Болезнь Паркинсона: этиология, патогенез, клиника, диагностика и принципы лечения

Причины

К сожалению, достоверных причин, приводящих к болезни Паркинсона, не выявлено. Определенную роль отдают факторам среды (особенно контакт с тяжелыми металлами), наследственным факторам, наличию повторных черепно-мозговых травм и другим нежелательным воздействиям, в том числе приему определенных лекарственных средств. Часть авторов считают причиной болезни Паркинсона наличие прионной инфекции.

В конечном итоге патанатомической причиной заболевания является нарушение работы одного из участков мозга – черной субстанции. В этом участке мозга идет выработка особых нейромедиаторов – веществ, позволяющих осуществлять взаимосвязь между нейронами, регулировать тонус мускулатуры и многое другое. Именно нарушения системы ДОФА приводит ко всем проявлениям заболевания.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Паркинсона необходимо дифференцировать от всех заболеваний, которые сопровождаются синдромом паркинсонизма: вторичный паркинсонизм, псевдопаркинсонизм, «паркинсонизм плюс». Около 80% случаев синдрома паркинсонизма приходится на болезнь Паркинсона.

Следует помнить об определенных клинических особенностях паркинсонизма, которые должны вызывать сомнения в диагнозе болезнь Паркинсона, например: неэффективность леводопы, отсутствие тремора, симметричность двигательных нарушений, ранние проявления признаков периферической вегетативной недостаточности.

Симптомы

Классическим признаком болезни Паркинсона считают тремор – дрожание конечностей, головы. Однако зачастую именно этот симптом, который, безусловно, имеет место быть, считают ведущим и едва ли не единственным, что приводит многих людей к панике, при появлении дрожи в руках или голове. Однако это не так. Главным и обязательным симптомом заболевания является олигобрадикинезия – недостаточный объем движений, их скудность, трудность начала движения. Также олигобрадикинезия приводит к скудности мимики, жестов. И лишь при наличии данного симптома может идти речь о болезни Паркинсона. Два других типичных и частых проявления – тремор и ригидность (скованность мышц вследствие повышения их тонуса) зачастую встречаются при других заболеваниях, однако имеют также важное диагностическое значение.

Также при болезни Паркинсона могут отмечаться нарушения со стороны двигательной сферы, например, постуральная неустойчивость или невозможность самостоятельно прекратить движение, приводящее к падению. Именно этот симптом зачастую становится инвалидизирующим на поздних стадиях заболевания.

Часто при болезни Паркинсона встречаются когнитивные нарушения (нарушения памяти, концентрации внимания, способности к обучению), тазовые нарушения (чаще запоры), психические нарушения. В большинство случаев болезнь, особенно на поздних стадиях приводит к глубокому психотравмирующему воздействию на больного (а зачастую и на родственников) и приводит к развитию клинически или субклинически выраженной депрессии. Это также надо учитывать, ведь под маской депрессии можно не заметить многие проблемы у больного: он просто о них не самостоятельно скажет.

Нередко больные изменяются в поведении (становятся педантичными, непоследовательными, излишне навязчивыми, развивается стойко сниженный фон настроения). У больных также нарушается качество и режим сна. Также являются характерными типичная поза (поза просителя), нарушения походки (походка маленькими шажками) и многие другие признаки.

Если же брать наиболее «популярный» и известный симптом – тремор – то у него имеются свои особенности. Для тремора при болезни Паркинсона характерно одностороннее начало, чаще в руке, с постепенным переходом на другую сторону, а далее на другую анатомическую зону (ноги и т.д.). Тремор челюсти, головы менее характерен и обычно имеет место при поздних стадиях заболевания, да и тогда лишь в редких случаях. Также обращает на себя и сам вид тремора, он напоминает «счет монет» или перебирание таблеток. Тремор обычно малоамплитудный, несколько уменьшается в процессе совершения целенаправленного движения, что особенно ярко заметно при проведении пальце-носовой пробы, во время движения пальца дрожи почти нет, тогда как при завершении целенаправленного действия (попадание в нос) появляется четко различимый тремор.

Известные люди с болезнью Паркинсона.

Клиническая картина

Характерны следующие проявления[3]:

Замедление произвольных движений (брадикинезия), которое достигает различных степеней, вплоть до невозможности садиться, вставать, двигаться (акинезия).
Воскоподобное повышение мышечного тонуса (пластический тонус по Шеррингтону).
Выпадение содружественных движений: отсутствуют движения рук при ходьбе, поворот головы в сторону взгляда и т. п.; выпадают также мелкие содружественные движения, которые придают индивидуальную особенность каждому произвольному движению.
Нарушение выразительных движений, например жестикуляции, мимики (развивается амимия).
В результате изменения мышечного тонуса возникают мышечные контрактуры, фиксирующие конечности и туловище, чем обусловлена своеобразная поза больного.

При резком повышении мышечного тонуса до степени ригидности (акинетико-ригидный синдром Ферстера) пациент может оказаться полностью обездвижен. При пассивных движениях конечности остаются в приданных им положениях. В результате патологической возбудимости мышц на растяжение возникает парадоксальный феномен Вестфаля.[3]

Бедность движений и повышение мышечного тонуса по пластическому типу выявляются не у всех больных с акинетико-ригидным синдромом. Так, при применении некоторых препаратов фенотиазинового ряда при лечении нервно-психических расстройств в качестве побочных действий могут возникать двигательные нарушения — скованность, обездвиженность — без повышения мышечного тонуса по экстрапирамидному типу.[3]

Диагностика

Диагностика болезни Паркинсона представляет собой непростую задачу. Ведь, несмотря на распространенные заблуждения, ни одно нейровизуализационное исследования, кроме позитронно-эмиссионной томографии, не может установить диагноз достоверно. Ни МРТ головного мозга, ни даже ультразвуковое исследование черной субстанции не позволяет говорить о наличии заболевания с высокой степенью вероятности.

Единственным способом исследования, позволяющем говорить о наличии заболевания является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). При проведении ПЭТ отмечается снижение накопления специального радиоактивного препарата – флуодопы в полосатом теле и черной субстанции. Причем выявление заболевания возможно даже на доклинической стадии. Однако распространенность исследования очень ограничена, исследование чрезвычайно дорогое на современномэтапе и в России возможно его проведение лишь в крупных научно-исследовательских src=»https://neurosys.ru/wp-content/uploads/posts/2014-02/1392397744_parkinsona-diagnostika.jpg» class=»aligncenter» width=»350″ height=»324″[/img] Как правило, диагноз ставится на основании клинической картины. При этом обязательно учитывается наличие характерных симптомов, типичность клинической картины и жалоб, а также последовательности прогрессии симптоматики. Также в неврологическом осмотре выявляют наличие брадикинезии, феномен «зубчатого колеса» и другие специфические симптомы заболевания.

Немаловажное значение в диагностике играет и хороший ответ на терапию леводопосодержащими препаратами. Симптомы при первых приемах, обычно, полностью или почти полностью проходят.

Методика определения степени тяжести

Важное социальное значение играет адекватная оценка степени тяжести и инвалидизации человека. Широкое распространение получила шкала оценки степени тяжести болезни Паркинсона по Хен-Яру, введенная в практику ещё в конце 60-х годов двадцатого века. Согласно этой шкале выделяют пять степеней тяжести, в зависимости от проявлений и последствий заболевания:

Стадия 0 – нет признаков заболевания.
Стадия 1 – лишь односторонние симптомы.
Стадия 1.5 – односторонние проявления с вовлечением скелетной мускулатуры.
Стадия 2.0 – легкие 2-х сторонние симптомы без нарушения равновесия.
Стадия 2.5 – двухсторонние признаки, нарушения равновесия, но сохранность возможности преодоления вызванных движений кзади (ретропульсий).
Стадия 3 – средние двухсторонние симптомы. Наличие невыраженной постуральной неустойчивости. Пациент не нуждается в постороннем уходе.
Стадия 4 – тяжелые проявления, обездвиженность. Сохраняется возможность в «хорошие» дни или часы самостоятельно двигаться или стоять.
Стадия 5 – полная обездвиженность.

Также значимость имеет определение прогрессирования заболевания. Выделяют быстрый темп, который характеризуется сменой стадий по Хен-Яру в течение двух лет, умеренный – от трех до пяти лет на одну стадию, медленный темп – преодоление одной стадии занимает более 5 лет.

Ригидная форма болезни Паркинсона

Ригидная форма болезни Паркинсона – самая тяжелая разновидность заболевания. Патологическое состояние встречается у людей пожилого возраста и занимает второе место по частоте после психоза Альцгеймера. Прогрессирование симптомов приводит к полной обездвиженности пациента и ригидным мышцам, клинические проявления плохо поддаются терапевтическому воздействию. В редких случаях заболевание встречается у молодых людей и детей.

Последствия и прогноз жизни

Согласно вышеуказанным таблицам можно отметить необходимость постороннего ухода уже на 4 стадии заболевания. Однако на 2,5 и далее стадиях трудоспособность человека уже практически утрачивается.

Прогноз жизни для пациентов с болезнью Паркинсона обычно благоприятные. При должном уходе и адекватной терапии средняя продолжительность жизни практически не снижается. Своевременно же начатая адекватная терапия, немедикаментозные способы реабилитации и оказание психологической поддержки позволяют больным длительное время сохранять социальную активность и сохранять качество жизни на должном уровне.

Статьи по теме: ЛФК при болезни Паркинсона Лечение болезни Паркинсона

Лечение

Лечение акинетико-ригидной формы болезни Паркинсона можно проводить следующими методами:

медикаментозная терапия;
хирургическое вмешательство;
лечение травами;
лечебная физкультура;
физиотерапия;
мануальная терапия.

Лекарственные средства на основе дофамина, восполняющие дефицит нейромедиатора, необходимо принимать постоянно. Ригидность при Паркинсоне уменьшается под воздействием медикаментов, но терапия имеет симптоматическое действие.

На фоне проводимого медикаментозного лечения могут возникать осложнения в виде насильственных движений, вспышек агрессии. В некоторых случаях пациент «замирает» после двигательной активности и становится полностью неподвижным.

Хирургическое лечение с помощью использования лазера позволяет остановить прогресс болезни на ранних стадиях. Методы народной медицины и физиотерапевтическое воздействие имеют вспомогательное значение и призваны ослабить напряжение ригидных мышц.