Болезнь Паркинсона: диагностика и принципы терапии

Болезнь Паркинсона – тяжелое дегенеративное заболевание. Его диагностируют у 60–140 человек из 100 тыс. пациентов. Болеют преимущественно лица пожилого возраста. Дебют заболевания диагностируют в возрасте 55–58 лет. Относится к неизлечимым патологиям. Чаще страдают мужчины. Ювенильная форма встречается и у двадцатилетних пациентов.

Патология хроническая, сопровождается моторными нарушениями. Но разработаны препараты, способные замедлить развитие болезни Паркинсона, купировать симптомы, улучшить качество жизни пациента и уход за ним.

Симптомы болезни Паркинсона известны более тысячелетия, но описал и систематизировал их Дж. Паркинсон в начале XIX века. В честь его и была названа патология. Детально биохимию деструктивных процессов в экстрапирамидной системе стали изучать в 50 гг. прошлого века.

Лечение болезни Паркинсона проводили с применением алкалоидов белладонны, была разработана хирургическая терапия – проводилась деструкция базальных ганглиев. В настоящее время золотым стандартом лечения является назначение препарата Леводопа.

Определение болезни, причины заболевания

Болезнь Паркинсона – это хроническое нейродегенеративное заболевание экстрапирамидной моторной системы. Развивается медленно. Основной причиной патологии является деструкция нейронов, которые продуцируют дофамин в черной субстанции, прочих отделах головного мозга.

Причины развития болезни Паркинсона не определены. Факторы, способствующие развитию патологического процесса:

1. Старение – сопровождается снижением числа нейронов, увеличением телец Леви.
2. Наследственность – у 15% пациентов в семейном анамнезе присутствуют случаи болезни Паркинсона. Но ген, ответственный за ее развитие не выявлен.
3. Интоксикации, проживание в неблагополучных районах – доказано влияние пестицидов, гербицидов, инсектицидов, ФОС, солей тяжелых металлов.
4. Использование лекарственных препаратов, побочным эффектом которых являются экстрапирамидные расстройства.

Курение не является провоцирующим фактором. Болезнь Паркинсона у пациентов с вредными привычками диагностируют реже, чем у некурящих. Это связывают с дофамин-стимулирующим действием никотина.

Типы лекарств для медикаментозной терапии паркинсонизма

Основная терапия заболевания – это таблетированные препараты. Используются несколько видов лекарственных средств. Симптоматическая терапия – это:

1. Дофаминэргические препараты;
2. Центральные холиноблокаторы.

Два класса веществ позволяют уменьшать симптомы болезни. Такая терапия принимается пациентом на протяжении всей жизни.

Врачи рекомендуют нейропротекторные препараты. Возможно, они помогут восстановить функцию утраченных нейронов и замедлить дегенерацию оставшихся клеток. К сожалению, серьезной доказательной у этой группы препаратов нет.

Пожилые люди нуждаются в поддерживающей терапии. Это витамины, белковые добавки, микроэлементы (железо, магний, селен).

Симптоматическая терапия

Сюда относятся препараты, влияющие на метаболизм дофамина. Известно, что медиатор истощается при заболевании Паркинсона. Восстановить его выработку и функцию помогают следующие группы средств:

1. Левадопа (увеличивает количество дофамина в клетках, является предшественником этого вещества);
2. Ингибиторы МАО-B (тормозят фермент, разрушающий дофамин);
3. Агонисты дофаминовых рецепторов (улучшают реакцию клеток на дофамин);
4. Амантадины (выводят ДОФА из мест его хранения).

Нейропротекторная терапия

Этот вид лечения улучшает проведение импульса по нервному окончанию, замедляет дегенерацию волокон. Лекарственные средства этой группы помогают нейронам восстанавливаться.

Из препаратов применяются:

• Эмоксипин;
• Актовегин;
• Пироцетам;
• Церебролизин;
• Тиоктовая кислота.

Поддерживающая терапия

Это группа лекарственных средств, позволяющих пациенту комфортно жить. Сюда относят таблетки для улучшения сна, для лечения проблем с мочеиспусканием, для снятия боли и воспаления. А также витамины, минералы, и разумеется БАДы.

Симптомы болезни Паркинсона

Выделяют истинную болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма – комплекс симптомов, развившихся после травм головы, сильных интоксикаций.

Характерные признаки болезни:

1. Тремор в руках и ногах – при болезни Паркинсона он возникает в состоянии покоя. Частота до 6 непроизвольных движений в секунду. Возникает на ранней стадии болезни. Начинается с одной руки, затем распространяется на другую сторону тела. Может наблюдаться симптом «да-нет». Во сне, в покое тремор прекращается, но усиливается при эмоциональных потрясениях.
2. Гипокинезии – уменьшение двигательной активности. Этот симптом проявляется как изменение почерка, речи, исчезновение характерной мимики лица.
3. Мышечная ригидность – повышение мышечного тонуса. Конечность застывает в согнутом или разогнутом состоянии. Таким типичным симптомом является «поза просителя».
4. Постуральная неустойчивость – такой симптом возникает на поздних стадиях патологического процесса. Пациентам тяжело начать и закончить движение. Тело может начать двигаться быстрее ног. В таком случае центр тяжести смещается, больной падает.

Кроме основных диагностических признаков, болезнь Паркинсона сопровождается вегетативными и психическими симптомами. Они индивидуальны. Наблюдается как ожирение, так и истощение, потливость, слюнотечение, психозы, галлюцинации.

Новые препараты

Одним из последних на фармакологический рынок вышел препарат Азилект. Он выпускается в виде таблеток. Действующее вещество – блокатор МАО-B типа. Его можно использовать при монотерапии болезни Паркинсона. Также он необходим для купирования побочных эффектов Левадопы.

Азилект нельзя использовать при тяжелой печеночной недостаточности. Стоит учитывать его взаимодействие с цитохромом CYP1A2. При беременности и кормлении лекарство нельзя употреблять.

В Томске проводят испытание нового препарата. Диол был заявлен как новое средство от Паркинсона. Его разработали российские ученые. На сегодня тестирование Диола не закончено. Возможно, скоро это лекарство от болезни Паркинсона выйдет на рынок и войдет в перечень льготных препаратов.

Для второй и третьей стадии заболевания используют метод нейростимуляции. Это новая разработка применяется в течение 10 последних лет. И результаты метода впечатляют. Пациенту проводят функциональное МРТ. Определяют зоны мозга, где будут установлены электроды. Потом с помощью стереотаксической установки погружают проводники в мозг. А мини-компьютер устанавливают в подключичной области.

Стволовые клетки и методы генной инженерии находятся на стадии разработки. Клинические испытания проводятся только на животных моделях. Тестирование на людях – это ограниченные испытания. Для масштабных опытов необходимо внести коррективы в законодательство.

Патогенез

Орган-мишень при болезни Паркинсона – головной мозг, структуры экстрапирамидной системы. При развитии патологического процесса происходит гибель нервных клеток в черной субстанции. Явные симптомы возникают при утрате 60% нейронов.

Параллельно выявляют увеличение телец Леви. Последние образуются и при естественном старении, но при болезни Паркинсона их количество в несколько раз выше.

Наблюдается гибель глиальных клеток, увеличение фагов. Хотя тельца Леви не считаются характерным симптом болезни, но при прогрессировании заболевания они обнаруживаются во всех структурах головного мозга. На поздних стадиях – и в коре головного мозга.

Компоненты экстрапирамидной системы отвечают за автоматизацию движений – ходьба, бег, эмоциональные реакции. В норме этот участок головного мозга посылает импульсы к двигательным периферическим нервным клеткам, обеспечивает готовность мышц к движению. От согласованной работы экстрапирамидной системы зависит возможность принять задуманную позу.

Выявление дофамина помогло объяснить функции этого отдела мозга, объяснить симптомы болезни Паркинсона. Характерным признаком заболевания является резкое уменьшение нейромедиатора во всех отделах мозга. Симптомы болезни Паркинсона зависят от того, какая часть экстрапирамидной системы поражена.

• Хирургия
• Онкология
• Нейрохирургия
• Радиология и Лучевая терапия
• Гинекология и новые репродуктивные технологии
• Травматология и Ортопедия
• Кардиология
• Неврология
• Лазерная хирургия
• Урология, андрология и микрохирургия
• Пластическая хирургия
• Маммология
• Литотрипсия
• Служба психологической поддержки
• ЭКО
• Снижение веса
• Барокамера
• Эндоваскулярная хирургия

• Аденомы гипофиза
• Аномалия Арнольда-Киари и сирингомиелия
• Болезнь Паркинсона
• Гидроцефалия
• Гемифациальный спазм
• Грыжи межпозвонковых дисков
• Насильственные движения
• Опухоли головного мозга
• Сосудистые заболевания головного мозга
• Тригеминальная невралгия
• Языкоглоточная невралгия
• Эссенциальный тремор

Болезнь Паркинсона

— это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, ассоциированное с потерей дофаминэргических нигростриарных нейронов. Болезнь Паркинсона относится к группе заболеваний, называющихся расстройства движений и характеризуется мышечной ригидностью, тремором, замедлением движений (брадикинезия) и в финале заболевания отсутствием мышечных движений (акинезия).

Первичные симптомы являются следствием избыточной стимуляции двигательной коры головного мозга базальными ядрами, возникающей из-за недостаточного синтеза дофамина дофаминэргическими нейронами черной субстанции головного мозга. Вторичные симптомы могут включать в себя нарушение когнитивных функций и речи. Заболевание хроническое и имеет прогрессирующий характер.

Патофизиология

Основной находкой при патоморфологическом исследовании при болезни Паркинсона является утрата пигментированных дофаминэргических нейронов и наличие телец Леви в черной субстанции. Снижение количества дофаминэргических нейронов наблюдается в основном в вентро-латеральном отделе черной субстанции. К моменту появления клинических симптомов заболевания происходит уменьшение количества дофаминэргических нейронов на 60-80%. Тельца Леви, выявляемые при болезни Паркинсона являются характерным признаком идиопатической болезни Паркинсона. Болезнь Паркинсона составляет 75 – 80% случаев паркинсонизма.

Тельца Леви с нейронах черной субстанции

Частота заболевания составляет по мировым данным 4.5 — 21 случаев на 100 000 в год. В России, по разным данным, насчитывается от 117000 до 338000 больных Болезнью Паркинсона. Болезнь Паркинсона относится к числу наиболее частых заболеваний пожилых людей (после 65 лет её распространенность достигает 1%, а в популяции старше 85 лет 2,6%). Распространенность Болезни Паркинсона в общей популяции около 140 случаев на 100 000 населения. Средний возраст начала Болезни Паркинсона — 55 лет. В то же время у 10% больных заболевание дебютирует в молодом возрасте, до 40 лет (паркинсонизм с ранним началом) или до 20 лет (ювенильный паркинсонизм). Соотношение мужчин и женщин при болезни Паркинсона приблизительно 3:2. Болезнь Паркинсона имеет спорадический характер, но примерно в 5% случаев отмечается положительный семейный анамнез.

Клинические симптомы заболевания

Изначально симптомы заболевания могут быть малозаметными. Начало болезни Паркинсона проявляется исподволь, неврологические проявления асимметричны, обычно начинаются с дрожания (тремора) или неловкости в одной руке (около 20% случаев) или ноге, реже затруднением походки или общей скованностью. Тремор обычно проявляется в одной конечности. Может наблюдаться колебание степени его выраженности. Амплитуда дрожания увеличивается после стрессовых нагрузок и уменьшается после сна. Пациент может отмечать ограничение подвижности при движении в пораженной руке, задевание ногой об пол. Через какое то время осанка становится всё более сутулой и наблюдается укорочение длины шага.

Классическое изображение пациента с болезнью Паркинсона

Вначале больные часто жалуются на боли в конечностях или спине, мышечные судороги. Некоторые пациенты ощущают болезненность или чувство сжатия, давления в области плеча или икроножной области. Начальные симптомы болезни Паркинсона могут быть неспецифичны и проявляться усталостью, депрессией, нарушениями сна. Характерны также вегетативные нарушения: запоры, ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушения мочеиспускания, нарушения потоотделения, себорейный дерматит.

При развившейся картине заболевания основными симптомами являются:

1. Гипокинезия (замедленность, затруднение инициации произвольных движений). Гипокинезия характеризуется замедленностью движений (брадикинезия), затруднением инициации движений, неспособностью генерировать адекватное по силе и темпу мышечное усилие (гипометрия), например, при изменении положения тела, быстрым уменьшением амплитуды и скорости при повторяющемся движении (олигокинезия), например, при сжимании и разжимании кисти. Гипокинезия проявляется следующими симптомами:

• Гипомимия (бедность реакции лицевой мимики).
• Редкое мигание.
• Гипофония (тихая речь).
• Микрография (мелкий почерк).
• Брахибазия (укорочением длины шага).
• Ахейрокинез (уменьшение размахивания руками при ходьбе).
• Затруднения при вставании со стула, при поворотах в стороны, ходьбе.

2. Ригидность (повышение тонуса мышц). Мышечная ригидность представляет собой повышение мышечного тонуса, проявляющееся повышенным сопротивлением пассивным движениям. Повышенное сопротивление может быть монотонным (феномен «восковой куклы») или прерывистым (феномен «зубчатого колеса»).

3. Тремор покоя частотой 4 – 6 Гц (дрожание, возникающее в покоящихся конечностях, голове). Возможны несколько вариантов тремора. Классический паркинсонический тремор покоя частотой 3-6 Гц, в руке внешне напоминает «скатывание пилюль» или «счет монет». Тремор возникает в покоящейся конечности, уменьшается при движении в ней, но усиливается в покое, при активных движениях в других конечностях, при ходьбе и отвлечении внимания. Паркинсонический тремор нередко бывает асимметричным или односторонним (со временем приобретая двусторонний характер). Наиболее часто тремор покоя бывает в руках, иногда вовлекаются ноги (обычно в дистальных отделах руки или ноги), подбородок, губы, весьма редко голова. Тремор наблюдается в 80 – 85% случаев заболевания. Постуральный тремор возникает при поддержании позы (тремор вытянутых вперед или в стороны рук). Постуральный тремор нередко сочетается с тремором покоя причем, как правило, бывает той же частоты и локализации. Дифференциально-диагностическим признаком отличия постурального тремора при паркинсонизме от эссенциального тремора служит то, что он появляется не сразу после вытягивания рук вперед, а спустя несколько секунд. У ряда больных при паркинсонизме выявляется высокочастотный (6-12Гц) постурально-кинетический тремор, напоминающий эссенциальный тремор, который иногда появляется за несколько месяцев или лет до развития основных проявлений паркинсонизма.

4. Постуральная неустойчивость (неустойчивость при изменении положения тела или ходьбе). Постуральные рефлексы обеспечивают поддержание равновесия и вертикальное положение тела. Их ослабление или утрата проявляется в нарушении способности удерживать равновесие при изменении положения тела или при ходьбе, что в комбинации с гипокинезией и ригидностью приводит к нарушению ходьбы и падениям. Когда больной инициирует начало ходьбы или пытается изменить направление своего движения, то создается впечатление, что он топчется на месте, все более наклоняясь вперед. При этом он пытается догнать центр тяжести тела мелкими семенящими шажками (пропульсия), что нередко заканчивается падением.

Классификация болезни Паркинсона.

Общепризнанной является классификация стадий болезни Паркинсона, предложенная Hoehn и Yarh (1967) Стадия 1.0 — только односторонние проявления. Стадия 1.5 — односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры. Стадия 2.0 — двухсторонние проявления без признаков нарушения равновесия. Стадия 2.5 — мягкие двухсторонние проявления. Сохранена способность преодолевать вызванную ретропульсию. Стадия 3.0 — умеренные или средней тяжести двухсторонние проявления. Небольшая постуральная неустойчивость. Но больной не нуждается в посторонней помощи. Стадия 4.0 — тяжёлая обездвиженность; однако ещё может ходить или стоять без поддержки. Стадия 5.0 — без посторонней помощи прикован к креслу или кровати.

Медикаментозное лечение

Терапия болезни Паркинсона включает лечение двигательных нарушений (акинезии, ригидности, тремора, постуральной неустойчивости) и не моторных синдромов (психических, вегетативных, нарушений сна и др.). В настоящее время отсутствует патогенетическая терапия болезни Паркинсона, т.е. нет лечения, которое бы доказательно замедляло или останавливало утрату дофаминергических клеток. Выделяют два направления лечения двигательных нарушений – нейропротекторную и симптоматическую терапию, причем последняя является основной в настоящее время. Нейропротекторная терапия призвана замедлять утрату дофаминэргических нейронов, и тем самым тормозить прогрессирование заболевания. В настоящее время отсутствуют нейропротекторные средств с доказанной эффективностью. В качестве возможных нейропротекторных препаратов рассматриваются ингибиторы МАО-В (селегилин ( Юмекс), расагилин), агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол ( Мирапекс), ропинирол) и амантадин (Мидантан , ПК-Мерц). Основными целями лечения являются обеспечение максимальной функциональной (в первую очередь двигательной) сохранности и качества жизни больного. В целом терапия направлена на коррекцию, облегчение двигательных и прочих не моторных симптомов, а также минимизацию побочных эффектов, в первую очередь в результате применения леводопы. Леводопа является наиболее эффективным препаратом для лечения двигательных нарушений при болезни Паркинсона, она обеспечивает хороший контроль над симптомами заболевания в течение 4 – 6 лет. Длительное применение леводопы осложняется побочными эффектами, наиболее частым из которых являются моторные флуктуации (колебания двигательной активности) и дискинезии (гиперкинезы), которые усиливают дезадаптацию пациента и трудно поддаются коррекции. В настоящее время парадигмой лечения болезни Паркинсона является максимально позднее назначение леводопы за счет применения менее сильнодействующих дофаминергических средств не содержащих леводопу. Этот подход разделяется не всеми клиницистами. Лечение двигательных симптомов у лиц моложе 50-60 лет при умеренной выраженности процесса ( I-II стадия по Hoehn и Yarh ) начинают с агонистов дофамина (ропинирол, прамипексол, бромокриптин) либо с ингибиторов МАО-В (селегилин, расагилин) или амантадинов (мидантан, ПК-мерц). У пожилых пациентов препаратами выбора являются препараты леводопы на всех стадиях заболевания. При первичном выявлении у пациента III (с развитием постуральной неустойчивости) стадии заболевания по Hoehn и Yarh, или при переходе болезни к III стадии и не эффективности используемой терапии (даже при увеличении дозировок препаратов) как правило, назначают леводопу, добиваясь по возможности отсрочки её применения и используя минимально эффективные дозы препарата. Последнее возможно, в частности, за счет комбинированного применения леводопы и агониста дофамина (ингибитора МАО, амантадинов). При развитии у пациента побочных эффектов леводопы, в частности сочетания феномена «изнашивания» (возобновление или значительное усиление симптомов болезни меньше чем через 4 часа после приема последней дозы леводопы) и дискинезии включения (дискинезии пика дозы), показано уменьшение дозы леводопы и комбинация ее с ингибитором КОМТ (или агонистом дофамина, или ингибитором МАО). У больных с устойчивыми к терапии моторными флуктуациями или тремором возможно проведение хирургического вмешательства — глубинной стимуляции мозга. При преобладании в клинической картине больного тремора покоя могут быть назначены антихолинергические препараты (циклодол, акинетон) пациентам сравнительно молодого возраста на ранних этапах заболевания, или больным старше 60 лет с дрожательной формой болезни Паркинсона (при недостаточной эффективности леводопы). По отношению к тремору действия (постуральному и кинетическому) более эффективным препаратом является обзидан. В целом все антипаркинсонические препараты менее эффективны по отношению к тремору, чем к акинезии и ригидности, и наименее эффективны в отношении к постуральной неустойчивости. Все перечисленные ниже препараты не дают возможности излечить от болезни Паркинсона, но позволяют облегчить её симптомы. Как правило, лечение, чтобы избежать возобновления симптомов, приходится принимать всю оставшуюся жизнь.

Хирургическое лечение болезни Паркинсона.

Деструктивные операции. До открытия леводопы и появления стимуляции глубинных структур мозга применялись достаточно широко. Операция представляет собой хирургическую деструкцию (разрушение) определенных структур головного мозга (т. н. палидотомия, таламотомия). В настоящее время деструктивные операции — довольно редкая методика лечения, так как последствия операции необратимы. Федеральный центр нейрохирургии, созданный на базе ФГБУ «Лечебно-реабилитационный центр» – единственное в России учреждение, в котором производятся деструктивные операции при болезни Паркинсона на современном оборудовании с использованием стереотаксической рамы Cosman-Roberts-Wells

Односторонние деструкции:

• таламотомия
• паллидотомия

Двусторонние деструкции повышают риск нарушения глотания, дизартрии, ухудшения памяти до 20%, в связи, с чем в настоящее время не применяются. Показанием для односторонней таламотомии является инвалидизирующий тремор, преимущественно в одной руке. Операция отмечается достаточно высокой результативностью (устранение симптомов у 80-90% больных), однако не влияет на ригидность и брадикинезию в этих конечностях. Осложнения операции (гемипарез, дизартрия, ухудшение памяти) отмечаются до 20% пациентов, стойкие неврологические осложнения — у 10% больных.

МРТ пациента после выполнения правосторонней таламотомии.

Показанием для выполнения односторонних паллидотомий является наличие выраженных лекарственных дискинезий на фоне приема препаратов. Операция приводит к уменьшению тремора, скованности и брадикинезии в контралатеральных конечностях (на противоположной от деструкции стороне).

МРТ пациента после выполнения левосторонней паллидотомии.

Преимуществами деструктивных операций являются низкая стоимость, возможность проведение для больных, не имеющих возможности для регулярных посещений врача в связи со стойким эффектом, отсутствие необходимости в коррекции параметров имплантированного оборудования и устранения поломки компонентов. Недостатки деструктивных операций — возможность только односторонних деструкций, невозможность коррекции двусторонних нарушений, необратимость побочных эффектов, относительно высокий риск стойких побочных осложнений (10% пациентов – постоянные неврологические нарушения в виде дизартрии, гемипареза, нарушения памяти). Нейростимуляция (DBS, deep brain stimulation) Современный метод лечения, который представляет собой малоинвазивную нейрохирургическую операцию. Начало клинического использования с 1990-х годов (стимуляция бледного шара, стимуляция субталамического ядра). В настоящее время в мире оперировано свыше 55000 больных. Нейростимуляция является доказано эффективным методом лечения для идиопатической болезни Паркинсона, эссенциального тремора и первичной генерализованной дистонии.

Данный метод применяется в случаях когда:

• несмотря на правильно подобранную лекарственную терапию, у пациента не удается добиться значительного уменьшения симптомов.
• прогрессирование заболевания приводит к необходимости увеличивать дозы лекарственных препаратов, при этом побочные эффекты лекарств становятся непереносимыми.
• пациент социально активен и боится потерять работу из-за заболевания.
• пациент теряет дееспособность и становится зависимым от своей семьи в выполнении повседневных действий.

Противопоказаниями к проведению нейростимуляции являются:

• Отсутствие эффективности препаратов L — допы в анамнезе
• Низкий интеллект, тяжелая депрессия, суицидальные попытки в анамнезе
• Неиспользованные резервы медикаментозной терапии
• Психологическая неготовность пациента к длительной хирургии
• Декомпенсация сахарного диабета, тяжелая АГ, сердечно-сосудистая недостаточность, нарушения коагуляции
• Противопоказания к МРТ (кардиостимулятор)
• Плохие внутрисемейные отношения (необходимость частых консультаций в послеоперационном периоде)
• Завышенные ожидания от хирургии
• Возраст старше 70 лет

Суть метода: лечебный эффект достигается за счет стимуляции точно рассчитанным небольшим по амплитуде электрическим током определённых структур головного мозга, ответственных за контроль над движениями тела. Для этого пациенту вводятся в головной мозг тонкие электроды, которые соединяются с нейростимулятором, имплантирующимся подкожно в области груди под ключицей. Сама операция обычно проводится в два этапа. На первом этапе под местным обезболиванием с помощью магнитно-резонансной томографии и стереотаксической нейронавигации электроды вводятся в глубинные структуры головного мозга, ответственные за контроль над движениями, — в область субталамического ядра (STN).

Пациент с фиксированной к голове стереотаксической рамой

Затем осуществляется тестовая стимуляция, в ходе которой пациент сообщает о соматосенсорных ощущениях, возникающих при различных параметрах стимуляции. При положительном результате проводится второй этап: пациенту имплантируются подкожные части системы — коннекторы и генератор импульсов (нейростимулятор). Обычно второй этап проводится под наркозом. В послеоперационном периоде производится программирование нейростимулятора и обучение пациента. Пациент имеет возможность сам корректировать настройки стимуляции (в пределах, заданных врачом) в зависимости от собственного самочувствия и особенностей выполняемой деятельности.

Контрольная МРТ головного мозга пациента после двухсторонней стимуляции субталамического ядра.

Результаты операции: увеличивается период эффективного контроля над симптомами болезни, значительно снижается необходимость в антипаркинсонических лекарствах

Преимущества DBS:

1. Позволяет неинвазивно корректировать настройки стимуляции при прогрессировании заболевания.
2. В отличие от палидотомии и таламотомии, является обратимой.
3. Может быть билатеральной (т. е. эффективна и при симптомах с обеих сторон тела).
4. Легко переносится и является относительно безопасным методом.

Недостатки DBS:

1. Высокая стоимость оборудования
2. Противопоказания к МРТ и электромагнитной терапии
3. Необходимость в регулярных визитах к врачу для коррекции настроек генератора, проверки возможной продолжительности терапии
4. Необходимость замены генератора через 3-7 лет (за исключением генератора Restore)
5. Возможность технической поломки, смещения электродов (до 15%) с необходимостью повторных операций
6. Риск инфекционных осложнений до 3-5%
7. Риск внезапного отключения нейростимулятора при прохождении в электромагнитном поле с необходимостью включения специальным пультом пациента

Необходимо помнить, что проведение операции стимуляции глубинных структур НЕ ИЗЛЕЧИВАЕТ болезнь Паркинсона, а позволяет добиться временного контроля части симптомов!

Классификация и стадии развития болезни

Врачи выделяют 5 стадий болезни Паркинсона. В основу положено прогрессирование симптомов.

Классификация по Хену и Яру:

1. Нулевая стадия – признаки заболевания отсутствуют.
2. Первая – появляются двигательные симптомы. Поражена одна сторона тела.
3. Вторая – двухстороннее поражение. Симптомы усиливаются, захватываются новые участки тела.
4. Третья – диагностируется постуральная неустойчивость, но больной может самостоятельно себя обслуживать.
5. Четвертая – симптомы двигательного расстройства прогрессируют, пациент может лишь передвигаться на небольшие расстояния.
6. Пятая стадия патологического процесса – больной полностью недееспособен. Усиливаются симптомы расстройства психики, вегетативные нарушения.

Выделяют 3 основных формы заболевания. В основу классификации положена выраженность той или иной группы признаков:

• Ригидно-брадикинетическая – повышенный тонус мышц, контрактуры. Пациент длительно застывает в одной позе. Например, «проситель» или «манекен».
• Дрожательно-ригидная форма – основным признаком является дрожание конечностей, общая скованность движений.
• Дрожательная – тремор конечностей, языка, челюсти, языка. Тонус мышц в норме, пациент может контролировать двигательную активность.

Диагноз болезни Паркинсона

Распознать болезнь Паркинсона на ранней стадии практически невозможно. Начальные симптомы – дрожание пальцев, утомляемость – списывают на стресс, усталость. Но ранняя диагностика улучшает прогноз пациента, увеличивает продолжительность социально активной жизни, уменьшает скорость деструкции клеток головного мозга. При прогрессировании симптомов предположить о болезни Паркинсона можно даже заочно.

Первоначальный диагноз устанавливают исходя из анализа жалоб пациента, результатов неврологического обследования. Также рекомендуется получить заключение у 2 врачей, так как в четверти случаев диагноз болезнь Паркинсона ставится ошибочно.

Дифференциальный диагноз

При наличии 4 характерных симптомов ошибка в диагнозе «болезнь Паркинсона» маловероятна. Но в любом случае следует исключить другие сходные заболевания. Для патологии не характерны:

• ранняя постуральная неустойчивость, деменция, импотенция, недержание мочи, сложности с глотанием и речью;
• отсутствие любой реакции на Леводопу;
• быстрое прогрессирование нарушений в головном мозге;
• поражение мозжечка;
• расстройства зрения, не вызванные лекарственными препаратами.

Лечение болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона – неизлечимое деструктивное заболевание. Терапия направлена на устранение симптомов, снижение скорости деградации пациента, улучшение качества и увеличение активного периода жизни.

При консервативном лечении болезни Паркинсона используют такие препараты:

1. Средства, повышающие количество дофамина в мозге – Леводопа. Для стабилизации активного вещества в тканях назначают Тасмар (Толкапон).

Тасмар назначают в составе комбинированной терапии болезни Альцгеймера – параллельно с основными терапевтическими средствами. Препарат снижает активность фермента который превращает леводопу в одно из производных фенилаланина. Леводопа – эффективное лекарственное средство, которое используется в лечении болезни Альцгеймера.

1. Агонисты дофаминовых рецепторов – для стимуляции этой области, имитируют действие нейромедиатора.
2. Ингибиторы МАО – подавляют ферменты, которые расщепляют дофамин. Например, такие как Сеган (Юмекс, Селегилин, аналог Депренил, Эльдеприл).

Одним из эффективных медикаментозных противопаркинсонских препаратов является препарат Сеган (Юмекс). Его главное активное вещество Селегинин уменьшает разрушение в головном мозге дофамина, а также усиливает действие другого вещества – леводопы, который, попадая в нейроны, превращается в дофамин. Употребление селегилина способствует улучшению работы мозга, а также положительно сказывается на настроении и общем самочувствии.

1. Ингибиторы обратного захвата дофамина – увеличивают чувствительность рецепторов к нейромедиатору.
2. Холиноблокаторы – для купирования таких симптомов болезни, как гиперсаливация, гипергидроз и чрезмерная активность сальных желез.

При неэффективности консервативного лечения болезни Паркинсона показано хирургическое вмешательство. Применяются разрушающие операции и стимуляция участков мозга.

Методы хирургического лечения болезни Паркинсона:

1. Таламотомия – показана, когда основным симптомом является тремор и поражена только одна сторона тела.
2. Паллидотомия – такое вмешательство при болезни Паркинсона проводится, когда основным симптомом являются двигательные расстройства.
3. Нейростимуляция – при неэффективности консервативного лечения болезни Паркинсона или при непереносимости лекарственных препаратов. Такая процедура заключается во вживлении в структуры мозга электродов. Пациент может самостоятельно регулировать интенсивность стимуляции.

Вмешательство разрешено при болезни Паркинсона с двухсторонним поражением. Такая операция является обратимой, легко переносится. Минус – ее высокая стоимость.

Эффективная терапия

Средств, которые способны полностью остановить БП, не существует

Болезнь Паркинсона, как и паркинсонизм, отличается длительным неуклонно прогрессирующим характером. Клинические проявления постоянно нарастают, что ухудшает прогноз для пациента. Врачи-неврологи отмечают, что лечение должно носить комплексный характер и быть направлено на следующие вещи:

• устранение клинических проявлений, усложняющих жизнь пациента, или снижение их интенсивности;
• необходимо предупредить развитие новых неврологических симптомов, а также снизить риск прогрессирования болезни Паркинсона из одной стадии в другую;
• увеличение качества жизни, особенно у людей в раннем пожилом возрасте.

Болезнь Паркинсона – существенная проблема пожилых людей, приводящая к снижению качества их жизни.

Существующие способы терапии болезни Паркинсона можно разделить на несколько видов, в зависимости от используемого типа воздействия:

• применение медикаментозных препаратов;
• различные методы физиотерапии, лечебной физкультуры, массажа и пр.;
• хирургические вмешательства;
• методы социальной реабилитации.

Терапия при нейродегенеративных заболеваниях всегда должна носить комплексный характер, так как помимо нарушения неврологических функций у пациента отмечается депрессия и изменения личности.

Прогноз, профилактика болезни Паркинсона

Прогноз – неблагоприятный. Без лечения пациент через 8 лет становится полностью зависимым от родственников, не может обслуживать себя самостоятельно. При применении Леводопы, срок активной жизни при болезни Паркинсона составляет 15 лет. Но скорость ее развития индивидуальна.

Профилактика заключается в следующем:

• качественное лечение патологий мозга, травм головы;
• избегать стрессов;
• принимать витамины, добавки, такие как Фенилаланин (L-Фенилаланин);
• соблюдать технику безопасности при работе с пестицидами, химическими реактивами.

Болезнь Паркинсона – неизлечимая патология. Но ученые проводят исследования, разрабатывают новые методики терапии. При первых признаках болезни Паркинсона нужно обратиться к врачу и начинать медикаментозное лечение.

Список литературы

1. Васильев Ю.Н. Болезнь Паркинсона: патогенетическое значение стресса. Иркутск, 2009, «Оттиск». – 128 с.
2. Samii A., Nutt J. G., Ransom B. R. Parkinson’s disease (англ.) // The Lancet. – Elsevier, 2004. – Vol. 363. – P. 1783 – 1793. – PMID 15172778.
3. Левин О.С., Федорова Н.В. Болезнь Паркинсона. – М.: 2006. – 256 с.
4. Саютина С.Б., Шпрах В.В. Болезнь Паркинсона (в вопросах и ответах). Иркутск: РИО ИГИУВа, 2010. – 124 с.
5. Яхно Н.Н.. Общая неврология : учеб. пособие / Н. Н. Яхно, В. А. Парфенов. – 2-е изд., испр. и доп. – М.: МИА, 2009. – 208 с.
6. Жукова Н.Г., Жукова И.А., Гашилова Ф.Ф. Критерии диагностики и алгоритмы лечения болезни Паркинсона: Учебное пособие. – Томск: Изд-во «Печатная мануфактура», 2007. – 122 с.
7. Fahn S. The medical treatment of Parkinson disease from James Parkinson to George Cotzias. Mov Disord. 2015; 30(1):4–18.
8. Mak MK, Wong-Yu IS, Shen X, Chung CL.Long-term effects of exercise and physical therapy in people with Parkinson disease. Nat Rev Neurol. 2021 Nov;13(11):689–703.
9. https://ru.wikipedia.org/wiki/Болезнь_Паркинсона#Патогенез