Малая хорея: причины, симптомы, лечение

Что такое ревматическая хорея?

По данным Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS), ревматическая хорея — это неврологическое расстройство, которое поражает только детей и является осложнением, которое может развиться во время или после инфицирования бета (β)-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА)

, который также может вызвать
ревматизм
. По данным NINDS, расстройство чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, и больше поражает детей в возрасте от 5 до 15 лет.

Большинство детей полностью выздоравливают. Симптомы протекают в среднем 3-6 недель, хотя в ряде случаев могут продолжаться в течение нескольких месяцев.

Причины возникновения

Причина первичных форм патологии кроется в генетических нарушениях. Определённые хромосомные дефекты вызывают повреждение различных нейронов базальных ядер и, в конечном счёте, развитие одного из вариантов первичной хореи.

К развитию вторичных форм болезни могут приводить такие факторы:

• инфекции: коклюш;
• менингит;
• боррелиоз;
• вирусный энцефалит;
• нейросифилис;
• ВИЧ;

Видео: природа гиперкинезов

Ревматическая хорея — симптомы

По данным обзора 2021 года, симптомы РХ проявляются через 4-8 недель после инфицирования БГСА. Симптомы РХ могут появиться внезапно или постепенно во время или вскоре после инфицирования, однако могут возникнуть и через 6 месяцев после того, как исчезли симптомы инфекции и лихорадки.

Неврологи разделяют симптомы РХ на неврологические

, которые обычно проявляются нарушением движения и равновесия, и нейропсихиатрические симптомы, влияющие на поведение и когнитивные способности.

Симптомы РХ включают:

• беспорядочные, непроизвольные движения, главным образом плеч, бедер и лица
• неспособность оставаться в устойчивом положении
• поддергивающиеся движения глазных яблок
• снижение мышечного тонуса
• моторные тики
• неуклюжесть
• слабость
• трудность произнесения слов

По данным Национальной Организации по редким расстройствам (NORD), резкие движения, как правило, сильней проявляются на одной стороне тела.

Нейропсихиатрические симптомы РХ могут включать в себя:

• быстрые изменения настроения
• ребенок легко отвлекается и раздражается
• тревожность
• возрастная регрессия, возвращение к более младшему состоянию умственного развития

Симптомы заболевания

Обычно заболевание начинает проявляться спустя несколько недель после перенесенной ангины либо тонзиллита. Главный симптом любого вида хореи – гиперкинез, т.е. совершаемые помимо воли больного сокращения мышц, вызывающие неконтролируемые движения различных частей тела. Это происходит из-за поражения центральной нервной системы.

В целом картина проявлений заболевания выглядит так:

• Ребенок постоянно строит рожицы, гримасничает или показывает язык.
• При рисовании, письме у него самопроизвольно дергается рука, поэтому линии выходят кривые, письмо выходит за строчку и т.п.
• Крайняя неусидчивость.
• Пониженный мышечный тонус.
• Желание что-нибудь теребить руками, почесываться.
• Холодные руки и ноги, кожа которых синеет.
• Часто – пониженное артериальное давление.
• Состояние гиперактивности или наоборот, вялость.
• Изменения в характере: тревожность, обидчивость, капризность.
• Нарушения речи: выкрикивание слов, звуков (при спазме гортанны мышц) либо потеря речи, трудности с произнесением слов.

Для малой хореи характерны дисфункции нервно-мышечных связей, которые позволяют использовать три вида движений в качестве тестов на наличие заболевания.

1. Если попросить больного высунуть язык, закрыв глаза, у него это не получится.
2. Если попросить поднять обе руки вверх и сложить ладони вместе, он сможет поднять их только ладонями наружу.
3. Если поднять ребенка за плечи, он машинально сильно втягивает голову в плечи.

Ревматическая хорея — причины

Согласно статье 2021 года, ревматическая хорея

— это аутоиммунный ответ на инфекцию. Бактерии побуждают организм вырабатывать антитела для борьбы с возбудителем. Однако, как только антитела побеждают инфекцию, они могут оставаться активными слишком долгое время и ошибочно атаковать здоровые органы. Если антитела начинают атаковать клетки базальных ганглиев в головном мозге, появляются симптомы РХ.

По данным NORD, исследователи точно не знают, почему антитела атакуют головной мозг. Ученые полагают, что антигены БГСА, активирующие организм вырабатывать антитела, очень похожи на антигены базальных ганглиев.

Лечение разновидностей хореи

Лечение хореи проводится под руководством специалиста-невролога. Основной способ предупреждения насильственных движений — назначение соответствующих медикаментозных препаратов.

Лекарственная терапия разновидностей хореи

Фармакологическое лечение разновидностей хореи несколько различается в зависимости от их природы. Хорея беременных накладывает существенные ограничения на выбор препаратов. В этом случае тщательно сопоставляется польза для матери и риск для плода.

Препараты для лечения хореи — фотогалерея

Вольтарен содержит диклофенак

Клоназепам — эффективное противосудорожное средство

Розувастатин снижает уровень холестерина в крови

Фезам — комбинированный метаболический препарат

Преднизолон относится к самым мощным противовоспалительным препаратам

Бициллин используется для профилактики рецидивов ревматизма

Препараты для лечения хореи — таблица

Физиотерапия

Физиотерапевтические методы благотворно влияют на деятельность нервных клеток. Назначаются следующие виды процедур:

• электросон. Специфический вид электричества определённой частоты и формы нормализует деятельность различных отделов мозга;

  В аппарате электросна используются электрические импульсы особой формы

• радоновые ванны укрепляют иммунитет и нормализуют обмен веществ в нервных клетках;
• гальванизация эффективно влияет на работу нервных клеток, в том числе базальных ядер;
• хвойные ванны являются эффективным сочетанием водных процедур и ароматерапии.

Народное лечение хореи не предусмотрено, поскольку может усугубить симптомы заболевания.

Ревматическая хорея — лечение

Существует три вида лечебной тактики.

Вторичная профилактика

Согласно статье 2021 года, врачи сначала будут лечить инфекцию, вызванную БГСА, для того чтобы снизить риск ревматических заболеваний сердца с помощью антибиотиков. Если появляются симптомы ревматической хореи, врачи могут также назначить дополнительные препараты для контроля неврологических и нервно-психических симптомов. Медикаментозная терапия помогает снизить вероятность неврологических заболеваний и необратимого повреждения сердечного клапана.

По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), некоторые дети должны продолжать принимать антибиотики в течение нескольких лет, а в некоторых случаях и до совершеннолетия.

Лечение, подавляющее симптомы хореи

Хотя эффективность симптоматического лечения требует дополнительных исследований, врачи могут назначить вальпроевую кислоту

для контроля тревожных непроизвольных движений. При некоторых поведенческих и психических симптомах врачи могут назначать нейролептики, например, рисперидон. Прием рисперидона или других нейролептиков может увеличить вероятность развития
поздней дискинезии
, расстройства, которое проявляется резкими, непроизвольными движениями. Однако, по данным NORD, такое случается редко.

Другим методом лечения с меньшим количеством побочных эффектов является тетрабеназин

, который является дофаминразрушающим агентом. Однако специалисты здравоохранения пока не уверены, насколько это эффективно при данном расстройстве.

Иммунотерапия

Врачи могут назначить краткосрочную иммунотерапию, чтобы помочь уменьшить аутоиммунный ответ в течение первых недель. Некоторые врачи полагают, что продолжающееся острое воспаление является фактором, способствующим появлению симптомов. Однако, на сегодняшний день мало исследований, подтверждающих, что это работает.

Лечение

В остром периоде показано соблюдение постельного режима. Гиперкинезы устраняют при помощи таких препаратов, как бензодиазепины, вальпроат натрия. В тяжелых случаях показано применение кортикостероидов.

Причинное лечение хореи у детей направлено на устранение ревматизма.
Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии у ребенка данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Ревматическая хорея — диагностика

Не существует специального метода исследования, позволяющего врачам выявлять людей с РХ. При диагностике врачи оценивают симптомы человека, включая движения мышц и функцию сердца. Врачи могут назначить анализ крови, чтобы исключить другие заболевания и состояния, которые могут вызвать подобные симптомы. Врачи также могут назначить МРТ, ПЭТ-сканирование и однофотонную эмиссионную компьютерную томографию (ОФЭКТ), которые фокусируются на базальных ганглиях. Врачи также могут назначить кардиологические методы исследования, включая ЭКГ и эхокардиографию.

Врачи могут диагностировать ревматоидную хорею на основании визуализации базальных ганглий. Хотя другие состояния также могут поражать базальные ганглии, РХ проявляется определенными признаками.

Клинические проявления

Общая симптоматика заболевания довольно яркая. Проявляться недуг может по-разному в каждом отдельном случае. К основным симптомам малой хореи заболевания относят гиперкинезы (непроизвольные движения).

Отмечается появление хаотичных мышечных сокращений, возникающих случайно и которые ребенок не в состоянии контролировать.

В начале болезни гиперкинезы малозаметны. Гримасничанье, неловкость рук, шаткость походки родители не воспринимают, как повод обратиться за помощью специалиста.

Со временем гиперкинезы становятся более заметными. Возникают они, как правило, при волнении. При игнорировании проявлений нарушения, двигательные расстройства осложняются. Они становятся ярко-выраженными, вплоть до хореической бури – приступообразное возникновением неконтролируемых движений во всем туловище.

На что особо стоит обратить внимание?

Почерк ребенка с диагнозом малая хорея

Существует ряд симптомов, которые должны настораживать. Начальные проявления недуга воспринимаются многими родителями, как банальное кривляние. А ведь своевременное выявление патологии – основа успешной терапии. К основным настораживающим симптомам малой хорей относят:

1. Неловкие движения в момент рисования или письма. Ребенок не в состоянии удержать карандаш, если он пишет, то получаются только корявые непропорциональные буквы.
2. Бесконтрольное частое кривляние.
3. Неусидчивость. Малышу не под силу усидеть на одном месте, он постоянно почесывает себя и подергивает разными частями тела.
4. Непроизвольное выкрикивание разных звуков (вследствие непроизвольного сокращения мышц гортани).
5. Смазанность, спутанность речи. В некоторых случаях гиперкинез языка провоцирует появление хореического мутизма (полное отсутствие речи).

Помимо этого, болезнь характеризуется:

• снижением мышечного тонуса;
• психоэмоциональными нарушениями (тревожность, капризность, обидчивость, плаксивость).

Выделяют несколько неврологических проявлений, характерных только для этого заболевания, на которые при осмотре в обязательном порядке обратит внимание невролог:

1. Симптом «дряблые плечи» — при поднятии маленького пациента за подмышки, голова будет погружаться в плечи, словно утопая в них.
2. Синдром пронатора. Если попросить ребенка поднять руки и слегка согнуть (чтобы ладони были повернуты к голове) у больного ребенка они все равно будут поворачиваться наружу.
3. «Язык хамелеона» — ребенок не может удерживать язык высунутым изо рта при закрытых глазах.
4. Синдром Гордона – при проверке рефлекса коленного сустава голень больного застынет в положении разгибания на три-пять секунд, а потом медленно вернется на место.

Практически во всех случаях патология характеризуется вегетативными нарушениями: синюшностью ступней и кистей, похолоданием конечностей, мраморной окраской кожных покровов, неритмичностью пульса, тенденцией к пониженному кровяному давлению.

Более того, у трети детей, перенесших заболевание, впоследствии может формироваться порок сердца.

Ревматическая хорея — дифференциальная диагностика

Ревматическая хорея

имеет сходные симптомы с PANDAS-синдромом и болезнью Хантингтона.

PANDAS-синдром

PANDAS-синдром расшифровывается как педиатрическое аутоиммунное нейропсихиатрическое расстройство, ассоциированное со стрептококковой инфекцией.

По данным Национального института психического здоровья (NIMH), PANDAS-синдром

проявляется следующими состояниями:

• обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР)
• синдром дефицита внимания / гиперактивности (СДВГ)
• нервный тик
• изменение личности

По данным NIMH, врачи могут диагностировать у ребенка PANDAS-синдром

, если:

• ОКР, нервные тики или и то, и другое появляются после стрептококковой инфекции, например, фарингита или скарлатины
• ОКР или нервные тики усиливаются после стрептококковой инфекции

Подобно ревматической хореи, организм реагирует на стрептококковую инфекцию антителами, которые в конечном итоге атакуют головной мозг, ошибочно принимая его за бактерии. Так же, как и при РХ, дети с PANDAS-синдромом

могут иметь резкие, непроизвольные движения. Наличие в анамнезе ревматической хореи увеличивает вероятность того, что у ребенка позже может развиться
PANDAS-синдром
.

Болезнь Хантингтона

Болезнь Хантингтона проявляется рядом симптомов, сходных с ревматической хореей. Согласно NINDS, симптомы включают в себя:

• изменения в поведении и эмоциях
• резкие движения
• невнятная речь

Однако, в отличие от РХ и PANDAS-синдрома

, болезнь Хантингтона является наследственным заболеванием, и симптомы обычно начинаются в зрелом возрасте. У людей, страдающих болезнью Хантингтона, существует мутация в белке под названием
хантингтин
. Это делает белок токсичным, что приводит к гибели клеток головного мозга, или нейронов, что проявляется симптомами.

В отличие от РХ, в настоящее время нет излечения от болезни Хантингтона, это прогрессирующее заболевание, и у людей, страдающих болезнью Хантингтона, зачастую она быстро прогрессирует. Большинство людей с таким диагнозом проживут 10-30 лет после появления первых симптомов.

Диагностика

Для диагностики хореи у ребенка проводится сбор анамнеза, общий и неврологический осмотр, лабораторные и инструментальные тесты.

В дифференциальной диагностике важно отличить хорею от истерии. Истерические движения отличаются от хореических своей ритмичностью, систематичностью, стереотипией и наличием психогенного момента при их возникновении. Кроме того существуют другие стигматы истерии. Диагноз истерии облегчается при наличии других аналогичных случаев или эпидемий, например, в школах, общежитиях, которые следуют иногда после заболевания одного из детей настоящей хореей. При генерализованных тиках наблюдаются спокойные паузы между насильственными движениями, систематизация, стереотипия движений, эхокинезия, эхолалия, копролалия, навязчивые представления; болезнь развивается обычно после психических травм и имеет хроническое постепенно нарастающее течение.

Эпидемический энцефалит с локализацией в neostriatum мажет выразиться хореическим гиперкинезом, причем иногда очень трудно бывает дифференцировать эту форму энцефалита от хореи. В диагностике эпидемического энцефалита помогают поражения глазных мышц, черепных нервов, сонливость, воспалительные изменения жидкости, наличность эпидемии энцефалита, высокое повышение температуры, смена различных форм гиперкинеза – хореического, атетозного, смена гиперкинеза акинезом.

Ревматическая хорея — осложнения

Сопутствующие осложнения РХ:

• артрит
• боль в суставах
• воспаление клапанов сердца, приводящее к необратимому повреждению
• продолжающаяся лихорадка

Симптомы РХ обычно протекают от 3 недель до 6 месяцев. И несмотря на то, что почти все выздоравливают, симптомы могут сохраняться до 2 лет.

РХ может рецидивировать, по данным NORD, у молодых женщин в первом триместре беременности более высокий шанс появления симптомов рецидива ревматической хореи.

Признаки хореи

Все разновидности хореи имеют один общий признак — появление насильственных движений в скелетных мышцах. Остальные симптомы несколько различаются при малой, сенильной разновидности и хорее Гентингтона.

Англичане говорят, что ребёнка с хореей приходится три раза наказать прежде, чем удаётся установить диагноз: один раз за непоседливость, другой — за разбитую посуду, третий — за то, что корчил рожи своей бабушке.

А. С. Никифоров, А. Н. Коновалов, Е. И. Гусев

Клиническая неврология 2002

Признаки хореи — фотогалерея

Хорея чаще всего затрагивает мимические мышцы

При всех разновидностях хореи изменяется походка

Хорея Гентингтона — прогрессирующая болезнь

Симптомы различных форм хореи — таблица

Симптомы

Для начала стоит отметить, что ревматическая хорея бывает разных типов. От этого напрямую зависят симптомы, с которыми столкнётся человек. В частности болезнь бывает следующих форм: латентная, подострая, рецидивирующая, а также острая. В первой ситуации симптомы могут проявляться очень слабо или полностью отсутствовать.

При этом подострая и острая форма максимально ярко проявляется, поэтому признаки малой хореи сложно будет не заметить. Что касается рецидивирующего типа, то для него характерны вспышки патологии. При этом ребёнку становится то лучше, то снова хуже.

Обязательно стоит рассмотреть симптомы малой хореи, чтобы можно было своевременно заподозрить заболевание:

• Непроизвольные движения, а также мышечные сокращения, которые ребёнок не может контролировать.
• Ощутимое понижение мышиного тонуса, слабость.
• Повышенная активность мимики. При малой хорее ребёнок будет часто гримасничать.
• Отсутствие возможности продолжительный период находиться в одной позе.
• Пациенту сложно выполнять даже простые действия руками.
• Психические и эмоциональные нарушения. При малой хорее ребёнок может быть слишком агрессивным, капризным, а также у него нередко наблюдаются трудности с засыпанием.
• Невозможность зафиксировать свой взгляд на одной точке.
• Во время волнения несовершеннолетний начнёт себя одёргивать, почёсывать или выполнять другие однотипные манипуляции.
• При напряжении мышц гортани, вызванном малой хореей, ребёнок может издавать странные звуки и даже хрипы.
• Неожиданные логопедические проблемы. Может случиться так, что у ребёнка не будет способности разговаривать.
• Нарушение походки при малой хорее считается естественным симптомом. Ребёнок не сможет обычно передвигаться, он будет подпрыгивать.
• Резкое повышение температуры тела до отметки 38 градусов.

Врачи отмечают, что ревматическая хорея может быть заподозрена по базовым симптомам. У ребёнка будут проблемы с походкой, изменится мимика, а также почерк. В этом случае стоит обратиться к врачу, тогда врач сможет подтвердить наличие хореи сиденхама.

Затронутые группы населения

Согласно большинству исследований, ревматическая хорея поражает девочек чаще, чем мальчиков. Заболевание обычно развивается у детей в возрасте 5-15 лет, чаще после стрептококковой инфекции. Одним из отличительных признаков малой хореи является то, что она почти никогда не встречается у детей младше 5 лет. Редко о расстройстве сообщалось у взрослых. Ревматическая хорея затрагивает людей всех рас и национальностей.

Расстройство может возникнуть как осложнение ревматизма. Приблизительно у 25 процентов людей с ревматической лихорадкой развивается хорея. Ревматизм распространен в развивающихся странах. Малая хорея является наиболее распространенной причиной острой хореи в детстве. Ревматическая хорея остается основной проблемой общественного здравоохранения во многих развивающихся странах, главным образом из-за случаев повреждения сердечных клапанов.

Как избавиться от хореи?

В настоящее время благодаря современным возможностям специалисты, практикующие в сфере неврологии, способны заранее узнать о начале описываемого заболевания без присутствия у пациента ярко выраженных проблем. Для этого потребуется пройти исследование и посетить квалифицированного врача-невролога или генетика. Лечение малой хореи:

• Прием медикаментов успокоительного плана и иммунодепрессантов.
• Употребление фармакологических средств гормонального характера, а также компонентов, обладающих противовоспалительным и антибактериальным эффектом.
• Назначаются медикаменты для улучшения сна, противосудорожного воздействий и нейролептики.

Хорея Гентингтона

Данный вид заболевания носит наследственный характер. Первые симптомы дают о себе знать, как правило, между 25 и 50 годами. Проявлениями болезни являются:

• Хореический гиперкинез относительно медленного темпа (неритмичное и резкое подергивание конечностями или туловищем);
• Прогрессирующее снижение интеллекта;
• Эмоциональная неустойчивость.

В случае с болезнью Гентингтона прогноз неблагоприятный, то есть излечить заболевание невозможно.