Где и когда берет начало патология
Заболевание начинает развиваться еще в утробе матери. При появлении на свет малыша с нормально развитыми органами и частями тела, которые впоследствии из-за разных причин перестали развиваться и расти – это гипоплазией назвать нельзя.
Не всегда гипоплазия у ребенка выявляется сразу после рождения. Есть случаи, когда патология выявляется только через некоторое время, например, период полового созревания – это гипоплазия половых органов или молочных желез. Проявляется она только во время их развития и формирования.
Признаки гипоплазии
Симптомы этого заболевания зависят от того, какой именно орган затронут патологическим процессом и насколько выражена его недоразвитость.
Например:
- Гипоплазия зубной эмали проявляется появлением на постоянных зубах белесоватых пятен, углублений, бороздок, вплоть до полного отсутствия на пораженных зубах слоя эмали.
- Гипоплазия почки проходит практически бессимптомно, и долгое время вообще может оставаться незамеченной. Нередко эту патологию диагностируют только при проведении ультразвукового исследования органов брюшной полости.
- Симптомами гипоплазии кожи являются резко очерченные участки гиперпигментированной и истонченной кожи, которые нередко сочетаются с аномалиями развития гортани, глаз, скелета и сердца.
- Для гипоплазии половых органов и в особенности половых желез — яичники у женщин, и яички у мужчин — характерно снижение уровня половых гормонов, что приводит к нарушению процессов образования сперматозоидов и созревания яйцеклеток. Больные нередко отмечают снижение полового влечения (либидо) вплоть до половой холодности (фригидности) у женщин и резкого ослабления потенции у мужчин.
Виды заболевания
Гипоплазия всего организма имеет название микросомя или нанизм. Люди, пораженные таким недугом, почти не растут и становятся карликами. Но такое проявление болезни встречается редко, зачастую врачи сталкиваются с недоразвитием отдельных органов.
При возникновении гипоплазии пострадать может любой орган, наиболее распространенные формы гипоплазии:
- Головной мозг, что может сочетаться с аномалиями и недоразвитием спинного мозга.
- Зубы.
- Щитовидная железа.
- Почки, легкие.
- Внутренние и наружные половые органы (инфантилизм).
- Сердечно-сосудистая гипоплазия.
- Позвоночные артерии.
- Кости.
- Уши (микротия).
Часто в медицинской практике встречается комбинированная форма патологии. Нездоровый орган непосредственно связан с другими органами. Результатом становится дефект тканей, связанных между собой органов.
При поражении гипоплазией одного из парных органов, здоровый орган берет ответственность на себя и выполняет основную деятельность недоразвитого и болезнь протекает без серьезных осложнений.
Лечение гипоплазии
Лечение гипоплазии носит симптоматический характер, т. е. направлено на устранение клинических признаков имеющейся патологии, так как устранить патологию полностью, как правило, не представляется возможным.
При гипоплазии эмали поврежденные зубы закрывают коронками, это позволяет предотвратить их дальнейшее разрушение. Если участок недоразвитой эмали имеет небольшую поверхность, то проводят его отбеливание, а затем выполняют реминерализацию.
Гипоплазия левых отделов сердца требует хирургической коррекции, которая осуществляется в несколько этапов. Первая операция выполняется в первые часы жизни ребенка. Во время нее расширяют отверстие в межпредсердной перегородке и, используя специальный биологический протез, соединяют между собой аорту и легочную артерию, преобразуя их в единый сосуд. Это позволяет улучшить оксигенацию организма и уменьшить гипоксию. Данная операция сложна в техническом плане и сопровождается высокой летальностью (до 40%). После достижения ребенком 6–10 месяцев выполняется второй этап хирургического лечения гипоплазии левых отделов сердца. Он заключается в частичном разделении большого и малого кругов кровообращения. Полное разделение малого и большого кругов кровообращения осуществляется, когда ребенок достигает двух лет.
Гипоплазия почки не требует лечения при условии, что вторая берет на себя утраченные функции первой. Если развивается пиелонефрит пораженной почки или у пациента формируется артериальная гипертензия ренального генеза, то возникают показания к проведению нефрэктомии.
Лечение гипоплазии головного мозга направлено на уменьшение выраженности неврологических симптомов.
Наиболее тяжелый прогноз отмечается при гипоплазии легких и головного мозга.
Основные причины гипоплазии
Заболевание начинает развиваться еще в утробе матери. Это связано с особенностями формирования плода и влияния на организм матери разнообразных факторов. К внутренним факторам, провоцирующим возникновение и развитие патологии, относят «случайное повреждение» кариотипа зародыша, а также все отклонения, возникшие при начальной закладке зародышевой ткани. Происходит аномальное деление клеток плода, сказывается недостаточное количество околоплодных вод, что приводит к гипоплазии плода.
Внутренние отрицательные факторы очень многочисленны:
- радиация;
- травма будущей матери;
- действие высокой температуры;
- курение;
- алкоголь;
- наркотические средства;
- работа на вредных производствах;
- плохие экологические условия;
- употребление сильных лекарственных препаратов;
- инфекции (краснуха, цитомегаловирус, герпес, грипп, рак, токсоплазмоз и многое другое).
Будущим мамам лучше больше думать о себе и о малыше, чтобы рождение ребенка было радостью, а не тревогой или бедой.
Признаки патологии, хотя имеют врожденный характер, в ряде случаев проявляются только через несколько лет.
Возможные последствия гипоплазии
Гипоплазия эмали означает, что эмалевый слой недоразвился и ткани зуба остаются не защищёнными перед влиянием агрессивных воздействий. Вглубь дентина беспрепятственно проникают кариозные бактерии, образовывая глубокий кариес. Осложнения могут проявляться в виде поражений внутренней части зуба (дентина, цемента и пульпы).
Важно: Серьёзные нарушения способны спровоцировать формирование неправильного прикуса у ребёнка, а это в свою очередь, грозит ещё более серьёзными последствиями.
Гипоплазия легочной артерии
При болезни легочной артерии идет сочетание с недоразвитым легким и сердечными протоками. Патология может локализоваться как на малом участке, так и захватить обширную область.
Гипоплазия артерии легкого влечет за собой сужение множества сосудов, на концах которых появляются аневризмы. На участках сужения артерий сосудистые стенки заметно утолщаются, что влечет структурные ухудшения легкого.
Начальная стадия заболевания ничем себя не проявляет, но со временем возникают:
- быстрая усталость;
- отдышка;
- частые респираторные заболевания;
- заторможенное физическое развитие.
Помогут разные оздоровительные мероприятия, но наилучшим выходом из создавшейся ситуации будет хирургическое вмешательство. Врач иссечет аномальный участок, а его проход, вшиванием заплаты из перикарда больного, увеличит.
Симптомы местной и системной гипоплазии
Заболевания недоразвитости эмалевого покрытия разделяют на два вида – местная и системная гипоплазия эмали. В чём разница?
Патология системной формы развития
Системная гипоплазия разделяется на 3 формы клинического проявления: слабая степень, проявляющаяся изменением цвета эмалевого покрытия, патология с недоразвитием эмали и аплазия. О каждой форме подробнее.
- Системная гипоплазия проявляется повреждениями зубной эмали по определённым границам нескольких зубов, сформировавшихся в один период времени. При слабой форме патологии на поверхности эмали наблюдаются пятна белого или желтоватого цвета, которые имеют чёткие границы. Также они имеют одинаковую величину и симметричное месторасположение. Чаще поражения можно наблюдать на фронтальной поверхности зубной коронки. При данной форме патологии болезненных, а также неприятных ощущений ребёнок не испытывает. Видоизменений по цвету или форме, а также размеру и толщине образовавшихся пятен не происходит. Также они не распространяются на здоровую область зубов. При слабой форме гипоплазии видоизменения зубного покрытия рентгеновскими снимками не определяются.
- Средняя степень болезни представляется более тяжёлым нарушением в формировании твёрдых тканях зуба. Проявляться может в виде точечных пятен, бороздок или волн эмалевого покрытия. К часто встречаемы патологиям можно отнести точечную форму. Точки формируются на произвольных уровнях зубных единиц в независимости от их группы и стороны поверхности (фронтальной или тыльной стороны). Со временем эти проявления изменяют свой цвет на более тёмный, но структура эмали остаётся по-прежнему плотной и гладкой. Волнистая форма эмалевого покрытия обнаруживается после высушивания его поверхности. При визуальном осмотре просматриваются незначительных размеров валики, сочетаемые со здоровыми участками эмали. Реже всего патология проявляется в виде бороздок, которые могут формироваться по всей площади поверхности коронки, чередуясь со здоровыми участками эмалевых тканей. Но наличие бороздчатого типа гипоплазии не влечёт за собой нарушения в целостности зубного покрытия.
- Самой тяжёлой формой нарушения недоразвитости эмали считается аплазия – на зубной коронке отсутствует эмалевый слой. При визуальном осмотре зубных единиц обнаруживаются участки с полным отсутствием эмалевого покрытия, что влечёт за собой возникновение болевой реакции при воздействии на зуб разных раздражителей.
Разновидности системной гипоплазии
Недоразвитие эмали с характерным изменением формы резцов – зубы Гетчинсона. При данной патологии изменяется форма резцов, расположенных по центру верхней челюсти. Режущий край отстаёт в своём развитии от шейки зуба и получается меньшим в диаметре. Просматривается их неровность в форме луны с углубление посередине. Это углубление может быть покрыто эмалевым покрытие, но чаще эмалевый слой отсутствует.
Резцы, имеющие форму Гетчинсона, но без полулунной выемки – зубы Фурнье. При первых исследованиях гипоплазии была выявлена взаимосвязь меду развитием патологии и врождённым заболеванием сифилиса. Современные исследования показали, что гипоплазия этой разновидности может развиваться и по иным причинам.
Зубы Пфлюгера. Эта разновидность недоразвитости эмали определяется при конусовидной форме первых моляров. Поражённые зубы отличаются недоразвитием бугров. Формируется патология при наличии сифилисной инфекции в организме ребёнка.
Патология местной формы развития
Местная гипоплазия эмали спровоцирована нарушениями во время процессов формирования эмали постоянных зубов. Причина – наличие воспалительного процесса на месте зубного зачатка или когда развивающийся фолликул подвергся механической травме.
Проявляется местная гипоплазия эмали пятнами разного цвета или точечными углублениями, рассыпанными по поверхности зубной коронки. Чаще всего этому виду заболевания подвергаются премоляры (четвёртые зубы от центра).
Тяжёлая стадия местной гипоплазии проявляется аплазией. Без эмалевые участки зубов наблюдаются как в единичном случае, так и в полном отсутствии верхнего слоя. Зубы Турнера – полное отсутствие эмалевого слоя в формировании местной гипоплазии.
Поражение костей
Что такое гипоплазия костей? Врожденное недоразвитие костной ткани, то есть кости маленького размера. Аномалия может проявляться на любом участке человеческого скелета. Формы заболевания бывают разными, все зависит от того, какая именно кость подверглась патологии:
- гипоплазия пальцев;
- бедра;
- гипоплазия черепа;
- костей основания носа.
Как и любое недоразвитие органа возникает внутри утробы матери, гипоплазия костной ткани — не исключение.
Причины появления
Виновниками появления аномалии могут стать некоторые генетические болезни, а также воздействие негативных факторов на организм беременной женщины. Сюда включают:
- влияние никотина;
- ионизирующей радиации;
- ядовитых или наркотических средств;
- токсинов промышленного производства;
- заболевания.
Последствия такого недуга могут быть разными: от уродства до инвалидности. И чем старше становится человек, тем более ярко выражаются признаки аномалии.
Лечение болезни проходит очень тяжело и долго, но результат стоит того.
Патология щитовидной железы
Недоразвитие эндокринного органа сказывается на медленном росте его тканей и вызывает сбой при выработке необходимых гормонов. Что такое гипоплазия щитовидной железы?
В справочниках по медицине определены несколько видов:
- В органе одна из двух долей недоразвита. Отсюда и название болезни – гипоплазия правой/левой доли щитовидной железы.
- Малые размеры всего органа.
Обе патологии развиваются одинаково и последствия изменений в организме ничем не отличаются.
Лечение
Большинство пациенток с гипопластическим влагалищем и без матки могут пройти лечение с использованием вагинальных расширителей Фрэнка из силикона или пластика по 30 минут в день. Успех этого метода выше 85%, если он сочетается с поддерживающим лечением два или три раза в неделю. Это является достаточным, чтобы в дальнейшем иметь перспективы на регулярную половую жизнь. Никакой анестезии или операции не требуется, но пациентка должна быть мотивирована.
Остальным 15% женщин требуется хирургическая коррекция. Это показано также, если у женщины уже есть рубцевание промежности, что делает влагалище неупругим и неспособным расширяться по мере необходимости. Простым, но очень эффективным хирургическим вмешательством является процедура Vecchietti. Проводится она лапароскопическим методом с использованием непрерывной абдоминальной тяги на акриловой оливке, размещенной во влагалище. Тяга увеличивается ежедневно, растягивая вагину до нормальных размеров в течение недели или 10 дней. Это может вызвать боль, поэтому пациентка обычно находится в больнице для обезболивания.Затем используются обычные влагалищные расширители. Операция противопоказана, если присутствуют предыдущие рубцы.
Причины появления и последствия
Прогрессирует гипоплазия щитовидной железы по разным причинам. У взрослых:
- Заболевания гипофиза, обусловленные кровоизлиянием, сильным облучением, болезнями инфекционного характера, травмами головы.
- Переменами, связанными с возрастом.
- Лечение сильными медицинскими препаратами.
- Воспаление щитовидки хронического характера.
У детей возникновение аномалии в пренатальный период происходит по следующим причинам:
- Отрицательное влияние внешних источников (радиоактивное облучение, химическая интоксикация).
- Дефицит йода в организме мамы.
- Употребление во время беременности препаратов, содержащих гормоны.
- Наследственность.
Любая болезнь имеет симптомы. При гипоплазии щитовидки у семилетнего ребенка или в более раннем возрасте, наблюдаются следующие признаки:
- снижение веса;
- проблемы со стороны ЖКТ (запоры);
- рассеянное внимание;
- заторможенное физическое развитие;
- психические и неврологические расстройства;
- желтоватый оттенок эпидермиса;
- снижение активности и апатия;
- сиплый голос;
- заторможенная реакция на громкий звук или яркий свет.
Основные признаки гипоплазии у взрослых не намного отличаются от детских. При наблюдении за больным выявляются следующие симптомы:
- слабая кратковременная память;
- сниженная температура тела;
- запоры и метеоризм;
- дисфункция со стороны половых органов;
- сухость во рту;
- быстрое утомление, общая слабость;
- мешки в области глаз;
- ухудшение состояния эпидермиса и его производных;
- быстрый набор веса.
К сожалению, вовремя не начатое лечение или отсутствие оного приводит к кретинизму и другим малоприятным последствиям.
Лечение гипоплазии железы происходит медикаментозно. Доктор выписывает препараты, содержащие гормоны в виде таблеток или инъекций. Они поддерживают секреторную работу щитовидки, и принимаются постоянно.
Гипоплазия и беременность
Одной из причин женского бесплодия или привычного невынашивания беременности (два и более самопроизвольных выкидыша) является гипоплазия матки. Впрочем, риск бесплодия во многом зависит от степени недоразвитости матки: если матка незначительно уменьшена в размерах, то беременность, скорее всего, будет протекать без каких-либо осложнений, и завершится рождением здорового ребёнка.
Большую опасность для благоприятного исхода беременности представляет гипоплазия шейки матки.
При этой патологии нет никаких препятствий для наступления беременности. Однако в дальнейшем у беременной женщины формируется истмико-цервикальная недостаточность — слабость мышц в области соединения шейки с телом матки.
По мере своего развития плод быстро растет и становится с каждым днем всё тяжелее. Слабые мышцы оказываются неспособными удерживать его в правильном положении, и он начинает опускаться, давить на внутренний зев шейки матки, приводя к постепенному раскрытию шейки и самопроизвольному выкидышу.
Опасность истмико-цервикальной недостаточности заключается в том, что она протекает практически бессимптомно и порой женщина обращается к врачу, когда помочь ей уже нельзя. При своевременном обращении врач накладывает на шейку матки специальные швы, которые не позволяют ей раскрыться до самого процесса родов.
Гипоплазия позвоночных артерий
Основой здорового снабжения кровью всего организма является Виллизиев круг. Он образуется крупными позвоночными артериями (ответвлениями правым и левым). При нормальных условиях артерии развиваются равномерно.
Недоразвитие артерий все равно что гипоплазия, такое определение дается, если патология врожденная, а не приобретенная.
Медики выделяют следующие патологии:
- правосторонняя;
- левосторонняя;
- двусторонняя.
Заболевание быстро изнашивает организм и приводит его к истощению. Зачастую требуется вмешательство хирурга.
Аномалия правой позвоночной артерии
Корни заболевания обычно уходят в далекий пренатальный период. Возникновение болезни могло спровоцировать облучение будущей мамы, ушибы, длительное воздействие высокой температуры (ванна, сауна, пляж), а также алкоголь, никотин, вирусная инфекция.
При ипоплазии правой позвоночной артерии состояние человека становится с возрастом хуже. Возникают следующие тревожные симптомы:
- кружится голова;
- слабость и сонливость;
- головокружение;
- угнетенное состояние, перепады настроения;
- нарушения со стороны вестибулярного аппарата;
- нечувствительность.
В специальном лечении организм не нуждается, он самостоятельно отыскивает пути компенсации кровоснабжения. Очень редко бывают сбои, в таких экстренных случаях на помощь приходит хирургический скальпель.
Устранить патологию консервативным способом нельзя, иногда применяют препараты, расширяющие сосуды.