Доктор Вадим Бережной
Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.
Синдром Киари – состояние, при котором ткань мозга смещается в позвоночный канал. Частота заболевания составляет примерно 1 человек на 1,000 населения. Большинство случаев патологии протекает бессимптомно. Некоторые формы болезни вызывают опасные для жизни и здоровья пациента осложнения. Как вовремя выявить недуг и вылечить его – читайте в статье.
Что такое болезнь Арнольда-Киари?
Синдром Киари
является структурным дефектом в мозжечке, который характеризуется смещением вниз одной или обеих миндалин мозжечка через затылочное отверстие.
Патология негативно влияет на функции, контролируемые поврежденными областями мозга, и блокирует циркуляцию спинномозговой жидкости.
Структурные дефекты головного и спинного мозга возникают во время формирования плода. Они являются результатом генетических мутаций или неправильного питания матери во время беременности. В данном случае синдром Киари относится к первичным или врожденным порокам.
Приобретенная или вторичная аномалия Арнольда-Киари развивается на более поздних этапах жизни. Она появляется вследствие травматического повреждения, заболевания или инфекции.
Первичный синдром Киари встречается чаще, чем вторичный. Более 60% всех случаев болезни – врожденные.
Патогенез
Кроме этого, заболевание может развиться:
- Если мама болела венерическими и инфекционными заболеваниями.
- Неконтролируемое количество приемов различных медикаментов в период беременности.
- Употребление табака, наркотических веществ, спиртных напитков.
Конечно, это только предположение, точного показателя нет. Но в любом случае, если беременная женщина не будет следить за своим питанием и вести неправильный образ жизни, это обязательно негативно отразится на развитии ее плода.
Симптомы синдрома Арнольда-Киари
Головная боль
является отличительным признаком заболевания. Она возникает внезапно после кашля, чихания или напряжения. Также среди других симптомов патологии выделяют:
- боль в шее; проблемы со слухом; мышечная слабость; онемение конечностей; головокружение; трудности с глотанием или речью;
- тошнота и рвота; звон в ушах; искривление позвоночника; бессонница; депрессия; нарушение мелкой моторики.
У пациентов симптомы расстройства варьируют в зависимости от компрессии ткани и нервов. Некоторые люди с синдромом Арнольда-Киари не испытывают никаких проявлений болезни.
У грудных детей синдром Киари вызывает:
- трудности с глотанием; раздражительность при кормлении; чрезмерное слюнотечение; слабый крик; частые позывы к рвоте;
- слабость конечностей; тугоподвижность шеи; проблемы с дыханием; задержки в развитии; проблемы с набором веса.
Степени синдрома Киари
| Синдром Арнольда-Киари 1 типа | Начальная степень синдрома Киари возникает, когда нижняя часть мозжечка распространяется в большое отверстие. Эта патология встречается чаще всего. В детском возрасте она протекает бессимптомно. Первые признаки расстройства проявляются в пациентов старше 25 лет. Как правило, болезнь выявляют случайно при обследовании другого состояния. |
| Синдром Арнольда-Киари 2 типа | Дебют заболевания приходится на младший детский возраст. Недуг протекает тяжелее, чем 1 степень аномалии Арнольда-Киари. Он вызывает опасные для жизни осложнения. Для его лечения требуется хирургическое вмешательство. |
| Порок развития Киари 3 типа | Патология включает в себя форму дизрафизма, когда часть мозжечка и/или ствола мозга проталкивается через дефект в задней части головы или шеи. Такая аномалия встречается крайне редко. Она связана с высокой ранней смертностью или тяжелыми неврологическими нарушениями у выживших пациентов. Если проводится лечение, тогда необходимо раннее оперативное закрытие дефекта. Симптомы 3 типа синдрома Киари появляются в младенчестве. |
| Синдром Киари 4 типа | Этот синдром является наиболее тяжелой и редкой формой заболевания, при которой мозжечок не может нормально развиваться. Этот отдел мозга находится в своем естественном положении, но его части отсутствуют. Большинство детей, рожденных с такой аномалией, не выживают в младенчестве. |
Методы диагностики синдрома Арнольда-Киари
Многие люди с патологией Киари не имеют симптомов
. Поэтому заболевание часто обнаруживается в ходе диагностики или лечения другого расстройства.
Для выявления синдрома доктор проводит медицинский осмотр, проверяет память, координацию движений, равновесие, рефлексы, двигательные навыки и т.д. Чтобы подтвердить диагноз врач назначает один из следующих тестов:
| Магнитно-резонансная томография (МРТ) | Обследование, которое позволяет получать трехмерные изображения структур тела посредством использования магнитных полей и компьютерных технологий. Метод обеспечивает точное представление о мозге, мозжечке и спинном мозге. С его помощью определяют тип синдрома Киари и степень прогрессирования. При анализе задней части головного и спинного мозга МРТ дает больше информации, чем компьютерная томография. |
| Компьютерная томография (КТ) | Диагностический тест, который создает изображение органов и структур тела с помощью компьютерной реконструкции рентгеновских лучей. Его применяют для определения размера желудочков головного мозга. Метод наиболее информативен при оценке костных аномалий у основания черепа и цервикального канала. Однако компьютерная томография малоэффективна для анализа содержимого задней черепной ямки или спинного мозга. |
| Флюороскопия | Исследование, которое используют для наблюдения за процессом глотания. Этот тест позволяет определить наличие аномалии, указывающей на дисфункцию нижнего ствола мозга. |
| Вызванный слуховой потенциал ствола мозга (BAER) | Тест для проверки функции слухового аппарата и соединений ствола мозга. Его используют для определения нарушений в работе ствола мозга. |
| Миелограмма | Рентгенограмма позвоночного канала с применением контрастного вещества. Во время процедуры определяют места компрессии спинного мозга или нервов. |
| Соматосенсорные вызванные потенциалы (ССВП) | Метод, который используют для оценки ответа ЦНС на стимуляцию волокон периферической части нервной системы. Он определяет наличие неврологических нарушений. |
Диагностика болезни
Бывают случаи, когда данная аномалия никак не проявляется, полностью отсутствуют симптомы. Тогда про болезнь можно узнать при помощи специального медицинского обследования и даже при обычном осмотре врача.
Диагностика болезни
Если у врача возникает подозрение на болезнь Арнольда-Киари, то он назначает такие процедуры: электроэнцефалограмма головного мозга, эхоэнцефалография (ЭХО-ЭГ) и реоэнцефалография. Все эти исследования позволяют измерить внутричерепное давление, и увидеть даже самые незначительные патологии. Однако окончательный диагноз по таким снимкам не ставится.
Проводится дополнительное обследование. Пациента направляют на резонансно-магнитную томографию или компьютерную томографию. Желательно во время проведения такой процедуры оставаться неподвижным, чтобы получить изображение, приближенное к оригиналу. Так как маленьких детей нельзя заставить не двигаться пару минут, то им в кровь вводится препарат, вводящий малыша в медикаментозный сон. Томография помогает обнаружить дефект костной структуры и выявит различные образования в черепе больного.
Что такое спина бифида, как лечить и как избежать этого заболевания
Также для установки диагноза назначают томографию позвоночника, которая показывает, нет ли еще каких-либо патологий. Беременным назначают повторное УЗИ.
Все процедуры следует проводить четко по рекомендации врача. Настоящий специалист не будет ставить точный диагноз, не проведя должного обследования.
Как лечат синдрома Арнольда-Киари?
Некоторые типы синдрома Киари никак не проявляют себя и не мешают повседневной жизни человека. В этих случаях врачи рекомендуют регулярный мониторинг аномалии с помощью МРТ. Если болезнь вызывает различные осложнения, тогда показана хирургия и медикаментозная терапия.
Хирургическое вмешательство
– единственное доступное лечение, которое дает возможность ослабить симптомы или остановить прогрессирование повреждения центральной нервной системы. Для лечения этого состояния может потребоваться более одной операции.
Наиболее распространенным вмешательством при синдроме Альберта-Киари является декомпрессия задней черепной ямки
. Во время операции доктор создает больше места для мозжечка и снимает давление на спинной мозг. Хирургия включает в себя разрез на задней части головы и удаление небольшого участка кости на дне черепа. Некоторым пациентам требуется сращивание шейного отдела позвоночника.
Результаты Национального института здоровья показывают, что эта операция наиболее эффективна, когда она проводится внутриутробно, а не после рождения. Перинатальная хирургия уменьшает риски возникновения гидроцефалии, восстанавливает нормальное положение мозжечка и ствола головного мозга.
Причины развития аномалии
Мнения медиков о причинах появления аномалии расходятся. Есть несколько теорий, объясняющих то, каким образом развивается порок.
Неврологи выделяют две патологии, приводящие к формированию мальформации Киари (Chiari malformation):
- Развитие плода в утробе матери может пойти с нарушением — черепная ямка окажется меньше анатомической нормы, отделы мозга приобретут обычные параметры.
- Размеры отделов увеличены, при этом параметры задней черепной ямки и БЗО отвечают нормам. Увеличивающийся мозг устремляется к отверстию.
Резюме
Синдром Киари является структурным дефектом в мозжечке. Он характеризуется смещением вниз одной или обеих миндалин мозжечка через затылочное отверстие. Аномалия вызывает давление на ствол головного мозга и негативно влияет на функции, контролируемые этими областями. Для выявления заболевания доктор проводит медицинский осмотр, проверяет память, координацию движений, равновесие, рефлексы и двигательные навыки пациента. Чтобы подтвердить диагноз Альберта-Киари он назначает МРТ, КТ или другие исследования. Хирургия – единственное доступное лечение, которое дает возможность ослабить симптомы или остановить прогрессирование повреждения центральной нервной системы. Для полного устранения этого недуга может потребоваться более одной операции. Наиболее распространенным вмешательством при синдроме Киари считается декомпрессия задней черепной ямки. Лидирующими направлениями по лечению синдрома Альберта-Киари являются Турция, Израиль, Германия, Испания, Южная Корея и Чехии.
Для организации поездки на диагностику и лечение синдрома Арнольда-Киари за границу обращайтесь к врачам-координаторам международной платформы MediGlobus. Оставляйте заявку – наши специалисты ответят вам в кратчайшие сроки.
НеврологияНейрохирургия
Доктор Вадим Бережной
Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.
Нина Воробей
Editor
Более 2 лет пишет медицинские тексты. Опыт работы в сфере копирайтинга превышает 6 лет. Имеет образование по направлению “Социально-правовая защита”. Освоила программу медицинских курсов. Изучает коммуникативные техники ведения переговоров с пациентами. В свободное время посещает тренинги и семинары по медицинской психологии.
