепрессанты.
4. Ноотропные средства, стимулирующие мыслительные способности.
5. Нейропротекторы, которые защищают нейроны от повреждений.
6. Гипотензивные препараты и антиагреганты, понижающие артериальное давление и улучшающие показатели крови.

Одновременно с медикаментозной терапией поддерживается режим. Пациенту показаны прогулки на свежем воздухе, дозированные физические нагрузки, здоровое, сбалансированное питание, занятия, связанные с мыслительной деятельностью, для улучшения умственных способностей, тренировка памяти.

Терапия атрофической патологии головного мозга и прогноз заболевания

Это важно! Возрастная атрофия коры мозга полному излечению не поддается. В данном случае проводится поддерживающая терапия, направленная на замедление развития симптомов болезни. Приобретенные в молодом возрасте атрофии на начальной их стадии поддаются коррекции при условии устранения этиологического фактора.

Лекарственное лечение патологии головного мозга атрофического характера заключается в применении следующих групп лекарственных препаратов:

• Препараты, улучшающие метаболизм головного мозга и кровообращение в нем (ноотропные препараты). Наиболее яркими представителями данной фармакологической группы являются: пирацетам, церепро, цераксон, церебролизин. Их назначение приводит к значительному улучшению мыслительных способностей пациента.
• Антиоксиданты (мексидол). Оказывают стимулирующее воздействие на процессы регенерации, замедляют атрофию, способствуют повышению интенсивности обмена веществ, противодействуют свободным радикалам кислорода.
• Препараты, улучшающие микроциркуляцию крови. Наиболее часто назначают трентал (пентоксифиллин). Средство обладает вазодилатирующим действием, увеличивает просвет капилляров, улучшает микроциркуляцию крови и газообмен сквозь сосудистую стенку.

Некоторые признаки кортикальной атрофии требуют проведения симптоматической терапии. При головных болях пациентам рекомендуется прием нестероидных противовоспалительных средств.

Помимо использования медикаментозных средств лечения, необходимо следить за нервно-психическим состоянием больного. Рекомендуется умеренная физическая активность, ежедневные пешие прогулки на свежем воздухе, осуществление процедур самообслуживания. При неврастеническом состоянии пациента показано использование легких седативных средств.

Кортикальная атрофия представляет собой процесс разрушительного характера, наблюдающийся в коре головного мозга. Наиболее часто нарушение встречается в достаточно преклонном возрасте, также оно может быть связано с изменениями патологического характера, происходящими в организме.

Отклонения, присущие данному заболеванию в большинстве случаев дислоцируются в лобных долях мозга, которые несут ответственность за процессы мышления, также благодаря ним осуществляется контроль за поведением и планированием.

В некоторых случаях процесс может затронуть и другие области мозга, но встречается это гораздо реже. Что характерно, к откровенному слабоумию может привести исключительно обширный процесс. Проявления очагового характера патологического воздействия на способности мозга не имеют.

Процесс атрофии наиболее опасен для людей старшего возраста (за 50 лет), так как именно в это время происходит его медленное прогрессирование. Процент женщин, подверженных данной проблеме гораздо больше, чем мужчин. В конечном итоге кортикальная атрофия ведёт к старческому слабоумию.

Случаи кортикальной атрофии встречаются и у только что рожденных малышей, но это отклонение связано с тяжёлой наследственностью.

Профилактика

Патология часто является следствием артериальной гипертензии и атеросклероза. С целью предотвращения негативных последствий рекомендуется своевременно лечить болезни, которые провоцируют атрофические процессы в тканях мозгового вещества. Врачи советуют отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни, нагружать мозг логическими задачами, стимулировать интеллектуальную деятельность.

Атрофия мозга – длительно текущий патологический процесс, который при отсутствии корректной терапии ведет к деменции, инвалидности, полной зависимости от обслуживающего персонала. Нередко больному требуется госпитализация. Чтобы своевременно выявить и остановить развитие болезни, при первых тревожных симптомах лучше обратиться к неврологу.

659

Степени

В зависимости от первопричины, запущенности заболевания различаются такие стадии:

1. Первая стадия болезни очевидными симптомами не проявляется, сложно диагностируется, часто остается незамеченной и вскоре переходит во вторую. Периодически болит голова, мучают головокружения, усиливающиеся с течением времени. Развитие патологии можно ощутимо замедлить, если вовремя начать медикаментозную терапию, постоянно ее корректировать.
2. Вторая стадия проявляется явными патологическими изменениями в структурах ГМ. Снижаются аналитические способности, проявляются когнитивные нарушения (речи, памяти), утрачиваются навыки мелкой моторики. Происходят явные поведенческие изменения: манера общаться, контактировать с людьми (человек становится замкнутым, раздражительным, бурно реагирует на критику, избегает общения);
3. Для третьей стадии характерны: потеря личностью самоконтроля, пренебрежение рамками культурного поведения. Человек ведет себя странно, непредсказуемо, становится неприятным для окружающих.
4. На четвертой стадии недуга больной проявляет отсутствие понимания окружающих людей и событий, замыкается в «своем мирке», о чем-то говорит сам с собою, отвечает невпопад, речь становится примитивной;
5. На последней (пятой) стадии наступает полная прострация. Все вещество мозга атрофируется, пропадают нервные импульсы. Наступает слабоумие, пациент не осознает ни себя, ни окружающих и нуждается в постоянном уходе и наблюдении.

Болезнь Пика

Это системное дегенеративное заболевание с началом в пресенильном возрасте, ведущее к нарушениям личности и адаптации, а впоследствии — к тотальному слабоумию, чаще лобного и лобно-височного типа.
На долю болезни Пика приходится от 0,4 до 2% всех случаев деменции в пожилом возрасте. Распространенность заболевания у лиц старше 60 лет составляет около 0,1%. Женщины болеют несколько чаще мужчин (в соотношении 1,7:1). Заболевание начинается в возрасте между 50 и 70 годами. Средняя продолжительность болезни шесть лет.

Начинается болезнь обычно постепенно и прогрессирует достаточно быстро. Инициальная стадия болезни проявляется в первую очередь изменениями личности. Если страдает полюс лобной доли, то преобладают апатия, аспонтанность. При поражении орбитальной коры развивается псевдопаралитический синдром с эйфорией, расторможенностью и нарушением отвлеченного мышления; память при этом существенно не меняется. При повреждении височных долей на первый план выступают стереотипии речи, поступков и движении. Значительно реже встречаются другие варианты начала болезни: это а) астения и астенодепрессивные симптомы, б) явления афазии, в) психотические расстройства с бредом преследования, ревности, ущерба, г) снижение памяти, в силу чего возникает сходство с болезнью Альцгеймера.

В средней стадии болезни на фоне нарушений наиболее сложных форм умственной деятельности (планирование, прогнозирование, понимание смысла жизненных ситуаций, гибкость, критичность, креативность) выявляются и очаговые корковые расстройства. Обычно преобладают нарушения речи. Это динамическая, амнестическая или сенсорная афазия. Характерны эхолалия и стоячие обороты речи. Относительно менее выражены аграфия, алексия, акалькулия, а также апраксия. Бывают приступы расслабления мышц без полного выключения сознания, амиостатический синдром, экстрапирамидные гиперкинезы, редко — спастические гемипарезы. Появление эпилептических припадков свидетельствует, скорее всего, о болезни Альцгеймера. Исходное состояние по своим проявлениям сходно с симптоматикой терминальной стадии болезни Альцгеймера.

Этиология и патогенез болезни изучены недостаточно. Лечение сходно с таковым при болезни Альцгеймера. Относительно рано наступающие нарушения личности и поведения обычно требуют госпитализации.

Хорея Гентингтона

Это наследственное нейродегенеративное заболевание середины и второй половины жизни с преимущественным поражением стриарной системы мозга и менее тяжелым — других подкорковых ядер и новой коры. Основными проявлениями болезни являются снижение интеллекта, психотические явления и хореический гиперкинез.

В силу того что последний не развивается иногда даже на поздних этапах, процесс обозначают также термином болезнь «Гентингтона».

Распространенность болезни достигает 4–8 человек на 100 тыс. населения. Среди пациентов психиатрических стационаров она составляет 1%. Пик частоты заболеваемости приходится на возраст между 35 и 50 годами. Длится болезнь от 1 до 25 лет.

Примерно в половине случаев болезнь развивается «на почве нервного дефекта» (Давиденков, 1932) в виде расстройства личности, умственного недоразвития и моторной «дебильности» (неуклюжесть, плохой почерк и др.). Единого стереотипа развития болезнь не имеет. Хореическая деменция характеризуется поражением наиболее сложных форм интеллектуальной деятельности и неравномерностью умственной работоспособности. В основе интеллектуального дефицита лежат, как полагают, грубые нарушения внимания и скачкообразная потеря направления движения мыслей. По мере развития нарушения интеллекта все более приближаются к слабоумию.

Психотические явления регистрируют у 60% больных. При болезни Альцгеймера они встречаются у 43,5%, а при болезни Пика — у 11% больных (Штернберг, 1967). На ранней стадии болезни Гентингтона наблюдаются преимущественно психогенные расстройства, в том числе депрессии с апатией, ипохондрией или дисфорией. Относительно часты паранойяльные психозы с бредом ревности, преследования, отравления. Позднее могут развиваться парафренные состояния с бредом величия, галлюцинаторные и галлюцинаторно-параноидные психозы. Из галлюцинаций чаще встречаются тактильные, висцеральные и отрывочные вербальные. Хореические гиперкинезы являются обычно медленными, малоамплитудными, разделенными большими интервалами; типично также, что они включают торсионные и атетоидные компоненты и возникают на фоне малой выраженности мышечной гипотонии. Снижается мышечная сила, бывают птоз век и визартрия.

Встречаются абортивные формы болезни Гентингтона: это а) неврологическая, с преобладанием акинето-гипертонического синдрома; начинается обычно рано, б) с типичными гиперкинезами и минимально выраженными психическими нарушениями, в) с минимальными гиперкинетическими и выраженными психическими расстройствами, г) стационарные формы, при которых, несмотря на развернутую симптоматику, заболевание тянется десятилетиями, так что пациенты погибают от интеркуррентных болезней. В большинстве же пациенты умирают в состоянии психического маразма; в терминальной стадии болезни гиперкинезы обычно уменьшаются либо прекращаются.

Установлено, что предрасположенность к болезни наследуется по аутосомно-доминантному типу и обычно влечет атрофию полосатых тел, в меньшей степени — коры. Чаще болеют мужчины. Гентингтон описал болезнь у двух братьев. В 12 семьях, происшедших от них, описано 100 случаев болезни.

При лечении пациентов используются препараты, блокирующие дофаминовые рецепторы (производные фенотиазина, бутирофенонов) или уменьшающие содержание дофамина в тканях (резерпин, метилдофа). Психотические нарушения являются показанием к назначению аминазина, тизерцина, пропазина или тералена, других нейролептиков. Результаты терапии обычно малоутешительны. Прогноз болезни в целом неблагоприятен.

Классификация

Подразделение патологического процесса проводится по нескольким критериям. Основной и самый общий — это вид расстройства.

Первичная форма

Развивается на фоне генетических аномалий, дефектов. Встречается сравнительно редко, однако представляет огромные сложности с точки зрения терапии.

Восстановление невозможно в принципе, остается только снижать интенсивность симптоматики. При этом прогноз всегда неблагоприятен, больной погружается в состояние глубокой инвалидности в считанные годы, затем погибает.

Спусковым механизмом начала церебральной атрофии выступают травмы, перенесенные инфекции, прочие негативные факторы.

Вторичная форма

Наблюдается намного чаще. Интенсивность симптоматики, путь и характер течения, прочие моменты зависят от конкретной причины.

В некоторых случаях можно вполне успешно стабилизировать развитие патологического процесса, долгие годы поддерживая пациента в нормальном состоянии.

Степени нарушения

Второй способ классификации дробный, основан на степени вовлечения структур головного мозга в нарушение.

• Кортикальная атрофия. Характеризуется локальными изменениями нервных тканей. Как правило, возникает атрофия коры головного мозга, и наиболее часто на уровне лобных долей.

Человек быстро впадает в неадекватность, утрачивает способность к эмоциональной, психической саморегуляции и становится бременем для родственников.

• Мультисистемная форма. Она же диффузная. Встречается несколько реже. Характерная черта — развитие группы очагов атрофии. Возникает процесс по причине генетических аномалий, врожденных факторов, травм, инфекций. Возможно становление после перенесенного инсульта. Лечение большого эффекта не имеет.
• Генерализованная атрофия. Еще более выраженная форма процесса «усыхания». Затрагивается весь головной мозг целиком. В основном начинается на фоне текущий деменции. Сенильной и прочих типах, том числе болезни Альцгеймера.

Стадии развития

Подразделение возможно и по этапам развития расстройства. Тогда говорят о стадировании нарушения. Всего называют три фазы становления проблемы:

• Первая. Сопровождается минимальными атрофическими изменениями. Пациент пока ничего не подозревает. Однако уже присутствуют расстройства неврологической сферы. Первые признаки включают: снижение качества, продуктивности мышления, нарушение памяти, поведения. Больной все еще способен себя осознавать, контролировать собственное поведение.
• Вторая стадия. Сопровождается куда более выраженными отклонениями. Они становятся заметны на первый же взгляд. Типичны проблемы с мышлением, речью. Развивается забывчивость.

Парадоксальным является факт сохранения эмоционального компонента. Если человек чем либо расстроен, он быстро забудет об этом, но негативный аффект останется. Постепенно нарушается поведение. Больной становится не вполне адекватным, характерны чудаковатые выходки.

• Третья стадия определяется тотальной деградацией личности. Утрачиваются функции высшей нервной деятельности. Больной уже не способен ни мыслить, ни действовать. Зависим от людей, которые за ним ухаживают.

Не говорит, слабо реагирует на все внешние стимулы. Не выказывает эмоции. Выхода с этого состояния уже не может быть. В течение нескольких лет человек еще продолжает так функционировать. Но чаще всего погибает быстрее, от застойных явлений в организме и осложнений.

Классификации используются специалистами в разных вариациях. Основная задача — наиболее точно описать патологический процесс.

От понимания сути явления зависит терапия, ее качество и вероятность эффективной помощи.