Водянка плода неиммунная — причины появления неимунной водянки плода

Что такое гидроцефалия плода

Гидроцефалия – это патологическое скопление транссудата. Состояние характеризуется повышенным внутричерепным давлением.
Заболевание развивается из-за воздействия инфекционного возбудителя или ряда сторонних причин.

Болезнь формируется следующим образом:

• из области спинного мозга отходит чрезмерное количество жидкости;
• она начинает постепенно накапливаться в головном мозге.

Водянка у беременных может возникнуть из-за аномального строения эмбриона еще на стадии зачатия.

Патология имеет несколько форм:

• первичная;
• вторичная.

К первому виду относится болезнь, образованная из-за врожденных пороков или генетических мутаций. Вторичная форма развивается в результате воздействия инфекции.

Гидроцефалия плода бывает закрытой и открытой. Закрытая – когда существует препятствие для отвода жидкости из головы.

Открытая – цереброспинальный ликвор не всасывается в кровоток, причем его циркуляция в ГМ не нарушена.

Помимо острого и хронического течения, врачи выделяют наружный, внутренний и смешанный тип заболевания.

Особенности водянки головного мозга

Водянку головного мозга ребенка называют гидроцефалией. При данном состоянии наблюдается накопление в мозгу плода спинномозговой жидкости. Скопившаяся жидкость оказывает физическое давление на мозг, результатом воздействия может стать умственная отсталость, проблемы физического развития. В соответствии со статистикой на 1000 детей рождается 1 ребенок с данной патологией. Рассчитывать на эффективность терапевтических методик можно лишь в случае их раннего применения.

Основной признак, указывающий на наличие водянки мозга – чрезмерно большая голова младенца, причем данная несоразмерность замечается после родов и в течение последующего девятимесячного периода. Подтверждают диагноз, проводя сканирование мозга, УЗИ, МРТ и КТ. Чем раньше начать лечение – в первые несколько месяцев после появления ребенка на свет – тем меньше осложнений ждет его в дальнейшем.

Терапия предполагает хирургическое вмешательство, в процессе которого производят шунтирование, позволяющее удалить цереброспинальную жидкость.

Причины

Гидроцефалия головного мозга у плода образуется из-за негативного воздействия многочисленных факторов.
Чаще главными причинами являются инфекционные поражения организма будущей матери.

Распространенными причинами образования воды в голове у ребенка выступает ряд заболеваний:

1. Инфекции, передающиеся половым путем. В их число входят хламидиоз, сифилис. При заражении будущего ребенка происходит поражение центральной нервной системы и головного мозга.
2. TORCH-инфекции. Герпес, краснуха, токсоплазмоз наиболее опасны в период 1 триместра, поскольку на ранних сроках беременности происходит закладка всех органов и систем. Нарушения являются опасными не только для будущего ребенка, но и для женщины.
3. Врожденные аномалии развития. Синдром Киари, артрезия щели Мажанди и Лушки провоцирует поражение внутренних органов малыша и его головного мозга.

Особую опасность представляют повреждения костей черепа малыша при родах.

Гидроцефалия плода может образоваться:

• в результате облучения матери при лечении раковых опухолей;
• продолжительного пребывания в местах с повышенным уровнем радиации.

На развитие болезни негативно сказывается наличие вредных привычек, продолжительный прием лекарственных средств.

Беременность и роды

После подтверждения диагноза женщину направляют в ЦПСИР. Неиммунная водянка плода является патологией повышенной опасности, при которой требуется высококлассное оборудование и квалифицированные специалисты.

В первую очередь выясняется совместимость диагностируемых аномалий с жизнью. Женщине должны объяснить, какие возможны последствия для ребенка в будущем. Неиммунная водянка способна провоцировать серьезные отклонения в развитии плода, которые будут являться причиной значительного снижения качества жизни. Если не удается выяснить причину развития заболевания, невозможно назначить эффективное лечение, то рекомендуется прерывание беременности. Если принимается решение о сохранении ребенка, проводятся дополнительные обследования, результаты которых помогают решить, что в данном конкретном случае будет правильнее – преждевременное родоразрешение или пролонгирование беременности. Выбор осложняется тем, что неиммунная водянка склонна к спонтанной ремиссии.

Решение о родоразрешении принимается на основании состояния женщины и степени зрелости легких малыша. Перед родами выполняется ультразвуковое обследование для оценки наличия асцита и выпота. Это позволит подготовиться к возможной аспирации жидкости. В большинстве случаев рекомендуется проведение кесарево сечения, так как при естественных родах существует риск развития асфиксии.

Симптомы

Сбой в развитии никак не отражается на самочувствии матери. Заподозрить патологию можно только по повышенной активности и резком замирании ребенка.
Сигналом начала болезни у малыша служат:

• сонливость матери;
• ее эмоциональное напряжение;
• гипертензия;
• головные боли, переходящие в мигрени.

Гидроцефалия плода в период вынашивания определяется только ультразвуковой диагностикой.

Главным проявлением патологии является чрезмерно большая голова ребенка с тенденцией к увеличению. Это очень хорошо видно на экране монитора и снимках.

Опасной считается ситуации, когда внутриутробно младенец получается серьезные повреждения ГМ. Их вызывает сильное внутричерепное давление.

Многие малыши при внутриутробном развитии начинают страдать судорогами, детским церебральным параличом, эпилептическими приступами.

Клиническими проявлениями у новорожденных болезни являются:

• беспокойство, раздражительность, плаксивость, повышенная сонливость;
• отсутствие аппетита;
• увеличенный мышечный тонус;
• зрачок расположен близко к нижнему веку;
• рвота, постоянные срыгивания;
• стремительное уменьшение массы тела;
• судороги.

При гидроцефалии признаки появляются постепенно. Для заболевания характерно возникновение острых фаз, возникает нарушение дыхания – состояние угрожающе жизни малыша.

При приступах ребенку требуется немедленная медицинская помощь.

Последствия для матери и малыша

Последствия для матери – это осложненная форма токсикоза на последних неделях беременности.
Выявляется пониженный уровень белка в крови. Роды сложные из-за аномального расположения плода, а это спровоцировано увеличенными размерами его головы.

Если у ребенка внутриутробно выявлено повышенное скопление танссудата, маме предлагают прервать беременность.

Самая высокая смертность детей с данным заболеванием – первые 3 месяца после рождения.

При образовании у новорожденного воды в голове и неэффективности назначенного лечения наблюдаются следующие осложнения:

• атрофия серого вещества;
• появление «заячьей губы»;
• синдром Дауна;
• понижение уровня концентрации внимания;
• развитие аутизма;
• нарушение координации движений;
• расстройство памяти;
• проблемы с речью;
• расстройство зрения, вплоть до образования слепоты.

Это вызывает проблемы с адаптацией, общением, последующим обучением в детском саду и школе.

Продолжительность жизни с гидроцефалией зависит от ранней диагностики и своевременной терапии.

Реанимация в послеродовой период

Интенсивная терапия должна начаться в родзале и включает в себя следующие действия неонатологов и реаниматологов:

• необходимо заранее подготовить свежезамороженную плазму и эритроцитную массу;
• вследствие возможного отека дыхательных путей нужно иметь в родзале ЭТТ всех размеров, так как метод дыхания с помощью маски и мешка является в данном случае малоэффективным;
• необходимо подготовить дренажи, которые могут понадобиться для проведения различных процедур и выведения лишней жидкости;
• нужно быть готовыми к срочному переливанию крови;
• требуется коррекция кальция и глюкозы;
• ребенку в пупочную артерию вводят катетер;
• выполняют лечение антибиотиками, а при необходимости производится терапия сопутствующих инфекционных заболеваний.

Диагностика

Для точной диагностики и постановки диагноза, доктора используют метод ультразвукового исследования. На УЗИ гидроцефалии плода голову будущего малыша измеряют в поперечном положении.
К главным проявлениям патологии при сканировании относится значение ширины боковых желудочков. В норме этот показатель должен быть не больше 10 миллиметров.

Диагностические меры проводятся, начиная с 17 недели гестации. Повторное сканирование проводится на сроке 20-22 недели. Часто болезнь выявляется на сроке 26 недель.

Другим информативным способом диагностики отека у плода является – эхография.

Можно ли вылечить заболевание и лечение

Есть лекарственные средства, позволяющие уменьшить объем скопившегося транссудата, снизить внутричерепное давление. Медикаментозную терапию назначают при компенсированных видах патологии.
Эффективными лекарственными средствами для улучшения состояния малыша при гидроцефалии представлены в таблице.

Информация, предоставленная в таблице, имеет ознакомительный характер, поэтому перед применением лекарственных средств нужно проконсультироваться с доктором.

Хирургические методы лечения у детей

На сегодня практикуется применением внутриутробного лечения гидроцефалии. Благодаря пункции передней брюшной стенки живота будущей матери, из околомозгового пространства доктора проводят удаление жидкости. Процедура делается однократно.
Еще одними эффективным способом откачки жидкости из головы малыша еще до рождения является шунтирование. Вся система будет оставаться внутри головы младенца до момента появления на свет.

Нейроэндоскопические операции

Новый эффективный, но при этом дорогой метод хирургического лечения внутренней гидроцефалии плода. Продолжительность операции не более 20 минут.

Специальный медицинский аппарат нейроэндоскоп с встроенной небольшой камерой, показывает место введение катетера. Он необходим для быстрого удаления скопившегося ликвора. Врач делает дополнительное отверстие для эффективного удаления транссудата из расширенных участков желудочков головного мозга.

Шунтирующие операции

Наиболее эффективный способ лечения истинной водянки, но его проводят только после рождения. В ходе операции вводятся шунты — силиконовые трубочки.

По ним лишняя жидкость из желудочков головного мозга выводится в брюшную область. Специальный клапан регулирует объем вытекаемого. Стабилизируется ВЧД и ликвор не отходит обратно в полость мозга.

На протяжении жизни ребенка делается несколько подобных процедур. Трубочки могут забиваться и переламываться, что приводит к механическому повреждению, нарушению их работы. Назначаются плановые хирургические вмешательства, из-за возрастных изменений в организме малыша.

Неиммунная водянка плода: основные причины

1. Santo S., Mansour S., Thilaganathan B. Prenatal diagnosis of non-immune hydrops fetalis: what do we tell the parents? Prenat. Diagn. 2011; 31(2):186–95. doi: 10.1002/pd.2677
2. Mary E.N., Suneet P.C., Jodi S.D. Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM) Clinical Guideline#7:nonimmune hydrops fetalis. Am J Obstet Gynecol. 2015; 212(2):127-39. https://dx.doi.org/10.1016/j.ajog.2014.12.018
3. Lee A.J., Bethune M., Hiscock R.J. Placental thickness in the second trimester: a pilot study to determine the normal range. J. Ultrasound Med. 2012; 31: 213-8. DOI: 10.7863/jum.2012.31.2.213
4. Im S.S., Rizos N., Joutsi P., et al. Nonimmunologic hydrops fetalis. Am J Obstet Gynecol. 1984; 5: 566–9. DOI: 10.1016/0002-9378(84)90749-x
5. Ota S., Sahara J., Mabuchi A., et al. Perinatal and one-year outcomes of non-immune hydrops fetalis by etiology and age at diagnosis. J. Obstet. Gynecol. Res. 2015; 42(4): 385–91. DOI: 10.1111/jog.12922
6. Бокерия Е.Л., Беспалова Е.Д., Суратова О.Г. Фетальные органические тахиаритмии: опыт лечения. Анналы аритмологии. 2011; 2:36–44.[Bokeria E.L., Bespalova E.D., Suratova O.G. Fetal organic tachyarrhythmias: treatment experience. Annals of arrhythmology. 2011; 2: 36–44.(in Russ.).
7. Беспалова Е.Д., Бокерия Е.Л. Перинатальный кардиологический скрининг. Методические рекомендации для врачей неонатологов, педиатров, акушеров-гинекологов, врачей функциональной диагностики. Вопросы практической педиатрии. 2010; 5 (1): 60-62.
8. Kearney, H.M., et al., American College of Medical Genetics standards and guidelines for interpretation and reporting of postnatal constitutional copy number variants. Genet Med. 2011; 13(7): 680-5.
9. Désilets V., De Bie I., Audibert F. No. 363-investigation and management of non-immune fetal hydrops. J. Obstet. Gynaecol. Can. 2018; 40(8): 1077-90. doi: 10.1016 / j.jogc.2017.12.011
10. Bellini C., Donarini G., Paladini D. et al. Etiology of non-immune hydrops fetalis: An update. Am. J. Med. Genet. Part A. 2015; 167(5):1082–8. doi: 10.1002 / ajmg.a.36988.
11. Hartge D.R., Weichert J., Gembicki M., Krapp M. Confirmation of etiology in fetal hydrops by sonographic evaluation of fluid allocation patterns. Eur. J. Obstet. Gynecol. 2015; 195:128–32. doi: 10.1016/ j.ejogrb.2015.09.006
12. Laterre M., Bernard P., Vikkula M., Sznajer Y. Improved diagnosis in non-immune hydrops fetalis using a standardized algorithm. J. Obstet. Gynecol. 2017; 16(2):119–26. doi: 10.1002 / pd.5243

Поступила 16.04.2019
Принята в печать 19.04.2019

Прогноз

Прогноз зависит от объемов скопления ликвора в головном мозге и наличия сопутствующих отклонений.
Последствия водянки плода будут незначительны, если:

• желудочки увеличены несущественно (до 15 мм);
• других пороков не было выявлено;
• проведено своевременное лечение.

У новорожденного высокие шансы избежать отклонений и вести нормальную жизнь.

Если полости желудочков увеличены выше 15 мм, объем ликвора быстро нарастает. Возможны множественные сбои внутренних органов.

Лечение патологии

В случае выявления врожденных патологий (подразумевается и водянка плода), несовместимых с дальнейшей жизнедеятельностью, выявляемых в первом и втором триместре женщине предлагается прерывание беременности. При отказе продолжается наблюдение за плодом в ожидании сроков, позволяющих применение дородовой терапии. Лечение предполагает проведение кордоцентеза, переливание крови посредством пуповины, которое при необходимости может быть повторено спустя несколько недель.

При наличии фето-фетальной трансфузии близнецов назначают лазерную коагуляцию сосудов, которые объединяют эмбрионы. При невозможности проведения дородового лечения производится оценка степени риска преждевременной родовой деятельности относительно антенатального летального исхода для зародыша, назначают досрочное разрешение от плода, для чего применяют препараты, ускоряющие созревание его легких. В определенных случаях может потребоваться введение родительнице сердечных гликозидов, призванных нормализовать сердечную деятельность ребенка.

После проведения родов и реанимационных мероприятий, включающих искусственную вентиляцию легких и интубирование ребенка, проводят удаление накопившейся в околосердечной сумке жидкости при помощи пункции. Предусмотрена плевральная пункция, лапароцентез.

Профилактика

Чтобы уменьшить риск образования внутриутробной гидроцефалии, у малыша, к беременности нужно подготовиться. Нужно устранить все хронические инфекции. При этом пропить курс витаминов для укрепления иммунной системы.

Необходимо правильно питаться, заниматься умеренными физическими нагрузками. По возможности избегать большого скопления людей в период вирусных простуд.

Образование гидроцефалии у новорожденных во многих случаях обусловлено заражением матери во время беременности инфекцией, приводящей к расстройству работы системы желудочков головного мозга. Своевременное выявление отклонений и последующая терапия дают высокие шансы на полноценную жизнь ребенка.